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儿童动脉导管未闭的治疗选择及最新进展

动脉导管原本系胎儿时期肺动脉与主动脉间的正常血流通道，由于此时肺呼吸功能障碍，来自右心室的肺动脉血经导管进入降主动脉，而左心室的血液则进入升主动脉，故动脉导管为胚胎时期特殊循环方式所必需。出生后，肺膨胀并承担气体交换功能，肺循环和体循环各司其职，不久导管因废用即自选闭合。如持续不闭合而形成动脉导管未闭。应施行手术，中断其血流。动脉导管未闭是一种较常见的先天性心血管畸形，占先天性心脏病总数的12%～15%,女性约两倍于男性。约10%的病例并存其他心血管畸形。动脉导管未闭的临床表现主要取决于主动脉至肺动脉分流血量的多少以及是否产生继发肺动脉高压和其程度。轻者可无明显症状，重者可发生心力衰竭。常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力，易患呼吸道感染和生长发育迟缓。晚期肺动脉高压严重，产生逆向分流时可出现下半身发绀。动脉导管未闭体检时，典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音，伴有震颤。肺动脉第2音亢进，但常被响亮的杂音所掩盖。分流量较大者，在心尖区尚可听到因二尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。测血压示收缩压多在正常范围，而舒张压降低，因而脉压增宽，四肢血管有水冲脉和枪击声。婴幼儿可仅听到收缩期杂音。晚期出现肺动脉高压时，杂音变异较大，可仅有收缩期杂音，或收缩期杂音亦消失而代之以肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。动脉导管未闭诊断一旦确立后，如无禁忌证应尽早施行手术，中断导管处血流。大多数动脉导管未闭的患者可用经心导管介入方法（使用Amplatzer蘑菇伞或弹簧圈封堵）得到根治。对于过于粗大、或早产儿的动脉导管未闭可考虑使用开胸缝扎的方法。近年来，对早产儿因动脉导管未闭引起呼吸窘迫综合征者，可先采用促导管闭合药物治疗，如效果不佳，可主张手术治疗。动脉导管如分流量较大、症状较严重，则应提早手术。年龄过大、发生肺动脉高压后，手术危险性增大，且疗效差。患细菌性动脉内膜炎时应暂缓手术；但若药物控制感染不力，仍应争取手术，术后继续药疗，感染常很快得以控制。近些年来随着外科微创介入的兴起和发展，对于动脉导管未闭的治疗我们有了更多的选择，我们可以完全离开放射线去为患儿们完成动脉导管未闭的治疗，根据患儿的具体条件去选择完全超声引导下的经皮或经胸的介入封堵治疗。动脉导管未闭的形态是多样的，但主要的形态还是漏斗型和管型的，我们可以根据导管的最窄的位置去选择合适的封堵器去完成治疗过程，经皮穿刺股动脉或经胸小切口的径路去完成治疗过程，整个过程中完全不用放射线，不用体外循环，手术时间一般都能在一小时内，同时甚至可以实现不用气管插管，不用食道超声引导而完全应用经胸超声，患儿的住院时间也相应的明显缩短。医疗技术的不断更新和发展越来越“人性化”，力求最小的损伤，达到最好的治疗效果。

叶赞凯

法洛四联症经典问答

1.法洛四联症什么时候手术合适？为什么？手术有哪几种？北京安贞医院小儿心脏中心外科范祥明根据患儿病情不同，法洛四联症手术时机各不相同。由于法洛四联症都有不同程度的缺氧，一旦诊断明确建议尽早手术治疗。随着心脏外科整体治疗水平的提高，4个月以内的法洛四联症患儿行根治手术是比较安全的。假如患儿病情稳定，没有频繁发作的缺氧，生长发育良好，则可以考虑在6个月到1岁之间手术。假如患儿有反复的缺氧发作或晕厥则不管患儿年龄大小，均应尽早手术治疗，以免因为严重缺氧影响患儿生长发育，甚至出现脑组织损伤等严重并发症。法洛四联症手术方式广义的讲有根治手术和姑息手术两类。在解剖和生理两个方面都得到矫治的手术方式称为根治手术；而姑息手术的目的是增加肺部血流，扩大肺血管床，促进肺血管发育，在消除和改善紫绀等症状的基础上为根治手术做准备。姑息手术的方式包括：体肺分流术、中心分流术和肺动脉瓣球囊扩张术，而体肺分流术又包括如锁骨下动脉-肺动脉分流术（即B-T分流术）和升主动脉与肺动脉分流术。由于心脏外科技术的发展，一期根治手术的适应证逐年放宽，手术数量逐年增多，而减状手术逐年减少，仅用于肺动脉发育极差以及伴有其他严重心内畸形不适合一期根治的病人。2法洛四联症手术的费用大概需要多少？根治手术：1)年龄在4-6个月的孩子费用在5-6万元2)年龄在6-12个月的孩子费用在4-5万元3)年龄在1岁以上的孩子费用在4万元以下姑息手术：由于病情差异较大，手术费用在3-6万元不等。3.法四手术后为什么还要定期随访？可以打预防针吗？尽管大多数孩子能够完成法洛四联症根治手术，但也只有80％的患儿生活质量能够接近正常人的水平，另有20％的患儿肯定会比正常人差一些，所以法洛四联症根治手术后需要长期随访，根据孩子病情不同，随访时间和间隔也各不相同。假如患儿术后病情平稳，心脏功能良好，大多数孩子能够在术后3-6个月以后进行预防接种，即打预防针。4.法洛四联症手术并发症有哪些？手术预后如何?l)低心排出量综合征是法洛四联症根治术后最常见的并发症，主要发生在术后早期，只要能度过手术危险期，一般不影响远期预后。2)呼吸窘迫综合征也是法洛四联症根治术后常见的并发症，肺血管发育不良患者术后肺血管过度灌注是出现呼吸窘迫综合征的主要原因。随着围术期处理能力的不断提供，绝大多数患儿等够得到治愈。3)心律失常在法洛四联症根治术后并不少见，术后早期出现的房室传导阻滞多与外科技术有关，一旦发生高度房室传导阻滞应安放临时起搏器，非器质性损伤多能在3-5天内恢复，一个月以上不能恢复的房室传导阻滞应安装永久起搏器。室上性心动过速，早期多因心肌损伤或缺氧所致，应改善通气，纠正水电解质酸碱紊乱，必要时可使用胺碘酮等药物。晚期出现室上性心动过速多由于流出道梗阻所致，需再次手术解除梗阻。室性早搏和室性心动过速多在晚期出现，可导致猝死，所以术后应定期随访监测。4)肾功能不全也是法洛四联症根治术后常见并发症。法洛四联症病人由于长期缺氧，常有不同程度的肾功能损害，因此在围术期要注意保护肾功能。出现肾功能不全时，婴幼儿可以考虑腹膜透析，成人可考虑血液透析。一般都能得到治愈。5)室间隔缺损残余分流多为缺损修补不完全，也可见于未发现的多发肌部室缺。残余分流较大，婴幼儿室间隔缺损超过5mm者，影响患者心肺功能的应考虑再次手术修补。6)右室流出道残余狭窄多见于肺动脉瓣环，也可发生于右室流出道加宽补片的远端，多由于流出道疏通不满意或补片加宽不够所致。此类患者易发生右心衰、三尖瓣返流以及低心排血量综合征和各种心律失常，甚至猝死，狭窄严重者应再次手术矫治。5.法洛氏四联症有什么危害？法洛四联症自然预后主要取决于右心室流出道阻塞的严重程度，绝大多数病人死于缺氧或心力衰竭。因此，法洛四联症应该尽早手术治疗。右心室流出道与肺动脉梗阻越重，肺部血流越少，紫绀和组织缺氧就越严重，。肺动脉远端发育不良者则常有严重紫绀。由于左心发育较差，右心负担重，且随年龄的增长日益加重，最终导致心力衰竭。6.法洛氏四联症的症状，体征有哪些？紫绀是本病最突出的症状，多在婴儿时期即有紫绀，但在出生后早期几个月中可能因存在动脉导管未闭而紫绀不明显，或仅在哭闹时出现。气喘和阵发性呼吸困难也是常见症状之一，多在哭闹或劳累后出现，在两个月至两岁的婴幼儿中较多见。儿童常有蹲踞现象，表现为行走一段路程后下蹲，双下肢屈曲，双膝贴胸。蹲踞可使含氧较低的回心血液减少，同时股动脉因蹲踞而弯曲，导致下肢动脉血流阻力增高，而躯干上部血流增加，使中枢神经系统缺氧状况改善。此外，体循环阻力增高可增加心室水平的左向有分流，使肺循环血流增多，紫绀好转。重症病人可有缺氧发作，表现为面色苍白，四肢无力，阵发性晕厥，甚至有抽搐等症状，多在清晨、排便或活动后出现。缺氧发作的确切机理尚不清除，这与体循环血管阻力下降或右心室漏斗部肌肉收缩而致肺部血流骤然减少有关，也可能是心室水平右向左分流增加使低氧血大量流入主动脉所致。对有缺氧发作的重症法洛四联症患者应在婴儿期尽早手术，频繁发作者应急诊手术。病人一般发育较差，消瘦，口唇明显紫绀，严重者面部及耳廓都有紫绀。四肢末梢因缺氧而有紫绀及杵状指（趾），杵状指（趾）的轻重与缺氧程度呈正比。在一些婴幼儿病人可表现为肥胖和贫血，临床上紫绀不明显。少数成年法洛四联症病人可有高血压的表现。左胸心前区常隆起，有的可见心前区抬举性搏动。胸骨左缘第三和第四肋间有收缩期喷射样杂音，少数病人没有杂音常提示梗阻严重或合并肺动脉闭锁。肺动脉瓣区第二心音单一。合并粗大的未闭动脉导管或体肺动脉侧支者有时可在相应部位听到双期连续性杂音。当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

