病请描述： 正常女性的阴道长度在7—12厘米左右，直径约2.5厘米，在阴道壁上有许多“弹性纤维”，支撑着阴道伸缩弹性，无数条“弹性纤维”织成密实的阴道弹力纤维网，网住阴道内壁黏膜及许多皱襞，性生活时能增加摩擦力，使双方产生快感。兴奋时阴道深度会增加三分之一左右，宽度也会增加。阴道松弛是女性随着年龄的增长出现的一种生理状况，尤其以多胎产后女性为主。 一、阴道松弛的原因 导致阴道松弛的原因有很多，首先，在妊娠的过程中发育长大的胎儿，会增加盆底肌肉的牵拉，肌肉纤维过度的牵拉以后，在早期没有得到很好的恢复，弹性降低了，就可能会导致阴道松弛。再次，经阴道分娩的生产方式对阴道肌肉组织的破坏较为严重，生产后阴道弹性明显下降，会出现不同程度的阴道松弛症状；有些做了生产过程中会阴侧切的患者可能出现没缝合好或者愈合不良的情况，使阴道松弛问题更严重。还有，太过频繁的性生活，人流，药流也可能导致阴道松弛。另外，随着生理年龄的增长，激素水平的变化导致局部的组织老化，胶原蛋白的流失，弹性纤维的减少，甚至阴道黏膜萎缩变薄，进而导致阴道松弛。 二、阴道松弛的症状和危害： 1、阴道松弛，性生活时没有紧握感，夫妻性生活质量明显下降。 2、性冷淡，阴道干涩，性交时空气容易进入，发出声响等。 3、阴道松弛后，容易发生妇科炎症和尿路感染，并且反复发作不易治疗。 4、阴道松弛容易造成女性压力性尿失禁及盆腔脏器脱垂：最常见的就是运动或咳嗽、打喷嚏时的漏尿现象。 5、阴道松弛可能导致便秘或排便不净、排便困难等 三、阴道松弛的治疗方法： 根据阴道松弛的程度，可以有不同的矫正方法： 1、轻度阴道松弛 可采取激光缩阴的治疗方式。将激光作用于阴道壁，通过环形发射点阵激光，在阴道粘膜可控的深度内，产生50-70摄氏度的高温，来刺激胶原蛋白的收缩、重组及再生，从而达到收紧阴道的目的，激光治疗后阴道干涩、瘙痒、性交痛等问题也可以得到一定程度的改善。 2、中重度阴道松弛 对于中度以上的患者，可能需要用手术治疗的方法。矫正阴道松弛的手术方法也有很多种，比如侧壁的修补、后壁的修补以及保留黏膜或者是切开黏膜的方法，种类很多，现在常用的是保留阴道后壁黏膜的阴道紧缩手术，好处是阴道黏膜上没有手术的切口，它能够保持阴道壁黏膜的完整性，没有疤痕，不破坏它的敏感度，同时多余的阴道黏膜的皱褶堆在阴道里面，也会增加性生活的时候摩擦的快感。 阴道紧缩手术是一个非常安全有效的手术，我院已有几百例成功案例。阴道前面有尿道，后面有直肠，从解剖上来讲，还是有一定的风险的。在手术的过程当中，如果不是训练有素的医生进行操作，可能会误损伤到直肠，另外阴道里面有丰富的血管，也有可能会造成失血过多。所以，这样的手术一定要到正规的医院找训练有素的医生，将风险最大程度的降低。
刘阳 2019-09-19阅读量1.4万
病请描述： 神经内镜技术问世已百年，其真正快速发展却只有20年的历史，尤其近10年，随着技术、设备、器械的不断进步，神经内镜技术已成为微创神经外科技术的一个重要分支，在许多常见神经外科疾病的治疗中，发挥着越来越重要的作用。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳内镜下手术包括全内镜下手术和神经内镜辅助下手术。1. 全程内镜下手术a. 经鼻蝶入路治疗颅中、后窝底病变。1909年，Cushing第1次采用经鼻蝶入路治疗鞍区病变。同年，Halstead采用经鼻蝶入路切除1例颅咽管瘤。1963年后Hardy引进显微外科技术，经蝶入路逐渐成为治疗鞍区病变的标准术式。1992年Jankowski等首次在内镜下行经鼻蝶垂体肿瘤切除术。内镜经鼻手术已广泛应用治疗颅底病变，对深部组织有独特优势，术野高清，可观察范围从筛板最前缘到鞍背、枕大孔，两侧到海绵窦外侧、视神经管开口，用角度镜还可以观察Meckel氏囊、海绵窦内、下丘等，神经内镜适合该区域的手术。神经内镜下垂体肿瘤全切率是显微镜手术1.62倍，术后脑脊液鼻漏并发症发生率低于显微镜治疗。神经内镜在治疗颅咽管瘤、斜坡胆脂瘤、脊索瘤亦具有一定优势，且可利用经鼻入路处理斜坡后、脑干腹侧的肿瘤及动脉瘤。对位于颅前窝底、鞍区、斜坡的病变，神经内镜具有明显优势，但脑脊液漏的风险明显高于开颅手术，术中止血及规范的脑脊液鼻漏修补术是该入路成功的关键。b. 内镜眶上和眼睑锁孔入路治疗颅前窝底疾病锁孔手术源于上世纪80年代，从眶上锁孔入路到眶外侧入路、经眼睑入路等，其骨瓣面积越来越小。神经内镜可弥补显微镜直视下牵拉脑组织的缺陷，尤其是颅底肿瘤、动脉瘤、囊肿等。神经外科内镜领域的先驱，Pernetzky和Fries证明即使是复杂颅底手术，神经内镜微侵袭治疗也是可能的。锁孔手术技术的核心是精准定位，以最小创伤到达手术区域，以小切口、小骨窗及有效暴露病变为特点。其切口隐藏于发际内、眉间，满足病人的美容需要，同时对血管、神经损伤轻微。在内镜下能充分暴露术区，同时减少暴露无效脑组织，并且在治疗鞍上肿物、巨大垂体肿瘤等突向颅前窝底的病变时，可避免发生脑脊液鼻漏的风险。 锁孔入路手术还具有手术时间短、术后恢复快等特点，Schramm等报道锁孔手术与常规开颅手术相比，手术时间减少25%。内镜眶上锁孔入路创伤小，术后不留疤痕，在充分减压后可清晰显示额叶底部的神经和血管，对颅前窝底病变、垂体肿瘤突入鞍内可行此入路，但对向后生长的垂体肿瘤及颅咽管瘤难以达到全切除，术中注意保护嗅神经。 c. 前额入路治疗脑室内肿瘤、脑室内出血、脑积水 脑室是脑脊液循环系统，是颅内最大空间，是内镜的最先使用区域。Siomin和Constantini报道利用小儿膀胱镜治疗脑积水。内镜下前额入路适应证包括：①脑积水。目前利用神经内镜治疗脑积水主要有第三脑室底造瘘术（endoscopic third ventriculostomy，EVT）、透明隔造瘘术、中脑导水管再通术、内镜辅助下各种分流术（脑室-腹腔分流术、脑室-心房分流术、脑室-胸腔分流术）等。术中可烧灼脉络丛以减少脑脊液分泌，使脑积水病人获得良好的临床效果。 神经内镜辅助分流术可直视下放置脑室段避免插入脉络丛及对侧脑室，期间若有出血可及时处理，如感染性脑积水可行脑室内冲洗后再行ETV，ETV可改变脑脊液动力学，在一定程度上改善交通性脑积水。②脑室内出血。相比脑室内注入尿激酶，内镜手术可更快清除血肿，且可行ETV，部分病人可避免二次行脑积水治疗。③脑室内肿物活检术。包括切除脑室内肿瘤和丘脑胶质瘤等手术。 脑室内的巨大空间为内镜提供广阔视野，术前需根据肿瘤的位置决定脑室入口，其缺点主要是出血迅速时难以止血，由于骨孔较小限制穿刺方向，难以全切除向左右生长的肿瘤。 d. 经天幕入路治疗第三脑室后部病变 第三脑室后部病变主要包括：生殖细胞肿瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、胶质瘤、动静脉畸形、蛛网膜囊肿，最多见生殖细胞肿瘤，其发生率约占颅内肿瘤的0.4%~1.0%，其中84%发生于儿童和青少年，男性多于女性。临床表现常为颅内压增高、邻近组织受压及内分泌症状。经天幕入路可经小脑幕与枕叶间隙、小脑间隙进入，其优点主要是沿天然通道进入，避免损伤正常脑组织；缺点主要有直窦损伤，手术操作空间较小，手术入路取决于肿瘤的性质、部位、大小等特征。由于第三脑室后部肿瘤对放、化疗极为敏感，故神经内镜手术更多用于肿瘤活检。经天幕入路暂无大量内镜手术病例，需解剖实验加以验证，但经天幕入路是治疗第三脑室后部病变的一种方法。 e. 