病请描述：儿童性早熟是指儿童在未达到正常的生殖发育年龄之前，先于同龄人出现性成熟的现象。现代生活节奏加快，儿童的生活方式也发生了很大的改变，不良生活习惯成为导致儿童性早熟的一个重要原因。作为一名儿科内分泌医生，我将从生活习惯方面，介绍哪些不良习惯会导致儿童性早熟。1. 长时间接触电子产品儿童使用电子产品的时间越来越长，以至于一些家庭把电子产品当做一种“必需品”。长时间接触电子产品会影响孩子的视力、听力、语言能力和社交能力，而且还会对内分泌系统产生不良影响，影响生长发育。此外，电子产品的过度使用会产生较高的蓝光，也会破坏孩子的生理节律，进而影响内分泌系统的正常运作，导致孩子出现性早熟现象。2. 缺乏睡眠睡眠是人体生长发育、维持健康必不可少的休息状态。儿童的睡眠时间应该充足和规律，而且晚上应该保持安静和舒适的睡环境。但现在很多孩子因为浏览网络、玩手机等而导致睡眠不足，睡眠质量下降。长期如此，会破坏内分泌系统的平衡，影响睡眠激素的正常分泌，会导致儿童出现性早熟现象。3. 饮食结构不合理不良的饮食结构不仅会影响儿童的生长发育和智力发育，还会对内分泌系统产生不利影响。儿童饮食的影响主要是指过多、过少或者不平衡的饮食。例如：过多的饮料、夹心饼干等高热量垃圾食品，过多的红肉、奶制品等含有大量脂肪的食物、需要注意从饮食中摄取过量的钠.这些不平衡的饮食结构，会导致脂肪组织增厚，从而干扰正常的内分泌稳定，出现性早熟现象。4. 缺乏锻炼和户外活动儿童缺乏运动是现代生活成为的一个普遍问题。长时间坐在桌前，或者只注重头发长处而忽视身体的锻炼，都会导致儿童身体机能的下降，对生长发育造成不良影响。运动是促进儿童内分泌系统平衡的一个重要途径。适量的体育锻炼可以刺激体内生长激素的释放，促进骨骼发育，而且还有助于治疗肥胖症，避免儿童出现性早熟现象。5. 家长的不良行为儿童对家长的言行举止具有较为敏感的感受，正确的家长行为是促进儿童正常性格、行为和内分泌系统健康发育的一个重要动力。无论从哪个角度来看，家长都应该注意孩子的内分泌系统健康呵护。如果家长经常咳嗽或者说话声音缓慢地移动，会给孩子心理上产生不良影响，日积月累会参与到孩子的健康状况中，包括孩子的内分泌系统健康状态。正常的生殖发育是儿童良好身心发展的必不可少的一个方面。但不良的生活习惯会破坏儿童身体的平衡，导致儿童出现性早熟等现象。父母应该重视儿童的生活习惯和健康饮食，鼓励儿童锻炼身体、保持健康的生活状态。另外家长对待生活、对待孩子的态度也需要引起足够的重视。只有在良好的家庭氛围和家庭风气的熏陶下，儿童才能得到全面和健康成长。
生长发育 2023-11-16阅读量2230
病请描述：很多病人表现为周身多处的疼痛，心慌，胸闷气短，腹胀腹痛。。失眠头晕，耳鸣等等，但到医院检查医生就查不出问题。这种情况可能是交感神经性颈椎病。 一，临床表现症状复杂而体征少 交感神经型颈椎病的特点是患者主诉多但客观体征少，症状多种多样。 1.头部症状 如头晕或眩晕、头痛或偏头痛、头沉、枕部痛，睡眠欠佳、记忆力减退、注意力不易集中等。患者常主诉头脑不清，昏昏沉沉，有的甚至出现记忆力减退；有些患者还伴有恶心，少有呕吐。偶有因头晕而跌倒者。 2.眼耳鼻喉部症状 眼胀、干涩或多泪、视力变化、眼皮跳，视物不清；耳鸣、耳堵、听力下降；鼻塞、“过敏性鼻炎”，咽部异物感、口干、声带疲劳等；嗅觉味觉改变等。 3.内脏胃肠道症状 恶心甚至呕吐、腹胀、腹泻、消化不良、嗳气气短，以及咽部异物感等。 4.心血管系统症状 心悸、胸闷、心率变化、心律失常、血压变化等。 5.面部或某一肢体症状 多汗、无汗、畏寒或发热，有时感觉疼痛、麻木，但是又不按神经节段或走行分布。 以上症状往往与颈部活动有明显关系，坐位或站立时加重，卧位时减轻或消失。颈部活动多、长时间低头、在电脑前工作时间过长或劳累时明显，休息后好转。 6.其他 肢体发凉怕冷，多汗，还可有一侧肢体少汗，头颈、颜面或肢体麻木等现象。 二，辅助检查多数病情轻微，诊断困难 目前尚缺乏客观的诊断指标。出现交感神经功能紊乱的临床表现、影像学显示颈椎节段性不稳定。心脏交感神经功能检测以及红外成像有利于诊断，对部分症状不典型的患者，可能需要诊断性治疗比如，星状神经节结神经阻滞，症状有所减轻，则有助于诊断。 三，治疗后容易反复，多数病人在合理的治疗后都会得到缓解，但是如果劳累，精神紧张或者是睡眠不足，长期低头或姿态不对等都可能出现症状反复。
马彩毓 2023-07-25阅读量2204
