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共济失调型脑瘫怎样诊断

小儿脑瘫的类型根据症状的不同而分为多种，其中共济失调型脑瘫并不常见，但也值得治意。共济失调型脑瘫主要是小脑受损的类型，这种脑瘫在婴幼儿发育初期平衡失调并不明显，随着发育程度提高，这种失调病变的日趋明显。临床类型有单纯共济失调性脑瘫，合并痉挛性脑瘫和合并手足徐动性脑瘫的两种混合性脑瘫。由于痉挛或手足徐动的程度使共济失调也有相应改变。那么，怎样辨别共济失调型小儿脑瘫？1、共济失调性脑瘫病变在小脑上，多见于脑积水、颅脑外伤、脑炎或小脑肿瘤等疾病后遗症。单纯性共济失调很少见。以共济失调为主的脑瘫占总数的5%左右。由于运动感觉及平衡感觉的障碍造成不协调性运动，表现为肌肉收缩能力低下，肌肉收缩速度较慢，定向和定距能力低下。而且肌肉收缩也不准确，从而不能正确的动作。2、共济运动系在大脑皮质小脑、前庭、深感觉系统等参与下完成。按病变部位的不同，共济失调可分为大脑性共济失调、小脑性共济失调、前庭性共济失调和感觉性共济失调。3、患儿肌张力低下，但腱反射正常。4、平衡功能障碍，立位时重心在足跟部，为了维持平衡，患儿常常足尖翘起，加大足距以扩大支撑面积，向前弯腰以弥补重心后移。5、患儿经常张嘴，流口水，讲话慢且发音不清，语言障碍。常崇旺脑瘫诊疗中心，对小儿脑瘫外科治疗的多种手术方式进行创新，总结并制定出了治疗脑瘫最佳的治疗方法--"完美梯度疗法"，改进了神经电刺激结合多导联电生理术中监测技术，开展高选择性脊神经后根阻断外科手术(FSPR)治疗脑瘫，尤其是痉挛性脑瘫。结合阶段性康复，95%以上患者明显提高了生活自理及运动的能力，提高了生活自理能力。

常崇旺

共济失调型小儿脑瘫如何鉴定

小儿脑瘫的类型根据症状的不同而分为多种，其中共济失调型脑瘫并不常见，但也值得治意。共济失调型脑瘫主要是小脑受损的类型，这种脑瘫在婴幼儿发育初期平衡失调并不明显，随着发育程度提高，这种失调病变的日趋明显。临床类型有单纯共济失调性脑瘫，合并痉挛性脑瘫和合并手足徐动性脑瘫的两种混合性脑瘫。由于痉挛或手足徐动的程度使共济失调也有相应改变。那么，怎样辨别共济失调型小儿脑瘫?1、共济失调性脑瘫病变在小脑上，多见于脑积水、颅脑外伤、脑炎或小脑肿瘤等疾病后遗症。单纯性共济失调很少见。以共济失调为主的脑瘫占总数的5%左右。由于运动感觉及平衡感觉的障碍造成不协调性运动，表现为肌肉收缩能力低下，肌肉收缩速度较慢，定向和定距能力低下。而且肌肉收缩也不准确，从而不能正确的动作。2、共济运动系在大脑皮质小脑、前庭、深感觉系统等参与下完成。按病变部位的不同，共济失调可分为大脑性共济失调、小脑性共济失调、前庭性共济失调和感觉性共济失调。3、患儿肌张力低下，但腱反射正常。4、平衡功能障碍，立位时重心在足跟部，为了维持平衡，患儿常常足尖翘起，加大足距以扩大支撑面积，向前弯腰以弥补重心后移。5、患儿经常张嘴，流口水，讲话慢且发音不清，语言障碍。第四军医大学唐都医院功能神经外科脑瘫诊疗中心，对小儿脑瘫外科治疗的多种手术方式进行创新，总结并制定出了治疗脑瘫最佳的治疗方法--"完美梯度疗法"，改进了神经电刺激结合多导联电生理术中监测技术，开展功能性选择性脊神经后根阻断外科手术(FSPR)治疗脑瘫，尤其是痉挛性脑瘫。结合阶段性康复，95%以上患者明显提高了生活自理及运动的能力，提高了生活自理能力。

