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招风耳怎么纠正？

1.什么是招风耳？招风耳为常见的先天性耳廓畸形，一般认为是由于胚胎期对耳轮形成不全或耳甲软骨发育形成的。这两部分畸形可能单独存在，也可能同时发生。畸形的构成主要是由于舟甲角角度过大所致，表现为耳廓平坦，与颅骨近似直角，耳廓较大，不完全对移。对耳轮发育不全，耳甲深大，耳舟及对耳轮正常解剖形态消失，耳廓上半部扁平，舟甲角大于150°或完全消失。正常成人耳廓上端与颅侧壁距离不超过2cm，耳廓整体与颅侧间夹角为30°。招风耳则表现为这一距离的超限，和夹角的扩大，约成90°。畸形多为两侧，轻重程度可不相同，或只见于一侧。2.诊断依据1.先天性耳廓畸形。2.畸形构成主要由于舟甲角角度过大所致。3.表现为耳廓平坦，与颅骨近似直角，耳廓较大，多为双侧，不完全对称。对耳轮发育不全，耳甲深大。耳舟及对耳轮正常解剖形态消失，耳廓上半部扁平，舟甲角大于150°或完全消失。3.招风耳的治疗如果采用非手术疗法，要及早开始，并且要坚持数年。招风耳非手术治疗招风耳效果欠佳，故现多主张采用手术治疗。招风耳的术前设计。麻醉多数可采用局部浸润麻醉，儿童也可选用全身麻醉。招风耳的常用术式：软骨条切除缝合法软骨平行切开法软骨管法软骨褥式缝合法耳甲后壁过高。1.软骨条切除缝合法(1)按招风耳术前设计切开耳后皮肤，分离两侧皮瓣，显露软骨后面及针刺亚甲蓝着色点。(2)于耳郭软骨后面沿对耳轮及其后脚走向，切除一条1.0~1.5mm宽的细长软骨条。(3)将两侧软骨缘向前翻转，前凸缝合呈嵴状，形成对耳轮和其上、下脚。(4)切除耳后多余皮肤，缝合切口。2.软骨平行切开法(1)按招风耳术前设计切开耳后皮肤，分离两侧皮瓣，显露软骨后面及针剌亚甲蓝着色点。(2)在耳软骨背侧沿着色点做三条平行，但不切穿前侧软骨膜的切口，中间线与着色点一致，两侧线平行于中间线，相距1.0～3.0mm。(3)在内外侧两切缘的软骨膜上贯穿褥式缝合3~5针，形成圆钝、隆起的对耳轮等结构。(4)切除耳后多余皮肤，缝合切口。3.软骨管法(1)按招风耳术前设计切开耳后皮肤，分离两侧皮瓣，显露软骨后面及针刺亚甲蓝着色点。(2)在相当于对耳轮及其后脚的前、后缘及其上缘处，做三条互不连接的软骨穿透性切口，但保持前侧软骨膜的完整，然后卷曲缝合成管状，使软骨管前凸形成对耳轮等结构。如软骨较厚，可在切开的软骨后侧用小砂轮磨去部分软骨使其变薄，以利卷曲。(3)切除耳后多余皮肤，缝合切口4.软骨褥式缝合法此法简便易行，疗效可靠，适用于轻度招风耳。(1)按招风耳术前设计切开耳后皮肤，分离两侧皮瓣，显露软骨后面及针剌亚甲蓝着色点。(2)在相当于对耳轮及其上下脚处，由后向前，用1-0号丝线，做3~5针穿透软骨、前侧软骨膜，但不穿透耳前皮肤的横褥式缝合，宽度1.0~1.5cm。在适当张力下结扎，使局部软骨卷曲形成圆钝、隆起对耳轮等结构。为便于操作，可在耳前皮肤的相应部位做几个很短小，但与缝线处稍行错开的辅助切口。(3)切除耳后多余皮肤，缝合切口。5.耳甲后壁过高的矫正(1)按上述各方法形成对耳轮及其后脚后，于耳后切口处，沿耳甲外缘切开软骨。　　(2)向后按压耳舟部，通过切口两侧软骨的重合部分确定恢复正常形态所应切除的软骨形状和大小，切除后缝合固定。　　(3)切除耳后多余皮肤，缝合切口4.适应症招风耳整形手术创伤不大，一般要求增进耳廓外形的受术者皆可手术。为了不影响儿童正常心理发展，一般可在5-6岁时即可手术。此时，耳廓仅与成人相差数毫米，手术对其发育影响不大，双侧耳廓整形宜在一次手术中完成。5.术前注意事项(1)除各项外科常规检查外，对进行招风耳整形手术的求美者来说，应在术前作常规拍摄，一般照头面部正侧位、斜位及后位相。　(2)手术不能在月经期进行。(3)患有出血性疾病，高血压，心脏病，正在服用抗凝药物的病人应于术前向医师讲明。(4)术前一般无须剃除术区周围毛发。男子术前常规理发，女子则术前清洗头发。(5)手术一般在局麻下进行，对于不合作的儿童则宜在全身麻醉下进行。(6)术前不要化妆(7)手术前两周，请勿服用含有阿司匹林的药物，因为阿司匹林会使血小板凝固的功能降低，手术后容易出血。6.术后注意事项（1）饮食方面要注意清淡饮食，避免辛辣生冷食物。（2）要保持手术区域敷料清洁干燥包扎完好，应避免压迫，撞击耳部，以免伤口裂开出血血肿。（3）建议睡眠时要平卧位或俯卧位，避免侧卧位。如有问题可及时与医生联系。（4）遵医嘱口服止疼药抗生素，按时拆线换药。