病请描述：今日话题：为啥老年人的血管看着都好的，也会得血管夹层？ 当下，夹层不仅仅多见于青壮年和中年人，老年人的检出率也越来越高。 那些常规检查（诸如头颅CTA、MRA或者DSA、MRI等）即便看着都正常，可能也潜伏着夹层哦。 当一个患者长期被一个症状困扰而找不到原因的时候，不要忘了高度隐匿夹层的存在哦～～～ 那么，问题来了。老年人身患夹层的表现有哪些呢？ 包括但不限于，诸如，走路不稳、走路拖行下肢、单侧/双侧肢体无力、摔跟头、头晕、晕厥、听力下降、视物模糊、一侧面部及/或躯体麻木、感觉减退、出汗减少、双侧肢体颜色不一样、声音改变、言语低沉含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、嗜睡、假性老年性痴呆、记忆力明显减退、头痛、斗眼、眼睑下垂、复视、脑梗塞、蛛网膜下腔出血等。 当被上述疾病长期困扰，反复常规的检查又查不出原因时，不要忘了可能是夹层哦
赵开军 2023-07-21阅读量1305
病请描述：引：随笔中加点有科学依据的干货（以前整理的，一直没时间发） 成年语前聋患者耳蜗植入的疗效分析 随着人工耳蜗技术的成熟与普及，越来越多的耳聋患者得以重返有声世界。成人人工耳蜗植入的适应症为：⑴各年龄段的语后聋患者。⑵双耳重度或极重度感音神经性聋，依助听器不能进行正常听觉言语交流。⑶无手术禁忌症。⑷植入者和/或监护人对人工耳蜗有正确的认识和适当的期望值。其中，语后聋是在会说话后出现的听力下降，语前聋则是在语言习得前就有的听力下降。 相对于婴幼儿期植入人工耳蜗的儿童语前聋患者、以及成年后听力丧失的成年语后聋患者，因不同原因导致未能及时植入人工耳蜗的成人语前聋患者（多伴有说话口齿不清）的处境则略显尴尬：因为听觉系统在3岁半前可塑性最强，7岁后基本定型，错过最佳植入时期后感觉、功能的重建非常困难（语前聋患者一般都建议在2岁或者更早之前进行植入）。随着生活、社交的需求增加，这些耳聋患者又非常渴望改善听力、甚至言语。但是，考虑到人工耳蜗植入的治疗费用及预期不佳的效果，这部分人群一直望而却步。 那么，语前聋成年人植入耳蜗后真的一点获益都没有吗？术后的听力及言语能力有无提高？生活质量有无提升？哪些因素会影响植入效果？我们借几组研究的数据，一起来看一下吧。 一、术后听力及言语能力 文献1对比了成人语前聋与语后聋患者的耳蜗植入效果，研究纳入26名语前聋成人患者（手术时年龄24.5±5.7岁）和13名语后聋成人患者（手术时年龄44.2±11.4岁）, 平均人工耳蜗植入术后（3.9±2.9）年。对比发现，单就纯音听阈而言，语前聋患者术后的听阈可以达到34dB HL左右，与语后聋患者处于同一水平。不过，对于更精细的声音识别如言语识别率，语前聋患者则出现明显下降，仅为35.4%左右，明显低于语后聋患者（80.9%）。结果如下（表1）所示。 文献2的研究了32名语前聋成人患者在（手术时平均年龄24.8岁）。结果显示术后12个月，这些患者的平均语句言语识别率从7.0%上升至46.7%（见图1），视-听结合情况下更是从39.2%上升至71.5%。 （图1 手术前后单音节、双音节、语句言语识别率（仅靠听力）。术后平均分显示言语感知有显著改善。） 二、术后主观评估 除了听力与言语能力，患者的自信心、活动能力等主观指标同样值得关注。 文献1的研究发现，语前聋患者术后的各维度得分均较术前有改善（见表2），在基本声音感知、言语能力、活动能力、社会交流等方面甚至与语后聋患者无显著差异（见表1）。 文献3对31名耳蜗植入后6个月以上的成人语前聋患者进行自评问卷研究，主要涉及沟通技能、工作表现、家庭氛围等方面。结果显示，植入者术后的社交技能，学业和工作表现，以及总体满意度均高于术前。患者植入耳蜗后孤独感有所减轻，同时自我认同感明显增强。 三、影响耳蜗植入效果的因素 这几个研究也对影响疗效的因素进行探讨，认为术前有一定沟通交流能力（尤其是口语交流能力）、术前残余听力好、全聋年龄晚（或耳聋距耳蜗植入时间短）的患者植入效果较好（见图2）。因为术前就具备一定口语交流能力，说明听觉中枢有较正常的组织结构；而全聋时间晚，尤其是达到学龄期以后，其听觉中枢能得到一定程度的发育，听觉剥夺对神经功能退化的影响程度相对轻，听觉皮层与语言处理中枢仍保持通畅的连接，从而能够获得相对较好的人工耳蜗康复效果。 （图2 术后言语识别率表现差/好（Poor/Good）组的特征分析。表现差组的术前言语识别率、残余听力均低于表现好组；表现差组在聋人学校接受教育和使用手语的比例更大。） 总结 综上所述，语前聋患者的人工耳蜗植入能重建对声音的基本感知，帮助感知环境声音、处理视觉信息，为患者带来安全便利。尽管对更高级的言语识别，其效果与语后聋患者还有一定差距，而且可能仍需与读唇结合来进行更好地口语交流，但植入后这些患者的生活质量有了明显地改善。