其他入路治疗脑出血、颅内脓肿、蛛网膜囊肿 ①在我国高血压性脑出血约占急性脑血管病的20%～30%，高血压性脑出血手术方式较多，开颅血肿清除术是传统治疗方法，但术后并发症较多、住院时间长。自从1985年Auer首次报道颅内出血的内镜治疗方法后，神经内镜治疗高血压性脑出血已取得巨大进步，手术关键点在于骨窗直径约1.5 cm，并放置透明导管鞘，最后置入神经内镜及血肿碎吸器进行血肿清除术。在术前3D重建血肿位置，并利用导航更有利于神经内镜操作。其优点在于小切口、手术时间短，但不适用于出血量较多引起脑疝需要去骨瓣的病人。 ②慢性硬膜下血肿亦可使用内镜治疗。 ③蛛网膜囊肿。该病变一般位置浅表，可直接经颅开小孔进入。优点是视野清楚、微创、操作简单。缺点主要有：造瘘不当可导致漏口闭合，囊内止血不彻底导致术后头痛，使用电凝造瘘可能导致漏口以下血管痉挛引起脑梗死。 ④单个巨大颅内脓肿。该病变可行神经内镜下引流及冲洗，优点在于小切口。此类病变内镜不作为首选，但可进一步拓展内镜的功能。 f. 乙状窦后入路治疗侧颅底及桥小脑角区病变 乙状窦后入路是微血管减压术的经典入路。目前，显微镜手术已成为微血管减压术的主流治疗方法，也是原发性三叉神经痛的首选治疗方法。但显微镜术后复发率仍较高，主要原因是桥小脑角区脑神经复杂，血管和神经关系紧密导致术中难以发现责任血管，不能明确分离责任动脉，及过度牵拉脑组织引起脑神经损伤。术前根据3D-TOFMRI可明确血管与神经的关系，便于指导手术。内镜为全景视角、垂直深度观察无需过度牵拉脑组织。该入路临床研究颇多，其手术切口大致同显微镜手术，开骨瓣后可全程内镜。乙状窦后入路内镜和显微镜手术在病变全切率方面无明显异常，但内镜术后并发症发生率明显低于显微镜。 g. 脊髓脊柱病变 1983年，Forst和Hausmann首次将关节镜引入脊柱外科减压术，然后经过Schreiber、Kambin、Yeung和Hoogland等学者的逐步发展，现临床上主要有YESS（Yeungendoscopic spine system）和TESSYS（transforaminal endoscopic spine system）等技术。手术区域主要包括：①颅颈交界区的Chiari畸形。②颈胸腰骶段的椎间盘突出、蛛网膜囊肿、脊髓空洞、椎管狭窄、脊髓外肿瘤、脊髓栓系等。脊髓疾病症状较为明显，手术目的主要是减轻病人症状，保证脊柱稳定性。显微镜手术治疗脊髓病变已发展较为成熟，术后恢复良好。 神经内镜作为新型微创技术，其手术切口较之前缩小，如腰椎间盘髓核摘除术皮肤切口可仅3 cm，且其高清可视化、微创化对于减少术中出血及神经根保护作用明显，术后病人住院时间明显缩短，最快可于术后第2天出院。但其缺点也尤为突出：操作空间小，调整工作通道较为繁琐，止血困难等无法避免。故手术前需积极评估病情，对严重狭窄、巨大肿瘤等仍需显微镜手术治疗。术后需密切注意切口情况，避免因感染导致手术失败。2. 神经内镜辅助下手术神经内镜作为神经外科必备工具，其不仅可以单独治疗相关疾病，在辅助显微镜手术方面也可发挥其优势。显微镜的特点在于：①立体感较强。②不需要很大操作空间，对脑实质性病变具有明显优势，但难以精准切除深部组织，术中牵拉明显可引起较多并发症。③出血不会导致视野模糊。④手术切口较大。 内镜的特点表现为：①视野高清，但无立体感（在3D内镜出现后会得到改善）。②0°~90°镜头全景无死角观察（变色龙镜）。③其放大效应对细微组织可做到精准定位和切除。④手术切口小、符合微创原则。⑤需要较大操作空间。⑥术区大量出血可导致视野模糊。 神经内镜对术者的操作要求极高，熟练掌握需要很长的训练时间，对较多临床医师而言，全程内镜下操作难度较大。如果显微镜手术同时辅以神经内镜观察则可明显提高手术效率及手术时间。 ①桥小脑角区病变：该区脑干发出神经较多，各神经的位置不一，需要较高的立体视角明确病变及神经位置并进行相关操作，直视下神经下方及侧方难以观察，过度牵拉可能导致神经损伤，此时使用神经内镜可避免此类问题。虽单纯用一种工具可以治疗该区域疾病，但两者相结合可达到最佳治疗效果，减少手术并发症。 ②巨大垂体肿瘤：对于HardyD级的垂体肿瘤，其向脑室方向生长，单纯神经内镜经鼻蝶垂体肿瘤切除术只能切除鞍内部分，脑室端肿瘤在仰卧位时难以下降至鞍内，故术后肿瘤残留率极高。术后观察肿瘤仍无法下降者，可行经翼点、眶上、纵裂等入路开颅垂体肿瘤切除术。 ③脑室内占位：神经内镜对脑室内占位具有绝对优势，但微小骨窗会限制内镜的横向切除，故对较大肿瘤可行内镜辅助显微镜联合切除。3.神经内镜的发展趋势随着神经内镜器械发展及微创理念进一步深化，越来越体现出神经内镜在神经外科方面的优势。神经内镜在脑室外科、颅底外科及脊髓脊柱外科方面起到推动作用。神经内镜的发展空间很大，例如经脑室治疗脑室及其周边肿瘤，经鼻蝶斜坡入路治疗脑干前肿瘤等，但在探索新入路前必须保证手术的科学性、微创性及安全性。3D神经内镜是将来的发展趋势，其可弥补神经内镜二维视野的缺陷，机器人手术亦是将来发展的一个目标。但无论内镜器械多么优良，术者必须经过专业的神经内镜技术训练，对手术区域解剖有深刻认识。神经内镜只是一种工具，真正的新技术、新方法的探索需要各级神经外科医师的不懈努力。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8693
病请描述：在门诊经常会碰到患者会问，在 “蛋蛋”旁边会触摸到一个小包块，不疼也不痒，不知道到底是什么？是否需要手术切除呢？是否会影响生育呢？带着这些问题，详细来看看。 1.什么是附睾囊肿呢？ 附睾囊肿是指发生在附睾的囊性包块，因其囊液中含往往含有精子，故又称为精液囊肿。好发于青壮年，一般年龄为20～40岁。囊肿的常见部位是附睾头部，而体部及尾部很少发生。它起源于睾丸网输出小管的上皮细胞，直径数毫米至数厘米，大的可以达到10cm左右，可为单一囊腔或分隔多腔，以单发多见。大多数患者无明显症状，少数可有阴囊部坠胀不适或轻微疼痛。 2. 附睾囊肿是如何形成的？ 附睾囊肿的发病原因目前亦尚不明了，可能与性刺激、睾丸附睾的慢性感染或输送精子的管道部分梗阻有关。还可能与局部损伤或性传播疾病感染有关。有人提出附睾头部的附睾管屈曲、转向或形成憩室，随时间推移和精子不断堆积，憩室小管不断增大，于是形成精液囊肿。当附睾因炎症或创伤而阻塞或形成瘢痕时，亦可发生精液囊肿。 3. 附睾囊肿如何诊断？ （1）一般无症状,有时有阴囊部不适或下坠感； （2）睾丸或附睾部触及圆形肿物，质软，境界清，有波动感，挤压不缩小。 （3）透光试验阳性。囊肿穿刺液乳白色，不透明，镜检见有不活动精子、脂肪小体等。在室温下放置短时间后，液体中原先不活动精子会变得活动起来。 （4）B超可在睾丸或附睾部发现液性暗区。 4.有哪些疾病容易混淆？ （1）慢性附睾炎：一般整个附睾增大或仅尾部有小结节，质硬，有时可触及增粗的输精管。 （2）精索鞘膜积液：为阴囊内囊性肿块，呈卵圆形或梭形，位于精索内。 （3）Yong综合征：双附睾头增大或呈囊性，多局限附睾头近端1～1.5 cm，体尾部及输精管无异常，但本病是与慢性呼吸道感染有关的合并双侧附睾渐进性梗阻所致的无精子症。 （4）附睾结核：一般会有原发结核病灶，且附睾触诊有串珠样结节。 5.附睾囊肿该如何治疗？一定需要手术治疗吗？ 对于小而无症状的附睾囊肿不必治疗。附睾囊肿切除手术则是针对那些囊肿较大，直径在2cm以上，症状明显或影响生活的患者。经阴囊切口显露游离囊肿，钳夹狭细的颈部，将其完整切除，颈部残端用肠线结扎。最好同时施行睾丸鞘膜翻转术，以防止鞘膜积液的发生。但手术有可能破坏附睾管因而影响生育，未婚患者宜慎重。 6.如何预防与调理？ 可以按照以下的一些方法去做 （1）当囊肿较大，坠胀疼痛较明显时，可用阴囊托将阴囊托起，能够减轻痛苦； （2）注意休息，保持个人清洁，防治感染； （3）积极治疗泌尿生殖系统炎症及性功能紊乱，以减少该病的诱发因素； （4）心情舒畅，规律作息，饮食有常，房事有度，劳逸结合。
