病请描述：（不良反应发生率根据FRESCO研究结果） 血管与淋巴管类疾病 1.高血压：高血压发生率61.2%，≥3级高血压发生率23.4% 可推荐药物：一般推荐使用噻嗪类利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）/血管紧张素受体阻滞剂（ARB）和长效二氢吡啶类钙通道阻滞剂（CCB）初始治疗；若当前血压高于控制目标20/10mmHg时，可选择以上药物联合治疗。 特殊人群用药：＞65岁的患者建议使用噻嗪类利尿剂和CCB；缺血性心脏病患者建议使用β受体阻滞剂；糖尿病、严重蛋白尿、心衰或肾病患者建议使用ACEI/ARB。 当开始服用高血压药物或更换高血压药物时，需要每个月参与一次临床随访，直到血压达标；血压达标后，每3~6个月参与一次临床随访。 2.出血：出血发生率33.8%，≥3级出血发生率1.8% 引起的出血主要包括消化道出血（发生率12.6%）、血尿（发生率11.5%）、鼻衄（发生率9.0%）等。 消化道出血的一般处理：通常情况下，患者需要卧床休息，并观察神色与肢体皮肤是否处于冷湿状态，对脉搏、血压、出血量等进行记录，如出血量较大，应立即前往消化科就诊。 可推荐药物：血管活性药物，如特利加压素、生长抑素或奥曲肽，质子泵抑制剂（PPI），如泮托拉唑或埃索奥美拉唑以及预防性使用抗生素，如头孢曲松等。 血尿的一般处理：卧床休息、增加饮水量，遵照医嘱使用止血药物治疗。 可推荐药物：安络血、止血敏、维生素K和维生素C等；若由泌尿系统引起的血尿症状，可以服用一些抗生素和尿路清洁剂，如氟哌酸、氨苄青霉素和灭滴灵等。 鼻衄的一般处理：身体前倾，捏住鼻子柔软部位至少5min，如果流血速度变慢，则继续保持15min；鼻用盐水凝胶或喷雾剂（羟甲唑啉和苯肾上腺素）可以帮助滋润鼻子里的组织，减缓鼻腔出血，如果以上方法仍无法止血，则需要及时就医。 可推荐药物：抗凝药，如达比加群酯、利伐沙班；血小板抑制剂，如氯吡格雷；抗炎药，如糖皮质激素鼻喷雾剂等。 肾脏及泌尿系统疾病 3.蛋白尿：蛋白尿发生率55.0%，≥3级蛋白尿发生率4.7% 可推荐药物：血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）或钙通道阻滞剂，如非二氢吡啶类钙通道阻滞剂、地尔硫卓等。需要注意的是使用ACEI开始治疗时，需要密切检查肌酐和钾水平；中至重度蛋白尿患者，可使用利尿剂，如醛固酮拮抗剂，同时需要限制食用盐。 皮肤及皮下组织类疾病 4.手足皮肤反应：手足皮肤反应发生率49.3%，≥3级手足皮肤反应发生率10.8% 一般处理：建议穿着宽松的鞋袜及手套，同时避免创伤性活动、皮肤压迫或摩擦、阳光照射及热水沐浴等，每日可多次给予乳液润滑保湿。 可推荐药物：对于伴疼痛的皮肤改变，包括肿胀、红斑、水泡、脱皮、出血等，可局部使用2.5%氢化可的松软膏或红霉素软膏；口服维生素或西乐葆，合并感染时可给予抗生素，如甲硝唑治疗。 呼吸系统、胸及纵膈疾病 5.发声困难：发生率37.8% 一般处理：每天补充水分、使用加湿器；接受专业人士针对嗓音保健和发声技巧的训练；避免以下行为：长时间用嗓、吸烟、过度清嗓或咳嗽、摄入酒精和咖啡因、使用导致喉部干燥的药物。 可推荐药物：对于发声障碍合并胃食管反流的患者，可使用质子泵抑制剂（PPI）治疗；尽可能低剂量使用皮质类固醇药物，同时在使用后通过漱口和喝水冲洗口腔；对于存在细菌病毒感染的患者，可使用抗生素治疗；对于痉挛性发声障碍和存在喉肌张力问题的患者，可使用肉毒毒素注射治疗。 胃肠系统疾病 6.腹痛/腹部不适：腹痛/腹部不适发生率29.5%，≥3级腹痛/腹部不适发生率4.0% 一般处理：①尝试放松与深呼吸帮助缓解腹痛；②避免吸烟与饮酒；③少量吃清淡食物；④若无限制饮水的医嘱，可增加饮水量；⑤避免服用阿司匹林等非甾体类抗炎药。 可推荐药物：非阿片类止痛药，如布洛芬、对乙酰氨基酚；阿片类止痛药，如氢可酮、美沙酮、氧可酮等；用于缓解神经疼痛的药物，如度洛西汀、普瑞巴林等。 7.腹泻：腹泻发生率25.2%，≥3级腹泻发生率3.2% 一般处理：若为轻度腹泻，可采取以下处理措施：①避免咖啡因、酒精、奶制品、脂肪、纤维、橙汁、西梅汁和辛辣食物；②避免使用泻药、大便软化剂和甲氧氯普胺等药物；③选择易于消化的食物，如香蕉、大米、苹果酱和吐司；④多喝水。 若以上措施后，轻度腹泻未改善或患重度腹泻，则需及时就医。 可推荐药物：阿片类药物，如洛哌丁胺；抗分泌药物，如奥曲肽，严重腹泻的人可能需要住院输液治疗。 8.口腔黏膜炎：口腔黏膜炎发生率24.1%，≥3级口腔黏膜炎发生率0.7% 一般处理：①保持口腔清洁，每次餐后及睡前选用软毛牙刷和含氟牙膏刷牙，并勤换牙刷；②使用不含酒精的盐溶液漱口，如生理盐水、苏打水等；③避免使用可能加重黏膜损伤、疼痛或不适的食物，包括过热、过酸、辛辣和粗糙的食物；④戒烟戒酒；⑤抗肿瘤药物治疗期间可在清理好口腔后咀嚼口香糖，也可使用蒸馏水漱口；⑥若患者放疗，可考虑含服蜂蜜。 可推荐药物：碳酸氢钠、苄达明、吗啡等口腔冲洗；帕利夫明。 口腔溃疡（包括化疗导致）其他有效治疗特别推荐： 1.保持口腔卫生，每天用洗必泰（复发氯己定含漱液）漱口数次 2.康复新液用纱布浸润后含于口腔溃疡处，每天数次 3.维生素C片压碎后贴于溃疡处，适当补充猕猴桃等维生素C丰富的食物 感染及侵袭类疾病 9.感染：感染发生率25.5%，≥3级感染发生率5.4% 细菌感染可推荐药物：氨基糖苷类，如卡那霉素、庆大霉素、头孢菌素类以及半合成的广谱青霉素等，对于肾功能损害的患者，剂量应减少；白细胞减少时可输注白细胞和给予粒细胞集落刺激因子和巨噬细胞集落刺激因子治疗。 真菌感染可推荐药物：两性霉素B、氟胞嘧啶、酮康唑等。 病毒感染可推荐药物：阿糖腺苷、阿昔洛韦、金刚烷胺盐酸盐、脱氧尿嘧啶类药物等。 全身性疾病及给药部位各种反应 10.疲乏/乏力：疲乏/乏力发生率25.2%，≥3级疲乏/乏力发生率2.5% 一般处理：①适时调整心态，通过节约体能或分散注意力改善疲乏症状；②成人每周进行150~300min的中等强度运动，如快走（5km/h）、有氧运动等，或者每2周进行75~150min的高强度有氧运动；③按摩和针灸疗法；④心理咨询与营养管理；⑤若存在睡眠障碍，可采取冥想放松、腹式呼吸训练等改善，同时每天需要保持规律的作息时间。 可推荐药物：中枢兴奋剂，如哌醋甲酯（仅对重度疲乏患者有效，老年患者慎用）；类固醇皮质激素，如强的松、地塞米松等（仅用于晚期、合并厌食症以及脑转移或骨转移引起疼痛的患者）；对于睡眠障碍患者，可使用苯二氮卓类受体激动剂、褪黑素受体激动剂等。 代谢及营养类疾病 11.食欲下降：食欲下降发生率24.8%，≥3级食欲下降发生率2.2% 一般处理：①对于易饱、恶心的患者：建议在身体舒适的时候摄入食物；少食多餐、勿过饱；正餐吃固体食物、茶歇时吃有营养的液体食物；避免食用油腻等易引起恶心的食物；避免接触不良的就餐环境，如通风不良、有油烟味的环境。②对于味觉或嗅觉异常的患者：尽量选择色香味俱全的食物；可使用富含蛋白质的食物取代肉类。③对于口干的患者：食用较甜或酸的食物增加唾液分泌，小口进食，充分咀嚼。④对于口腔疼痛的患者：选择质地软的食物；经常漱口等。 可推荐药物：孕激素，如甲地孕酮、甲羟孕酮；糖皮质激素（副作用较大，不宜长期服用）；改善胃肠动力药物，如改善饱腹感的甲氧氯普胺、多潘立酮，治疗恶心呕吐的多巴胺受体拮抗剂或5-羟色胺受体阻滞剂，改善消化不良的胰酶等。 各种肌肉骨骼及结缔组织疾病 12.背痛：背痛发生率15.1%，≥3级背痛发生率1.8% 一般处理：①物理/康复治疗：在医师的指导下，进行瑜伽、普拉提、有氧运动等训练；针灸辅助治疗，不建议单独使用针灸，可配合推拿；②认知行为疗法：医生通过改变患者的错误认知、去除不良情绪和行为，同时结合运动训练和技能学习达到缓解病情的目的。 可推荐药物：①非甾体抗炎药，小剂量使用，时间不超过3个月；②肌松剂，包括苯二氮卓类药物，如安定、四氢西泮；非苯二氮卓类药物，如乙哌立松、托哌酮等；③阿片类药物，如曲马多、可待因等，通常在其他治疗方法无效时使用。 13.骨骼肌肉痛：骨骼肌肉痛发生率12.2%，≥3级骨骼肌肉痛发生率0.7% 一般处理：①按摩缓解肌肉疼痛；②拉伸等运动锻炼帮助肌肉放松和增加血液流动；③加热垫或冰袋可以帮助减少肌肉疼痛带来的不适，具体放置时间需要咨询医生；④通过冥想放松肌肉，帮助缓解疼痛。 可推荐药物：布洛芬、萘普生、扑热息痛等止痛药；肌肉松弛剂、类固醇类药物、抗生素或抗抑郁药物等。 实验室检查指标异常 14.转氨酶升高：转氨酶升高发生率30.2%，≥3级转氨酶升高发生率1.4% 一般处理：无症状患者可尝试改变生活方式，包括完全戒酒、超重患者减轻体重、停止或更换存在肝毒性的药物等。 可推荐药物：遵从医嘱配合服用保肝药物，如抗炎类药物（甘草酸类制剂）、肝细胞膜修复类药物（多烯磷脂酰胆碱）、利胆类药物（熊去氧胆酸、奥贝胆酸）、抗氧化类药物（水飞蓟素）等；严重者需要住院，进行保肝药的输注，如甘草酸二铵注射液等。 15.