常崇旺

共济失调dysiaxia

在肌力没有减退的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调，称为共济失调。病因和机理机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。脊髓后索的薄束与楔束贯穿脊髓之全长，薄束传导躯干下段与两下肢的深感觉，楔束传导躯干上段与两上肢的深感觉。从后索发出的纤维在延髓交叉，经对介的丘脑而到大脑皮质，后束传导肌肉、关节与肌腱的深感觉、肢体在空间中的位置、肢体运动的力与范围的冲动、以及部分感觉与两点鉴别感觉。前旋系统向心传导平衡信息，引起平衡反应。小脑是维持躯体平衡、共济运动和肌张力的重要中枢。这些结构的功能又都是在大脑皮质的统一控制下完成的。深感觉、前旋系统、大脑和上脑的病损均可发生共济失调，分别称为感觉性、前旋性、小脑性和大脑性共济失调。杭州市西溪医院神经外科崔亚辉临床表现1.感觉性共济失调:共济失调在睁眼时减轻，闭目时加剧，伴有位置觉，震动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见，故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难，洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒（洗脸盆征阳性）。行走时双目注视地面举足过高，步距宽大，踏地过重，状如跨阈，故称跨阈步态。闭目难立征阳性，指鼻试验，跟膝胫试验不正确。2.小脑性共济失调:小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调，特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，并有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。3.前庭性共济失调:因前庭系统损害引起，以平衡障碍为主。特征为静止与运动时均出现平衡障碍。与小脑性共济失调有相同点，如站立时两足基底宽、身体不稳、向侧方或后方倾倒、步行时偏斜等。但一般都有明显眩晕、眼震和前庭功能试验异常等可资鉴别。4.遗传性共济失调:为中枢神经系统慢性疾病，病因不明，大多有家族史，常染色体隐性或显性遗传，偶为伴性遗传。病理变化以脊髓、小脑、脑干变性为主，周围神经、视神经、大脑和小脑等也可受累。临床以共济失调、辨距不良为主要表现。鉴别诊断一、感觉性共济失调（一）周围神经病变　临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎，如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等。其共济失调的主要特点是四肢的共济失调，下肢重于上肢，远端重于近端，闭目时加重。本型有深感觉障碍，无Argyll-Robertson氏瞳孔，无括约肌障碍，以上三点可与后束型或脊髓痨鉴别。（二）后根病变　多发性神经根炎病例可出现共济失调，伴有感觉异常，末稍型感觉障碍、肌痛、肌张力减低、腱反射消失等症状和脑脊液蛋白增高。脊髓痨损害后根及后束，出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛，躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失，血和脑脊液华康氏反应阳性。（三）后束病变　各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调，如亚急性合并变性，脊髓后方肿瘤，脊髓型遗传性共济失调等。其特点是感觉分离，即触觉、温痛觉无损害，而位置觉、压觉及震动觉减低或消失。亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳性，也可有多发性神经炎表现和恶性贫血，胃液分析常有游离酸减低。脊髓后方肿瘤常先有神经根痛，以后逐渐发生感觉性共济失调症状，往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征，腰空有椎管阻塞症状，脑脊液中蛋白质增多。（四）脑干病变　凡损害延须后束或其核或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。延髓病变其共济失调在同侧，桥脑、中枢病变共济失调在对侧，其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状，且大多伴有小脑性共济失调。（五）丘脑病变　丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。除可有对侧半身感觉性共济失调外，尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍，其共济失调上肢重于下肢。因丘脑中间腹核与小脑有联系，故丘脑病变时还伴有小脑症状。丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作，尤其是在手部明显，即所谓丘脑性不安手，在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动，这是由于手的位置觉障碍所致（假性手足徐动）。（六）顶叶病变　顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体，或肢体的一部分，如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系，即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。二、小脑性共济失调（一）小脑蚓部病变　小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征。急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见，尤其是儿童，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见，临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显，通常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转身时可见明显步态不稳，上肢共济失调不明显，常伴有眩晕和肌张力减低。慢性进行性小脑蚓部病变，起于幼儿期的有进行性小脑共济失调，其特点是伴有眼球毛细血管扩张；成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等，临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。