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小胖威利综合征对身高的影响-...

病请描述:小胖威利综合征(Prader-Willi Syndrome,简称PWS)是一种罕见的遗传性疾病,主要表现为生长发育迟缓、智力低下、肌张力低下、性腺发育不良以及过度食欲导致的肥胖等症状。尽管这种疾病给患者的生活带来了许多挑战,但通过适当的医疗干预和生活方式调整,小胖威利患者仍有可能实现身高的增长。 一、小胖威利与身高发育 小胖威利患者的身高发育受到疾病本身和过度肥胖的双重影响。由于生长激素分泌不足和代谢异常,患者的身高往往低于同龄人。但随着医学的进步,越来越多的治疗方法被应用于小胖威利患者的身高管理中,旨在促进患者的身高增长。 二、治疗方法与身高增长 1. 生长激素治疗:生长激素是治疗小胖威利患者身高发育迟缓的主要手段。通过补充生长激素,可以刺激骨骼生长,从而促进身高增长。但生长激素治疗需要在专业医生的指导下进行,以确保安全和有效。 2. 饮食调整与控制:小胖威利患者常存在过度食欲和肥胖问题,这对身高发育不利。因此,合理的饮食调整和控制对身高增长至关重要。制定个性化的饮食计划,控制热量摄入,保证营养均衡,有助于减轻肥胖症状,为身高增长创造有利条件。 3. 运动锻炼:适当的运动锻炼可增强小胖威利患者的体质,提高肌肉力量,促进骨骼发育。建议在医生指导下进行有针对性的运动训练,如游泳、瑜伽等低强度运动,以避免对身体造成过大负担。 三、综合干预与身高管理 要实现小胖威利患者的身高增长,需采取综合干预措施。这包括定期监测患者的生长发育情况,及时调整治疗方案,确保治疗效果。同时,加强患者和家长的教育,提高他们对疾病的认识和自我管理能力,也是身高管理的重要一环。通过综合干预和身高管理,小胖威利患者有望获得更好的生活质量和发展前景。家长和医护人员应当密切关注患者的心理状态,为他们提供必要的心理支持和关爱。这样可以帮助患者树立信心,更加积极地面对生活中的各种挑战。 成功案例与启示部分,我们看到许多小胖威利患者在综合干预下实现了身高的显著增长。这些成功案例不仅验证了综合干预的有效性,还为其他患者提供了宝贵的经验和启示。通过持续的治疗和努力,小胖威利患者有可能在一定程度上改善身高发育迟缓的问题,从而提高他们的生活质量。 总结与展望部分,我们认识到小胖威利患者的身高增长是一个复杂且漫长的过程,需要多方面的共同努力。通过生长激素治疗、饮食调整与控制、运动锻炼以及综合干预等措施,我们有望帮助小胖威利患者实现身高增长,提高他们的生活质量。展望未来,随着医学研究的深入和技术的不断进步,我们坚信将会有更多有效的治疗方法问世,为小胖威利患者带来更多的希望和可能性。

生长发育 2024-03-14阅读量2201

了解儿童自闭症-李成瑶

病请描述:了解儿童自闭症 儿童自闭症,也称为孤独症,是一种神经发育障碍,影响儿童的语言、社交、情感和行为等方面的正常发展。自闭症在儿童中的发病率较高,对孩子的成长和家庭都有很大的影响。下面我们将从定义、原因、症状、治疗和预防等方面对儿童自闭症进行科普。 一、定义 儿童自闭症是一种神经发育障碍,其特征表现为语言发育迟缓、社交障碍、重复性行为和兴趣狭窄。自闭症儿童在感知、情感、语言和动作等方面都有所不同,但他们并不一定都是孤独的,有些孩子可能在某些方面特别聪明或有兴趣。 二、原因 自闭症的确切原因尚不清楚,但研究表明,遗传和环境因素可能都对其发生有影响。有些研究还指出,孕期中的某些感染、免疫或代谢因素,以及早产等都可能与自闭症的发生有关。 三、症状 自闭症的症状表现多样,每个孩子的情况都可能不同。常见的症状包括: 语言发育迟缓:自闭症儿童在语言方面通常会有明显的障碍,可能表现为不会说话或者语言表达能力较弱。 社交障碍:他们可能难以与他人建立和维持关系,对他人的情感表达和需求缺乏理解。 重复性行为和兴趣狭窄:有些自闭症儿童可能会表现出对某些事物或活动的过度专注或重复性行为,比如对旋转的物品或光线着迷,或者反复开关门。 感知异常:一些自闭症儿童可能对声音、光线、触觉等刺激过度敏感或反应不足。 智力障碍:大多数自闭症儿童智力正常,但有些可能在某些方面智力超群或在其他方面存在障碍。 四、治疗 目前还没有治愈自闭症的方法,但治疗的目标是提高儿童的语言和社交能力,减少重复性行为和情绪问题。治疗方法包括: 语言治疗:针对语言发育迟缓进行的语言治疗是自闭症治疗的重要部分。通过训练,可以帮助孩子提高理解和使用语言的能力。 社交技能训练:教授孩子基本的社交技巧,如目光接触、轮流作答等,可以帮助他们更好地与他人交流。 行为疗法:通过正向强化或消退等方法帮助孩子减少不良行为,增加适应性行为。 药物治疗:有时医生可能会开一些药物来帮助控制与自闭症相关的情绪和行为问题。 家庭支持:家庭是孩子康复的重要场所,家长需要接受培训和支持,以帮助孩子在家中进行日常训练和学习。 五、预防 目前还没有确定的方法预防自闭症的发生,但以下措施可能有助于降低风险: 孕期保健:保持健康的孕期生活方式,包括合理饮食、避免孕期感染和用药等,有助于降低孩子发生自闭症的风险。 早期干预:对于有自闭症倾向的儿童,早期发现并进行干预可以促进他们的语言和社交能力的发展。家长应该关注孩子的发育情况,如有异常及时就医。