贾欢 2023-06-19阅读量986
病请描述：恶性肿瘤脑膜转移的诊疗方案 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 高阳 副主任医师 概念 脑膜转移瘤（meningeal metastasis）是恶性肿瘤通过血行转移、脑脊液种植播散等途径累及脑膜，或邻近肿瘤直接侵犯脑膜的一种严重疾患，具有较高的发病率及死亡率。 由于血脑屏障存在，传统化疗药物往往很难对脑膜转移病灶产生疗效，患者预后较差，中位OS仅为3个月左右。 恶性肿瘤脑膜转移的规范化综合治疗取得新进展，对于改善生活质量，延长生命，具有重要意义，需要引起足够重视。 临床表现 ① 颅内高压症状：头痛、恶心、呕吐、视物模糊、步态不稳、认知精神状态改变等 ② 癫痫 ③ 颅神经损害症状：面瘫、吞咽困难、听力下降、复视、舌偏、三叉神经痛等 ④ 脊神经损害症状：神经根痛、颈部或背部疼痛、痛觉过敏、大小便失禁、便秘等 诊断 影像学： ① 线状增厚型，表现为脑膜的弥漫性增厚呈线状 ② 结节型，脑膜转移瘤呈圆形、结节状或肿块状 ③ 混合型，上述两种不同形状的病灶同时存在 ④ 影像阴性 脑脊液检查： ① 脑脊液白细胞增多，蛋白升高，葡萄糖降低 ② 脑脊液查到癌细胞是主要诊断（金标准）（1次腰穿阳性率50%，3次腰穿阳性率高达85%-90%） ③ “液体活检”CSF ctDNA 检测 ④ 脑脊液肿瘤肿瘤细胞标记物等 治疗 ① 对症治疗：有头痛、神经根痛症状时，使用糖皮质激素。有癫痫时，使用抗癫痫药物，如丙戌酸钠片、卡马西平胶囊等。 ② 手术治疗：在全身治疗基础上，欧玛亚囊植入术（抽吸脑脊液、鞘内给药等），脑室腹腔分流术，有效缓解症状、改善生活质量，延长生命。 ③ 放疗：一是局部放射治疗，主要为了减轻患者的神经系统症状、改善脑脊液循环。二是全脑全脊髓放射治疗，其是治疗脑膜转移癌的首选方案。 ④ 药物治疗：化疗、靶向治疗、免疫治疗等综合性治疗有助于延长患者的生命周期。 欧玛亚囊植入术，操作简单，鞘内化疗。 脑室腹腔分流术，解除颅高压，缓解症状，改善生活质量。 总结 脑膜转移瘤是一种非常严重的疾病，是其他癌症疾病引发的并发症之一。当患者患有该疾病时，往往意味着患者已经进入了癌症晚期。不过，对此患者并不能丧失治疗信心，应该积极配合医生进行治疗，综合运用上述四种治疗方法，可以帮助患者有效抑制癌症发展，延长生命周期。 复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 高阳 副主任医师，平台有门诊时间，欢迎预约挂号就诊。
高阳 2023-05-25阅读量1247
病请描述： 糖尿病的并发症是极其严重和危险的，也是糖友所必须要警惕和预防的，做好以下几件事就可以减少糖尿病并发症的发生： 1、糖尿病患者定期检查一次糖化 糖化血红蛋白HbA1c是公认的金标准。糖化血红蛋白代表的是近三个月血糖的总水平。所以糖尿病人每三个月应该查一次糖化血红蛋白。中华医学会内分泌学分会的专家目前达成了一个共识，即对总体的糖尿病患者的要求是糖化血红蛋白维持在6.5%以下，但对不同的人群又有不同的选择。 对于比较年轻而且低血糖风险小的糖友可以控制在6.0%；对于那些年龄大、病程长而且已经有了明显的心脑血管疾病的糖友来说，可适当放宽，建议在7.0%～7.5%。 2、糖尿病患者要坚决戒烟 对吸烟的糖友必须把戒烟作为糖尿病并发症防治的组成部分。吸烟能显著加重胰岛素抵抗，升高血糖，使血管内皮功能失调，加速冠心病和糖尿病肾病的发展。因此糖尿病患者应戒烟。 3、糖尿病患者体重不要超标 糖尿病人肥胖会引起胰岛素抵抗，肥胖也可加重任何原因引致死亡的危险性，在2型糖尿病可改变的危险因素中以肥胖最为重要，轻中度肥胖可通过自我改善生活方式进行减肥；有相关疾病的中度肥胖应在肥胖专病门诊接受治疗；重度肥胖患者应评估是否适合手术治疗。 总之，对肥胖型糖尿患者而言，减肥才能降糖、降压。 4、糖尿病患者血糖要维持稳定 糖尿病最主要的治疗目标之一就是控制血糖，以预防并发症的发生。 我国制定的成年糖尿病患者血糖控制标准为：空腹血糖4.4~6.1mmol/L，餐后2小时血糖4.4~8.0mmol/L。 孕妇血糖控制的要求要更加严格一些，而老年糖友或者出现一些严重并发症的糖友则要控制得宽松一些。 