（二）小脑半球病变　主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等，临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。表现为早期出现颅内压增高的症状，有病侧肢体协调动作障碍、动作苯掘、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。头颈常固定在一个特殊位置，头常向前倾俯，并转向病侧，摇头或转头时可发生恶心与呕吐。口齿讷吃，构音困难，眼震明显、行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。闭目难立征阳性。肌张力减低，腱反射迟钝或消失。两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。多发性硬化症为中枢神经系统白质的多处髓鞘脱失与胶质疤痕形成。除有小脑性共济失调、眼震外，常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。（三）全小脑病变　主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。急性损害以急性小脑炎和小儿中毒多见（如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等）。前者病前有感染史，急性起病脑脊液中白细胞增多，常在2～8周内痊愈。后者有接触史。慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。（四）小脑桥脑角病变　常见病因是肿瘤，以听神经瘤多见，约占80～90%。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累，出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。（五）脑干病变　其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性，以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多，故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著，由于代偿不如小脑半球，因此持续时间久。其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状。（六）大脑病变　大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有小脑性共济失调。1.额叶性共济失调:额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调，主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性，并可有精神症状和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同。2.颞叶性共济失调:系颞叶中平衡中枢受损所致，也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻，早期不易发现，有同向偏盲，失语等症状。3.顶叶共济失调:顶叶病变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外，因顶叶是小脑和前庭的高级中枢，故顶叶旁中央小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。三、前庭性共济失调（一）周围性前庭病变　内耳前庭至前庭神经的病变称为周围性前庭病变。急性单侧的周围性病变如美尼尔病、前庭神经元炎、各种性质的迷路炎等。表现为急性起病，旋转性的剧烈眩晕，有恶心、呕吐、眼震（慢相向病侧）。可伴有耳鸣、耳聋。有明显的躯干平衡障碍，站立时倾倒及示指偏斜试验均与眼震慢相方向一致，倾到方向随头位改变而变化,推颈试验从健侧向病侧推时易出现倾倒,当闭目循直线行走时和一侧小脑半球病损患者一样向病侧偏斜，睁眼行走由于随意矫正而呈锯齿状步伐。闭目原地踏步伐时则以体轴中心缓慢地向健侧旋转。单侧慢性损害如听神经痛，迁延性内耳炎等，一般无躯干平衡障碍。眩晕少见，如有为非旋转性，每于躯体活动或闭眼时有轻度摇晃感。急性两侧性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒，两侧美尼尔病等，站立及行走不稳等平衡障碍显著，闭目后加剧，但无自体的自发性偏斜，旋转性眩晕，但有剧烈的动摇或浮动感。两侧性慢性周围性前庭损害如链霉素、卡那霉素、庆大霉素中毒的表现和急性相同，但程度较轻。无论急性或慢性的周围性前庭损害，诱发性前庭功能性试验均有障碍。（二）中枢性前庭损害　前庭神经核及其中枢联系的病变称为中枢性前庭损害。见于多种原因所致的脑干病变时，表现为站立时向后或侧后方倾倒，与眼震慢相方向不一致，与头位无关，与自体的自发性偏斜方向不同。因此中枢性前庭损害的特点是各种前庭反应不一致，症状亦较轻，诱发性前庭功能试验无障碍，可与周周围性前庭损害鉴别。四、遗传性共济失调（一）脊髓型　本型以弗利德来（Friedreich）氏共济失调最常见。主要病变为脊髓后索及侧索、脊髓小脑束与锥体束慢性变性多在5～15岁隐袭起病，进展缓慢。最早症状为两下肢共济失调，走路不稳，步态蹒跚，容易跌倒，站立时两脚分得很宽，向两侧摇晃。因后索深感觉传导束受损故闭目难立征阳性。以后两上肢出现共济失调，可有意向性震颤，但上肢症状往往轻于下肢。也可有躯干性共济失调。站立或起时身体摇摆不稳，讲话含糊不清或呈吟诗状。肢体无力。可出现胫前肌和手小肌轻度轻度萎缩，缩深觉明显减退，膝反射减弱或消失，肌张力胝下，锥体束征阳性。多数患者有眼震，常有脊柱后侧突和弓形足，并可有脊柱裂、指（趾）并合等。疾病早期即有心电图异常，但只有1/3病例有心脏病的症状或体征。（二）小脑型　以Narie型遗传型痉挛性共济失调多见。病理改变主要在小脑，可见对称性小脑萎缩，浦肯野细胞脱落，而颗粒细胞受累较轻。多在成年后隐袭起病，进展缓慢，共济失调是首先症状，表现有上肢意向性震颤，共济失调性步态及构音困难，亦可有躯干共济失调。下肢张力增高，形成共济失调-痉挛步态，可有腱反射亢进和病理反射。少数患者伴有眼球震颤和视神经萎缩。无骨骼畸形。（三）橄榄桥脑小脑萎缩(olivo-ponto-cerebellaratrophy)为中年后起病的遗传性共济失调中较常见的一型。病理变化累及下橄榄核、桥脑底和小脑。症状包括肢体共济失调、构音障碍、头部躯干的震颤等。少数患者可有软腭阵挛。后期出现肌张力增高，腱反射增高和Babinski征。常有眼震和视神经萎缩。尚有肢本远端的感觉障碍、眼肌瘫痪、强直、震颤、精神异常和智能减退等。