范祥明

25个心脏听诊口诀，快收藏！

正常心音第一心音低而长，心尖部位最响亮。一二之间间隔短，心尖搏动同时相。第二心音高而短，心底部位最响亮。二一之间间隔长，心尖搏动反时相。窦性心动过速贫血甲亢和发热，心炎心衰和休克。情绪激动和运动，肾上腺素心率过。窦性心动过缓颅内高压阻黄疸，甲低冠心心肌炎。药物影响心得安，体质强壮心率缓。两心音同时增强常人运动或激动，两个心音同时增。高血压病贫血症，甲亢发热亦相同。第一心音增强室大未衰热甲亢，早搏“用药”一音强。二尖瓣窄“拍击性”，房室阻滞“大炮样”。第二心音增强P2增强二尖瓣窄，肺气肿和左心衰。左右分流先心病，肺动脉压高起来，动脉硬化亦常在。第一心音减弱二主瓣膜不全闭，心衰炎梗一音低。第二心音减弱动脉瓣漏或狭窄，动脉压低二音衰。钟摆律钟摆胎心律严重，心肌炎梗心肌病第一心音分裂一音分裂心尖清，电延右束阻滞症。肺动高压右心衰，机械延迟而形成。第二心音分裂通常分裂有特点，最长见于青少年。呼气消失吸明显。窦性心律不齐窦性心律稍不齐，心音正常成周期。吸气加快呼气慢，健康儿童菲疾病。早搏期前收缩称早搏，室性早搏为最多。房性交界共三种，心电图上易分说。心房颤动房颤特点三不一，快慢不一律不齐。强弱不等无规律，脉率定比心率低。生理性杂音生理杂音级别小，柔和吹风不传导。时间较短无震颤，儿童多见要牢记。二尖瓣关闭不全二尖瓣漏有特点，粗糙吹风呈递减。三级以上缩期占，左腋传导左卧清，吸气减弱呼明显。二尖瓣狭窄二尖瓣窄杂音断，舒张隆隆低局限。一音亢进P2强，开瓣音响伴震颤。主动脉狭窄主动脉窄有特点，粗糙缩鸣拉锯般。递增递减颈部传，A2减弱伴震颤。主动脉瓣关闭不全主瓣不全有特点，舒张叹气呈递减。胸骨下左心尖传，二区较清前倾声，呼末屏气易听见。肺动脉瓣狭窄肺瓣狭窄有特点，粗糙缩鸣属先天。杂音递增又递减，P2减弱伴震颤。肺动脉瓣相对性关闭不全肺瓣舒杂有特点，杂音多为相对性。柔和吹风卧吸清,二尖瓣窄常合并。三尖瓣相对性关闭不全三尖瓣区有缩鸣，杂音性质似吹风。多数相对关不全，极少数为器质性。房间隔缺损房缺杂音有特点，胸骨左缘二肋间。缩期杂音吹风般，P2分裂多无颤。室间隔缺损室缺杂音有特点，胸骨左缘三四间。响亮粗糙缩鸣音，常伴收缩期震颤。动脉导管未闭连续杂音有特征，粗糙类似机器声。动脉导管未闭时，胸左二肋附近听。心包摩擦音连续杂音有特征，注意鉴别胸摩擦。前倾屏气易听见，心梗包炎尿毒加。