血胆红素升高：血胆红素升高发生率27.7%，≥3级血胆红素升高发生率3.6% 一般处理：①注重饮食调理，清淡为主，避免辛辣、刺激和油腻食物，营养均衡；②注意充足的休息；③保持良好的心态。 可推荐药物：不同病因引起的胆红素升高，治疗方法不同，发现胆红素偏高时，不可私自盲目用药，一定要到正规医院进行详细检查，找准病因，在专业医生的指导下用药治疗。 16.中性粒细胞降低：中性粒细胞降低发生率10.1%，≥3级中性粒细胞降低发生率0.4% 一般处理：注意手部卫生，建议在严重中性粒细胞减少期间尽量减少与宠物和植物的接触。 可推荐药物：粒细胞集落刺激因子（G-CSF），如非格司亭，每日注射；长效G-CSF，如培非格司亭；当中性粒细胞减少的持续时间较长时，建议使用抗生素以预防感染；伴发烧的患者，可能需要白细胞生长因子治疗。 17.白细胞计数降低：白细胞计数降低发生率15.5%，≥3级白细胞计数降低发生率0.4% 可推荐药物：①传统升白细胞药物，利可君、小檗胺、维生素B4（与其他药物联用）、鲨肝醇（与维生素B4、利可君或地榆升白片联用）、去甲斑蝥素；②新型升白细胞生物制品，粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）等。 18.甲状腺功能检查异常：发生率27.0% 甲状腺功能亢进的一般处理：①低碘饮食，补充足够营养，包括蛋白质、B族维生素等；②戒烟，不宜喝浓茶、咖啡等刺激性饮料；③适当休息，避免情绪激动、过度劳累等。 可推荐药物：在医生的指导下使用抗甲状腺药物，如甲硫咪唑、丙硫氧嘧啶等；β受体阻滞剂，如普莱洛尔等。 甲状腺功能减退的一般处理：①注意保暖，避免感染等各种应激状态；②有贫血者可补充铁剂、维生素B12和叶酸；③缺碘者应补碘；④避免长期大量使用致甲状腺肿的食，如卷心菜、木薯、甘蓝等。 可推荐药物：主要采用左甲状腺素单药替代治疗，治疗初期，每隔4~6周随访测定促甲状腺激素（TSH）、血清游离甲状腺素（FT4）等水平，治疗达标后，至少需要每6~12个月复查一次。 （上海市第六人民医院肿瘤内科郑水儿医师整理）
郑水儿 2022-03-21阅读量2.5万
病请描述：肛门掉出一坨肉球，软软的，手指一顶回去了一个喷嚏、咳嗽又出来了......是痔疮吗？家住江苏淮安的郭女士是一位61岁的退休人员，本应该颐养天年的日子，却整天满面愁容、不敢出门，这是为什么呢？郭女士自述从八年前的一次排便后，肛门便时常有差不多乒乓球大小的肉球脱出，开始以为是内痔，便一直用手回纳，但随着时间增长，症状却越来越严重，甚至发展到打喷嚏、咳嗽和长时间步行也会脱出，这团肉球一直卡在肛门口，而且需要药物辅助才能排便，有时还会滴血，实在痛苦不堪。郭女士经人介绍，听说傅传刚教授是这方面的专家，便在女儿的陪同下来到了上海市东方医院傅传刚教授特需门诊。傅教授检查发现她的肛门呈开放状态，非常松弛，没有摸到明显肿物。直肠黏膜已下垂达到了7-8cm，腹压增加时候会更长。属于直肠脱垂中的3度脱垂，也就是老百姓口中常说的“脱肛”，必须要手术才能根治。直肠脱垂俗称脱肛，是一种常见的肛肠疾病。临床上是指直肠黏膜、肛管、直肠全层和部分乙状结肠向下移位而脱出肛门外的一种疾病。直肠脱垂多发生于儿童和中老年女性。成人完全性直肠脱垂并不多见，如直肠反复脱出可导致阴部神经损伤产生肛门失禁，并有引发直肠溃疡、出血、狭窄和坏死的危险。手术是治疗症状性直肠重度脱垂的主要方法，非手术疗法对合并严重并发症的老年患者有效，但大多数情况下只是预防症状加重和减少发作频率，同时可减少脱垂嵌顿的发生 。直肠脱垂手术修复通常有经腹和经会阴两种手术入路。针对患者推荐的手术方式都是个体化的，需要考虑患者的并发症、患者的年龄和肠道功能等因素。在为特定患者选择合适的手术策略前，应详细了解患者的症状、排便习惯、排便控制情况、解剖情况和术前预期。术前讨论傅教授团队为郭女士完善相关检查并制定手术方案，做肛管测压和排粪造影检查以明确是否存在盆底肌协同性失调，传统开腹手术创伤大、术后恢复慢加上并发症较多，一般很少采用。经会阴手术复发率高，更适用于老年病人。经过多方评估后决定采用目前最微创、最安全、切除最彻底且复发率最低的“3D腹腔镜无切口经直肠拖出式直肠部分切除术+盆底抬高重建术”。术中探查所见盆底筋膜松弛，盆底下降。为预防冗余肠管套叠进入盆腔远端，降低复发率。术中裸化直肠至肛提肌水平，切除盆底松弛多余的腹膜，之后缝合修补盆底腹膜，抬高盆底，悬吊固定直肠。手术进行的非常顺利，成功为郭女士解除烦恼。术后术后，傅传刚教授带领团队查房时表示：盆底松弛和直肠脱垂在欧洲比较常见，国内发病率比较低。主诉通常包括大便失禁、黏液溢出、出血、肠管脱出引起的不适和便秘等。微创手术在临床症状改善、术后功能恢复和复发率方面均达到开放手术同样的效果。术后疼痛、住院时间、伤口感染率和恢复时间方面均显著。傅教授就郭女士后续如何康复及防治再次脱垂也给予了可行性建议。傅传刚教授及团队查房中术后二月随访，郭女士自诉每日按照傅教授的建议练习收缩肛门运动2次，每次做5-10分钟，以增强肛门括约肌的收缩能力。控便功能逐步改善，恢复良好，困扰八年的脱垂问题已被解决。拓展阅读病因直肠脱垂的病因目前尚不明确，可能与腹内压增加、局部结构异常等有关。1．结构异常：女性由于生育导致会阴撕裂、老年人盆底肌松弛可能导致支持直肠的结构不全，导致直肠不能处于正常位置而脱出。婴幼儿的直肠与肛管呈垂直状态，当腹内压增加时直肠失去骶骨的支持，也容易发生直肠脱出。2、腹内压力增加：长期便秘、腹泻、咳嗽、前列腺肥大引起排尿困难，会增加腹内压力，导致直肠脱垂。3．精神神经疾病：如精神病、脊髓结核、脊柱裂、多发性硬化、中风后的患者直肠脱垂发生率高，但原因并不十分清楚。临床表现1.脱出 直肠脱出是临床上最典型症状。早期排便时正常粘膜脱出，自行还纳复位。2.出血 初期一般无出血症状，反复脱出后，肠粘膜发生充血、水肿、少量出血。3.肛门坠胀 由于粘膜下脱，引起直肠或结肠套叠，压迫肛门部，有坠胀和里急后重感。4.潮湿，瘙痒 肛门括约肌松弛，收缩无力，常有肛内粘液外溢或直肠脱出后充血、水肿、糜烂、渗液，粘液刺激肛周皮肤而引起搔痒。5.排便异常 因肠粘膜与肌层分离，出现便后不尽感、阻塞感、大便困难或大便失禁。治疗直肠脱垂虽然是良性疾病，但脱垂物引起的不适、黏液渗出和出血以及伴发的排便困难都会严重影响患者的生活质量，此外一旦脱出物嵌顿可能导致急性肠坏死，危害很大，因此发生直肠脱垂需要及早治疗。1、婴幼儿：小儿直肠脱垂除盆底肌发育不良外，与骶骨弯曲尚未发育完全有关，所以主张让患儿增强锻炼，增加营养并养成良好的排便习惯，避免便秘及腹泻发生，一般待成人后即可自愈。2、成人：成人直肠脱垂的主要治疗方法是手术。直肠脱垂手术分为两大类，一是经会阴手术，一是经腹手术。手术修复方式包括肛门环缩术、直肠黏膜切除术、经会阴直肠乙状结肠切除术、直肠前切除术和直肠缝合悬吊固定术以及多种应用合成材料补片将直肠固定于骶骨筋膜的手术。有部分患者使用注射治疗，但疗效不确定。此外还有一些对症治疗，便秘患者可应用纤维素和粪便软化剂，生育后女性可增强盆底肌功能锻炼。直肠脱垂虽然早期症状不严重，但可能发展为急症，因此发现问题后一定要重视，直肠脱垂如果反复发作应及时去医院治疗。预防直肠脱垂患者要坚持做体育锻炼和强壮腹部肌肉锻炼，这对于巩固疗效和预防直肠脱垂具有很重要的现实意义。具体预防措施有：生活规律化，切勿长时间地蹲坐便盆，养成定时排便的习惯，防止大便干燥，便后和睡前可以用热水坐浴，刺激肛门括约肌的收缩，对预防直肠脱垂有积极作用。除了要多食含纤维素的食物外，排便时不要用力过猛。以保护肛门括约肌的正常功能。如有子宫下垂和内脏下垂者应及时治疗。促进提肛肌群运动，有增强肛门括约肌功能的效果，对预防本病有一定作用。对于肛门括约肌松弛的中老年人，每日做2次提肛运动，每次紧缩、放松肛门30回，有增强肛门括约肌功能的作用，对预防直肠脱垂有积极作用。要及时治疗可使腹压增加的疾病如百日咳、肺气肿等。
傅传刚 2021-07-15阅读量1.1万