生长发育 2024-01-31阅读量2526

防治儿童肥胖,责任重大-宁建英

病请描述:防治儿童肥胖,责任重大 随着生活方式的变化,儿童超重肥胖的患病率总体呈上升趋势,我国超重肥胖的人数与增长速度均为世界首位,肥胖已被世界卫生组织定义为全球范围的流行病。数据显示,2020年我国6至17岁儿童超重肥胖率达到19%,即每5个小朋友中就有一个是超重或肥胖。儿童青少年超重和肥胖已经成为影响儿童健康的主要公共卫生问题。 儿童肥胖主要是单纯性肥胖,由于长期能量摄入超过消耗,导致体内脂肪过度堆积。简言之,就是吃得多,动的少,体重超标。肥胖与遗传也有一定的关系,如果父母均胖,孩子肥胖的几率增高。还有一小部分与疾病和药物有关,如:库欣综合征、小胖威利综合征等遗传代谢病,常伴有体型、智力发育异常或身体畸形;服用糖皮质激素、某些抗精神病药物等可引起肥胖。 介绍2个简单实用的判断超重和肥胖的方法: 1、体质指数(BMI):=体重(公斤)÷身高(米)÷身高(米),对年龄大于2岁的孩子,计算所得BMI数值与标准量表比较进行判断。   2、腰围身高比:= 腰围(米)÷身高(米),<0.48为正常;0.48≤比值<0.5为超重;≥0.5为肥胖,是判定腹型肥胖的重要指标,可以更好地预测心血管疾病和糖尿病等疾病的发生风险。 肥胖会对儿童青少年的生长发育造成危害。过大的体重对骨骼肌肉系统造成较大压力,影响骨关节发育;影响激素分泌,内分泌系统紊乱可引发青春期发育提前;对呼吸、消化、心血管等各系统造成不同程度的危害,引发高血压、血脂异常、血尿酸、2 型糖尿病、非酒精性脂肪肝病、哮喘和睡眠呼吸暂停综合征、心理智力障碍等全身多系统健康问题,并可延续至成年。 有些家长觉得孩子小时候胖一点没关系,大了再减肥,实际上,减肥并不是件容易的事,需要相当的毅力及良好的生活行为方式,所以,孩子从小就应该采取健康的养育方式,从小就要注重塑造健康的体型,防患于未然。 家长应选择健康方式抚育孩子,要避免将儿童暴露于易肥胖的膳食、行为和环境等危险因素中。饮食以清淡为主,少油、少盐、少糖;烹饪方法以蒸、煮、炖、煨为主;少食外卖食品、快餐食品及深加工食品,避免垃圾食品,减少高热量食物摄入;每天的饮食品种应均衡并多样化,米面、肉类,蛋白质,水果、蔬菜,水,每人每天摄入12 种以上的食物,每周 25 种以上;进食速度不要太快,每餐时间20-30 分钟左右,每顿饭量不要过度;避免进食时看手机、电视、电脑等电子产品。 多运动,减少久坐行为,屏幕娱乐时间越少越好。保证充足睡眠及优质睡眠,早起早睡不熬夜,入睡快,睡眠深,起床后精神好。家长老师对孩子多关爱,多鼓励,避免训斥,嘲讽,限制饮食,以身作则,与孩子共同保持好身材。 对儿童来说,减重的主要方法是通过饮食调整及运动行为干预,药物治疗及减重手术均有严格的适应症及禁忌症,是生活方式干预治疗失败后的二线治疗方案。目前我国批准用于肥胖治疗的药物有奥利司他,但18岁以下的儿童禁用。减重手术需考虑一系列手术的潜在风险和不良反应,对于儿童青少年更应慎重选择。

生长发育 2024-01-16阅读量2638

小胖威利和生长发育的关系-唐芳

病请描述:小胖威利和生长发育的关系  小胖威利综合征,医学上称为普拉德-威利综合征(Prader-Willi Syndrome, PWS),是一种罕见的先天性遗传性疾病。此病是由于第15号染色体长臂上的一部分基因缺失或异常所引起,具体来说,是在15号染色体的q11至q13区域。小胖威利综合征的表现多样,涉及多个身体系统,具有以下特点: 1. 生长发育迟缓:患儿在婴儿期常常出现肌张力低下,生长发育缓慢,而且身材矮小。 2. 特殊外貌:具有典型性面貌特征,如前额狭窄、长头、杏仁眼、小嘴、薄上唇、嘴角下垂等。 3. 饮食异常:新生儿和婴儿期可能出现喂养困难,而到了1至3岁,患儿会出现无法控制的食欲,持续索食,导致体重快速增加,容易引起肥胖。 4. 智能障碍:患儿通常会有轻到中度的智力障碍。 5. 行为问题:可能出现情绪不稳、易怒、固执、说谎、偷窃(特别是食物)等行为问题。 6. 性腺发育不全:性器官发育可能不完全。 由于症状复杂,小胖威利综合征容易被误诊为脑瘫或智障。基因检测是诊断本病的准确方法。目前,该病无法根治,但通过早期干预、严格的饮食控制和生长激素治疗(尤其在出生后早期开始),可以有效提高患儿的生活质量。预防肥胖及其并发症对于患儿的健康尤为重要。  小胖威利综合征对身高的影响主要表现在生长发育迟缓和生长激素缺乏。由于生长激素缺乏,患儿在学龄期身高增长缓慢,青春期身高突增现象不明显,因此普遍存在身材矮小的问题。此外,患儿在胎儿期肌张力障碍可能导致胎位异常,增加分娩意外及剖宫产机会,这也可能对身高产生一定影响。总之,小胖威利综合征患儿的身高通常会受到生长激素缺乏和生长发育迟缓的影响,导致身材矮小。  小胖威利综合征目前尚无法彻底治愈,但通过早期诊断和综合治疗可以有效改善患者的生活质量和生长发育。主要治疗方法包括: 1. 饮食管理:饮食控制是治疗小胖威利综合征的重要环节。需要根据患者的年龄、体重、身高和生长发育需求制定合适的饮食计划,限制热量和脂肪的摄入,避免高糖、高脂肪食物,保持营养均衡。过度饥饿时,可适当增加餐次,避免患者因饥饿而引发行为问题。 2. 生长激素治疗:对于生长激素缺乏的小胖威利综合征患者,早期使用生长激素治疗可以有效促进生长发育,改善身高和预防肥胖。生长激素治疗需在医生指导下进行,根据患者年龄、体重和生长发育需求调整剂量。治疗期间需定期监测生长发育指标和并发症的发生。 3. 教育和行为疗法:针对小胖威利综合征患者可能出现的行为问题,如情绪不稳、易怒、固执、偷窃等,进行教育和行为疗法,帮助患者建立良好的生活习惯,提高社交能力和适应能力。 4. 并发症治疗:针对患者可能出现的并发症,如呼吸系统感染、心脏病、糖尿病等,进行相应的药物治疗和干预。 5. 定期随访和评估:小胖威利综合征患者需要定期到医院进行随访和评估,监测生长发育状况和并发症的发生,及时调整治疗方案。 综上所述,小胖威利综合征的治疗需要综合运用多种方法,遵循早期诊断、早期治疗的原则,个体化制定治疗方案,长期监管和指导患者的饮食行为,积极配合医生治疗,以降低疾病对患者生活质量的影响。