5、糖尿病患者要血压持久控制 积极控制血压，对糖友来说极为重要，除显著减少脑卒中、心梗等心脑血管事件外，也有利于延缓糖尿病肾病和视网膜病变的进程，改善预后，有证据表明，糖尿病友通过降血压得到的好处是降血糖的2倍。 因此，早期严格降压达标，比单纯强化降糖对糖尿病合并高血压患者来说意义更大。糖友的血压控制标准应该在130/80mmHg以下。 6、糖尿病患者要处理胰岛素抵抗 胰岛素抵抗是指生理剂量胰岛素降糖能力的降低，如存在显著的胰岛素抵抗将对血管产生损伤，促使胰岛功能恶化。 胰岛素抵抗的标志是腰围增粗(腰围男性大于等于90厘米，女性大于等于85厘米）。 处理方法为减肥、运动及控制饮食，必要时用胰岛素增敏药物。如果糖友用了比较足量的胰岛素，同时联合上一些药物，但是血糖仍然达不到理想的标准，这时就要考虑体内胰岛素抵抗的问题了。 7、糖尿病患者纠正血脂紊乱 一般高脂血症的发生率为20%～40%，而糖友合并高脂血症约占60%。 糖尿病脂质代谢紊乱，对动脉粥样硬化的发生有密切的关系。 所以糖友应该将甘油三酯控制在1.7mmol/L以下，低密度脂蛋白胆固醇控制在2.6mmol/L(有冠心病的在1.8mmol/L)以下，高密度脂蛋白胆固醇男性应保持在1.0mmol/L以上，女性保持在1.1mmol/L以上。 8、糖尿病患者要定期进行并发症筛查 1）眼底检查 糖尿病眼部并发症主要与病程和血糖状况有关。常见的有视网膜病变、白内障、眼底出血等，可能会导致视力下降，甚至失明。建议检查时间：每6个月检查一次。 2）糖尿病肾病 约30%-40%的1型糖尿病，以及20%左右的2型糖尿病，会发生糖尿病肾病。早期诊断糖尿病肾病的金标准是：尿微量白蛋白≥30毫克/24小时，即可诊断。建议检查时间：每6个月检查一次尿微量白蛋白。 3）心脏病变 糖尿病心脏病包括冠心病、糖尿病心肌病变、糖尿病心脏自主神经病变，需要做心电图、心脏超声、心脏自主神经电生理检测。 建议检查时间：每3－6个月检查一次。 4）神经病变 60%-70%的糖尿病友会出现不同程度的神经损害症状，如四肢感觉减退、麻木、刺痛；腹胀、腹泻、便秘、尿潴留；阳痿、性功能下降；听力下降、吞咽困难等。 糖尿病神经病变的诊断依据是神经电生理检查，即神经传导速度测定及肌电图。建议检查时间：每6~12个月检查一次。 5）周围血管病变 全身大血管均可受累，下肢最为常见，可表现为足部皮肤发凉、足部疼痛、间歇性跛行，且皮肤易受感染，溃疡经久不愈，严重者引起坏疽导致截肢（趾）。彩色超声多普勒探查有助于早期发现外周血管病变。建议检查时间：每6~12个月检查一次。 6）口腔检查 糖友口腔疾病中以牙周病最为常见，患病率可达30%左右。慢性牙龈炎反复发作，牙槽骨萎缩，久而久之易引起牙齿松动或脱落。因此，糖友不能忽视口腔检查。建议检查时间：每6~12个月检查一次。 7）尿常规 包括尿糖、尿酮体、尿蛋白、尿白细胞等多项指标，通过这些指标可间接反映血糖水平，明确是否存在酮症酸中毒等情况。另外，还能较早地发现糖尿病肾病。建议检查时间：每3－6个月检查一次。 8）血压 合并高血压的糖尿病每天测量一次血压，有条件的最好每天进行多次测量；血压正常的糖友最好每周测量一次血压。 9）血脂 糖尿病往往同时合并脂代谢紊乱，通过血脂检查，发现高密度脂蛋白胆固醇降低，而胆固醇、甘油三酯和低密度脂蛋白胆固醇升高的患者应在医生的指导下服用一些调脂药物。建议检查时间：每3－6个月检查一次 10）体质指数 体质指数能了解糖友是否肥胖或肥胖的程度，不但可作为糖友每日总热量摄入多少的参考，而且能指导糖友选用降糖药。 总之，糖尿病并发症重在预防，如果平时不及时治疗和控制血糖，不做相关检查，等不舒服了才去医院，可能已经血糖失控，有了并发症，治疗起来就比较漫长了，而且有些并发症发展到一定程度就不可逆转，所以一定要平时把血糖和血脂、血压控制好，并定期进行的并发症筛查，在专科医院专业治疗。
俞一飞 2023-05-04阅读量2147
病请描述：31岁的马女士生完小孩后，听力渐渐变差，常听不清楚别人讲话，安静环境下听声感受更差，耳朵也经常耳鸣，生活严重受到影响。马女士不得已去上海某三甲医院耳鼻咽喉科就诊，医生进行了详细的检查后，判断马女士罹患“耳硬化症”。马女士一听不禁紧张地问：耳硬化症是什么？我的耳朵会渐渐变硬吗？其实耳硬化症，并不是指整个耳朵变硬，，而是指耳朵里面听骨链的一块骨头及其关节变硬，导致了她的“传导性”听力下降及耳鸣。 什么是传导性听力下降 声音在人耳的传递主要通过耳廓-外耳道-鼓膜-听骨链传递到内耳(耳蜗)，并在内耳换能转为电信号，随后逐级传递到听觉中枢，产生听觉。 