病请描述：妙龄少女相亲屡屡失败！竟然是因为这个病……温州医科大学附属第一医院第一医院风湿免疫科朱鸯 撰写 孙莉 审校人见人爱 花见花开妙龄 美少女为什么她 总是 相亲失败 ？ 难道……近日，一位母亲求助：自己25岁的女儿小朱情绪低落，成天把自己关在家里。原来多年前，小朱原本姣好的面容出现变化：最初只是眼干和口干，她并没有太在意。可慢慢地，小朱还出现龋齿，双腿也长满了皮疹。由于容貌的改变，每次相亲小朱均遭到拒绝，一次次打击令她心灰意冷。经过医院的系统检查，发现原来小朱是得了一种叫做 “干燥综合征”的疾病。什么是干燥综合征？干燥综合症（Sjogren's Syndrome, SS）是以泪腺、唾液腺分泌减少，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润为特点的全身性自身免疫性风湿病,除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累。干燥综合征具体病因未知，研究提示可能与EB病毒感染和潜在的遗传因素下免疫调节失常有关。临床发病的高危人群为40-50岁年龄段、女性人群。有哪些临床表现？干燥综合征起病不易察觉，多数患者无法确切指出发病时间，且临床表现多样，病情轻重差异较大。局部表现口干燥症：70%-80%的患者诉有口干，此症状易被忽视；50%的患者出现猖獗性龋齿，是本病的特征之一；50%的患者出现间歇性腮腺肿痛，多数在10天内自行缓解；其他常见表现还有舌痛、舌面干裂、口腔黏膜溃疡或感染等 干燥性角结膜炎：患者可出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者会有“痛哭无泪”的感觉其他外分泌腺均可受到波及，例如鼻腔、消化道、呼吸道、泌尿生殖系统等系统表现可出现全身症状，如乏力、低热等，约有2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害。皮肤：局部血管受损，特征性表现为紫癜样皮疹骨骼肌肉：关节疼痛、肌炎血液系统：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者可有出血现象消化系统：胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状心肺系统：呼吸困难、乏力、运动耐量减低、晕厥甚至心力衰竭肾脏：肾小管性酸中毒，引起低血钾性肌肉麻痹，出现乏力、多尿等症状肝脏：黄疸、恶心纳差、腹胀、肝区不适、腹水、肝脾大等非特异症状 会导致哪些并发症？干燥综合征若未得到及时、有效的控制，还会引发各种并发症：眼部干燥所致的结角膜病变，如结膜炎、角膜炎、角膜溃疡、眼部感染约30%-50%的患者伴有肾脏损害，最常见的为肾小管间质性病变萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状肺间质性病变、肺动脉高压等约20%的患者伴有肝脏损害以及自身免疫性肝病心脏损害，导致左室舒张功能障碍、心包积液、心律失常等约5%的患者伴有神经系统损害患者出现淋巴瘤的风险远高于普通人群什么情况下要及时就医？如果有长时间伴有口干、眼干的症状，同时伴或不伴有其他病变，应及时去医院风湿免疫科就诊。口腔症状：持续3个月以上，每日都感到口干舌燥，需要频繁饮水但仍不能缓解；吞咽干性食物有困难，必须用水辅助；成人期后有腮腺反复或者持续性肿大；有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染。眼部症状：持续3个月以上，每日都感到眼睛干燥，难以忍受；每日需用人工泪液3次或以上；反复感觉有沙子吹进眼睛的异物感；其他症状：长期的阴道干涩、皮肤干痒突然出现四肢无力，不能行走、甚至不能下床活动各系统不能以相关专科解释的情况如胸闷、长期咳嗽、皮肤出血点、夜尿增多、低钾乏力、白细胞血小板降低、晕厥、麻木等有哪些治疗方法？目前干燥综合征尚无法根治，治疗目的主要是缓解临床症状，阻止疾病进展和延缓内脏损害。治疗方法主要包括：局部症状的治疗眼干者应用人工泪液滴眼，一般建议使用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液，难治性或严重眼干者可局部使用含有免疫抑制剂的滴眼液等；口干者可采用酸柠檬含片等刺激患者唾液分泌，多饮水，并定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。系统症状的治疗当干燥综合征出现血管炎及神经、肺、肾、肝、血液等多系统损害时，可根据病情，在专科医师指导下选用系统性治疗的药物，如糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗等。当肾脏受累出现肾小管酸中毒时，需补钾并纠正酸中毒。日常需要注意什么？由于干燥综合征患者唾液腺分泌减少，抗菌能力下降，导致口腔的炎症，日常应保持口腔湿润、清洁，多饮水，可使用非药物来刺激唾液腺分泌，如无糖的酸性糖片、木糖醇或无糖口香糖等，同时禁烟禁酒。使用防龋牙膏，避免咀嚼坚硬的食物，保持口腔卫生，定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。眼干燥者可采用人工泪液滴眼，睡前可涂眼膏保护角膜，避免使用减少泪液产生的药物，同时保持良好的睑缘卫生，避免强光直射眼睛及长时间用眼。皮肤干燥者可使用皮肤润滑剂和保湿剂，以减少皮肤干燥和瘙痒。阴道干燥者过性生活时可使用表面有润滑剂的安全套，或使用水润性润滑液，保持外阴清洁，预防感染。由于发热及口腔黏膜干燥引起的食欲减退，宜进食富有营养的清淡软食，忌食辛辣及过冷、过热、过酸等刺激性食物，确保充足的蔬菜和水果。保持室内适宜的温度及湿度，温度保持在18-21℃，湿度保持在50%-60%，可缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状，并预防感染。外出佩戴口罩、墨镜、手套等，注意关节保护，避免寒冷、情绪激动，忌饮咖啡等饮料以免刺激血管收缩。急性期应卧床休息，待病情好转后可逐渐增加活动量，但要注意避免激烈运动。应定期进行专科门诊复查，遵医嘱坚持正确服药，勿随意减用或停用激素，了解药物副作用，如有异常及时就医。本病预后较好，特别是病变仅限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者。有内脏损害者早期及时给予有效治疗和处理，大多是可以控制病情，从而避免疾病对机体造成长期损伤的危险。
孙莉 2021-05-29阅读量1.1万
病请描述：典型病例 76岁的张大爷3年来长期便秘、偶尔大便发黑。二周前，下腹胀痛，自行口服抗炎药后，稍有好转。一天晚饭过后，突然出现左下腹剧烈疼痛，呈阵发性绞痛，约十余分钟后缓解，张大爷自以为“老毛病”口服抗炎止痛药后，以为会好转，8小时后，排便数次均为鲜血便，伴有发热，持续隐痛难忍。在家属搀扶下至当地医院急诊就诊。CT提示乙状结肠肠壁增厚，医生拟”乙状结肠占位”收治入院。家属连夜辗转赶往我院傅传刚教授特需门诊，一早，傅传刚教授紧急安排进一步检查。 CT影像肠壁增厚水肿 治疗过程CT提示患者乙状结肠肠壁增厚，局部明显水肿，周围可见气泡影，结肠占位，傅传刚教授高度怀疑结肠憩室，穿孔可能。急诊开腹探查，见腹腔内淡黄色渗液约300ml，腹腔内广泛粘连，全小肠及结肠扩张明显，乙状结肠憩室约3cm，破裂坏死，盆腔积血和粪便样液体约200ml，周围包裹黏连。升结肠憩室约1.0cm，十二指肠与空肠交界处憩室约2.0cm。术中诊断：急性弥漫性腹膜炎 乙状结肠巨大憩室坏死穿孔 升结肠憩室 小肠憩室 。傅传刚教授与周主青教授团队共同为患者实施乙状结肠切除术+结肠造口术+升结肠憩室切除术+小肠憩室切除术+腹腔粘连松解术。吸出盆腔积血及积液，解除粘连。随后游离并切除升结肠、小肠憩室，切除部分结肠及直肠，结肠残端吻合于皮肤造口。手术用时5小时，患者安全返回病房。 术后傅传刚教授表示，高龄患者急诊手术风险较大，一旦有证据提示结肠憩室穿孔，早期剖腹探查可望改善患者预后，降低病死率。 什么结肠憩室？ 结肠憩室是结肠壁向外凸出形成袋状 结肠憩室在西方国家是一个常见病，乙状结肠最常出现，并且发病年龄较大，亚洲比较少，最常见的部位为右侧盲肠或升结肠，一般以老年人和便秘人群好发。我国结肠憩室发病率为0.17%～1.87%，其中70%～90%发生于右半结肠，并发症发生率为5%，主要为憩室炎和憩室出血。 本例患者乙状结肠巨大憩室，国内非常少见，结肠癌与憩室病变有较多的相似之处，随着年龄增大发病率增加，可发生在结肠任何部位，乙状结肠多发，临床症状相似，很容易误诊。由于患者高龄往往反应迟钝，NSAIDs应用可导致症状不典型或无症状，合并DM、RA等免疫代谢性疾病，特别是伴发周围血管壁硬化、血管舒缩功能减退的老年患者，局部肠壁血管可长期处于无症状的不完全闭塞状态。一旦出现突发剧烈腹痛，需警惕憩室穿孔的可能。 临床症状 80%以上的结肠憩室无症状，其黏膜色泽与周围正常黏膜相似，往往由消化系统影像学检查如钡剂灌肠或结肠镜检查意外发现。据文献统计，亚洲人中70%的结肠憩室炎的腹痛，表现为右下腹痛，加上发烧，恶心，呕吐等非特异性的表现，导致结肠憩室炎的症状，和急性阑尾炎的症状和体征非常像。仅少数患者因憩室发炎、出血、穿孔、肠瘘、肠梗阻、蒂扭转、腹膜炎等并发症而需接受治疗。 治疗方法 结肠憩室没有症状的无需治疗，而对于有反复慢性的炎症出现的时候，也大多采取保守治疗，应用抗炎药物来控制炎症。如果有憩室内长时间梗阻形成穿孔，则需要进行手术治疗。 结肠憩室会癌变吗？憩室本身是一种良性病变，一般不会出现恶变的症状。有结肠憩室者定期做结肠镜检查，了解憩室有无变大或增多或结肠新生病变。 能预防吗 由于我国好发于老年人和便秘人群，年龄无法改变，但便秘可以改善：养成自己主动、定时排便的好习惯，预防便秘。
傅传刚 2020-11-02阅读量9854