于晓波

特纳综合征（1）

定义TS又称先天性卵巢发育不良综合征，由美国医师Turner[1]在1938年首次描述，由全部或者部分体细胞中的一条X染色体完全或者部分缺失所致，患者卵巢被条索状纤维组织所取代，雌激素分泌不足，导致第二性征不发育和原发性闭经，此外还有身材矮小、内分泌异常及躯体畸形等多种临床表现。流行病学TS的外生殖器表型为女性，国外数据显示在活产女婴中的发病率约为1/2500，活产婴儿的发病率约为1/4000[2]。国内相关数据尚缺乏。病因学TS的发生是由于在细胞减数分裂或有丝分裂时，完全或部分丢失1条X染色体，不同时期产生的染色体异常所产生的遗传效应不尽相同，临床表现主要取决于遗传物质的丢失量。在临床工作中，约半数TS为X单体型(45，XO)，20%~30%为嵌合型(45，XO/46，XX)，其余为X染色体结构异常[3]。约99%核型为45，XO的胎儿在母亲孕早期或孕中期自然流产，而45，XO/46，XX嵌合体的胎儿病情相对较轻，易成活[4]。X染色体数目或结构异常可导致矮小同源盒(short-staturehomeobox-containing,SHOX)基因、致淋巴发育不良基因和致卵巢功能发育不良基因的单倍体缺失，从而产生矮小、特殊骨骼畸形、淋巴性水肿、颈蹼及卵巢发育不良等临床表现[5,6,7]。TS患者常伴发各种自身免疫性疾病，包括自身免疫性甲状腺炎、1型糖尿病、自身免疫性肠炎等，其中最常见是自身免疫性甲状腺炎。目前认为可能的机制有：(1)染色体的非整倍性诱发自身免疫性疾病；(2)X染色体上可能包含大量自身免疫性疾病相关基因，当X染色体单倍体剂量不足时自身免疫性疾病的风险增加[8]。TS发生2型糖尿病风险较普通人群增加4倍，1型糖尿病风险增加1倍[9]。可能与其向心性肥胖、久坐的生活习惯、染色体核型和Xp染色体单倍体剂量不足有一定关系。TS的其他临床表现可能由X连锁遗传性疾病、基因组印记以及其他基因的单倍体缺失所致。临床表现一、原发性性腺发育不全女性幼稚外阴，第二性征发育不能正常启动，乳腺及乳头无发育，乳距增宽。无阴毛及腋毛生长，原发性闭经。少数患者可有青春期第二性征发育和月经来潮，多见于嵌合体核型患者，但成年后易发生卵巢早衰。二、身材矮小大部分TS患儿矮小，宫内轻度生长滞后，出生时身长短、体重低，部分为小于胎龄儿；1~2岁生长缓慢；3~13岁生长明显缓慢，身长明显低于标准曲线；无青春期身高骤增；未经治疗的终身高较靶身高落后约20cm，一般不超过150cm[10]。三、发育异常皮肤常有黑痣，多分布在面、颈、胸和背部，通贯手掌纹。头面部呈特殊面容，常有内眦赘皮和眼距过宽，塌鼻梁，偶有上眼睑下垂。有时耳轮突出，鲨鱼样口，腭弓高尖，下颌小，可伴牙床发育不良。易发生中耳病变，听力下降，常有传导性耳聋。常见颈蹼、颈粗短和后发际低。部分存在智力低下、语言障碍。四、畸形胸部呈盾性，部分患者有肘外翻、第4掌骨短、指趾弯曲、股骨和胫骨外生骨疣及指骨发育不良，偶见膝外翻和脊柱侧弯。17%~45%的TS患者合并心血管畸形[11]，其中最常见的是主动脉缩窄、二尖瓣和主动脉瓣病变。30%~40%的TS患者存在泌尿系统先天性畸形，彩超常见集合系统畸形、马蹄肾和旋转不良。治疗一、促生长治疗身材矮小是TS最常见和易被识别的临床表现，现认为与位于X染色体短臂末端的SHOX基因单倍体剂量不足有关。SHOX基因通过调控软骨细胞的分化和成熟来控制骨骼的生长，其剂量不足不仅可导致身材矮小，与肘外翻、短掌骨、高腭穹及短颈等骨骼畸形亦有关。临床试验已表明生长激素是治疗矮小TS女童的常规治疗方案，可以有效改善终身高。在一项随机对照研究中，生长激素治疗组身高在平均5.7年后较对照组增高7.3cm[33]。除改善成年身高外，生长激素尚可改善TS患儿机体成分比例、血脂水平和骨密度，可能对舒张压和胰岛素抵抗也有改善。1．治疗目标：(1)尽早获得与年龄匹配的正常身高；(2)重塑青春期加速生长；(3)最终达到正常成年身高。2．治疗时机：生长激素治疗的起始时间尚未确立。既往广为接受的观点是TS患者身高落后生长曲线第5百分位数时，通常在9岁左右，即建议启动生长激素治疗。但越来越多的临床试验证明了生长激素治疗在更年幼TS患者中的有效性和安全性。一项针对身高落后TS女童(9个月~4岁)的随机对照多中心研究中，治疗组在2年后达到正常身高，且研究对象均未出现应用生长激素相关的并发症[34]。2011年法国的一项研究表明对小于4岁的TS患者应用生长激素治疗4年后，80%的患者可以达到正常身高[35]。因此，目前的观点是TS患儿一旦出现生长落后(即在正常生长曲线身高百分位图上呈下降趋势)就需要尽快启动生长激素治疗，但潜在的风险和受益需与家属充分沟通。3．药物剂量：为追赶落后的身高，TS患者常应用比生长激素缺乏症更大剂量的生长激素，目前推荐的起始治疗剂量为0.15IU·kg－1·d－1[24]，建议每晚皮下注射，治疗剂量需要根据患者的生长速度、胰岛素样生长因子1(insulin-likegrowthfactor-1,IGF-1)水平和生长预测模型进行调整。更大剂量的生长激素治疗虽然获得了额外的小增益，却常常导致高于年龄相匹配的IGF-1水平[36]。长期增高的IGF-1水平与肿瘤风险的关系尚未明确，因此不推荐超过0.20IU·kg－1·d－1剂量的生长激素治疗。4．疗程：推荐生长激素治疗持续至达到满意身高，但对于生长潜力微小的患者，如骨龄大于14岁或治疗后身高增长小于2cm/年，可考虑停止治疗[24]。5．疗效：最终治疗效果和多种因素相关，父母身高、生长激素起始治疗时间、治疗初始身高、治疗前期对生长激素的反应、平均治疗剂量和疗程均有关系。6．治疗不良反应：关节疼痛、水肿、腕管综合征、甲状腺功能减退、糖脂代谢异常、脊柱侧弯和后凸的发生等。7．联合治疗方案：(1)对于9岁以上或身材极矮的TS女童，可考虑非芳香化蛋白同化类固醇激素和生长激素联合治疗，目前研究较多的是氧甲氢龙、司坦唑醇[37,38]。氧甲氢龙是一种源自双氢睾酮的人工合成类固醇激素，可以通过直接作用于骨骺和增加IGF-1浓度两种机制来改善身高。