生长发育 2023-12-07阅读量2923

 重视儿童肥胖-陆洁敏

病请描述:这些年,由于生活条件的逐渐提高,而且小朋友的学业负担越来越重、电子产品普及网络。短视频的兴起等因素,儿童青少年营养过剩但是不一定均衡、严重缺乏户外活动的现象广泛存在,所以儿童的超重。肥胖率呈现快速上升趋势。肥胖症多在5岁以后开始,7-12岁的小学生最为常见。 那临床上诊断超重和肥胖以体质指数(BMI)为标准 那诊断的指标是什么呢?建议体质指数(BMI)来诊断。BMI=体重(kg)/身高2( m²), 一般当儿童的BMI指数》28,即可诊断为儿童肥胖症。而儿童多为单纯性肥胖。有95%以上属于单纯性肥胖。一般BMI《18.5为偏轻,18.5《BMI《24属于正常,24《BMI《28属于超重。 肥胖的种类 1. 单纯性肥胖  各类肥胖中最常见的一种,主要有遗传基因和营养过剩引起 2. 继发性肥胖  继发于某些内分泌疾病:如甲状腺机能减退 3. 药物性肥胖  如肾上腺皮质激素类药物 肥胖原因 遗传。饮食运动。精神因素。生活习惯。药物,疾病等 肥胖危害 1. 身体容易出现多种代谢性的疾病,比如现在越来越多的小朋友发现有糖尿病之类的。肥胖对多个器官和系统也会造成危害,比如说骨骼和肌肉系统,过多的体重会对骨骼和肌肉产生比较大的压力,从而容易造成身体关节骨骼和肌肉损害。最重要的是肥胖还会对儿童的生殖系统,内分泌系统造成影响,比如引发青春期发育提前,严重的话还可能会导致性早熟。从而影响孩子的身高和健康。 2. 会对性器官的发育有影响,比如男孩子的隐睾。。。 3. 会影响心肺功能的下降。 4.会影响儿童的智力发育。有研究表明,肥胖孩子的智力水平一般是显著低于体重正常的孩子的,而且肥胖的程度越重,对认知和智力的影响越大。 5.会影响儿童运动能力.他们的身体素质,如耐力、爆发力、柔韧性,都明显低于正常体重的孩子。 4.影响孩子的心理健康。肥胖会引发很多儿童的心理问题,比如容易自卑,导致性格孤僻。 所以一定要重视儿童肥胖问题,及时纠正。不要让肥胖偷走孩子的健康。同时肥胖儿童 在接受治疗前一旦要排除是否与小胖威利综合征,即Prader-Willi综合征有关。小胖威利综合征是一种罕见的基因病,此病症患儿无法控制自己的食欲和摄入食物行为,不仅容易出现肥胖,还会伴随智力低下等问题。  

生长发育 2023-08-16阅读量3951

【7/12】微医控糖早报

病请描述:许多糖友都担心血糖升高,过度减少饮食或过度增多运动,从而引发低血糖,事实上,低血糖的危害同样也很大,低血糖属于急性并发症的一种,轻则头晕、心慌、发汗、无力,重则影响中枢神经导致意识障碍、昏迷乃至死亡。长期慢性的低血糖,还会导致智力障碍甚至引发阿尔茨海默症。