病请描述：专家简介：武欣，复旦大学附属妇产科医院妇科肿瘤科主任医师，医学博士。复旦大学附属妇产科医院卵巢癌学组成员、复旦大学六年制留学生全英文大课讲师、上海市专科医师规范化培训考官。中国医师协会微无创医学专业委员会第二届青年委员会、国家肿瘤微创治疗精准医学专业委员会委员、上海市抗癌协会会员、上海市女医师协会会员。擅长：宫颈癌、卵巢癌、内膜癌及各型癌前病变的手术及综合治疗，常见妇科疾病的手术治疗。致力于最前沿的宫颈癌、卵巢癌、子宫内膜癌及癌前病变的手术结合辅助治疗的系统治疗。 1、什么是宫颈癌？哪些人容易患宫颈癌？ 宫颈癌指起源于子宫颈部位（鳞柱交界处）的恶性肿瘤，是妇科常见的恶性肿瘤之一，发病率仅次于乳腺癌，位于女性恶性肿瘤的第二位，严重威胁女性朋友的生命和健康。 哪些人容易患宫颈癌呢？由于宫颈癌致病因素是高危型HPV（人乳头状瘤病毒）持续感染，而宫颈尚未发育成熟的年轻女性，其宫颈黏膜对一些致癌物和细菌、病毒又十分敏感。因此性生活过早、有多个或常更换性伴侣、性伴侣有性病史、多孕、产龄早的女性更容易患宫颈癌。同时，叶酸缺乏、维生素总摄入不足、患有免疫缺陷及长期服用免疫抑制药物、吸烟、吸毒等原因也会增加宫颈癌的患病风险。可以看出，不幸患宫颈癌的人群除了自身免疫系统较弱之外，与自我保护意识不足有一定的关系。 2、宫颈癌是性传播疾病吗？如何预防宫颈癌？ 不是，宫颈癌主要是由HPV感染引起，特别是高危性HPV 的持续感染，而HPV是可经皮肤或黏膜的直接接触传播的，尤其性接触传播最常见，但因亦可通过其他方式传播，因此并非性病。感染HPV的女性中，少数发展为癌前病变，如果不治疗，其中部分人可在多年后发展为宫颈癌。 宫颈癌是癌症中最容易预防的一种。从最初发现轻微的细胞异常变化发展成宫颈癌可能需要5～10年时间，因此定期检查、积极采取预防措施可有效防止宫颈癌的发生。HPV疫苗接种是宫颈癌的一级预防措施，宫颈癌筛查是二级预防措施，宫颈癌治疗是三级预防措施。目前上市的HPV疫苗对宫颈癌有明显的预防保护效果，大家可以根据自己的年龄进行选择接种。另外，由于HPV疫苗对已感染人群的保护效果不明，还有一些高龄人群处于疫苗适用年龄范围外，所以不能忽略宫颈癌定期筛查工作。从初次性生活到现在3年以上、年龄小于65岁的女性，都应该做宫颈癌筛查。65岁前没做过筛查的女性应该尽快做一次筛查。现有的宫颈癌早期筛查技术包括宫颈刮片检查、宫颈液基细胞学检查、阴道镜检查、HPV分型检测等，其中准确性较高的是宫颈液基细胞血检查（LCT/TCT）结合HPV检查。 另外，安全性生活，戴好避孕套，推迟首次性生活时间最为重要，平时生活中锻炼身体、营养均衡、规律生活、放松心态、不抽烟、少喝酒，增加自身抵抗力，对于预防宫颈癌也有一定的意义。 3、二价、四价和九价HPV 疫苗有什么区别？被查出HPV 阳性怎么办？ 宫颈癌相关的高危型HPV共有14种基因型，三种HPV疫苗可预防不同亚型的HPV感染。二价疫苗涉及2种高危型别HPV-16和HPV-18，四价疫苗除了HPV-16和HPV-18外还涉及两种低危型别HPV-6和HPV-11，因此比四价疫苗增加了预防尖锐湿疣的适应症。九价疫苗涵盖7种高危型别和两种低危型别，预防效果进一步提高。另外，二价、四价、九价HPV疫苗的适用人群年龄范围有所不同，二价疫苗适用年龄是9~45岁女性，四价是20~45岁女性，九价是16~26岁女性。我们应该根据自己的年龄、经济情况，在医生指导下选择合适的疫苗，在正规接种机构接种。 被查出HPV阳性怎么办呢？一部分HPV感染，包括高危性的HPV，在12个月内可以自行清除，通常为一过性感染。如果是高危性HPV感染持续12个月以上，则引起癌变的风险增加。因此，发现HPV阳性后，先分型检测，根据感染类型不同定期检查。最高危的HPV-16/18型阳性者，需要做细胞学检查、必要时阴道镜检查结合宫颈活检，如果发现宫颈高级别病变可以行宫颈锥切，明确有无浸润癌，同时也起到一定的治疗作用。其他类型的HPV阳性，如果细胞学检查正常，一年后复查HPV和细胞学检查即可。然而具体治疗要综合考虑多方面因素，还是要依据医生的个体化方案进行检查和进一步治疗。 4、宫颈癌前病变、原位癌和宫颈癌有什么区别？ 肿瘤的发生是一个过程，宫颈癌的发生也是一样的。早期的病变可以提前发生数年。通过宫颈细胞学检查，可以发现癌前病变将宫颈癌消灭在萌芽状态。目前，认为宫颈细胞呈不同级别的上皮内病变是宫颈癌的前期病变。癌前病变本身不是癌，容易治疗，而且一部分低级别病变可以自行消退。宫颈原位癌指病变细胞几乎或全部占据上皮全层而未突破基底层，可以认为近似于高级别上皮内病变。宫颈高级别上皮内病变和原位癌如果持续存在又没有治疗，其中一部分可能在不长的一段时间内发展为宫颈浸润性癌。 5、出现哪些症状需要警惕宫颈癌？ 如果在性生活或者阴道检查后，出现阴道少量出血的现象，要提高警惕，展开进一步检查，这种表现称为接触性阴道出血，是宫颈癌早期最典型的表现之一。这是因为肿瘤质地较脆且表面很多小血管，因此在性生活或者检查接触时很容易破裂引起出血。 宫颈癌其他早期症状包括非月经期阴道少量出血，平时白带呈黄褐色、发红，月经期明显延长或月经量明显增多，宫颈糜烂等。出现这些症状时一定要去医院检查。 6、宫颈癌治疗方法有哪些？宫颈癌能治愈吗？ 宫颈癌的治疗主要包括手术治疗、放疗、化疗三种方法，要根据病情不同选择不同的方案。早期患者可以选择手术治疗加上放疗、化疗，晚期患者不能进行手术治疗，但可以选择放疗、化疗等综合治疗。 手术治疗是宫颈癌的主要手段之一，Ⅰ期和Ⅱa期患者可以手术治疗，少数患者可能会发生肿瘤复发、转移。通常术后要根据术前检查及术后的病理结果对患者的情况进行综合分析，判断是否需要术后给予放、化疗，以减少复发，改善预后。 放疗也是宫颈癌治疗的主要手段之一，可应用于各期宫颈癌，能够获得很不错的疗效。 化疗主要用于放疗增敏和复发及转移，可以明显增强放疗对肿瘤的杀伤，推荐有盆腔外转移和无法接受放疗或手术的复发性患者接受化疗。 总之，早期宫颈癌的治愈情况还是比较乐观的，晚期则生存率明显下降。如果子宫癌在四处扩散前被及时发现并正确治疗，大部分是可以治愈的。治愈疗法包括外科手术切除肿瘤、放化疗杀死癌细胞，或者二者联合治疗。宫颈癌发现越早，治愈机会就越大。晚期宫颈癌虽然预后较差，标准的初始治疗是盆腔外照射和腔内近距离放疗联合同期化疗，还是有部分患者能够治愈。 7、宫颈癌有哪些手术方式？能做腹腔镜微创手术吗？ 宫颈癌手术可分为两类，一是传统广泛子宫切除+淋巴结清扫，适合所有可以手术的宫颈癌患者，疗效肯定，缺点是无法保留生育功能。二是保留生育功能的手术，需要符合严格的适应症，比如ⅠA1期可考虑行宫颈锥切术，宫颈锥切术包括环状电切术（LEEP）、冷刀锥切术（CKC）等，锥切宫颈保留子宫。肿瘤局限且直径不大的患者可考虑行宫颈根治术，扩大切除宫颈局部，保留宫体。还可以选择宫颈局部放化疗，保留子宫体的生育功能等方式。总体来讲，个体化方案的选择取决于医生对多方面综合因素的评估，和患者共同做出决定，并且亦需医患共同面对保育失败的风险和治疗并发症的风险。 宫颈癌按照肿瘤侵犯范围的不同可以分为I期至IV期4个大的期别，其中每一个大期里面还能分为一些小的亚期别。其中ⅠA1期至ⅡA2期的患者适合手术，超过ⅡB期的患者就不适合手术了，这部分患者如果采取手术治疗的效果不如采用同步放化疗的效果，所以大多首选同步放化疗来治疗。 宫颈癌手术可以选择开腹或者腹腔镜两种方式，目前两种方式那种更优尚有争议，需要根据不同患者个体情况及病情来选择。另外，因为腹腔镜手术技术难度更大，所以还需要考虑手术医生的技术和经验进行选择。 8、宫颈癌是如何分期的、手术能保留生育能力吗？ FIGO宫颈癌分期更新到了2018版，分期基于临床检查，并纳入了影像学或病理证据。总体来讲，是根据肿块大小、浸润深度、扩散范围确定，病理结合出来后除了分期，还要结合高危因素和低危因素确定辅助治疗方案。 宫颈癌的治疗会影响到女性的生育能力，比如手术治疗往往需要切除全子宫。那么手术是否可以保留生育功能呢？首先，患者需要有强烈的生育要求，愿意冒一定的肿瘤复发或转移的风险。其次，分期为IA1、IA2和IB1的宫颈癌患者可以考虑保留生育能力手术或综合治疗，满足严格适应症并评估转移的前提下可以行宫颈锥切术、宫颈根治术、局部放疗等保留生育的宫颈癌手术。这类手术一方面要求去除足够范围的病灶及周边组织，另一方面要留下正常的子宫体。如果保子宫术后发现淋巴结阳性，可选择的方案包括继续手术、放疗或化疗，不再适于保留生育功能。 9、宫颈癌术后需要放化疗吗？宫颈癌放疗怎么做？ 宫颈癌术后病理结果如果存在一些复发的高危因素，例如宫旁受累、阴道切缘累及、淋巴结转移等，需要辅助放疗或者同步放化疗。宫颈癌的放疗包括体外放疗和腔内放疗，二者使用的放射线、照射范围及适应症都有所不同。腔内放疗采用镭或137铯，主要针对宫颈原发灶及其邻近部位。体外放疗采用60 钴，主要针对盆腔淋巴结分布的区域。目前对早期患者多主张先进行体外放疗，根据具体情况结合腔内放疗，对晚期患者特别是局部瘤体巨大、出血活跃或伴感染者则可考虑同步放化疗为主。
武欣 2020-04-23阅读量1.1万