叶臻 2019-07-09阅读量1.1万
病请描述：本共识囊括了上睑下垂的诊断和分度、分类、术前评估、手术时机选择、术中矫正量评估、术式选择、术后护理及并发症处理在内的几部分内容。 诊断和分度 在正常情况下，睁眼平视时上睑缘遮盖角膜上缘≤2mm；在排除额肌作用下，遮盖>2mm即可诊断为上睑下垂。 单侧上睑下垂者可与正常侧进行对比估计下垂量：两眼平视时，两侧睑裂高度差，即为下垂量。双侧上睑下垂者则需观察上睑缘遮盖角膜的程度，根据遮盖程度分为：(1)轻度：遮盖≤4mm，此时下垂量为≤2mm；(2)中度：遮盖>4～≤6mm，下垂量>2～≤4mm；(3)重度：遮盖>6mm，遮盖达到瞳孔中央，此时下垂量>4mm。 分类 根据病因，上睑下垂主要分为以下5类。 01 肌源性： 肌源性上睑下垂可以是先天性的，也可以是后天性的。先天性者多因上睑提肌发育不良所致，也可由于支配上睑提肌的中枢性和周围性神经发育障碍所致；其病理表现为上睑提肌肌纤维横纹消失，数量减少，走行紊乱，被纤维组织和脂肪组织取代，并且该病理表现缺陷程度与上睑下垂严重程度呈正比。临床上此类患者不仅表现为上睑提肌收缩功能减弱，同时也存在舒张功能的下降，即上睑迟滞。后天性者主要是由于局部或弥漫的肌肉疾病所致，如肌强直综合征、进行性肌营养不良及重症肌无力等。 02 腱膜性： 由各种原因引起上睑提肌腱膜裂孔或者断裂所致，多见于自发性或退行性变如老年性上睑下垂，也可见于外伤、内眼手术或佩戴硬性角膜接触镜。此时上睑提肌肌力较好，肌力评估量多>8mm，上直肌功能正常。 03 神经源性： 由动眼神经或动眼神经分支麻痹所致，可伴一条或多条动眼神经支配的眼外肌功能障碍，多数表现为上睑下垂伴上直肌功能障碍。 颈部及脑干交感神经病变，导致Müller肌收缩功能障碍，睑裂变小。最常见于Horner综合征。 Marcus-Gunn综合征又称下颌-瞬目综合征。典型症状为张口或使下颌移向对侧、咀嚼等动作时，单侧眼睑上提、瞬目、睑裂扩大。其发病机制可能是由于翼外肌和上睑提肌的神经支配发生中枢性或神经核下性神经纤维连接异常所致，或者三叉神经与动眼神经之间在周围运动发生了异常联系。 下颌-瞬目综合征目前尚缺乏理想的治疗方法。治疗时需对术前睑裂大小，瞬目值进行检测，并与患者充分沟通，了解患者的治疗意愿并充分交代术后的问题。若术前瞬目值<2mm，可按上睑下垂治疗；若瞬目值较大，则需先解决瞬目再进行治疗。 04 机械性： 由于各种因素造成眼睑瘢痕样增厚所致。可见于外伤、肿瘤侵犯或手术等原因。 05 假性： 此类患者不是因为患侧上睑提肌功能障碍所致。如各种原因所致的眼球内陷致上睑支撑欠佳，表现为睑裂变小；长期眼睑痉挛所致上睑睁开困难；对侧眼睑退缩如甲状腺相关眼病，健眼则表现出眼睑下垂；严重睑皮肤松弛或赘皮遮挡睑缘，表现为眼睑下垂。对于假性眼睑下垂，其鉴别诊断非常重要。 术前评估 术前评估内容主要包括：睑缘角膜映光距离(MRD)、睑裂大小、上睑提肌肌力、上睑上提量、额肌肌力，Bell征。另外还需要进行眼科相关的视功能检查、屈光状态测定、眼位及眼球运动检查等。 01 MRD： MRD值是目前国际通用的上睑下垂程度的评测指标，包括上睑缘角膜映光距离(MRD1)和下睑缘角膜映光距离(MRD2)。该指标将下垂度量化，对后期的随访分析提供了更为客观的依据。在国际交流时，通常都需要使用MRD值来对上睑下垂的治疗进行评价。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌，同时用一光源置于患者眼前，此时角膜中央反光处到上睑缘的距离即为MRD1。当患者肌力较差，睁眼时无法暴露角膜中央反光处时，则检查者用手上提睑缘，上提的量同时计作负数则为该眼的MRD1。MRD2检查方法同MRD1，测量数值为下睑缘到角膜中央反光处。 02 睑裂大小： 可作为评价下垂程度的补充指标。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌，嘱患者睁眼平视，此时在瞳孔中央处测量上下睑的距离，即为睑裂大小。另外还应检查患者上视，下视时的眼裂大小作为补充。 03 上睑提肌肌力： 该项检查主要用以评价患者上睑提肌肌力的情况，主要用于根据肌力情况选择合适的手术治疗方案。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌后先嘱患者向下看，再嘱患者向上看，此时上睑移动的距离即为上睑提肌肌力。通常上睑提肌肌力评估量<4mm为差，4～<7mm为中，7～<10mm为良，≥10mm为正常。 04 上睑上提量： 该项指标是全身麻醉手术时，制定术中睑裂闭合不全值(兔眼值)的计算基础。检测方法：检查者用拇指沿眉毛长轴方向按压住额肌，先嘱患者闭眼，再嘱患者平视，此时上睑移动的距离为上睑上提量。 05 Bell征： Bell征指闭眼时眼球上转的功能。由于上睑下垂术后早期会存在闭合不全的情况，Bell征反应了患者是否有眼球上转的保护动作，若Bell征阴性或可疑阳性，则术中矫正值应偏小用以保护眼球。检测方法：检查者嘱患者轻松闭眼，在此状态下轻轻掀起上睑观察眼球位置，若眼球上转良好则为Bell征阳性，若眼球无上转则为阴性，上转不佳计作可疑阳性。 06 额肌肌力测量： 该指标可在进行额肌相关手术时提供参考值。检查方法：嘱患者下视，在眉弓下缘中央部做一标记，然后嘱患者上视，测量标记点的活动距离即为额肌肌力。 07 眼位检测： 术前测定，用于在术中和术后对比，避免因上睑下垂手术造成眼位的变化。检测方法：令患者注视眼前33cm一目标，观察患者眼位是否居中对称。继而检查者遮盖患者一眼，观察未遮盖的另一眼是否转动；然后去掉遮盖，观察去遮盖眼是否转动，检查是否存在斜视。 08 眼球运动： 术前检测，用于在术中和术后对比。重点检查上直肌功能，若眼球上转时，角膜下缘低于内外眦连线水平，则提示上直肌功能减弱，手术矫正量宜保守。检测方法：检查者手持光源位于患者前约33cm，引导患者双眼分别向6个诊断眼位运动，观察被检者双眼的转动情况并记录角膜缘与睑缘或内外眦的距离。注意检查时被检者头部不能跟随目标转动。 手术时机选择（略） 术中矫正量判断 局部麻醉下手术患者在坐位时，术毕应矫正到睁眼时高于健侧1mm，双侧下垂的患者，术毕时上睑位于角膜缘下1mm。 全身麻醉手术患者，应在术前预估术中矫正的睑裂闭合不全(兔眼)值。对于单侧患者，术中"兔眼"值应为压住额肌后，睁眼时健侧上睑上提量减去患侧上睑上提量。对于双侧患者，术中"兔眼"值应为9mm减去患侧上睑上提量。需要注意的是，对于Bell征阴性者，兔眼值应减少，通常为5～7mm。 进行额肌相关手术时，矫正量应达到上睑缘位于角膜缘下1mm。 术式选择 01 利用上睑提肌相关手术： 利用上睑提肌行上睑下垂矫正术是最符人体生理结构的一种术式，常包括上睑提肌前徙、上睑提肌折叠、上睑提肌缩短3种手术方式。