崔亚辉

临床耳石器功能检查的现状

　　外周前庭系统的耳石器球囊、椭圆囊感知线性加速度。目前耳石功能检查有水平、垂直和扭转眼动以及心理生理情况的检查。线性加速度产生的方法有：秋千、雪橇样装置、离心、倾斜椅等。用于临床检查的设备必须具备坚固、安全、实用和重复性好等特点。同时对耳石功能低下，尤其是一侧耳石功能低下反应敏感。目前，只有两种检查能满足这些要求：主观垂直视觉和前庭诱发肌源性电位。其它两项较重要的检查是：偏离垂直轴旋转和离心旋转试验。北京医院耳鼻咽喉科王利一【主观垂直（水平）视觉：椭圆囊功能的检查】1.生理基础：正常人在全暗的房间内能将发光的视杆调成垂直或水平，误差在2o以内。通过对一侧前庭失支配患者的研究发现：术前，受试者调整视杆在正常范围内。术后均向患侧偏斜15o以上。他们将垂直的视杆看成偏向健侧。术后6周视杆方向在恢复中，6月后还有4o的偏差。因此，一侧前庭失支配后可能长期存在一定程度的主观垂直视觉的同侧偏斜。这种错误感觉的原因可能是耳石向前庭核传入的明显失衡。反对这种机制的人认为，尽管一侧前庭失支配，病人未感觉到身体的偏斜，在暗处也象正常一样。换句话说，尽管患者把视杆调向患侧，并不是用视觉偏斜抵消身体的偏斜。主观垂直视觉另一可能的原因是眼位的扭转偏斜。眼球倾斜反应是一种姿势联动反应，包括头位偏斜、会聚眼扭转、下斜视，这些都是同向的。一侧外周前庭损害以后，病人可出现向患侧一过性的张力性眼球偏斜反应，包括会聚性眼扭转。一侧前庭失支配后都会出现向患侧的张力性扭转性偏斜眼位，垂直线向患侧偏斜。一侧前庭失支配一周后，有15o 的向患侧的扭转偏斜。扭转的振幅与主观垂直视觉的平衡状态紧密相关。眼扭转与主观垂直视觉密切相关。一月后，眼扭转和主观垂直视觉的平衡状态是一周时的一半。4~5o眼扭转和主观垂直视觉的平衡状态可能是永久的特性。实验研究证实眼扭转眼位和主观垂直视觉的平衡性紧密相关，眼扭转产生与视觉相匹配的感知。一侧前庭失支配眼扭转的机制可能与自发性眼震机制相似。损伤侧前庭核神经元静息电位由于同侧椭圆囊初级传入的丧失，静息电位下降。一般认为椭圆囊控制张力性眼扭转，补偿眼球反向旋转。2.前庭病变与主观垂直视觉：临床研究显示，急性自发性一侧外周前庭病变如前庭神经炎，也不能将视杆调成垂直或水平，始终是偏向患侧。急性局灶性脑干病变也出现主观垂直视觉的偏斜。包括前庭核在内的低位脑干，偏向患侧；而涉及间质核（Cajal核）上位脑干病变、影响到小脑结节的小脑病变，将视杆调向健侧。大多数病人有与主观垂直视觉同向的扭转性眼位的张力性偏斜。主观垂直视觉的振幅与眼球扭转的联系不象外周病变那样紧密，两眼间差别可能很大。如延髓外侧梗死通常累及前庭核，病变侧眼睫状体向外扭转比对侧眼睫状体向内扭转大。3. 临床意义：主观垂直视觉准确的标准化测量可以提供有价值的诊断信息。向患侧偏斜提示患侧前庭终末器官、前庭神经或低位脑干病变；而向对侧偏斜见于上位脑干或小脑尾侧的病变。偏斜程度越大，病变越广泛，很多病人都会遗留一定程度的偏斜。由于偏斜的产生依赖前庭核神经元张力性静息活动，主观垂直视觉检查对双侧对称性的耳石功能损害不适用。　　【前庭诱发肌源性电位：球囊功能的检查】1.生理基础：单耳0.1ms短声刺激（>95dBnHL）引出同侧胸锁乳突肌振幅较大的短潜伏期（8ms）张力性收缩，为抑制性电位。选择性前庭神经切除后消除了峰值在13ms（p13）和23ms（p23）的起始正负电位，而重度感音神经聋存在。患者即便听不到短声，仍可存在p13-p23电位。后成分与p13-p23电位的特点不同，可能不依赖前庭传入。因此，p13-p23电位被称为前庭诱发的肌源性电位（vestibularevokedmyogenicpotential,VEMP）。与神经诱发的电位如脑干听觉诱发电位（ABR）不同的是，它不是神经细胞的同步发放引起，是肌细胞的同步发放的结果。VEMP比ABR大500~1000倍。张力性收缩的胸锁乳突肌的单个运动单位记录显示，表面VEMP下降伴随发放率的同步下降。VEMP的振幅与短声强度线性相关，与胸锁乳突肌的活性线性相关。传导性聋可使VEMP消失，这种情况下可通过敲击额部骨导引出。胸锁乳突肌的不当收缩使VEMP的振幅下降，未控制胸锁乳突肌活动的强度会得出错误的结果。VEMP源于球囊的主要证据是：⑴球囊是前庭器官对声音最为敏感的部分，可能是因为它恰位于蹬骨足板下，最易受到鼓膜传来声波的影响，⑵不仅是对短声敏感的前庭神经元对倾斜起反应，大多数起源于球囊斑，并投射到前庭外侧核和降核以及其它结构的神经元都对倾斜起反应。