万清辉

房间隔缺损

房间隔缺损简称房缺（atrialseptaldefect，ASD），是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。疾病简介先天性心脏病（congenitalheartdiseases）或称先天性心血管畸形（congenitalcardiovascularanomaly）是儿童时期先天性畸形中最常见的疾病种类，系胎儿心脏在母体内发育不完善所致，从2005年以来一直高居各种出生缺陷的首位，总发生率约为1/120活产儿（8.3‰），若一级亲属患有先心病，发病的危险度可高达2%-3%。按我国现有人口出生率计算，仅大陆地区每年新增150,000-200,000例先心病患者，而尚未得到治疗的患者更高达1,500,000例。先心病病因复杂，目前认为是在遗传缺陷基础上，受环境因素影响形成。房间隔缺损简称房缺（atrialseptaldefect，ASD），是先天性心脏病中最常见的类型之一，仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。房间隔缺损占先天性心脏病构成比的15%-20%左右，男女之比为1.7:1。由于该病在儿童时期症状轻微、体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发现。发病原因和其他先天性心脏病一样，房间隔缺损的病因目前并不清楚，其发生主要由遗传和环境因素及其交互作用所致。在胎儿心脏发育阶段（妊娠12周内），若有任何不利因素影响了心脏胚胎发育，致使心脏某一部分发育停顿或异常，即可导致先天性心血管畸形的发生。（1）遗传因素：约15%与遗传有关，特别是染色体易位（chromosomaltranslocation）与畸变（三体综合征，trisomysyndrome）；（2）环境因素：宫内感染（TORCH）、放射线接触、代谢紊乱性疾病、缺氧、药物等。疾病分类根据房间隔缺损发生的部位，一般分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损，以后者最为多见，包括中央型、下腔型、上腔型和混合型房间隔缺损，其中中央型占继发孔型的76%左右，为最多见的一种。原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，缺损前方接近主动脉壁，缺损的后缘接近房室结，缺损往往较大，常伴有二尖瓣或三尖瓣裂孔，形成关闭不全。继发孔型房间隔缺损可独立发生，也可合并其他心内畸形，如肺动脉瓣狭窄，部分型肺静脉畸形引流以及二尖瓣狭（Lutembachersyndrome）等。临床表现疾病症状婴幼儿时期房间隔缺损患者的症状与缺损大小有关。轻者临床表现可不明显，常在体格检查时发现心脏杂音而得以确诊；缺损大者，由于分流量大，肺充血明显，而易患支气管肺炎，同时因体循环血量不足而影响生长发育。当剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈现出青紫。随着患者年龄增大，房间隔缺损患者可表现出生长发育落后、活动耐力降低、反复呼吸道感染、多汗等表现，并且出现心脏增大、肺循环压力及阻力增高、心力衰竭以及房性心律失常等。由于多数房间隔缺损症状轻微，很大一部分患者直至青春期或者成年以后才得以发现，部分患者在诊断时甚至已经丧失治疗机会或者虽然还有治疗机会，但是心脏以及肺循环功能已经无法恢复到正常状态，严重影响了患者活动耐力、生活质量、预期寿命、社会竞争力以及心理健康。疾病体征缺损小者，患者发育可不受影响；缺损大者，可有发育迟缓、消瘦、乏力、多汗和活动后气促。心脏检查可见心前区隆起，心界扩大，扪诊可有抬举性搏动，在肺动脉瓣区可听到由于肺动脉瓣相对狭窄产生的Ⅱ—Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉第二音增强及固定分裂。左向右分流量大时，可在胸骨左缘下方听到三尖瓣相对狭窄所产生的舒张期隆隆样杂音。肺动脉扩张明显或伴有肺动脉高压者，可在肺动脉瓣区听到收缩早期喀喇音。诊断鉴别辅助检查1．超声心动图是主要的诊断方法。超声心动图可显示房间隔中断，右心房、室内径增大，肺动脉增宽，三尖瓣活动幅度增大。多普勒彩色血流显像可观察到心房内左向右穿隔血流。与此同时，超声心动图可以对房间隔缺损进行准确分类，为治疗方式的选择制定提供参考意见。2．X线检查胸X线片可显示肺野充血，右心房、右心室扩大，肺动脉段隆凸，肺门影增大，肺血增多，主动脉结偏小。透视可见“肺门舞蹈”征象。3．心电图房间隔缺损典型的心电图表现为电轴右偏、不完全性右束支传导阻滞，部分患者有右心房和右心室肥大。4．心导管检查对于房间隔缺损经过上述无创检查已能够明确其解剖畸形和肺循环压力等重要参数，一般不需要进行心导管检查，只有当临床上怀疑有其他合并心血管畸形或肺动脉高压时为了了解肺循环阻力状况，才有进行心导管检查的指征。疾病治疗介入治疗一、介入治疗的禁忌症目前对于约80%的继发孔中央型房间隔缺损介入治疗是首选的治疗方式，而下列情况应属于介入治疗的禁忌证：（1）原发孔型房间隔缺损及冠状静脉窦型房间隔缺损；（2）合并必须外科手术矫治的其他心脏畸形；（3）严重肺动脉高压导致右向左分流。房间隔缺损的最佳治疗时机是在3～5岁之间进行，而对于成年期发现的房间隔缺损，如果还有治疗机会应当立即治疗。目前主流的治疗方法是Amplatzer双面伞封堵缺损，另外，还有CardioSeal蚌状闭合和Sederis双盘堵闭器等治疗器械可以选择。二、介入治疗的适应症按照中国先天性心脏病治疗指南，房间隔缺损的介入治疗的适应证包括：（1）通常≥3岁，体重≥10kg，ASD≥4mm而≤36mm的二孔型左向右分流ASD；（2）缺损边缘至冠状窦、上下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm；至房室瓣≥7mm；（3）房间隔的直径<所选用封堵器左房盘的直径；（4）不合并必须经外科手术治疗的其他心血管畸形。三、介入治疗的注意事项儿童房间隔缺损介入治疗与成人有较大的区别，在治疗中应特别注意：1．房间隔最大伸展径由于儿童期心脏体积明显小于成人，儿童期发现的患者又多属于大型缺损，因此术前应当仔细计算心房最大径与缺损的关系。2．主动脉侧边缘缺乏临床观察发现，很多儿童期房间隔缺损患者主动脉侧边缘缺乏或短小，这虽然不是介入治疗的禁忌证，但常常导致手术失败或发生并发症。对于这种情况，最好以主动脉后缘作为封堵器的前方附着点，以减少封堵器异位的可能性。3．尽量选择与缺损直径相同或最接近的封堵器，不宜盲目加大封堵器的型号，以免封堵器过大而影响到其他重要结构的功能，如二尖瓣、腔静脉等。外科治疗对于不适宜进行介入治疗的房间隔缺损，如下腔型、上腔型和混合型房间隔缺损或直径超过36mm的缺损应予以外科手术修补。疾病预后通过介入或者外科手术治疗后，如果患者肺循环阻力在正常或者轻度增高范围内、不和并有心律失常、心力衰竭等，预后良好。介入治疗以后4周内可以完全恢复正常活动。值得注意的是接受介入治疗的患者应当连续服用阿司匹林等抗凝药物6个月，并且在术后1、3、6月接受专业随访。专家观点目前，对于房间隔缺损的治疗方式选择上存在着学术争议，也即选择介入治疗还是外科手术，这个问题始终困扰着许多患者，同时部分非心血管病医师也深感困惑。作为先心病的传统治疗手段，心脏外科在体外循环、深低温麻醉下对缺损进行直视下修补无疑是一种成熟的治疗方式，但是手术与创伤、麻醉与体外循环、输血与围术期处理、患者社会竞争力与心理障碍等一系列问题在很大程度上影响着患者远期预后。介入治疗作为一种新的治疗手段，由于其创伤微小、恢复时间短、避免了深度麻醉、对患者的生理及心理干扰细微等优点，近20年来得到迅猛发展。尤其是在全球范围内数十万例的治疗经验和长期随访结果已经证明，介入治疗可以作为外科手术的替代方式适用于符合介入治疗指征的房间隔缺损患者。