病请描述：隆鼻术基本常识 西风东渐数百年，造成国人普遍不满意自己的鼻外形，一直以来，隆鼻术都是蔚然成风，并将成普及之势。关于隆鼻的基本常识有必要广而告之，让求美者心中有数，不要轻易被不良宣传所误导，造成不好的后果，则本文的初衷就达到了。 隆鼻适应症 (1) 隆鼻术只适于鼻骨发育缺陷、外伤等原因造成的鼻梁低平凹陷，同时有鼻部其他缺损的病人不能仅通过此手术解决。 (2) 隆鼻术用固体医用硅胶或自身的骨或软骨经修整后植入鼻背部，矫正鼻梁的低平凹陷，从而增加鼻背部乃至整个鼻部的立体感，让人神采飞扬，见之忘俗。 (3) 隆鼻术后，如果没有出现植入假体的排斥反应和植入骨或软骨支架的吸收，美容效果将维持终生。 (4) 外鼻的发育完成在16~ 18岁，因此，隆鼻术应在18岁以后进行。由外伤造成的鼻梁严重凹陷病人，如果年龄小于18岁，可先行鼻骨的复位，18岁以后再根据鼻部畸形的程度采取相应的治疗措施。 (5)鼻部及周围的感染性炎症（如鼻炎、皮肤疖肿等）使切口感染的机会增加，感染可造成植入假体的排出和骨或软骨支架的吸收而导致手术的失败，因此，手术应在感染病灶的彻底治愈后进行。 术前准备 患感冒、鼻炎、鼻窦炎病人应在完全治愈后才能进行手术，在治疗过程中服用丹参、阿司匹林等活血药物的，应在最后一次服药1周后再考虑进行手术。鼻部疖肿等感染性疾病也须在完全治愈后才能手术。术前请五官科医生检查鼻中隔及鼻甲也很必要。 康复护理 (1) 疼痛处理：术后24小时内，病人会感到鼻部的刺痛。如果疼痛难以忍受，病人可服用布洛芬、扑热息痛等。 (2) 愈合过程：术后术区皮肤可出现青紫或肿胀。青紫多在24小时内消退，有的可持续数周。术后肿胀在2-6周时即基本消退。肿胀消退前，鼻部要比最终高度高。术后第2天受术者可随诊一次，医生将取出鼻孔内消毒棉球。骨或软骨取材处在拆线前每隔一天随诊一次或按医生的要求检查切口愈合情况，并对局部进行消毒处理。 (3) 包扎：仅用硅胶假体隆鼻，一般不用包扎固定，用自体骨或软骨做支架，术后除鼻孔内塞入碘仿纱布外，外部还要用胶布或牙印模胶固定，包扎绷带去除后，可用保鲜膜包裹温热湿毛巾覆盖于鼻部，以减轻鼻部的不适感，同时可轻微用鼻呼吸，使鼻孔内保持湿润。 (4) 鼻孔护理：不挖鼻孔，严防鼻部受伤，以免使假体或骨支架移位。打喷嚏可能会把塞在鼻孔内的棉球、油纱或橡胶管喷出。出现这种情况时，及时告知手术医生。术后2-4周内不要擤鼻涕，因为擤鼻涕造成鼻腔内压力增高，可能引起鼻出血，也会使气体由鼻内切口进入鼻部皮下，造成暂时性鼻部皮下气肿。如果有鼻涕，可轻轻吸入口内吐出。可向鼻孔内喷雾生理性海水，促使鼻内干痂吸水而变成凝胶状，坚持数天或数周。鼻内黏膜常出现干燥，夜间休息时室内可使用加湿器。如果鼻内出现松动的血痂，应有医生帮助去除。 (5) 口唇护理：术后早期张口呼吸造成口唇干燥，可在口唇上涂用唇膏或凡士林预防。 (6) 拆线：鼻孔内切口的缝线在术后5-7天拆除，取材部位的缝线在术后10天左右拆除。 (7) 瘢痕：切口位于鼻孔内，较为隐蔽，如果鼻小柱有附加切口，可适当涂抹消瘢痕药膏进一步淡化切口痕迹。 生活中的注意事项 (1) 化妆：眼部太浓的化妆会使人的注意力集中到面部中央，因此，术后3周内，应避免太浓或色彩鲜艳的眼影。 (2) 眼镜：戴眼镜可使人的注意力远离鼻部，手术1周后可佩戴浅色镜片眼镜。眼镜架下垫一些泡沫材料或贴一贴创可贴可避免眼镜久压造成的不适。 (3) 饮食：应避免饮酒和进食辣椒等刺激性食物，直至拆线后恢复正常口味的饮食。 (4) 恢复工作：硅胶假体隆鼻的病人如果没有鼻部青紫，术后第2天即可参加工作。用自体骨或软骨做支架的病人，最早要到取材部位切口愈合才能参加工作，20天后参加工作较为适宜。 (5) 社交活动：3-6周内，喝酒及熬夜均可使鼻部出现疼痛、肿胀及发红。但3-4周内参加短时的晚会等活动不会造成太大的不适。 (6) 体育运动：术后2周甚至6周内，弯腰抬举奔跑等剧烈活动都会使鼻部感到疼痛。鼻部受到打击后会导致假体或骨或软骨的偏位甚至脱出，因此，6周内应尽量避免各种剧烈体育运动，6个月内避免任何球类运动。硅胶假体隆鼻术病人甚至终生都要避免篮球、足球等球类运动和双方接触竞争性比赛项目，如足球赛、拳击等。 (7) 性生活：性冲动造成的面部充血可能造成鼻部刺痛、肿胀甚至出血，性伙伴不慎碰到鼻部，可能造成肿胀复现而且需数月才能消退，严重的可造成植入假体的移位。因此，性生活应推迟到术后10-14天，最好是3周后恢复正常性生活。 手术并发症 隆鼻术尽管是一种安全性较大的美容手术，但是，由于植入假体是异物，自体骨或软骨又必须从身体其他部位取材，因此，该手术仍有一定的手术并发症。 (1) 异物反应：主要表现为手术后水肿不消退，切口不愈合，并有黄色液体从切口流出，这是机体的一种排斥反应，取出假体改用自体组织支架即可治愈。 (2) 假体偏位：隆鼻术后鼻梁不直由假体安放位置不正造成，是隆鼻术后的常见并发症。但是，手术后即出现的偏位可能由肿胀或局部的少量血肿造成，这种假性偏位不需要处理。严重偏位需重新手术调整。 (3) 感染和局部皮肤溃烂：这是隆鼻术最为严重的术后并发症，表现为鼻部的红肿，皮肤的坏死，假体的露出等。发生这种情况后，如果用抗生素不能控制感染，应及时取出假体。 (4) 骨或软骨支架的吸收：用自身骨或软骨支架的病人，由于后期会出现移植组织的吸收，鼻外形会发生一定的改变从而影响美容效果。
丁志 2020-04-20阅读量9350
病请描述：一.经皮肾镜碎石术 适应证： 经皮肾镜取石术适用于：2cm以上的肾结石、体外碎石无效或伴有明显肾积水的2cm以下的肾结石、以及部分输尿管上段结石。 禁忌症： 1.全身性出血性疾病未控制、重要脏器患有严重疾病不适合手术和传染性疾病活动期的患者。 2.身体严重畸形，不能保持PCNL体位者。 3.过度肥胖，皮肤到肾脏的距离超过穿刺扩张器的长度者。 4.肾内或肾周围急性感染未能有效控制或合并有肾结核者。 5.脾脏或肝脏过度肿大，穿刺建立通道过程中有可能引起损伤的患者。 6.糖尿病或高血压未纠正者。 术前准备： （1）术前明确诊断。常规做腹部平片（KUB）和静脉尿路造影（IVU）检查，阴性结石加做B超或CT检查。 （2）常规做术前检查，包括血常规，尿常规，尿培养，血电解质，血糖，凝血功能和心、肺、肝、肾功能检查。有条件的单位做24h尿液的钙、磷、尿酸、草酸、胱氨酸、枸橼酸、镁、钾和肌酐检查，做血钙、磷、尿酸和甲状旁腺激素检查，查找结石的病因。患者如果排出过结石，做结石分析。 （3）术前交叉配血并备血400ml。术前1d做肠道准备，常规备皮。术前禁饮水。 术后处理： 1.术中应用抗生素，术后继续应用3~5d，根据情况可以使用1~3d止血药物（多数不用），如果术后出现发热，注意及时退热。肠蠕动恢复后恢复饮食。 2.术后卧床3d，做KUB或B超检查显示无残留结石，可以拔除导尿管、输尿管导管和肾造瘘管，2周内尽量减少活动。 并发症和处理： 1.术中出血术中出血影响操作时，可以暂停手术，封闭操作鞘，使用止血药物，必要时输血，10~20min后再行手术。如果出血不能停止，应该终止手术，留置肾造瘘管，并夹闭30~60min，待二期再行PCN。 2.肾集合系统损伤肾盂和肾盏的黏膜损伤一般不严重，出血多能自行停止，在肾穿刺扩张时，注意宁浅勿深，碎石时要视野清晰，与黏膜始终保持一定的距离，肾盏结石不易暴露时，不必勉强，以免损伤盏颈血管。碎输尿管结石时，注意不要暴力进入输尿管，可以沿输尿管导管逐渐进入，以免损伤输尿管。 3.术中寒战由于结石合并感染、灌注液压力高造成细菌或毒素进入血液，引起菌血症或毒血症，导致患者出现寒战。注意术中应用抗生素，灌洗液压力不要过大，注意出水通畅，定期取出肾镜放水，一旦出现寒战，可以静脉推注10~20mg地塞米松，注意灌洗液的加温和手术室保暖。 4.术中邻近脏器损伤术中胸膜损伤可能与穿刺点选择过高有关，穿刺时注意不要过高，在呼气末屏气后进针，能够减少胸膜损伤的机会，如果出现液气胸，需要放置胸腔闭式引流。肝、脾和结肠损伤的机会不大，术前注意有无肝脾大，手术操作时注意穿刺和扩张不要太深，必要时辅以X线或B超等检查，避免肝脾结肠的损伤，一旦出现损伤，须行开放手术。 5.术后出血少量出血多数是由于输尿管导管和肾造瘘管刺激或术中的轻微损伤造成的，无须处理。大量出血可能是由于假性动脉瘘或动静脉瘤形成，应及早行放射介入做高选择性肾动脉栓塞止血。 6.肾盂输尿管连接部狭窄手术中如果损伤肾盂输尿管连接部，术后可能引起狭窄，如果出现损伤，应留置双J管，定期复查，如果出现狭窄，可以行肾盂输尿管内切开。 二.体外冲击波碎石术 适应证： 1.肾和输尿管的单一和多发性结石； 2.部分性或完全性鹿角形结石； 4.孤立肾肾结石； 5.儿童原发性膀胱结石； 6.不透X线结石。 禁忌证 1.全身出血性疾病者。 2.妊娠妇女。 2.结石以下尿路梗阻。 3.严重感染控制不佳（发热）患者。 4.肾功能严重不全，肾萎缩。 5.全身情况不能耐受，如心肺功能严重障碍、传染性疾病活动期、糖尿病未控制者等。 6.带有心脏起搏器者。 术前准备： 1.辅助检查 B超检查、泌尿系X线平片及CT等，以了解结石部位、大小、数量。