赵欢欢 2023-07-12阅读量1072

单侧白斑,无色素痣诊疗经验

病请描述:可爱宝宝出现大片白皮肤,诊断无色素痣药物治疗后痊愈 【基本信息】女,1岁3个月 【疾病类型】无色素痣 【就诊时间】2021年6月 【治疗医院】西安国际医学中心医院(三级) 【治疗方案】复方卡力孜然酊促白斑复色;碱性成纤维细胞生长因子凝胶促进黑色素细胞生长;口服维生素B1、安神补脑液促进神经系统发育。 【治疗周期】门诊治疗7月 【治疗效果】白斑变淡缩小长黑点,睡眠见好 2021年初夏,一位新手妈妈抱着小宝宝,紧张激动地进了到我的门诊,说从咸阳赶来的,可算找到我了,她在网上查过很多专家和文章,感觉我写的文章和她孩子情况很像,才想办法预约,从咸阳赶到西安来。想让我确认一下孩子到底啥病。 我一边安慰家长一遍给了她张自制的白斑病情观察表,让家长仔细填写孩子的情况:女孩,15个月大,发现右胸背淡白斑1年了,孩子睡眠质量不高,爱哭闹,脾气不好。诱因不明,没有遗传史。我接过表格,一边询问,一边续写,编号排到这里的6185号,右腰背、先天性白斑、至今一直未变。我让家长解开孩子的包裹,看到右胸背部大片白斑,不规则,左侧没有。我用家长手机给孩子拍照,用伍德灯照射,左右对比检查。 伍德灯,波峰为365nm 用于辅助检查鉴别白斑,不能用于治疗白斑。我看过数不清的白斑,根据该患者皮损分布和发生时间等,判断她患无色素痣。孩子才一岁多,所以必须精选安全的药物。我给孩子家长讲解商议,早上外用稀释后的复方卡力孜然酊,发挥该药的活血、光敏和促黑作用。这是一个用了很多年的中药,比别的白斑外用药发生刺激性皮炎的几率相对较少。为了降低副作用,我建议用75%的酒精稀释4倍,就更非常安全了。对于一岁的孩子皮肤应该不会有明显的副作用。白斑面积较大,先开2瓶。 另一个重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶4支。我硕士博士6年中不断探索学习,培养黑素细胞少不了碱性成纤维细胞生长因子,推测人黑色素细胞生长过程当中。最好也适当添加碱性成纤维细胞生长因子。外用重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶是很有道理的,该药上市应用几十年,临床应用经验体会是非常安全有效的。晚上外用碱性成纤维细胞生长因子凝胶,目的促进黑色素细胞生长。 口服维生素B1,也叫抗神经炎素。它的主要作用是促进神经系统的发育和正常的工作,促进大脑的发育。还能有效提升记忆力,提高人体免疫能力,快速改善记忆衰退。抗神经炎素。它的主要作用是促进神经系统的发育和正常的工作,促进大脑的发育。还能有效提升记忆力,提高人体免疫能力,快速改善记忆衰退。该患儿每天5mg。安神补脑液,具有益脑安神的功效,其中含有何首乌、大枣以及维生素等多种对孩子生长发育有益的成分,相对比较安全,适合小孩子服用,能够帮助改善孩子的睡眠状况,具有良好的增智益脑作用,能够提高机体免疫力,增强身体素质,促进孩子健康成长。患儿一岁多,先每天服用3ml左右。 让家长记录用药效果,特别是睡眠脾气情况,每个月当面复查一次,给白斑处照射低剂量308nm紫外线光疗一次。公认能有效治疗白癜风,促进色素恢复。 三个月后2021.9.18复诊,晚上让白斑处外用0.03%他克莫司软膏,基于多国家多中心临床研究特应性皮炎婴幼儿使用0.03%他克莫司软膏多年,安全有效。早晨外用稀释后的复方卡力孜然酊,中午外用重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶。 2022年1月22号(初诊7个月)我电话随访,家长说翻看过去孩子照片,发现出生后3个月大右胸背就有多个大片淡白斑,随着身体长大而长大,形状没有变化,颜色也没有多大变化。在我这儿治疗两个月明显变淡,治疗7个月白斑斑片缩小,白斑之间和白斑中间出现黑点。睡眠质量慢慢有所缓解,现在睡眠质量挺好,脾气有所好转。因此逐渐停止口服安神补脑液。 图:宝宝15个月初诊后3天图 图:宝宝28个月 诊后7个月随访图 治疗期间观察,没有出现并发症。我担心复方卡力孜然酊有可能发生接触性皮炎,事先叮嘱家属用75%的酒精稀释4倍,中药浓度很低,所以更不容易发生接触性皮炎。万一确认出现接触性皮炎,则停复方卡力孜然酊,尝试改用中药补骨脂酊,并用75%的酒精稀释。 家长小课堂 小宝贝出生后会不会有先天遗传疾病,身上有没有黑色、红色、白色胎记?假如出现皮肤变白,会不会是白癜风?白斑会不会发展增大,能不能治?有一类先天性白斑称为无色素痣。皮肤科医生公认无色素痣不用治,治疗很难治,安慰家长无须过虑,一般不扩展。但是哪个家长能干看着孩子身上白斑不断增大而不着急,能不焦虑。我急患者之所急,长期临床观察发现无色素痣常分布在身体一侧,边缘是锯齿状,随身体增大而增大;有的宝宝睡眠浅,经常翻滚,有时惊叫,胆小爱哭等。 