曾海

先心病术后仍然听到心脏杂音

今天我来跟广大先天性心脏病朋友或者患儿父母聊一聊先天性心脏病术后杂音的问题，这是一个困惑很多人的问题。因为在门诊和实际工作中，经常遇到患儿家长一脸紧张的询问：武医生，我家孩子已经做完了心脏缺损修补术，上次复查说心脏没有问题，缺损已经补好了，怎么今天医生检查又听到心脏杂音了，是不是心脏没有补好？严重的甚至对主治医生的讲解产生了怀疑。更有甚者，因为这个问题，反复就诊，到不同医院就诊，浪费了自己的时间和精力，也消耗了原本就很紧张的医疗资源。针对这个问题，我想一个重要的问题一个就是目前的心外科医生临床工作繁忙，术前交代或者叫医患沟通做的不够，所以非常有必要科普一下术后心脏杂音的问题：哪些先心病术后会存在杂音，什么是生理性杂音，简单先心病术后会不会出现杂音等。一、术后仍存在心脏杂音的先天性心脏病法洛四联症是临床最常见的紫绀型先心病，这个病术后几乎百分百都能听到杂音，但是这个杂音是怎么产生的呢？这是因为法洛四联症由于手术切除了右心室肥厚的肌肉，疏通了右心室到肺动脉的通道，这样当血流流过已经剪除肌肉的右心室时，就会因为局部血流不顺畅或者产生涡流而出现杂音，但这个杂音一般较轻，但稍微有点经验的医生都能听出杂音。部分严重的法洛四联症患儿术前杂音很轻或听不到杂音，术后可以听到杂音，这是术后正常的杂音，大家可以不用担心。有法洛四联症引申到所有存在右心室流出道狭窄的先天性心脏病，需要疏通的或需要用补片或管道连接心脏和大血管的，包括肺动脉瓣狭窄、右心室双出口、肺动脉闭锁等以及复杂先天性心脏病分期手术的都存在术后心脏杂音的。但各位要注意了：如果孩子复查心脏彩超存在室间隔缺损残余漏、右心室流出道残余梗阻，跨瓣压差大于50mmHg或者收缩压的一半，这就不是术后正常的杂音了，就需要重新评估或外科处理了。二、简单先心病术后会不会出现杂音？对于绝大部分简单先心病，如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭术后杂音是听不到的。但并不是绝对的，对于大的缺损，手术过程中由于有采用补片修补，补片包括心包片、涤纶片等和正常的心肌组织是不一样的，血流流经补片时，由于快速的血流冲击，这样手术后就可能仍然存在杂音。所以，室间隔缺损术后杂音并不是一定会消失的，出现了杂音，只要复查心脏彩超，没有结构问题，就不要担心，更不要反复就诊咨询，整日提心吊胆。但是如果彩超提示存在缺损的残余分流或者动脉导管的再通，那就要根据情况具体指导了。一般小于3mm的残余漏和小于2mm的动脉导管再通术后有可能愈合，可以密切临床观察，每3-6月复查一次彩超即可。如果残余漏大于3mm和大于2mm的动脉导管建议及时手术治疗，不能抱有侥幸心理。目前随着术中食道超声的广泛使用，简单先心病的术后残余漏发生率明显降低，即使发生，术中也能及时补救。三、生理性杂音很多小儿在体检时可以听到心脏杂音，但彩超并没有发现存在先天性心脏病，这种杂音也称为功能性杂音，没有病理意义。产生的原因可能与心脏内高速的血流冲击心脏或者肺动脉产生的振动，由于小儿胸壁薄，所以经胸壁可以听到杂音。这种杂音一般比较柔和，并随体位而出现变化，有时很轻，有时较明显。这种杂音家长就更不用担心了。这就解释了为什么很多简单先心病术后体检时会听到杂音，这说明除了上面说的血流冲击补片的杂音可能外，还有可能就是本身存在的生理性杂音。总结一下，其实很多先天性心脏病术后杂音是不会消失的，但对于先心病术后的孩子，如果孩子在上学体检或者感冒被其它医生听诊发现存在心脏杂音后，不要惊慌失措，可以到有条件的医院复查一下心脏彩超，排除心脏可能存在的残余漏或其它合并问题，就说明这个杂音是生理性杂音或者功能性杂音，对心脏的功能和孩子的活动量不造成影响。但如果孩子存在残余漏、残余狭窄、动脉导管再通等情况，要及时到专业医院检查，以便得到及时的治疗。

武开宏

缺铁性贫血

【概述】1 铁是构成血红蛋白、肌红蛋白及多种酶的重要成分。2 缺铁是一个渐进过程。缺铁早期称为铁耗减阶段（铁储备降低、血清铁正常）。继续发展进入隐性缺铁期（铁储备耗竭、血红蛋白正常范围），缺铁贫是缺铁进展的最终表现。中国医学科学院血液病医院血液内科黄金波3 【铁代谢】1. 来源和吸收(1) 铁补充主要来源于饮食。人类只吸收血红素结合铁和二价离子铁(2) 血红素铁主要来源于含血红蛋白或肌红蛋白的动物食品(3) 饮食 对血红素铁的吸收影响较小，对非血红素铁的吸收则有明显影响 维生素C、肉类：促进非血红素铁吸收的重要成分。 蛋清、牛乳抑制铁吸收，人乳促进铁吸收。(4) 胃内酸性环境有利于非血红素铁的还原，与粘蛋白结合和保持溶解状态，促进铁的吸收(5) 十二指肠和空肠上段为铁吸收的主要部位2. 铁的分布和储存(1) 分布：男性50mg/kg，女性为35mg/kg，其中血红蛋白铁占66.7%，肌红蛋白铁占3.3%，储存铁占29.7%。剩余不足1%的铁存在于含铁酶类如过氧化物酶、过氧化氢酶、细胞色素氧化酶以及血浆中的运铁蛋白和铁蛋白中(2) 贮存：以铁蛋白和含铁血黄素两种形式储存。血浆中含有微量铁蛋白且与铁储备密切相关，是一项反映机体铁储备较敏感的实验室指标。含铁血黄素可能是变形铁蛋白的聚合体或结晶体，有或无蛋白包膜，含铁量不定（29%±8%）。(3) 巨噬细胞：参与机体铁代谢，体内至少有两种巨噬细胞。一种是组织巨噬细胞包括肺泡巨噬细胞，能够吞噬红细胞并将铁转变为储存形式，但不能将铁回送入血液循环，供再利用。另一种巨噬细胞特别是肝、脾和骨髓的巨噬细胞能够将铁转变为可再利用的形式，根据红细胞生成的需求保留或释放铁，此即铁的易变池。5. 铁的再利用和排泄(1) 正常人每日合成血红蛋白需要20~25mg的铁，其中大部分来自衰老红细胞破坏后释放的铁，仅约1.0~1.5mg来自外源性吸收的铁。(2) 在红细胞生成的过程中铁被反复利用。衰老的红细胞被巨噬细胞吞噬，血红蛋白破坏后释放出铁。一部分以铁蛋白或含铁血黄素储存，大部分返回血液，与运铁蛋白结合进入再利用循环。(3) 铁的正常排泄量及少，主要由胆汁和肠道排泄，皮肤细胞代谢、出汗和尿液亦排出少量铁。正常男性每日排铁约为0.5~1.0mg。育龄妇女因月经铁丢失较多，每日排铁约为1.0~1.5mg。【机制】1 铁摄入不足和需求增加（1）育龄妇女：月经丢失、妊娠及哺乳铁需求量增加（2）婴幼儿：生长迅速而铁储备量较少，乳汁含铁甚少，如喂养不合理易发生缺铁贫2 铁吸收障碍（1）除血红素铁外，其他铁形式需转变为亚铁形式才能被吸收（2）胃酸有助于二价铁和食物铁吸收（3）胃酸缺乏、胃切除术后、慢性萎缩性胃炎及其他胃肠道疾病可造成铁吸收障碍3 铁丢失过多（1）慢性失血：最常见，消化道出血、反复鼻出血、月经过多、频繁献血、出血性疾病（2）消化道：好发部位，消化性溃疡、胃肠道恶性肿瘤、胃肠道憩室、痔疮、肠息肉、溃疡性结肠炎及钩虫病（3）尿道：慢性或反复血管内溶血（PNH、人造心脏瓣膜、疟疾）4 缺铁性贫血除血红蛋白合成减少外，铁依赖性酶类的活性亦降低。其他微量元素如铜有助于铁的吸收，故铜缺乏可加重缺铁。【病因】1. 铁摄入减少（1）饮食不足（2）吸收障碍（3）胃酸缺乏（4）胃手术（5）胃肠道疾病2. 铁丢失过多（1）胃肠道出血部位不明（2）痔疮（3）口服水杨酸制剂（4）消化性溃疡、裂孔疝、憩室病、溃疡性结肠炎、肠息肉、钩虫病（5）恶性肿瘤（6）血吸虫病（7）月经过多（8）献血（9）血红蛋白尿（10）原发性肺含铁血黄素沉着病（11）出血性疾病（12）慢性肾衰竭和血液透析3. 需求增加（1）妊娠（2）哺乳（3）婴幼儿【临床】1 缺铁贫发病隐匿，呈渐进慢性过程。多数病人在血红蛋白降至70~80g/L出现症状时才就医。2 易感染：缺铁时髓过氧化物酶和氧化酶活性降低，影响吞噬细胞杀菌和吞噬功能，患者免疫能力降3 一般表现：（1）皮肤粘膜苍白（2）乏力、心悸（3）头晕、头痛、耳鸣、眼花（4）体能下降（与肌肉无氧代谢增加、乳酸蓄积有关）。4 皮肤：（1）指甲薄脆或呈扁平甲、反甲或匙状甲（2）舌乳头萎缩，严重时呈光滑舌，可伴舌炎。5 各系统表现（1）心悸、气短：贫血时循环呼吸系统代偿表现（2）心脏： 二尖瓣和肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音 长期严重贫血可发生心脏扩大和贫血性心脏病。（3）消化系统 食欲不振、便稀或便秘 不同程度的浅表性或萎缩性胃炎。 较特殊表现：缺铁性吞咽困难（Plummer-Vinson综合征）和异食癖（pica），前者国内少见。【实验室检查】1 血象（1）小细胞低色素性贫血：MCV＜80fl，MCH＜26pg，MCHC＜32%（2）血片：红细胞大小不一，RDW增加，细胞中心淡染区扩大（3） Ret正常或轻增加（4）白细胞计数正常或轻度减少，分类正常（5）血小板计数正常或增加（在有出血者常偏高），在婴儿及儿童中多偏低。2 铁代谢（1）血清铁＜8.95μmol/L(500μg/L)（2）总铁结合力＞64.44μmol/L(360μg/L)，可正常（3）运铁蛋白饱和度＜15%（4）血清铁蛋白＜12μg/L 【治疗】1 每日剂量应含元素铁150~200mg，分2~3次口服2 多数对口服铁剂耐受良好。少数患者可出现消化道刺激症状，如恶心、烧心、胃肠痉挛及腹泻等，可从小剂量开始，数天后增至全剂量。3 口服注意事项（1）饭后服（2）勿食茶、牛奶（3）加少量H离子（4）恢复正常后，继续小剂量服3~6个月（5）监察网织红细胞（6）口服时用长吸管，直接口服可能污染牙齿（7）服用铁剂时可能出现胃肠道副作用：腹痛、腹泻、便秘4 与进餐同时或餐后服用可减轻其副作用（亦减少其吸收）。5 Vit-C有助于铁吸收，可配伍应用6 服用后，Ret开始上升，7~10天达高峰。血红蛋白多在治疗2周后开始升高，1~2个月后恢复正常。血红蛋白正常后，仍应继续服用铁剂3~6个月，以补足机体铁储备，防止复发。7 补铁后注意可能出现的一过性低钾（适当补钾）8 钙盐及镁盐可抑制其吸收，避免同时服用。【口服铁剂】1. 右旋糖苷铁：2. 硫酸亚铁3. 琥珀酸亚铁片（速力菲）4. 多糖铁复合物胶囊（力蜚能）：5. 富马酸亚铁当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器