但对于重度上睑下垂，上睑提肌功能极差或消失，选择上睑提肌手术会出现矫正不足的情况。 02 利用额肌相关手术： 是对上睑提肌功能较差患者的有效治疗补充。通常适用于上睑提肌肌力较差，或由于外伤、手术等原因，上睑提肌结构破坏时可利用该手术方法。常见的手术方式有额肌瓣、额肌筋膜瓣、利用自体或异体材料悬吊的额肌动力来源矫正方法。 03 利用Müller肌的手术： 理论上通过结膜-Müller肌切除来缩短Müller肌，以增加Müller肌肌力而抬高上睑。但Müller肌为表情肌，受交感神经支配，通常适用于轻度上睑下垂。 04 睑板切除术： 通过适量切除部分睑板，以达到抬高上睑的作用，需注意睑板宽度至少保留5mm。可单纯适用于轻度上睑下垂患者，也可联合上睑提肌缩短手术，用于中、重度下垂患者。但睑板除了具有眼睑支撑作用外，睑板腺分泌脂质是保证泪膜正常功能的重要成分，睑板切除术后泪液稳定性及代偿功能有待于进一步探讨。 05 利用上睑提肌与上直肌联合筋膜鞘(CFS)的手术： CFS是上直肌和上睑提肌之间的筋膜组织，对于重度下垂患者，可将此结构与睑板缝合增强悬吊效果。但因该筋膜与上直肌和上直肌相联系，所以缝合固定时容易出现上直肌功能障碍，术中需要严密观察避免这种情况。在术后需严密观察复视、下斜视的并发症。 对于以上术式的选择，主要根据上睑提肌肌力的情况来选择：(1)当肌力评估量≥7mm，患者仅表现为轻度下垂时，多采用上睑提肌前徙，上睑提肌缩短的方法来进行矫正，也有报道利用单纯睑板切除或结膜-Müller肌切除来进行矫正。(2)当肌力评估量为4～<7mm，患者表现为中度下垂时，多采用上睑提肌缩短手术即可达到较好的矫正效果。(3)当肌力评估量<4mm，患者表现为重度下垂时，可先尝试进行上睑提肌缩短手术进行矫正，若矫正不足，可联合睑板切除进行矫正，若仍不足，则可继续加上联合筋膜鞘手术来进行手术矫正。若此时仍无法得到较好的矫正效果，或者术前对上睑提肌肌力检查时肌力极差，评估量<1mm，则可采用额肌相关手术进行矫正。 另外也可在术前先评估术中矫正量，以此为依据决定手术方法。术中先进行上睑提肌前徙手术，若矫正量未达到术前评估值，则继续进行上睑提肌缩短术，若矫正量未达到评估值，继续进行睑板联合上睑提肌缩短手术，若矫正量未达到评估值，继续进行睑板联合上睑提肌缩短术加CFS悬吊。最后的联合术式可以覆盖包括重度下垂在内的大部分上睑下垂患者。 术后护理 手术结束即时，睑裂闭合不全>2mm，Bell征阴性或可疑阳性时建议下睑做Frost缝线将上下睑闭合对患眼涂眼膏保护并将下睑缘缝线拉起将上下睑闭合，并用护眼冰袋进行冰敷，冰敷过程维持到术后第2天。 术后第3天拆除包扎纱布后，白天嘱患者4次/d湿润用滴眼液滴眼，夜间涂眼膏护眼，下睑缘缝线辅助闭合眼睑。此护理流程一直持续到患者夜间睡眠时角膜不暴露为止。患眼涂眼膏保护并将下睑缘缝线拉起将上下睑闭合，并用护眼冰袋进行冰敷，冰敷过程维持到术后第2天。 术后第3天拆除包扎纱布后，白天嘱患者4次/d湿润用滴眼液滴眼，夜间涂眼膏护眼，下睑缘缝线辅助闭合眼睑。此护理流程一直持续到患者夜间睡眠时角膜不暴露为止。
王俊芳 2019-04-24阅读量1.2万
病请描述： 尼达尼布作为一种抗纤维化药物，已在包括中国在内的全球70多个国家及地区获批用于治疗特发性肺纤维化（IPF）。近期，尼达尼布用于系统性硬化症相关间质性肺疾病取得临床重要进展。 系统性硬化症又称硬皮病，是一种罕见的以全身结缔组织增厚和瘢痕化为特征的疾病。该疾病可引发皮肤、肺部（间质性肺疾病）、心脏和肾脏的瘢痕，从而导致患者身体的衰弱，并可能危及生命。约25%的患者在确诊后三年内会出现明显的肺部受累。肺部受累是系统性硬化症患者死亡的主要原因。 据估计全球有250万硬皮病患者，其中美国的患病人数约为8万人。硬皮病会影响结缔组织，所以包括皮肤、肌肉、血管和内脏在内的身体任何部位都可能出现症状，因此很难诊断。该疾病女性的患病率是男性的四倍，且患者的发病年龄较轻，通常在25-55岁之间。 关于尼达尼布用于系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的临床研究结果将于今年美国胸科学会大会（5月17日-22日）期间与科学界分享。 有关尼达尼布这个药的研究进展有其以下档案: 1、2014年10月获得FDA的批准用于治疗特发性肺纤维化（IPF） 2、2015年被纳入国际指南，并于2016年被纳入中国IPF诊断和治疗专家共识 3、2017年9月被国家药品监督管理局批准在中国上市，用于治疗特发性肺纤维化（IPF） 4、2018年1月进入了部分省大病医保目录，并于同年开展了IPF患者援助项目 5、2019年3月生产公司宣布向美国食品药品管理局（FDA）和欧洲药品管理局（EMA）递交尼达尼布用于系统性硬化症相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的上市申请。
王智刚 2019-03-19阅读量1.0万
病请描述： 有一部分普通细菌的感染会以肺结节的形式表现出来，此时往往有肺炎症状，比如发热，咳嗽，咳黄痰等，血常规会有白细胞及中性粒细胞比例增高。 无症状发现的肺结节可能是其他真菌的感染，尤其是多发、磨玻璃肺结节，隐球菌感染比较常见。 因此发现性质不确定，怀疑肺部感染的肺结节一般会先抗炎治疗二周后，一到二个月后复查胸部CT，观察病灶变化情况。若病灶有缩小或密度变淡，则诊断性抗炎治疗有效，几乎可以排除恶性疾病。 若怀疑隐球菌的感染可以采血进行血隐球菌荚膜抗原或隐球菌乳胶凝集试验检测，若为阳性，极为明确的隐球菌感染，可以进行抗真菌治疗了。若为阴性还是不能完全排除恶性情况的存在，但却不能诊断性抗真菌治疗了，一方面药物价格不菲，另一方面还是对肝功能有一定挑战的，而且收效甚微。 抗炎治疗后无明显吸收的肺结节。这部分患者就有点尴尬了。慢性炎症和生长缓慢的早起肿瘤都有可能。 对于倾向于诊断为早期肿瘤的肺结节，可以通过横向结合其他辅助检查，比如血肿瘤标记物、肺癌七抗体检查，甚至PET/CT，虽然PET/CT价值不菲，但对于大于2cm的结节还是有比较大的诊断意义。对于肺原发肿瘤，可以协助观察肺门及纵隔淋巴结的情况及寻找时候有远处转移灶，以用于分期；对于怀疑肺部结节为其他部位肿瘤的转移灶，可以通过PET/CT寻找原发灶。但有的情况下，PET/CT上有浓聚的肺部病灶也不一定为肿瘤，可能为真菌感染；有浓聚的肺门及纵隔的淋巴结也不一定为转移，可能为肉芽肿性病变或肺结节。因此对PET/CT的判读需要结合临床特征，对性质不明的肺部结节，PET/CT并不能做到一劳永逸。这是最理想的状态了，慢性炎症简单说来就像是以前生过的肺部疾病，比如肺炎或肺结核等治愈后形成的瘢痕，往往不需要服用药物或者用更过激的手段去处理它。 这种肺结节往往密度较高，呈实性或半实性，经过长期的随访大小和密度都不会发生明显的变化，有的甚至能在纵隔窗上看到其发生了钙化。影像描述上可能有条索状、斑片状影。就像是那些生活过的痕迹，无论是瘢痕或者皱纹都要一笑了之，并与之和平相处。 对慢性炎症的判断，需要医生非常谨慎，因为这种肺结节并不会对生活产生任何影响，因此无需处理。对于难以判定的肺结节，会先排除其他可能的需要进行进一步检查或者治疗的病灶之后才会判定为慢性炎症。 对于结核愈合后的瘢痕，很多人会理直气壮的说，很多人会说，“我没有得过结核呀”，他们的怀疑其实是对结核的发病率过度乐观，其实这种疾病即使是在现代社会也并不少见，而且身体的很多变化是潜移默化的，是不为人知的。其实你不知道不代表没有发生。更何况，结核很多都是隐形感染，肺部有病灶，偶尔出现了一些低热或者乏力、盗汗这些不特意的症状，然后在肺部留下了痕迹，形成了结节，尤其是作为结核的好发部位的双上肺叶。就像一阵风，一些人，明明是萍水相逢，擦肩而过，却留下了难以磨灭的记忆。忘之不得，回忆可惜。 其实关于肺结节，不需庸人自扰、杞人忧天，但也不能随意对待、听天由命。胸部CT上小于3cm的病灶都可以叫肺结节，而且多种病因都可以形成肺结节，重要的是调整好心态，把紧张与忧虑转化成积极的治疗和珍惜眼前美好的生活。 关于肺结节其实还有很多可以说，首先清晰的影像学资料是非常重要的。对于已经随访了很久的肺结节患者，就诊时需要携带之前的资料，最好可以把时间标签贴在上面，因为肺结节的性质和它随时间的变化规律有非常大的关系，有时候几年前拍的片子是决定诊断的重要依据。