研究表明氧甲氢龙和生长激素联合方案可以进一步加快身高生长速度和增加终身高。推荐的治疗起始时间是8~10岁，治疗剂量为0.03~0.05mg·kg－1·d－1，需要监测的不良反应包括女性男性化症状、肝功能异常、乳腺发育滞后和血脂异常。(2)雌激素联合生长激素治疗：雌激素对身高的影响呈双向作用，大剂量可抑制身高，小剂量可促进身高。大多数研究表明生长激素和小剂量雌激素联合应用，通过模拟正常女孩青春期的雌激素水平，可明显改善终身高。一项低至5岁(平均9.3岁)TS患儿补充小剂量乙炔雌二醇的研究显示，单用生长激素组身高增加了5cm，联合组则多增加了2.1cm[39]。雌激素替代治疗建议从12岁开始，初始剂量为成人替代剂量的1/10~1/8。二、诱导并维持第二性征发育在TS患者中，约20%~30%可有自发青春期启动，约2%~5%可有自发性月经初潮及自然受孕，但90%以上成年后出现卵巢衰竭[40]，因此多需要雌孕激素替代治疗。1．治疗目标：(1)诱导并维持第二性征发育；(2)促进子宫发育，获得生育潜能；(3)促进骨骼生长及骨密度增加；(4)降低心血管疾病风险；(5)促进大脑发育，提高认知功能；(6)促进其他雌激素依赖的器官发育和生理功能(如肝功能)。2．起始治疗时机：目前国际上公认TS患者雌激素替代治疗的起始年龄为12~13岁，部分研究认为血清LH及FSH水平高于正常范围时即可启动雌激素替代治疗，从而尽可能使TS患者青春期发育过程与正常同龄人保持一致[24,41]。雌二醇有促进骨骺闭合的作用，既往临床工作中通常在TS患者接受生长激素替代治疗满足身高需求后，再启动雌激素诱导青春期发育治疗。然而近些年大量临床研究发现，小剂量雌激素联合生长激素治疗并不影响TS患者终身高[42,43]。另外，尽早启动青春期诱导治疗还可改善患者认知功能、骨量峰值、子宫终体积、肝脏功能和生活质量。但不同个体对雌激素替代的反应不同，尽早启动小剂量雌激素替代治疗可能仍会促进部分患者骨骺闭合，因此对于骨龄较小身高增长潜力较大、以身高增长为主要诉求的TS患者，可将雌激素起始治疗延迟至14~15岁。3．雌激素替代剂量：需生长激素治疗的TS患者，雌激素初始剂量可为成人替代剂量的1/10~1/8[24]。目前国内诱导女性青春期发育应用最广泛的药物是口服戊酸雌二醇(商品名：补佳乐，单片剂量为1mg)，起始剂量可为0.25~0.5mg，之后每6个月可增加0.25~0.5mg。雌激素替代剂量根据血清雌二醇水平、LH/FSH水平或子宫发育情况进行调整，最大剂量通常不超过2mg/d。如果患者治疗起始即无身高需求，雌激素起始剂量及剂量递增速度均可相应增加。有文献报道雌激素替代剂量与TS患者子宫终体积成正比，并可增加子宫体积发育至正常的概率及改善利用供卵进行辅助生殖的结局[44]。4．雌激素给药时间：对于正在进行生长激素治疗的青少年TS患者，有研究显示夜间给药对于胰岛素、IGF-1、胰升糖素的调节有利[45]。而对于不需要生长激素治疗的TS患者，雌激素给药时间无相关获益证据。5．雌激素剂型：雌激素剂型主要有经皮贴剂、肌肉注射用及口服雌激素。经皮贴剂及注射用雌激素可使TS患者血清雌二醇水平达到正常水平，有助于患者子宫发育至正常体积。而口服雌激素服用后需经历肝脏首过消除，且在体内转换为雌酮，因此应用口服雌激素诱导青春期发育时，血清雌二醇水平通常低于或处于正常女性卵泡期雌激素水平低限[46]。目前尚无明确证据证实何种剂型疗效更佳，结合我国目前TS诊疗现状及患者用药的便利性及依从性，口服戊酸雌二醇仍为首选。6．孕激素添加时机：通常在雌激素应用2~4年后或子宫内膜有突破性出血后，可添加孕激素建立月经周期。常用的治疗方案：(1)每天口服戊酸雌二醇1~2mg，共服用21天，在最后5~7天内每天加用10mg甲羟孕酮。(2)雌孕激素合剂：①戊酸雌二醇片/雌二醇环丙孕酮片复合包装(商品名：克龄蒙)，包含有11片白色片(含戊酸雌二醇2mg)及10片红色片(含戊酸雌二醇2mg及醋酸环丙孕酮1mg)，服用21天后停药7天，即可发生撤退性出血。28天为一个疗程，不管是否出现撤退性出血，第29天开始下一个周期。②雌二醇片/雌二醇地屈孕酮片复合包装(商品名：芬吗通)，包含14片白色片(内含雌二醇1mg)及14片灰色片(内含雌二醇1mg和地屈孕酮10mg)。一个疗程28天结束后，第29天开始下一个疗程。不推荐应用避孕药替代治疗。7．疗程：建立人工周期后雌孕激素联合治疗至正常绝经期年龄，以维持女性第二性征和防治骨质疏松[47]。8．安全性：目前方案用药剂量并未增加包括乳腺癌在内的癌症风险[48,49]。三、TS患者的生育问题2%~5%的TS患者可有自发月经来潮及自然受孕，45，X的TS患者也可多次自然妊娠[44]。美国146例加入供卵系统TS患者中，101例受孕，94例顺利生产，受孕率69%，流产率仅为6.4%。受伦理限制，国内目前尚无合法供卵系统，故不能自然受孕的TS患者几无生育可能。国外研究显示TS患者早期可有少量卵子，而卵子可快速凋亡，因此多数患者确诊时检测不到卵泡或卵子。对确诊较早且能检测到卵子存在的TS患者进行卵子的收集及冷冻，届时通过辅助生殖技术实现生育目标。疾病自身性质、合法供卵系统的缺乏及首诊时机较晚等多个因素导致在国内TS患者基本上无生育可能，但告知TS患者通过治疗使子宫达最佳状态[45]，从而具备生育能力，可给患者一定程度的心理支持。四、含Y染色体物质的TS患者对于有男性化体征或确定存在性染色体标志物的TS患者推荐筛查Y染色体物质，因为含Y染色体物质的TS患者发展为性母细胞瘤的风险为5%~30%，此类患者建议行性腺切除术。五、心理评估及治疗身材矮小和第二性征发育不良可导致患者自卑心理，患者社交孤立、焦虑情绪风险增加。促生长和青春期诱导治疗后，随着身高增长和第二性征发育，情绪会有所改善。因此在诊治过程中要同时给予心理支持。六、长期随访TS具有临床表现多样、症状出现时间多变、涉及学科较多的特点，因此TS患者诊断后需要长期随访，结合患者的年龄和发育阶段行相关项目检查。