黄金波

中西医联合治疗冠心病（上篇）

一．西医对冠心病的认识和治疗概要冠状动脉粥样硬化性心脏病简称冠心病，是由于冠状动脉功能性或器质性病变导致冠脉供血和心肌需求之间不平衡所致的心肌损害，又称缺血性心脏病。冠心病多在中年以上发病，男性发病率与死亡率明显高于女性。主要病变是冠状动脉内膜脂质沉着、局部结缔组织增生、纤维化或钙化，形成粥样硬化斑块，造成管壁增厚、管腔狭窄或阻塞。冠状动脉粥样硬化主要侵犯冠状动脉主干及其近段的分支。左冠状动脉的前降支与回旋支的发病率较右冠状动脉为高。管腔狭窄轻者可不出现心肌缺血的症状。病变严重者冠状动脉血流量可减低到仅能满足静息时心肌需要的氧量；但当体力劳动、情绪激动等情况下，心肌需氧量增加就可引起或加重心肌血氧供给不足，出现心绞痛等症状。冠状动脉发生长时间痉挛或急性阻塞，血管腔内形成血栓，使部分心肌发生严重、持久的缺血，可以造成局部心肌坏死，亦即心肌梗死。心肌梗死最常发生在左冠状动脉前降支分布的区域。急性心肌梗死可引起严重心律失常、心源性休克、心力衰竭或心室壁破裂，目前死亡率仍然较高。发生过心肌梗死的病人，由于坏死的心肌被瘫痕组织替代，病变的心室壁薄弱，日后可形成室壁瘤。病变波及乳头肌，或键索坏死断裂，即产生二尖瓣关闭不全。病变波及心室间隔，可以穿孔，成为室间隔缺损。心肌长期缺血缺氧，引起心肌广泛变性和纤维化，导致心脏扩张。临床表现为一种以心功能不全为主的综合征，称为缺血性心肌病，预后较差。目前，冠心病的治疗可分为内科药物治疗、介人治疗和外科治疗三类。应根据病人的具体情况选择，而且几种治疗宜互相配合应用，以提高疗效。冠心病外科治疗主要是应用冠状动脉旁路移植手术(简称“搭桥”)为缺血心肌重建血运通道，改善心肌的供血和供氧，缓解和消除心绞痛症状，改善心肌功能，延长寿命。手术治疗的主要适应证为心绞痛经内科治疗不能缓解，影响工作和生活，经冠状动脉造影发现冠状动脉主干或主要分支明显狭窄，其狭窄的远端血流通畅的病例。所谓明显狭窄系指冠状动脉管径狭窄超过50%，此时管腔的面积即减少超过75%，狭窄远端的血流即会明显减少，临床上出现明显的缺血症状。左冠状动脉主干狭窄和前降支狭窄应及早手术，因这些病例容易发生猝死。冠状动脉的主要分支，如前降支、回旋支和右冠状动脉有两支以上明显狭窄者，即使心绞痛不重，也应列为“搭桥”的适应证。术前进行选择性冠状动脉造影时，除了要准确地了解冠状动脉粥样硬化病变的部位、狭窄程度和病变远端冠状动脉血流通畅情况，并测定左心室功能。冠状动脉管径狭窄超过50%，狭窄远段的冠状动脉血流通畅，供作吻合处的冠状动脉分支直径在1.5mm以上，左心导管测压及左心室造影显示左心室功能较好，左心室射血分数大于30%的病例，适宜施行手术治疗。冠状动脉旁路移植术即采取一段自体的大隐静脉，将静脉的近心端和远心端分别与狭窄段远端的冠状动脉分支和升主动脉作端侧吻合术，以增加心肌血液供应量;或近年来较多采用的胸廓内动脉与狭窄段远端的冠状动脉分支端侧吻合术。对于多根或多处冠状动脉狭窄病例可用单根大隐静脉或胸廓内动脉与邻近的数处狭窄血管作序贯或蛇形端侧与侧侧吻合术。近年来提倡用动脉如胸廓内动脉、胃网膜右动脉、挠动脉等作为冠状动脉旁路手术的移植物，动脉移植物的远期通畅率大大高于自体大隐静脉，明显提高了手术的远期效果。近年来，不用体外循环，在心脏跳动下进行冠状动脉旁路移植术取得较大进展，加快了病人的恢复，缩短了住院时间，取得良好效果。冠状动脉旁路术后约有90%以上的病人症状消失或减轻，心功能改善，可恢复工作，延长寿命。心肌梗死引起的室壁瘤、心室间隔穿孔、乳头肌或腿索断裂所致的二尖瓣关闭不全等并发症也可行手术治疗，如室壁瘤切除术、室间隔穿孔修补术和二尖瓣替换术等，并根据情况同时争取作冠状动脉旁路移植术。手术后冠状动脉再狭窄还可再次或三次手术。近年来曾有应用激光在左心室外膜向心腔内打孔，在心肌上建立新的血运，称为激光心肌打孔血运重建术。临床试用有一定的改善心肌供血、缓解和减轻症状的效果，现仍在继续观察和研究。对于晚期缺血性心肌病、心脏扩张、心力衰竭者可根据情况采用心室辅助手术以及心脏移植手术等治疗，以挽救病人生命。稳定型心绞痛稳定型心绞痛是临床最常见的一种心绞痛。它是指在相当长的一段时间内(1979年WHO规定病程稳定1个月以上)病情比较稳定，心绞痛发生的频率、持续的时间、诱因及缓解方式均相当固定。其稳定性包含两方面的含义：其一是指病情稳定；其二是指冠状动脉粥样硬化斑块稳定，无溃疡、破裂、夹层及血栓形成等不稳定因素。稳定性心绞痛的病理基础是冠状动脉粥样硬化斑块所致的固定性狭窄。1.病理生理患者在心绞痛发作之前，常有血压增高、心率增快、肺动脉压和肺毛细血管压增高的变化，反映心脏和肺的顺应性减低。发作时可有左心室收缩力和收缩速度降低、射血速度减慢、左心室收缩压下降、心搏量和心排血量降低、左心室舒张末期压和血容量增加等左心室收缩和舒张功能障碍的病理生理变化。左心室壁可呈收缩不协调或部分心室壁有收缩减弱的现象。2.临床表现症状：心绞痛以发作性胸痛为主要临床表现，疼痛的特点为：（1）主要在胸骨体中段或上段之后可波及心前区，有手掌大小范围，甚至横贯前胸，界限不很清楚。常放射至左肩、左臂内侧达无名指和小指，或至颈、咽或下颌部。（2）性质胸痛常为压迫、发闷或紧缩性，也可有烧灼感，但不像针刺或刀扎样锐性痛，偶伴濒死的恐惧感觉。有些患者仅觉胸闷不适不认为有痛。发作时，患者往往被迫停止正在进行的活动，直至症状缓解。（3）诱因发作常由体力劳动或情绪激动（如愤怒、焦急、过度兴奋等）所诱发，饱食、寒冷、吸烟、心动过速、休克等亦可诱发。疼痛多发生于劳力或激动的当时，而不是在一天劳累之后。典型的心绞痛常在相似的条件下重复发生，但有时同样的劳力只在早晨而不在下午引起心绞痛，提示与晨间交感神经兴奋性增高等昼夜节律变化有关。（4）持续时间疼痛出现后常逐步加重，然后在3～5分钟内渐消失，可数天或数星期发作一次，亦可一日内多次发作。（5）缓解方式一般在停止原来诱发症状的活动后即可缓解；舌下含用硝酸甘油也能在几分钟内使之缓解。体征：平时一般无异常体征。心绞痛发作时常见心率增快、血压升高、表情焦虑、皮肤冷或出汗，有时出现第四或第三心音奔马律。可有暂时性心尖部收缩期杂音，是乳头肌缺血以致功能失调引起二尖瓣关闭不全所致。3.检查（1）心脏X线检查：可无异常发现，如已伴发缺血性心肌病可见心影增大、肺充血等。（2）心电图检查：是发现心肌缺血、诊断心绞痛最常用的检查方法。静息时心电图约半数患者在正常范围，也可能有陈旧性心肌梗死的改变或非特异性ST段和T波异常，有时出现房室或束支传导阻滞或室性、房性期前收缩等心律失常。心绞痛发作时心电图绝大多数患者可出现暂时性心肌缺血引起的ST段移位。因心内膜下心肌更容易缺血，故常见反映心内膜下心肌缺血的ST段压低（≥0.1mV），发作缓解后恢复。有时出现T波倒置。在平时有T波持续倒置的患者，发作时可变为直立（“假性正常化”）。T波改变虽然对反映心肌缺血的特异性不如ST段，但如与平时心电图比较有明显差别，也有助于诊断。