在内耳换能前的听觉通路上出现的听力损失，由于不影响神经性听力，而且主要涉及空气传导及骨传导，因此统称为传导性听力下降，多见于外耳道、鼓膜、听骨链等处发生的病变。相对地，位于内耳换能后听觉通路上出现的听力损失，会影响神经性听力，因此称为感音神经性听力下降，多见于老年性、噪音性听力下降，或者先天性耳聋等。而两者都存在则称为混合型听力下降。 耳硬化症 耳硬化症主要是镫骨足板及其附近出了问题，导致镫骨固定，声能传递出现损失。病理上是由于原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，因此一些医生特别是法语国家医生将其称为耳海绵化(otospongiosis-英语,otospongiose-法语)。不过从结果上来看，病变导致听骨链与内耳窗膜紧密连接，从而使镫骨无法通过振动传导声音，所以大部分医生和老百姓平时交流时会称“耳硬化”居多(otosclerosis)。 与大多数听力下降发生在生命周期的两极——婴幼儿（先天性耳聋）及老年人（噪声性、老年性耳聋）不同，耳硬化症多以20-45岁的中青年为主，女性约为男性的2.5倍，特别是女性妊娠分娩后，更容易发病或者加重原有病情。 耳硬化症临床表现为双耳或单耳渐进性听力下降，同时约20%-80%的病人伴有耳鸣，少数病人在头部活动时会出现短暂的轻度眩晕。另外，有些患者还会发现一个特殊症状-Willis听觉倒错现象，即患者自觉听力在喧闹环境中反较在安静环境下更好，所以如果您出现这一神奇的现象，就应高度怀疑是该类疾病。耳硬化症对听力的影响会随着病程逐渐加重，从最初的传导性听力下降发展到感音神经性或混合性听力下降，而耳鸣的程度也会逐渐加重。 虽然典型的耳硬化症会出现传导性听力下降，同时检查发现鼓膜完整，但引起这种情况的疾病也不少，如鼓室硬化、听骨链中断、半规管瘘等，而且由于镫骨极为细小，需要精密的检查甚至影像重建才能明确，因此出现上述问题的患者还是要去正规的三甲耳科专科去就诊。 手术治疗 根据耳硬化症导致传导性听力下降的发病机制，镫骨手术是该病的主要治疗方式，且基本都能获得满意的效果。手术技术也从最初的镫骨撼动，逐步演变到镫骨全切除术、镫骨部分切除术，以及目前主流的镫骨底板小孔活塞术。 镫骨底板小孔活塞术，是在一个为1-2平方毫米蹬骨足板开出一个0.6-0.8毫米直径的小洞，置入用于取代硬化的镫骨的人工听骨，并保证活动的同时又形成良好的密闭，如同活塞一样。由于中耳术腔狭小，内耳又极其娇嫩，这个手术的特点就是极为精细，因此做这类手术的耳科医生也被国外学者戏称交响乐团的小提琴手。 值得注意的是，部分患者因耳硬化症病情进展，未早期治疗，病灶已经累及迷路（耳蜗型耳硬化症），引起严重的神经性听力下降，这时候可能只能通过人工耳蜗植入来改善听力了。 小结 耳硬化症是由于人体中最小的骨-关节区域病变导致的传导性听力下降疾病，诊断明确后可以通过精细的显微手术进行治疗，并取得满意的疗效。
贾欢 2023-04-03阅读量1992
病请描述：人工耳蜗是一种可以帮助听力障碍人士恢复听力和言语交流能力的生物医学工程装置，人工耳蜗植入是医学和康复领域中的一项新技术且随着科技发展不断更新，因此在适应证选择、术前评估、手术、术后调机和听觉言语康复等方面都需要一份可供参考的指南。 我们在2003版的基础上参考大量国内外相关文献，对指南进行了较全面的修订，旨在为从事此项工作的临床医生、听力和言语康复等相关领域的工作者提供指导性意见，进一步规范中国的人工耳蜗植人工作，提高整体治疗康复效果。 人工耳蜗植入涉及到医学、听力学、生物医学工程学、教育学、心理学和社会学等诸多领域，需要医师、听力学家、言语病理学家、言语治疗师、康复教师、工程技术人员及家长等共同组成人工耳蜗植入小组，协同开展工作。 适应证的选择 一、患者的选择标准 人工耳蜗植入主要用于治疗双耳重度或极重度感音神经性聋。 1．语前聋患者的选择标准：①植入年龄通常为12个月-6岁。植入年龄越小效果越佳，但要特别预防麻醉意外、失血过多、颞骨内外面神经损伤等并发症。目前不建议为6个月以下的患儿植人人工耳蜗，但脑膜炎导致的耳聋因面临耳蜗骨化的风险，建议在手术条件完备的情况下尽早手术。 6岁以上的儿童或青少年需要有一定的听力言语基础，自幼有助听器配戴史和听觉言语康复训练史。②双耳重度或极重度感音神经性聋。经综合听力学评估，重度聋患儿配戴助听器3-6个月无效或者效果不理想，应行人工耳蜗植入；极重度聋患儿可考虑直接行人工耳蜗植入。 ③无手术禁忌证。④监护人和／或植入者本人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。