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贺晓生教授：神经胶质瘤的症状检查治疗及分级

　神经胶质瘤(Gliomas)亦称胶质细胞瘤，简称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤，故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞，即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质，但根据组织发生学来源及生物学特征类似，对发生于神经外胚层的各种肿瘤，一般都称为神经胶质瘤。　　由于肿瘤逐渐增大，形成颅内占位病变，并常伴有周围脑水肿，当超过代偿限度时，即产生颅内压增高。肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发生障碍时，更加重颅内压增高。如肿瘤内发生出血、坏死及囊肿形成，可加快其进程。当颅内压增高达到临界点时，颅内容积继续有小量增加，颅内压将迅速增高。如进行颅内压监测，压力达到6．67～13．3kPa汞柱时，则出现高原波，高原波反复出现，持续时间长，即为临床征象。当颅内压等于动脉压时，脑血管麻痹，脑血流停止，血压下降，病人不久将死亡。　　肿瘤增大，局部颅内压力最高，颅内各分腔间产生压力梯度，造成脑移位，逐渐加重则形成脑疝。幕上大脑半球肿瘤可产生大脑镰下疝，扣带回移过中线，可造成楔形坏死。胼周动脉亦可受压移位，严重的可发生供应区脑梗塞。更重要的是小脑幕切迹疝，即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出。同侧动眼神经受压麻痹，瞳孔散大，光反应消失。中脑的大脑脚受压产生对侧偏瘫。有时对侧大脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖，产生同侧偏瘫。脉络膜后动脉及大脑后动脉亦可受压引起缺血性坏死。最后压迫脑干可产生向下轴性移位，导致中脑及桥脑上部梗死出血。病人昏迷，血压上升，脉缓、呼吸深而不规则，并可出现去大脑强直。最后呼吸停止，血压下降，心搏停止而死亡。幕下后颅窝肿瘤可产生枕骨大孔疝，小脑扁桃体向下移位疝出枕大孔。严重时延髓腹侧压迫于枕大孔前缘。幕上肿瘤亦可伴发枕大孔疝。致延髓缺血，病人昏迷，血压上升，脉缓而有力，呼吸深而不规划。随后呼吸停止，血压下降，脉速而弱，终致死亡。　　神经胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一，自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短，较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快，有的甚至可类似脑血管病的发展过程。　　症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状，造成神经功能缺失。　　头痛大多由于颅内压增高所致，肿瘤增长颅内压逐渐增高，压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些颅神经而产生头痛。大多为跳痛、胀痛，部位多在额颞部或枕部，一侧大脑半球浅在的肿瘤，头痛可主要在患侧、头痛开始为间歇性，多发生于清晨、随着肿瘤的发展，头痛逐渐加重，持续时间延长。　　呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致，可先无恶心，是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著，且因后颅窝肿瘤多见，故呕吐较突出。　　颅内压增高可产生视乳头水肿，且久致视神经继发萎缩，视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩，亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯，常致麻痹，产生复视。　　一部分肿瘤病人有癫痫症状，并可为早期症状。癫痫始于成年后者一般为症状性，大多为脑瘤所致。药物不易控制或发作性质有改变者，都应考虑有脑瘤存在。肿瘤邻近皮层者易发生癫痫，深在者则少见。局限性癫痫有定位意义。　　有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状，如性格改变、淡漠、言语及活动减少，注意力不集中，记忆力减退，对事物不关心，不知整洁等。　　局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状，进行性加重。特别是恶性胶质瘤，生长较快，对脑组织浸润破坏，周围脑水肿亦显著，局部症状较明显，发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状，经过相当长时间才出现颅内压增高症状。某些发展较慢的肿瘤，由于代偿作用，亦常至晚期才出现颅内压增高症状。　　根据其年龄、性别、发生部位及临床过程等进行诊断，并估计其病理类型。除根据病史及神经系统检查外，还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性。　　(1)脑脊液检查：作腰椎穿刺压力大多增高，有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高，白细胞数亦可增多，有的可查见瘤细胞。但颅内压显著增高者，腰椎穿刺有促进脑疝的危险。故一般仅在必要时才做，如需与炎症或出血相鉴别时。压力增高明显者，操作应慎重，勿多放脑脊液。术后给予甘露醇滴注，注意观察。　　(2)超声波检查：可帮助定侧及观察有无脑积水。对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描，可显示肿瘤影像及其他病理变化。　　(3)脑电图检查：神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响，浅在的肿瘤易出现局限异常，而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波，有的可见棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波，有时只能定侧。　　(4)放射性同位素扫描(Y射线脑图)：生长较快血运丰富的肿瘤，其血脑屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像，中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区，需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低，常略高于周围脑组织，影像欠清晰，有的可为阴性发现。　　(5)放射学检查：包括头颅平片，脑室造影、电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征，肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变，在不同部位不同类型的肿瘤有所不同，可帮助定位，有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大，静脉注射对比剂强化扫描，定位准确率几乎是100％，定性诊断正确率可达90％以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑，以便明确诊断。　　(6)核磁共振：对脑瘤的诊断较CT更为准确，影像更为清楚，可发现CT所不能显示的微小肿瘤。　　正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像，并能观察肿瘤的生长代谢情况，鉴别良性恶性肿瘤。　　脑胶质瘤的治疗方法　　对神经胶质瘤的治疗以手术治疗为主，但由于肿瘤浸润性生长，与脑组织间无明显边界，除早期肿瘤小且位于适当部位者外，难以作到全部切除，一般都主张综合治疗，即术后配合以放射治疗、化学治疗等，可延缓复发及延长生存期。并应争取作到早期确诊，及时治疗，以提高治疗效果。晚期不但手术困难，危险性大，并常遗有神经功能缺失。特别是恶性程度高的肿瘤，常于短期内复发。　　(1)手术治疗：原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤。浅在肿瘤可围绕肿瘤切开皮层，白质内肿瘤应避开重要功能区作皮层切口。分离肿瘤时，应距肿瘤有一定距离，在正常脑组织内进行，勿紧贴肿瘤。特别在额叶或颞叶前部或小脑半球的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等较良性的肿瘤，可获得较好的疗效。　　对位于额叶或颞叶前部较大的肿瘤，可作脑叶切除术，连同肿瘤一并切除。在额叶者切口后缘应在前**回前至少2厘米，在优势半球并应避开运动性语言中枢。在颞叶者后缘应在下吻合静脉以前，并避免损伤外侧裂血管，少数位于枕叶的肿瘤，亦可作脑叶切除术、但遗有视野偏盲。额叶或颞叶肿瘤如范围广不能全部切除，可尽量切除肿瘤同时切除额极或额极作内减压术，亦可延长复发时间。　　肿瘤累及大脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节、丘脑及对侧者，亦可作大脑半球切除术。　　肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，应注意保持神经功能适当切除肿瘤，避免遗有严重后遗症。可同时作颞肌下或去骨瓣减压术。亦可仅作活检后作减压术。丘脑肿瘤压迫阻塞第三脑室者，可作分流术，否则亦可作减压术。　　脑室肿瘤可根据所在部位从非重要功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑室梗阻。应注意避免损伤肿瘤邻近下丘脑或脑干，以防发生危险。脑干肿瘤除小的结节性或囊性者可作切除外，有颅内压增高者可作分流术。上蚓部肿瘤难以切除者亦可作分流术。　　病情危急者，幕上肿瘤宜先给予脱水药物治疗，同时尽快进行检查确诊，随即进行手术治疗。后颅窝肿瘤可先作脑室引流术，2～3天后待病情好转稳定，再行手术治疗。　　(2)放射治疗：用于体外照射的放射源有高电压x线治疗机、60Co治疗机、电子加速器等。后二者属于高能射线，穿透力强，皮肤剂量低，骨吸收量小，旁向散射少。加速器则剂量集中于预计的深部，超过此深度则剂量急剧下降，可保护病变后方的正常脑组织。放射治疗宜在手术后一般状况恢复后尽早进行。照射剂量一般神经胶质瘤给予5000～6000cGy，在5～6周内完成。对照射野大放疗敏感性高的，如髓母细胞瘤，可给予4000～5000cGy。　　各种类型的神经胶质瘤对放射治疗的敏感性有所不同。一般认为分化差的肿瘤较分化好的为高。以髓母细胞瘤对放疗最为敏感，其次为室管膜母细胞瘤，多形性胶质母细胞瘤仅中度敏感，星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、松果体细胞瘤等更差些。对髓母细胞瘤及室管膜瘤，因易随脑脊液播散，应包括全椎管照射。　　(3)化学治疗：高脂溶性能通过血脑屏障的化疗药物，适用于脑神经胶质瘤。在星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级时，由于水肿而血脑屏障遭到破坏，使水溶性大分子药物得以通过，故有人认为选用药物时可以扩大至许多水溶性分子。但实际上在肿瘤周围区增殖细胞密集之处，血脑屏障的破坏并不严重。故选择的药物仍宜以脂溶性者为主。

贺晓生

生殖细胞瘤

【定义】生殖细胞瘤是来源于原始胚胎生殖细胞的肿瘤，主要分为以下几种类型：胚生殖瘤、成熟的或未成熟的畸胎瘤、胚胎癌、内胚层窦瘤及绒毛膜癌。颅内的生殖细胞瘤好发于身体的中线如松果体区、鞍上区、第三脑室、侧脑室、第四脑室、基底核等，它与起源于松果体实质细胞的松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤是完全不同的两类肿瘤，后两者起源于神经外胚叶髓上皮。【诊断依据】1、临床表现：松果体区的生殖细胞瘤临床表现：（1）神经系统症状：包括上视不能、动眼神经麻痹、阿?罗瞳孔、小脑症状如动作不协调、动作不稳、共济失调、肌张力下降、嗜睡、偏瘫和锥体外系症状、听觉障碍、神经根刺激性疼痛、记忆力下降、癫痫、耳鸣、耳聋；（2）内分泌系统症状：性早熟、垂体功能不足如发育迟缓、乏力、性征发育不良、尿崩症；（3）颅内压高的表现：头痛、恶心、呕吐、视物模糊、视乳头水肿；（4）婴幼儿患者因脑积水头围常常增大。2、鞍区生殖细胞瘤的临床表现：（1）视交叉损害症状：视野偏盲、视神经萎缩、视乳头水肿；（2）中脑受损症状：嗜睡、动眼神经麻痹、眼球活动受限或不能、瞳孔扩大和上眼睑下垂等、锥体束征；（3）下丘脑受损症状：尿崩症、多饮多尿、肥胖、低血压；（4）垂体功能障碍：第二性征发育不全、消瘦、乏力、毛发稀疏；男性患者性欲减退；女性患者月经紊乱或闭经。3、影像学检查（1）颅骨X线平片：松果体区钙化、颅内压高者颅骨内板指压迹、后床突及鞍背骨质吸收；（2）颅脑CT：了解肿物的CT值，有无钙化、肿瘤密度等，有无合并脑积水；（3）脑血管造影：重点了解有无脑积水的征象和颅内静脉如大脑内静脉、Galen静脉移位；（4）MRI：了解松果体区及鞍上有无占位病变、囊性还是实性、有无占位效应及脑积水；因生殖细胞瘤有沿脑脊液播散的特点，对合并脊髓受压症状的患者应作全脊髓MRI；对MRI平扫未见异常或肿瘤边界显示不清者，应作增强扫描；（5）腰椎穿刺：脑脊液检查蛋白含量及细胞数均有少量增加，脑脊液查绒毛膜促性腺激素（β-HCG）；脑脊液中找瘤细胞。4、肿瘤标记物检查血清甲胎蛋白(AFP)、GCT、GGT、β-HCG、癌胚抗原(CEA)、黄体生成素(LH)、褪黑素及其合成酶(HIOMF)、5-羟色胺(5-HT)，生殖细胞瘤患者上述标记物水平常常升高。【鉴别诊断】松果体区生殖细胞瘤应与该区的松果体细胞瘤、上皮样及皮样囊肿、血管畸形、胶质瘤、脂肪瘤等鉴别。鞍区生殖细胞瘤应与第三脑室内肿瘤、粘液囊肿、颅咽管瘤、巨大垂体腺瘤、鞍区脑膜瘤、脊索瘤及骨软骨瘤等鉴别。【治疗原则】1、一般原则(1)颅内原发的生殖细胞瘤除畸胎瘤以外，均为恶性肿瘤，手术不能根治，需辅助放疗或化疗；(2)单纯的胚胎生殖瘤以放疗为主，手术主要为取活检明确诊断；(3)因肿瘤巨大影响脑脊液循环引起脑积水或颅内压高的患者，先行脑室外引流或脑室腹腔引流，再进行放疗；(4)生殖细胞瘤复发和转移的机会较多，应在放疗后辅助化疗。放疗应包括全脑及脊髓放疗；(5)该病以综合治疗为主，但选择治疗方案前应明确肿瘤的组织类型；(6)生殖细胞瘤对放疗比较敏感。根据肿瘤大小及患者一般情况，放疗可采用60钴、直线加速器、X刀、γ刀等，成人脑部放疗总量一般为45～50Gy，全脊髓放疗剂量20～30Gy，1岁以下儿童剂量为成人的50％，5岁时用75％，8岁以后可与成人剂量相同。对怀疑生殖细胞瘤的患者，也可以采用试验性放疗，剂量一般为5Gy，如果肿瘤在放疗数次后有所缩小，则可以继续放疗而不必手术。对MRI上怀疑畸胎瘤或上皮样囊肿的患者应避免试验性放疗。为避免出现放射性损伤，小于3岁的儿童应首选化疗，待其长大后能耐受放疗时再行放疗，对必需放疗的幼儿，剂量应如上所述，酌情减量。(7)化疗药物选择：对生殖细胞瘤有效的化疗药物包括顺氯铵铂、长春新碱、博莱霉素、甲氨蝶呤、平阳霉素等，主张联合用药，治疗过程中应行血药浓度监测、复查颅脑MRI，同时定期复查血常规和肝肾功能等。(8)脑室腹腔分流术或脑室外引流术后放射治疗。因肿瘤所在部位深在，手术全切除的难度较大，且多数生殖细胞瘤对放疗敏感，可在脑脊液引流的情况下行放疗。(9)先手术得到组织学标本后再放疗。手术可采取直视下手术或立体定向活检。直接手术探查：通过术前MRI选择手术入路，基本原则为：选择距肿瘤最近的入路；手术能充分暴露肿瘤且对周围结构的影响减低到最小。主要入路分为：1）经脑室入路：包括经侧脑室入路、顶枕部经侧脑室三角区入路、颞顶枕经侧脑室三角区入路。2）不经脑室的入路：包括枕部经小脑幕上入路和幕下小脑上入路。