曾海

招风耳怎么纠正？-八大处整形

1.什么是招风耳？招风耳为常见的先天性耳廓畸形，一般认为是由于胚胎期对耳轮形成不全或耳甲软骨发育形成的。这两部分畸形可能单独存在，也可能同时发生。畸形的构成主要是由于舟甲角角度过大所致，表现为耳廓平坦，与颅骨近似直角，耳廓较大，不完全对移。对耳轮发育不全，耳甲深大，耳舟及对耳轮正常解剖形态消失，耳廓上半部扁平，舟甲角大于150°或完全消失。正常成人耳廓上端与颅侧壁距离不超过2cm，耳廓整体与颅侧间夹角为30°。招风耳则表现为这一距离的超限，和夹角的扩大，约成90°。畸形多为两侧，轻重程度可不相同，或只见于一侧。2.诊断依据1）先天性耳廓畸形。2）畸形构成主要由于舟甲角角度过大所致。3）表现为耳廓平坦，与颅骨近似直角，耳廓较大，多为双侧，不完全对称。对耳轮发育不全，耳甲深大。耳舟及对耳轮正常解剖形态消失，耳廓上半部扁平，舟甲角大于150°或完全消失。3.招风耳的治疗如果采用非手术疗法，要及早开始，并且要坚持数年。招风耳非手术治疗招风耳效果欠佳，故现多主张采用手术治疗。招风耳的术前设计。麻醉多数可采用局部浸润麻醉，儿童也可选用全身麻醉。招风耳的常用术式：软骨条切除缝合法软骨平行切开法软骨管法软骨褥式缝合法耳甲后壁过高。1.软骨条切除缝合法(1)按招风耳术前设计切开耳后皮肤，分离两侧皮瓣，显露软骨后面及针刺亚甲蓝着色点。(2)于耳郭软骨后面沿对耳轮及其后脚走向，切除一条1.0~1.5mm宽的细长软骨条。(3)将两侧软骨缘向前翻转，前凸缝合呈嵴状，形成对耳轮和其上、下脚。(4)切除耳后多余皮肤，缝合切口。2.软骨平行切开法(1)按招风耳术前设计切开耳后皮肤，分离两侧皮瓣，显露软骨后面及针剌亚甲蓝着色点。(2)在耳软骨背侧沿着色点做三条平行，但不切穿前侧软骨膜的切口，中间线与着色点一致，两侧线平行于中间线，相距1.0～3.0mm。(3)在内外侧两切缘的软骨膜上贯穿褥式缝合3~5针，形成圆钝、隆起的对耳轮等结构。(4)切除耳后多余皮肤，缝合切口。3.软骨管法(1)按招风耳术前设计切开耳后皮肤，分离两侧皮瓣，显露软骨后面及针刺亚甲蓝着色点。(2)在相当于对耳轮及其后脚的前、后缘及其上缘处，做三条互不连接的软骨穿透性切口，但保持前侧软骨膜的完整，然后卷曲缝合成管状，使软骨管前凸形成对耳轮等结构。如软骨较厚，可在切开的软骨后侧用小砂轮磨去部分软骨使其变薄，以利卷曲。(3)切除耳后多余皮肤，缝合切口4.软骨褥式缝合法此法简便易行，疗效可靠，适用于轻度招风耳。(1)按招风耳术前设计切开耳后皮肤，分离两侧皮瓣，显露软骨后面及针剌亚甲蓝着色点。(2)在相当于对耳轮及其上下脚处，由后向前，用1-0号丝线，做3~5针穿透软骨、前侧软骨膜，但不穿透耳前皮肤的横褥式缝合，宽度1.0~1.5cm。在适当张力下结扎，使局部软骨卷曲形成圆钝、隆起对耳轮等结构。为便于操作，可在耳前皮肤的相应部位做几个很短小，但与缝线处稍行错开的辅助切口。(3)切除耳后多余皮肤，缝合切口。5.耳甲后壁过高的矫正(1)按上述各方法形成对耳轮及其后脚后，于耳后切口处，沿耳甲外缘切开软骨。(2)向后按压耳舟部，通过切口两侧软骨的重合部分确定恢复正常形态所应切除的软骨形状和大小，切除后缝合固定。(3)切除耳后多余皮肤，缝合切口。4.适应症招风耳整形手术创伤不大，一般要求增进耳廓外形的受术者皆可手术。为了不影响儿童正常心理发展，一般可在5-6岁时即可手术。此时，耳廓仅与成人相差数毫米，手术对其发育影响不大，双侧耳廓整形宜在一次手术中完成。5.术前注意事项(1)除各项外科常规检查外，对进行招风耳整形手术的求美者来说，应在术前作常规拍摄，一般照头面部正侧位、斜位及后位相。　(2)手术不能在月经期进行。(3)患有出血性疾病，高血压，心脏病，正在服用抗凝药物的病人应于术前向医师讲明。(4)术前一般无须剃除术区周围毛发。男子术前常规理发，女子则术前清洗头发。(5)手术一般在局麻下进行，对于不合作的儿童则宜在全身麻醉下进行。(6)术前不要化妆。(7)手术前两周，请勿服用含有阿司匹林的药物，因为阿司匹林会使血小板凝固的功能降低，手术后容易出血。6.术后注意事项（1）饮食方面要注意清淡饮食，避免辛辣生冷食物。（2）要保持手术区域敷料清洁干燥包扎完好，应避免压迫，撞击耳部，以免伤口裂开出血血肿。（3）建议睡眠时要平卧位或俯卧位，避免侧卧位。如有问题可及时与医生联系。（4）遵医嘱口服止疼药抗生素，按时拆线换药。

