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医生说｜莫名其妙得脑瘤？其实身体早就放信号了！

大部分用手机的人，都听说过“手机致癌”论，平时睡觉下意识就把手机放远点。虽然这只是个谣言，但依然可以看出人们的恐慌，而“手机致癌”中的“癌”，就是脑胶质瘤。脑部的肿瘤，即使只是万分之一的可能性，也足以令人闻之色变。所以空军军医大学西京医院贺晓生主任医师希望我们能关注身体发出的“信号”，尽早应对恐怖的脑瘤！脑子里的恶性肿瘤——脑胶质瘤肿瘤或许有良性和恶性之分，但脑胶质瘤却一定是恶性的。为什么脑胶质瘤一定是恶性的？脑胶质瘤是脑内恶性肿瘤，是起源于神经上皮外胚层胶质细胞的肿瘤。通俗来讲，脑组织细胞基本上分为两类：神经元细胞、胶质细胞。神经元是构成中枢神经系统的基本单元，也是大脑中枢正常运转的基本元件。除了神经元外，其他的细胞我们统一称为神经胶质细胞。这些胶质细胞好比是神经元的养分“搬运工”，为神经元供应营养，维持神经元的支持分布，帮助传导信号等。如果不幸发生了基因突变，或是抑癌基因缺失了，脑中的胶质细胞不好好生长繁殖，反而无限分裂、增长，容积不断增大，就会挤压到颅内原本的正常结构，引发颅内压增高，最终使得神经精神症状出现。这就是胶质瘤的形成过程。胶质瘤呈弥漫侵润性生长，瘤体和正常脑组织之间边界不清楚。也就是这种生长方式，决定了胶质瘤恶性本质。胶质瘤没有良性，仅有恶性，但根据生长速度，有低度恶性和高度恶性之别。脑胶质瘤的恶性程度如何判断？脑胶质瘤有很多类型。按肿瘤发生部位分为幕上胶质瘤（大脑半球胶质瘤）、幕下胶质瘤（小脑胶质瘤）、脑干胶质瘤、脊髓胶质瘤等类型。按细胞种类，胶质瘤有星形细胞瘤、少枝突细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤等。世界卫生组织（WHO）根据脑胶质瘤的恶性程度不同，将胶质瘤分为Ⅰ至Ⅳ级：Ⅰ、Ⅱ级为低级别胶质瘤，包括毛细胞星形细胞瘤、弥漫性星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、少突星形细胞瘤等。肿瘤风险较低，治疗效果较好。Ⅲ、Ⅳ级为高级别胶质瘤，包括间变性星形细胞瘤、间变性少突胶质细胞瘤、间变性少突星形细胞瘤、胶质母细胞瘤等。病情难以控制，治疗难度大，预后差，复发率高，死亡率高。是什么导致了脑胶质瘤的形成？可惜的是，我们至今无法明确脑胶质瘤发生的机制。一般认为它的发生与我们的生活环境、生活方式、遗传因素以及个人免疫状态等相关。其中比较明确的危险因素是“暴露于高剂量电离辐射”和“与罕见综合征相关的高外显率基因遗传突变”。其中我们比较熟悉的电离辐射是核辐射，日常生活中可能会接触到的也就是医院的影像学检查，比如X光、CT等。手机、电脑、微波炉等的辐射属于非电离辐射，当下比较认同的观点是，非电离辐射不会增加发生脑瘤的风险。至少我们还能比较放心地使用手机、电脑等。发现脑胶质瘤——那些身体的信号脑胶质瘤的形成无法预测，但当它发生后，我们的身体会发出信号。脑胶质瘤的症状主要有两方面。一是颅内压增高和其他一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一方面是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状，造成神经功能缺失。一般症状1.头痛：大多为跳痛、胀痛，部位多在额颞部或枕部，一侧大脑半球浅在的肿瘤，头痛可主要在患侧，头痛开始为间歇性，多发生于清晨、随着肿瘤的发展，头痛逐渐加重，持续时间延长。2.呕吐：由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致，可能并无恶心的感觉而直接呕吐，呕吐往往是喷射性的。3.视力减退、复视：颅内压增高可产生视乳头水肿，且久致视神经继发萎缩，视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩，亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯，常致麻痹，产生复视。4.癫痫：一些低级别胶质瘤常以癫痫为首发症状。成年后才开始的癫痫，大多是脑胶质瘤所致。如果药物无法缓解癫痫病情，更加需要确定是否为脑胶质瘤。5.精神症状：有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状，如性格改变、淡漠、言语及活动减少，注意力不集中，记忆力减退，对事物不关心，不知整洁等。局部症状局部症状是依肿瘤所在部位产生相应的症状，比如额叶胶质瘤可损害运动语言中枢引起言语表达障碍，顶叶胶质瘤引起对侧肢体运动和感觉障碍，额叶、胼胝体区胶质瘤会造成高级认知功能尤其是情绪和记忆异常。丘脑胶质瘤会造成对侧肢体三偏症状，即偏盲、偏身感觉和运动障碍。脑室肿瘤会造成脑积水引起颅内压升高。随着瘤体增大，任何一个部位的胶质瘤，都可能引发颅内压缓慢升高，造成高颅压症状，如头痛、恶心、呕吐，以及血压高、心率慢、呼吸慢的“两慢一高”体征。颅内压高到一定程度，会出现脑疝危象，即意识丧失、瞳孔散大，重者呼吸停止。如果身体出现了慢性头痛，逐渐加重的恶心呕吐，一侧肢体无力，尤其是癫痫开始出现，多应警惕，前往医院检查。生命保卫战——治疗脑胶质瘤绝大多数情况脑胶质瘤不可治愈，治疗的目标是提高生活质量，延缓生存期。所以，胶质瘤治疗的核心理念是以手术治疗为主，最大范围地安全切除肿瘤组织，辅以放疗和（或）化疗，提高患者生存质量，延长生存期。手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶或颞叶的肿瘤，可选择脑叶切除手术。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时，可在切除瘤体同时切除额极或颞极，即所谓肿瘤切除加内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，宜注意保存神经功能，适当切除肿瘤，避免发生严重后遗症。脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑梗阻。位于丘脑、脑干的胶质瘤，除小的结节性或囊性者可做切除外，一般选择分流术，缓解增高的颅内压后，进行放射治疗等综合治疗。放射治疗宜在手术后一般状况恢复后尽早进行。放疗照射剂量一般神经胶质瘤给予5000～6000cGy，在5～6周内完成。化学治疗中，化疗药物的选择宜以脂溶性者为主。专家观点面对脑胶质瘤，我们强调的是“身心兼治”！除了手术切除瘤体，我们还要强调患者的心理健康。心理因素是个不容忽视的因素，临床研究表明，恶性脑肿瘤的发生、发展、治疗效果以及复发、转移、康复等，均与情绪、性格变化密切相关。事实证明，性格乐观者往往会有更好的生存期，而那些绝望厌世的患者，生活质量和生存期明显下降。所以脑胶质瘤患者在术后，应积极参与力所能及的社会活动，与同事、好友或者是病友多多交流，定期参加与治疗康复有关的集体活动，这对于延缓复发，提高生存期极为重要。

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「健康说」脑性瘫痪治疗的相关知识

小儿脑性瘫痪方铁功能神经外科北京儿童医院脑瘫中心脑性瘫痪（cerebralpalsy）是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题2,8。有关文献按出生人口统计报告，英国3-6‰，日本2-4‰，美国2.5‰，中国约4‰，我国内陆脑瘫患者总数超过500万11,21。1病因引起本病的病因目前来看是多种多样的，其中主要是产前因素，如遗传、宫内感染、胎盘功能不足、多胎妊娠等；另外产时和产后因素，如早产、低体重儿、窒息、高胆红素血症、缺血缺氧性脑病、环境和社会等其他因等24。2病理生理脑性瘫痪是2岁以内大脑运动皮层一个永久静态病理损害所导致的结果。即使病变本身没有改变，但是随着儿童的生长和发育，病理损害所引起的临床表现是变化的。大部分脑性瘫痪儿童的运动能力随着生长逐渐提高，但其改善率比正常儿童明显缓慢。与脑性瘫痪运动功能受损相关的中枢神经系统病理学改变主要包括：中枢神经系统出血、机械性脊髓或脑干损伤、大脑皮层缺氧、中枢神经系统深部缺氧、和短暂的或不可逆的缺血导致的继发于氧自由基形成的细胞坏死或缺氧代谢相关的细胞死亡。目前研究表明，只有不到50%脑瘫患者的病因与特定的缺氧事件导致不可逆的细胞死亡相关。此外，大脑的某些区域的损伤相对于其他区域更敏感。例如，在某些大脑区域的独特代谢需求和血液供应的变化增加了对缺氧的敏感性，当胎儿存在细菌或病毒感染时。脑室周围白质的“选择性易损性”出现在妊娠的26周至34周之间，所以胎儿发生在此期间的损伤可产生脑室周围白质软化导致双重痉挛性瘫痪。同样，基底节在胎儿在38周至40周具有独特的代谢需求，这个阶段的脑区“选择性”的易感性，可导致肌张力障碍或运动障碍。胎儿细胞因子的产生可损害神经和血管内皮细胞，并有可能引起脑室内出血2。上运动神经元的损伤降低了网状脊髓束和皮质脊髓束的传入，从而影响了运动控制，减少了有效的运动单位数量，产生异常的肌肉控制和无力。同时，通过网状脊髓束和其他系统的下行抑制传入的缺失，增加了γ和α神经元的兴奋性，从而产生痉挛。脑性瘫痪的痉挛可导致肌肉骨骼并发症如关节挛缩、疼痛和关节脱位。脊髓内的原发或继发性异常可增加痉挛。同时，外周伤害性刺激（如疼痛）也可加剧痉挛。锥体外系系统的损失可导致运动障碍，如手足徐动症、舞蹈病、肌张力障碍等。最终，中枢神经系统损伤的临床表现取决于中枢神经系统损伤的程度和类型，不可逆损伤的位置，以及中枢神经系统对损伤的适应和重塑能力。痉挛性脑瘫与脑室周围白质软化密切相关；而运动障碍相关的脑瘫一般发生在高胆红素血症和基底节损伤后；偏侧型脑瘫是最常见于足月出生婴儿，大多数与单侧半球损伤相关；四肢瘫与弥漫性中枢神经系统损伤有关。脑瘫的分类是基于：畸形或异常（痉挛、运动障碍、共济失调、混合）的性质；畸形或异常解的解剖分布（偏瘫、单瘫、双瘫、四肢瘫）；或中枢神经系统损伤的位置（侧脑室、脑干、大脑皮质、锥体、或锥体外系）。在脑性瘫痪运动障碍中，肌张力障碍、手足徐动症、舞蹈症也是常见的；强直是非常罕见的。离床活动或其他活动常常可加重运动障碍和畸形的严重程度4。3临床表现3.1痉挛型四肢瘫（spasticquadriplegia）以锥体系受损为主，包括皮质运动区损伤，牵张反射亢进是最基本型的特征。四肢肌张力增高，上肢背伸、内收、内旋，拇指内收，躯干前屈，下肢内收、内旋、交叉、膝关节屈曲、剪刀步、尖足、足内外翻，拱背坐，腱反射亢进、踝阵挛、折刀征和锥体束征是常见的临床表现等。3.2痉挛型双瘫（spasticdiplegia）症状同痉挛型四肢瘫，主要表现为双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢。3.3痉挛型偏瘫（spastichemiplegia）症状同痉挛型四肢瘫，主要表现在一侧肢体。3.4不随意运动型（dyskinetic）以锥体外系受损为主，主要包括舞蹈性手足徐动（chroeo-athetosis）和肌张力障碍（dystonic）；该型最明显特征是非对称性姿势，头部和四肢出现不随意运动，即进行某种动作时常夹杂许多多余动作，四肢、头部不停地晃动，难以自我控制。该型肌张力可高可低，可随年龄改变。腱反射正常、锥体外系征TLR（+）、ATNR（+）。静止时肌张力低下，随意运动时增强，对刺激敏感，表情奇特，挤眉弄眼，颈部不稳定，构音与发音障碍，流涎、摄食困难，婴儿期多表现为肌张力低下。3.5共济失调型（ataxia）以小脑受损为主，以及锥体系、锥体外系损伤。主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成不协调运动。为获得平衡，两脚左右分离较远，步态蹒跚，方向性差。运动笨拙、不协调，可有意向性震颤及眼球震颤，平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬。肌张力可偏低、运动速度慢、头部活动少、分离动作差。闭目难立征（+）、指鼻试验（+）、腱反射正常。3.6混合型(mixedtypes)具有两型以上的混合特点。4肌张力分级评估和相关辅助检查4.1肌张力分级目前临床上应用最广泛的肌疼挛评定方法是改良Ashworth量表（modifiedAshworthscale,MAS)19，其评级标准：0级无肌张力增加。Ⅰ级肌张力轻度增加：受累部分被动屈伸时，在ROM之末，呈现最小阻力或出现突然卡住和释放。Ⅰ+级肌张力轻度增加：在ROM后50%范围内出现突然卡住，然后在后50%ROM均呈现最小阻力。Ⅱ级肌张力较明显地增加：通过ROM的大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分仍能较容易地被移动。Ⅲ级肌张力严重增高：被动运动困难。Ⅳ级僵直：受累部位被动伸时呈现僵直状态而不能动。4.2直接相关检查头颅影像学检查（MRI、CT和B超）是脑瘫诊断有力的支持，MRI在病因学诊断上优于CT10。侯梅等对脑性瘫痪的MRI研究显示，主要表现为脑室周围白质软化，弥漫性脑发育不良，皮层萎缩，皮层下、基底节、颞叶软化灶，脑梗塞，巨脑回畸形，胼胝体发育不良等；其中出生胎龄与MRI特点有关,早产儿组以脑室周围白质软化为特征;足月儿脑瘫MRI异常表现变化多且病变广泛20。对于影像学检查发现不好解释的脑梗塞，可做凝血机制检查，但不作为脑瘫的常规检查项目。4.3伴随症状及共患病的相关检查脑瘫患儿70%有其他伴随症状及共患病，包括智力发育障碍（52%）、癫痫（45%）、语言障碍（38%）、视觉障碍（28%）、严重视觉障碍（8%）、听力障碍（12%），以及吞咽障碍等。对合并有癫痫症状时需进行EEG检查，EEG背景波可帮助判断脑发育情况，但不作为脑瘫病因学诊断的常规检查项目。肌电图检查可区分肌源性或神经源性瘫痪，特别是对上运动神经元损伤还是下运动神经元损伤具有鉴别意义。疑有听觉损害者，行脑干听觉诱发电位检查；疑有视觉损害者，行脑干视觉诱发电位检查。有智力发育、语言、营养、生长和吞咽等障碍者进行智商/发育商及语言量表测试等相关检查。有脑畸形和不能确定某一特定的结构异常，或有面容异常高度怀疑遗传代谢病，应考虑遗传代谢方面的检查。5诊断及鉴别诊断5.1脑性瘫痪的诊断条件22：5.1.1.中枢性运动障碍持续存在婴幼儿脑发育早期（不成熟期）发生：抬头、翻身、坐、爬、站和走等大运动功能和精细运动功能障碍，或显著发育落后。功能障碍是持久性、非进行性，但并非一成不变，轻症可逐渐缓解，重症可逐渐加重，最后可致肌肉、关节的继发性损伤。5.1.2.运动和姿势发育异常包括动态和静态，以及俯卧位、仰卧位、坐位和立位时的姿势异常，应根据不同年龄段的姿势发育而判断；运动时出现运动模式的异常。5.1.3.反射发育异常主要表现有原始反射延缓消失和立直反射（如保护性伸展反射）及平衡反应的延迟出现或不出现，可有病理反射阳性。5.1.4.肌张力及肌力异常大多数脑瘫患儿的肌力是降低的；痉挛型脑瘫肌张力增高、不随意运动型脑瘫肌张力变化（在兴奋或运动时增高，安静时减低）。可通过检查腱反射、静止性肌张力、姿势性肌张力和运动性肌张力来判断。主要通过检查肌肉硬度、手掌屈角、双下肢股角、腘窝角、肢体运动幅度、关节伸展度、足背屈角、围巾征和跟耳试验等确定。5.2脑性瘫痪的鉴别诊断5.2.1.发育指标/里程碑延迟（developmentaldelay/delayedmilestone）包括单纯的运动发育落后（motordelay）、语言发育落后（languagedelay）或认知发育落后（cognitiondelay）；运动发育落后包括粗大运动和精细运动，最新的研究认为该病也应包括睡眠模式变化的落后。小儿6周龄时对声音或视觉刺激无反应、3月龄时无社交反应、6月龄时头控仍差、9月龄时不会坐、12月龄时不会用手指物、18月龄不会走路和不会说单字、2岁时不会跑和不能说词语、3岁时不能爬楼梯或用简单的语句交流时应进行评估。爬的动作可能因孩子不需要进行而脱漏，故不应作为发育里程碑的指标。单纯一个方面发育落后的小儿90%不需要进行医疗干预，将来可以发育正常。大约10%的患儿需要进行医疗干预。早期筛查、早期干预非常有利于预后。5.2.2.全面性发育落后（GlobalDevelopmentalDelay,GDD）5岁以下处于发育早期的儿童，存在多个发育里程碑的落后，因年龄过小而不能完成一个标准化智力功能的系统性测试，病情的严重性等级不能确切地被评估，则诊断GDD；但过一段时间后应再次进行评估，发病率为3%左右。常见的病因有遗传性疾病、胚胎期的药物或毒物致畸、环境剥夺、宫内营养不良、宫内缺氧、宫内感染、创伤、早产儿脑病、婴幼儿期的中枢神经系统外伤和感染、铅中毒等。5.2.3.发育协调障碍（developmentalcoordinationdisorder，DCD）①运动协调性的获得和执行低于正常同龄人应该获得的运动技能，动作笨拙、缓慢、不精确；②这种运动障碍会持续而明显地影响日常生活和学业、工作、甚至娱乐;③障碍在发育早期出现；④运动技能的缺失不能用智力低下或视觉障碍解释；也不是由脑瘫、肌营养不良和退行性疾病引起的运动障碍所致。5.2.4.孤独症谱系障碍（autismspectrumdisorder,ASD）①持续性多情境下目前存在或曾经有过的社会沟通及社会交往的缺失；②限制性的、重复的行为、兴趣或活动模式异常。要求至少表现为以下4项中的2项，可以是现症的，也可以病史形式出现：刻板或重复的运动动作、使用物体或言语；坚持相同性，缺乏弹性地或仪式化的语言或非语言的行为模式；高度受限的固定的兴趣，其强度和专注度方面是异常的；对感觉输入的过度反应或反应不足，或在对环境的感受方面不寻常的兴趣；③症状在发育早期出现，也许早期由于社会环境的限制，症状不明显，或由阶段性的学习掩盖；④症状导致了在社会很多重要领域中非常严重的功能缺陷；⑤缺陷不能用智力残疾或GDD解释，有时智力残疾和ASD共同存在时，社会交流能力通常会低于智力残疾水平。有些ASD患儿可伴有运动发育迟缓，易误认为GDD或脑瘫早期的表现。5.2.5.多发性硬化（multiplesclerosis，MS）：是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。运动发育异常的5个早期信号：①身体发软；②踢蹬动作明显少；③行走时步态异常；④两侧运动不对称；⑤不会准确抓握。5.2.6.常见的遗传性疾病有些遗传性疾病有运动障碍、姿势异常和肌张力改变，容易误诊为脑瘫，如强直性肌营养不良（myotonicmuscledystro-phy）、杜氏肌营养不良（Duchennemuscledystrophy，DMD）、21三体综合征（21tr