许志勤

胶质瘤的分级症状治疗方式

在我几十年的从医生涯中，颅脑肿瘤遇到很多，但是胶质瘤是患者中最多的肿瘤，由于级别不同，经常有患者术后复发，然而也有十几年不复发的患者。在这里我详细讲诉一下胶质瘤，让大家多些了解此肿瘤。神经胶质瘤简称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤。神经外胚层发生的肿瘤有两类，一类由间质细胞形成，称为胶质瘤；另一类由实质细胞形成，称神经元肿瘤。由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别，而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多，所以将神经元肿瘤包括有胶质瘤中，统称为胶质瘤。　　胶质瘤的分类方法很多，临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中，以星形细胞瘤最多，其次为胶质母细胞瘤，其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。各型胶质瘤的好发部位不同，如星形细胞瘤成人多见于大脑半球，儿童则多发在小脑；胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球；髓母细胞瘤发生于小脑蚓部；室管膜瘤多见于第4脑室；少枝胶质瘤大多发生于在脑半球。　　胶质瘤以男性较多见，特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤，男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系，如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人，小脑胶质瘤（星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤）多见于儿童。　　胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短，较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变，症状会突然加重，甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面，一是颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等；另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状，早期可表现为刺激症状如局限性癫痫，后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。　　胶质瘤的诊断，根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析，在病史及体征基础上，采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查，定位正确率几乎是100%，定性诊断正确率可在90%以上。胶质瘤的治疗，以手术治疗为主，由于肿瘤呈浸润性生长，与脑组织无明确分界，难以彻底切除，术后进行放射治疗、化学治疗、免疫治疗极为必要。手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶或颞叶的肿瘤，可作脑叶切除。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时，可同时切除额极或颞极作内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，宜注意保存神经功能，适当切除肿瘤，避免发生严重后遗症。脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑梗阻。位于丘脑、脑干的胶质瘤，除小的结节性或囊性者可作切除外，一般作分流术，缓解增高的颅内压后，进行放射治疗等综合治疗。放射治疗宜在手术后一般状况恢复后尽早进行。　　胶质瘤的化学治疗倾向于联合用药，根据细胞动力学和药物对细胞周期的特异性，用几种药物以提高疗效。如亚硝基脲类药物与VCR、PCB联合应用，或与VM26、ADM、甲氨喋呤（MTX）、博来霉素（BLM）等联合应用。为提高局部药物浓度、降低全身毒性，亦可采用特殊给药途径，如通过Ommaya储液器，局部注入ADM、MTX。通过选择性导管从供应肿瘤血液的动脉注入肿癌药物。　　胶质瘤的免疫治疗，包括主动免疫接种肿瘤疫苗、淋巴结内注入免疫核糖核酸及应用免疫调节剂如左旋咪唑、PSK、PSP等也都在临床应用，可收到减轻放疗化疗反应，增强免疫力的作用。　　胶质瘤的抑制肿瘤血管生成疗法，目前“羥基它里宁”（bufotanine）是胶质瘤的抑制肿瘤血管生成疗法较最理想的以基因表达作用的药物。　　神经胶质瘤诊断　　根据其年龄、性别、发生部位及临床过程等进行诊断，并估计其病理类型。除根据病史及神经系统检查外，还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性。　　(1)脑脊液检查：作腰椎穿刺压力大多增高，有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高，白细胞数亦可增多，有的可查见瘤细胞。但颅内压显著增高者，腰椎穿刺有促进脑疝的危险。故一般仅在必要时才做，如需与炎症或出血相鉴别时。压力增高明显者，操作应慎重，勿多放脑脊液。术后给予甘露醇滴注，注意观察。　　(2)超声波检查：可帮助定侧及观察有无脑积水。对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描，可显示肿瘤影像及其他病理变化。　　(3)脑电图检查：神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响，浅在的肿瘤易出现局限异常，而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波，有的可见棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波，有时只能定侧。　　(4)放射性同位素扫描(Y射线脑图)：生长较快血运丰富的肿瘤，其血脑屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像，中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区，需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低，常略高于周围脑组织，影像欠清晰，有的可为阴性发现。　　(5)放射学检查：包括头颅平片，脑室造影、电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征，肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变，在不同部位不同类型的肿瘤有所不同，可帮助定位，有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大，静脉注射对比剂强化扫描，定位准确率几乎是100％，定性诊断正确率可达90％以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑，以便明确诊断。　　(6)核磁共振：对脑瘤的诊断较CT更为准确，影像更为清楚，可发现CT所不能显示的微小肿瘤。　　正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像，并能观察肿瘤的生长代谢情况，鉴别良性恶性肿瘤。　　神经胶质瘤临床表现　　神经胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一，自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短，较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快，有的甚至可类似脑血管病的发展过程。　　症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状，造成神经功能缺失。　　头痛大多由于颅内压增高所致，肿瘤增长颅内压逐渐增高，压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些颅神经而产生头痛。大多为跳痛、胀痛，部位多在额颞部或枕部，一侧大脑半球浅在的肿瘤，头痛可主要在患侧、头痛开始为间歇性，多发生于清晨、随着肿瘤的发展，头痛逐渐加重，持续时间延长。　　呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致，可先无恶心，是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著，且因后颅窝肿瘤多见，故呕吐较突出。　　颅内压增高可产生视乳头水肿，且久致视神经继发萎缩，视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩，亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯，常致麻痹，产生复视。　　一部分肿瘤病人有癫痫症状，并可为早期症状。癫痫始于成年后者一般为症状性，大多为脑瘤所致。药物不易控制或发作性质有改变者，都应考虑有脑瘤存在。肿瘤邻近皮层者易发生癫痫，深在者则少见。局限性癫痫有定位意义。　　有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状，如性格改变、淡漠、言语及活动减少，注意力不集中，记忆力减退，对事物不关心，不知整洁等。　　局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状，进行性加重。特别是恶性胶质瘤，生长较快，对脑组织浸润破坏，周围脑水肿亦显著，局部症状较明显，发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状，经过相当长时间才出现颅内压增高症状。某些发展较慢的肿瘤，由于代偿作用，亦常至晚期才出现颅内压增高症状。　　神经胶质瘤发病机理　　由于肿瘤逐渐增大，形成颅内占位病变，并常伴有周围脑水肿，当超过代偿限度时，即产生颅内压增高。肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发生障碍时，更加重颅内压增高。如肿瘤内发生出血、坏死及囊肿形成，可加快其进程。当颅内压增高达到临界点时，颅内容积继续有小量增加，颅内压将迅速增高。如进行颅内压监测，压力达到6．67～13．3kPa汞柱时，则出现高原波，高原波反复出现，持续时间长，即为临床征象。当颅内压等于动脉压时，脑血管麻痹，脑血流停止，血压下降，病人不久将死亡。　　肿瘤增大，局部颅内压力最高，颅内各分腔间产生压力梯度，造成脑移位，逐渐加重则形成脑疝。幕上大脑半球肿瘤可产生大脑镰下疝，扣带回移过中线，可造成楔形坏死。胼周动脉亦可受压移位，严重的可发生供应区脑梗塞。更重要的是小脑幕切迹疝，即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出。同侧动眼神经受压麻痹，瞳孔散大，光反应消失。中脑的大脑脚受压产生对侧偏瘫。有时对侧大脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖，产生同侧偏瘫。脉络膜后动脉及大脑后动脉亦可受压引起缺血性坏死。最后压迫脑干可产生向下轴性移位，导致中脑及桥脑上部梗死出血。病人昏迷，血压上升，脉缓、呼吸深而不规则，并可出现去大脑强直。最后呼吸停止，血压下降，心搏停止而死亡。幕下后颅窝肿瘤可产生枕骨大孔疝，小脑扁桃体向下移位疝出枕大孔。严重时延髓腹侧压迫于枕大孔前缘。幕上肿瘤亦可伴发枕大孔疝。致延髓缺血，病人昏迷，血压上升，脉缓而有力，呼吸深而不规划。随后呼吸停止，血压下降，脉速而弱，终致死亡。　　神经胶质瘤流行病学　　神经胶质瘤在颅内各种肿瘤中最为多见。在神经胶质瘤中以星形细胞瘤为最常见，其次为多形性胶质母细胞瘤，室管膜瘤占第三位。根据北京市宣武医院和天津医学院附属医院的统计，在2573例神经胶质瘤中，分别占39．1％、25．8％和18．2％。性别以男性多见，特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤男性明显多于女性。年龄大多见于20～50岁间，以30～40岁为最高峰，另外在10岁左右儿童亦较多见，为另一个小高峰。　各类型神经胶质瘤各有其好发年龄，如星形细胞瘤多见于壮年，多形性胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤大多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的好发部位亦不同，如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球，在儿童则多发生在小脑；多形性胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球；室管膜瘤多见于第四脑室；少枝胶质细胞瘤绝大多数发生于大脑半球，髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部。