于晓波

孕妇要当心，这些因素可能导致小孩先天性耳畸形。

在日常生活中，你可能看到过这样的孩子，他的耳朵小小的只有一点点；也可能看到过有的孩子耳朵较大，耳廓呈满帆状，其实这些一般都是先天性的耳畸形。胚胎的发育可分为三个时期：第一期为细胞和组织分化前期；第二期为细胞和组织分化期；第三期为器官和功能分化期。常见的致畸因子如病毒、射线、化学物质、机械损伤等，一般在第二期和第三期的初期最易引起畸形发生。一先天性外耳畸形1.先天性耳廓畸形由第1和第2鳃弓发育异常所引起。耳廓的外形因人而异，可以表现为位置、大小、形态各方面的畸形。（1）无耳症耳：凡是耳廓未发育的人称为无耳症，表现为一侧或两侧无耳廓，常伴有中耳畸形；（2）招风耳：由于舟状窝和耳轮过于向前下方倾斜，耳廓突起如满帆，与头部所形成的角度比正常者要大，称为招风耳，但对听觉影响甚微；（3）小耳：耳廓发育不全，而且比正常者小。常伴有外耳道、中耳畸形。2.先天性耳前瘘管先天性耳前瘘管为胚胎第1鳃沟的余迹。其外口常位于耳屏上、耳轮升部起始处或耳屏之前。这种瘘管多为盲管，深浅、长短不一，复杂者可绕到外耳道的前壁，或与鼓室、咽部相通，一般根据其外观很难推测瘘管范围。3.先天性外耳道闭锁这是耳部比较少见的畸形，男性多发，而且常发生在右侧，也有两侧都闭锁者。此症多有耳廓畸形，患侧外耳道没有孔道，有时候可能是软组织闭锁，但多为外耳道骨部闭锁，鼓膜缺失。二先天性中耳畸形先天性中耳畸形，可伴有身体其他部位畸形，与外耳畸形同时发生的例子较为多见。1.听骨链畸形听骨链畸形以镫骨畸形最为常见，其次是砧骨。2.面神经颞骨段畸形面神经为第2鳃弓的神经，是穿越骨管最长的颅神经，因此极易发生畸形。面神经颞骨段的畸形有：（1）面神经水平段骨管缺损，一部分面神经直接位于鼓室黏膜下；（2）面神经水平段与垂直段的交接处高于外半规管；（3）面神经垂直段向前或向后移位；（4）面神经垂直段分成2支或3支，出茎乳孔前又融合在一起。三先天性内耳畸形先天性内耳畸形是指发生在产前期、围产期或产期，出生后即已存在的内耳畸形。先天性内耳畸形既可为遗传性，也可是非遗传性；可发生于一侧，或双侧同时受累。临床表现以感音神经性聋为主。1.米歇尔型畸形是内耳发育畸形中最严重的一种，内耳可能完全未发育，在某些病例中，颞骨岩部亦未发育，属常染色体显性遗传，常伴有其他器官的畸形和智力发育障碍。2.蒙底尼型畸形耳蜗底周已发育，第2周及顶周发育不全；耳蜗水管及内淋巴管前庭池可合并畸形；半规管也可缺失或大小不一；两窗畸形等。为常染色体显性遗传，可单耳也可双耳受累。3.先天性前庭水管扩大或可称为大前庭水管综合征（LVAS），可出现早发性感音神经性聋，也可在轻微的头部外伤后发生突聋和眩晕；可伴有内耳蒙底尼型畸形。CT和MRI检查显示前庭水管直径扩大，内淋巴囊也会扩大。

刘新

耳前瘘管你知多少?