既往研究发现胚胎神经嵴向神经和皮肤黑素母细胞、成熟黑素细胞发育分化,我思考若胚胎发育或者出生后黑素细胞分化移行过程受阻,神经心理发育不完善,完全可能造成出生后单侧白斑,有锯齿分支状边缘,沿单侧神经分布,形成无色素痣,有时伴有睡眠异常。我在临床接诊中让家长仔细观察白斑的变化,并回顾孩子的精神睡眠异常,谨慎用药,十年来观察治疗几十例这种无色素痣,在3-6月左右看到白斑变淡、缩小,出现黑点,睡眠改善。 首先多观察皮肤白斑变化:对皮肤白斑拍照进行记录。选择像素比较高的手机或数码相机,关掉闪光灯,关闭美颜滤镜等,把皮肤问题放在照片正中央,孩子尽量不动或者睡着,照相的手尽量金亮不要抖动;在白天光线充足的自然光下拍照,避免有阳光和背光阴影。选择纯色和简洁的背角。充分暴露患处和周围皮肤不要有衣物的遮挡。横向或纵向拍照,不要斜着照。拍摄远景的全局照,反应出部位,也拍摄皮损细节的清晰照。最好旁边放尺子或硬币等做辅助评估大小。把照片保存和传给医生时必须用原图。间隔两周到4周再拍摄一组,光线、角度、远近、配尺都尽量和前面一致。 我还有一个简单准确的办法推荐给家长:在白斑部位覆盖一张透明塑料纸,用记号笔在塑料纸上准确描画白斑的形状,留存这张塑料纸,每隔一两个月取出覆盖在白斑上,皮肤白斑进行比对,看隔了一两月白斑是否变大变形,以供鉴别诊断。 其次:我建议家长对有白班的新生儿或者婴幼儿加强心理、神经、睡眠等早期全面检查和评估,特别是睡眠质量,有无翻滚、乱喊乱叫、惊叫、恐惧、多汗,梦游等,脾气是不是倔强、任性,胆小,容易受惊吓等。如果发现异常及早找医生科学防治。建议先找产科或者儿科医生,请皮肤科会诊或者远程医疗咨询。 第三,家长适当学习无色素痣的概念和治疗现状:一般皮肤科医生认为无色素痣不用治,即使治疗,也很很难,安慰家长无须过虑,一般不扩展。无色素痣发病年龄较早,多数在出生时到三岁以前发病,也有到13岁的。白斑颜色淡白,往往呈单侧,神经节段或 Blaschko线分布,多呈条状或带状,边缘常有锯齿状。随身体增长而面积变大,形状不变。伍德灯下没有明显的亮白色。目前可以用白斑遮盖剂掩饰。若面积较大或影响美观和心理,到孩子长大到10岁左右,可以考虑自体表皮移植或黑素细胞移植等方法。 第四,建议家长重视早期检查,积极防治无色素痣,。我的理由:无色素痣有时伴发睡眠障碍、偶有伴发视力、听力、智力低下、癫痫等,应当在婴幼儿发育早期科学防治。人黑色素母细胞从胚胎神经嵴分化而来,色素异常和神经发育分化可能相关。若贻误皮肤白斑治疗,可能会忽视宝宝可能伴随的神经系统问题,到年龄大了,再治疗效果就会差很多; 第五:积极配合医生,提供细致的观察结果,做必要的检查,让医生分析病因,科学治疗。初诊时,家长说这个小女孩,睡眠质量不高,爱哭闹。我仔细分析,讲清大致病因,劝导家长,接受安全外用和吃药治疗,并仔细观察记录睡眠和白斑改善情况。刚开始,家长难免疑问和担心药物有没有副作用。 例如:外用碱性成纤维细胞生长因子凝胶有什么依据,会不会有问题?我在四医大硕士博士六年中不断探索学习,发现培养黑素细胞少不了碱性成纤维细胞生长因子,推测人黑色素细胞生长过程当中。最好也适当添加碱性成纤维细胞生长因子。外用重组牛碱性成纤维细胞生长因子凝胶能促进表皮细胞、黑色素细胞和真皮成纤维细胞的修复和生长。 口服维生素B1,也叫抗神经炎素。它的主要作用是促进神经系统的发育和正常的工作,促进大脑的发育。还能有效提升记忆力,提高人体免疫能力,快速改善记忆衰退。抗神经炎素。它的主要作用是促进神经系统的发育和正常的工作,促进大脑的发育。还能有效提升记忆力,提高人体免疫能力,快速改善记忆衰退。有的家长过度焦虑,每天反复看白斑变化,担心见不到效果。建议适当相信医生,对方案减少疑问,提高依从性,在医生指导下,细心先治疗两个月看看。 第六:细致观察白斑变化和睡眠改善情况,尽早树立信心。结果如我所料,2月左右睡眠改善,白斑也变淡,疗效明显增强了家长的信心,才能能够继续坚持治疗。半年时宝宝睡眠很好,脾气也改善很多,白斑中出现黑点。提示要及时发现无色素痣患者有无伴发的神经、心理、睡眠异常,和家人充分沟通,治疗后睡眠质量和脾气是可以纠正的,无色素痣也能伴随逐渐减轻。对这个无色素痣女孩继续随访,精细调整治疗,睡眠质量已经明显好转,预计该患儿白斑中黑点会不断增多、增大,白斑会逐渐缩小有望消退。 第七:建议家长尽可能多学心理知识,延续胎教做法,营造和谐温馨的氛围,让患儿感觉到安全愉快,让心智能发育充分。饮食上,增加补脑益智类食材:如鸡蛋、牛奶、鱼、核桃、黑芝麻等。增强锻炼:益智健身操,包括主动操、模仿操、韵律操等。改善睡觉质量:建议家长学习中国婴幼儿睡眠健康指南。 第八:每一两个月给医生反馈一下疗效,让医生动态调整治疗方案,也积累数据和经验。我十多年来陆续治疗过一百名左右类似的无色素痣,家长反馈平均大约在2-6月左右能看到颜色变淡,出现黑点,有的痊愈。这也印证了无色素痣不再难治了!在此,请家长和医护同行理解以上道理,能鼓励家长配合,早期发现,参照我的思路,一起更科学有效防治无色素痣。