贺晓生

医学科普－胶质瘤

【概述】神经系统肿瘤平均发生率约为每年13.5/10万。在颅内肿瘤中以神经上皮肿瘤发生率最高，约占颅内肿瘤中的40％。其中最常见的是胶质瘤，即由神经外胚层衍化而来的胶质细胞发生的肿瘤。广义上的胶质瘤是指神经上皮组织衍化的肿瘤。神经上皮肿瘤（广义的胶质瘤）根据WHO（1993年）的分类，分为6类：1、星形细胞肿瘤；2、少突胶质细胞瘤；3、室管膜瘤和脉络丛肿瘤；4、松果体细胞瘤；5、神经元肿瘤；6、低分化及胚胎性肿瘤。在判断肿瘤的恶性程度方面，根据肿瘤细胞是否存在核异型性、有丝分裂、内皮细胞增生和坏死分为4级：有其中1点为1级；以后每增加一项肿瘤级别就增加1级，直到4级。该分类及分级的组织学特点有助于预测恶性肿瘤的侵袭性行为。一、星形细胞肿瘤【定义】星形细胞瘤是由星形细胞衍化、分化比较成熟的肿瘤。【概述】星形细胞肿瘤是原发性颅内肿瘤中最常见的组织学类型，将近75％的肿瘤属于恶性程度比较高的间变性星形细胞瘤或多形性胶母细胞瘤。根据WHO关于神经系统肿瘤的分类，星形细胞肿瘤通常分为星形细胞瘤，间变性星形细胞瘤，多形性胶母细胞瘤，毛细胞性星形细胞瘤，多形性黄色星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤二、低度恶性的星形细胞瘤【定义】低度恶性的星形细胞瘤包括一组星形细胞肿瘤，其组织学上表现为肿瘤细胞具有较好的分化程度(Ⅰ～Ⅱ级）。【概述】该类星形细胞瘤占脑肿瘤的5?6%，占全部星形细胞肿瘤的10%～15％。低度恶性星形细胞瘤包括：典型的低度恶性星形细胞瘤，毛细胞性星形细胞瘤，多形性黄色星形细胞瘤和室管膜下巨细胞星形细胞瘤，有时亦把混合有少突胶质细胞?星形细胞瘤的肿瘤划入此类。【病理】大体标本：就实质性星形细胞瘤而言，纤维性星形细胞瘤色泽为白色；肿瘤质地较硬或呈橡皮样，甚至质地呈软骨样，纤维型星形细胞瘤在肿瘤中央常发生囊性变；而肥胖细胞性和原浆性星形细胞瘤的质地则较软，可呈半透明胶冻状，也可发生囊性变。从肿瘤大体外观看，有些肿瘤边界清楚，而另一些则为弥漫浸润性生长。镜下细胞分化较好，异型核细胞较少，有丝分裂少，血管内皮增生和出血坏死罕见。【诊断依据】1、临床表现20～40岁为发病高峰，也可见于儿童，但老年少见。病程长短不等，1～10年。患者就诊时所表现的症状和体征取决于肿瘤的部位和肿瘤的大小。幕上低度恶性星形细胞瘤如在大脑半球，其最常见的症状是癫痫，多数患者服用抗癫痫药物能够控制癫痫发作，患者还可能出现头痛，视力视野改变，精神改变和运动感觉障碍；发生于中线者早期可引起颅内压增高；发生于脑干者主要症状为头晕、复视、后组脑神经和锥体束损害引起的声音嘶哑、吞咽困难、眼球外展麻痹、角膜发射消失和肌力减退等症状；小脑低度恶性星形细胞瘤容易使脑脊液循环受阻，从而出现颅内压增高的相关症状，同时也常发生小脑症状和视功能障碍。2、辅助检查（1）X线平片：可存在颅内压增高征象，部分病例有肿瘤钙化和松果体钙化移位。（2）CT：典型的低度恶性星形细胞瘤CT平扫常表现为低密度为主的混合病灶，亦可表现为等密度病灶，与脑实质分界不清，肿瘤质地大多不均匀，肿瘤的占位效应及瘤周水肿多为轻至中度。CT增强扫描时可增强亦可不增强，而毛细胞性星形细胞瘤边界清楚，增强扫描时均匀强化。（3）MRI：病灶呈圆形和椭圆形，多表现为低和等T1信号，T2高信号，多数病例边缘不清，少数轮廓清楚，很少见到肿瘤包膜；肿瘤内囊性变时，T1加权像上为与脑脊液相似的低信号；肿瘤出血时表现为与出血时相一致的信号变化，一般为高信号多见；瘤内钙化影T1加权像呈极低的信号。病灶中囊性变多见而出血坏死较少见。T2加权像显示瘤周水肿和占位效应较T1加权像更明显，但多为轻至中度。增强扫描后，多数低度恶性星形细胞瘤无或轻度强化，仅少数可见中度强化。若肿瘤信号强度极不均匀，增强明显，应考虑到可能有恶性变。【鉴别诊断】低度恶性星形细胞瘤应与其他脑肿瘤如脑膜瘤，肉瘤，少数转移瘤相鉴别。如临床症状不典型，应与胆脂瘤、脑穿通畸形、脑软化灶等影像学上与低度恶性星形细胞瘤类似的疾病相鉴别。【治疗原则】1、手术治疗手术是治疗低度恶性星形细胞瘤的最主要的手段，其治疗原则是在保存神经功能的前提下尽可能地争取全切除。（1）如肿瘤较小，特别是位于非功能区者应争取行显微外科全切除；（2）位于额极、颞极、枕极者可行肿瘤包括部分脑叶切除；（3）肿瘤较大、浸润范围较广时，尽量多切除肿瘤，减少肿瘤残留，为有效地进行放疗及化疗打下基础；（4）肿瘤位于功能区者而尚无偏瘫失语者，应注意保存神经功能，选择非功能区脑皮层切开达到肿瘤并行分块适当切除，以免发生严重并发症；（5）脑室肿瘤可从非功能区皮层切开进入脑室，妥善保护脑室内结构，尽可能切除肿瘤解除脑室梗阻；（6）位于丘脑、脑干的肿瘤，病灶较小呈结节性或囊性者可行显微外科切除；（7）对侵犯一侧大脑多个脑叶致该侧功能完全丧失者，若未侵及中线及对侧，可考虑行大脑半球切除术。2、放疗对于毛细胞性星形细胞瘤患者，如手术全切除甚至是次全切除，一些学者认为不需放疗；如术后复发或手术仅行活检者才施行放疗。对于典型低度恶性星形细胞瘤行手术全切除者，术后大剂量放疗仍是有益的；手术未能全切除者，应尽早实施放疗，不应等待肿瘤复发时才进行。放疗剂量以50～55Gy/6～6?5周为宜。放疗能控制胶质瘤的生长或使肿瘤缩小，但长期效果较差。3、化疗对于典型的低度恶性星形细胞瘤术后是否行化疗目前还存在一些争议，但对于手术不能切除的低度恶性星形细胞瘤可以考虑化疗。4、预后低度恶性星形细胞瘤患者的预后根据肿瘤的位置和组织学的不同而不同。除了幕上和幕下等位置关系外，毛细胞性星形细胞瘤的预后最好，国外文献报道，对于幕上者其5年和20年的生存率分别为85%～86％和79%～82％，幕下者也达到66％和69％。典型的低度恶性星形细胞瘤的预后并不乐观，国外文献报道，幕上肿瘤5年和10年生存率分别为51%～56％和23%～39％；小脑的星形细胞瘤预后较差，5年生存率仅为7％。三、间变性星形细胞瘤【概述】间变性星形细胞瘤占脑肿瘤的4％，占全部星形细胞肿瘤的35％，占高度恶性星形细胞瘤的12%～34％，其发病高峰在40～50岁，其恶性程度介于低度恶性星形细胞瘤和多形性胶母细胞瘤之间，1993年WHO分级将其归为Ⅲ级。将Ⅲ～Ⅳ级星形细胞瘤称为高度恶性星形细胞瘤。【病理】肿瘤多位于大脑半球内，瘤体较大，有时侵犯几个脑叶或越过中线侵犯对侧大脑半球，肿瘤色灰红，质地较软，有囊性变和小灶性出血坏死灶。一般来说，良性肿瘤多半界限清楚，有包膜；而恶性肿瘤多半边界不清，无包膜。然而，这一规律在脑肿瘤的肉眼病理学中却不尽然如此。如低度恶性星形细胞瘤（尤其是纤维型和毛细胞性星形细胞瘤）界限多不清楚，无包膜，而间变性星形细胞瘤的边界却较低度恶性星形细胞瘤明显，甚至有假包膜，但实际上这种边界是不可靠的，因为肿瘤细胞已经浸润到周边组织中。在组织学上，间变性星形细胞瘤介于低度恶性星形细胞瘤和多形性胶母细胞瘤之间。比低度恶性星形细胞瘤细胞密度大，核异型性和有丝分裂程度高；又缺少多形性胶母细胞瘤的血管内皮细胞增生和坏死的特点。在瘤周水肿区及正常脑组织内仍可见孤立或成簇肿瘤细胞散在分布。【诊断依据】1、临床表现肿瘤好发于额叶、颞叶、额顶及颞顶的脑白质区，有时也累及顶叶、下丘脑和脑桥，累及小脑者罕见。临床表现主要表现为癫痫发作和所累及区域出现的局部神经元损害或刺激症状，病程进展快。2、辅助检查（1）X线平片：可显示颅压高征象，但间变性星形细胞瘤的钙化率较低。（2）CT平扫显示病灶较大，形态可不规则，多以低密度为主或以等密度为主的低、等混杂密度病灶，并有不少病灶含高密度成分（与肿瘤内出血有关），但出现钙化者少见；绝大多数病灶存在中、重度瘤周水肿，占位效应明显。CT增强扫描见边界较清楚的不均匀增强病灶，部分病灶呈不规则环形或花圈形增强，累及胼胝体及其附近脑白质的肿瘤常侵及两侧，呈蝴蝶状生长，具有特征性。（3）MRI：在平扫T1加权像上，肿瘤边界不清，但较低度恶性星形细胞瘤明显，肿瘤多呈低、等混杂信号；T2加权像为等、高混杂信号，肿瘤中心常为高信号区周围绕以等信号环，环周可见高信号的脂样水肿征象。肿瘤高信号区在病理学上为肿瘤坏死和囊性变，T2加权像上两者不能区分，但质子密度像可能有所鉴别。瘤周中重度水肿，占位效应明显。增强后间变性星形细胞瘤多呈不规则环形或花圈形强化，可见附壁结节。肿瘤可沿白质放射纤维、联合纤维发展及沿着联络纤维扩展，以及沿室管膜、软脑膜和脑脊液种植。增强后可见这些沿白质纤维或室管膜、软脑膜种植的异常强化区。【鉴别诊断】与脑肿瘤性疾病如转移瘤、不典型的脑膜瘤，肉瘤、多形性胶母细胞瘤等相鉴别，特别是后者，有时只能通过病理检查才能相鉴别。与非肿瘤疾病如脑脓肿、结核球反应性胶质增生、血管瘤，血肿环状强化等相鉴别。【治疗原则】1、手术治疗星形细胞瘤的手术治疗适用于间变性星形细胞瘤，肿瘤全切除者较次全切除和仅行活检者能够获得较高的生存率，因此术中应尽可能多切除肿瘤。2、放疗间变性星形细胞瘤对放疗敏感，并存在剂量?效应曲线关系。通常行全脑放疗35Gy/5～6周，局部小野追加15～20Gy，术后尽早放疗是防止复发和提高疗效的有效途径。3、化疗给药途径有：（1）口服；（2）静脉化疗；（3）瘤内化疗，又称间隙内化疗（interstitialchemotherapy），利用：①明胶海绵浸泡化疗药物或附载化疗药物的生物可降多聚体（biodegradablepolyer）后，将其贴敷于瘤腔；②Ommaya泵灌注化疗；③动脉灌注化疗；④脑室或椎管内化疗，常用MTX和阿糖胞苷。4、预后间变性星形细胞瘤确诊后平均生存时间是15～28个月，1年、2年、5年生存率分别为60%～80％、38%～64％、35%～46％。与其他星形细胞瘤一样，最常见的致死原因是原发部位肿瘤复发。四、多形性胶母细胞瘤【定义】多形性胶母细胞瘤是分化程度最低和恶性程度最高的星形细胞瘤。在所有的原发性脑内肿瘤中占15%～23％，多形性胶母细胞瘤占胶质瘤的35％，占高度恶性星形细胞瘤的55%～87％，同时占所有星形细胞瘤的50％。本病好发年龄在40～60岁，年轻人少见，儿童罕见。大脑半球是最常见的好发部位，约2?3%～9％的患者表现为多发病变。【病理】肿瘤切面呈灰白色，广泛出血、坏死为最突出的特征，呈棕红色或黄色地图状。大多数病例中，肿瘤与正常脑组织界限不清。显微镜下为明显的细胞密度增大、多形性、核异型性和有丝分裂；肿瘤细胞坏死、内皮增生和坏死灶内假栅状细胞排列。肿瘤细胞坏死和内皮增生常常用来鉴别多形性胶母细胞瘤和其他低度恶性星形细胞瘤。认为在血管内皮增生的情况下，是否合并肿瘤细胞坏死是判断预后的重要因素。【诊断依据】1、临床表现多形性胶母细胞瘤起病较急，症状发展较快，早期即可出现头痛、恶心、呕吐等颅内压增高的症状，而局灶性症状体征因肿瘤所在部位不同而有所差异。2、辅助检查（1）CT平扫表现为略高或混杂密度病灶，边缘不规则，占位表现及瘤周水肿更为明显。增强扫描显示病灶较低度恶性星形细胞瘤及间变性星形细胞瘤增强更为明显，形态更不规则。（2）MRI：平扫T1加权像显示多为不规则形态，少数为圆形或椭圆形，边界不清，多数呈不均匀信号（以低、等、混合信号为主）肿瘤内部坏死、囊变和出血多见，瘤周水肿多为中重度，占位征象明显。肿瘤可穿越中线，侵犯胼胝体和对侧半球，也可形成多发的病灶。平扫T2加权像较T1相能更明显地显示瘤周水肿，肿瘤侵犯范围及多发病灶。Gd?GTPA增强后显示病灶呈不均匀强化，其强化形式多样。但影像与病理对照观察发现增强后强化的边缘并非肿瘤真正的边界。在非增强区、水肿区甚至MRI显示的正常脑组织内显微镜下均可见成簇或孤立的肿瘤细胞浸润。【鉴别诊断】需要进行鉴别诊断的肿瘤和非肿瘤性疾病同间变性星形细胞瘤。【治疗原则】治疗原则以手术为主，辅以放疗、化疗。1、手术多数作者目前主张扩大切除。有时因患者一般情况差或治疗累及重要结构，如运动区、基底节、下丘脑和脑干等，此时需调整手术策略。对于复发的多形性胶母细胞瘤，如果首次手术疗效好和病变局限于原发部位可以考虑再次手术。2、放疗手术后放疗多在术后1～3个月开始，一般能延长患者2～3个月生命。尽管可以采用立体定向放疗，重粒子放疗和近距离放疗等，目前文献报道的结果并不比传统放疗更有效。3?化疗主要推荐药物有司莫司汀、铂类药物。4、预后与多形性胶母细胞瘤患者预后相关的因素主要是年龄，40岁以下的年轻人预后较好。年轻人预后好与他们对于各种治疗的耐受力强以及并发症少有关。其他与预后相关的因素包括肿瘤部位和大小、手术时是否完全切除肿瘤。其1年、2年、5年生存率分别为30%～44％、8％和2?5%～5％。儿童的生存率与成人相似。多形性胶母细胞瘤的最常见的死亡原因是肿瘤原发部位复发。五、少突胶质细胞瘤【定义】是由少突胶质细胞衍化、分化比较成熟的肿瘤。少突胶质细胞瘤占所有原发性脑内肿瘤的4%～5％，占所有胶质瘤的5%～10％。中年人多见，成人与儿童之比为8∶1。【病理】大体标本：肿瘤开始生长于皮层灰质内，部位表浅，局部脑回扁平而弥漫性肿大，脑沟变浅，切面见肿瘤与周围脑组织界限不清，较正常脑灰质更加灰暗或灰红。镜下：瘤细胞呈特征样的“煎鸡蛋样”改变，中心为细胞核，周边为清亮的胞质，同时见到鸡蛋丝样的微血管生长方式。间变性（恶性）少突胶质细胞瘤内钙化较少突胶质细胞瘤少见，镜下可见多形细胞核和丰富的有丝分裂相。【诊断依据】1、临床表现本病好发部位为额叶和顶叶，次之为颞叶和枕叶。由于肿瘤生长缓慢，病程较长，可达数年之久；临床症状取决于肿瘤部位。约50%80％病人的首发症状为癫痫，其他症状颅内压增高症状晚期出现，并可逐步发展为病灶所在区域神经功能受损症状如偏瘫及偏身感觉障碍。间变性（恶性）少突胶质细胞瘤则起病较急，病程发展迅速。2、辅助检查（1）X线平片：可显示肿瘤病灶异常钙化影及慢性颅内压增高征象。（2）CT平扫：表现为幕上略高密度肿块，如囊性变则出现边界清楚的低密度区。钙化发生率为50%～80％，常见弯曲条带状钙化，具特征性。瘤周水肿及占位效应较轻。增强扫描病变呈轻度强化，边界清楚，轮廓不规则。（3）MRI平扫：T1加权像显示肿瘤为低或等信号，肿瘤边界多清楚，瘤周水肿及占位效应较轻，具有少突胶质细胞瘤的条带状、斑片状钙化在T1加权像上呈低信号。平扫T2加权像显示肿瘤为高信号，信号不均匀，钙化在T2加权像也呈低信号。增强后少突胶质细胞瘤多数强化不明显，少数有不均匀强化。发生在脑室的少突胶质细胞瘤多有较明显强化。