方铁

自身免疫性脑炎

症状一、临床分类：根据不同的抗神经元抗体和相应的临床综合征，AE可分为3种主要类型。1、抗NMDAR脑炎：抗NMDAR脑炎是AE的最主要类型，其特征性临床表现符合弥漫性脑炎，与经典的边缘性脑炎有所不同。2、边缘性脑炎；以精神行为异常、癫痫发作(起源于颞叶)和近记忆力障碍为主要症状，脑电图与神经影像学符合边缘系统受累，脑脊液检查提示炎性改变。抗LGll抗体、抗GABA。R抗体与抗AMPAR抗体相关的脑炎符合边缘性脑炎。3、其他AE综合征：包括莫旺综合征(Morvan7Ssyndrome)、抗GABA。R抗体相关脑炎、伴有强直与肌阵挛的进行性脑脊髓炎(progressiveencephalomyelitiswithrigidityandmyoclonus，PERM)、抗二肽基肽酶样蛋白(DPPX)抗体相关脑炎、抗多巴胺2型受体(D2R)抗体相关基底节脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病等，这些AE综合征或者同时累及CNS与周围神经系统，或者表现为特征性的临床综合征。二、临床表现1、前驱症状与前驱事件：抗NMDAR脑炎常见发热、头痛等前驱症状。抗NMDAR脑炎偶尔可以发生于单纯疱疹病毒性脑炎等CNS病毒感染之后。2、主要症状：包括精神行为异常、认知障碍、近事记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动、意识水平下降与昏迷、自主神经功能障碍等。抗NMDAR脑炎的症状最为多样。一些AE患者以单一的神经或精神症状起病，并在起病数周甚至数月之后才进展出现其他症状。不自主运动在抗NMDAR脑炎中比较常见，可以非常剧烈，包括口面部的不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作，甚至角弓反张。抗LGll抗体相关脑炎患者也可见肢体震颤和不自主运动。自主神经功能障碍包括：窦性心动过速、泌涎增多、窦性心动过缓、低血压、中枢性发热、体温过低和中枢性低通气等，在抗NMDAR脑炎中相对多见。3、其他症状：(1)睡眠障碍：AE患者可有各种形式的睡眠障碍，包括失眠、快速动眼睡眠期行为异常、日问过度睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱，在抗NMDAR脑炎、LGll抗体相关脑炎、抗IgLON5抗体相关脑病中较常见。(2)CNS局灶性损害：相对少见，抗NMDAR脑炎可累及脑干、小脑等，引起复视、共济失调和肢体瘫痪等。(3)周围神经和神经肌肉接头受累：神经性肌强直等周围神经兴奋性增高的表现见于抗CASPR2抗体相关莫旺综合征。抗GABA[B]R抗体相关边缘性脑炎可以合并肌无力综合征。抗DPPX抗体相关脑炎常伴有腹泻。抗神经元表面蛋白抗体相关AE包括抗NMDAR脑炎、边缘性脑炎与其他AE综合征3种主要类型。AE合并肿瘤者属于副肿瘤性AE。抗NMDAR脑炎常表现为症状多样且全面的弥漫性脑炎，抗LGll抗体、抗GABABR抗体与抗AMPAR抗体相关的脑炎主要累及边缘系统。病因病因及发病机理：病因不明，一般认为与自身免疫、肿瘤和感染等因素有关。Dalmau等在C57/BL6小鼠脑室腔内注射NMDAR脑炎患者脑脊液后，观察到动物海马区NMDA受体因受抗体攻击而数量减少，从而导致小鼠记忆与行为学异常。当抗体滴度下降时，NMDAR的数量逐步增加，症状可以出现逆转。充分证明了NMDAR抗体在脑炎中的病理作用。哪些因素启动了机体的自身免疫反应，产生了NMDAR抗体呢？目前认为感染和肿瘤是重要的诱发因素。单纯疱疹病毒性脑炎(herpessimplexvirusencephalitis,HSE)是NMDAR脑炎的重要诱发因素。在临床上，单纯疱疹病毒性脑炎在感染被控制后的数周内，有14-26%的病人会出现病情的反复，这种现象尤其在儿童多见。研究发现，在刚诊断HSE时，这些病人的NMDAR抗体是阴性的，但在随后的2-6周内，体内的自身免疫反应被启动，产生了针对NMDAR的抗体，这些HSE后复发的病例实际上是出现了NMDAR脑炎。及时诊断这些HSE后的NMDAR脑炎非常重要，因为这些病人大多对免疫治疗敏感。感染诱发自身免疫反应的机理是多方面的，包括分子模仿、抗原表达的改变、选择性剪接、翻译后修饰、共价修饰、隐蔽神经抗原表位的暴露等。肿瘤，尤其是畸胎瘤中表达的神经抗原可以诱发免疫反应，产生NMDAR抗体，是抗NMDAR脑炎的重要发病机理。检查1、询问病史：性别、年龄、职业、居住地、旅居史、动物接触史、基础疾病、肿瘤病史、手术史、疫苗接种史、免疫状态现病史：起病时间、病程时相特点、主要症状与伴随症状、系统性症状。2、体格检查：神经科体征：高级神经功能，脑干、小脑、锥体外系体征和脑膜刺激征等局灶性体征。一般内科体征：临床评分：改良Rankin评分、格拉斯哥昏迷评分3、血液检查：血常规、生化、红细胞沉降率、甲状腺功能、抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺过氧化物酶抗体、抗核抗体等4、x线与超声：胸片、胸部cT、盆腔cT和(或)超声、睾丸超声5、脑电图：脑电图(含蝶骨电极、视频脑电图)，必要时行同步视频多导睡眠图6、神经影像学：头MRI(平扫与增强)7、PET：头与全身PET(必要时)8、脑脊液检查：压力、细胞计数与细胞学、生化、寡克隆区带；合理的感染病原体检测9、抗神经元抗体建议脑脊液与血清同时检测诊断(一)诊断条件：包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。1、临床表现：急性或者亚急性起病(<3个月)，具备以下1个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。(1)边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或者多个。(2)脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。(3)基底节和(或)间脑／下丘脑受累的临床表现。(4)精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质疾病。2、辅助检查：具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。(1)脑脊液异常：脑脊液白细胞增多(>5×106／L)；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。(2)神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2，或者FLAIR异常信号(除外非特异性白质改变和卒中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外)，或者弥漫或者多灶分布的慢波节律。(3)与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌，抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。3、确诊实验：抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免疫荧光法(indirectimmunofluorescenceassay，IIF)。根据抗原底物分为基于细胞底物的实验(cellbasedassay，CBA)与基于组织底物的实验(tissuebasedassay，TBA)两种。CBA采用表达神经元细胞表面抗原的转染细胞，TBA采用动物的脑组织切片为抗原底物。CBA具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴度分别为1：1与1：10。4．合理地排除其他病因。(二)诊断标准包括可能的AE与确诊的AE。可能的AE：符合上述诊断条件中的第1、第2与第4条。确诊的AE：符合上述诊断条件中的第1—4条。推荐意见：AE的诊断需要综合患者的临床表现、脑脊液检查、神经影像学和脑电图检查等结果，抗神经元抗体阳性是确诊的主要依据。（三）鉴别诊断1、感染性疾病：包括病毒性脑炎，例如单纯疱疹病毒性脑炎与流行性乙型脑炎等，神经梅毒，细菌、真菌和寄生虫所致的中枢神经系统感染，Creutzfeldt．Jakob病等以及免疫抑制剂或者抗肿瘤药物相关的机会性感染性疾病。病毒性脑炎急性期脑脊液抗NMDAR抗体阴性。对抗神经元抗体阴性的边缘性脑炎，需考虑单纯疱疹病毒性脑炎的可能，可试用阿昔洛韦抗病毒治疗。少数单纯疱疹病毒性脑炎患者在恢复期重新出现脑炎症状，此时脑脊液病毒核酸转阴而抗NMDAR抗体呈阳性，属于感染后AE，病毒感染是AE的诱因之一。2、代谢性与中毒性脑病：包括Wernicke脑病、肝性脑病和肺性脑病等代谢性脑病；青霉素类或者喹诺酮类等抗生素、化疗药物或者免疫抑制剂等引起的中毒性脑病，放射性脑病等。3、桥本脑病：如果其同时存在抗神经元表面蛋白抗体，则可视为确诊的AE；如果其抗神经元抗体阴性，则可视为可能的AE；4、CNS肿瘤：尤其是弥漫性或者多灶性的脑肿瘤，例如大脑胶质瘤病、原发CNS淋巴瘤等、转移癌。5、遗传性疾病：包括线粒体脑病、甲基丙二酸血症、肾上腺脑白质营养不良等。6、神经系统变性病：包括路易体痴呆、多系统萎缩和遗传性小脑变性等治疗。AE的治疗包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗。合并肿瘤者进行切除肿瘤等抗肿瘤治疗。一、免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)和血浆交换。二线免疫药物包括利妥昔单抗与静脉用环磷酰胺，主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者。长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等，主要用于复发病例，也可以用于一线免疫治疗效果不佳的患者和肿瘤阴性的抗NMDAR脑炎患者(图1)。对可能的AE，也可酌情试用一线免疫治疗药物。1．糖皮质激素：一般采用糖皮质激素冲击治疗，方法为：甲泼尼龙1000mg／d，连续静脉滴注3d，然后改为500mg／d，静脉滴注3d。而后可减量为甲泼尼龙40—80mg／d，静脉滴注2周；或者改为口服醋酸泼尼松1mg·kg·d，2周(或者口服甲泼尼龙，按5mg醋酸泼尼松=4mg甲泼尼龙)；之后每2周减5mg。对于轻症患者，可以不采用冲击治疗而直接采用口服激素。口服激素总疗程为6个月左右。在减停激素的过程中需要评估脑炎的活动性，注意病情波动与复发。2．IVIg：根据患者体重按总量2g／kg，分3～5d静脉滴注。对于重症患者，建议与激素联合使用，可每2—4周重复应用IVIg。重复或者多轮IVIg适用于重症AE患者和复发性AE患者。3．血浆交换：可与激素联合使用。在静脉注射免疫球蛋白之后不宜立即进行血浆交换。血浆交换可能难以作用于鞘内自身抗体合成。对于脑脊液抗体阳性而血清抗体阴性的病例，血浆交换疗效有待证实。4．利妥昔单抗：按375mg／m2体表面积静脉滴注，每周1次，根据外周血CD20阳性的B细胞水平，共给药3—4次，至清除外周血CD20。细胞为止。如果一线治疗无显著效果，可以在其后1—2周使用利妥昔单抗。国外抗NMDAR脑炎患者采用利妥昔单抗的比例在50％以上。该药用于AE属于超说明书用药，需要尊重患方的自主决定权，履行知情同意与药事程序，并注意其加重感染的风险与不良反应。5．静脉注射环磷酰胺：按750mg／m2体表面积，溶于100ml生理盐水，静脉滴注，时间超过1h，每4周1次。病情缓解后停用。6．吗替麦考酚酯：口服剂量1000～2000mg／d，至少1年。主要用于复发的患者，也可用于一线免疫治疗效果不佳的AE患者，以及肿瘤阴性的重症抗NMDAR脑炎患者。6．硫唑嘌呤：口服剂量100mg／d，至少1年。主要用于预防复发。二、肿瘤的治疗抗NMDAR脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤应尽快予以切除。对于未发现肿瘤且年龄≥12岁的女性抗NMDAR脑炎患者，建议病后4年内每6～12个月进行一次盆腔超声检查。AE患者如果合并恶性肿瘤，应由相关专科进行手术、化疗与放疗等综合抗肿瘤治疗；在抗肿瘤治疗期问一般需要维持对AE的免疫治疗，以一线免疫治疗为主。三、癫痫症状的控制AE的癫痫发作一般对于抗癫痫药物反应较差。可选用广谱抗癫痫药物，例如苯二氮革类、丙戊酸钠、左乙拉西坦、拉莫三嗪和托吡酯等。终止癫痫持续状态的一线抗癫痫药物包括地西泮静脉推注或者咪达唑仑肌肉注射；二线药物包括静脉用丙戊酸钠；三线药物包括丙泊酚与咪达唑仑。丙泊酚可用于终止抗NMDAR脑炎患者难治性癫痫持续状态。恢复期AE患者一般不需要长期维持抗癫痫药物治疗。需要注意的情况包括：奥卡西平可能诱发或者加重低钠血症；抗LGll抗体相关脑炎患者的特异性不良反应发生率较高，如果使用卡马西半、奥卡西平、拉莫三嗪等药物，需要特别注意不良反应。四、精神症状的控制可以选用药物包括奥氮平、氯硝西泮、丙戊酸钠、氟哌啶醇和喹硫平等药物。需要注意药物对意识水平的影响和锥体外系的不良反应等；免疫治疗起效后应及时减停抗精神病药物。作为一线免疫治疗，糖皮质激素与IVIg适用于多数患者。对重症患者可以重复使用IVIg。利妥昔单抗作为二线免疫治疗的主要选择，可酌情用于一线免疫治疗无效的重症患者。对于复发与难治性病例，可应用吗替麦考酚酯等口服免疫抑制剂。预后AE总体预后良好。80％左右的抗NMDAR脑炎患者功能恢复良好(改良Rankin评分0—2分)，患者早期接受免疫治疗和非重症患者的预后较好。重症抗NMDAR脑炎患者的平均重症监护病房治疗周期为1～2个月，病死率2．9％～9．5％，少数患者的完全康复需要2年以上。抗LGll抗体相关脑炎患者的病死率为6％。抗GABA[b]R抗体相关脑炎合并小细胞肺癌者预后较差。复发：AE患者在症状好转或者稳定2个月以上而重新出现症状，或者症状加重(改良的Rankin评分增加1分及以上)则视为复发心[24-25,48]。抗NMDAR脑炎患者复发率为12．0％～31．4％，可以单次复发或者多次复发，复发的间隔平均为5个月，通常复发时的病情较首次发病时轻；肿瘤阴性患者和未应用二线免疫治疗的患者复发率较高预防积极锻炼锻炼身体提高自身免疫力，避免各种感染，定期体检，定期筛查有无肿瘤等。