　　民间俗你"仓眼"，民间有人甚至把它说成是"前仓粮"，预示着将来富贵，当然这纯属愚昧迷信。这个小眼在医学上称之为耳前瘘管。大部分人没有任何感觉，少数人按压小眼儿有少量白色、臭味的分泌物流出，有时伴发痒。还有部分人会继发感染，局部发生红肿热痛、流脓，并反复发作形成疤痕。　　那么，耳仓到底是什么呢?　　请看下图……　　也就是医学上讲的耳前瘘管!(耳前有小孔)　　人在出生前的几个月，由于胚胎发育期形成耳廓的组织发育不全引起的耳前瘘管，它的样子长得和鱼有点相像，因为这时候的胚胎头部两侧有像鱼鳃一样的结构，叫鳃裂。耳前瘘管是第一鳃裂的遗迹。耳前瘘管可以单独发生而不伴有其他的耳朵畸形。也有少数人同时伴有腭裂，副耳廓、耳廓发育不全，遗传性耳聋等先天性畸形。耳前瘘管一般开口于耳前，轻的仅在耳前有一凹痕;重者瘘管可以有广泛的分支，形成多个盲管甚至可以绕到耳后而造成耳后感染。　　耳前瘘管是一种常见的先天性畸形，患者平时除仅感到局部刺痒外，有时轻轻压挤小眼周围常有少许微有些臭味的白色分泌物。瘘管开口多位于耳轮脚前，少数可在耳廓三角窝或耳甲腔部。　　长有耳前瘘管应该怎么办?　　1、对于没有症状的耳前瘘管无需处理。　　2、局部瘙痒，有分泌物溢出或继发感染时，应予抗生素等抗感染治疗。　　3、如果耳前瘘管继发脓肿形成，则需要行脓肿切开引流，局部换药等治疗。　　4、待感染控制，局部痊愈后，再行瘘管切除术。　　耳前瘘管的预防　　1、饮食上宜清淡，少吃辛辣刺激性的食物，以鲜蛋或瘦肉为主，忌海鲜。　　2、平时多锻炼身体，增强体质，提高抵抗力，在身体抵抗力差的时候，炎症容易侵犯。　　3、没有感染过的瘘管注意不要用手去挤压，保护局部清洁，防止发生感染。　　4、耳痒的时候不要揉，以免导致发炎。　　5、在急性感染时，要通过局部热敷或使用抗生素来控制炎症，如果已形成脓肿，则应进行切开引流。　　了解了这种疾病之后，相信大家以后在生活中碰到长了"仓眼"的人，不会相信他是富贵命了，不但如此，还要提醒他无症状的话注意预防，有了症状尽早就医，及时得到治疗。

初淑芹

哪些因素会引起传导性耳聋？

一、先天性疾病：先天性外耳道畸形或闭锁、中耳畸形先天性外耳及中耳畸形常同时发生，前者是胚胎期第1和第2鳃弓发育不良及第1鳃沟发育障碍所致。后者伴有第1咽囊发育不全，可导致鼓室、面神经、咽鼓管、乳突发育畸形，也可合并内耳畸形。临床上通常称为“先天性小耳畸形”。一般按照畸形的发生部位和程度分为3级：第1级：耳廓小而畸形，各部尚可分辨；外耳道狭窄或部分闭锁；鼓膜存在；听力基本正常。第2级：耳廓呈现条索状突起，相当于耳轮或仅有耳垂；外耳道闭锁；鼓膜及锤骨柄未发育，锤骨、砧骨融合者占半数，镫骨存在或未发育；呈现传导性听力下降。此为临床常见类型，发病率约为第1级的两倍。第3级：耳廓残缺，仅有零星而不规则的突起；外耳道闭锁；听骨链严重畸形；内耳功能障碍。发病率最低，约为2%。第2、3级畸形伴有颌面发育不全，表现为眼、颧、上颌、下颌、口、鼻等畸形，伴有小耳、外耳道闭锁及听骨畸形，称为下颌面骨发育不全。二、后天性疾病：外耳道异物、外耳道炎、耵聍栓塞、外伤性鼓膜穿孔、急慢性中耳炎、中耳胆脂瘤、鼓室硬化症、外耳道肿瘤、中耳癌、听骨链中断等外耳道异物：此行为多见于儿童。小儿在玩耍时将各种异物塞入外耳道。成人多为挖耳或外伤时遗留异物，或昆虫误入耳内。异物按照种类可分为3类：动物性（如昆虫等）、植物性（如谷粒、豆类、小果核等）及非生物性（如石子、铁屑、玻璃珠等）外耳道炎：外耳道炎可分为局限性外耳道炎（又称外耳道疖）和外耳道皮肤的弥漫性炎症（又称弥漫性外耳道炎）。外耳道疖是外耳道皮肤毛囊或皮脂腺的局限性的化脓性炎，主要致病菌为葡萄球菌，常见诱因是挖耳。弥漫性外耳道炎致病菌多为金黄色葡萄球菌、链球菌、铜绿假单胞菌和变形杆菌等。其诱因是挖耳、游泳时外耳道进水、慢性化脓性中耳炎长期脓液外伤性鼓膜穿孔：鼓膜外伤常因直接或间接的外力作用所致，可分为器械伤，如用火柴梗挖耳朵刺伤或刺穿鼓膜，或矿渣、火花等戳伤或烧伤；医源性损伤，如取耵聍或外耳道异物等；气压伤，如掌击耳部、爆破、放鞭炮、高台跳水及潜水等。的刺激。耵聍栓塞：耵聍分泌过多或排除受阻；外耳道炎症刺激；外耳道狭窄或自洁作用差，如老年人肌肉松弛、下颌关节运动无力等，这些原因都会阻碍耵聍排出，导致耵聍栓塞。急慢性中耳炎：肺炎球菌、流感嗜血杆菌、溶血性链球菌和葡萄球菌通过咽鼓管途径、急性上呼吸道感染等引起的急性中耳炎，以及急性中耳炎治疗不及时、不彻底迁延成的慢性中耳炎，均可造成传导性听力下降。中耳胆脂瘤：所谓胆脂瘤并非真性肿瘤，是鼓膜、外耳道的复层鳞状上皮经穿孔向中耳腔生长堆积形成团块，其外以纤维组织与邻近的骨壁或组织紧密相连，内含脱落上皮、角化物质和含胆固醇结晶。鼓室硬化症：此为中耳长期慢性炎症或反复急性感染的结果。鼓室硬化亦称鼓室玻璃变性，系鼓室黏膜上皮下沉积有斑块状胶原组织，多发生在鼓室黏膜和听骨上，发生于鼓膜上者仍称为钙化斑。可累及听骨、卵圆窗及其周围。外耳道肿瘤：（1）外耳道乳头状瘤：病因不明，一般认为与乳头状瘤病毒感染有关，是发生于外耳道软骨部皮肤的良性肿瘤，是最常见的耳部良性肿瘤。（2）外耳道耵聍腺肿瘤：此为耵聍腺增生所致，其组织结构与汗腺瘤相似。良性肿瘤有耵聍腺瘤和混合瘤，恶性肿瘤有耵聍腺癌和腺样囊性癌，以恶性肿瘤较常见。中耳癌：这是临床上比较少见的恶性肿瘤，可原发于中耳，或由原发于外耳道、鼻咽或腮腺的肿瘤侵犯中耳而来。以鳞状细胞癌最常见，好发年龄为40-60岁，多数患者有慢性化脓性中耳炎病史。听骨链损伤：听骨链损伤是各种暴力作用于外耳、中耳及头部，导致听骨链结构破坏或功能障碍。听骨链位置深在，单独损伤的机会不多。听骨链损伤多与严重的外耳道损伤或颞骨骨折同时发生，少数可因爆震伤及掌掴伤所致。