王智刚 2019-03-17阅读量1.1万
病请描述：脊柱手术刀口居家换药小窍门 发表者：许鹏 时间：2018-7-7 脊柱手术后症状改善明显，刀口愈合好、疤痕小（图1），患者就可以高高兴兴的回家了，但是，如果刀口出现问题，就会非常“闹心”。手术后刀口感染、愈合不佳会延长患者住院时间、增加治疗费用, 对患者及其家属生理及心理上造成打击。有时，患者出院回家后，刀口就变成下面的样子了：局部分泌物较多，部分刀口愈合不好（图1）；或者整个刀口红肿，愈合不佳。无论哪种情况，都需要及时到医院对刀口进行换药、清创，必要时全身应用抗生素。下面就让我们来了解一下手术刀口的相关知识吧。 图1 刀口愈合顺利 图2 刀口局部愈合不佳 手术刀口感染的特点与原因 手术刀口感染是外科手术部位感染（surgical site infection，SSI）的一部分，与深部感染相比，其症状较轻，处理也简单。其发生比例报道不一，近年报道，所有脊柱手术后的SSI率从1.9%到4.4%不等。与病人有关的危险因素有高龄、肥胖、糖尿病、脊柱再次手术、营养不良、吸烟及长期应用激素等。与手术有关的因素包括内固定材料植入、手术出血多或手术时间长等。腰椎手术往往较颈椎手术刀口感染率高。另外，术后刀口严格无菌换药和个人仔细护理也是预防刀口感染的关键。图2所示，刀口周围毛发、污物较多，极大增加了刀口感染的机率。 如何做到无菌换药 准备工作：周围环境要清洁、干净，佩戴口罩、帽子，准备换药碗或者一次性换药包，通常包括无菌镊、消毒棉球、无菌纱布等。 图3 左图为无菌换药包主要物品，右图为佩戴口罩、帽子后 观察刀口：术后刀口多为无菌伤口，一般隔天换药，如果被汗液、尿液或其它原因污染了，就应立即换药。常于术后3天左右检查伤口，去掉敷料，注意观察有无红肿、渗液、积血、缝线反应、针眼脓疱及皮缘是否对称等。术后5天以后，刀口感染机率增加，注意及时消毒、清理或者医院就诊。 图4 左图为正常愈合刀口，右图为愈合不良刀口 消毒换药：消毒切口及周围皮肤，消毒范围略大于纱布覆盖范围，顺序应由刀口中央对称消毒，一般为单一方向，消毒过的棉球绝对不能再返回中央已消毒区域。如有皮下积液，则应用镊子、棉球轻轻反复挤压，直至无渗出。用过的镊子、棉球不能接触无菌物品。 包扎固定：一般需要4－6层敷料覆盖刀口，胶布固定可靠即可。 副主任医师 医学博士 上海长征医院骨科 担任国际AO内固定协会会员（AO Spine）、北美脊柱学会会员（NASS）、上海市医学会骨科专科分会第十届委员会微创学组机器人技术研究小组副组长、中国残疾人康复协会肢残委脊柱康复学组委员、上海市中西医结合学会脊柱专业委员会创伤学组委员、中国医药教育协会毕业后与继续医学教育指导委员会委员、欧美同学会中国留学人员联谊会医师协会转化医学分会委员、上海市住院医师规范化培训考官、第二军医大学规范化培训住院医师导师、《中国组织工程研究》青年审稿专家、《转化医学电子杂志》编委和《Translational Surgery》青年编委等。先后以优异成绩通过上海市住院医师规范化培训及专科医师培训，获得AOSpine Fellowship和CAOS-NASS Fellowship并多次前往美国进修脊柱外科。 近年以第一作者在国家核心刊物发表论文10余篇，SCI论文4篇，主持国家自然科学基金1项，主持市、校、院级课题3项，主持军事论坛1次，第一发明人获得国家专利3项，参与各级课题10余项，参与编写专著4部。 从事脊柱外科临床及科研工作10余年，以脊柱常见疾病的微创治疗与复杂疑难疾病的综合治疗为特色，积累了丰富的临床经验。熟练应用经皮椎间孔镜治疗腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症等，经皮椎体成形术治疗压缩骨折，微创通道治疗各型脊柱疾病等；在脊柱退变、外伤、畸形等疑难危重疾病方面有独到诊治经验与特色，如颈椎病、腰椎病（间盘突出、滑脱、椎管狭窄等）、枕颈畸形、脊柱侧弯畸形、脊柱韧带骨化病等。
许鹏 2018-08-30阅读量1.2万
病请描述： 尿毒症的危害有哪些？ 尿毒症是是肾脏纤维化发展末期，是肾脏纤维化的瘢痕形成期。肾脏纤维化的不可逆期。肾脏纤维化是在肾脏损伤早期启动的，所以凡是肾脏疾病都要引起高度重视，及时规范治疗，以防止尿毒症的发生。尿毒症被称为肾病中的“癌症”，可加其危害性有多大，提起尿毒症，大家往往都十分的恐惧，那么，尿毒症是一种什么病？危害性有哪些呢？ 急性或慢性肾功能不全发展到严重阶段时，由于代谢物蓄积和水、电解质、酸碱平衡紊乱以致内分泌功能失调而引起机体出现的一系列自体中毒性症状称之为尿毒症。尿毒症严重危害着人类健康，如果救治不及时，产生的某些并发症可导致患者的直接死亡。 胃肠道表现：最早出现和最突出的症状，表现为食欲不振、口中有尿味和恶心、呕吐。血液系统表现：贫血、出血倾向。精神、神经表现：疲乏、失眠、注意力不集中。 心血管系统的表现：心血管疾病是其常见的死因。可见高血压、心力衰竭、动脉粥样硬化和心包炎。内分泌失调：血浆肾素可以正常或升高、骨化三醇降低、红细胞生成素降低。呼吸系统表现：酸中毒是呼吸深而长。体液过多可引起肺水肿。尿毒症毒素可引起尿毒症肺炎。 易于并发感染：尿毒症患者易并发感染，以肺部感染最常见，发热不明显，其易于感染与机体免疫功能低下、白细胞功能异常有关。代谢及其他：体温过低、碳水化合物代谢异常、高尿酸症、脂代谢异常。 因此，一旦发现尿毒症要积极有效的进行治疗，不要等到病情加重了再去治疗，同时还要注意饮食与保健的辅助作用。尿毒症患者要保持积极向上的精神，树立战胜疾病的勇气！
陶晓阳 2018-08-25阅读量1.1万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7996