尿常规检查以了解有无泌尿系感染等。 2.肠道准备 治疗前清淡饮食，减少肠道积气；手术清晨禁食，术前20分钟开始饮水1000ml，增加尿量，以便排出结石。 3.皮肤准备 术前清洁局部皮肤，减少表面油脂以利冲击波传入。 4.并发尿路感染治疗 对感染结石、尿常规白细胞较多者，碎石前至少抗感染治疗3天。 并发症： 1.血尿 血尿是冲击波对肾脏损伤的直接结果，损伤主要发生于小静脉和毛细血管，表现为内皮破坏脱落及基底膜断裂，以叶间静脉和弓形静脉最常见，是体外冲击破碎石损伤的特征。 2.泌尿系感染 碎石时对尿路黏膜屏障的损伤，易诱发尿路感染及尿路梗阻，细菌经损伤组织间隙进入血液引起尿源性菌血症和败血症。 3.肾、输尿管绞痛 （1）碎石后排石过程中结石在肾盂出口及输尿管任何部位停留都可引起肾盂引流尿液不畅，导致肾盂压力升高，引起疼痛。 （2）碎石颗粒在输尿管内急性梗阻，可机械性刺激输尿管，致输尿管平滑肌痉挛，引起输尿管绞痛。 注意事项： 1.对治疗前尿中有白细胞增多、有明显感染史，结石大、治疗后有引起尿路梗阻可能或感染性结石患者，术后给予抗生素，以预防尿路感染的发生与加重。 2.治疗1～2周后复查B超或腹部X线平片，了解排石情况及残石的数量与部位，决定是否继续碎石或手术治疗。 3.需再次碎石者，肾结石相隔时间不小于2周；输尿管、膀胱结石不小于1周。 术后护理： 1.饮水 术后多饮水可以增加尿量，促使结石排出。一般饮水量为2500～3000ml。 2.运动 （1）肾结石患者术后卧床休息2～3天，少活动，多饮水。 （2）输尿管结石术后，宜多做垂直活动，如跳绳、跑步等活动。运动宜在喝排石中药或饮水后20～30分钟后进行。
吴玉伟 2020-03-27阅读量1.1万
病请描述：龟头炎是指由于各种原因所引起的龟头炎症性病变，分为感染性龟头炎和非感染性龟头炎两种。龟头炎的发生主要是由于包茎或包皮过长，继发病原微生物感染，或者包皮垢长期慢性刺激导致。龟头炎好发于夏秋季，多发生于中青年男性。 龟头炎主要表现为局部瘙痒，龟头红斑，丘疹，糜烂，脱屑等。不同原因导致的龟头炎有其特征性的表现。龟头炎以药物治疗为主，大部分可以治愈。龟头炎若长期未能治愈，可直接影响性生活，从而导致阳痿早泄，影响排尿等。阴茎癌的发病风险增加。 1.龟头炎发病原因 （1）感染性龟头炎：多见于包茎和包皮过长者。由于包皮腔内容易存储包皮垢，局部环境潮湿，使一些微生物比如细菌，真菌，螺旋体等在此繁殖，从而导致感染性龟头炎。 （2）非感染性龟头炎：与包茎和包皮过长密切相关，多由于局部摩擦，创伤，局部应用刺激性物质，长期的慢性局部炎症等导致。 2.辅助检查 确诊龟头炎需要进行体格检查、病原学检查，组织病理学检查。 （1）体格检查 不同类型的龟头炎，龟头皮肤具有其特征性皮损表现。 （2）病原学检查 适用于感染性龟头炎，可确定感染的致病微生物以及敏感的药物。 （3）组织病理学检查 适用于非感染性龟头。 3.诊断 （1）感染性龟头炎 1）非特异性感染性龟头炎 龟头及包皮红肿，龟头皮肤可见多发散在的红色丘疹，表浅糜烂。包皮垢增多，有难闻的气味。 2）霉菌性龟头炎 包皮垢增多，呈豆腐渣样，龟头皮肤增厚无光泽。 3）阿米巴性龟头炎 龟头糜烂，浸润性红斑，有分泌物，浅溃疡，组织坏死等。伴疼痛或剧痛。 （2）非感染性龟头炎 1）急性浅表型龟头炎 龟头红肿糜烂，渗出。继发细菌感染后形成溃疡，有脓性分泌物，包皮水肿，不能上翻。 2）环状糜烂性龟头炎 龟头部位有脱皮，红色糜烂面，边缘凸起，呈白色狭长带，互相连成圆圈或环状的特殊形态。 3）云母状和角化性假性上皮瘤性龟头炎 龟头皮肤呈云母状银白色脱屑，慢性经过。 4）闭塞性干燥性阴茎头炎 尿道口变小，周围有白斑，龟头黏膜干燥萎缩。 5）浆细胞性阴茎头炎 龟头冠状沟和包皮内板发生浸润性斑块，边界较清楚，表面光滑。单发或多发，长时间不消退，斑块不破溃，表面可见到细小红斑点，可发生糜烂出血。 （2）病原学检查 细菌培养加药物敏感试验，可以确定感染的细菌种类，并作为治疗时选择抗生素的参考。 （3）分泌物涂片检查，可以查到阿米巴原虫，霉菌等。 （4）组织病理学检查 1）云母状和角化性假性上皮瘤性龟头炎病理检查显示，表皮角化过度，棘层肥厚，皮突延长，呈假性上皮瘤样增生，真皮上部有炎性细胞浸润。 2）浆细胞性龟头炎病理检查显示，表皮变薄，表皮突变平，细胞变扁平呈菱形，细胞间隙普遍增宽，其中可见有红细胞变性坏死，真皮有大量浆细胞带状浸润。 4.鉴别诊断 本病需要与坏疽性龟头炎，软下疳，硬化萎缩性苔藓，白癜风，红斑增殖症，阴茎癌等疾病进行鉴别。 如果出现龟头瘙痒，龟头的红斑，丘疹，糜烂，脱屑等，应及时到医院就诊。 医生通过体格检查、病原学检查及病理组织学检查等可以进行诊断和鉴别诊断。 5.治疗 龟头炎的治疗以药物治疗为主。治疗的注意事项：念珠菌性龟头炎应夫妻同时治疗。治疗期间避免性生活。 急性期避免使用皮质类激素类药物，以免加重感染。 （1）药物治疗 1）局部治疗 糜烂渗出，有脓性分泌物者，可用刺激性小的中成药洗剂进行清洗治疗。 干燥而又脱屑者，外涂糖皮质激素软膏。 念珠菌感染者，可用碳酸氢钠溶液清洗局部后，外涂咪唑类软膏。 不含氟的激素类药膏间断给药，对浆细胞性龟头炎有较好的疗效。 2）全身用药 根据病原学检查和药物敏感试验结果，选择有针对性的药物进行治疗。 （2）手术治疗 有包茎和包皮过长者，炎症治疗后，行包皮环切手术。 包皮水肿严重者，请勿强行上翻毛皮。 6.预防 龟头炎若长期未能治愈，可直接影响性生活，从而导致阳痿早泄，影响排尿等。增加阴茎癌发生的风险等。预防措施有： 1）每日清洗包皮腔，保持局部清洁卫生。 2）避免局部应用刺激性溶液及药物，清洗时水温宜良不宜热。 3）及时行包皮环切术治疗包皮过长及包茎。
吴玉伟 2020-03-13阅读量1.1万
病请描述：尿道狭窄是指尿道任何部位的机械性管腔异常狭小，使尿道内阻力增加而产生的排尿障碍性疾病。多见于男性。按病因可将尿道狭窄分为先天性尿道狭窄、炎症性尿道狭窄、外伤性尿道狭窄3大类。由于增生的纤维组织代替了正常的尿道海绵体而形成瘢痕，使尿道及其周围组织挛缩，从而造成尿道狭窄。 尿道狭窄治疗的选择取决于病人的全身情况、狭窄病因、狭窄部位、长度和瘢痕致密度，既往治疗史等。根据病情可选择1种或多种方法。 1.尿道扩张术： 尿道扩张在治疗狭窄中有一定作用，对于仅侵及上皮或浅表海绵体的纤维化有治疗作用。经扩张后使狭窄部位起到舒展和按摩作用，改善局部血运，促进瘢痕组织软化，有利于狭窄的缓解。对于较敏感者或初次行尿道扩张术者，可施以表面麻醉。探子越细，头部愈尖，颇易穿通尿道壁，形成假道，若16F、14F或12F的探子不能扩入，切忌勉强重复扩张造成人为的尿道损伤。此时改用丝状探子，丝状探子粗4～6F，质地较软，尾部有金属螺纹，可以与尖部带螺丝的金属或硬塑质尿道探子连接在一起，后面尿道探子的规格为8～24F，由进入膀胱的丝状探子引导后面较粗的尿道探子进行扩张，这种方法一旦成功，便改用普通的金属探子定期进行尿道扩张。扩张时必须手法轻柔，不应该加重尿道损伤，当纤维组织撕裂后，引起出血及进一步纤维化，瘢痕进一步形成，狭窄长度、深度及密度加强。常以18F探子开始扩张，逐渐增大号码，直到有阻力为止。每周1次，每次增加1～2个号，直到24F，然后延长扩尿道间隔时间至6～12个月1次，可认为治疗成功，狭窄可由于扩张而变软。 2.腔内手术： 自1972年，Saches首先描述了尿道手术刀(冷刀)及内镜下尿道内切开手术以来，经国内外学者不断改进，使尿道狭窄和闭锁的治疗效果明显提高，是治疗尿道狭窄的首选疗法。其主要优点是安全、方便、可重复、并发症少、住院时间短且适应证广泛，适用于各型尿道狭窄，尤适于后尿道狭窄或曾经开放手术而再次开放手术有困难者。目前多采用窥视下导丝引导，显示和判明狭窄尿道腔隙的位置和走向，以利有目的地进行切割手术，常于截石位12、5、7点处切开，切割时应适度进水冲洗，以保持视野清晰。术后置18F或20F硅胶尿管，尿道上皮覆盖切口，表示切口愈合，置管时间长短根据狭窄段的情况来定，可从几天至6周，尿道内切开疗效维持短暂、复发率高，有报道6个月内50%复发，2年为75%，一般认为2～3次手术后仍复发的狭窄应考虑开发性手术，否则将增加修复的困难及失败率。尿道内切开的疗效与多种因素有关，为了减少复发，有人提出围术期应用抗生素，缩短导尿管留置时间，局部注射或灌注糖皮质激素软化瘢痕等方法，效果均不肯定。内切开后间歇清洁自身导尿是一种新型尿道扩张技术，Baker等发现自导尿组在术后导尿3个月内无复发，平均复发间期为终止导尿后4个月；对照组均在术后4个月内复发。但长期随访两组复发率无显著差别。因此认为延长或终身导尿可能有利于预防狭窄。 3.单纯的尿道内切开，瘢痕处呈放射状切开后，尿道通道虽打通，但局部的瘢痕面易有参差不齐，有些组织有活瓣样作用，影响排尿。用电切襻切除这些瘢痕组织可使术后排尿效果更满意，是临床常用的手术方法。但如狭窄位于尿道球膜部者，狭窄段较长或尿道闭锁的病例，尿道腔狭窄，电切襻难与膀胱电切和前列腺电切一样自如操作，视野也往往不清，电切时极易引起穿孔和损伤尿道外括约肌。