（3）心电图负荷试验最常甩的是运动负荷试验，运动可增加心脏负荷以激发心肌缺血。运动方式主要为分级活动平板或踏车，其运动强度可逐步分期升级，以前者较为常用，让受检查者迎着转动的平板就地踏步。目前国内外常用的是以达到按年龄预计可达到的最大心率（HRmax）或亚极量心率（85％～90％的最大心率）为负荷目标，前者称为极量运动试验，后者称为亚极量运动试验。运动中应持续监测心电改变，运动前、运动中每当运动负荷量增加一次均应记录心电图，运动终止后即刻及此后每2分钟均应重复心电图记录直至心率恢复至运动前水平。进行心电图记录时应同步测定血压。运动中出现典型心绞痛，心电图改变主要以ST段水平型或下斜型压低≥0.1mV（J点后60～80ms）持续2分钟为运动试验阳性标准（图3-7-5）。运动中出现心绞痛、步态不稳，出现室性心动过速（接连3个以上室性期前收缩）或血压下降时，应立即停止运动。心肌梗死急性期，有不稳定型心绞痛，明显心力衰竭，严重心律失常或急性疾病者禁作运动试验。本试验有一定比例的假阳性和假阴性，单纯运动心电图阳性或阴性结果不能作为诊断或排除冠心病的依据。（4）心电图连续动态监测常用方法是让患者在正常活动状态下，携带慢速转动的记录装置，以双极胸导联（现已可同步12导联）连续记录并自动分析24小时心电图（又称Holter心电监测），然后在荧光屏上快速回放并可进行人机对话选段记录，最后打印出综合报告。可从中发现心电图ST-T改变和各种心律失常，出现时间可与患者的活动和症状相对照。胸痛发作时相应时间的缺血性ST-T改变有助于确定心绞痛的诊断。4.诊断根据典型心绞痛的发作特点和体征，含用硝酸甘油后缓解，结合年龄和存在冠心病危险因素，除外其他原因所致的心绞痛，一般即可建立诊断。发作时心电图检查可见以R波为主的导联中，ST段压低，T波平坦或倒置，发作过后数分钟内逐渐恢复。心电图无改变的患者可考虑作心电图负荷试验。发作不典型者，诊断要依靠观察硝酸甘油的疗效和发作时心电图的改变，或作24小时的动态心电图连续监测。诊断有困难者可行放射性核素心肌显像、MDCT或MRI冠脉造影，如确有必要可考虑行选择性冠状动脉造影。5.鉴别诊断（1）急性心肌梗死：疼痛部位与心绞痛相仿，但性质更剧烈，持续时间多超过30分钟，可长达数小时，可伴有心律失常、心力衰竭或（和）休克，含用硝酸甘油多不能使之缓解。心电图中面向梗死部位的导联ST段抬高，及或同时有异常Q波（非ST段抬高性心肌梗死则多表现为ST段下移及或T波改变）。实验室检查示白细胞计数增高、红细胞沉降率增快，心肌坏死标记物（肌红蛋白、肌钙蛋白I或T、CK-MB等）增高。（2）其他疾病引起的心绞痛包括严重的主动脉瓣狭窄或关闭不全、风湿性冠状动脉炎、梅毒性主动脉炎引起冠状动脉口狭窄或闭塞、肥厚型心肌病、X综合征（Kemp1973年）、心肌桥等病均可引起心绞痛，要根据其他临床表现来进行鉴别。其中X综合征多见于女性，心电图负荷试验常阳性，但冠状动脉造影则阴性且无冠状动脉痉挛，预后良好，被认为是冠状动脉系统毛细血管舒张功能不良所致。心肌桥则指通常行走于心外膜下结缔组织中的冠状动脉，如有一段行走于心肌内，其上的一束心肌纤维即称为心肌桥。当心脏收缩时，心肌桥可挤压该动脉段足以引起远端血供减少而导致心肌缺血，加之近端血管常有粥样硬化斑块形成，遂可引起心绞痛。冠状动脉造影或冠脉内超声检查可确立诊断。（3）肋间神经痛和肋软骨炎前者疼痛常累及1～2个肋间，但并不一定局限在胸前，为刺痛或灼痛，多为持续性而非发作性，咳嗽、用力呼吸和身体转动可使疼痛加剧，沿神经行径处有压痛，手臂上举活动时局部有牵拉疼痛；后者则在肋软骨处有压痛。故与心绞痛不同（4）心脏神经症患者常诉胸痛，但为短暂（几秒钟）的刺痛或持久（几小时）的隐痛，患者常喜欢不时地吸一大口气或作叹息性呼吸。胸痛部位多在左胸乳房下心尖部附近，或经常变动。症状多在疲劳之后出现，而不在疲劳的当时，作轻度体力活动反觉舒适，有时可耐受较重的体力活动而不发生胸痛或胸闷。含用硝酸甘油无效或在10多分钟后才“见效”，常伴有心悸、疲乏、头昏、失眠及其他神经症的症状。（5）不典型疼痛还需与反流性食管炎等食管疾病、膈疝、消化性溃疡、肠道疾病、颈椎病等相鉴别。6.治疗针对心绞痛的治疗原则是改善冠状动脉的血供和降低心肌的耗氧，同时治疗动脉粥样硬化。长期服用阿司匹林75～100mg/d和给予有效的降血脂治疗可促使粥样斑块稳定，减少血栓形成，降低不稳定型心绞痛和心肌梗死的发生率。发作时治疗（1）休息：发作时立刻休息，一般患者在停止活动后症状即可消除。（2）药物治疗：较重的发作，可使用作用较快的硝酸酯制剂。这类药物除扩张冠状动脉，降低阻力，增加冠状循环的血**外，还通过对周围血管的扩张作用，减少静脉回流心脏的血量，降低心室容量、心腔内压、心排向量和血压，减低心脏前后负荷和心肌的需氧，从而缓解心绞痛。硝酸甘油：可用0.3～0.6mg，置于舌下含化，迅速为唾液所溶解而吸收，1～2分钟即开始起作用，约半小时后作用消失。对约92％的患者有效，其中76％在3分钟内见效。延迟见效或完全无效时提示患者并非患冠心病或为严重的冠心病，也可能所含的药物已失效或未溶解，如属后者可嘱患者轻轻嚼碎后继续含化。长时间反复应用可由于产生耐受性而效力减低，停用10小时以上，即可恢复有效。与各种硝酸酯一样副作用有头晕、头胀痛、头部跳动感、面红、心悸等，偶有血压下降。因此第一次用药时，患者宜平卧片刻。硝酸异山梨酯：可用5～10mg，舌下含化，2～5分钟见效，作用维持2～3小时。还有供喷雾吸人用的制剂。注意：在应用上述药物的同时，可考虑用镇静药。缓解期治疗（1）尽量避免各种确知足以诱致发作的因素。调节饮食，特别是一次进食不应过饱；禁绝烟酒。调整日常生活与工作量；减轻精神负担；保持适当的体力活动，但以不致发生疼痛症状为度；一般不需卧床休息。（2）药物治疗：使用作用持久的抗心绞痛药物，以防心绞痛发作，可单独选用、交替应用或联合应用下列被认为作用持久的药物。1.β受体阻滞剂：阻断拟交感胺类对心率和心收缩力受体的刺激作用，减慢心率、降低血压，减低心肌收缩力和氧耗量，从而减少心绞痛的发作。此外，还减低运动时血流动力的反应，使在同一运动量水平上心肌氧耗量减少；使不缺血的心肌区小动脉（阻力血管）缩小，从而使更多的血液通过极度扩张的侧支循环（输送血管）流入缺血区。用量要大。负性作用有心室射血时间延长和心脏容积增加，这虽可能使心肌缺血加重或引起心肌收缩力降低，但其使心肌氧耗量减少的良性作用远超过其负性作用。目前常用对心脏有选择性的制剂是美托洛尔（metoprolol）25～100mg，2次/日，缓释片95～190mg，1次/日；阿替洛尔（atenolol）12.5～25mg，1次/日；比索洛尔（bisoprolol，康忻）2.5～5mg，1次/日；也可用纳多洛尔（nadolol，康加尔多）40～80mg，1次/日；塞利洛尔（celiprolol，塞利心安）200～300mg，1次/日或用兼有α受体阻滞作用的卡维地洛（carvedilol）25mg，2次/日；阿罗洛尔（arotinolol，阿尔马尔）10mg，2次/日等。