间变性（恶性）少突胶质细胞瘤的MRI表现特点主要为特征性的钙化不多见，瘤周水肿较重，水肿带与肿瘤组织之间边界不清，常有明显占位征象；因肿瘤血脑屏障破坏较严重，增强扫描多呈明显均匀或不均匀强化，该类型肿瘤常与间变性星形细胞瘤难以区分。【鉴别诊断】无明显钙化的少突胶质细胞瘤与星形细胞瘤相鉴别，而有钙化的肿瘤则要与动静脉畸形相鉴别。【治疗原则】1、以手术治疗为主术中应尽量切除肿瘤，如果肿瘤呈弥漫性生长，累及重要结构，可行肿瘤部分切除或大部切除。其他原则同星形细胞瘤手术治疗原则。2、放疗肿瘤行次全切除或大部、部分切除后，术后辅助放疗效果较好，以提高疗效。化疗药物如甲基苄肼、CCNU和长春新碱对混合性和间变性少突胶质细胞瘤有一定作用。3、预后少突胶质细胞瘤的5年生存率在34%～83％之间，通常在50%～65％。与预后好有关的因素有肿瘤恶性程度低，第一次手术全切除率高和早期诊断。而间变性（恶性）少突胶质细胞瘤的5年生存率为41％，10年生存率为20％。六、室管膜瘤【定义】室管膜瘤是由室管膜上皮细胞发生的肿瘤。室管膜瘤和间变性室管膜瘤是脑室内的肿瘤，占颅内肿瘤的2%～9％，约占神经上皮肿瘤的18?2％。肿瘤3/4位于幕下，1/4位于幕上，位于幕下者多见于青年人。本病主要在儿童期发病，占儿童颅内肿瘤的10％，排在星形细胞瘤和髓母细胞瘤之后居第三位。本病好发部位是第四脑室，其次为侧脑室和第三脑室。【病理】大体标本：肿瘤多呈结节状、分叶状或绒毛状，肿瘤呈淡红色，较脆软，触之易碎，瘤内血管及纤维组织较多，较硬。镜下检查：室管膜瘤有三种组织学类型：①乳头型和粘液乳头型；②上皮型；③多细胞型。肿瘤分型与预后关系不大。组织学上室管膜瘤的特点是包绕在血管周围形成“假玫瑰状”或“真玫瑰状”样改变，电子显微镜可见血管周围包绕着无细胞区。间变性室管膜瘤细胞表现为多形性、细胞密度增大和有丝分裂相增多。【诊断依据】1、临床表现肿瘤的病程和临床表现与肿瘤的部位不同而异。常见的症状为平衡障碍、恶心、呕吐、头痛等。常见的体征为共济失调和眼球震颤。发生于第四脑室的肿瘤病程较短，早期可出现颅内压增高，也可造成第四脑室底部脑神经损害，如耳鸣、视力减退、吞咽困难、声音嘶哑等；发生于侧脑室者，病程较长，因病变位于静区，肿瘤较小时可无任何症状，当肿瘤增大阻塞孟氏孔时可出现梗阻性脑积水、颅压高等症状。肿瘤侵犯相邻脑组织，可出现相应症状，如偏瘫、偏身感觉障碍、癫痫等。2、辅助检查（1）CT平扫示病变位于脑室周围或脑室内，呈分叶状等或略高密度病灶，肿瘤内囊性变表现为小的低密度；增强扫描显示肿瘤多呈均一强化，强化后边界清楚，囊性变区不强化。（2）MRI平扫T1加权像显示肿瘤呈等信号分叶状，边界清楚，囊性变区域为低信号，肿瘤位于脑室内，肿瘤一般不伴有瘤周水肿，如肿瘤位于脑实质的室管膜可伴有轻度水肿。平扫T2加权像显示肿瘤以高信号为主，但MRI对钙化不甚敏感。增强后肿瘤常呈不均匀强化，其中以环形增强最常见。【鉴别诊断】与脑室系统其他常见肿瘤性疾病相鉴别，如脉络丛乳头状瘤、脑室星形细胞瘤、脑膜瘤以及髓母细胞瘤。【治疗原则】手术切除肿瘤和术后放疗是治疗室管膜瘤的主要方法。1、手术治疗为肿瘤治疗的主要手段。位于第四脑室者，肿瘤是否能够全切取决于肿瘤与脑干粘连程度。经颅后窝中线入路，保护枕大池后，切开小脑下蚓部显露肿瘤，保护好四脑室底部后分块切除肿瘤；如肿瘤从第四脑室底部长出者，则在切除时，可在四脑室底留一薄层以保安全。四脑室底避免放置明胶海绵，以免引起术后脑室通路梗阻和长时间发热。位于侧脑室者，选邻近肿瘤的非功能区，切开皮层进入脑室切除肿瘤，若肿瘤较大，可部分切除皮层以利肿瘤显露及切除。注意点：①术中勿损伤丘脑、中脑、延髓及大脑内静脉；②切除肿瘤同时尽量解除脑脊液循环障碍。2、放疗室管膜瘤是中度敏感的肿瘤，关于术后放疗方案尚存在争议，如果没有脊髓播散，低度恶性室管膜瘤术后可行局部或全脑放疗；如果是幕下肿瘤应增加颈部放疗；如果已有脊髓播散或高度恶性室管膜瘤患者都应行全脑全脊髓放疗。婴幼儿进行脑部放疗时可有较多的并发症，可以考虑应用其他方法如化疗等治疗。3、化疗可提高室管膜瘤的治疗效果，方案基本同星形细胞瘤的化疗方案。4、预后5年生存率为37%～69％。分化较好的室管膜瘤、手术全切除均能提高生存率；而间变性室管膜瘤和手术后影像学仍显示肿瘤残余者易复发。七、脉络丛肿瘤【定义】是由脉络丛细胞发生的肿瘤。脉络丛肿瘤起源于脉络丛上皮细胞，发病率较低，在颅内肿瘤中所占比例不足1％，占神经上皮肿瘤的1?7%～2%。按照WHO分类，脉络丛肿瘤由两类肿瘤构成，一为脉络丛乳头状瘤，另一为脉络丛乳头状癌。本病发生于任何年龄，但以儿童多见，占儿童颅内肿瘤的3％，在儿童脉络丛肿瘤中，约40％发病在1岁，86％发病在5岁以下。儿童脉络丛肿瘤约60%～70％位于侧脑室，20%～30％位于第四脑室，其余位于第三脑室及桥小脑角。成人脉络丛肿瘤多位于第四脑室。【病理】大体标本：最大的特点是乳头状，乳头长者似绒毛，短者似颗粒；肿瘤界限清楚，多呈膨胀性生长，压迫周围脑组织，不常浸润脑组织，虽较硬，但质脆易撕裂。镜下检查：似正常脉络丛，但乳头更密集，上皮细胞增生活跃，排列密集，乳头覆盖以单层立方上皮。在此基础上脉络丛癌的3条诊断标准是：①邻近的脑组织有瘤细胞浸润；②瘤的规则乳头状结构消失，至少有一处发生浸润，瘤细胞有明显的恶性改变；③见到正常的脉络丛结构过渡到低分化状态。【诊断依据】1、临床表现病程长短不一。脉络丛乳头状瘤最常见的好发部位是侧脑室，亦有可能发生在脑室系统的其他部位。临床症状和体征主要与脑积水引起的颅内压增高和局灶性神经系统损害有关，前者包括头痛，恶心，呕吐，共济失调和精神淡漠，反应迟钝；而后者则因肿瘤所在部位而异。位于侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征；位于第三脑室后部者出现双眼上视困难；位于颅后窝者表现为行走不稳，眼球震颤及共济功能障碍，少数病人出现Bruns征。2、辅助检查（1）腰椎穿刺：所有的梗阻性脑积水患者均有颅内压增高，脑脊液蛋白含量明显增高。（2）X线平片：显示颅内压增高的征象，在成人表现为指压迹增多，儿童则表现为颅缝分离，15%～20％的患者可见病理性钙化。脑室造影的共同特点为脑室扩大及肿物不规则的充盈缺损。（3）CT平扫：显示肿瘤多位于脑室内，呈高密度，增强扫描呈均匀强化。肿瘤边界清楚而不规则，可见病理性钙化，同时可见梗阻性脑积水征象。（4）MRI平扫：T1加权像显示肿瘤以等信号为主，信号不均匀，内有因钙化或出血所致的低信号和高信号。肿瘤一般位于脑室内形成脑室内充盈缺损，常呈分叶状和菜花状；病变可引起梗阻性脑积水。平扫T2加权像肿瘤为等或略高信号，信号不均匀。脑室内因阻塞而不能流动的脑脊液在质子密度加权像即为高信号。增强扫描后肿瘤常呈明显强化。【鉴别诊断】因为肿瘤多位于脑室内，故脉络丛乳头状瘤应与脑室旁星形细胞瘤、脑室脑膜瘤、室管膜瘤相鉴别。【治疗原则】1、手术脉络丛乳头状瘤以手术切除为主，应尽量做到全切除。根据肿瘤所在不同位置而选用不同入路，但注意如瘤体过大不必强求完整切除以防止损伤深部结构；因肿瘤血供非常丰富，切除肿瘤前注意阻断肿瘤供血动脉，包括中心部血管，以减少出血。对于肿瘤未能全部切除而不能缓解脑积水者，可行分流手术治疗。2、放疗因为本病可出现脑脊液播散，对这类患者可进行全脑及全脊髓放疗，但效果不佳。3、预后脉络丛乳头状瘤是良性肿瘤，如获得全切除，则长期存活率非常高，几乎达100％，即使脉络丛乳头状癌5年生存率可达50％。八、髓母细胞瘤【定义】髓母细胞瘤是一种以神经胶质细胞和神经元两种未分化神经上皮细胞为基础形成的肿瘤。本病约占脑肿瘤的2?7%，占小儿脑肿瘤（小于15岁）的17％，其中82?9%发生于儿童。【病理】大体标本：肿瘤界限较清楚，肿瘤因富于细胞及血管呈紫红色或灰红色，质地较脆，较少发生大片坏死，囊变及钙化更少见，肿瘤有侵犯软脑膜的倾向，又可以借此进行蛛网膜下腔和脑室系统转移。镜下检查：细胞很丰富，呈长圆形或胡萝卜形，细胞核多而细胞浆少，细胞分化不良。【诊断依据】1、临床表现因髓母细胞瘤90％发生于小脑蚓部，并且多向Ⅳ室及小脑半球浸润，约5％病例会出现肿瘤自发性出血；主要症状为：①颅内压增高症状（头痛、恶心呕吐、视乳头水肿）；②小脑症状（躯干性共济失调，眼震、四肢性共济失调）；③小脑危象：急性脑脊液循环受阻，小脑扁桃体下疝，压迫脑干时，出现呼吸循环系统功能异常，意识障碍，锥体束征及去皮层强直；④常出现颈部抵抗及强迫头位；⑤肿瘤转移症状：髓母细胞瘤在蛛网膜下腔转移后，可出现相应的脑和脊髓受累症状，如癫痫、神经根刺激，以及偏瘫、截瘫等症状。2、辅助检查（1）CT平扫示病灶位于颅后窝中线，为均一略高密度，边界清楚；周围有瘤周水肿，第四脑室受压变扁且向前移位，可出现梗阻性脑积水征象。增强扫描显示肿瘤多呈均一强化，边界更清楚，脑室室管膜下转移也可明显强化。（2）MRI：T1加权像显示肿瘤为略低信号，信号较均匀；T2加权像显示肿瘤为等或高信号区。若病灶信号不均匀，提示有坏死囊变或出血。增强扫描可见肿瘤实质部分明显强化，强化较均匀，增强扫描对发现有无椎管内蛛网膜下腔的转移灶有意义，显示为条状或结节状增强灶，如转移到脊髓还可见脊髓的点片状增强。【鉴别诊断】第四脑室室管膜瘤，小脑星形细胞瘤，脉络丛乳头状瘤。【治疗原则】髓母细胞瘤治疗主要是手术治疗为主辅以放疗，部分病例辅以化疗的综合治疗。1、手术治疗枕下开颅，尽量切除肿瘤，保护四脑室底部，尽量打通四脑室，解除脑脊液循环障碍。2、放射治疗肿瘤对放疗敏感，行病灶局部及全脑和全脊髓放疗。3、化疗最近研究表明化疗能提高高危人群（指存在转移、脑干侵犯或未能完全切除者）的生存率。对局灶性肿瘤患者化疗能将5年生存率提高到90％，对转移性患者，化疗将5年生存率提高到67％。目前推荐联合化疗。4、预后多数学者报道5年生存率约在30％以上，总体为33%～60％，最高到80％。提高预后的方法为手术全切除，术后放疗。九、神经节细胞瘤【定义】神经节细胞瘤是在中枢神经系统由神经节细胞而产生的肿瘤。按照WHO中枢神经系统肿瘤分类，神经节细胞瘤是神经元性肿瘤中的一种。根据神经节细胞含有其他细胞的多少分为5种类型：①神经节胶质细胞瘤；②神经节神经鞘瘤；③神经节细胞瘤；④神经节神经母细胞瘤；⑤副神经节胶质瘤。神经节细胞瘤占脑肿瘤的0?3%～1?3%，占小儿原发脑肿瘤的4?3%～10?7%。【病理】神经节细胞是一种大型细胞，亦可见椭圆形的胶质细胞混合存在，呈肿瘤性改变时，即可诊断为神经节细胞瘤。神经节细胞瘤中发生退行变者约为4%～33％，退行变时，神经元细胞和星形细胞都会发生恶变（间变性）。【诊断依据】1、临床表现本病颞叶多发，其次是脊髓及脑干。先天性畸形如胼胝体发育不良和Down综合征患者中发病率更高。90％以上患者的首发症状是癫痫，中线部位肿瘤常出现神经功能障碍和脑积水。2、辅助检查（1）CT平扫：显示大脑半球低或等密度区，25％～50％伴有钙化，囊性变也是常见CT表现。CT增强扫描显示肿瘤轻度增强，但很少出现占位效应。（2）MRI：T1加权像示等或低信号；T2加权像为高信号。增强后可以有不同程度的强化。【鉴别诊断】与侧脑室少支胶质细胞瘤、脑膜瘤、室管膜瘤、室管膜下巨细胞型星形细胞瘤及星形细胞瘤相鉴别。【治疗原则】不管是低度恶性还是间变性神经节细胞瘤，手术切除是最主要的治疗方法。放疗的作用目前有争议。神经节细胞瘤的预后相当好，有报道10年生存率达90％；中线部位肿瘤的手术并发症发生率较高，如肿瘤侵犯重要结构，手术切除程度有限，则预后不良。十、原发性松果体实质肿瘤【定义】原发性松果体实质肿瘤（PPT）是一种少见的肿瘤，属于神经上皮肿瘤，由松果体腺的神经分泌细胞衍生而来。本病占所有松果体区肿瘤的15%～32％。松果体细胞瘤多发生于成人，而松果体母细胞瘤多发生于儿童。【病理】大体标本：肿瘤为边界清楚灰红色的实质性肿块，质地软。在组织学上分为4亚类：松果体细胞瘤、发生异化的PPT、混合型PPT和松果体母细胞瘤。其中松果体细胞瘤是组织学上分化最好的，松果体母细胞瘤则分化最差。WHO将松果体细胞瘤归为Ⅱ级，而把松果体母细胞瘤归为Ⅲ～Ⅳ级。【诊断依据】1、临床表现像其他松果体区肿物引起脑积水一样，患者主要症状为：①颅内压增高症状（如头痛、恶心呕吐、共济失调、视乳头水肿）；②肿瘤压迫中脑四叠体之上丘出现Parinaud综合征即向上凝视障碍，少数有下视障碍，双侧瞳孔对光反射迟钝或消失；③影响下丘及内侧膝状体可出现耳鸣、双侧听力减退；④压迫小脑上蚓部和结合臂可出现眼球震颤和小脑性共济失调。2、辅助检查（1）X线平片：一般显示颅内压增高征象；在儿童出现钙化，或在成人出现钙化超过1cm者均为病理性钙化。（2）CT：典型的松果体细胞瘤表现为平扫为低密度到等密度肿物，增强后多数为均匀增强，而松果体母细胞瘤增强扫描为不均匀增强。几乎所有原发性松果体实质肿瘤（PPT）均有肿瘤内钙化和囊性变。（3）MRI：T1加权像显示松果体细胞瘤为等信号，边界清楚，如瘤内有钙化时可见低信号；而松果体母细胞瘤则以等、低混合信号为主，信号不均匀，肿瘤较大呈不规则浸润生长，肿瘤内部可见坏死、囊性变和出血区。T2加权像示松果体细胞为略高信号；而松果体母细胞瘤为不均匀高信号，瘤周水肿和占位征象明显。增强扫描显示松果体细胞瘤均匀增强；而松果体母细胞瘤为明显不均匀强化，并可发现肿瘤播散征象，在脑膜和室管膜的强化灶及脑内其他部位的转移。【鉴别诊断】与起源于松果体区的除生殖细胞瘤以外的肿瘤和瘤样肿块相鉴别：1、神经外胚层肿瘤星形细胞瘤亚型——少突胶质细胞瘤、室管膜瘤、胶质母细胞瘤、髓上皮瘤、副神经节瘤（化学感受器瘤）、节细胞神经瘤、黑色素瘤；2、非神经外胚层肿瘤血管瘤、脑膜瘤、血管外皮细胞瘤、颅咽管瘤；3、其他类型病变松果体囊肿、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿、淋巴瘤、浆细胞性白血病。4、转移癌。【治疗原则】1、手术治疗最好行肿瘤全切除。手术入路有多种，目前最具有代表性的有：①枕后开颅切开部分小脑幕，沿大脑镰到达肿瘤；②枕下开颅在小脑幕和小脑表明之间到达并切除肿瘤。术中一定要注意尽量减轻对脑组织的压迫和牵拉，尤其是剥离肿瘤与深部静脉（大脑大静脉、大脑内静脉）时应格外小心。对于肿瘤未能全切且脑脊液循环未能解除者，可行侧脑室?腹腔分流术。不行直接手术而只行分流术者，术后颅内压虽不高，但中脑受压体征更明显，只有直接手术切除肿瘤才能解除肿瘤对脑干压迫。2、放疗PPT对放疗敏感性报道不多，但放疗对治疗PPT是有益的，特别是对于怀疑有肿瘤播散者更应行全脑全脊髓放疗。3、化疗尚待评估。4、预后本病远期疗效不佳。