曾海

醉酒后的十二种死法

大多数人一生中都喝过“酒”，喝过酒的人几乎都“醉过”，因醉酒而死的人也不少。但你知道吗？只有极少数是真正“醉”死的，而多与家庭护理或医疗处置失当有关。解放军总医院急诊科孟庆义主任告诉你，醉酒的12种死因和防范措施。死法1：误吸——一个睡姿，意味着一条生命误吸是醉酒患者发生意外死亡的主要原因。饮酒者胃内往往存有大量的食物，呕吐时胃内容物容易进入气道，导致患者窒息及诱发吸入性肺炎；也可刺激气管，通过迷走神经反射，造成反射性心脏停搏。故在急诊工作中，常发现一些来院前已经死亡的醉酒病例，在心肺复苏时，常从气管内吸出大量呕吐物，多数是由于误吸所致。因此，对于急性酒精中毒患者，防止误吸的发生，是“重中之重”。因此，醉酒患者一定不能仰卧位；头一定要偏向一侧，防止呕吐物进入气管。并根据情况，进行插胃管洗胃，进行胃排空措施，后者的目的也是防止发生误吸。死法2：双硫仑样反应——一句叮嘱，意味着一条生命某些抗生素（如头孢类）可抑制乙醛脱氢酶，导致乙醇的中间代谢产物——乙醛无法降解，蓄积在体内，造成乙醛中毒现象，称为双硫仑样反应。双硫仑样反应的主要表现为：面部潮红、头痛、眩晕、腹痛、胃痛、恶心、呕吐、心跳、气急、心率加速、血压降低以及嗜睡幻觉等，严重者可致呼吸抑制、心肌梗死、急性心衰、惊厥及死亡。可引起双硫仑样反应的药物主要有：①头孢菌素类药物。头孢哌酮、头孢美唑、头孢米诺、拉氧头孢、头孢曲松等最敏感，双硫仑样反应报告最多。其它头孢类抗生素也均有发生双硫仑样反应的报道。②硝咪唑类药物如甲硝唑、替硝唑、塞克硝唑。③其它抗菌药物如呋喃唑酮、氯霉素、酮康唑、灰黄霉素。在应用头孢哌酮期间直至用药后5天内饮酒皆可出现“双硫仑样反应”，因此在用药期间和停药5天内患者不能饮酒、口服或静脉输入含乙醇的药物。如：酒芯巧克力，服用藿香正气水、复方甘草合剂等。临床上，含酒精的药物主要有硝酸甘油和氢化可地松；在用头孢类抗生素期间，如静脉用硝酸甘油或氢化可地松，也可出现双硫仑样反应，很容易误诊为药物过敏。有学者还指出，当患者使用N-甲基硫代四唑基团的头孢菌素类药物时，即使用乙醇消毒皮肤或擦洗降温，少量乙醇进入血循环，也可发生此类反应。所以医务人员在给患者用此类药物时，尽量不用乙醇消毒，而用聚维酮碘消毒。另外，鲜花保鲜时，在插花的水中常加入酒精，人接触后也会出现双硫仑样反应或特异质反应，也应引起注意。死法3：低体温——一条毛毯，意味着一条生命由于酒精可造成血管扩张，散热增加，且减少判断力或导致迟缓；尤其是在寒冷的环境中，易造成低体温。后者可使机体出现高凝血症、高血糖症和心律失常，造成患者的意外死亡。有统计表明，在某些乡村地区，90%以上低温引起的死亡与血中酒精浓度升高有关。因此，处理急性酒精中毒时，无论在院外，还是在急诊科，保温是必要的措施。如果患者出现低体温，应该把体温缓慢地提高到正常水平（每小时提高≤0.6℃）。较迅速地复温往往可引起不可逆性低血压。在温暖的房间里，利用毛毯或其他较高级的绝缘物质可以达到保温之目的。要治疗成功，必须对病人进行细心监护以及对常见并发症有预见能力。死法4：横纹肌溶解——一次翻身，意味着一条生命饮酒患者常昏睡很长时间，如肢体不活动，长时间压迫部位，也会出现肌肉的缺血坏死，后者可导致横纹肌溶解（rhabdomyolysis）。当肢体解除压迫时，发生急性酒精中毒性肌病（alcoholicmyopathy），肌肉溶解释放出来的大量坏死物质入血，会造成多脏器功能不全，甚至发生猝死。其中大量肌红蛋白堵塞肾小管，常造成肾功能衰竭（acultrenalfailure），病死率较高。因此，急性酒精中毒患者，一定要定期翻身，防止肢体长时间受压。急性酒精中毒性肌病多为长期酗酒者在一次大量饮酒后发生，主要类型有：（1）伴有横纹肌溶解的急性酒精性肌病；（2）急性酒精性肌病伴有低钙血症；（3）急性酒精中毒性肌病伴低钾血症。其发病机制不清，推测可能与下列因素有关：①酒精和乙醛降低糖酵解酶活性，抑制糖类的代谢；②酒精及代谢产物乙醛对肌细胞有毒性作用使肌鞘膜和线粒体受到毒性损害，线粒体功能紊乱；或阻止肌动蛋白和肌红蛋白的激酶，阻止肌钙蛋白的结合；从而破坏细胞结构，影响细胞运输导致肌细胞损伤；③使骨骼肌的主要氧化基质勱的游离脂肪酸减少；④出现低血钾、低血钠、低血磷、低血钙和低血镁等代谢异常以及维生素B族缺乏，使肌肉产生继发性损害；⑤酒中毒病人如有癫痫发作、震颤、谵妄和高热等均可增加躯体活动和肌细胞代谢，导致肌细胞损伤；癫痫发作和肢体受压则可诱发横纹肌溶解。病理表现为肌肉坏死，有或无炎症反应肌纤维再生，Ⅰ型纤维萎缩。死法5：低血糖症——一块饼干，意味着一条生命酒精性低血糖症是一种因酒精中毒引起的低血糖综合征，是饮酒后酒精在体内代谢，增加细胞内氧化型辅酶Ⅰ的消耗而造成的。葡萄糖是脑组织的主要能量来源，但脑细胞储糖量有限，仅能维持活动数分钟，因此一旦发生低血糖即可有脑功能障碍。经及时治疗，大多数患者能迅速恢复、无永久性后遗症，但若低血糖昏迷持续超过6小时，脑细胞变性便不可逆转，患者会因长时间低血糖导致脑水肿、中枢神经损害，遗留不同程度的神经功能损伤，甚至死亡。因此，酒后如出现心悸、多汗、低体温、脉快有力、神志模糊、嗜睡、昏迷等症状时，应警惕酒精性低血糖症的可能，需及早就医，检测血糖浓度。预防酒精性低血糖症的关键是饮酒应适量，避免空腹或饥饿时饮酒过多过快。可选用低酒精、低含糖量的葡萄酒，一天内摄入酒精不宜超过30克，每周不超过3次。肝病和糖尿病患者最好不饮酒，尤其使用磺脲类药物和晚上注射中长效胰岛素的糖尿病患者更不能空腹饮酒。饮酒时一定要适当吃些主食，晚餐饮酒者睡前还应测血糖，若血糖低于4mmol/L，应为自己加餐，以防在睡眠中因低血糖而昏迷，面包、馒头、饼干等都是不错的选择。死法6：急性胰腺炎——一项化验，意味着一条生命饮酒可导致急性胰腺炎发作，后者可产生心肌抑制因子，使心脏骤停。因此，酒精中毒患者应常规查血清淀粉酶。在西方国家，酒精中毒是急性和慢性胰腺炎的主要原因。美国每年有1/2-2/3的急性胰腺炎与酒精中毒有关。据国外统计，在酗酒中约0.9%-9.5%发生临床型胰腺炎，有17%-45%在病理上有胰腺炎证据。国内酒精性胰腺炎较少见，可能与饮酒量少，习惯慢酌和酒菜同进有关。酒精可能通过以下数条途径引起急性胰腺炎：（1）引起高甘油三酯血症或直接毒害作用；（2）十二指肠内压升高，十二指肠液反流入胰管；（3）Oddi氏括约肌痉挛，乳头炎，水肿，导致胰管内压升高；（4）刺激胃窦部G细胞分泌胃泌素，激发胰腺分泌；（5）从胃吸收，刺激胃壁细胞分泌盐酸，继而引起十二指肠内胰泌素和促胰酶素分泌，最终导致胰腺分泌亢进等。死法7：心脏急症——一份心电图，意味着一条生命饮酒可诱发急性心肌梗死，此点无需赘述。在急诊工作中，酒精中毒患者需做一份心电图，尤其是老年和有糖尿病等基础病变的患者，昏睡的饮酒者发生急性心肌梗死是比较隐匿的，可以无任何症状。另外，急性酒精中毒本身也可引起心脏损害。在急性酒精中毒患者中，部分病例存在心电图异常和心肌酶学改变的，且急性酒精对心脏损害程度与中毒的时间和程度呈正比。死法8：脑出血——一次脑CT，意味着一条生命某患者因深度酒精中毒被紧急送往医院抢救，医生诊断为急性酒精中毒，在数小时给予相应的积极治疗，但是患者仍然处于昏迷状态，此时医生才怀疑是否同时存在其它问题，后颅脑CT显示脑出血。据估计我国每年有11万人死于酒精中毒引起脑出血，占总死亡率的1.3％。死法9：洗胃后低渗——一个细节，意味着一条生命在酒精中毒的急救中，催吐、洗胃、导泻对清除胃肠道内残留乙醇可有一定作用；但是不主张积极的洗胃。主要理由是酒精吸收很快，洗胃意义不大，有增加误吸的风险，而且洗胃对胃粘膜的刺激可能比酒精还要大。但是在一些需要胃排空的特殊情况下，如饱餐，同时服用其它毒物等，还是要进行洗胃的。目前多数医院用低渗的清水洗胃，后者可大量入血，从而造成体内的低渗状态，可发生低渗性脑水肿。由于患者处于昏睡状态，脑水肿的体征等临床征象易于忽略，一旦发生脑疝，可发生猝死。故大量洗胃后，预防性应用一些防止发生低渗状态的药物，如利尿剂、糖皮质激素、甘露醇等，有可能防止这类猝死的发生。其次，酒精中毒本身也可使脑组织缺血甚至引起脑水肿。其发生机制可能是：①血小板功能亢进和血液高凝状态；酒精中毒可使血小板反跳性成倍增高，也可使纤维蛋白溶解性降低，纤维蛋白自发溶解时间明显延长。大量饮酒还可诱发血小板聚集和血栓素A2增加，该物质是强烈的血小板聚集和脑血管收缩剂。因此，酒精中毒可通过多种因素使患者的血液处于一种高凝状态和脑血管收缩，脑血流量下降，使脑组织缺血、缺氧，甚至引起脑水肿。②大量饮酒中毒后，酒后常深睡或昏迷，身体处于多种异常姿势和体位，引起颅外血管的压迫，导致脑循环供血进一步障碍。死法10：韦尼克脑病——一种维生素，意味着一条生命韦尼克脑病是一种急性的威胁生命的神经系统综合征，患者症状有意识障碍（如谵妄）、情感淡漠、迟钝、谵妄、眼肌瘫痪和凝视（第III3对、第IV对颅神经核受损所致）、眼球震颤及平衡紊乱（前庭核受损）、共济失调（小脑皮质受损），和严重的顺行性及逆行性遗忘，有时发生虚构。如不立即采用替代疗法，病人很可能进展为Korsakoff精神病。维生素B1（硫胺）主要从饮食摄取。长期嗜酒引起胃肠功能紊乱、小肠黏膜病变及慢性肝病的发生率增加，从而导致使维生素B1吸收和贮存不足，及转化成活性焦磷酸硫胺素的能力下降。维生素B1或焦磷酸硫胺素缺乏使三羧酸循环不能正常进行不能生成靠葡萄糖氧化产生ATP作为能源，代谢障碍引起脑组织乳酸堆积和酸中毒，干扰神经递质合成、释放和摄取，导致中枢神经系统功能障碍，产生韦尼克脑病（Wernickeencephalopathy）。病因治疗最为重要。慢性酒中毒患者胃肠吸收不良，B族维生素口服或肌注作用不大，应立即静脉滴注维生素B1100mg，持续2周或至患者能进食为止开始治疗的12h内维生素B1静脉滴注的安全剂量可达1g。发病初期，快速非肠道补充维生素B1（硫胺素）可完全恢复。当体内维生素B1（硫胺素）贮备不足时，补充大量糖类可诱发典型的韦尼克脑病发作是葡萄糖代谢耗尽体内的维生素B1（硫胺素）所致。伴意识障碍的慢性酒中毒、营养不良、低血糖和肝病等患者，静脉输入葡萄糖前应通过非肠道补充维生素B1，防止诱发韦尼克脑病慢性酒中毒所致的韦尼克脑病患者可伴镁缺乏，在依赖硫胺素代谢的几个生化过程中镁是辅助因子，镁缺乏可降低硫胺素的作用使硫胺素缺乏的病情恶化故应补镁。死法11：甲醇中毒——一支乙醇，意味着一条生命甲醇又称木醇、木酒精，为无色、透明、略有乙醇味的液体，是工业酒精的主要成分之一。造成中毒的原因多是饮用了含有甲醇的工业酒精或用其勾兑成的“散装白酒”。摄入甲醇5～10毫升就可引起中毒，30毫升可致死。甲醇对人体的毒作用是由甲醇本身及其代谢产物甲醛和甲酸引起的，主要特征是以中枢神经损伤、眼部损伤及代谢性酸中毒为主。一般于口服后8-36小时发病，表现为头痛、头晕、乏力、步态不稳、嗜睡等。重者有意识朦胧、瞻妄、癫痫样抽搐、昏迷、死亡等。甲醇中毒的救治可用乙醇，后者可抑制甲醇氧化。通常用5％～10％葡萄糖液加入乙醇，配成10％的乙醇溶液，按每小时100～200ml速度滴入，使血液中乙醇浓度维持在21.7～32.6mmol/L（100～150mg/d1），可连用几天。当血中甲醇浓度低于6.24mmol/L以下。可停止给药。死法12：醉酒后意外——一次陪伴，意味着一条生命酒驾引起的车祸是急诊科外伤病人的“祸首”，外科患者占急诊病人的三到五成左右。以往外科患者多是酒驾引起的车祸伤者。曾有报道某人因喝酒喝过多，点着祭祀的纸钱后就醉得不省人事，火苗窜到自己身上也没有发觉，葬身自家坟地。醉酒后摔到出现颅脑硬膜外出血，主动脉夹层的病例。作者：孟庆义解放军总医院急诊科，主任医师来源：悠悠医学