病请描述：医生会做哪些检查来判断是否有肺动脉高压？以下是肺动脉高压专科医生应用的经典方法，但诊断程序在各个医生之间互不相同。体格检查：常规检查很少能发现肺动脉高压，因此经常漏诊。由于肺动脉高压症状在很多疾病中都很常见，因此个人史和家族史很重要。你的医生会用听诊器来聆听不正常心音如肺动脉瓣第二心音（肺动脉瓣关闭所产生的声音）亢进，收缩期杂音（通过三尖瓣的血流返流所产生的whooshing声音），以及奔马律（右室充盈期产生的柔和的砰击音，提示心室功能减退）。这是一种技术性很强的素质，但对于一个会问“嗨，医生，听到收缩期杂音了吗？”的患者，他（或她）更有可能是积极参与自己治疗的人。上海市肺科医院肺循环科姜蓉医生为你查体时还会感觉到右室或胸骨旁有抬举样搏动、肝脏增大（甚至搏动）、腹部出现液体（腹水）。你的脚踝和小腿出现肿胀（水肿），颈静脉怒张。医生还有可能看你的手指，因为（长期的心内分流，或者肺内分流所造成的）低氧血症会引起甲床淡蓝色（紫绀）或手指末端形成膨出（杵状指）。心电图：这是可能患肺动脉高压患者最早需要进行的检查之一。在皮肤上粘上电极片，记录心脏的电活动，结果发现由于压力负荷过重导致右心肥厚。但是注意，心电图本身不能诊断肺动脉高压。医生可能会要求你蹬车或进行活动平板运动，同时连接心电图机来进行心电图负荷试验。在进行这样的试验时可能有心脏病发作或严重心律失常等情况的发生，但旁边会有训练有素的医护人员来处理上述紧急情况（当然，如果医生认为你可能出现上述情况，则不会申请上述检查）。对心电图的结果进行分析是一门专业性很强的学问，并且我们不能根据基线不稳的图形而对其波峰波谷进行解释。图解：作者在对自己的肺动脉高压进行正规治疗以前的心电图，不是很漂亮 血液化验用来检查血氧是多少（动脉血气），肝肾功能如何（重度肺动脉高压所致后递性压力或有限的心输出量会影响肝肾功能），以及用来发现是否患有胶原性血管疾病（象红斑狼疮或硬皮病等等），甲状腺问题，感染征象，或HIV抗体。如果你的红细胞数过多（红细胞增多症），你的体内会代偿性减少氧气的携带量。如果发现体内二氧化碳过多，则可能是由于呼吸频率和深度降低（低通气）(低通气可以导致血中氧气减少，继而导致或者加重肺动脉高压 )。如果你的血液不能正常凝集，不能服用抗凝剂，则提示肝病，白蛋白水平低。肺动脉高压患者的血氧饱和度可以降低也可以不低；在严重的患者中低氧血症更常见。肺动脉高压的患者低氧血症意味着存在心内的右向左分流或者肺内分流。然而对于某些重度肺动脉高压的患者血氧饱和度正常也是可能的。如果发现血氧饱和度降低，则可能是下列因素所致，包括间质性肺病（肺泡囊的慢性炎症和破坏）以及心脏缺损，后者可以导致患者即使仅有轻度肺动脉高压也出现血氧饱和度降低。血氧饱和度也可以通过佩戴指尖夹子般仪器（脉搏血氧定量仪）来测量。该仪器发出一束光透过你的皮肤，通过这个新发明来判断你的血液红的程度。血液越红表明红细胞携带的氧气越多。Certs形状的血细胞携带氧气。有时会做通宵佩戴脉搏血氧定量仪的研究。做该项检查的人会说他们有“一只E.T.的手指”。即使血气和血氧定量仪检查显示血氧水平正常，医生还要进一步了解你运动或睡眠中的血氧饱和度情况。许多肺动脉高压的患者静息状态下血氧饱和度正常，但在起床活动时、做更紧张的活动时、或睡眠时却需要吸氧。在2002年肺动脉高压协会的讨论会上，一名患者询问小组医生为什么她的血氧饱和度很好，却还感到气短。医生告诉她尽管缺氧会引起气短，但气短通常与右心衰竭和心输出量更有关，而不仅仅与红细胞结合了多少氧气有关。比如当你上一层台阶时，即使你的血液与所需要的氧气充分结合，血流却不能及时为所需要的部位输送氧气来避免气短。核磁共振图象，左图显示严重肺动脉高压患者右心室严重增厚扩张，将左心室挤压成D字型，而右图显示正常人右心室壁薄，呈C型，左室切面圆形。 胸部X线可以暴露扩大的右心室和增宽的肺动脉（连接右心室和肺的主肺动脉，以及该动脉的一级左右分支）。外周肺血管如果再细些，在X线（或造影）上肺野区域则看不到。血管树发生截断现象是肺动脉高压的征象，提示肺血管从右心发出后到肺内分支很快变细。医生也会从胸片中寻找提示肺气肿或肺间质纤维化等疾病的线索。由慢性血栓引起的肺动脉高压的表现是肺内疤痕组织形成的三角形或楔形片状影，它是因可疑血栓堵塞引起，X线片上几乎看不到血管影。 图解：左侧是肺动脉高压肺血管示意图，右侧为正常人肺血管分布图，与右侧相比，肺动脉高压起到修剪“树支”的作用，当然是两侧都修剪的。 多普勒超声心动图 该检查无创，经常被用来进行初步诊断和以后对患者病情的监测。在2002年2月呼吸病杂志的文章中“肺动脉高压的分类方法” ，Gordon Yung 和Lewis Rubin (both at UC San Diego)强调凡是疑诊肺动脉高压者，都应行胸部X线片和超声心动图检查。多普勒超声心动图检查也能提示患者是否患有先天性心脏病，它也可引起肺动脉高压。在这儿需要对该项检查进行解释：技师会将一些电极片粘到你的皮肤上，你躺在暗室里，技师应用跳动的声波（声纳或超声）来获得心脏运动的影像（该机器工作特点象渔夫的深度和鱼探仪，与产科医生用来获得母亲子宫中胎儿图象所使用的机器一样）。冰冷的“探头”和用来增强探头拾波能力的胶状物一起（看起来象连有电线的麦克风）压在你的胸前。这个“麦克风”首先发送声波进入你的身体，当碰到诸如心脏瓣膜等表面，则回收它们的回声。由于有些肺动脉高压患者仅在活动时出现肺动脉压力升高，因此许多专家对一些在半立或仰天的自行车上进行运动的患者做运动负荷超声。即使运动负荷超声在患者停止运动的即刻进行，其结果的准确性也会降低。迄今所知，高频声波通过身体时对身体无害。在该过程中没有X线或针头侵入。这也是为什么它被称为“无创”的原因。在进行超声检查过程中，右心腔是否扩大、右心室壁的厚度、心脏的任何结构异常（比如瓣膜狭窄或先天性心脏病）或心脏血流量的任何异常等情况均可记录下来。如前所述，肺动脉高压患者右心腔往往扩大，运动减弱。右心室室壁肌肉由于工作负荷过大而比正常变厚。如果将两心室中间的室壁划分为左室空间，则有另外的指征提示肺动脉高压是否严重（见核磁共振扫描的相关解释，见第6页）。左室心腔较正常小也是重度肺动脉高压的征象。超声还能提示右心室收缩是否正常或减低。还可以通过超声来估测心输出量，不过这种测量不总准确。超声还能测量通过心脏瓣膜的血流量。比如，当一位肺动脉高压患者的右心室收缩时，有些血液不能正常进入肺动脉而是通过三尖瓣返流（喷射）进入右心房（三尖瓣返流）。多普勒原理（与用来解释当火车朝你驶来时的喇叭声与远离你驶去的声音为何不同的原理一样）可以用来估计肺动脉高压的严重程度。血液通过三尖瓣反向喷射的速度取决于心室与心房间的压力不同，该压力差可以反映肺动脉压力。检查结束后，专家们通过数学计算估计肺动脉收缩压（PAP）。它不是在每个人身上均可测量。注意：超声心动图提供肺动脉收缩压的估测值，比平均肺动脉压高30－50％。为了计算平均肺动脉压，你还需要知道肺动脉舒张压，仅仅在肺动脉瓣存在返流时才能通过超声来获得。即使得到数值，也不总是可靠。唯一能得到精确测量的方法是应用心导管（见下）。你的超声与别的肺动脉高压患者比较结果如何呢？在密执根大学对51例原发性肺动脉高压患者（有超声结果）进行的研究发现，在他们被诊断时，96％患者的肺动脉收缩压已经超过60毫米汞柱，76％患者右心室收缩功能已经减退（右心功能减退）。超声心动图对于大部分患者来说是相当准确的，但不如心导管精确。当压力非常高时（超过100毫米汞柱），超声的数据更容易发生偏离。由于超声与心导管相比危险性更小，更易于被患者接受，因此医生会应用超声对肺动脉高压患者进行监测。不过，也有必须重复导管检查的情况。如果是没有经过专门训练或对肺动脉高压患者有经验的技师来做超声，结果可能会严重错误。有许多基于差的超声结果得出错误结论的事情发生。这就意味着你需要了解技师的培训和经验情况（也需了解解释检查结果的医生的经验）。没有专家提供的临床信息，往往不能正确解释超声结果。专家还可通过超声来寻找其他可引起肺动脉高压的心脏病。比如，如果你的左心房过大，可能是由于你的肺静脉压力过高。你还可能有心脏瓣膜问题，或先天性心脏病。