许志勤

胶质瘤的诊断及治疗

神经胶质瘤为中枢神经系统常见的肿瘤，亦称胶质细胞瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤。神经胶质瘤的生长特点为浸润性生长，与正常脑组织无明显界限，多数不限于一个脑叶，向脑组织外呈指状深入破坏脑组织。近年，随着影像学诊断技术的进步和显微神经外科技术的应用，神经胶质瘤在诊断和治疗上取得了显著进步。然而，对恶性胶质瘤的治疗似乎并没有突破性进展，患者大多在确诊后1a内死亡。为了提高胶质瘤的治疗效果,人们从胶质瘤的分子发病机制到新的临床治疗手段做了大量的工作。本文就近年来神经胶质瘤在诊断和治疗方面的研究作一综述。　　1诊断　　1.1影像学诊断　　目前影像学检查在胶质瘤诊断中占非常重要的地位。头颅平片可显示颅内压增高征、肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变，在不同部位不同类型的肿瘤有所不同，可帮助定位，有时甚至可定性。CT与MR是诊断胶质瘤的主要手段，特别是CT扫描的诊断价值最大，静脉注射对比剂强化扫描，定位准确率几乎是100％，定性诊断正确率可达90％以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。MR对脑瘤的诊断较CT更为准确，影像更为清楚，可发现CT所不能显示的微小肿瘤。正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像，并能观察肿瘤的生长代谢情况，鉴别良性恶性肿瘤。目前，CT和MR已在我国基本普及，但一些中小医院MR设备以及相应的技术力量还显缺乏。在一些经济发达地区，还利用脑磁图对神经胶质瘤继发癫痫病灶和癫痫灶周围脑功能区进行定位；利用磁共振波谱分析（MRS）将肿瘤与炎症、脱髓鞘病变等区分开，甚至还可以区别不同类型的胶质瘤，进行术前的组织学诊断；手术中皮质脑电图对切除肿瘤和癫痫灶及保护重要脑功能区也有重要的指导意义；PET（正电子发射断层）可以粗略的推断肿瘤的级别，功能MRI除了推测肿瘤的良恶性程度外，还可协助外科医生制定手术计划，避开邻近肿瘤的功能区。　　1.2病理学诊断　　胶质瘤的确诊需要组织学证据。以往国内对中枢神经系统肿瘤的分类及分级尚不统一，给临床和科研工作造成一定的障碍。2000年Kleihues等发表了对神经系统肿瘤新的分类法，新的分类法中省略了“中枢的”和“组织学的”这两个词，反映了新分类不仅包括中枢神经系统也包括周围神经系统，新分类的依据不仅是组织学的，还结合了肿瘤的生物学特征，患者的临床表现和生存预后状况，综合性决定肿瘤恶性程度的分级。目前，该分类法已是国际的统一标准。近年来，快速发展的分子病理学使胶质瘤的诊断提高到了一个崭新水平，这不仅保证了诊断的精确性，而且可以估计预后。它正成为胶质瘤病理诊断中的一个重要部分。分子病理学和肿瘤遗传学方面的进展为神经胶质瘤的诊断提供了更详尽的信息，对患者预后评估有重要的指导意义，也有助于临床对肿瘤的分级和对治疗方式的选择。但在我国特别是一些中小医院由于缺乏熟练的神经病理医师，手术后病理诊断不够精确，部分地区还没有采用WHO分类，使患者手术后的后续治疗缺乏可靠的组织学依据。这对于患者的综合治疗和疗效的提高是非常不利的，同时也使得临床疗效评估和比较出现困难。　　2治疗现状目前，对神经胶质瘤的治疗以手术治疗为主，但由于肿瘤呈浸润性生长，与脑组织间无明显边界，除早期肿瘤小且位于适当部位者外，难以作到全部切除，一般都主张综合治疗，即术后配合放射治疗、化学治疗等，可延缓复发及延长生存期。近年来，很多新型疗法例如免疫治疗、抗血管形成及基因治疗等也已开始从实验研究向临床应用过渡。　　2.1手术　　临床实践证明，肿瘤切除的彻底与否与患者预后直接相关，显微外科手术在胶质瘤治疗中占重要地位。在保护重要神经功能的前提下，积极彻底的手术切除对恶性度较低的胶质瘤来说治愈是完全可能的，手术后生存超过10a的病例已有很多的报道。即使是部分切除肿瘤也可起到减压的作用，减轻患者症状，提高生活质量。此外，通过手术减少肿瘤细胞量，可为进行其他辅助治疗创造条件。手术还可为其他治疗方法提供途径（如局部化疗、内放射植入或基因治疗物质均可经手术放入肿瘤床）。很多大型医院在神经导航引导下显微切除胶质瘤基础上应用光动力疗法辅助治疗,取得了较好疗效。准确的组织学诊断对指导治疗十分重要。所以，即使在手术切除困难的部位，也应尽可能行肿瘤活检,如采用立体定向肿瘤活检。需要引起重视的是，在我国，部分医院（医生），在胶质瘤手术过程中并没有常规采用显微外科，除缺乏显微手术器械以及显微外科技术外，对显微手术在胶质瘤治疗中重要性的认识不足也是重要因素，特别是在一些基层医院。　　2.2放射治疗　　放射治疗的主要目的是预防或控制肿瘤复发，胶质瘤几乎都是原位复发，全脑照射对于改善预后并无明显作用；局部照射在疗效上至少与全脑照射是相同的，故目前多采用对肿瘤区域照射来避免全脑照射对正常脑组织的不利影响。特别直线加速器适形放疗技术变得越来越精确，从而既可给予肿瘤较高的照射剂量，又可减少对脑组织的毒性，遗憾的是这些新技术是否能延长患者的生存期尚未见到报告。目前，常规的放射治疗手段是外照射，一般为5次／周，共5周～6周，总剂量在54Gy～60Gy。现代放疗技术不断向精确化方向发展，例如三维治疗计划、适形调强放疗,以及应用CT和MRI等先进神经影像信息定位等。目前,常规放射治疗已在我国普及,CT和MRI定位也已在许多放疗中心应用，适形调强设备则还只局限在少数大型的中心。但常规放射治疗疗效评价不一，除髓母细胞瘤对放疗高度敏感、室管膜瘤中度敏感外，其他类型对放疗均不敏感，有观察认为放疗与非放疗者预后相同。此外射线引起的放射性坏死对于脑功能的影响亦不可低估。针对这一问题，近年来医院开展了内放射治疗，就是在手术的同时植入一个囊，在术后瘤腔注入放射性元素，由于选用的这些放射性元素衰减的快，射程短，一般仅可以穿透组织两公分，这样使得减少了对正常脑组织细胞的损害从而起到了既能尽可能的杀死肿瘤细胞，又减少了其副反应，这比各种外射线治疗显示出了其特有的优势。X刀、γ刀均属放射治疗范畴，因肿瘤的部位、瘤体大小（一般限于3cm以下）及瘤体对射线的敏感程度，治疗范畴局限，目前认为胶质瘤，特别是性质恶性的星形Ⅲ级～Ⅳ级或胶质母细胞瘤均不适合采用γ刀治疗。　　2.3化学治疗　　化学治疗是为进一步杀灭残留的肿瘤细胞。脑胶质瘤化疗的方案很多，但遗憾的是真正成熟的方案并不多。近年来，新药替莫唑胺（Temozolomide）的临床应用显示对胶质瘤更为有效。与放疗相比，化疗对脑胶质瘤的治疗效果还不理想，在增加患者生存时间方面所起的作用不如放疗显著。脑胶质瘤化疗效果不理想的原因至少有两方面，一是血脑屏障(bloodbrainbarrier,BBB)的存在影响抗癌药物进入脑内；二是相当一部分肿瘤对抗癌药物具有耐药性；同时还有患者接受的化疗不系统或(和)不正规，同样影响胶质瘤临床化疗效果。　　2.4新型疗法　　随着分子生物学、免疫生物学、肿瘤免疫学和医学生物工程学的飞速发展，出现很多的新型疗法，然而，这些新疗法还处于实验研究和临床试验阶段，目前还不能作为脑胶质瘤的常规治疗手段。免疫治疗研究最早，经多年的临床尝试，我们正在探讨细胞因子诱导的杀伤细胞局部治疗脑胶质瘤。细胞因子疗法、采用抗体的被动免疫疗法包括免疫毒素治疗也在尝试。还有一些特殊的治疗如：光敏疗法等对脑胶质瘤的治疗作用也有临床尝试。抗肿瘤血管形成的细胞休止疗法、诱导分化、基因治疗等也处于实验研究阶段。近年有报道CpG寡聚脱氧核苷酸(ODN)和放疗联合应用可完全缓解小鼠恶性胶质瘤模型；把引起脊髓灰质炎的病毒与引起普通感冒的病毒相混合，注射到患有恶性神经胶质瘤的老鼠身上，一次注射后，老鼠的肿瘤就完全消失。新近研究证实，laminin8基因及其编码的蛋白是抑制恶性神经胶质瘤的重要靶标。反义基因治疗神经胶质瘤，也取得了飞速的发展，细胞培养和动物实验均取得令人振奋的成果，为神经胶质瘤的病因治疗开辟了新的道路。神经胶质瘤的发病机制较为复杂，并涉及很多因素、很多环节，是一种高度异质性的疾病，一种疗法不可能取得理想的效果。随着科技的不断进步，通过多学科的协作，采用多种治疗方法的优势互补和有机联合，人类将最终治愈神经胶质瘤。