VEMP可间接通过测量前庭颈反射得到，该反射通过前庭内侧核外侧前庭脊髓束传递。VEMP的潜伏期及绝对限于一侧提示其由双突触通路介导，并很有可能是内侧前庭脊髓束。2.方法：VEMP的记录比较简单，记录ABR的设备都可用来记录VEMPs。由于VEMP与短声强度呈线性关系，要求短声测量正确并且记录矫正的胸锁乳突肌背景EMG活动。VEMPs缺失或小于50毫伏，可能的原因是传导聋和胸锁乳突肌收缩功能异常。VEMP不引起头昏，128次短声3分钟即可完成。三次平均值的叠加通常就可有较好的结果。患者卧位接受检查，抬头可激活胸锁乳突肌。检查需患者合作，意识不清、颈痛的病人和其他不能配合的病人不能进行此项检查。双耳功能可通过比较VEMP得出，较小的潜伏期差别可能是电极放置位置变化或肌肉解剖变异引起的。临床筛选三次叠加（128次×3，100dB）即可。通过与矫正的背景EMG比较，可以排除肌肉活动差别的影响。更准确的做法是（较耗时间），改变张力活动的水平，反复观察。2.5∶1可作为一侧前庭功能低下的指标。3.临床应用：⑴Tullio现象 Tullio首先描述声音可诱发眼震，人类强声也可引出眼震。病人出现Tullio现象时，主要是振动幻视而不是眩晕。振动幻视是由垂直扭转性眼震引起的，这种眼震应来源于上半规管。这些病人可能有不同的耳病。一些病人可能患蹬骨足板过度活动，也可能是上半规管裂隙。这些病人的VEMP的特征性改变是VEMP异常增大，阈值异常降低。正常受试者一般为90~95dB。Tullio现象时阈值。>20dB。VEMP的振幅在100~105dBnHL时>500毫伏。若70-dBnHL即可引出，提示存在Tullio现象。⑵前庭神经炎-神经迷路炎和BPPV 前庭神经炎后1/3的病人在3月内会出现BPPV。值得注意的是，前庭神经炎后的BPPV，VEMPs是正常的。即正常的VEMP可能是前庭神经元炎后BPPV出现的必要条件。可能是这些病人只有支配上迷路的前庭上神经受累。而前庭下神经支配后半规管和球囊，后半规管BPPV和VEMP的存在提示未累及前庭下神经。一些前庭神经炎的病人存在后半规管的VOR支持这种解释。⑶听神经瘤大多数听神经瘤的病人有一侧听力损失，但只有一些病人出现前庭性共济失调。因为听神经瘤大多起源于前庭下神经，VEMP可缺失或呈低振幅。因此，对于听神经瘤VEMP检查的重要性在于：即便ABR不能引出、冷热试验功能正常，VEMP仍可检出异常。　　【偏离垂直轴旋转】1.基本原理：偏离垂直轴旋转（offverticalaxixrotation，OVAR）刺激耳石器官是通过不断改变受试者与重力之间的方位。恒速OVAR诱导出的持续眼震，其慢相成分速度与旋转方向相反，该持续眼震的慢相成分速度包括一周期性成分-调制成分和非零成分-偏移成分。这两种反应成分是OVAR评价耳石-眼反射的工具。这两种成分当管-眼反射衰减到零时可单独显现。正弦OVAR是评价管-石交互作用的一种方法。动物实验表明，调制成分依赖对耳石器官的刺激；偏移成分则依赖耳石刺激和半规管刺激的整合。这说明，偏移成分部分是由于中枢神经系统速度储存成分的活性，当OVAR倾斜90o时，即所谓的与地面平行(EHA)旋转。EHA旋转很繁琐，病人离开仪器较困难，因此，这种仪器临床应用受到限制。近年来，有人应用30o或更小的倾斜角度的OVAR。该方法便于操作，这种设备也可用于与地面垂直轴旋转。受试者易于离开仪器，这一点非常重要，因为OVAR易引起呕吐，一些情况下需要病人快速离开仪器。现已采用恒速和正弦刺激进行检查。可有两种检查模式：T-R模式和R-T模式，前者倾斜受试者（T）→垂直于地面旋转（R）→管-眼反射衰减完毕→倾斜转轴；后者适用于恒速旋转（R）→管-眼反射衰减完毕,然后单独分析耳石-眼反射。2.标准值：恒速OVAR产生可靠的调制成分和偏移成分，要求30o倾斜角和60o/秒的恒速。低振幅的刺激不足以引出可识别的耳石-眼反应，至少在EOG如此。应用更为敏感的眼动记录方法如磁性搜索线圈，可用低强度刺激。R-T和T-R所得的结果是一致的。尽管前者更易引起方向感混乱并产生少见的幻觉，但很少出现恶心。正弦OVAR较恒速OVAR恶心少见。正弦OVAR的反应包含正弦成分，其频率为刺激频率，据认为其高频成分是耳石源性的。正弦OVAR较绕垂直轴的正弦旋转增益低、相差小，据认为是半规管和耳石刺激之间的交互作用。3.临床资料：应用OVAR研究了两类病人：⑴经手术证实为一侧前庭外周损害，⑵小脑损害。半规管-眼反射成分以幂级衰减并伴随一非零的基线,一种调制成分叠加在这些反应成份上，向患耳旋转时，偏移成分振幅很大。