成都军区总医院经动物模拟实验观察及临床应用结果证明，液电效应较电切有很多优势：①对尿道组织损伤小，术后炎性反应轻，创面修复快，拔除尿管时间早，且无明显瘢痕组织形成。②尿道梗阻长度3cm以内者均可获1次成功。③术中经尿道内口插入金属尿道探条和输尿管导管作引导，损伤直肠的可能性极小。④术后尿道扩张机会少，减轻了病人痛苦。是治疗尿道梗阻的一种有效方法，但须指出液电效应是在尿道瘢痕组织中炸开一条通道，在尿道壁上可能遗留残碎的瘢痕组织形成瓣膜，导致拔管后排尿困难。因此术中发现有残碎的瘢痕组织时应用电极予以冲击，尽量保证创面光滑，必要时附加电切。 4.冷切、电切、液电等腔内技术治疗尿道狭窄，术中均存在创面出血，视野不清问题，特别是在尿道完全闭锁时，冲洗液在尿道内回流困难，稍有出血就会导致视野不清，增加手术难度，盲目操作易引起假道、尿外渗。微波是一种高频电磁波，功率在50W以上时可使组织凝固，血管闭塞，用于手术可使组织出血明显减少；激光是一种单一光谱高能量聚焦光束，具有方向性强，止血作用好的优点，能使纤维瘢痕组织汽化、热凝固，同时对周围组织热效应小，随之创面吸收修复并上皮化，瘢痕形成少，1991年Smith等运用接触式激光治疗尿道狭窄获得成功，但激光汽化组织后周围形成一凝固性坏死带，治疗的深度和范围缺乏量化指标和标志，易造成汽化不足或汽化过度，同时存在留置尿管时间长，尿路刺激症状较重等问题。利用微波、激光术中出血少，视野清楚的优点形成通道后再电切、液电清除瘢痕，手术过程中始终能保持视野清晰。术后置尿管时间缩短，对病人损伤小。也可应用汽化电切术治疗尿道狭窄和闭锁。对梗阻部位先行冷刀内切开再采用滚动式汽化电刀切除尿道瘢痕。瘢痕切除面可由浅入深，创面几乎无出血，视野清晰，对于近球膜部的狭窄，滚筒式汽化电切刀的滚动式操作比电切襻的条状切割更为简便和安全。术后置尿管3～7天，近期疗效满意。 5.开放性尿道成形术： 与腔内手术相比，开放性后尿道成形术复发率低。开放性尿道成形术包括端-端吻合和替代成形术。前者根据手术途径不同，分为经会阴、经腹-会阴/耻骨吻合术，是公认的开放性手术中效果最好的。 （1）经会阴端-端吻合适用于球部尿道狭窄或闭锁＜2～3cm经尿道扩张失败或效果不满意前尿道健康的病例，可切除狭窄部行尿道端端吻合术。手术取截石位，会阴部弧形切口，在尿道海绵体与阴茎海绵体之间锐性分开，勿损伤各自的包膜，使尿道狭窄段及其上下正常部分约2cm从阴茎海绵体上游离出来，经尿道外口插入一尿道探子，其尖端受阻部位即为尿道狭窄的远端，切除瘢痕狭窄段尿道，断端用2-0或3-0肠线间断吻合，留置尿管10～14天。成功的关键是彻底切除破损的组织及尿道周围瘢痕，充分游离尿道海绵体，达到黏膜对黏膜无张力吻合。严格经会阴正中切开，前列腺两侧不做过多分离，以保留勃起组织的神经血供，不致影响性功能。阴茎悬垂部的狭窄不宜切除吻合，以免引起腹侧的痛性勃起。 （2）经腹-会阴吻合术适用于狭窄、闭锁＜3cm，膜部以上高位狭窄、骨盆骨折严重移位，伴膀胱底部/直肠瘘和膀胱颈部撕裂假道等复杂性后尿道狭窄或需同时处理膀胱内病变者。术前造影发现内括约肌无功能者应用该方法行膀胱颈部修复。手术经会阴的步骤与球部尿道吻合术相同，若有耻骨上膀胱造口，可经瘘口插入一粗尿道探子，探子尖端顶于狭窄段的近端，将狭窄段向会阴切口内顶出，若未作膀胱造口，则应作耻骨上膀胱切开，借助于探子的引导。围绕探子切开尿生殖膈，充分游离尿道狭窄的瘢痕段，切除瘢痕，2-0肠线吻合，留置尿管3周，术中注意避免直肠的损伤，后尿道狭窄合并假道时，必须注意避免将尿道与假道吻合。后尿道狭窄病人造影显示狭窄段较长，正常尿道长度不足，既往多次手术失败者，可行经耻骨的尿道成形术。1962年Pierce首次用此途径于后尿道手术，包括膜部尿道的成形术，1963年Waterhouse系统介绍了用此途径施行尿道手术，故又称Waterhouse成形术，手术时先游离尿道球部至尿生殖膈，于狭窄部远侧切断尿道。再作下腹部正中切口，下缘抵阴茎根部，延伸成人字形，显露耻骨联合，切断阴茎悬韧带，结扎及切断阴茎背深静脉，游离耻骨联合，用线锯将耻骨距中线2cm处锯断，移去切除的耻骨，用金属探子从膀胱探入后尿道，仔细游离并切除瘢痕狭窄段，3-0肠线吻合，置尿管2周。此法具有显露良好，能在直视下操作的优点，术后对负重亦无多大影响，但其手术操作复杂、创伤大，术后并发症多，术中有损伤前列腺静脉丛及痔下静脉丛引起大出血的危险，若外伤时或修补手术时内括约肌受损，也可引起尿失禁，有的术后发生阳萎，故应严格掌握适应证，不宜作为一种常规的后尿道吻合方法。 6.替代成形术是利用自体阴茎、阴囊、包皮或大腿内侧的皮肤修复狭窄缺损尿道的方法，分为带蒂皮瓣及游离皮瓣。适用于伴有前尿道病变、狭窄或缺损段长，合并感染、瘘管及多次吻合成形或尿道内切开失败者。带蒂皮瓣的优势在于可一期完成成形。游离皮瓣成形需4个条件：移植床良好的血供，移植物迅速吸胀贴附，迅速神经血管化，不移动有利于营养交换。皮肤移植物易被尿液浸湿，影响贴附及血供，皮肤移植多用全厚皮片，包皮及阴茎部皮肤最适合，优点是无毛发生长、薄、收缩＜15%，外生殖器外的皮肤厚且收缩大，阴囊皮肤有毛发生长易形成结石且不易裁剪。膀胱黏膜与尿道黏膜上皮相同，从理论上讲是替代尿道最理想的材料，且无毛发生长适应尿液，顺应性好，黏附后可迅速从毛细血管获得营养，多于膀胱前壁取材，取下后立即置于盐水中，但有5%～15%收缩，可有憩室形成，尿道口黏膜增生是膀胱黏膜尿道成形术特有的并发症。用颊黏膜修复尿道狭窄是新近推出的一种方法。常于下唇取材，根据需要可向两颊部延伸，最长可取12cm，取下后置于1∶100000的去甲肾上腺上腺上腺素的盐水中，口腔黏膜因为上皮厚，富含弹性蛋白，故韧性好，加之固有层薄，易于黏附及神经血管化，颊黏膜毛细血管密度高，取材方便，创伤小，愈合快，因此比用阴茎皮肤或膀胱黏膜好，Pansadoro等报道用此方法治疗球部尿道狭窄成功率达96%。 7.记忆合金支架： 本法操作简单，创伤小，成功率高，术后不需留置尿管，因此排尿迅速，并发症少，患者痛苦小，易于接受。对于其他方法不易处理的尿道狭窄有较好的效果，但远期疗效尚待观察。
吴玉伟 2020-03-10阅读量1.1万
病请描述： 系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc)是一种原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的炎症-纤维性病变,特点是皮肤和某些内脏器官的细胞外基质过多沉积。主要侵犯皮肤,其次是消化道和呼吸道,呈多系统、多器官性损害。SSc预后不良,死亡常与肾、心血管、肺的受累有关。尸检材料证实, 70% ~100%累及肺,肺是又次于食管的受累脏器,但是肺部并发症是导致SSc死亡的第一位原因。 一、系统性硬化症的临床分型 SSc有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。中华医学风湿病学会2004年制订的《系统性硬化诊断治疗指南》中依据皮肤受累范围为主要指标将系统性硬化症分为以下几种。 1、弥漫性硬皮病(diffuse scleroderma) 除面部、肢体远端和近端外,皮肤增厚还累及躯干。皮肤受累的同时出现雷诺现象。30%患者的抗拓扑异构酶抗体(Scl-70)阳性,而抗着丝粒抗体多数阴性(3%阳性)。肺纤维化在弥漫型中常见。生存率较差: 1年80%,6年30%, 12年15%,但是最近研究资料有所改善 2、局限性硬皮病(limited seleroderma) 皮肤增厚限于肘(膝)的远端,但可累及面部、颈部。患者在诊断前有较长时间的雷诺现象和抗着丝粒抗体阳性(70%的患者)。在CREST综合征(C, calinosis; R, raynaud's phenomenon; E, esophageal dysmotility; S, sclerodactyly; T, telangictasia)中其典型表现为皮下钙质沉着、雷诺现象、食管活动不良、指端硬化和面部及胸部毛细血管扩张。局限性SSc中肺动脉高压较为明显,与预后有关。在诊断后1年生存率为98%,6年为80%, 12年为50%。 3、无皮肤硬化的硬皮病(sine soleroderma)临床无皮肤增厚的表现,但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常。 4、重叠综合征(in ovelap sndome)上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现。 5、未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease)雷诺现象伴系统性硬化的临床和(或)血清学特点,但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常。 二、系统性硬化症肺部疾病的病理变化 皮肤病理组织学改变包括表皮和真皮胶原纤维增生、肥厚,尤其以皮下层为明显。