肖武

招风耳怎么纠正？-八大处整形于晓波医生

1.什么是招风耳？招风耳为常见的先天性耳廓畸形，一般认为是由于胚胎期对耳轮形成不全或耳甲软骨发育形成的。这两部分畸形可能单独存在，也可能同时发生。畸形的构成主要是由于舟甲角角度过大所致，表现为耳廓平坦，与颅骨近似直角，耳廓较大，不完全对移。对耳轮发育不全，耳甲深大，耳舟及对耳轮正常解剖形态消失，耳廓上半部扁平，舟甲角大于150°或完全消失。正常成人耳廓上端与颅侧壁距离不超过2cm，耳廓整体与颅侧间夹角为30°。招风耳则表现为这一距离的超限，和夹角的扩大，约成90°。畸形多为两侧，轻重程度可不相同，或只见于一侧。术前术后2.诊断依据1.先天性耳廓畸形。2.畸形构成主要由于舟甲角角度过大所致。3.表现为耳廓平坦，与颅骨近似直角，耳廓较大，多为双侧，不完全对称。对耳轮发育不全，耳甲深大。耳舟及对耳轮正常解剖形态消失，耳廓上半部扁平，舟甲角大于150°或完全消失。3.招风耳的治疗如果采用非手术疗法，要及早开始，并且要坚持数年。招风耳非手术治疗招风耳效果欠佳，故现多主张采用手术治疗。招风耳的术前设计。麻醉多数可采用局部浸润麻醉，儿童也可选用全身麻醉。招风耳的常用术式：软骨条切除缝合法软骨平行切开法软骨管法软骨褥式缝合法耳甲后壁过高。　1.软骨条切除缝合法(1)按招风耳术前设计切开耳后皮肤，分离两侧皮瓣，显露软骨后面及针刺亚甲蓝着色点。　(2)于耳郭软骨后面沿对耳轮及其后脚走向，切除一条1.0~1.5mm宽的细长软骨条。　(3)将两侧软骨缘向前翻转，前凸缝合呈嵴状，形成对耳轮和其上、下脚。　(4)切除耳后多余皮肤，缝合切口。2.软骨平行切开法　(1)按招风耳术前设计切开耳后皮肤，分离两侧皮瓣，显露软骨后面及针剌亚甲蓝着色点。　(2)在耳软骨背侧沿着色点做三条平行，但不切穿前侧软骨膜的切口，中间线与着色点一致，两侧线平行于中间线，相距1.0～3.0mm。　(3)在内外侧两切缘的软骨膜上贯穿褥式缝合3~5针，形成圆钝、隆起的对耳轮等结构。(4)切除耳后多余皮肤，缝合切口。3.软骨管法　(1)按招风耳术前设计切开耳后皮肤，分离两侧皮瓣，显露软骨后面及针刺亚甲蓝着色点。　(2)在相当于对耳轮及其后脚的前、后缘及其上缘处，做三条互不连接的软骨穿透性切口，但保持前侧软骨膜的完整，然后卷曲缝合成管状，使软骨管前凸形成对耳轮等结构。如软骨较厚，可在切开的软骨后侧用小砂轮磨去部分软骨使其变薄，以利卷曲。　(3)切除耳后多余皮肤，缝合切口4.软骨褥式缝合法　此法简便易行，疗效可靠，适用于轻度招风耳。　(1)按招风耳术前设计切开耳后皮肤，分离两侧皮瓣，显露软骨后面及针剌亚甲蓝着色点。　(2)在相当于对耳轮及其上下脚处，由后向前，用1-0号丝线，做3~5针穿透软骨、前侧软骨膜，但不穿透耳前皮肤的横褥式缝合，宽度1.0~1.5cm。在适当张力下结扎，使局部软骨卷曲形成圆钝、隆起对耳轮等结构。为便于操作，可在耳前皮肤的相应部位做几个很短小，但与缝线处稍行错开的辅助切口。　(3)切除耳后多余皮肤，缝合切口。5.耳甲后壁过高的矫正　　(1)按上述各方法形成对耳轮及其后脚后，于耳后切口处，沿耳甲外缘切开软骨。　　(2)向后按压耳舟部，通过切口两侧软骨的重合部分确定恢复正常形态所应切除的软骨形状和大小，切除后缝合固定。　　(3)切除耳后多余皮肤，缝合切口4.适应症招风耳整形手术创伤不大，一般要求增进耳廓外形的受术者皆可手术。为了不影响儿童正常心理发展，一般可在5-6岁时即可手术。此时，耳廓仅与成人相差数毫米，手术对其发育影响不大，双侧耳廓整形宜在一次手术中完成。5.术前注意事项(1)除各项外科常规检查外，对进行招风耳整形手术的求美者来说，应在术前作常规拍摄，一般照头面部正侧位、斜位及后位相。　(2)手术不能在月经期进行。(3)患有出血性疾病，高血压，心脏病，正在服用抗凝药物的病人应于术前向医师讲明。(4)术前一般无须剃除术区周围毛发。男子术前常规理发，女子则术前清洗头发。(5)手术一般在局麻下进行，对于不合作的儿童则宜在全身麻醉下进行。(6)术前不要化妆(7)手术前两周，请勿服用含有阿司匹林的药物，因为阿司匹林会使血小板凝固的功能降低，手术后容易出血。6.术后注意事项（1）饮食方面要注意清淡饮食，避免辛辣生冷食物。（2）要保持手术区域敷料清洁干燥包扎完好，应避免压迫，撞击耳部，以免伤口裂开出血血肿。（3）建议睡眠时要平卧位或俯卧位，避免侧卧位。如有问题可及时与医生联系。（4）遵医嘱口服止疼药抗生素，按时拆线换药。