应用OVAR可证实偏移成分不对称，可能反应外周耳石功能本身的不对称性，也可能反应一侧外周前庭外周异常引起的速度储存的不对称。显而易见，调制成分是正常的，说明这种反应一侧迷路就够了。仅根据这些结果把OVAR列为临床常规评价前庭功能是不够的，因为一侧前庭外周功能丧失的不对称性在OVAR中的表现是很微弱的。OVAR的临床实用性还有待进一步确定。采用OVAR研究小脑异常包括：⑴一组交替性、周期性眼震病人（periodicalternatingnystagmus,PAN）,该病定位于小脑结节或悬壅垂，或者于脑干前庭核间联系纤维的病变，⑵评价橄榄脑干小脑萎缩的病人。PAN研究示，他们的调制成分较正常者大几倍。这种前庭-眼反射反应的增加与前庭小脑病变病人耳石-眼反射的增加是相似的。显然小脑结节或悬壅垂对耳石-眼反射和管-眼反射的调节是很重要的。第二组病人OVAR示在眼动检查和管刺激诱发的眼震中出现缓慢的扫视；同时，在OVAR中也缺乏快成分。正常受试者，中间眼位的波动性很小，而此时却很大，使得眼位有时定于左侧，有时定于右侧。旋转后头位偏斜对旋转后眼震的影响与OVAR是相关的。这种刺激可用与地面垂直轴（EVA）刺激。旋转结束时，让受试者倾斜头位或通过OVAR在转轴保持倾斜时停止旋转。无论那种情况，受试者都同时受到减速旋转引起的半规管刺激和因倾斜与重力线夹角引起的耳石刺激。正常受试者在旋转后头位偏斜时时间常数缩短。动物实验和人类研究都显示：一侧外周前庭损伤并不能消除旋转后头位偏斜时短的时间常数。但是，小脑尾中线病损者就失去了这种作用。PAN也失去了旋转后头位偏斜的影响。这些研究表明，OVAR不是一种完善的评价耳石-眼反射的方法，还有待进一步研究。　　【离心旋转试验】1.基本原理：受试者在距Z轴一定距离处旋转，这种旋转有角加速度和两种线性加速度即切线加速度和向心加速度组成。切线加速度是角加速度变化率的函数，而向心加速度是瞬时旋转速度的函数。因此，恒速旋转没有角加速度，没有切线加速度，只有向心加速度，这种情况与以固定的角度旋转头部相似。但在非恒角速度时，如正弦旋转，除向心加速度外，角加速度和切线加速度都存在。猴子以23cm离心距离离心旋转时引起VOR增益增加。动物放置的方向使得切线加速度指向动物的X轴。尤其在暗处，频率为1.0Hz时增益由0.67增加到1.0；当动物切线力指向Y轴或0.5Hz时的任何方向，增益没有增加。一侧耳石器失支配后，研究者也观察到离心旋转过程中增益的下降，8周内完全恢复；双侧耳石切除后，离心旋转中未见增益增加。这些研究表明，耳石器感知的切线加速度是离心旋转过程中VOR增益改变的基础。2.标准值：人类正常受试者的标准值已有一些研究，但结果存在矛盾。Benson和Th.Vieville发现0.3Hz和1.0Hz频率刺激，中心旋转和偏心摆动未显示任何异常，但只有一个受试者的结果是可靠的。Gresty等观察到正常人类受试者切线力指向X轴的离心旋转同中心旋转相比，增益增加。与动物实验结果相同，这种增益在1Hz左右处增加最明显。他也观察到当伸颈、前倾使头30cm离开旋转轴，VOR增益增加。尤其是0.5Hz和1.2Hz，峰角速度为60o/s，其对应于0.1g峰切线加速度和0.24g峰线性加速度。当受试者想象靠近目标时，增益增加明显增大。后者与这样一种观念是一致的，即在视近目标时，代偿线性头位移的眼动是非常重要的。作为头位在中心或离心的函数，反应的相位未见改变。Gresty等列举几种离心旋转时增益增加可能的解释：⑴VOR自主的非视觉性增强（尽管增益增加超过了这种影响可预见的水平），⑵颈位的影响，⑶耳石刺激。Koizuka等采用90cm离轴的离心旋转，头位于X轴的切线方向上，在心和偏心旋转头和颈的位置是相似的，他们发现以0.64Hz频率离心旋转，正常受试者VOR增益增加，并认为是椭圆囊刺激的结果。3.临床资料：研究病人离心旋转显示，这种检查尽管有应用前景，可能不能作为一种特别实用的耳石-眼反射的临床检查方法。Barratt等观察到同中心旋转相比，经手术证实的一侧外周前庭病损导致VOR明显不对称。但是，位置眼震的方向不一定同离心旋转对眼震影响的方向是一致的。BPPV患者及其它怀疑耳石异常的病人，在离心旋转时未见异常。Koizuka等研究梅尼埃病和前庭性梅尼埃病，发现这两种病人在加重一月内离心旋转检查时增益未见增加。因此可以认为这两种病人椭圆囊功能是相同的。这些离心旋转的研究显示：尽管耳石-眼反射可以这样检查，耳石功能只能通过对比管-耳石反应和单纯半规管刺激来评价。进一步讲，不能低估近距离凝视的影响。离心实验有进一步研究的价值，但临床用来评价耳石-眼反射还不完善。