高静

2010 美国AHA/ASA自发性颅内出血诊治指南精要解读

自发性非创伤性颅内出血是导致死亡的重要原因。尽管如此，目前许多报道缺乏特异性的目标治疗，最近的研究提示，良好的内科治疗对颅内出血死亡率可能有潜在的直接影响。AHA/ASA指南的目的是提醒临床医生，他们的治疗在决定颅内出血患者预后中所起的重要作用，并提出循证医学的治疗指南。最近的关于颅内出血指南的发表于2007年，目前的这篇文献更新2007版指南，要点包括颅内出血的急诊诊断与评估，病因的判断，止血治疗，血压处理，颅内压处理，发热，血糖，癫痫，脑积水，铁离子，颅内压监测，组织氧合，血肿清除，脑室出血，支持治疗的撤除，再出血的预防，护理，康复，远期处理等。颅内出血急诊诊断和评估及病因的判断颅内出血是医学急症。快速诊断和仔细处理颅内出血是至关重要的，因为在出血后最初的数小时内，病情恶化是很常见的。超过20%以上的患者在入院前急救评估与入院后首次评估Glasgow昏迷评分降低2分以上。在那些入院前神经系统症状恶化的患者中，Glasgow昏迷评分平均降低6分的患者死亡率大于75%。在到达医院后最初1小时内，15%的患者Glasgow昏迷评分降低2分以上。早期神经系统症状恶化的危险和差的远期预后的高发生率提示，早期有力治疗很重要。院前处理院前处理的主要目的是提供呼吸和心血管支持，转运患者至就近的具有处理卒中医疗设备的医疗机构。第二个急诊处理的主要目的是获取主要病史，包括发病时间，或者患者最后表现为正常的时间，既往病史及用药情况，服用的药物等。急诊处理的最后一点是提前通知急诊科，即将有卒中患者到达，以准备启动应急通路和准备会诊。提前通知医院急诊科的措施已经证实能明显缩短CT扫描时间。急诊处理每一个急诊科都要准备治疗颅内出血患者或有计划转运患者至三级医疗机构是非常重要的。处理颅内出血患者的重要设施及资源包括：神经病学，神经影像学，神经外科学，训练有素的护士，内科医生。在急诊科内科医师和护士的协同工作下，尽快联系会诊，完成临床评估。对于颅内出血患者，急诊科处理包括血肿穿刺的外科干预，脑室外引流，侵入性监测和处理颅内压，血压的处理，气管插管，凝血异常的纠正。许多医疗中心都有治疗缺血性卒中的应急通路，但很少有中心具有处理颅内出血的应急通路。这些通路需要更加有效，标准，综合治疗重症颅内出血患者。神经影像学突然起病的神经功能缺损症状多是血管源性的，仅靠临床特点不能确定是缺血性或出血性。呕吐、收缩压大于220mmHg、头痛、昏迷、发病数分钟或数小时意识障碍进行性加重均提示颅内出血，但是所有这些表现都是非特异性的。初次评估时CT或MRI都是合理的。CT对确定急性颅内出血是非常敏感的，被认为是金标准。梯度回波和T2加权对急性颅内出血的检测和CT一样敏感，且对陈旧性出血的检测更加敏感。颅内出血发生后神经系统症状恶化的高发生率可能与起病后数小时内活动性出血有关。从起病到第一次神经影像学检查的时间越短，随后的影像学发现血肿扩大的几率就越高。在那些起病后3小时内行神经影像学检查的患者，28%-38%在随后的影像学复查中显示血肿扩大1/3以上。血肿扩大预示着临床症状的加重，死亡率增加。因此，确定患者血肿扩大的危险因素是当前研究的活跃领域。CT动脉造影或增强CT扫描根据血肿周围出现增强的外渗物确定血肿扩大的高危患者。MRI动、静脉成像，CT动、静脉成像对于检测颅内出血的原因是敏感的，包括动静脉畸形，肿瘤，Moyamoya病，颅内静脉窦血栓形成等。对临床高度怀疑或无创性检查提示血管源性的颅内出血考虑全脑血管造影检查。总之，颅内出血是一个医学急症，有着高的死亡率，应该迅速的诊断和合理的治疗，起病数小时内血肿扩大和症状加重是较常见的。推荐建议：1.鉴别缺血性卒中和颅内出血，推荐快速的CT或MRI检查。（ClassI;LevelofEvidence:A）2.为了确定那些有血肿扩大风险的患者，可考虑CT动脉造影或增强的CT检查(ClassIIb;LevelofEvidence:B)。当临床怀疑或影像学支持潜在的结构损害，如血管畸形，肿瘤等，考虑CT动脉造影，增强CT，CT静脉造影，增强MRI，MRI动脉成像，MRI静脉成像。(ClassIIa;LevelofEvidence:B，新的推荐建议)颅内出血的内科治疗止血治疗/抗血小板聚集/预防深静脉血栓形成潜在的凝血功能异常可导致颅内出血。颅内出血风险包括：口服抗凝药物，获得性或先天性的凝血因子缺乏，血小板数量和质量的异常。口服抗凝药物治疗的患者占颅内出血的12%-14%，随着越来越多的使用法华林，这个比例会更高。认识到潜在的凝血功能异常，治疗过程中纠正凝血功能。对那些凝血因子缺乏或血小板减少患者，可补充凝血因子或血小板。对于那些口服抗凝药物治疗的患者出现危及生命的出血如颅内出血时，推荐尽快纠正国际标准化比值（INR）。以前推荐静脉使用维生素K和新鲜冰冻血浆，但是目前，凝血素复合浓缩液（PCCs），重组Ⅶa因子（rFVIIa）已成为潜在的治疗方法。对于口服抗凝药物相关的危及生命的出血，即使是静脉使用维生素K，也只是一种辅助治疗，因为维生素K纠正INR需要数小时。新鲜冰冻血浆的疗效因可能发生过敏反应、感染性输血反应，耗时较长及需要大量的血浆等受到限制。一个研究表明，新鲜冰冻血浆24小时纠正INR与输注血浆的时间相关，在24小时的时候，17%的患者INR仍不能降至1.4以下，提示冰冻血浆不能快速有效的纠正凝血异常。凝血素复合浓缩液（PCCs）是一种血浆中提取的凝血因子浓缩液，主要用于纠正IX因子缺乏症，除了含有IX因子，还含有II,VII,和X因子，越来越多的推荐凝血素复合浓缩液（PCCs）治疗华法林有关的出血。凝血素复合浓缩液（PCCs）可以快速的给药和吸收重组，少量的凝血素复合浓缩液（PCCs）就含有高浓度的凝血因子，还可灭活感染源。不同的凝血素复合浓缩液（PCCs）制剂凝血因子的含量不同（大多数VII因子含量低）。数个研究已经证实，对于口服抗凝药物的患者，PCCs可以快速的在数分钟内纠正INR。非随机化的回顾性研究和病例对照研究表明，PCCs联合应用维生素K与维生素K联合应用新鲜冰冻血浆相比，能更加快速的纠正INR，在临床预后无明显差异。一个随机化研究比较PCCs联合应用新鲜冰冻血浆和单用PCCs治疗口服抗凝药物相关的颅内出血，接受PCCs治疗纠正INR需要的时间更短，需要的新鲜冰冻血浆量更少，虽然临床结果无显著性差异。但是冰冻血浆治疗的副作用更多，主要是血容量负荷过大。尽管PCCs理论上能增加血栓形成并发症风险，实际上，这个风险相对较低。尽管缺乏大量的，设计良好的随机对照试验，在指南中，越来越多的推荐PCCs应用于口服抗凝药物相关的危及生命的出血或颅内出血的治疗。已经批准用于血友病和先天性VII缺乏的治疗的重组Ⅶa因子（rFVIIa）,目前已经关注用于治疗自发性颅内出血或抗凝药物相关的颅内出血。在口服抗凝药物相关的颅内出血，尽管重组Ⅶa因子（rFVIIa）能快速的纠正INR，但是它不能补充维生素K依赖因子，不能像PCCs一样很好的储存凝血因子。根据目前能获取的有限的数据，美国血液病学会循证医学综述不推荐常规使用rFVIIa作为华法林拮抗剂。rFVIIa也实验性应用于非抗凝药物相关的颅内出血治疗。一个2期的随机临床试验显示，与安慰剂相比，在颅内出血后4小时内应用rFVIIa治疗能降低血肿扩大的速度，改善临床预后，但是更容易发生血栓形成事件（7%vs2%）。随后的3期临床试验显示，安慰剂与20ug/kg、80ug/kgrFVIIa在改善临床预后上无明显差异，尽管两种剂量的rFVIIa都能减少血肿的扩大。总的严重的血栓形成不良事件发生率相似。大剂量的rFVIIa组80ug/kg与安慰剂相比，有更高的动脉不良反应事件发生率。作者注意到该试验治疗组间基线的不平衡，尤其在大剂量rFVIIa治疗组，颅内出血患者数量明显较多。rFVIIa对颅内出血患者哪些亚组治疗有效还需进一步确定，目前rFVIIa对颅内出血（不管是否口服抗凝药物）治疗的有效性还需进一步证实。关于既往使用抗血小板聚集药物或存在血小板功能不全对颅内出血患者血肿扩大速度或临床预后影响的那些研究得出的结论不一致。在1个有关颅内出血的神经保护的研究中，报道的使用抗血小板聚集药物与血肿扩大及临床预后无关。其他的研究显示，血小板功能障碍与血肿扩大和临床预后有关。在血小板计数正常的患者输注血小板或其他药物是安全和有效的，但在使用抗血小板药物或血小板功能不全的患者，其安全性和疗效还不清楚。颅内出血患者是发生血栓形成的高危人群。妇女和南美人更是高危人群。随机试验显示，在颅内出血后间断呼吸压迫联合弹力袜与单独应用弹力袜相比，能更好的降低无症状的深静脉血栓形成。2个小规模的随机对照试验显示，颅内出血后4天和10天，小剂量皮下注射肝素在深静脉血栓形成发生率上无差别，且不增加出血风险。一个非对照试验显示，在颅内出血后2天使用小剂量肝素，能降低血栓形成发生率，而不增加再出血。推荐建议：1.严重的凝血因子缺乏或血小板减少患者，应分别补充相应的凝血因子和血小板(ClassI;LevelofEvidence:C)。2.因口服抗凝药物治疗导致INR升高的颅内出血患者，应停用华法林，接受维生素K依赖因子替代治疗，纠正INR，静脉使用维生素K（ClassI;LevelofEvidence:C）。PPCs与新鲜冰冻血浆相比不能改善临床预后，但有更少的并发症，可以替代新鲜冰冻血浆（ClassIIa;LevelofEvidence:B）。rFVIIa不能替代所有的凝血因子，尽管能降低INR，但在体内并不能恢复凝血，不推荐常规使用rFVIIa作为口服抗凝药物并发颅内出血的拮抗药物(ClassIII;LevelofEvidence:C)。3.尽管在非凝血性疾病导致的颅内出血患者，rFVIIa能限制血肿扩大，但是使用rFVIIa，血栓形成的不良反应事件增加，对于非选择性的颅内出血患者，rFVIIa没有明确的临床有效性。因此，rFVIIa不推荐应用于非选择性的颅内出血患者(ClassIII;LevelofEvidence:A)。需要进一步的研究明确rFVIIa对于哪些选择性颅内出血患者的有效性。4.既往使用抗血小板聚集药物的颅内出血患者，输注血小板治疗疗效不清楚，有待进一步研究(ClassIIb;LevelofEvidence:B)。5.颅内出血患者除应用弹力袜外，还应加用间歇性呼吸压迫预防深静脉血栓形成(ClassI;LevelofEvidence:B)6.对于那些缺乏肢体活动的颅内出血患者，发病后1-4天，确定活动性出血停止后，可考虑使用小剂量低分子肝素或普通肝素皮下注射预防深静脉血栓形成(ClassIIb;LevelofEvidence:B)。血压的处理血压及颅内出血的结局在急性颅内出血患者，血压常常明显升高，颅内出血患者血压增高较缺血性卒中更明显。在颅内出血后数天，血压常常自发降低，但部分患者血压持续升高。血压增高的潜在病理生理机制包括神经内分泌系统的激活及颅内压的升高，包括交感神经系统、肾素-血管紧张素轴、糖皮质系统的激活。理论上，升高的血压可能导致血肿扩大，加重血肿周围水肿，导致再出血，都可能导致严重的后果。但颅内出血后数小时内血压增高与血肿扩大（或最终的血肿体积）的相关性还不明确。一个系统回顾和来自中国的大样本的多点研究显示，颅内出血后12小时内收缩压大于140-150mmHg有双倍风险的死亡率和致残率。与缺血性卒中一样，颅内出血患者血压水平和差的预后之间的呈U形或J形相关。只有一个研究显示低的收缩压（小于140mmHg）与差的预后相关。