⑤具备听觉言语康复教育的条件。 2．语后聋患者的选择标准：①各年龄段的语后聋患者。②双耳重度或极重度感音神经性聋，依靠助听器不能进行正常听觉言语交流。③无手术禁忌证。④植入者本人和／或监护人对人工耳蜗植入有正确的认识和适当的期望值。 二、手术禁忌证 1．绝对禁忌证：内耳严重畸形，例如Michel畸形；听神经缺如或中断；中耳乳突急性化脓性炎症。 2．相对禁忌证：癫痫频繁发作不能控制；严重精神、智力、行为及心理障碍，无法配合听觉言语训练。 三、特殊情况人工耳蜗植入临床实践的指导性建议 1．脑白质病变：又称脑白质营养不良，是一组主要累及中枢神经系统白质的病变，其特点为中枢白质的髓鞘发育异常或弥漫性损害。 如果MRI发现有脑白质病变，需进行智力、神经系统体征及MRI复查。如果智力、运动发育无倒退，除听力、言语外其他系统功能基本正常，神经系统检查无阳性锥体束征或者体征无变化，MRI脑白质病变区无高信号（DWI像）；动态观察（间隔大于6个月）病变无扩大，可考虑人工耳蜗植入。 2．听神经病（听神经病谱系障碍）：是一种特殊的神经性耳聋，为内毛细胞、听神经突触和／或听神经本身功能不良所导致的听力障碍。听力学检测有其典型特征，表现为耳声发射(OAE)和／或耳蜗微音电位(CM)正常而听性脑干反应(ABR)缺失或严重异常。 目前，人工耳蜗植入对多数听神经病患者改善听觉有效，但部分患者可能无效或者效果较差，因此术前必须告知患者和／或监护人相关风险。 3．双侧人工耳蜗植入：双侧植入可以改善声源定位功能、安静和背景噪声下的言语理解能力，有助于获得更自然的声音感受，促进听觉言语和音乐欣赏能力的发展。可以选择双侧同时植入或顺序植入，顺序植入两次手术间隔越短，越有利于术后言语康复。 4．具有残余听力者的人工耳蜗植入：具有残余听力者，尤其是高频陡降型听力损失者适合采取保留残余听力的电极植入方式，术后可以选择声电联合刺激模式，但术前须告知患者和／或监护人术后残余听力有下降或丧失的风险。 5．内耳结构异常者的人工耳蜗植入：与人工耳蜗植入相关的内耳结构异常包括共同腔畸形、耳蜗发育不良、耳蜗骨化、内听道狭窄等，多数患者可施行人工耳蜗植入，但术前应组织病例讨论，术中谨慎处理，推荐使用面神经监测。术后效果个体差异较大。 6．慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者的人工耳蜗植入：慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者如果炎性反应得到控制，可选择一期或分期手术。一期手术是指在根治中耳乳突病灶、鼓膜修补（或乳突腔自体组织填塞和外耳道封闭）的同时行人工耳蜗植入；分期手术是指先行病灶清除、修复鼓膜穿孔或封闭外耳道，3-6个月后再行人工耳蜗植入。 术前评估 一、病史采集 通过询问病史了解可能的发病原因。耳科病史重点放在听力损失的病因和发病过程，应了解患者的听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒性药物接触史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科既往史、听力损失家族史、助听器配戴史、发育因素（全身或局部的发育畸形、智力发育等）和其他病因（如癫痫和精神状况等）。 听力损失患儿还应包括母亲妊娠史、生产史、小儿生长史、言语发育史等。此外还应了解患者的言语-语言能力（如发音清晰度、理解能力、表达能力等）以及改善交流的愿望。 二、耳部检查 包括耳廓、外耳道和鼓膜等。 三、听力学及前庭功能检查 （一）检查项目 1．纯音测听：包括气导和骨导阈值；6岁及以下小儿可采用小儿行为测听法，包括行为观察、视觉强化测听和游戏测听。 2．声导抗：包括鼓室图和镫骨肌反射。 3．听觉诱发电位：包括ABR、40Hz听觉事件相关电位或听性稳态反应(ASSR)，以及耳蜗微音电位检查。 4．耳声发射：畸变产物耳声发射或瞬态诱发耳声发射。 5．言语测听：可分为言语识别率和言语识别阈测试，根据患者的年龄和言语认知水平选用适宜的开放式和／或闭合式言语测试材料（附件1）。 6．助听效果评估：助听器优化选配后的助听听阈测试和／或言语识别测试。 7．前庭功能检查（有眩晕病史且能配合检查者）。 8．鼓岬电刺激试验（必要时）。 （二）听力学入选标准 1．语前聋患者：需进行主观和客观综合听力学评估。