于晓波

先天性小耳畸形是什么有哪些致病因素

　　先天性小耳畸形（Microtia），或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳郭再造和听功能重建手术来治疗。　　先天性小耳畸形可以单独发生，也可以是综合征的部分表现，常见综合有:TreacherCollins综合征，Goldenhar综合征，Nagar综合征，Miller综合征。　　先天性小耳畸形的病因　　先天性小耳畸形的确切发病原因并不十分清楚，可能涉及遗传、孕期等各种因素。但是不能说就是父亲或母亲一方的问题，现在也没有证据证实孕期饮食、作息、疾病等会引起这种情况。所以家长也不要互相猜测埋怨。　　先天性小耳畸形临床表现　　先天性小耳畸形患者的临床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，内耳往往不受累。按照畸形程度，临床上最常用的分型为三型：　　Ⅰ度：耳廓的大小、形态发生变化，但耳廓重要的表面标志结构存在，外耳道狭窄，严重时外耳道出现闭锁；　　Ⅱ度：最为典型，只存在呈垂直方位的耳轮，呈腊肠状，外耳道闭锁；　　Ⅲ度：只存留皮肤、软骨构成的团块，严重者出现无耳。　　先天性小耳畸形患者中耳发育障碍类型多达十余种，主要为听小骨、鼓室肌肉和面神经的发育畸形，并且同外耳畸形严重程度密切相关。先天性外耳畸形在严重病例中可以表现为序列征的临床症状之一，如：眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebralspectrum，OAVS)。其患者除存在小耳畸形外，还患有半面短小(颞骨，上颌骨或下颌骨发育不全)，软组织畸形(耳前赘生物或大口畸形)，眼睑缺损(眼睑缺损，睑结膜上皮囊肿)，脊柱畸形，以及先天性肾脏和心脏缺损。　　先天性小耳畸形会不会影响听力？　　先天性小耳畸形绝大多数会伴有耳道、中耳的畸形，但内耳多数正常。也就是说，孩子有听力，但是，比对侧要差。关于是不是需要手术打通耳道，这个因人而异。打通耳道会在一定程度上改善听力，但不会跟正常的一样。所以，如果单侧小耳畸形的话，打通耳道的意义不大，如果双侧的话，可以考虑打通耳道改善听力。

于娜

耳前瘘管的症状表现与饮食禁忌

一、概念耳前瘘管（Preauricularfistula）是一种常见的先天性畸形，患者平时除仅感到局部刺痒外，有时轻轻压挤小眼耳前瘘管周围常有少许微有些臭味的白色分泌物。瘘管开口多位于耳轮脚前，少数可在耳廓之三角窝或耳甲腔部。先天性耳前瘘管分为单纯型、感染型和分泌型。一般无症状。按压时可有少许稀薄粘液或乳白色皮脂样物自瘘口溢出，局部感痒不适。无症状或无感染者可不作处理。局部搔痒、有分泌物溢出者，宜行手术切除。首都医科大学附属北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科王琪二、病因人在出生前的几个月，由于胚胎发育期形成耳廓的组织发育不全引起的耳前瘘管，它的样子长得和鱼有点相像，因为这时候的胚胎头部两侧有像鱼鳃一样的结构，叫鳃裂。耳前瘘管是第一鳃裂的遗迹。耳前瘘管可以单独发生而不伴有其他的耳朵畸形。也有少数人同时伴有腭裂，副耳廓、耳廓发育不全，遗传性耳聋等先天性畸形。耳前瘘管一般开口于耳前，轻的仅在耳前有一凹痕；重者瘘管可以有广泛的分支，形成多个盲管甚至可以绕到耳后而造成耳后感染。三、症状表现1、耳轮脚前有瘘口，另一端为盲管，深浅、长短不一，可呈分枝状。2、感染时，局部红肿、化脓；反复感染可形成瘢痕或脓瘘。　3、轻轻挤压瘘管，周围可有少许含有臭味的白色分泌物流出。四、饮食禁忌1、饮食上宜清淡，少吃辛辣刺激性的食物，以鲜蛋或瘦肉为主，忌海鲜。2、平时多锻炼身体，增强体质，提高抵抗力，在身体抵抗力差的时候，炎症容易侵犯。　3、没有感染过的瘘管注意不要用手去挤压，保护局部清洁，防止发生感染。4、耳痒的时候不要揉，这样容易把细菌揉了进去，导致发炎。　5、在急性感染时，要通过局部热敷或使用抗生素来控制炎症，如果已形成脓肿，则应进行切开引流。

王琪

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