卢涛 2022-07-01阅读量1.4万

你对帕金森病有比较全面了解吗?

病请描述:      帕金森病(Parkinson disease,PD),以往又称震颤麻痹,是中老年人最常见的中枢神经系统变性疾病。主要是中脑黑质(大脑深部的一个结构)中的细胞发生变性、死亡后,多巴胺(一种神经细胞间传递信息的物质,医学上称为神经递质)的合成减少,多巴胺能功能降低,而与其相对应的另一种神经递质乙酰胆碱功能相对亢进,便出现了帕金森病。临床主要表现为运动迟缓、静止性震颤、肌肉僵硬和步态姿势异常。一般在50~65岁开始发病,发病率随年龄增长而逐渐增加,>40岁的人群中患病率为0.4%,在≥65岁的人群中患病率为1%。我国目前大概有170多万人患有这种疾病。本病也可在儿童期或青春期发病(少年型帕金森综合征),但较少见。目前资料显示,帕金森病发病人群中男性稍高于女性,迄今为止对本病的治疗均为对症治疗,尚无根治方法可以使变性的神经细胞恢复。上海长海医院神经外科胡小吾1、什么人容易发生这种疾病?(1)老年人。帕金森病的发病率随年龄增长而增加,40岁以前患帕金森病的非常少见,但年龄老化只是帕金森病促发因素。(2)长期接触杀虫剂、除草剂或某些化工产品的人。(3)直系亲属有帕金森病的人,约10%的帕金森患者有家族史。40岁以前就发病的患者常有家族史。2、为什么会得这种疾病?目前病因仍不明,通常认为和年龄老化、遗传以及一些神经性毒物的接触有关。人脑中,多巴胺和乙酰胆碱是纹状体(一种脑结构)中最重要的两种神经递质,功能相互拮抗,正常人维持一种平衡状态。而纹状体中的多巴胺正是由黑质中的细胞所分泌的。正如开篇所说的,帕金森患者脑中的黑质变“白”,大量细胞丢失,使得多巴胺的分泌显著降低(>80%),造成纹状体中多巴胺浓度降低,不足以抑制乙酰胆碱的作用,最终导致出现相关症状。3、这种病的主要表现有哪些?帕金森病多在60岁后发病,起病隐匿,进展缓慢,主要有四大临床表现:(1)静止性震颤:首发症状通常是一侧手部的静止性“捻丸样”震颤。这种震颤在肢体静止时最为显着,在肢体执行活动时减弱,在睡眠中消失;情绪紧张或疲劳能使震颤加重。通常震颤在双手,双臂与双腿最为严重,症状出现的先后顺序也是手部最早,腿部最迟。下颌、舌头、前额与眼睑也能出现震颤,但发声不受影响。(2)运动迟缓:动作变得愈来愈慢(动作缓慢),愈来愈少(动作过少),愈来愈难发动(动作缺失)。手指精细动作困难,写字越来越小等。(3)肌肉强直:有铅管样强直和齿轮样强直两种表现,后者是强直症状和震颤的叠加。肌肉强直再加上动作过少可能促成肌肉酸痛与疲乏的感觉。面无表情,成为面具脸,口常张开,眨眼减少,可能造成与抑郁症相混淆。(4)姿势步态异常:站立时头前倾,驱干屈曲,曲肘、伸腕,髋、膝关节略弯曲。病人发现开步很困难;步态拖曳,步距缩小,或向前冲或后冲,止步困难,出现慌张步态。行走时两上肢没有自然的摆动。(5)其他症状:讲话慢、音量低、流涎、皮脂腺分泌旺盛、顽固性便秘,晚期患者会出现认知功能障碍、抑郁症等。4、需要做哪些检查?本病诊断主要根据临床表现,辅助检查没有特异性。功能影像学检查,如PET或SPECT有助于该病诊断。头颅CT、MR检查和血、脑脊液常规生化等检查无特异性发现,但可以做鉴别诊断。5、这种病可能和哪些疾病混淆?(1)特发性震颤:多在早年起病,多为动作性震颤,无肌肉强直和运动迟缓。饮酒和服用心得安可减轻震颤。(2)帕金森综合症:常有明确的病因可寻,如脑外伤、卒中、病毒性脑炎、药物、中毒等。6、这种病的主要风险是什么?帕金森病是一种慢性进展性疾病,多数患者能够在发病后正常工作、生活,但疾病晚期对各种疗法疗效均较差,由于肌肉强直、全身僵硬终至卧床不起,常常需要亲人的照料,严重影响患者的生活质量。虽然疾病本身不危及生命,但常常造成肺炎、骨折等多种并发症,严重时也会发生致命危险。7、帕金森病饮食上有什么注意点?要做到均衡饮食(1)食物多样,愉快进餐(2)多吃谷类和蔬菜瓜果(3)经常适量吃奶类和豆类(4)限量吃肉类(5)尽量不吃肥肉、动物内脏(6)多饮水(7)服药半小时后进餐8、如何心里呵护?     帕金森病患者常有孤独、内疚、失望、悲伤的情绪,因此要心里呵护。(1)宽松、和谐的家庭气氛(2)关心同情,鼓励支持,把抗帕金森病作为全家事(3)多问候、多关心、多沟通病人思想,融入家庭,融入社会(4)调动主动性和积极性,多做力所能及的事,增强自信心、责任感和价值观9、如何功能锻炼?     因疾病不运动,关节就象生锈的螺丝一样被固定,身体素质变得很差,因此日常锻炼对帕金森病患者很重要,散步、体操、朗读、唱歌、游泳、太极拳及任何简单易行的活动均有好处,让各部位的肌肉都动起来,但要注意安全。10、药物治疗治疗帕金森的药物主要有以下几类:(1)抗胆碱能药:如安坦,这类药对于静止性震颤有显著作用,有助于缓解流涎,但该类药疗效有限,易于产生副作用。常见副作用为口干,视物模糊,尿潴留,记忆力下降,这些在老年患者中可能会成为实际问题。