客观听力学评估：短声ABR反应阈值>90dBnHL，40Hz听觉事件相关电位1kHz以下反应阈值>100dBnHL，听性稳态反应2kHz及以上频率阈值>90dBnHL;耳声发射双耳均未通过（听神经病患者除外）。 主观听力学评估：行为测听裸耳平均阈值>80dBHL;助听听阈2kHz以上频率>50dBHL;助听后言语识别率（闭合式双音节词）得分≤70%，对于不能配合言语测听者，经行为观察确认其不能从助听器中获益。 2．语后聋患者：双耳纯音气导平均听阈>80dBHL的极重度听力损失；助听后听力较佳耳的开放短句识别率<70%的重度听力损失。 3．残余听力：低频听力较好，但2kHz及以上频率听阈>80dBHL，配戴助听器不能满足交流需要者，可行人工耳蜗植入；对于检测不到任何残余听力的患者，应向本人或监护人说明术后听觉康复效果欠佳的风险。 四、影像学评估 常规行颞骨薄层CT扫描、内耳及颅脑MRI，必要时行耳蜗三维重建。 五、言语．语言能力评估 对有一定语言经验或能力的患者，可做言语．语言能力评估，包括言语清晰度、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力；对于小于3岁、无法配合的婴幼儿可采用“亲子游戏”录像观察及问卷调查的方法进行评估。 六、儿童心理、智力及学习能力评估 3岁以上儿童可选用希．内学习能力测验（中国聋人常模修订版），3岁以下儿童可选用格雷费斯心理发育行为测查量表(中国婴幼儿精神发育量表，MDSCI)。对疑有精神智力发育迟缓（希-内学习能力评估智商<67分，格雷费斯测验精神发育商<70分）或有异常心理行为表现的患儿，建议到专业机构行进一步观察、诊断和鉴定。 社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入；而非社会文化型智力低下，或多动症、自闭症（孤独症）以及其他精神智力发育障碍的患儿，应向家长讲明此类疾病可能会给术后康复带来的困难，帮助家长建立客观合理的心理期望值。 七、儿科学或内科学评估 行全身体格检查和相关的辅助检查。 八、家庭和康复条件评估 术前应该使患者本人和／或监护人以及教师了解人工耳蜗植入后听觉言语康复训练的重要性，帮助患者本人和／或监护人树立正确的期望值，并对语前聋患儿术后如何进行康复训练及康复地点的选择做好准备，合理进行科学的康复安置。 人工耳蜗植入手术 一、对手术医师的要求 手术医师应该具备较丰富的中耳乳突显微手术经验并参加过系统的人工耳蜗手术专业培训，且在有经验的医师指导下独立完成20例以上人工耳蜗植入手术。 二、对手术室及基本设备的要求 手术室应具备良好的无菌手术条件，具备手术显微镜、耳科电钻等相关设备。 三、术前准备 术前谈话由手术医师和听力师进行，需使患者和／或监护人充分了解手术中可能发生的危险和并发症，了解人工耳蜗植入带来的收益和风险，并在手术知情同意书上签字（附件2）。 人工耳蜗植人手术属Ⅱ类切口，围手术期应常规使用抗生素，手术准备、全身麻醉准备和术前用药同其他手术。 四、手术操作步骤和方法 常规采用耳后切口、经乳突面隐窝人路、耳蜗开窗或圆窗进路，具体操作可按照各类型人工耳蜗装置的相关要求执行。 五、术中监测 根据所使用的人工耳蜗装置进行电极阻抗测试和电诱发神经反应测试，以了解电极的完整性和听神经对电刺激的反应。 六、手术后的处理 手术后行影像学检查判断电极位置，余同一般耳科手术。 七、手术并发症 常见并发症有鼓膜穿孔、外耳道损伤、味觉异常、眩晕、耳鸣、面肌抽搐或疼痛、感染、头皮血肿、脑脊液漏、面神经麻痹、脑膜炎、颅内血肿、植人体移位或脱出、皮瓣坏死等，应根据相应情况积极处理。 八、开机和调试 通常术后1-4周开机，一般开机后的第1个月内调机1-2次，之后根据患者情况安排时间，待听力稳定后适当延长调试间隔，最终1年调机1次。开机和调试方法及步骤可按照各产品的技术要求执行。如果对侧耳可从助听器获益，建议尽早验配助听器。 对调机听力师的要求：应具备良好的听力学和人工耳蜗基础知识，并经过专业培训。婴幼儿的调试应由有经验的听力师完成。 九、手术效果评估 手术成功应包括以下几个方面：①切口愈合良好；②影像学检查，电极植入位置正确；③开机和调试后患者有主观或客观的听性反应。 植入后听觉言语康复 人工耳蜗植人者术后必须进行科学的听觉言语康复训练。通过科学有效的听觉言语康复训练，培建和完善其感知性倾听、辨析性倾听、理解性倾听的能力，促进其言语理解、言语表达和语言运用能力的发展。 语前聋患者需要制定系统的听觉言语康复方案，在注重昕语技能培建的同时，养成良好的听语习惯，提高听觉言语交流能力，促进身心全面发展。