王利一

共济失调的类型？

共济失调属于一种平衡障碍，包括小脑性共济失调、感觉性共济失调、前庭性共济失调，以及额叶性功能失调几种常见类型，具体如下：1、小脑性共济失调：比较常见，主要表现为醉酒步态、走路不稳、言语不清，以及有小脑性语言，病因可能与小脑的血管病、肿瘤、遗传变性病相关。2、感觉性功能失调：受累部位是脊髓的后索，主要表现为闭目难立，即睁眼时候站立还可以，闭上眼之后站立不稳，有踩棉花感。主要的疾病为糖尿病假性脊髓痨、神经梅毒，以及维生素B12缺乏性神经变性病。3、前庭性共济失调：主要见于前庭神经的病变，眩晕是其主要特点，包括前庭神经元炎、位置性眩晕及脑干病变等。4、额叶性共济失调：与额叶及联系纤维的病变相关，共济失调症状相对轻，主要见于血管病、脱髓鞘病和肿瘤。

共济失调有四个类型

1.第一个就是小脑性共济失调，患者随意运动的速度、节律、幅度和力量都会变得不规则，也就是协调运动障碍，还可能会伴有肌张力减低、眼球运动障碍还有言语障碍的2.第二种就是大脑性共济失调，因为额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤维，如果有病损的话就会让患者共济失调，不过表现比较轻，很瘦会伴发眼震。3.第三个类型就是感觉性共济失调，是为脊髓后索损害，是会让患者不能正确的辨别肢体的位置还有运动的方向的，会出现感觉性共济失调的，像站立不稳，迈步不知远近，落脚不知深浅，有踩棉花感，常常目视地面的行走，在黑暗处的时候会很难行走的，检查震动觉、关节位置觉缺失和闭目难立征阳性等。4.第四个类型就是前庭性共济失调，患者的前庭病变会使空间定向功能障碍，是以平衡障碍为主的，会变得站立不稳，行走时向病侧倾倒，不能沿直线行走，改变头位表现加重，不过四肢共济运动正常，会有严重眩晕、呕吐和眼震等症状的，在前庭功能检查内耳变温试验或旋转试验的时候，这一种反应会减退或消失，在病变愈接近内耳迷路，共济失调就越明显。

俗话：“小病不治,大病难医”啥意思？走路不稳，立马健步清言饮？

第一、感觉性共济失调。这种类型的共济失调在人闭眼时症状比较明显，通常有位置感和振动感，而睁眼时症状会有所缓解。感觉性共济失调，会引起下肢障碍，站立和走路时比较困难。在走路的时候通常眼睛会看下地面，而且步距较宽，踩地较重。第二、小脑性共济失调。与感觉性共济失调不同，这种类型的共济失调不受睁眼和闭眼的影响，是小脑及其传入传出纤维病变引起的，一般与肿瘤、血栓小脑出血、小脑炎症等有关系。这种类型的患者不仅会影响躯干平衡，也会引起肢体辨距不良、轮替运动障碍、协调能力低下的症状，有时会伴有眼睛方面、语言方面的障碍及肌张力减低。第三、前庭性共济失调。前庭性共济失调顾名思义就是前庭系统损害引起的，症状主要以平衡障碍为主，患者无论是静止还是运动都有平衡障碍的问题。它具有与小脑共济失调相同的点，例如站立时脚底宽阔，身体不稳定，侧向或向后倾斜，步行偏斜等。多数患者还常伴有眩晕、呕吐等症状。健步清言饮一般采用汤剂服用，汤剂药物分子小，更容易被人体吸收分散各处，使药物成分更容易达到病灶处，提高内外兼治的优势，使用汤剂包装，具有食用方便，真空包装，药效保存效果好等特点。选材精良，中药材的采集、保存直与选用接影响药性和疗效，对于药物的选取以及搭配，经过悉心挑选。对症开方。从而避免了造成“病准、方对、药不灵”的后果。