(2促进多巴胺释放的药物,例如金刚烷胺,可用于减少左旋多巴用量,改善轻至中度的症状,主要对运动不能和强直有效。不过,它在智力方面的副作用非常明显。(3)左旋多巴:如美多巴,息宁,这类药是最有效的,能缓解伴有明显功能损害的帕金森症状和体征,而且起效快,初始治疗一般都能很好耐受。在治疗早期,神经和精神方面的不良反应少见。但长期使用可能导致一些复杂的不良反应,如肢体不自主舞动,疗效来去无踪,精神症状,甚至智力障碍。目前,许多帕金森病专家认为减少左旋多巴的用量可降低其长期不良反应的发生。因此,首先必须尽量推迟左旋多巴在年轻病人(小于60岁)的使用,而一旦左旋多巴的使用不可避免时,必须选用能够改善日常生活的最低有效量来达到上述目的。(4)多巴胺受体激动剂:如盐酸普拉克索(森福罗)、吡贝地尔缓释片(泰舒达)、溴隐停。一般认为,多巴胺受体激动剂在控制帕金森症状和体征方面的疗效较左旋多巴弱,然而可以减少左旋多巴的用量,同时也可能具有内在的神经保护作用,在疾病的早期可以考虑使用这类药物。这类药物的副作用也很常见,包括显著的直立性低血压,加速或恶化智力损害等。(5)B型单胺氧化酶抑制剂:如司来吉兰(咪多吡),国产药中有金思平,一般用该药与维生素E合用,以抗氧化的作用治疗早期帕金森病。但较老年病人或是已经有智力障碍的病人在使用司来吉兰可能出现精神副作用。(6)儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂:如恩他卡朋(珂丹)。(7)抗组织胺药物:如苯海拉明。(8)神经营养剂,只能有辅助治疗作用。患者在服药时应遵循下列原则:1、长期服药,不要突然自行停药。2、左旋多巴低剂量和滴量滴定原则,由于左旋多巴并不是针对病因治疗的药物,而是一种改善症状的替代性治疗,并且可能带来副作用,所以主张在以最小的副作用,最大限度改善病人生活能力的前提下,左旋多巴维持量越低越好。也就是常说的细水长流,不求全效。所谓的“滴定”方法,就是慢慢增加剂量,增加到症状有明显改善,却又没有明显副作用的剂量时为止。3、重视神经保护剂的应用:如单胺氧化酶-B抑制剂、维生素E、辅酶Q10等改善生物能量代谢的药物,这些药可以在医师的指导下选用。4、协同用药:帕金森的用药应该是协同的,每一种药物的剂量都不要单独用到极限,尤其是对左旋多巴和多巴胺受体激动剂而言。5、用药个体化原则:个体对药物的敏感性和耐受不同,不同病人对药物的反应有时差别很大。所以医生会根据病人的临床类型病情分级和经济状况灵活选用药物。个体化评价各种抗帕金森药物的利弊,进行正确的治疗。一般来讲,对于较为年轻患者(小于60岁)的目的是控制有害症状,节省左旋多巴用量,以减少长期不良反应,同时考虑保护神经。对于60岁及60岁以上的病人,改善功能损害是治疗的主要目标,要考虑避免诱发或加重智力损害。11、外科治疗丘脑底核和苍白球内侧部神经核团异常兴奋是帕金森病病理生理改变的核心,因此,可以通过外科手段消除神经核团异常兴奋,解除症状。外科治疗方法主要有以下2种。上海长海医院神经外科胡小吾①神经核团毁损术:通过立体定向把脑内异常兴奋的神经核团用射频热凝方法加以摧毁,解除症状。但钻种手术通常只能做一侧,也就是解除一侧肢体症状,而帕金森病通常双侧肢体都有症状,并且这种摧毁是永久性的,不可逆性的,如果毁损范围过大、过小或毁损定位不准确,可带来治疗效果不好或并发症,更为严重的是射频毁损有一个固有的风险就是脑出血,因此手术有一定风险。②脑深部电刺激术(deep brain stimulation,DBS):通常也叫脑起搏器,其外形与心脏起搏器类同。手术是把直径1.27毫米粗的电极植到脑内神经核团,在胸部皮下埋藏一个脉冲发生器,脉冲发生器发出电刺激通过皮下导线传到脑内电极,作用于脑内异常兴奋神经核团,抑制不正常的神经放电,消除症状。手术不需要摧毁神经组织,整个刺激系统均埋在皮下,不影响日常工作和生活。DBS是一种可逆性神经刺激治疗,可双侧大脑植入,一次手术解除双侧肢体症状,是目前世界上最佳的外科治疗方法,也是近三、四十年来帕金森病治疗的最大进展。对症状明显、药物治疗效果不理想、或药物副作用较大,没有严重的心肺疾病的中、晚期帕金森病病人均适合脑起搏器治疗。其缺点是费用昂贵,脉冲发生器电池容量是一定的,如电池耗完,还需要更换脉冲发生器。12、药物治疗和外科治疗关系    药物治疗是帕金森病的最基本治疗,早期对症状缓解和控制非常有效,即使是病情发展到中晚期,药物疗效减退的阶段,药物仍然发挥着不可替代的作用。只是帕金森病中、晚期症状愈来愈重,药物疗效和毒副作用的矛盾越来越突出,即使加大药物剂量,疗效持续时间也很短,效果有限,病人十分痛苦,大部分时间处于无药性作用状态。这时病人需要借助外科手段消除神经核团异常兴奋,解除症状,于是选择脑起搏器,帮助病人延长药物作用的时间,改善病人在没有药性作用时的症状,减少吃药剂量,减少异动等药物副反应,提高生活质量。因此,两者治疗方法互不对立,吃药不是为了不手术,手术也并不为了不吃药。对中、晚期帕金森病病人最佳的治疗手段应是“一手拿着帕金森药物,一手拿着脑起搏器”。