为了寻找后者，你在做超声时可能会做“气泡”试验，它是应用被搅动的盐水，通过静脉注射进入静脉内，来发现血流是否出现在不应出现的地方（比如心内缺损）。这种情况称为分流。如果看起来像分流，医生会让你做经食管超声来获得更好的图像，因为食管（是连接咽部和胃部的管道）距离心脏更近。这可不是件有趣的事情，因为你必须咽下末端带有小超声麦克风的狭长管子。不过这个检查的风险很低，在检查时，应用镇静和局部麻醉药物可以让你舒服些。如果是小孩需要做该项检查，可以在使咽部麻木的麻醉药药效消失后给他吃冰淇淋。计算机断层扫描是带有X线机的计算机，它可以围绕你快速旋转从多个角度获得图像。计算机将这些图像细化，三维切分你的身体，展示通过普通X线不能看到的图像。CT扫描作为一个诊断工具发展得越来越好，它能够检出肺内大动脉内的血凝块，提供心脏和诊断肺部疾病的相关信息。CT扫描有时还可发现引起症状的其他疾病如肺纤维化或肺气肿（这些疾病可导致肺动脉高压）。CT扫描可以发现血块（慢性血栓栓塞）问题（尽管扫描结果阴性并不能完全排除血栓栓塞），肺静脉阻塞（静脉阻塞性疾病），肿瘤，血管炎，或纵隔纤维化（在第三章中列举更多可导致肺动脉高压的疾病）。有些肺动脉高压的专家如今除了应用超声心动检查，还应用超高速CT扫描（称为电子束CT）来监测患者右心房和右心室的大小。它获得图片的速度比传统CT扫描要快，因而能更好地“冻结”运动的心脏。核磁共振（MRI） 扫描应用于肺动脉高压的技术也有进展。像CT扫描一样，它是无创检查（没有东西进入你的身体）。核磁场和无线电波产生心脏和动脉图像；没有辐射，整个过程没有危险。没有痛苦，但价格昂贵。图像有点像X 线，但往往可以显示一些X线不能显示的组织。申请MRI的目的是用来寻找大的血块（尽管它不是总能检测出来），了解肺动脉结构方面的问题，右心室大小和形态，右心室室壁厚度（在MRI中与平均肺动脉压相关）和其他有关的情况。平均肺动脉压可以通过MRI提供的信息来估计。以下告诉你这项检查如何进行：你躺在一个又大又白的管道里做这项检查，而且听着古怪的噪音，有的还像网球鞋在干燥机中摔打的声音。有些机器一面是开放的，有些是封闭的。如果你所在的仪器是后者，而你又有恐怖症，则可以让你戴上睡觉用的面罩或在你的眼睛上铺上折叠的毛巾。在进行该项检查前需要拿走所有金属物品；所用的磁场很强大。它会扯掉你耳朵上的耳环，所以你不能在磁场中摘下它们。而且在距磁场50英尺的距离以内不要携带你的信用卡——否则他们会立即被退磁。如果你装有起搏器或体内有战争弹片，则不能进行该项检查。通过陪伴女儿进行MRI扫描，妈妈第一次了解她女儿的身体竟然有过纹身。 核素扫描（通气/灌注扫描或V/Q 扫描）该项检查用来观察肺内“管道”情况，以了解大小血管有无问题，通气/灌注扫描中的灌注扫描：具有放射性活性的同位素注射进入外周静脉，然后扫描你胸部的放射性活性。通常在门诊患者中进行。同位素在肺动脉中直至排出体外的运动轨迹通过特殊照相机记录（有点像盖氏计量器）。医生观察血流被血块阻断或减少的区域。如果没有这样的区域，则意味着问题可能发生在小血管。如果发现在大的动脉中有显著阻塞，则可能是个好消息，因为这样的慢性血栓栓塞性疾病往往可以通过外科手术治愈。因此，对所有肺动脉高压的患者都需要查明有无这些血块阻塞血管。如果通气/灌注扫描正常，通常（但不总是）可以排除慢性血栓栓塞性疾病。图解：图A是一位慢性血栓栓塞肺动脉高压患者，可以看到很多灌注缺损区；而图B是一位PPH患者的肺扫描，稍微稀疏，几近正常。 通气/灌注扫描中的通气扫描：在这个检查过程中你需要吸入具有放射性活性的气体，让其充满肺内的气道。然后医生比较肺内动脉血流与邻近气道的气流。如果是肺动脉高压引起，则由于动脉堵塞血流减低区域的气流可能很正常。 偶尔遇到那些从通气/灌注扫描来看很像血栓栓塞性疾病的情况最后可能被证实为肺动脉肿瘤或炎症压迫肺动脉，或肺静脉阻塞性疾病（因纤维组织附着肺小静脉的一种罕见疾病）。 肺功能检测 这些检查是测量肺总容量，肺活量和时间肺活量，以及氧气和二氧化碳交换能力的检查方法。可以用来评价肺动脉高压的严重程度以及寻找引起肺动脉高压的线索。 在该检查中，深吸气然后用最快的速度呼出。这反映你的肺活量。很多肺动脉高压的患者肺活量轻度下降，可能由于肺动脉高压而导致肺顺应性下降。（注意，如果测得肺容量少于正常的70%，则可能是其他原因导致肺容量过度降低而不是肺动脉高压的问题。） 另一项检查中，你尽可能快速而且用力深呼吸。该检查可能让你产生压迫感，尤其是当技术员喊着让你使劲时。 肺功能检查还能了解气道内有无阻塞，有无神经问题，或者肌肉无力引起呼吸困难，以及是否高通气（呼出过多二氧化碳引起头晕眼花）。图解：做肺动能检查前，千万不要使用昂贵的口红，以免浪费；而且记住要用力吹气呀，把鼻子夹住，不要漏气； 一氧化碳弥散容量试验（DLCO）。DLCO 可以了解氧气通过肺泡囊进入血液的过程是否正常。因为应用氧气本身来测量这个过程很困难，所以用一氧化碳代替。吸入少量一氧化碳，摒住呼吸10秒钟，然后向一氧化碳检测器呼气。如果没有检测到一氧化碳，则意味着被肺很好地吸收（氧气也被肺很好地吸收）。如果在你呼出的气体中仍能检测到一氧化碳，则反映它通过肺泡囊没有很好地进入周围的毛细血管中。特发性肺动脉高压患者，家族性肺动脉高压患者或慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者经常不能很好地进行氧气交换。然而，许多除肺动脉高压以外的肺部疾病也可引起弥散功能减低。该项检查正常者强烈提示患者的肺动脉高压不是由肺纤维化，肺气肿等引起。氧气交换能力通常与血管阻力具有相关性。纽约心功能分级或世界卫生组织肺动脉高压功能分级，以及作为内科医生所具有的经验可用来评价肺动脉高压的严重程度。Harbor-UCLA医学中心的研究者们认为测量DLCO可以帮助专家对那些有气短和乏力主诉的患者进行判断。如果患者的氧气交换减低，可以让医生更多地想到肺动脉高压，那么会更早发现肺动脉高压。 如果你患有系统性硬化或硬皮病（见第三章），那么肺动脉压力越高，DLCO 就越低。医生可能让你一年复查一到两次DLCO试验以观察你的肺血管有没有变得越来越糟。 运动耐量试验 医生可能会让你进行踏车运动或6分钟步行试验来了解你的运动耐量。健康人在6分钟内至少可步行500米；患有中度肺动脉高压的患者可能仅能步行300-400米。对于儿童患者，可能会以骑静止的自行车来试验。 由于我们的症状每一天都在变化，这些试验是否准确呢？医生告知如果你不是刚从飞往澳大利亚的飞机上下来，或者前一天站立数小时的话，检查结果则是可以重复的，变异度为15%。如果你正在参与一项药物试验，你可能会进行一系列运动耐量试验以得到准确的基线值。体重、身体状况、没有努力以及肺动脉高压等因素可能会影响你在这些检查中的表现。 心肺运动试验（CPET）CPET可供专家了解病情及治疗效果。在CPET中，行心电图的同时吸一口气（可能在你正骑静止的自行车和在踏车上行走的时候这么做）。这项检查尽管没有痛苦，但也不是一项很舒服的检查。需身穿运动服和运动鞋。由于鼻子被捏住，嘴巴被一个管子固定，所以可能会流很多口水。自行车座往往不舒适。如果车座太硬，可以要一个凝胶垫。如果你觉得嘴里有个管子呼吸起来感到恐慌，你就当作自己在潜水好了。 如果在做运动试验那天你感觉到了疲劳，你会发现这些试验确实会耗尽你体力，而不仅仅是一种感觉。试验结束后，你可能已经没有力气开车，只希望有人开车送你回家。 