走路不稳，说话不清，吃饭呛咳

4.前庭性共济失调常见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。引起共济失调常见的疾病有颞叶肿瘤、血管网织细胞瘤、溶血尿毒综合征、遗传性共济失调、小舞蹈病、慢性进行性舞蹈病、Creutzfeldt-Jakob病、镇静安定类催眠药中毒、铅中毒、肉毒中毒等。还有一些少见病，如少年脊髓型遗传性共济失调症、遗传性痉挛性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、共济失调毛细血管扩张症、橄榄体脑桥小脑萎缩、小脑橄榄萎缩、肌阵挛性小脑协调障碍。及一些罕见病，如遗传性共济失调、白内障、侏儒症、智力缺陷综合征。二、鉴别诊断编辑播报鉴别诊断的检查方法为：观察病人的日常动作，如吃饭、穿衣或脱衣、解衣钮、拿东西、站立、行走等动作时肢体运动是否准确协调，若动作不精确、不协调，即应认为有共济失调。为了准确判断其程度，可进行下列体格检查：1、体格检查(1)指鼻试验：嘱病人先伸直上肢，然后以其食指指触自己的鼻尖。试验时，先睁眼、后闭眼做此动作，若某侧肢体动作缓慢笨拙，手指活动时发生摇摆或颤动，且不能准确地指触到鼻尖上，为阳性。(2)轮替运动试验：嘱病人两手做快速翻转运动，若某侧肢体动作缓慢笨拙，为试验阳性。(3)跟膝胫试验：病人仰卧，嘱其抬高一侧下肢，以足跟置于对侧下肢膝盖上，再沿胫骨前方向下滑动，若足跟不能准确地置于膝盖上，亦不能直线地沿胫骨向下滑动，为试验阳性。(4)描图试验：检查时病人仰卧，嘱其以足在空间中描画三角形、圆形或正方形等图形，若不能完成此项运动者，为试验阳性。(5)昂白试验：嘱病人立正，两足并拢，双手向前平伸，于其睁眼和闭眼时，注意观察其有无摇摆或倾倒趋势。若闭眼时有摇摆或倾倒现象者，为试验阳性，又称为闭目难立征。

共济失调简介和治疗

简介脊髓的前角细胞接受大脑皮质、大脑皮质下底核、小脑、前庭迷路系统、深感觉等上行下行传导束的调节与控制，使人体保持一定的姿势来恰当地完成随意运动，保持平衡。若上述部位发生病变，导致协调作用障碍，称为共济失调。共济失调主要反映小脑半球及其与对侧额叶皮质间联系的损害，但在其他部位的病变中也可能产生，如急性迷路水肿产生前庭性共济失调，同时伴发眩晕。深感觉障碍则产生感觉性的共济失调。Friedreich型共济失调（Friedreichalaxia，FRDA）是最常见的常染色体隐性遗传性共济失调疾病，由Friedreich（1863）首先报道。治疗方案目前本病治疗措施包括给予辅酶Q和其他的抗氧化剂（泛醌、艾地苯醌），前期试验显示这些药物可以改善心肌和骨骼肌的生物能量代谢，减慢病程的进展。轻症患者可以用支持疗法和功能训练，外科手术用于治疗脊柱和足部的畸形。按病因诊断针对原发病进行治疗。共济失调目前除一般支持疗法外可用针刺治疗，体疗及肢体功能锻炼，也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。晚期患者应注意预防各种感染。弓形足可行矫形手术或穿矫形鞋等。Friedreich型共济失调目前无特效治疗，轻症病人可用支持疗法和功能训练，矫形手术如肌腱切断术可纠正足部畸形。抗感染治疗的进展使感染已不常见。脊髓小脑性共济失调亦无特异性治疗，对症治疗可缓解症状。左旋多巴可缓解强直等锥体外系症状，毒扁豆碱或胞磷胆碱（胞二磷胆碱）促进乙酰胆碱合成；巴氯芬（氯苯胺丁酸）可减轻痉挛，金刚烷胺可改善共济失调，共济失调伴肌阵挛首选氯硝西泮；三磷腺苷（ATP）、辅酶A、肌苷和维生素B族等神经营养药可以试用。手术治疗：可行视丘毁损术。康复训练、物理治疗及辅助行走器械可能有所裨益。

段世彬

共济失调临床表现

(一)小脑性共济失调1、小脑蚓部损害常见于小脑蚓部肿瘤，儿童以髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤，成人以转移瘤多见。2、小脑半球损害常见于肿瘤、转移瘤。结核瘤或脓肿及血管病等。3、全小脑共济失调常见于小脑变性及萎缩等。(二)深感觉障碍性共济失调1、周围神经病变常见于多发性神经炎，铅、砷、汞中毒，酒精中毒，代谢性疾病等。2、后根病变常见于转移瘤。3、后索病变常见于脊髓癣联合变性。酒精中毒、脊髓压迫症等。4、丘脑病变常见于脑血管病。5、顶叶病变常见于脑血管病力瘤。(三)大脑性共济失调常见于大脑额叶、顶叶、颜叶、枕叶、肮脏体部等部位的脑血管病，肿瘤，炎症，外伤，变性性疾病等。(四)前庭性共济失调常见于急性迷路炎、内耳出血、前庭神经或前庭神经核的急性病变等。10个共济失调症的临床表现共济失调疾病临床表现：1、神经病变，2、吞咽困难，3、痉挛状态，主要是由于锥体束受损产生的表现，4、震颤，主要表现为运动性、姿势性或意向性震颤，5、锥体外系症状，6、肌无力和肌萎缩，7、感觉障碍，8、骨骼畸形，9、皮肤病变，10、其他，部分患者可表现有智能减退、精神障碍或痫性发作或肌阵挛。心脏疾病、血糖、血脂异常。大家平时要注意调畅情志，饮食宜富含蛋白质及维生素，足够的碳水化合物，以保证神经肌肉所需营养，有益于延缓病情进展，并可减少并发症的发生。

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