贾栋

胶质瘤的诊断及治疗！

神经胶质瘤(Gliomas)亦称胶质细胞瘤，简称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤，故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞，即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质，但根据组织发生学来源及生物学特征类似，对发生于神经外胚层的各种肿瘤，一般都称为神经胶质瘤。　　由于肿瘤逐渐增大，形成颅内占位病变，并常伴有周围脑水肿，当超过代偿限度时，即产生颅内压增高。肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发生障碍时，更加重颅内压增高。如肿瘤内发生出血、坏死及囊肿形成，可加快其进程。当颅内压增高达到临界点时，颅内容积继续有小量增加，颅内压将迅速增高。如进行颅内压监测，压力达到6．67～13．3kPa汞柱时，则出现高原波，高原波反复出现，持续时间长，即为临床征象。当颅内压等于动脉压时，脑血管麻痹，脑血流停止，血压下降，病人不久将死亡。　　　　肿瘤增大，局部颅内压力最高，颅内各分腔间产生压力梯度，造成脑移位，逐渐加重则形成脑疝。幕上大脑半球肿瘤可产生大脑镰下疝，扣带回移过中线，可造成楔形坏死。胼周动脉亦可受压移位，严重的可发生供应区脑梗塞。更重要的是小脑幕切迹疝，即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出。同侧动眼神经受压麻痹，瞳孔散大，光反应消失。中脑的大脑脚受压产生对侧偏瘫。有时对侧大脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖，产生同侧偏瘫。脉络膜后动脉及大脑后动脉亦可受压引起缺血性坏死。最后压迫脑干可产生向下轴性移位，导致中脑及桥脑上部梗死出血。病人昏迷，血压上升，脉缓、呼吸深而不规则，并可出现去大脑强直。最后呼吸停止，血压下降，心搏停止而死亡。幕下后颅窝肿瘤可产生枕骨大孔疝，小脑扁桃体向下移位疝出枕大孔。严重时延髓腹侧压迫于枕大孔前缘。幕上肿瘤亦可伴发枕大孔疝。致延髓缺血，病人昏迷，血压上升，脉缓而有力，呼吸深而不规划。随后呼吸停止，血压下降，脉速而弱，终致死亡。　　神经胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一，自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短，较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快，有的甚至可类似脑血管病的发展过程。　　症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状，造成神经功能缺失。　　头痛大多由于颅内压增高所致，肿瘤增长颅内压逐渐增高，压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些颅神经而产生头痛。大多为跳痛、胀痛，部位多在额颞部或枕部，一侧大脑半球浅在的肿瘤，头痛可主要在患侧、头痛开始为间歇性，多发生于清晨、随着肿瘤的发展，头痛逐渐加重，持续时间延长。　　呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致，可先无恶心，是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著，且因后颅窝肿瘤多见，故呕吐较突出。　　颅内压增高可产生视乳头水肿，且久致视神经继发萎缩，视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩，亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯，常致麻痹，产生复视。　　一部分肿瘤病人有癫痫症状，并可为早期症状。癫痫始于成年后者一般为症状性，大多为脑瘤所致。药物不易控制或发作性质有改变者，都应考虑有脑瘤存在。肿瘤邻近皮层者易发生癫痫，深在者则少见。局限性癫痫有定位意义。　　有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状，如性格改变、淡漠、言语及活动减少，注意力不集中，记忆力减退，对事物不关心，不知整洁等。　　局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状，进行性加重。特别是恶性胶质瘤，生长较快，对脑组织浸润破坏，周围脑水肿亦显著，局部症状较明显，发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状，经过相当长时间才出现颅内压增高症状。某些发展较慢的肿瘤，由于代偿作用，亦常至晚期才出现颅内压增高症状。　　根据其年龄、性别、发生部位及临床过程等进行诊断，并估计其病理类型。除根据病史及神经系统检查外，还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性。　　(1)脑脊液检查：作腰椎穿刺压力大多增高，有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高，白细胞数亦可增多，有的可查见瘤细胞。但颅内压显著增高者，腰椎穿刺有促进脑疝的危险。故一般仅在必要时才做，如需与炎症或出血相鉴别时。压力增高明显者，操作应慎重，勿多放脑脊液。术后给予甘露醇滴注，注意观察。　　(2)超声波检查：可帮助定侧及观察有无脑积水。对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描，可显示肿瘤影像及其他病理变化。　　(3)脑电图检查：神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响，浅在的肿瘤易出现局限异常，而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波，有的可见棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波，有时只能定侧。　　(4)放射性同位素扫描(Y射线脑图)：生长较快血运丰富的肿瘤，其血脑屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像，中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区，需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低，常略高于周围脑组织，影像欠清晰，有的可为阴性发现。　　(5)放射学检查：包括头颅平片，脑室造影、电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征，肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变，在不同部位不同类型的肿瘤有所不同，可帮助定位，有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大，静脉注射对比剂强化扫描，定位准确率几乎是100％，定性诊断正确率可达90％以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑，以便明确诊断。　　(6)核磁共振：对脑瘤的诊断较CT更为准确，影像更为清楚，可发现CT所不能显示的微小肿瘤。　　正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像，并能观察肿瘤的生长代谢情况，鉴别良性恶性肿瘤。　　脑胶质瘤的治疗方法　　对神经胶质瘤的治疗以手术治疗为主，但由于肿瘤浸润性生长，与脑组织间无明显边界，除早期肿瘤小且位于适当部位者外，难以作到全部切除，一般都主张综合治疗，即术后配合以放射治疗、化学治疗等，可延缓复发及延长生存期。并应争取作到早期确诊，及时治疗，以提高治疗效果。晚期不但手术困难，危险性大，并常遗有神经功能缺失。特别是恶性程度高的肿瘤，常于短期内复发。　　(1)手术治疗：原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤。浅在肿瘤可围绕肿瘤切开皮层，白质内肿瘤应避开重要功能区作皮层切口。分离肿瘤时，应距肿瘤有一定距离，在正常脑组织内进行，勿紧贴肿瘤。特别在额叶或颞叶前部或小脑半球的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等较良性的肿瘤，可获得较好的疗效。　　对位于额叶或颞叶前部较大的肿瘤，可作脑叶切除术，连同肿瘤一并切除。在额叶者切口后缘应在前中央回前至少2厘米，在优势半球并应避开运动性语言中枢。在颞叶者后缘应在下吻合静脉以前，并避免损伤外侧裂血管，少数位于枕叶的肿瘤，亦可作脑叶切除术、但遗有视野偏盲。额叶或颞叶肿瘤如范围广不能全部切除，可尽量切除肿瘤同时切除额极或额极作内减压术，亦可延长复发时间。　　肿瘤累及大脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节、丘脑及对侧者，亦可作大脑半球切除术。　　肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，应注意保持神经功能适当切除肿瘤，避免遗有严重后遗症。可同时作颞肌下或去骨瓣减压术。亦可仅作活检后作减压术。丘脑肿瘤压迫阻塞第三脑室者，可作分流术，否则亦可作减压术。　　脑室肿瘤可根据所在部位从非重要功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑室梗阻。应注意避免损伤肿瘤邻近下丘脑或脑干，以防发生危险。脑干肿瘤除小的结节性或囊性者可作切除外，有颅内压增高者可作分流术。上蚓部肿瘤难以切除者亦可作分流术。　　病情危急者，幕上肿瘤宜先给予脱水药物治疗，同时尽快进行检查确诊，随即进行手术治疗。后颅窝肿瘤可先作脑室引流术，2～3天后待病情好转稳定，再行手术治疗。　　(2)放射治疗：用于体外照射的放射源有高电压x线治疗机、60Co治疗机、电子加速器等。后二者属于高能射线，穿透力强，皮肤剂量低，骨吸收量小，旁向散射少。加速器则剂量集中于预计的深部，超过此深度则剂量急剧下降，可保护病变后方的正常脑组织。放射治疗宜在手术后一般状况恢复后尽早进行。照射剂量一般神经胶质瘤给予5000～6000cGy，在5～6周内完成。对照射野大放疗敏感性高的，如髓母细胞瘤，可给予4000～5000cGy。　　各种类型的神经胶质瘤对放射治疗的敏感性有所不同。一般认为分化差的肿瘤较分化好的为高。以髓母细胞瘤对放疗最为敏感，其次为室管膜母细胞瘤，多形性胶质母细胞瘤仅中度敏感，星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、松果体细胞瘤等更差些。对髓母细胞瘤及室管膜瘤，因易随脑脊液播散，应包括全椎管照射。　　(3)化学治疗：高脂溶性能通过血脑屏障的化疗药物，适用于脑神经胶质瘤。在星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级时，由于水肿而血脑屏障遭到破坏，使水溶性大分子药物得以通过，故有人认为选用药物时可以扩大至许多水溶性分子。但实际上在肿瘤周围区增殖细胞密集之处，血脑屏障的破坏并不严重。故选择的药物仍宜以脂溶性者为主。