降血压治疗的作用INTERACT试验是一个开放、随机对照试验，纳入以中国人群为主的发病后6小时内能评估、监测、治疗的404位颅内出血患者。203位患者随机分配到静脉使用降压药物在1小时内将收缩压降至140mmHg以下，并维持24小时，201位患者分配至血压控制在180mmHg左右（之前AHA推荐的血压水平）。结果显示，积极降低血压组与对照组相比，在基线和24小时的时候，有着低的相关性和绝对的血肿扩大的趋势。在积极降血压组，没有病情恶化和严重不良反应事件，两组间多个临床结果指标也无明显差异，如致残率，生活质量等，虽然该试验不能明确的测试这些临床结果指标。该试验为颅内出血患者早期降血压提供了有力的依据，但是该试验结果还不能达到指南推荐的标准。其他的研究，如ATACH实验也证实了颅内出血患者早期降血压治疗的安全性和可行性。关于颅内出血的机制的进一步理解以及2007年美国心脏病学会颅内出血治疗指南发表后积极降血压的安全性的理解，INTERACT和ATACH试验是颅内出血患者降血压治疗的最可靠的证据。尽管这些研究表明，积极的降血压治疗是临床可行的和安全的，但是目标血压，降血压治疗的持续时间，降血压治疗能否改善预后还不清楚。推荐建议：1.在颅内出血患者血压干预的临床试验没有完成以前，临床医师可参照目前不完全有效的证据处理血压。在不同情况下，推荐的目标血压见表1(ClassIIb;LevelofEvidence:C).2.对于收缩压波动在150-220mmHg的颅内出血患者，收缩压降至140mmHg是安全的(ClassIIa;LevelofEvidence:B)。收缩压大于200mmHg或平均动脉压大于150mmHg，考虑静脉使用降压药物积极降血压，每5分钟监测1次血压收缩压大于180mmHg或平均动脉压大于130mmHg.颅内压升高，可考虑监测颅内压，或间歇，持续使用静脉降压药物，保持颅内灌注压大于60mmHg。收缩压大于180mmHg或平均动脉压大于130mmHg，没有颅内压升高的证据，考虑间歇性或持续性静脉降血压药物适量降低血压，如平均动脉压110mmHg或目标血压160/90mmHg，每15分钟评估1次。住院病人治疗及继发的脑损伤的预防一般监测颅内出血患者内科情况及神经系统症状常常是不稳定的，尤其在发病后数天内。在专门的神经ICU中治疗颅内出血与低的死亡率有关。生命体征的监测，神经系统症状体征的评估，持续的心肺功能监测，包括血压，心电图，氧饱和度。接受扩血管药物治疗的患者可考虑持续动脉血压的监测。护理在ICU病房中，颅内出血患者的特异性护理包括：1.颅内压的监测，颅内灌注压监测，血流动力学监测。2.处理颅内压，血压，机械通气，发热，血糖的器具。3.通过体位保持，气道保持，生理能耐受的活动等预防制动导致的并发症。脑损伤联盟关于卒中中心的文献认为监测和预防并发症的护理人员应接受专门训练。这些文献也推荐护理人员应接受详细的神经系统功能评估训练，包括标准化量表，如国际健康组织卒中量表，Glasgow昏迷量表，Glasgow结果量表。一个纳入颅内出血患者的包含49家医院的加拿大研究显示，在调整病情严重程度，并发症，医院条件后，高比率的训练有素的护士和良好的医护沟通与30天时较低死亡率独立相关。推荐建议颅内出血患者的监测和处理应在具有神经病学ICU专业知识的医师和护士的ICU中进行(ClassI;LevelofEvidence:B)。血糖的处理无论有无糖尿病的颅内出血患者，入院时的高血糖预示着死亡风险增加和预后较差。一个随机对照研究显示，应用胰岛素严格控制血糖(80-110mg/dL)可改善预后，在外科治疗的颅内出血患者，越来越多的使用胰岛素控制血糖。尽管如此，最近更多的研究显示，应用胰岛素严格控制血糖的治疗计划使系统性低血糖或脑低血糖事件发生率增加，死亡的风险增加。目前颅内出血患者高血糖处理的最佳方案及目标血糖还有待确定。但应避免高血糖。体温的处理在脑损伤的体外模型实验中，发热可加重病情。在基底节区和脑叶出血患者，发热的发生率较高，尤其是脑室出血。入院后72小时后还存活的颅内出血患者，发热与预后相关，发热也是独立的预测因子。这些数据都提示颅内出血患者应积极治疗保持正常体温。尽管如此，没有数据研究发热与预后的相关性。颅内出血患者降体温治疗也没有系统的研究。癫痫和抗癫痫药物的应用在颅内出血后2周内癫痫的发生率为2.7-17%，大部分患者发生在发病时或发病后不久。在选择性的颅内出血患者，持续的脑电图监测发现28-31%患者有癫痫样的放电，而大部分患者没有接受预防性抗癫痫药物治疗。在一个大样本的单中心的研究中，在脑叶出血后预防性应用抗癫痫药物不能降低癫痫的发生率。在一个前瞻性的研究中，癫痫的发生与神经系统症状体征加重和死亡率有关。脑电图检测到的亚临床癫痫的影响还不清楚。最近，一个颅内出血的神经保护研究的安慰剂组数据分析显示，即使在校正了颅内出血预后的其他预测因子后，没有明确的癫痫发作而接受抗癫痫治疗（主要是苯妥英钠）在90天时有更高的死亡率和致残率。另外一个最近的单中心的观察性研究得出相似的结论，尤其是苯妥英钠。因此，仅那些有临床癫痫发作的患者，或者脑电图有癫痫样放电伴意识状态改变时才推荐使用抗癫痫药物。对于那些与颅脑损伤不相匹配的意识水平降低的颅内出血患者，可考虑持续的脑电图监测。预防性应用抗癫痫药物的有效性还不能确定。推荐建议：血糖的处理：应监测血糖，推荐正常的血糖(ClassI:LevelofEvidence:C)。癫痫和抗癫痫药物：有临床癫痫发作应使用抗癫痫药物(ClassI;LevelofEvidence:A)。在与颅脑损伤不相匹配的意识水平降低的颅内出血患者，可考虑持续的脑电图监测(ClassIIa;LevelofEvidence:B)。意识状态改变的患者，若脑电图监测发现癫痫样放电应使用抗癫痫药物(ClassI;LevelofEvidence:C)。不推荐使用预防性的抗癫痫药物(ClassIII;LevelofEvidence:B)。铁离子在兔模型中，应用铁螯合剂去铁敏系统治疗可改善颅内出血导致的DNA损伤，减轻水肿，促进功能恢复。关于颅内出血患者体内铁离子所起的作用，目前的研究报道较少，这些研究显示，在颅内出血患者，高的血清铁蛋白水平与差的预后有关，与血肿周围水肿的体积有关。铁离子介导的毒性是脑出血治疗的有前途的目标。除了螯合铁离子，去铁敏还显示出其他的神经保护作用。它促进血红素加氧酶的转录，抑制血红蛋白介导的谷氨酸兴奋毒性，抑制缺氧诱导分子脯氨酰羟化酶。这个领域需要进一步的研究，目前还没有的治疗推荐建议。治疗步骤/手术颅内压的监测和治疗颅内出血的患者常常需要监测颅内压。尽管如此，仅有很少的关于颅内出血患者颅内压增高发生率和治疗措施的研究发表。有证据显示，一些患者存在不同的压力梯度，颅内压升高发生在血肿内和血肿周围，而不是远离血肿的部位。颅内压升高的常见原因是脑室内出血导致脑积水所致，或者血肿的占位效应。小量的颅内出血或脑室内出血不需要降低颅内压治疗。颅内压的测定需要插入脑实质的装置检测，多在床旁。纤维光学技术可用于两种类型的装置。插入侧脑室的脑室内导管可行脑脊液引流，这对于脑积水的患者也可降低颅内压。脑实质导管插入脑实质监测颅内压，但不能引流脑脊液。没有发表的研究显示处理颅内压影响临床预后，因此，颅内出血患者是否监测和处理颅内压还不清楚。与监测颅内压插入导管有关的风险包括感染、颅内出血。总体上，使用脑室内导管较脑实质导管颅内感染和颅内出血的风险更高，尽管相关的数据不是来自于颅内出血患者，而是来自于颅脑损伤或非动脉瘤性的蛛网膜下腔出血。在108个装置的研究报道中，感染的发生率为2.9%，颅内出血发生率为2.1%。直接的比较各种监测装置是在1993年-1997年的536个颅内监测装置的报道（274个脑室内导管，229个脑实质导管，33个其他类型的装置），总的感染发生率为4%，颅内出血发生率为3%。在插入监测装置前，应检查凝血功能。既往使用抗血小板聚集药物的患者在操作前应补充血小板，口服华法林的患者应使用华法林拮抗剂。使用脑实质或脑室内颅内压监测装置应根据特殊要求而定，如脑积水是否需要脑脊液引流，收集脑脊液，平衡监测风险。颅内压的治疗应根据颅内压增高的潜在原因不同而选择治疗方案，尤其是由于脑积水或血肿的占位效应导致。因为颅内出血患者颅内压的处理的报道很少，颅内压处理的原则多借用颅脑损伤的指南，强调保证颅内灌注压在50-70mmHg，取决于脑自我调节。Glasgow昏迷评分小于等于8分，有脑疝形成的，脑室内出血或脑积水考虑颅内压监测和治疗。许多的研究评估脑室体积和脑室扩大对于临床预后的影响。一项随访902位患者的研究显示，早期的外科手术清除血肿，377位患者有脑室内出血，208位患者有脑积水。与以前的研究一样，该研究显示脑积水预示预后差。因此，脑积水是颅内出血相关死亡的重要原因。意识水平下降的患者应考虑降低颅内压治疗。小量的病例研究报道颅内出血患者应用脑组织氧和微量渗析监测。因为患者数量小，数据有限，没有关于这方面技术推荐指南。推荐建议：1.Glasgow昏迷评分小于等于8分的颅内出血患者，有脑疝形成的患者，明显的脑室内出血或脑积水患者考虑颅内压监测和治疗，取决于脑自我调节，推荐颅内灌注压维持在50-70mmHg(ClassIIb;LevelofEvidence:C)。2.意识水平下降的脑积水患者推荐脑室引流(ClassIIa;LevelofEvidence:B)。脑室出血脑室出血发生在45%的自发性脑出血患者。脑室出血可是原发的、继发的。大部分的脑室出血是继发性，继发于基底节区或丘脑的高血压脑出血。理论上，插入脑室导管能协助从脑室引流血液和脑脊液，但是单独使用脑室导管是无效的，因为很难保证导管的持续开放，引流血液的速度是缓慢的。最近，越来越多的兴趣在使用溶栓药物辅助脑室导管。动物模型和临床报道脑室内注射纤维蛋白溶解剂，如尿激酶、链激酶、重组组织型纤溶酶原激活剂等，在脑室出血的患者可降低死亡率，通过加速血液的清除及血凝块的溶解。最近的关于血凝块溶解试验研究，前瞻性的评估了52为脑室内出血患者脑室内注射重组组织型纤溶酶原激活剂的安全性，该治疗方法的有效性还需进一步证实。有些报道脑室出血其他的治疗方法如外科内窥镜清除血肿，脑室造口引流术，脑室腹腔分流，腰椎穿刺等，关于这些治疗的数据较少。推荐建议：尽管脑室出血患者脑室内注射重组组织型纤溶酶原激活剂的并发症少，但该治疗方法的安全性和有效性不确定，还需进一步研究证实(ClassIIb;LevelofEvidence:B)。脑出血的外科治疗目前关于确定颅内出血是否需要外科手术清除血肿以及在手术时间的选择上仍存在争议。血肿周围脑组织损伤的病理生理学机制主要是血肿的机械性压迫以及随后血凝块产生的毒素效应。早期手术治疗减轻血肿对脑组织的机械性压迫以及毒素效应能减少脑组织的损伤，但是对于一个仍有活动性脑出血的患者而言，外科手术风险更大。此外，外科手术清除血肿都要行颅骨切除术，即使是最浅表的脑出血可能都要从正常的脑组织切开，以清除血肿。外科手术治疗脑出血试验的局限性是那些大量脑出血有脑疝形成风险的中青年患者，因为在临床试验中，该类患者病情危重，不可能随机化分组进行治疗，此类患者是否适合外科手术治疗目前意见仍不确定。经颅手术治疗脑出血绝大部分关于外科手术治疗脑出血的随机对照试验，都没有纳入小脑出血患者，而小脑出血患者约占10%-15%。既往的指南引证非随机对照研究显示，血肿直径﹥75px，或出现脑干受压，或出现脑积水的小脑出血患者，外科手术清除血肿疗效较好，而该组患者内科保守治疗疗效差。