SSc尸检肺病发生率为74% -95% 。 肺部主要组织病理学变化有: 1、 肺血管病变: 29% -40%患者显示小动脉及中等大小肺动脉内膜增生和中膜黏液瘤样变化,产生血管狭窄或闭塞致肺动脉高压及右心衰竭; 2、间质性肺病变:肺泡、间质和支气管周围组织呈弥漫性纤维化及不同程度的炎性细胞浸洞。 三、系统性硬化症的临床表现 本病多发年龄为40-60岁,女性是男性的3倍。SSc最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀,并有手指皮肤逐渐增厚。雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累) 1-2年或与其他症状同时发生。患者起病前可有不规则发热、食欲缺乏、体重下降等。 皮肤损害:几乎所有病例都从手开始,手指、手背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。通常皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰。 临床上皮肤病变分水肿期、硬化期、萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆,表皮松弛。 多关节痛和肌肉疼痛常为早期症状,也可出现明显的关节炎、侵蚀性关节病。表现为关节挛缩和功能受限。 胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)偶尔也是本病的首发表现。食管、胃、肠黏膜的纤维性变致吞咽困难、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。 心脏:病理检查80%患者有片状心肌纤维化。临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿可有充血性心力衰竭、心包肥厚或积液表现,但临床心肌炎和心包填塞不多见。 肾:硬皮病肾病变临床表现不一,部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害自临床表现;有些在病程中出现肾危象,即突然发生严重高血压,急进性肾衰竭,如不及时处理,常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。 肺-胸膜表现: SSc的肺部病变发生率高达70% -100% ,呈进行性发展且与病程长短平行。肺部损害可出现于全身皮肤损害之前,最早可达7年。早期肺部可无任何症状,但肺功能测定可有弥散障碍。随着肺纤维化的加重,可出现呼吸困难、干咳，听诊肺底爆裂音。有部分病例有明显气促,但无明显胸片异常表现,肺容量相对正常,弥散功能明显降低,提示主要病变为肺血管病变。 系统性硬化症的胸膜-肺表现主要有 1、肺实质病变:间质性病变， NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，弥漫性肺泡出血。 2、肺血管病变:肺动脉高压。 3、气道疾病:细支气管炎。 4、其他病变:呼吸机功能紊乱(肺萎缩综合征),纵隔淋巴结肿大。 5、胸膜病变;胸膜炎、胸腔积液、气胸。 6、继发病变:吸入性肺炎、肺癌等。 四、硬皮病分类标准 由美国风湿病学会(ACR) 1980年制订的《系统性硬化症(SSc)分类标准》 ,一直沿用至今。1980年ACR制订的《SSc分类标准》对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性。 A.主要标准 近端皮肤硬化:手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤对称性变厚、变紧和硬化。皮肤病变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干(胸部和腹部）。 B.次要标准 1.指(趾)端硬化:皮肤改变仅局限于手指。 2.指尖凹陷性瘢痕或指腹消失:缺血所致指端凹陷区或指垫组织的萎缩。 3.双侧肺底纤维化:胸部×线示双肺呈线性网状纹理或线性结节密度增高影,以肺底部最为明显，可呈弥漫性斑点样表现,称为“蜂窝”肺。肺部改变应除外原发性肺部疾病所致。 如符合一条主要标准或两条或以上次要标准就可诊断统性硬化(硬皮病),这一标准不包括局限性硬皮病、嗜酸性筋膜炎及各种类型的假性硬皮病。 由于1980年SSc分类标准敏感性不足和SSc相关知识的进步，2013年美国风湿病会(ACR)和欧洲抗风病联盟( EULAR)提出了新的SSc分类标准。 此标准是1980年ACR发布SSc分类标准以来的首次修订,不但在分类标准中增加甲襞微血管异常和抗拓扑异构酶Ⅰ、抗RNA聚合酶Ⅲ自身抗体等新内容,新的SSc分类标准如下，有7个条目及其合并计算的阈值,超过阈值则可分类为SSc。分类标准可应用于可能诊断为SSc的患者或考虑纳入研究的SSc患者。如前所述,此标准不适用于类硬皮病样疾病可以更好解释其临床表现的患者(例如肾源性硬化纤维化、泛发性硬斑病、嗜酸性筋膜炎、硬肿病、硬化性黏液水肿、红斑肢痛症、卟啉症、苔藓硬化症、移植物抗宿主病及糖尿病手关节病变等)。有“未累及手指的皮肤增厚”的患者也不分类为SSc, ACR/EULAR制订的《SSc分类标准》在敏感性和特异性方面均优于1980年的ACR诊断标准,能够使更多此类患者尽早准确的被确诊为SSc 患者。 这里看一下 2013年ACR/EULAR SSc分类标准 1、双手手指皮肤增厚并延伸至掌指关节(足以诊断的标准)，权重/得分9分。 2、手指皮肤硬化(仅计最高分) 手指肿胀，权重/得分2分。 指硬皮病(远指关节延伸至掌指关节接近指关节)，权重/得分4分。 3、指端损伤 指尖溃疡，权重/得分2分。 指尖凹陷性瘢痕，权重/得分3分。 4、毛细血管扩张，权重/得分2分。 5、甲襞微血管异常，权重/得分2分。 6、肺动脉高压和(或)间质性肺病 肺动脉高压，权重/得分2分。 间质性肺病，权重/得分2分。 7、雷诺现象，权重/得分3分。 8、 SSc相关自身抗体 抗着丝点抗体，权重/得分3分。 抗拓扑异构酶Ⅰ(抗Scl-70)，权重/得分3分。 抗RNA聚合酶Ⅲ，权重/得分3分。 注:总得分为各项最高评分的总和,总得分>9分即可归类为SSc患者。 五、胸膜-肺表现 (一)间质性肺病 以往认为SSc相关性间质性肺病最多见的病理类型是UIP,但是近几年多数文献报道NSIP居多,并且纤维化型NSIP占大多数。有研究报道SSc相关的NSIP和UIP型或终末期肺的预后区别不大,也有报道NSIP较UIP预后较好。其他病理类型如OP, LIP, DAD也有报道。 SSc伴有间质性肺病时可以很长时间无症状,有症状时主要表现为进行性呼吸困难，咳嗽、发绀等,双肺基底部可闻及爆裂音,杵状指少见。胸部X线示两肺弥漫性磨玻璃阴影、纤维索条状、网状、网结节状阴影,尤以中下野明显,晚期出现蜂窝肺及肺动脉高压。HRCT可更好的显示肺纤维化。突出的改变是在肺的基底部和胸膜下,主要病变是网状影、磨玻璃影、牵拉性支气管扩张和牵拉性细支气管扩张及蜂窝肺。磨玻璃影和不规则的网状阴影混合出现而少量或无蜂窝肺提示为NSIP ,通常磨玻璃影最为突出,其代表的更多的是小叶内纤维化而不是真正的肺泡炎。蜂窝肺往往提示病理类型为UIP , Swensen等研究表明, HRCT对SSc间质肺疾病中UIP诊断的准确性可达89% ,普通X线胸片仅为59%, HRCT的病变范围是个有意义的预后指标。在HRCT检查发现80%的SSc伴有间质性肺病患者有食管扩张，在混合型结缔组织疾病患者也可有食管扩张。肺功能检查主要表现为限制性通气障碍和弥散功能障碍,包括肺活量减低、肺顺应性降低、用力呼气容积与肺活量之比增加及DLCO降低;，DLCO下降是早期发现SSc肺间质病变敏感的指标之一。肺功能检查可以检测疾病的进展及对治疗反应的情况,是预测预后的指标之一。 SSc相关性间质性肺病治疗随机对照试验较少,关于最佳治疗时机决策通常是困难的,需要针对每个个体仔细权衡风险与潜在的获益。目前推荐,在连续监测病情过程中,发现疾病进展开始治疗。对有呼吸道症状、肺功能异常和(或)下降,且无免疫抑制治疗禁忌证的SSc相关性ILD患者,选择环磷酰胺加小剂量糖皮质激素治疗(泼尼松<10mg/d)。在环磷酰胺治疗过程中应监测白细胞计数、肾功能和尿常规。目前资料显示,环磷酰胺无论口服还是静脉给药,联合小剂量激素,可以稳定或改善肺功能和HRCT,但在停用环磷酰胺后,多数患者肺功能下降。有环磷酰胺禁忌证或拒绝使用环磷酰胺患者可用硫唑嘌呤联合糖皮质激素,硫唑嘌呤的剂量为每天2.5mg/kg,最大为150mg/d。对接受免疫抑制治疗的患者建议进行预防卡氏肺孢子菌感染,复方磺胺甲嗯唑(160mg/800mg), 3次/周。对于终末期SSc相关性ILD患者,肺移植是一种可供选择的手段。
王智刚 2019-12-20阅读量1.1万