贺晓生

颅内肿瘤胶质瘤详解

　　神经胶质瘤简称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤。神经外胚层发生的肿瘤有两类，一类由间质细胞形成，称为胶质瘤；另一类由实质细胞形成，称神经元肿瘤。由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别，而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多，所以将神经元肿瘤包括有胶质瘤中，统称为胶质瘤。　　胶质瘤的分类方法很多，临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中，以星形细胞瘤最多，其次为胶质母细胞瘤，其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。各型胶质瘤的好发部位不同，如星形细胞瘤成人多见于大脑半球，儿童则多发在小脑;胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;髓母细胞瘤发生于小脑蚓部;室管膜瘤多见于第4脑室;少枝胶质瘤大多发生于在脑半球。　　胶质瘤以男性较多见，特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤，男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系，如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人，小脑胶质瘤(星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤)多见于儿童。　　胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短，较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变，症状会突然加重，甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面，一是颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等;另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状，早期可表现为刺激症状如局限性癫痫，后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。　　胶质瘤的诊断，根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析，在病史及体征基础上，采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查，定位正确率几乎是100%，定性诊断正确率可在90%以上。胶质瘤的治疗，以手术治疗为主，由于肿瘤呈浸润性生长，与脑组织无明确分界，难以彻底切除，术后进行放射治疗、化学治疗、免疫治疗极为必要。手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶或颞叶的肿瘤，可作脑叶切除。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时，可同时切除额极或颞极作内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，宜注意保存神经功能，适当切除肿瘤，避免发生严重后遗症。脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑梗阻。位于丘脑、脑干的胶质瘤，除小的结节性或囊性者可作切除外，一般作分流术，缓解增高的颅内压后，进行放射治疗等综合治疗。放射治疗宜在手术后一般状况恢复后尽早进行。　　胶质瘤的化学治疗倾向于联合用药，根据细胞动力学和药物对细胞周期的特异性，用几种药物以提高疗效。如亚硝基脲类药物与VCR、PCB联合应用，或与VM26、ADM、甲氨喋呤(MTX)、博来霉素(BLM)等联合应用。为提高局部药物浓度、降低全身毒性，亦可采用特殊给药途径，如通过Ommaya储液器，局部注入ADM、MTX。通过选择性导管从供应肿瘤血液的动脉注入肿癌药物。　　胶质瘤的免疫治疗，包括主动免疫接种肿瘤疫苗、淋巴结内注入免疫核糖核酸及应用免疫调节剂如左旋咪唑、PSK、PSP等也都在临床应用，可收到减轻放疗化疗反应，增强免疫力的作用。　　胶质瘤的抑制肿瘤血管生成疗法，目前“羥基它里宁”(bufotanine)是胶质瘤的抑制肿瘤血管生成疗法较最理想的以基因表达作用的药物。　　神经胶质瘤诊断　　根据其年龄、性别、发生部位及临床过程等进行诊断，并估计其病理类型。除根据病史及神经系统检查外，还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性。　　(1)脑脊液检查：作腰椎穿刺压力大多增高，有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高，白细胞数亦可增多，有的可查见瘤细胞。但颅内压显著增高者，腰椎穿刺有促进脑疝的危险。故一般仅在必要时才做，如需与炎症或出血相鉴别时。压力增高明显者，操作应慎重，勿多放脑脊液。术后给予甘露醇滴注，注意观察。　　(2)超声波检查：可帮助定侧及观察有无脑积水。对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描，可显示肿瘤影像及其他病理变化。　　(3)脑电图检查：神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响，浅在的肿瘤易出现局限异常，而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波，有的可见棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波，有时只能定侧。　　(4)放射性同位素扫描(Y射线脑图)：生长较快血运丰富的肿瘤，其血脑屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像，中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区，需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低，常略高于周围脑组织，影像欠清晰，有的可为阴性发现。　　(5)放射学检查：包括头颅平片，脑室造影、电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征，肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变，在不同部位不同类型的肿瘤有所不同，可帮助定位，有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大，静脉注射对比剂强化扫描，定位准确率几乎是100%，定性诊断正确率可达90%以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑，以便明确诊断。　　(6)核磁共振：对脑瘤的诊断较CT更为准确，影像更为清楚，可发现CT所不能显示的微小肿瘤。　　正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像，并能观察肿瘤的生长代谢情况，鉴别良性恶性肿瘤。　　神经胶质瘤临床表现　　神经胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一，自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短，较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快，有的甚至可类似脑血管病的发展过程。　　症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状，造成神经功能缺失。　　头痛大多由于颅内压增高所致，肿瘤增长颅内压逐渐增高，压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些颅神经而产生头痛。大多为跳痛、胀痛，部位多在额颞部或枕部，一侧大脑半球浅在的肿瘤，头痛可主要在患侧、头痛开始为间歇性，多发生于清晨、随着肿瘤的发展，头痛逐渐加重，持续时间延长。　　呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致，可先无恶心，是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著，且因后颅窝肿瘤多见，故呕吐较突出。　　颅内压增高可产生视乳头水肿，且久致视神经继发萎缩，视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩，亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯，常致麻痹，产生复视。　　一部分肿瘤病人有癫痫症状，并可为早期症状。癫痫始于成年后者一般为症状性，大多为脑瘤所致。药物不易控制或发作性质有改变者，都应考虑有脑瘤存在。肿瘤邻近皮层者易发生癫痫，深在者则少见。局限性癫痫有定位意义。　　有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状，如性格改变、淡漠、言语及活动减少，注意力不集中，记忆力减退，对事物不关心，不知整洁等。　　局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状，进行性加重。特别是恶性胶质瘤，生长较快，对脑组织浸润破坏，周围脑水肿亦显著，局部症状较明显，发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状，经过相当长时间才出现颅内压增高症状。某些发展较慢的肿瘤，由于代偿作用，亦常至晚期才出现颅内压增高症状。　　神经胶质瘤发病机理　　由于肿瘤逐渐增大，形成颅内占位病变，并常伴有周围脑水肿，当超过代偿限度时，即产生颅内压增高。肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发生障碍时，更加重颅内压增高。如肿瘤内发生出血、坏死及囊肿形成，可加快其进程。当颅内压增高达到临界点时，颅内容积继续有小量增加，颅内压将迅速增高。如进行颅内压监测，压力达到6.67～13.3kPa汞柱时，则出现高原波，高原波反复出现，持续时间长，即为临床征象。当颅内压等于动脉压时，脑血管麻痹，脑血流停止，血压下降，病人不久将死亡。　　肿瘤增大，局部颅内压力最高，颅内各分腔间产生压力梯度，造成脑移位，逐渐加重则形成脑疝。幕上大脑半球肿瘤可产生大脑镰下疝，扣带回移过中线，可造成楔形坏死。胼周动脉亦可受压移位，严重的可发生供应区脑梗塞。更重要的是小脑幕切迹疝，即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出。同侧动眼神经受压麻痹，瞳孔散大，光反应消失。中脑的大脑脚受压产生对侧偏瘫。有时对侧大脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖，产生同侧偏瘫。脉络膜后动脉及大脑后动脉亦可受压引起缺血性坏死。最后压迫脑干可产生向下轴性移位，导致中脑及桥脑上部梗死出血。病人昏迷，血压上升，脉缓、呼吸深而不规则，并可出现去大脑强直。最后呼吸停止，血压下降，心搏停止而死亡。幕下后颅窝肿瘤可产生枕骨大孔疝，小脑扁桃体向下移位疝出枕大孔。严重时延髓腹侧压迫于枕大孔前缘。幕上肿瘤亦可伴发枕大孔疝。致延髓缺血，病人昏迷，血压上升，脉缓而有力，呼吸深而不规划。随后呼吸停止，血压下降，脉速而弱，终致死亡。　　神经胶质瘤流行病学　　神经胶质瘤在颅内各种肿瘤中最为多见。在神经胶质瘤中以星形细胞瘤为最常见，其次为多形性胶质母细胞瘤，室管膜瘤占第三位。根据北京市宣武医院和天津医学院附属医院的统计，在2573例神经胶质瘤中，分别占39.1%、25.8%和18.2%。性别以男性多见，特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤男性明显多于女性。年龄大多见于20～50岁间，以30～40岁为最高峰，另外在10岁左右儿童亦较多见，为另一个小高峰。　　各类型神经胶质瘤各有其好发年龄，如星形细胞瘤多见于壮年，多形性胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤大多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的好发部位亦不同，如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球，在儿童则多发生在小脑;多形性胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;室管膜瘤多见于第四脑室;少枝胶质细胞瘤绝大多数发生于大脑半球，髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部。

张洪钿

胶质瘤那些事详细告诉你

在日常工作中，患者会经常问我：他的脑瘤症状是语言障碍，我的脑瘤是视野缺损，还有患者是偏瘫，同样是胶质瘤，为什么我的尺寸小于他的还要手术，而他的可以保守治疗呢？这些都需要系统的回答，我们先了解一下令人发指的颅内肿瘤——胶质瘤！　　神经胶质瘤(Gliomas)亦称胶质细胞瘤，简称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤，故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞，即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质，但根据组织发生学来源及生物学特征类似，对发生于神经外胚层的各种肿瘤，一般都称为神经胶质瘤。　　由于肿瘤逐渐增大，形成颅内占位病变，并常伴有周围脑水肿，当超过代偿限度时，即产生颅内压增高。肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发生障碍时，更加重颅内压增高。如肿瘤内发生出血、坏死及囊肿形成，可加快其进程。当颅内压增高达到临界点时，颅内容积继续有小量增加，颅内压将迅速增高。如进行颅内压监测，压力达到6．67～13．3kPa汞柱时，则出现高原波，高原波反复出现，持续时间长，即为临床征象。当颅内压等于动脉压时，脑血管麻痹，脑血流停止，血压下降，病人不久将死亡。　　肿瘤增大，局部颅内压力最高，颅内各分腔间产生压力梯度，造成脑移位，逐渐加重则形成脑疝。幕上大脑半球肿瘤可产生大脑镰下疝，扣带回移过中线，可造成楔形坏死。胼周动脉亦可受压移位，严重的可发生供应区脑梗塞。更重要的是小脑幕切迹疝，即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出。同侧动眼神经受压麻痹，瞳孔散大，光反应消失。中脑的大脑脚受压产生对侧偏瘫。有时对侧大脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖，产生同侧偏瘫。脉络膜后动脉及大脑后动脉亦可受压引起缺血性坏死。最后压迫脑干可产生向下轴性移位，导致中脑及桥脑上部梗死出血。病人昏迷，血压上升，脉缓、呼吸深而不规则，并可出现去大脑强直。最后呼吸停止，血压下降，心搏停止而死亡。幕下后颅窝肿瘤可产生枕骨大孔疝，小脑扁桃体向下移位疝出枕大孔。严重时延髓腹侧压迫于枕大孔前缘。幕上肿瘤亦可伴发枕大孔疝。致延髓缺血，病人昏迷，血压上升，脉缓而有力，呼吸深而不规划。随后呼吸停止，血压下降，脉速而弱，终致死亡。　　神经胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一，自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短，较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快，有的甚至可类似脑血管病的发展过程。　　症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状，造成神经功能缺失。　　头痛大多由于颅内压增高所致，肿瘤增长颅内压逐渐增高，压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些颅神经而产生头痛。大多为跳痛、胀痛，部位多在额颞部或枕部，一侧大脑半球浅在的肿瘤，头痛可主要在患侧、头痛开始为间歇性，多发生于清晨、随着肿瘤的发展，头痛逐渐加重，持续时间延长。　　呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致，可先无恶心，是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著，且因后颅窝肿瘤多见，故呕吐较突出。　　颅内压增高可产生视乳头水肿，且久致视神经继发萎缩，视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩，亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯，常致麻痹，产生复视。　　一部分肿瘤病人有癫痫症状，并可为早期症状。癫痫始于成年后者一般为症状性，大多为脑瘤所致。药物不易控制或发作性质有改变者，都应考虑有脑瘤存在。肿瘤邻近皮层者易发生癫痫，深在者则少见。局限性癫痫有定位意义。　　有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状，如性格改变、淡漠、言语及活动减少，注意力不集中，记忆力减退，对事物不关心，不知整洁等。　　局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状，进行性加重。特别是恶性胶质瘤，生长较快，对脑组织浸润破坏，周围脑水肿亦显著，局部症状较明显，发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状，经过相当长时间才出现颅内压增高症状。某些发展较慢的肿瘤，由于代偿作用，亦常至晚期才出现颅内压增高症状。　　根据其年龄、性别、发生部位及临床过程等进行诊断，并估计其病理类型。除根据病史及神经系统检查外，还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性。　　(1)脑脊液检查：作腰椎穿刺压力大多增高，有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高，白细胞数亦可增多，有的可查见瘤细胞。但颅内压显著增高者，腰椎穿刺有促进脑疝的危险。故一般仅在必要时才做，如需与炎症或出血相鉴别时。压力增高明显者，操作应慎重，勿多放脑脊液。术后给予甘露醇滴注，注意观察。　　(2)超声波检查：可帮助定侧及观察有无脑积水。对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描，可显示肿瘤影像及其他病理变化。　　(3)脑电图检查：神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响，浅在的肿瘤易出现局限异常，而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波，有的可见棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波，有时只能定侧。　　(4)放射性同位素扫描(Y射线脑图)：生长较快血运丰富的肿瘤，其血脑屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像，中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区，需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低，常略高于周围脑组织，影像欠清晰，有的可为阴性发现。　　(5)放射学检查：包括头颅平片，脑室造影、电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征，肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变，在不同部位不同类型的肿瘤有所不同，可帮助定位，有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大，静脉注射对比剂强化扫描，定位准确率几乎是100％，定性诊断正确率可达90％以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑，以便明确诊断。　　(6)核磁共振：对脑瘤的诊断较CT更为准确，影像更为清楚，可发现CT所不能显示的微小肿瘤。　　正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像，并能观察肿瘤的生长代谢情况，鉴别良性恶性肿瘤。　　脑胶质瘤的治疗方法　　对神经胶质瘤的治疗以手术治疗为主，但由于肿瘤浸润性生长，与脑组织间无明显边界，除早期肿瘤小且位于适当部位者外，难以作到全部切除，一般都主张综合治疗，即术后配合以放射治疗、化学治疗等，可延缓复发及延长生存期。并应争取作到早期确诊，及时治疗，以提高治疗效果。晚期不但手术困难，危险性大，并常遗有神经功能缺失。特别是恶性程度高的肿瘤，常于短期内复发。　　(1)手术治疗：原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤。浅在肿瘤可围绕肿瘤切开皮层，白质内肿瘤应避开重要功能区作皮层切口。分离肿瘤时，应距肿瘤有一定距离，在正常脑组织内进行，勿紧贴肿瘤。特别在额叶或颞叶前部或小脑半球的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等较良性的肿瘤，可获得较好的疗效。　　对位于额叶或颞叶前部较大的肿瘤，可作脑叶切除术，连同肿瘤一并切除。在额叶者切口后缘应在前**回前至少2厘米，在优势半球并应避开运动性语言中枢。在颞叶者后缘应在下吻合静脉以前，并避免损伤外侧裂血管，少数位于枕叶的肿瘤，亦可作脑叶切除术、但遗有视野偏盲。额叶或颞叶肿瘤如范围广不能全部切除，可尽量切除肿瘤同时切除额极或额极作内减压术，亦可延长复发时间。　　肿瘤累及大脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节、丘脑及对侧者，亦可作大脑半球切除术。　　肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，应注意保持神经功能适当切除肿瘤，避免遗有严重后遗症。可同时作颞肌下或去骨瓣减压术。亦可仅作活检后作减压术。丘脑肿瘤压迫阻塞第三脑室者，可作分流术，否则亦可作减压术。　　脑室肿瘤可根据所在部位从非重要功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑室梗阻。应注意避免损伤肿瘤邻近下丘脑或脑干，以防发生危险。脑干肿瘤除小的结节性或囊性者可作切除外，有颅内压增高者可作分流术。上蚓部肿瘤难以切除者亦可作分流术。　　病情危急者，幕上肿瘤宜先给予脱水药物治疗，同时尽快进行检查确诊，随即进行手术治疗。后颅窝肿瘤可先作脑室引流术，2～3天后待病情好转稳定，再行手术治疗。　　(2)放射治疗：用于体外照射的放射源有高电压x线治疗机、60Co治疗机、电子加速器等。后二者属于高能射线，穿透力强，皮肤剂量低，骨吸收量小，旁向散射少。加速器则剂量集中于预计的深部，超过此深度则剂量急剧下降，可保护病变后方的正常脑组织。放射治疗宜在手术后一般状况恢复后尽早进行。照射剂量一般神经胶质瘤给予5000～6000cGy，在5～6周内完成。对照射野大放疗敏感性高的，如髓母细胞瘤，可给予4000～5000cGy。　　各种类型的神经胶质瘤对放射治疗的敏感性有所不同。一般认为分化差的肿瘤较分化好的为高。以髓母细胞瘤对放疗最为敏感，其次为室管膜母细胞瘤，多形性胶质母细胞瘤仅中度敏感，星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、松果体细胞瘤等更差些。对髓母细胞瘤及室管膜瘤，因易随脑脊液播散，应包括全椎管照射。　　(3)化学治疗：高脂溶性能通过血脑屏障的化疗药物，适用于脑神经胶质瘤。在星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级时，由于水肿而血脑屏障遭到破坏，使水溶性大分子药物得以通过，故有人认为选用药物时可以扩大至许多水溶性分子。但实际上在肿瘤周围区增殖细胞密集之处，血脑屏障的破坏并不严重。故选择的药物仍宜以脂溶性者为主。