若小脑出血血肿直径﹤75px，未出现脑干受压或脑积水，不需外科手术治疗也能达到良好疗效。尽管目前还没有关于小脑出血患者外科手术清除血肿的随机对照试验研究，但早期的研究显示手术和内科保守治疗的疗效差别，临床实际操作中，该类患者不适合进行随机对照研究。此外，仅应用脑室导管引流小脑血肿，而不及时手术清除血肿的治疗方法并不恰当，目前不推荐使用，尤其是那些脑池受压的颅内出血患者。STICH试验研究显示血肿扩展至皮质表面25px内的脑出血患者，96小时外科手术治疗优于保守治疗，但是未达到统计学差异（优势比0.69,95%可信区间0.47-1.01）。格拉斯哥昏迷评分在9-12之间的脑叶出血患者，外科手术治疗较内科保守治疗疗效更好。多个试验经校正后显示浅表的脑出血患者外科手术治疗较内科保守治疗的疗效并不能达到统计学差异，因此作者建议进一步的临床试验证实该类患者手术治疗疗效。相反，STICH试验研究还显示，血肿距离皮质表面大于25px，或者格拉斯哥昏迷评分≦8的脑出血的患者手术治疗疗效差于内科保守治疗。另一个随机对照试验，纳入108例起病8小时内的幕上皮层下或壳核出血量大于30ml的患者，随机分组进行手术治疗或内科保守治疗。结果显示，手术治疗疗效明显优于内科保守治疗，但是总的存活率无显著差异。其它的随机对照试验因纳入患者数量少，不能确定以出血部位进行分组后亚组间的治疗疗效，或仅仅将脑深部出血患者进行随机分组，或者就没有报道相关试验结果，因而这些实验数据对整体的研究结果没有确切意义。评估外科手术治疗丘脑及脑桥出血存在一定的限制。脑出血的微创手术治疗如果外科手术清除血肿的适应症存在一定的争议，那么清除血肿的方法选择更没有明确的指南。一些医疗机构开展微创血肿清除术，这些微创手术应用立体定向技术联合溶栓药物或内窥镜吸引术。随机对照试验显示，皮层下脑出血12-72小时内行进行溶栓药物强化血肿吸引术，以及内窥镜吸引术（不论是否采取立体定向），都能增加血肿清除率，降低死亡率，但是采取以上微创手术并没有显示出能改善预后。手术治疗时机目前关键的问题是缺乏关于早期手术治疗脑出血时间窗的共识。临床研究报道显示的手术治疗时间窗很宽，从起病后4-96小时不等。这些研究中治疗时间窗的差异难以直接比较和分析不同时间段手术的治疗效果。一个来自日本的回顾性研究，纳入100例发病7小时内手术治疗的壳核出血患者（其中60例患者3小时内手术），结果显示手术治疗疗效较预期好。然而，随后的一些随机对照试验显示，发病12小时内手术治疗疗效有好有差。小部分的随机对照试验显示发病4小时内进行手术治疗增加了再出血的风险。随机对照试验研究结果显示，患者发病后24小时，48小时，72小时，96小时进行手术治疗分别与内科保守治疗相比，手术治疗并没有更好的疗效。然而在STICH试验的亚组研究中手术治疗浅表脑出血效果较好，而且在发病后12-72小时内行微创手术治疗皮层下脑出血能降低死亡率。建议：1.对于大多数脑出血患者来说，手术治疗的有效性还不确定（Ⅱb,C）。（新的建议）2.小脑出血伴神经功能恶化或脑干受压或合并脑室梗阻导致脑积水应尽快手术清除血肿（Ⅰ；B）(修订以往的指南)。不推荐此类患者仅采用脑室引流术而不采取血肿清除术（Ⅲ；C）。（新的建议）3.脑叶出血﹥30ml,距离皮层表面小于25px，可考虑采用标准的经颅血肿清除术清除幕上血肿（Ⅱb,B）(修订以往的指南)4.利用立体定向或内窥镜吸引术（联合或不联合应用溶栓药物）等微创血肿清除术疗效仍不确定，需要进一步研究证实（Ⅱb,B）。（新的建议）5.虽然理论上可行，但目前还没有明确的证据表明，超早期手术清除幕上血肿能够改善预后，降低死亡率。过早的手术治疗因为增加再出血的风险可能是有害的。（Ⅲ；B）。(修订以往的指南)预后及治疗的撤退许多观察性研究和流行病学研究都已经确定了许多预测急性脑出血预后的因素。在这些研究中，已经确定了许多关于死亡率和功能恢复的预测模型。大部分预测模型包括：患者的病情特征如格拉斯哥昏迷评分、NIHSS、年龄、血肿大小及位置，是否合并脑室出血及脑室出血量。但是目前还没有脑出血的预测模型考虑到治疗局限性的影响，这些局限性包括放弃复苏治疗，放弃支持治疗等。大部分脑出血患者死亡发生在入院后，而患者死亡多是因为认为患者预后差而放弃治疗所致。一些研究已经确定，入院后1天内放弃支持治疗和其它早期治疗措施（如放弃复苏）是预后的独立预测因素。因为没有考虑到治疗有限性，所以无论是现在的预测模型还是以往预测方法均可能存在偏倚。越来越多的关注到脑出血后早期医生就做出有限治疗的决定，不准确的悲观预测差的预后，对危重的脑出血患者不能提供强有力的治疗，而该类患者仍然可能有好的疗效。放弃复苏治疗的定义是指在呼吸心跳停止的情况下不做任何复苏措施，但是在临床实践中，脑出血后早期常常因为不能进行侵入性治疗而仅给予药物治疗，这一点提示，即使不考虑患者的个体差异，医院内早期进行侵入性治疗在决定患者的预后方面可能起重要作用。无论是医生，病人还是家属都想尽早得知脑出血患者的预后情况，但是目前对于这种预后的预测还是存在着一些不确定的因素。鉴于这些不确定的因素以及潜在的较差预测结果，我们在做出准确预侧脑出血患者的预后时，尤其决定放弃治疗时应十分谨慎。因此，在没有绝对禁忌症的情况下推荐对所有患者实施强有力的治疗。脑出血后几天内不建议撤除支持治疗或放弃复苏治疗。建议：脑出血后早期推荐强有力的治疗，若要放弃复苏治疗，推荐延缓至入院后至少第2天（Ⅱa,B）。之前存在复苏治疗禁忌的患者不在此建议之内。因为没有考虑到放弃复苏治疗或撤退临床支持治疗的影响因素，我们目前的对脑出血的预测方法可能存在着一定的偏倚。在任何时候考虑放弃复苏治疗时，患者都应接受合理的内科治疗和外科干预，除非已明确没有任何治疗价值。（修订以往的指南）再出血的预防人口统计学研究显示首次脑出血存活患者在1年内再次出血的几率是2.1%-3.7%/年/人，高于再次梗塞率。已经明确的再次出血的危险因素是初次脑出血在脑叶。淀粉样血管病出血复发率高。高血压性血管病导致的脑出血的特征性部位为基底节区，丘脑，脑干，也可复发，但比较少见。一些研究显示，与脑出血复发有关的其它因素包括：高龄，脑出血后抗凝治疗，脑出血前的其他部位出血史，携带载脂蛋白E2或4等位基因，MRIT2加权梯度回波成像上大量的微小出血灶等。高血压是目前预防再次出血可以调控的最重要的危险因素。培哚普利预防再次脑卒中的研究（PROGRESS）数据显示控制血压的重要性。该研究显示，服用培哚普利和吲达帕胺的脑血管疾病患者组，首次发生脑出血的风险显著降低（校正危害比0.44，95%可信区间为0.28-0.69），同样的，也降低了再次出血的风险，尽管没有明显的统计学意义（校正危害比0.37,95%可信区间为0.10-1.38）。特别值得注意的是，无论是脑叶出血还是大脑半球深部出血，控制血压均能降低其再出血率。然而目前还没有关于降低再出血风险的最佳血压控制范围的相关数据。根据国际联合委员会关于预防，检测，评估和治疗高血压的新的建议，血压控制的合理目标是BP﹤140/90（合并糖尿病，慢性肾病患者BP﹤130/80）口服抗凝药物与差的脑出血预后有关，而且会增加再出血的风险。因此脑出血后服用抗凝药物预防血栓形成及导致出血的利弊也引起重视。假定一位69岁的有脑叶出血病史且伴有非瓣膜病变性房颤的老年男性患者，根据马尔可夫模型预测，长期服用抗凝药物可能会缩短其生存期，因为再出血的风险增大。然而关于深部大脑半球出血的患者服用抗凝剂，预防血栓形成及再次出血，利弊权衡更不明确。抗血小板聚集药物与抗凝药物相比，再次出血的风险明显降低，表明脑出血后选择抗血小板聚集药物预防脑血栓形成可能较为安全。目前，一项随机双盲试验研究表明：高危房颤有华法林禁忌的患者每日服用75mg氯吡格雷和75-100mg阿斯匹林，其安全性和有效性均较好。尽管既往脑出血病史是该研究的纳入标准之一，作者并没有报道既往脑出血患者所占的比例，因此，该研究结论可能并不能直接适用于既往有脑出血病史的患者。联合应用氯吡格雷和阿斯匹林，严重的脑血管事件绝对风险降低0.8%/年，然而严重出血事件绝对风险增加0.7%/年。通过降低胆固醇水平预防脑卒中的研究（SPARCL）显示，既往有脑卒中病史患者随机服用大剂量的阿托伐他汀会使脑出血风险增加（未校正的危险比1.68；95%可信区间1.09-2.59）。对于有脑出血病史的患者，他汀类药物治疗降低缺血性心血管事件和脑血管事件的利弊仍不确定。频繁饮酒（每天大于两次）会增加再次出血的风险，因此脑出血后应戒酒。其它的一些行为，比如过度劳累、性活动、压力等与脑出血无关，虽然关于这方面研究报道数据很少。建议：1.确定患者再次出血的风险可能会影响其它的治疗决定，应考虑以下再次出血的高危因素：初次脑出血的部位，年龄，服用抗凝药物，携带载脂蛋白E2或E4等位基因，MRI上大量微小出血灶。（Ⅱa,B）（新的建议）2.脑出血急性期渡过后，若没有禁忌症，应严格控制血压，尤其是由高血压血管病变引起的脑出血患者。（Ⅰ；A）（新的建议）3.脑出血急性期后，目标血压应控制在﹤140/90（若合并糖尿病，慢性肾病BP﹤130/80）。（Ⅱa,B）（新的建议）4.脑叶出血后，对于那些非瓣膜病变性心房纤颤患者，应避免长期使用抗凝药物治疗，因为该类患者长期口服抗凝药物有较高的再次出血的风险（Ⅱa,B）。若是有明确的使用这些药物适应症，可以考虑在非脑叶出血后使用抗凝剂，或者脑出血后使用抗血小板聚集治疗。（Ⅱb,B）（以往的指南）5.避免过量饮酒有益（Ⅱa,B）。没有足够的证据表明应限制他汀类药物治疗，体力活动及性活动。（Ⅱb,C）（新的建议）康复一般来说，脑出血后的最初几周恢复情况较快，而且可能会持续数月，但是大约半数幸存者日常生活仍需要他人帮助。然而，病人在恢复的速度和程度方面差异较大，而且并没有一个硬性规定何时恢复结束。患者的认知、心情、所受刺激，以及社会的支持均会影响他的恢复情况，而且很难判定患者所具备的恢复潜力。一个简单的90天后的预测恢复情况是根据患者的年龄、出血量、出血部位、入院时的意识水平，以及上次出血的认知恢复情况进行评分。因为脑出血部位多位于脑叶，可能会破入脑室，因此临床上可能会出现一些与病灶大小不相称的一些特殊的认知功能的损害或是机体的功能恢复较慢，这些情况在康复治疗中需要特别的处理。最近几年，卒中后的康复受到越来越多的关注。一方面，需要制定康复方案，保证最优的康复，另一方面，迫于国库在健康花费上的压力。越来越多的证据表明，组织良好的多学科的卒中单元与传统的卒中病房相比，更有益于提高颅内出血患者存活率，促进康复，回归家庭。已经做了许多努力把这种联合治疗的卒中单元模式引进社区，早期出院和以家庭为基础的康复计划耗费大，但是有效的。与传统的门诊康复相比，稳定期患者以家庭为基础的康复同样有效。这些计划的成功取决于照料者的训练和支持。尽管如此，任何国家和地区的卒中康复都取决于可获得的资源及费用选择。康复的关键部分包括对患者和照料者卒中二级预防的教育，达到康复目标的方法。康复计划应考虑到患者生活方式的改变，是否合并抑郁，照料者负担等适合患者和照料者。推荐建议：考虑到颅内出血可能造成的潜在的严重后果和致残性，推荐所有颅内出血患者接受康复治疗(ClassIIa;LevelofEvidence:B)。如果可能的话，尽早开始康复治疗是有效的，社区康复可作为加速患者出院计划的一部分，家庭为基础的康复措施也能促进康复(ClassIIa;LevelofEvidence:B)。（郭晓燕摘译）