语后聋患者则着重进行听觉适应性及言语识别训练。 一、康复目标 1．康复目标的制定应以阶段性康复评估为依据。 2．康复目标的内容应涵盖听觉、言语、语言、认知及沟通等。 3．康复目标的表述要明确、具体，有可观察性。 二、康复模式 儿童人工耳蜗植入者的家长或监护人应在康复机构的专业指导之下掌握必备的听觉言语康复知识与技能，主动实践，努力成为听障儿童康复教育全过程的支持者、引导者、伴随者，实现康复效果最大化。成人人工耳蜗植入者可依据医生建议到指定康复机构接受听觉适应性训练和言语识别训练指导。 1．机构康复：人工耳蜗植入儿童可在康复机构接受全日制学前康复教育、听能管理及听觉言语康复个别强化训练。 2．社区家庭康复：低龄人工耳蜗植入儿童可选择以机构为指导，采用亲子同训、预约单训及家庭指导计时服务等形式，实施听觉言语康复训练。 3．随班就读：鼓励有一定听觉语言能力的人工耳蜗植入儿童进入普通幼儿园、普通学校随班就读。
任冬冬 2023-02-11阅读量3732
病请描述：最近很多慢性中耳炎老患者非常关心这个问题，非常疑惑中耳炎很多年了，还能手术治疗好？ 中耳胆脂瘤是慢性中耳炎中比较常见的一种，主要症状表现反复流脓，听力下降，偶有流血水等，主要诊断依靠颞骨薄层CT水平+冠状+听骨链重建扫描，还有纯音测听了解和评估听力下降程度，是否合并感音神经性耳聋。 先介绍一下什么是中耳胆脂瘤： 中耳胆脂瘤是一种以上皮细胞增生、角化上皮脱屑堆积和骨质破坏为特征的慢性中耳疾病，其骨质破坏作用可导致各种颅内外并发症。最关键是因为胆脂瘤上皮细胞过度增殖与凋亡，可以分泌胆脂瘤组织蛋白水解酶、细胞因子对病变周围的骨质进行蚀骨作用。 因为有腐蚀和破坏性，所以长期的胆脂瘤和炎性刺激不仅引起临床症状，如流脓、听力下降等，更重要的是会引起相应的并发症。 许多研究表明，中耳炎的颅内和颅外并发症发生率在10-15%不等。 耳源性颅内、外并发症基本都是由于中耳胆脂瘤引起的，那么常见的耳源性颅内并发症有哪些呢？ 颅内并发症（引起生命危险）： 1.硬脑膜外脓肿 2.硬脑膜下脓肿 3.脑膜炎 4.乙状窦血栓性静脉炎 5.脑脓肿（大脑脓肿-颞叶脓肿，小脑脓肿） 6.脑积水 颅外并发症（严重影响生活质量） 1.颞骨外并发症：耳周骨膜下脓肿（儿童常见），Bezold脓肿（在胸锁乳突肌和颈深筋膜中层之间形成脓肿），Mouret脓肿（脓液沿二腹肌后腹下流，并顺颈部大血管鞘向咽旁间隙发展形成颈深部脓肿） 2.颞骨内并发症：周围性面瘫；迷路炎（迷路瘘管、化脓性迷路炎）；岩尖炎 因为中耳胆脂瘤有极强的破坏作用，所以一旦诊断，还是建议尽快手术治疗，以免出现相应的并发症。
任冬冬 2023-02-07阅读量3115
病请描述：今日话题：在后疫情后卒中时代，对于所谓的“后遗症”，除了康复，我们还能干点啥？ 老年男性，3个月前考虑“脑梗塞”出现“听力下降和走路不稳”，错过了溶栓，也不可能取栓，因为后面进一步完善的动脉血管检查也还行，后面就在外进行抗血小板、针灸和中药治疗，治疗了将近3个月，也没啥效果。老人家走路还是不稳，听力也一天不如一天，家人要大声说话才能勉强交流，也不知道老人家听到还是没听到，女儿甚至都买了助听器来给老人家改善听力了……。毕竟，“走路不稳和听力下降”是严重影响生活质量的事情………。女儿焦急万分，多方打听，经医生推荐，来到我科脑血管病特需门诊，检查发现：梗塞也只是些散在的梗塞、动脉血管也是好的，这“听力下降和走路不稳”确实好像与脑血管没啥关系哈～～～。如果简单的用“脑梗塞后遗症、小穿支事件、脱髓鞘病变、脑萎缩”等等来处理，继续保守和康复，似乎也说的通。但是，老人家的症状还可能会好吗？会不会有潜在的问题还没有发现呢？ 鉴于老人家体质虚弱，走路不方便，疫情期间，家人又不方便陪同，我们采用最微创的远侧桡动脉入路为老人家做了进一步检查，血管真的很扭哈，老人家也听不清楚，检查期间动来动去的，结果发现：下水道（深浅静脉系统有血栓堵塞）不通畅哦，次日给予了药物调整。治疗3天后，老人家听力明显改善，可以和医生自由交流，下床走路也如履平地，完全换了一个人哈～～～ 虽然到了后疫情时代，小女儿还是没能有机会陪伴老人家住院。今天小女儿来接老人家出院回家了。一到家，就给我们发来了一段文字如下：“我观察了一下我父亲，走路来说脚步是稳定的，不是踩空的那种样子，听力比入院的时候好了很多，一般音量基本能听见了”～～～，相信老人家后面会越来越好的……… 看来，有些似是而非解释不清的症状，有些所谓的“后遗症”，仔细找找原因，还是可以治疗的哦～～～
赵开军 2022-12-09阅读量1315