使用本药要注意：①本药与硝酸酯类合用有协同作用，因而用量应偏小，开始剂量尤其要注意减小，以免引起直立性低血压等副作用；②停用本约时应逐步减量，如突然停用有诱发心肌梗死的可能；③低血压、支气管哮喘以及心动过缓、二度或以上房室传导阻滞者不宜应用。2.硝酸酯制剂：硝酸异山梨酯：硝酸异山梨酯片剂或胶囊口服3次/日，每次5～20mg，服后半小时起作用，持续3～5小时；缓释制剂药效可维持12小时，可用20mg，2次/日。3.5-单硝酸异山梨酯（isosorbide5-mononitrate）：是长效硝酸酯类药物，无肝脏首过效应，生物利用度几乎100％。2次/日，每次20～40mg。4.长效硝酸甘油制剂：服用长效片剂，硝酸甘油持续而缓缓释放，口服后半小时起作用，持续可达8～12小时，可每8小时服1次，每次2.5mg。用2％硝酸甘油油膏或橡皮膏贴片（含5～10mg）涂或贴在胸前或上臂皮肤而缓慢吸收，适于预防夜间心绞痛发作。5.钙通道阻滞剂：本类药物抑制钙离子进人细胞内，也抑制心肌细胞兴奋-收缩偶联中钙离子的利用。因而抑制心肌收缩，减少心肌氧耗；扩张冠状动脉，解除冠状动脉痉挛，改善心内膜下心肌的供血；扩张周围血管，降低动脉压，减轻心脏负荷；还降低血黏度，抗血小板聚集，改善心肌的微循环。更适用于同时有高血压的患者。常用制剂有：①维拉帕米（verapamil）40～80mg，3次/日或缓释剂240mg/日，副作用有头晕、恶心、呕吐、便秘、心动过缓、PR间期延长、血压下降等。②硝苯地平（nifedipine），其缓释制剂20～40mg，2次/日，副作用有头痛、头晕、乏力、血压下降、心率增快、水肿等，控释剂（拜新同）30mg，每日1次，副作用较少；同类制剂有尼索地平（nisoldipine）10～40mg，1次/日；氨氯地平（amlodipine）5～10mg，1次/日等。③地尔硫草（diltiazem，硫氮革酮）30～60mg，3次/日，其缓释制剂90mg，1次/日，副作用有头痛、头晕、失眠等6.曲美他嗪（trimetazidine）：通过抑制脂肪酸氧化和增加葡萄糖代谢，改善心肌氧的供需平衡而治疗心肌缺血，20mg，3次/日，饭后服。其他治疗：增强型体外反搏治疗可能增加冠状动脉的血供，也可考虑应用。兼有早期心力衰竭或因心力衰竭而诱发心绞痛者，宜用快速作用的洋地黄类制剂。外科手术治疗：主要是在体外循环下施行主动脉-冠状动脉旁路移植手术，取患者自身的大隐静脉作为旁路移植材料，一端吻合在主动脉，另一端吻合在有病变的冠状动脉段的远端；或游离内乳动脉与病变冠状动脉远端吻合，引主动脉的血流以改善病变冠状动脉所供血心肌的血流供应。本手术主要适应于：（1）左冠状动脉主干病变狭窄＞50％；（2）左前降支和回旋支近端狭窄≥70％；（3）冠状动脉3支病变伴左心室射血分数＜50％；（4）稳定型心绞痛对内科药物治疗反应不佳，影响工作和生活；（5）有严重室性心律失常伴左主干或3支病变；（6）介入治疗失败仍有心绞痛或血流动力异常。7.预后稳定型心绞痛患者大多数能生存很多年，但有发生急性心肌梗死或猝死的危险。有室性心律失常或传导阻滞者预后较差，合并有糖尿病者预后明显差于无糖尿病者，但决定预后的主要因素为冠状动脉病变范围和心功能。左冠状动脉主干病变最为严重，据国外统计，年病死率可高达30％左右，此后依次为三支、二支与一支病变。左前降支病变一般较其他两大支严重。据左心室造影、超声心动图检查或放射性核素心室腔显影所示射血分数降低和室壁运动障碍也有预后意义。心电图运动试验中ST段压低≥3mm而发生于低运动量和心率每分钟不到120次时，或伴有血压下降者，常提示三支或左主干病变引起的严重心肌缺血。不稳定型心绞痛不稳定型心绞痛是介于稳定型心绞痛和心肌梗塞之间的一种心绞痛。由Fowler于1971年提出，经过20多年的临床应用,不同时期的不同作者提出了不同的含义，目前尚无统一标准。临床表现胸痛的部位、性质与稳定型心绞痛相似，但具有以下特点之一：（1）原为稳定型心绞痛，在1个月内疼痛发作的频率增加，程度加重、时限延长、诱发因素变化，硝酸类药物缓解作用减弱；（2）1个月之内新发生的心绞痛，并因较轻的负荷所诱发；（3）休息状态下发作心绞痛或较轻微活动即可诱发，发作时表现有ST段抬高的变异型心绞痛也属此列。此外，由于贫血、感染、甲亢、心律失常等原因诱发的心绞痛称之为继发性不稳定型心绞痛。UA与NSTEMI同属非ST段抬高性急性冠脉综合征（ACS），两者的区别主要是根据血中心肌坏死标记物的测定，因此对非ST段抬高性ACS必须检测心肌坏死标记物并确定未超过正常范围时方能诊断UA。由于UA患者的严重程度不同，其处理和预后也有很大的差别，在临床分为低危组、中危组和高危组。低危组指新发的或是原有劳力性心绞痛恶化加重，达CCSⅢ级或Ⅳ级，发作时ST段下移≤1mm，持续时间＜20分钟，胸痛间期心电图正常或无变化；中危组就诊前一个月内（但48小时内未发）发作1次或数次，静息心绞痛及梗死后心绞痛，持续时间＜20分钟，心电图可见T波倒置＞0.2mV，或有病理性Q波；高危组就诊前48小时内反复发作，静息心绞痛伴一过性ST段改变（＞0.05mV）新出现束支传导阻滞或持续性室速，持续时间＞20分钟。2.治疗一般处理（1）卧床休息1～3天，床边24小时心电监测。有呼吸困难、发绀者应给氧吸入，维持血氧饱和度达到90％以上，烦躁不安、剧烈疼痛者可给以**5～10mg，皮下注射。如有必要应重复检测心肌坏死标记物。如患者未使用他汀类药物，无论血脂是否增高均应及早使用他汀类药物。（2）缓解疼痛：本型心绞痛单次含化或喷雾吸人硝酸酯类制剂往往不能缓解症状，一般建议每隔5分钟一次，共用3次，后再用硝酸甘油或硝酸异山梨酯持续静脉滴注或微泵输注，以10μg/min开始，每3～5分钟增加10μg/min，直至症状缓解或出现血压下降。硝酸酯类制剂静脉滴注疗效不佳，而无低血压等禁忌证者，应及早开始用β受体阻滞剂，口服β受体阻滞剂的剂量应个体化。少数情况下，如伴血压明显升高，心率增快者可静脉滴注艾司洛尔250μg/（kg·min），停药后20分钟内作用消失。也可用非二氢吡啶类钙拮抗剂，如硫氮草酮1～5μg/（kg·min）持续静脉滴注，常可控制发作。（3）治疗变异型心绞痛以钙通道阻滞剂的疗效最好。本类药也可与硝酸酯同服，其中硝苯地平尚可与β受体阻滞剂同服。停用这些药时宜逐渐减量然后停服，以免诱发冠状动脉痉挛。（4）抗凝（抗栓）：阿司匹林、氯吡格雷和肝素（包括低分子量肝素）是UA中的重要治疗措施，其目的在于防止血栓形成，阻止病情向心肌梗死方向发展。溶栓药物有促发心肌梗死的危险，不推荐应用。对于个别病情极严重者，保守治疗效果不佳，心绞痛发作时ST段压低＞1mm，持续时间＞20min，或血肌钙蛋白升高者，在有条件的医院可行急诊冠脉造影，考虑PCI治疗。UA经治疗病情稳定，出院后应继续强调抗凝和调脂治疗，特别是他汀类药物的应用（参见第八篇第四章）以促使斑块稳定。缓解期的进一步检查及长期治疗方案与稳定型劳力性心绞痛相同。