贺晓生

神经胶质瘤详述

神经胶质瘤简称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤。神经外胚层发生的肿瘤有两类，一类由间质细胞形成，称为胶质瘤；另一类由实质细胞形成，称神经元肿瘤。由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别，而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多，所以将神经元肿瘤包括有胶质瘤中，统称为胶质瘤。　　　　胶质瘤的分类方法很多，临床工作者往往采用的是分类比较简单的Kernohan分类法。各型胶质瘤中，以星形细胞瘤最多，其次为胶质母细胞瘤，其后依次为髓母细胞瘤、室管膜瘤、少枝胶质瘤、松果体瘤、混合性胶质瘤、脉络丛乳头状瘤、未分类胶质瘤及神经元性肿瘤。各型胶质瘤的好发部位不同，如星形细胞瘤成人多见于大脑半球，儿童则多发在小脑；胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球；髓母细胞瘤发生于小脑蚓部；室管膜瘤多见于第4脑室；少枝胶质瘤大多发生于在脑半球。　　胶质瘤以男性较多见，特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤，男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系，如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人，小脑胶质瘤（星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤）多见于儿童。　　胶质瘤大多缓慢发病，自出现症状至就诊时间一般为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史较短，较良性的或位于静区的肿瘤病史较长。肿瘤若有出血或囊变，症状会突然加重，甚至有类似脑血管病的发病过程。胶质瘤的临床症状可分两方面，一是颅内压增高症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、精神症状等；另一是肿瘤压迫、浸润、破坏脑组织所产生的局灶症状，早期可表现为刺激症状如局限性癫痫，后期表现为神经功能缺失症状如瘫痪。　　胶质瘤的诊断，根据其生物学特征、年龄、性别、好发部位及临床过程进行分析，在病史及体征基础上，采用电生理、超声波、放射性核素、放射学及核磁共振等辅助检查，定位正确率几乎是100%，定性诊断正确率可在90%以上。胶质瘤的治疗，以手术治疗为主，由于肿瘤呈浸润性生长，与脑组织无明确分界，难以彻底切除，术后进行放射治疗、化学治疗、免疫治疗极为必要。手术治疗的原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小又位于适当部位者可争取全部切除。位于额叶或颞叶的肿瘤，可作脑叶切除。当额叶或颞叶肿瘤范围较广不能全部切除时，可同时切除额极或颞极作内减压术。肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，宜注意保存神经功能，适当切除肿瘤，避免发生严重后遗症。脑室肿瘤宜从非功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑梗阻。位于丘脑、脑干的胶质瘤，除小的结节性或囊性者可作切除外，一般作分流术，缓解增高的颅内压后，进行放射治疗等综合治疗。放射治疗宜在手术后一般状况恢复后尽早进行。　　胶质瘤的化学治疗倾向于联合用药，根据细胞动力学和药物对细胞周期的特异性，用几种药物以提高疗效。如亚硝基脲类药物与VCR、PCB联合应用，或与VM26、ADM、甲氨喋呤（MTX）、博来霉素（BLM）等联合应用。为提高局部药物浓度、降低全身毒性，亦可采用特殊给药途径，如通过Ommaya储液器，局部注入ADM、MTX。通过选择性导管从供应肿瘤血液的动脉注入肿癌药物。　　胶质瘤的免疫治疗，包括主动免疫接种肿瘤疫苗、淋巴结内注入免疫核糖核酸及应用免疫调节剂如左旋咪唑、PSK、PSP等也都在临床应用，可收到减轻放疗化疗反应，增强免疫力的作用。　　胶质瘤的抑制肿瘤血管生成疗法，目前“羥基它里宁”（bufotanine）是胶质瘤的抑制肿瘤血管生成疗法较最理想的以基因表达作用的药物。　　神经胶质瘤诊断　　根据其年龄、性别、发生部位及临床过程等进行诊断，并估计其病理类型。除根据病史及神经系统检查外，还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性。　　(1)脑脊液检查：作腰椎穿刺压力大多增高，有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高，白细胞数亦可增多，有的可查见瘤细胞。但颅内压显著增高者，腰椎穿刺有促进脑疝的危险。故一般仅在必要时才做，如需与炎症或出血相鉴别时。压力增高明显者，操作应慎重，勿多放脑脊液。术后给予甘露醇滴注，注意观察。　　(2)超声波检查：可帮助定侧及观察有无脑积水。对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描，可显示肿瘤影像及其他病理变化。　　(3)脑电图检查：神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响，浅在的肿瘤易出现局限异常，而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波，有的可见棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波，有时只能定侧。　　(4)放射性同位素扫描(Y射线脑图)：生长较快血运丰富的肿瘤，其血脑屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像，中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区，需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低，常略高于周围脑组织，影像欠清晰，有的可为阴性发现。　　(5)放射学检查：包括头颅平片，脑室造影、电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征，肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变，在不同部位不同类型的肿瘤有所不同，可帮助定位，有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大，静脉注射对比剂强化扫描，定位准确率几乎是100％，定性诊断正确率可达90％以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑，以便明确诊断。　　(6)核磁共振：对脑瘤的诊断较CT更为准确，影像更为清楚，可发现CT所不能显示的微小肿瘤。　　正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像，并能观察肿瘤的生长代谢情况，鉴别良性恶性肿瘤。　　神经胶质瘤临床表现　　神经胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一，自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短，较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快，有的甚至可类似脑血管病的发展过程。　　症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状，造成神经功能缺失。　　头痛大多由于颅内压增高所致，肿瘤增长颅内压逐渐增高，压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些颅神经而产生头痛。大多为跳痛、胀痛，部位多在额颞部或枕部，一侧大脑半球浅在的肿瘤，头痛可主要在患侧、头痛开始为间歇性，多发生于清晨、随着肿瘤的发展，头痛逐渐加重，持续时间延长。　　呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致，可先无恶心，是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著，且因后颅窝肿瘤多见，故呕吐较突出。　　颅内压增高可产生视乳头水肿，且久致视神经继发萎缩，视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩，亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯，常致麻痹，产生复视。　　一部分肿瘤病人有癫痫症状，并可为早期症状。癫痫始于成年后者一般为症状性，大多为脑瘤所致。药物不易控制或发作性质有改变者，都应考虑有脑瘤存在。肿瘤邻近皮层者易发生癫痫，深在者则少见。局限性癫痫有定位意义。　　有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状，如性格改变、淡漠、言语及活动减少，注意力不集中，记忆力减退，对事物不关心，不知整洁等。　　局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状，进行性加重。特别是恶性胶质瘤，生长较快，对脑组织浸润破坏，周围脑水肿亦显著，局部症状较明显，发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状，经过相当长时间才出现颅内压增高症状。某些发展较慢的肿瘤，由于代偿作用，亦常至晚期才出现颅内压增高症状。　　神经胶质瘤发病机理　　由于肿瘤逐渐增大，形成颅内占位病变，并常伴有周围脑水肿，当超过代偿限度时，即产生颅内压增高。肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发生障碍时，更加重颅内压增高。如肿瘤内发生出血、坏死及囊肿形成，可加快其进程。当颅内压增高达到临界点时，颅内容积继续有小量增加，颅内压将迅速增高。如进行颅内压监测，压力达到6．67～13．3kPa汞柱时，则出现高原波，高原波反复出现，持续时间长，即为临床征象。当颅内压等于动脉压时，脑血管麻痹，脑血流停止，血压下降，病人不久将死亡。　　肿瘤增大，局部颅内压力最高，颅内各分腔间产生压力梯度，造成脑移位，逐渐加重则形成脑疝。幕上大脑半球肿瘤可产生大脑镰下疝，扣带回移过中线，可造成楔形坏死。胼周动脉亦可受压移位，严重的可发生供应区脑梗塞。更重要的是小脑幕切迹疝，即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出。同侧动眼神经受压麻痹，瞳孔散大，光反应消失。中脑的大脑脚受压产生对侧偏瘫。有时对侧大脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖，产生同侧偏瘫。脉络膜后动脉及大脑后动脉亦可受压引起缺血性坏死。最后压迫脑干可产生向下轴性移位，导致中脑及桥脑上部梗死出血。病人昏迷，血压上升，脉缓、呼吸深而不规则，并可出现去大脑强直。最后呼吸停止，血压下降，心搏停止而死亡。幕下后颅窝肿瘤可产生枕骨大孔疝，小脑扁桃体向下移位疝出枕大孔。严重时延髓腹侧压迫于枕大孔前缘。幕上肿瘤亦可伴发枕大孔疝。致延髓缺血，病人昏迷，血压上升，脉缓而有力，呼吸深而不规划。随后呼吸停止，血压下降，脉速而弱，终致死亡。　　神经胶质瘤流行病学　　神经胶质瘤在颅内各种肿瘤中最为多见。在神经胶质瘤中以星形细胞瘤为最常见，其次为多形性胶质母细胞瘤，室管膜瘤占第三位。根据北京市宣武医院和天津医学院附属医院的统计，在2573例神经胶质瘤中，分别占39．1％、25．8％和18．2％。性别以男性多见，特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤男性明显多于女性。年龄大多见于20～50岁间，以30～40岁为最高峰，另外在10岁左右儿童亦较多见，为另一个小高峰。　　各类型神经胶质瘤各有其好发年龄，如星形细胞瘤多见于壮年，多形性胶质母细胞瘤多见于中年，室管膜瘤多见于儿童及青年，髓母细胞瘤大多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的好发部位亦不同，如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球，在儿童则多发生在小脑；多形性胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球；室管膜瘤多见于第四脑室；少枝胶质细胞瘤绝大多数发生于大脑半球，髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部。

贺晓生

胶质瘤的需要做哪些检查

经胶质瘤亦称胶质细胞瘤，简称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤，故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞，即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质，但根据组织发生学来源及生物学特征类似，对发生于神经外胚层的各种肿瘤，一般都称为神经胶质瘤。根据其年龄、性别、发生部位及临床过程等进行诊断，并估计其病理类型。除根据病史及神经系统检查外，还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性。1.脑脊液检查作腰椎穿刺压力大多增高，有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高，白细胞数亦可增多，有的可查见瘤细胞。但颅内压显著增高者，腰椎穿刺有促进脑疝的危险。故一般仅在必要时才做，如需与炎症或出血相鉴别时。压力增高明显者，操作应慎重，勿多放脑脊液。术后给予甘露醇滴注，注意观察。2.超声波检查可帮助定侧及观察有无脑积水。对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描，可显示肿瘤影像及其他病理变化。3.脑电图检查神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响，浅在的肿瘤易出现局限异常，而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波，有的可见棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波，有时只能定侧。4.放射性同位素扫描（Y射线脑图）生长较快血运丰富的肿瘤，其血脑屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像，中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区，需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低，常略高于周围脑组织，影像欠清晰，有的可为阴性发现。5.放射学检查包括头颅平片，脑室造影、电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征，肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变，在不同部位不同类型的肿瘤有所不同，可帮助定位，有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大，静脉注射对比剂强化扫描，定位准确率几乎是100%，定性诊断正确率可达90%以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑，以便明确诊断。6.核磁共振对脑瘤的诊断较CT更为准确，影像更为清楚，可发现CT所不能显示的微小肿瘤。正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像，并能观察肿瘤的生长代谢情况，鉴别良性恶性肿瘤。

贾栋

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