刘建仁

头晕是怎么回事？

头晕是一种很常见的毛病，绝大多数人一生中都有过头晕的经历，据统计人群中眩晕的患病率为5%左右，占耳鼻喉科门诊病人的15%，在老年门诊则更为常见，可达81～91%，75岁以上人群到医院就诊的首位原因就是眩晕，生活在家中的老人也有50～60%出现过不同程度的眩晕症状。关于眩晕的记载最早见于《内经》，称为“眩冒”，中医认为与髓海不足，血虚、邪中有关。实际上头晕只是一种原因很复杂的症状，像咳嗽、打喷嚏、头痛一样，而不是一种特定的疾病，但其背后一定是有某种潜在疾病。引起头晕的原因很多，至今仍是临床上的疑难病症，查找头晕的原因有时非常困难，甚至常常让医生感到“犯晕”。有些头晕是没有大碍的，比如饥饿时、坐车或劳累过度时感到的头晕，这些轻度的、生理性的头晕，没有必要害怕，经过一段休息补充，自然就会恢复，但有些头晕却不能忽视。泰山医学院附属医院神经内科胡冬梅什么是头晕？关于头晕有两个相似的概念，一是头昏、二是眩晕，二者听起来差不多，其实它们的的表现和原因都大不相同。眩晕（vertigo）是自身与周围物体空间位置发生改变的一种错觉或幻觉，包括旋转、颠簸、摆动、浮沉或漂移感，可伴有明显的恶心呕吐，不敢睁眼，心慌出汗。眩晕往往是外周或中枢前庭系统病变所导致的症状。而头昏（dizziness）仅是持续的头脑昏沉和不清晰感，可伴有头重、头闷、头胀等感觉。头昏常常不是前庭系统的毛病，低颅压综合症，贫血，高血压，体位性低血压，心脏病，心律失常，眼科疾病、精神疾病（抑郁、焦虑）、失眠等原因都可能引起头昏。人为什么会感到眩晕？人为什么不会碰到墙上或树上去？你怎么知道伸手去拿某一物品会那么准确，不会将手伸得远些或近些而拿不到？别人推你一把时你的身体只是歪了一下，然后很快的纠正过来？这都是由于平衡三联起的作用。视觉、本体感觉和前庭系统-三方面的协同作用，使得机体平衡得以维持，定向功能正常运行，合称为“平衡三联”。凡是引起眩晕的病变都是由于损害了平衡三联，其中前庭系统对机体姿势位置的平衡维持最为重要。与眩晕的关系也最为密切。正常情况下，前庭系统协调机体平衡的活动很少为人们所感觉到，但当前庭系统受到较强的刺激或病理损害时，前庭感觉的刺激与来自肌肉、关节的、视觉感受器在空间定向上冲动不一致，就会产生眩晕。前庭系统由内耳、前庭神经、前庭神经核以及前庭中枢共同组成，内耳或前庭神经的病变引起的眩晕称为外周性眩晕，而前庭神经核或前庭中枢病变引起的眩晕称为中枢性眩晕。外周性眩晕1.良性阵发性位置性眩晕是最常见的外周性眩晕（50％），又称耳石症，表现为头位变化时发作的短暂眩晕，发作时间仅数秒-20秒,很少>40秒；眩晕具有易疲劳性和自我好转性。2.梅尼埃病‍又叫美尼尔病，1861年法国医师美尼尔首先报告，故特以其名字命名纪念。是一种特发性内耳病，典型之症状为反复发作的旋转性眩晕，波动性感音性听力损失，耳鸣和耳胀满感。好发于30至40岁，有遗传倾向。基本病理改变为膜迷路积水，故有人称"内耳积水"或"内耳青光眼"。眩晕持续20分钟以上，一般24小时内会缓解，但听力会随著反复发作而渐渐变差。3.前庭神经炎是一种常见的前庭系统疾病，发病率仅次于良性阵发性位置性眩晕和梅尼埃病。好发于气候转换的季节，如晚秋、初春时节，成人常见，儿童少见，病因可能与病毒感染有关。表现为突发性眩晕，通常不伴耳鸣或听力障碍。有自愈倾向。4.前庭药物毒性许多药物的不良反应可以是眩晕，研究最多的是氨基甙类和利尿剂，其他一些药物，如抗惊厥药物、吗啡衍生物、抗怕金森病和麻醉药物等，对前庭也都有不同程度的抑制效应。5.突发性耳聋突发性耳聋是一种突然发生的原因不明的感音神经性耳聋，又称暴聋。1万人中约有10个人发病，随年龄增加发病率逐渐增加，40或40岁以上者占3/4。多为单耳发病，左右侧发病率无明显差异。其发病急，进展快，治疗效果直接与就诊时间有关，发生后应视为急诊，立即到医院就医。6.外周性眩晕中的其他疾病外耳道异物或耵聍栓塞，中耳炎、鼓室气压损伤、中耳及乳突肿瘤，耳硬化症，复发性前庭病，自身免疫性内耳病，迟发性膜迷路积水，迷路外伤、迷路出血、颞骨骨折等。中枢性眩晕中枢性眩晕是指前庭中枢病变所导致的眩晕，约占所有眩晕的5～10﹪左右。虽然比例不高，但其严重性却不得不让人警觉。除头晕外，往往还伴有视物成双，言语不清，吞咽困难和共济失调。中枢性眩晕的原因包括脑血管病、小脑肿瘤、IV脑室肿瘤、颅内感染等疾病，其中以脑血管病所造成的症状最为常见也最值得重视，比如椎－基底动脉狭窄或小脑、脑干梗死，主要是它发生的快，恶化的也快；若不及时治疗，很有可能会进一步加重危及生命，因此，当出现眩晕和上述症状时，必须尽快到设有神经专科的正规医院就医检查。关于眩晕的误区1.眩晕＝美尼尔综合症？2.头晕＝脑供血不足？3.传说中的颈性眩晕？头晕时应该怎么办？突然发生头晕时，应该立即采取安全体位，防止跌伤。由于头晕只是一种症状，引起眩晕的原因繁多，既可能是“小毛病”，也可能是严重疾病的表现，所以不能掉以轻心，必须尽快到神经内科专科就诊，向医生详细叙述头晕的特点和持续时间，在医生的指导下选择性地接受必要的检查，以明确引起眩晕的原因。避免误诊误治。在未找出病因前，不能随意购药，盲目输液或牵引/按摩颈部，以免贻误病情。。点击放大图片

胡冬梅

面肌抽搐的诊疗误区

面肌痉挛虽然不是一种致命的疾病，但是大多数人对此病谈之色变。因此，很多人一旦患上此病就迫切的想马上把自己的病治好，致使很多患者不免走进面肌痉挛治疗的误区。那么，治疗面肌痉挛有哪些误区呢？面肌痉挛又称面肌抽动症，是阵发性不规则的一侧面部肌肉不自主抽搐样收缩，多局限于一侧面部，大多数于中年以后发病，妇女略多。很对人认为，面肌痉挛的发生主要是因为桥小脑角面神经根受到压迫脱髓鞘病变，发生神经纤维之间的“短路”引起的，引起压迫最多的是扩张扭曲动脉系血管，之后是肿瘤，动脉瘤血管畸形，解除压迫，会使面肌痉挛的症状停止。众所周知，对于面肌痉挛的治疗对症处理，可以降低肌张力，缓解痉挛；可尽早改善局部血液循环，消除炎症或水肿，促进功能恢复，防止并发症的发作。若患者积极的配合医生的进行有效正规的治疗，及时服药；并防止局部受凉、风吹、避免病毒感染或长时间吹风扇，增强体质，可使面肌痉挛治愈病并且不复发。然而，目前国内许多地方还在用封闭与药物注射法来治面肌痉挛，即通过药物对神经的毒性作用来阻断神经传导，在阻断异常传导的同时也破坏了正常的神经传导，而出现面肌痉挛治愈后，又会再次发作，根本不能彻底治愈。很多患者由于反复注射药物造成面神经不可恢复的损害而出现永久性面瘫。另外要注意将面肌痉挛与其它原因引起的面部抽动进行鉴别，如单纯眼睑痉挛症、面神经麻痹后阵挛等这些情况不属于血管压迫造成的抽动，手术治疗无效。面肌痉挛治疗手术：微血管减压术是一种微创术式，术中不需要开颅，只需在耳后开个小孔，应用显微仪器，观察并找出黏连或压迫的责任血管与神经后，由医生仔细分离责任血管与神经，在两者之间置入减压垫片，不损伤神经，保留面部神经的完整性和功能性，就可达到治疗的目的。

别小华

得了面瘫不要怕，说说面瘫那点事-非特异性面神经麻痹的诊治...

说说面瘫那点事一、什么是面瘫？周围性面神经麻痹是一侧或双侧面部表情肌瘫痪导致病侧不能皱眉、蹙额、闭目、露齿、鼓颊的一种疾病。常见于茎乳孔内外急性非化脓性面神经炎，或因颅脑外伤、肿瘤压迫、手术牵拉引起的面神经主干或分支的卡压。本文所说的面瘫即是特发性面神经炎所致的周围性面瘫，不包括脑卒中、颅脑损伤等原因所致的中枢性面瘫。浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院康复医学科刘家远特发性面神经麻痹也称Bell麻痹，是常见的脑神经单神经病变，为面瘫最常见的原因，该病确切病因未明，可能与病毒感染或炎性反应等有关。临床特征为急性起病，多在3d左右达到高峰，表现为单侧周围性面瘫，无其他可识别的继发原因。该病具有自限性，但早期合理的治疗可以加快面瘫的恢复，减少并发症。二、面瘫有哪些临床特点？1．任何年龄、季节均可发病，发病季节以4，5月与7，8月较多。2．急性起病，或无任何征兆于清晨刷牙发现患侧口角漏水，进食卡塞。70％的患者于1～3日内病情达高峰，少数5日内达高峰，部分患者在治疗2周左右突然患侧耳壳出现疱疹而加重。单侧面神经受损常见，先后双侧发病者约0.5％。3．临床主要表现为单侧周围性面瘫，如受累侧闭目、皱眉、鼓腮、示齿和闭唇无力，以及口角向对侧歪斜；可伴有同侧耳后疼痛或乳突压痛。根据面神经受累部位的不同，可伴有同侧舌前2/3味觉消失、听觉过敏、泪液和唾液分泌障碍。个别患者可出现口唇和颊部的不适感。当出现瞬目减少、迟缓、闭目不拢时，可继发同侧角膜或结膜损伤。三、面瘫是什么原因导致的呢？不同面神经麻痹病因不同，最常见的为面神经炎，又称Bell's麻痹（BP），占临床面神经麻痹的95%以上。面神经炎的病因不完全明确，可能与下列因素有关。1.病毒感染是重要的致病因素，尽管很少分离出病毒。膝状神经节综合征（RamsayHuntSyndrome）则是带状疱疹病毒感染，使膝状神经节及面神经发生炎症，临床所见患侧耳后疼痛短期或持续存在，绝大多数是病毒感染所致。大量的临床研究表明多数BP患者的血清、体液、脑脊液和神经组织活检可检出高水平的HSV-1或HSV-2抗体及病毒DNA，提示BP与HSV感染相关。莱姆病、麻风、脑干炎、吉兰--巴雷综合症的某些类型也会引起面神经炎。2自身免疫力异常免疫力异常易使面神经易于发生炎性改变。对于那些反复发生面神经炎的患者，是内在因素主导的一种类型。但是这种免疫力改变目前尚无实验室体液和细胞免疫指标支持。临床可见一侧周围性面瘫未愈，另一侧又发生周围性面瘫的病例，虽非人人可见，但可能是免疫力异常导致的特异性病变。3肿瘤　面神经瘤引起面神经麻痹是主因。桥脑小脑角肿瘤引起面神经麻痹，属于肿瘤压迫或术后伤及面神经，也常伴有三叉、舌咽、听神经等多组颅神经的病变。腮腺肿瘤切除术时牵拉面神经受损。另外听神经瘤、头颈其他肿瘤及面神经减压术后都有可能损伤面神经。.4脑干出血或梗死位于脑干面神经和附近的出血或梗死，有时会导致单侧或双侧周围性面神经麻痹。有时也同时出现动眼神经、展神经病变，或病变侧的肢体功能障碍。5颅脑外伤　颅底骨折或颞侧外伤后可能伤及面神经的不同节段。但也可能伴有外展神经、动眼神经、舌咽神经轻重不等的损伤。6化脓性炎症中耳炎、乳突炎、腮腺炎或耳廓、耳根等处的炎症感染等都可以波及面神经主干或分支产生病变。四、面瘫的诊断要点及注意事项有哪些？特发性面神经麻痹诊断标准1．急性起病，通常3d左右达到高峰。2．单侧周围性面瘫，伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常。3．排除继发原因。诊断面瘫时需要注意：(1)该病的诊断主要依据临床病史和体格检查。详细的病史询问和仔细的体格检查是排除其他继发原因的主要方法。(2)检查时应要特别注意确认临床症状出现的急缓。(3)注意寻找是否存在神经系统其他部位病变表现。(4)注意询问既往史，如糖尿病、卒中、外伤、结缔组织病、面部或颅底肿瘤以及有无特殊感染病史或接触史。（5）辅助检查检查建议：对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学检查，必要时可行颅脑CT、MRI检查排除脑部病变，当临床需要判断预后时，可行面部肌电图检查，在某些情况下，神经电生理检测对面瘫预后可提供一定帮助。鉴别诊断在所有面神经麻痹的患者中，70%左右为特发性面神经麻痹，30%左右为其他病因所致，如吉兰-巴雷综合征、多发性硬化、结节病、Mobius综合征、糖尿病周围神经病等。对于急性起病的单侧周围性面瘫，在进行鉴别诊断时，主要通过病史和体格检查，寻找有无特发性面神经麻痹不典型的特点。特发性面神经麻痹不典型表现包括：双侧周围性面瘫；既往有周围性面瘫史，再次发生同侧面瘫；只有面神经部分分支支配的肌肉无力；伴有其他脑神经的受累或其他神经系统体征。此外要高度警惕占位性病变及核性破坏性病变，有条件者配合MRI，脑干听觉诱发电位，纯音电测听等确诊病因。五、面瘫怎么评定？1定位诊断标准分型（1）膝状神经节及以上损害；（2）膝状神经节以下到镫骨肌支；（3）镫骨肌支以下到鼓索；（4）鼓索以下（含茎乳孔及以远）。基本体征为符合周围性面神经麻痹的面部特征。患者的主观感觉应通过相应检查验证，如泪液、听力、味觉、耳廓感觉。损害节段的位置高低定位，有助于判断病情的轻重和估计病程长短；有助于分析器质性损害的性质。损害节段越高，体征越重，预后越差，一般损害定位在膝状神经节以上的面瘫，都会留下不同程度的后遗症。2、分级评定标准按抬额、皱眉、闭眼、耸鼻、颧肌肌力、鼻唇沟深浅、能否鼓腮、能否吹口哨、示齿露牙情况、下唇下降幅度10项内容，分为正常（10分）、比键侧弱（（7.5分、5分）、2.5分）、消失（0分），每一项打分，总分作为评级依据。说明：①患侧功能状况分为6级：Ⅰ级为正常（100分），Ⅱ级为轻度功能障碍（75分以上，未满100分），Ⅲ级为中度功能障碍（75分-50分），Ⅳ级为较严重功能障碍（50分以下-25分），Ⅴ级为严重功能障碍（25分以下，未到0分），Ⅵ级为完全麻痹（0分）。六、面瘫有哪些治疗方法呢？1．糖皮质激素：对于所有无禁忌证的16岁以上患者，急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗，可以促进神经损伤的尽快恢复，改善预后。通常选择泼尼松或泼尼松龙口服，30～60mg/d，连用5d，之后于5d内逐步减量至停用。发病3d后使用糖皮质激素口服是否能够获益尚不明确。儿童特发性面神经麻痹恢复通常较好，使用糖皮质激素是否能够获益尚不明确；对于面肌瘫痪严重者，可以根据情况选择。2．抗病毒治疗：对于急性期的患者，可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，可能会有获益，特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者；但不建议单用抗病毒药物治疗。抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦，如阿昔洛韦口服每次0.2～0.4g，每日3～5次，或伐昔洛韦口服每次0.5～1.0g，每日2～3次；疗程7～10d。3．神经营养剂：临床上通常给予B族维生素，如甲钴胺和维生素B1等。4外科手术减压关于外科手术行面神经减压的效果，目前研究尚无充分的证据支持有效，并且手术减压有引起严重并发症的风险，手术减压的时机、适应证、风险和获益仍不明确。5康复治疗5.1物理治疗：急性期采用五官超短波治疗，减轻面神经水肿、改善炎症。取小圆电极一副，于患侧耳前与茎乳孔区并置，间隙1～2ｃｍ，微热量，一次15分钟，一日１次，10次为1疗程。急性期过后可采取红外线治疗，改善局部血液循环，促进神经恢复。红外线照射颈乳突孔处，每天1-2次，每次30分钟。5.2针灸：取主穴迎香、太阳、翳风、攒竹、头维、颧廖、人中、风池、合谷、地仓透颊车、阳白透鱼腰，每次取主穴4～6个，根据不同证型适当加减，本病发病初期（１周内）炎症尚处于发展阶段，取穴宜少，轻刺激；恢复期可加强刺激，每次留针30min，每天１次，10次为１个疗程。5.3面部按摩及肌肉训练每日用干净毛巾热敷面部２～３次，并做面部按摩。进行面部肌肉功能锻炼，做皱额、闭眼、耸鼻、示齿、鼓腮等动作，每次5-10分钟，每天2-3次，并嘱患者嚼口香糖、吹蜡烛、吹口哨等，以增强面部肌肉康复正常。七、面瘫如何护理？1心理疏导患者多为突然起病，因面容改变羞于见人，且担心治疗效果不好留下后遗症，会产生紧张、焦虑情绪。根据患者不同年龄的心理特征，耐心做好心理疏导工作，使患者情绪稳定，以积极的心态接受治疗，提高治疗效果。2眼部护理当患者存在眼睑闭合不全时，应重视对患者眼部的保护。由于眼睑闭合不拢、瞬目无力或动作缓慢，导致异物容易进入眼部，泪液分泌减少，角膜外露易导致眼内感染，使得角膜损伤或感染的风险增加，必要时应请眼科协助处理。建议根据情况选择滴眼液或膏剂防止眼部干燥，合理使用眼罩保护，必要时戴墨镜，同时滴有润滑、消炎、营养作用的眼药水，睡觉时涂抹抗生素眼膏，盖灭菌沙布。特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。3.加强饮食护理患者进食会有障碍，因此进食时将食物放在健侧舌后方，细嚼慢咽、少食多餐；多吃排骨、蛋黄、奶制品、虾皮、冬瓜、菠萝、葡萄等钙及Ｂ族维生素丰富的食物，忌食生冷、辛辣食物，忌烟酒。4.生活护理注意面部保暖避风寒，外出时轻揉面部、耳后、颈部，增强御寒能力，必要时戴口罩。5.健康教育给患者讲解本病的发病诱因、症状，并指导患者掌握常规护理及用药知识。保持良好心态，保证充足睡眠。八、面瘫多久能够恢复呢？75%的患者在病后2～3月内恢复；无神经变性反应者，2～3周开始恢复；神经部分变性患者需要3～6月的恢复时间；2月后仍为完全性变性反应者,恢复需要6月以上或不能恢复。