多导睡眠监测 如果怀疑有睡眠呼吸暂停，则需要做这样的一组检查（睡眠呼吸暂停是指晚间睡眠时周期性停止呼吸）。该检查检测脑电波活动（应用脑电图，EEG），检测血中氧含量（用脉搏血氧定量仪），还检测呼吸时气体进出鼻腔的运动以及胸廓起伏的运动。（睡眠呼吸暂停可引起轻到中度的肺动脉高压，译者注） 右心导管 这项检查仍是检测肺动脉高压最准确有用的检查，所有患者至少应接受一次右心导管检查，以明确诊断（除非是因为一些特殊的安全方面的因素而不这么做）。如果医生有高度怀疑肺动脉高压，而静息或运动超声心动图检查没有显示肺动脉高压，则有必要申请行右心导管检查。因为该项检查准确性高，有些医生不仅应用它来进行诊断，而且用来随诊那些肺动脉高压的患者。同时当注射造影剂来进行肺动脉造影后，可以鉴别肺动脉高压的原因是否是由于慢性血栓栓塞所致。进行右心导管、 血管扩张试验以及造影时患者通常是清醒的，因为医生需要你进行深呼吸等配合。儿童和有些成人可能会进行麻醉以减少紧张。你可能需要在硬质床上躺很长时间（因此医护人员会称赞你很“耐心”），但大多数患者感觉这一过程是不舒适，但并非痛苦。为防止X线辐射，在Lisa进行导管检查时，我曾被允许从透明塑料“指示”屏后面观看。她从头到脚被盖上无菌铺巾，仅能看见她的脸部，甚至靠近她的机器也被罩上了塑料布。华盛顿医院医生干练而自信地操作。他应用一台小而轻便的X线“荧光屏”来准确了解导管路径。一根头端带有可充气球囊的细软导管（Swan-Ganz导管）通过颈部静脉（通常经由股静脉）进入Lisa体内，通过右心系统进入肺动脉，很快测到压力（血流动力学）。Lisa认为这一过程中患者的感受更多的是被牵拉和压迫感，而不是痛苦。心导管检查可测得肺动脉收缩压、舒张压以及平均压，右心房压力，心输出量，和肺毛细血管楔压（不过，小动脉狭窄可导致肺毛细血管楔压不准确）。肺血管阻力可通过其他数值计算出来，它是血流通过肺血管床所受阻力的指标。心导管检查还是发现心脏先天缺陷的方法，比如心腔或大动脉之间的缺损。（遗憾的是，心导管检查不能检测先天性心脏病的每一种类型。）有时候在进行心导管检查的同时做肺动脉造影。通过导管注射造影剂，然后对肺动脉进行X线摄影以发现肺血管树有无被血块“截断”或阻塞。这是定义解剖意义上的血栓最好的方法。（如果肺扫描或CT扫描已排除肺血栓，则不一定需要进行肺动脉造影。） 左心导管 与右心导管类似，不过导管通过动脉而不是静脉进入体内。这项检查可以测量左心的压力以及可以得到冠状动脉的图象（冠状动脉造影）。在肺动脉高压的患者中，做该项检查的目的是为了排除左心压力不正常是导致肺动脉压力升高的原因或参与因素。由对肺动脉高压患者有经验的内科医生来进行心导管检查通常是安全的，但同时也有风险。尽管大部分并发症都较小而且大部分医院都具备处理它们的设备，但仍有感染（低于千分之一）以及其他少见问题的风险（包括心脏病发作，卒中，甚至死亡）。《Mayo 临床心脏病学》一书中对心导管检查做了概述，以及与进行导管操作的动脉（动脉血压比静脉高）相关的风险进行了讨论，包括出血、损伤、血栓以及偶尔会出现动脉或心脏穿孔。与医生探讨该检查的利与弊，并向那些接受过导管检查的肺动脉高压患者咨询。如果医生对右心导管检查没有经验，出现并发症的风险就比有经验的医生要高。血管扩张试验（即急性药物试验）。如果你患有肺动脉高压，你宁可吃药（如钙通道拮抗剂）也不愿接受更复杂的治疗。在进行心导管检查时，使导管固定在肺动脉内，医生可以评价患者对药物在降低肺动脉压力方面的反应。有时候，医生对下列类型的肺动脉高压患者则不进行这一步试验：钙拮抗剂效果不好和/或不能很好耐受的患者；患有结缔组织病的患者；心功能IV级的患者；明显右心室衰竭或那些病情进行性恶化的患者。有关在血管扩张试验中应用哪种药物最近有许多热烈的讨论。依前列醇（Epoprostenol）、万他维（iloprost）、一氧化氮、腺苷(是一种生化特性与epoprostenol相同的血管扩张剂)、西地那非以及钙拮抗剂在血管扩张试验中均有应用。一氧化氮、万他维（iloprost）、依前列醇（epoprostenol）可通过面罩或鼻导管给药。由于吸入的气体仅影响肺循环系统而且能很快从体内排出，因此应用得越来越多（尽管吸入用的epoprostenol尚未注册商标）。其它治疗肺动脉高压的药物给药途径是经静脉，钙拮抗剂还可经口服。钙拮抗剂在该项试验中已很少使用，因为它在肺循环中存留的时间长，对那些药物反应差的患者更容易导致休克或持续低血压。尽管大部分对一种血管扩张剂反应好的患者对另一种反应也好，但也有例外。有些对一氧化氮无反应的患者对前列环素有反应。有些对钙拮抗剂无反应的患者对前列环素、腺苷或一氧化氮有反应。如果对前列环素、腺苷或一氧化氮反应好，则更有可能对钙拮抗剂的片剂反应好。试验者正在尝试应用越来越高剂量的试验药物，在每一剂量水平上观察患者对药物的反应。当出现明显反应或副作用严重，试验则宣告结束。通过记录应用血管扩张剂后肺动脉压力和心输出量的变化，医生来决定最适合患者的药物种类和最佳起始剂量。即使在短期试验中患者对这些药物均无反应，但延长观察期后他们仍可能象那些对急性药物试验有反应的患者一样对依前列醇（epoprostenol）或波生坦有很好的反应。医生对有关“血管反应性”或反应性好的定义意见不一。过去认为是肺血管阻力下降15－30％。但最近OlivierSITBON（法国巴黎南大学ANTOINE BECLERE医院肺血管中心）医生认为应用血管扩张剂后，患者平均肺动脉压下降到40mmHg甚至更低的水平才是真正反应好的表现。如果你在不是肺动脉高压中心（肺动脉高压协会未推荐的）设备上进行试验，需要了解医生是否知道如果患者心输出量增加时，肺血管阻力的下降与肺动脉压下降并不一致。可能有10－15％的特发性肺动脉高压的患者对血管扩张剂反应很好。继发性肺动脉高压患者中很少有人对血管扩张剂有反应。不过在儿童中，30－35％患者对血管扩张剂有反应。那些少数的幸运者被称为“有反应者”。他们为什么对血管扩张剂有反应呢？目前认为在肺动脉高压的早期，肺动脉的结构变化少，因而更有可能对血管扩张剂有反应。如果发展到了重度肺动脉高压，则肺小动脉结构的破坏可能已经发展到血管肌层（血管扩张剂使血管的肌层舒张）以外，血管壁变得僵硬而不易舒张。 急性药物试验“有反应者”通常可以回家服用钙拮抗剂治疗。Mayo 临床中心对10－15％的进行过药物试验的肺动脉高压患者应用钙拮抗剂。（在患者出院回家前，或心导管检查时，调整好用药剂量。）但是那些右心衰竭以及右心房压力增高（大于或等于20mmHg）的“有反应者”即使血流动力学反应很好，也会开始应用依前列醇（epoprostenol）或波生坦。患者回家后的治疗一定要小心地监测，如果对药物耐受性好则定期逐渐增加钙拮抗剂的剂量。 肺活检仅在特殊情况下进行。因为它提供的信息很少而风险较大（这个观念也在变化，很多肺血管疾病现在需要活检才能确诊，但需要专业的病理医师，译着注。） 将来有关肺动脉高压的新试验？如果你读到此处，你可能会琢磨寻找用来诊断肺动脉高压，以及鉴别不同患者具有不同病因更好的方法。这是对的，我们确实需要一种更简单的试验研究方法，它能以相同的标准，在所有的治疗中心进行，结果能被重复，与生存率相关性好，而且创伤小，花费少。这种试验方法寄托了我们许多希望，我们希望它要比目前所有的那些可应用于各种类型肺动脉高压的研究方法都要好。不过当前的诊断系统确实需要改进，而且我们也具备改进的可能性了。
姜蓉 2018-08-06阅读量1.0万