胡小吾 2021-12-05阅读量9894

营养界年度背锅侠:从发黄到长...

病请描述:在育儿界的“营养补充名录”里,锌虽比不上钙的关注度,也不如铁那般家喻户晓,但依然无法掩盖其“万能背锅侠”的气质,哪里有锅,哪就有它!而且还有逐步提升番位的趋势。“唉,你家宝宝怎么不爱吃饭。”“可能最近胃口不好,没关系。”“这可不是这么说,有可能是缺锌啊。”不爱吃饭、头发黄、长高慢……感觉全身上下的小毛病,都有可能是缺锌。于是,微量元素检测来一次,补充剂来一种……毕竟宝宝平时怎么样都行,缺营养可不行。但,这都是真的吗?锌很重要,是真的           人的身体,是一台007工作制的“大型工厂”,不停地与外界进行物质和能量转换。而所有的新陈代谢,都离不开多种叫“酶”的小机器,它负责把各种摄入的东西“重新生产”成我们人体需要的东西,宝宝也因此从一个“小肉球”变成一个能跑会跳的人。而锌,就是多种酶的组成部分,它们分布在身体的各个地方。所以,锌在人体发育、认知行为、创伤愈合、味觉和免疫调节等方面都发挥作用。很多表现,都可能和锌有关。以下5种,可能是缺锌的信号           1         正常食物不吃,偏吃奇怪东西       我们舌尖舌头味蕾上的味觉素含有锌离子,缺锌后可能会使唾液中有关酶类减少,味觉功能减退,所以有可能表现为不喜欢吃饭、挑食厌食,甚至爱上奇奇怪怪的味道,比如吃土。2         抵抗力下降,易患呼吸道感染       一般认为,锌可以调节多项免疫功能,从而降低儿童对急性下呼吸道感染的易感性。3         体重减缓,身材矮小       人体内的锌,主要就存在在骨骼和肌肉中,宝宝缺锌的话,可能会导致生长缓慢,身材矮小,消瘦等等,这也没错。4         易出皮疹       除了骨骼外,皮肤也是人体内锌含量较高的器官,宝宝缺锌可能导致皮肤炎症加重,如出现嘴唇烂、口腔溃疡等。5         智力发育迟缓       锌可以促进脑核酸和蛋白的合成,宝宝缺锌有可能影响智力发育。“诶?我家宝宝最近又感冒了/又挑食了是不是得补锌了啊?”那小编得劝妈妈一句——别急着下结论真没那么多孩子需要额外补锌           人体是一个复杂、精密而成熟的“大型工厂”,哪有那么容易一个症状就被我们看透啊!就如不喜欢吃饭来说,挑食的孩子,一抓一大把。但不爱吃肉可能是宝宝咀嚼能力还不够,所以没兴趣细嚼慢咽;不爱吃菜,可能就……纯粹不爱。毕竟我们大人都还有各种甜咸党之争,小孩就更加对食物爱憎分明。至于长高和体重问题,可能是辅食添加顺序,也可能纯粹只是 “你以为而已”。这不能光靠“别家同龄孩子白白胖胖的”,就觉得自家的是发育不良。那我做个微量元素检测就好了?只能参考       只有通过静脉取血检测的微量元素,才可以反映血清含量,但即便这样也只是血液水平,不代表相应的组织内含量,更何况,锌,60%在肌肉,30%在骨骼,血液中的含量很少。那我怎么知道我家娃会不会缺锌?       其实,一般来说,宝宝饮食均衡,没有其他影响锌吸收的疾病,基本上不会缺锌,放心好了。但如果发现孩子有什么问题,最好咨询医生的建议,有需要的话,医生自然会建议做相应检查。即便医生说需要补,那也要按量来。其实,想预防缺锌1岁后最好从宝宝饮食着手宝宝已经开启一日三餐模式了,所以最主要的营养摄入,就是日常饮食。如果想预防宝宝缺锌,最重要的就是那句说过无数遍的“均衡饮食”。当然,从锌吸收利用率来说,日常食物中,也有不少是补锌高手。补锌食物哪家强?动物肉比植物好       一般情况下动物性来源> 植物性来源具体来说,比较好的有:动物性来源食物,如:贝壳、海产品、红肉、动物肝脏等。干酪、燕麦、花生酱、花生等。而植物性食物含锌量低,尤其是经过精细加工的谷类食物(如精面粉)。不过,除了一日三餐的食物之外,对于仍处于快速生长阶段的宝宝来说,奶类仍然扮演着重要角色。而选择营养均衡的配方奶粉也能够提供一定量的锌,助力体格发育。 总之,宝宝的营养虽然很重要,但妈妈们也要相信,宝宝有强大的生命力(又不是拼图,哪里那么容易缺这缺那的)。只要保持均衡营养,其他的没必要太一惊一乍,即便心存疑惑,也要让医生判断哦!

母婴育儿健康号 2020-10-20阅读量9275

备孕七大误区,您躺枪了么?

病请描述:误区1:同房过频 当有些夫妻想要宝宝时,有意识增加性生活的次数,认为这样可以尽快怀孕,但结果往往适得其反。因为夫妻性生活频率过高,就会导致精液稀少,精子的数量和质量也会相应减少和降低,使精子活动率和生存率显著下降,与卵子相会的“后劲”大大减弱,受孕的机会自然降低了。 误区2:健康夫妻可不做孕前检查 有些人不注重孕前检查就开始积极备孕了,一开口就说我还年轻,身体也很好,怀孕肯定没问题的。但是备孕好长时间,也没见有什么动静,但是又碍于面子,脸皮薄就是不愿意去医院检查。其实,好多问题都是我们用肉眼看不到的,比如女性的月经虽然正常,但是有可能输卵管不通,卵子总是不成熟等;男性的精子质量不达标、弱精症等。并不是说会排精子和卵子就一定能受孕成功 误区3:备孕只是女人的事 备孕1年仍未怀孕应该双方都去医院检查,不是女性才患不孕不育病,男性因素大约占30%,男女共同因素大约30%。比如精子质量差、染色体异常都会影响怀孕的几率呢。一直以来,很多人说起优生优育,好像都是女性的问题,孕前检查、孕期保健、胎教、产后保养等似乎都与男性沾不上边,其实这是一种误区。近年来,由于人们生存环境的恶化,一些男性的精子质量与数量都出现了问题,产生不少滥竽充数的“残兵败将”。这样的情况下生育,形成的胚胎容易发生自然流产。饮酒过度可使精子发生形态和活动度的改变,甚至会杀死精子,从而影响受孕和胚胎发育,先天智力低下和畸形儿发生率相对增高。随着吸烟量的增加,精子畸形率呈显著增高趋势,精子的活动度呈明显下降趋势。一般情况下,丈夫需在孕前3个月戒除烟酒,这样才能有足够的时间产生优质的精子。 误区4:在饮食上的刻意安排 一说在备孕期间了,这个不能多吃,这个不能吃,这个要多吃等,总是在饮食上去刻意的安排,我想说这样只是在给自己的心理增加压力,不仅不利于营养的吸收,更不利于怀孕。怀孕要当作平常事一样,心情放松,更容易受孕。而且有人认为,备孕的时候,应该大补一些中药会有好处,其实这种观点是错误的。“是药三分毒”,中药亦如此。在打算生育之前,用药更应该谨慎行事,即使是补药,也要确定没有副作用时才可服用,切忌滥用。 误区5:只在“排卵期”有性生活 还有一类人选择“养精蓄锐”法,每月只在排卵期那几天有性生活,希望能有充够的精力和精子来保证受孕,这也是一个误区。性生活过少会使精液中的死精或精子老化过多,不利于优生。 误区6:停吃避孕药6个月才能受孕 避孕药中的激素成分不会在体内蓄积,所以不用担心停药后立即怀孕会增加流产的风险,或者停药之后半年才能怀孕。但停药后排卵一般会延迟2-4周,如果避孕之前经期就紊乱,有可能需要延迟一两个月才恢复,所以的确不一定能马上怀孕。 误区7:取环后立即试孕 好多女性生完一胎后是采用上环的方式去避孕的,想好要二胎取环后就立即试孕,虽然这样也有可能备孕成功,但是很容易影响胚胎的质量。取环后最好休息2个月,这样对自己和胎儿都好。

彭靖 2020-05-27阅读量9270