刘家远

说说胺碘酮的好与坏

对于一个房颤的患者，胺碘酮（可达龙）可能是再熟悉不过的药物了。有些人觉得效果好就一直吃着，有些人听说过这个药的副作用，便死活不接受胺碘酮治疗。今天，我们给大家聊一下胺碘酮做的好事与坏事。翻开药品说明书，对胺碘酮是这样描述的：“属Ⅲ类抗心律失常药。具有轻度非竞争性的α及β肾上腺素受体阻滞剂。且具轻度Ⅰ及Ⅳ类抗心律失常药性质。主要电生理效应是延长各部心肌组织的动作电位及有效不应期，有利于消除折返激动。抑制心房及心肌传导纤维的快钠离子内流，减慢传导速度。减低窦房结自律性。对静息膜电位及动作电位高度无影响。对房室旁路前向传导的抑制大于逆向。由于复极过度延长，心电图有Q-T间期延长及T波改变。静注有轻度负性肌力作用，但通常不抑制左室功能。对冠状动脉及周围血管有直接扩张作用。可影响甲状腺素代谢”。这是很难让人读懂的文字。我们的读者一定也没有兴趣去看。其实，知道胺碘酮能治疗哪些病是最重要的。胺碘酮能治疗的病很多，基本上与心跳快相关的病都可以使用胺碘酮。尤其是心房颤动、心房扑动、室性心动过速及室颤等治疗和预防。房性早搏、室性早搏、室上性心动过速通常不建议应用胺碘酮治疗，但是如果早搏较多，或症状很重以及室上速发作频繁，也是可以应用的，是目前疗效最让人满意的药物。当然，这个让人满意是相对于其他药物的，也不适合长期治疗。对于这些疾病，射频消融是可以选择的。也可防止预激综合征伴室上性心律失常的发作及心房颤动或心房扑动电转复后的维持治疗，以及射频消融术后的短期用药治疗。值得一提的是，胺碘酮是唯一一个长期应用不增加死亡率的抗心律失常药物。听起来不错，那么它是完美的吗？是药三分毒，抗心律失常药物都有一定的毒性，用药时医生总是非常谨慎。目前在治疗心律失常的药物中胺碘酮是使用广泛、有效且相对安全的药物，尤其是房颤射频消融术后患者，以及许多其他心律失常患者的控制，常常需要应用相对较长时间的胺碘酮。那么它的毒副作用如何呢？1.肺毒性：主要表现为咳嗽，严重者会出现发热和呼吸困难，胸片检查可以发现局部或弥漫的肺浸润性病变，可能引起肺间质纤维化。对于出现肺毒性的患者必须立即停用胺碘酮，重症患者应给予糖皮质激素治疗。2.消化系统不良反应:如恶心、食欲下降和便秘等，多数发生在大量用药或早期用药时，一般在药物减量或停药后症状消失。较少患者会发生严重的肝脏损害，表现为肝炎和肝硬化，因此长期用药患者需要监测肝功能。3.甲状腺功能异常:甲状腺功能亢进或甲状腺功能减低，其发生机制为胺碘酮中的碘化物导致甲状腺组织产生炎性反应。用药患者应定期复查甲状腺功能，发现异常者一般都需要停药。4.皮肤蓝灰色改变:多见于长期服用胺碘酮的患者，通常发生在面部和眼睛周围皮肤。患者应避免阳光直射，可使用防晒用品阻碍紫外线照射。5.神经系统有小脑性共济失调:表现为感觉异常的末梢神经炎，睡眠障碍，偶尔记忆力下降，与药量有关，药量下降，症状消失。因此，如果在应用胺碘酮的过程中，出现上述反应，应及早就诊，调整患者换用其他药物，避免严重的不良事件发生。

刘兴鹏

生殖细胞瘤

【定义】生殖细胞瘤是来源于原始胚胎生殖细胞的肿瘤，主要分为以下几种类型：胚生殖瘤、成熟的或未成熟的畸胎瘤、胚胎癌、内胚层窦瘤及绒毛膜癌。颅内的生殖细胞瘤好发于身体的中线如松果体区、鞍上区、第三脑室、侧脑室、第四脑室、基底核等，它与起源于松果体实质细胞的松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤是完全不同的两类肿瘤，后两者起源于神经外胚叶髓上皮。【诊断依据】1、临床表现：松果体区的生殖细胞瘤临床表现：（1）神经系统症状：包括上视不能、动眼神经麻痹、阿?罗瞳孔、小脑症状如动作不协调、动作不稳、共济失调、肌张力下降、嗜睡、偏瘫和锥体外系症状、听觉障碍、神经根刺激性疼痛、记忆力下降、癫痫、耳鸣、耳聋；（2）内分泌系统症状：性早熟、垂体功能不足如发育迟缓、乏力、性征发育不良、尿崩症；（3）颅内压高的表现：头痛、恶心、呕吐、视物模糊、视乳头水肿；（4）婴幼儿患者因脑积水头围常常增大。2、鞍区生殖细胞瘤的临床表现：（1）视交叉损害症状：视野偏盲、视神经萎缩、视乳头水肿；（2）中脑受损症状：嗜睡、动眼神经麻痹、眼球活动受限或不能、瞳孔扩大和上眼睑下垂等、锥体束征；（3）下丘脑受损症状：尿崩症、多饮多尿、肥胖、低血压；（4）垂体功能障碍：第二性征发育不全、消瘦、乏力、毛发稀疏；男性患者性欲减退；女性患者月经紊乱或闭经。3、影像学检查（1）颅骨X线平片：松果体区钙化、颅内压高者颅骨内板指压迹、后床突及鞍背骨质吸收；（2）颅脑CT：了解肿物的CT值，有无钙化、肿瘤密度等，有无合并脑积水；（3）脑血管造影：重点了解有无脑积水的征象和颅内静脉如大脑内静脉、Galen静脉移位；（4）MRI：了解松果体区及鞍上有无占位病变、囊性还是实性、有无占位效应及脑积水；因生殖细胞瘤有沿脑脊液播散的特点，对合并脊髓受压症状的患者应作全脊髓MRI；对MRI平扫未见异常或肿瘤边界显示不清者，应作增强扫描；（5）腰椎穿刺：脑脊液检查蛋白含量及细胞数均有少量增加，脑脊液查绒毛膜促性腺激素（β-HCG）；脑脊液中找瘤细胞。4、肿瘤标记物检查血清甲胎蛋白(AFP)、GCT、GGT、β-HCG、癌胚抗原(CEA)、黄体生成素(LH)、褪黑素及其合成酶(HIOMF)、5-羟色胺(5-HT)，生殖细胞瘤患者上述标记物水平常常升高。【鉴别诊断】松果体区生殖细胞瘤应与该区的松果体细胞瘤、上皮样及皮样囊肿、血管畸形、胶质瘤、脂肪瘤等鉴别。鞍区生殖细胞瘤应与第三脑室内肿瘤、粘液囊肿、颅咽管瘤、巨大垂体腺瘤、鞍区脑膜瘤、脊索瘤及骨软骨瘤等鉴别。【治疗原则】1、一般原则(1)颅内原发的生殖细胞瘤除畸胎瘤以外，均为恶性肿瘤，手术不能根治，需辅助放疗或化疗；(2)单纯的胚胎生殖瘤以放疗为主，手术主要为取活检明确诊断；(3)因肿瘤巨大影响脑脊液循环引起脑积水或颅内压高的患者，先行脑室外引流或脑室腹腔引流，再进行放疗；(4)生殖细胞瘤复发和转移的机会较多，应在放疗后辅助化疗。放疗应包括全脑及脊髓放疗；(5)该病以综合治疗为主，但选择治疗方案前应明确肿瘤的组织类型；(6)生殖细胞瘤对放疗比较敏感。根据肿瘤大小及患者一般情况，放疗可采用60钴、直线加速器、X刀、γ刀等，成人脑部放疗总量一般为45～50Gy，全脊髓放疗剂量20～30Gy，1岁以下儿童剂量为成人的50％，5岁时用75％，8岁以后可与成人剂量相同。对怀疑生殖细胞瘤的患者，也可以采用试验性放疗，剂量一般为5Gy，如果肿瘤在放疗数次后有所缩小，则可以继续放疗而不必手术。对MRI上怀疑畸胎瘤或上皮样囊肿的患者应避免试验性放疗。为避免出现放射性损伤，小于3岁的儿童应首选化疗，待其长大后能耐受放疗时再行放疗，对必需放疗的幼儿，剂量应如上所述，酌情减量。(7)化疗药物选择：对生殖细胞瘤有效的化疗药物包括顺氯铵铂、长春新碱、博莱霉素、甲氨蝶呤、平阳霉素等，主张联合用药，治疗过程中应行血药浓度监测、复查颅脑MRI，同时定期复查血常规和肝肾功能等。(8)脑室腹腔分流术或脑室外引流术后放射治疗。因肿瘤所在部位深在，手术全切除的难度较大，且多数生殖细胞瘤对放疗敏感，可在脑脊液引流的情况下行放疗。(9)先手术得到组织学标本后再放疗。手术可采取直视下手术或立体定向活检。直接手术探查：通过术前MRI选择手术入路，基本原则为：选择距肿瘤最近的入路；手术能充分暴露肿瘤且对周围结构的影响减低到最小。主要入路分为：1）经脑室入路：包括经侧脑室入路、顶枕部经侧脑室三角区入路、颞顶枕经侧脑室三角区入路。2）不经脑室的入路：包括枕部经小脑幕上入路和幕下小脑上入路。

许志勤

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