钱士明

肺动脉高压

　　概述　　关于肺动脉高压的诊断标准尚未完全同一，目前多主张以海平面静息状态下肺动脉平均压PAPm≥20mmHg为显性肺动脉高压，运动时的PAPm≥30mmHg为隐性肺动脉高压。　　按发病原因是否明确，分为特发性和继发性肺动脉高压。昆明医科大学第一附属医院心脏内科王启贤　　按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压PAWP增高情况分为三类。由肺动脉阻力增大引起的称为毛细血管前性肺动脉高压，如原发性的肺动脉高压、肺栓塞等；由心排出量增加引起的称高动力性肺动脉高压，如先天性心脏病、甲亢等；由PAWP增高引起的称为毛细血管后性肺动脉高压，如二尖瓣狭窄、左心衰等，又称为被动性肺动脉高压。有些肺动脉高压的发生不是由单一因素所致，称为多因性肺动脉高压，又称为反应性肺动脉高压。　　根据静息PAPm可将肺动脉高压进行分级，轻度为26~35mmHg；中度为36~45mmHg；重度>45mmHg。　　肺动脉高压早期常无明显自觉症状，有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压性肺源性心脏病，但症状并不一定显著，而多在20～40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性紫绀、心绞痛、晕厥等，紫绀在早期常不严重，但在有右至左分流的情况下却可出现显著的紫绀。　　体格检查根据肺动脉高压的程度、原发病的性质和心脏的代偿情况等而有不同的表现，主要有心浊音界向左侧扩大，胸骨左下缘可们及抬举性搏动，肺动脉瓣区第二心音增强并分裂，有收缩期喷射性杂音和相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期吹风样杂音，颈静脉处可见大的心房收缩波。出现右心衰竭时，有颈静脉怒张、肝肿大、腹水、水肿等，胸骨左下缘常听到相对性三尖瓣关闭不全的收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律，可有第四心音。　　病情案例　　这是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人　几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。　肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。　肺动脉高压患者75％病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。　这种疾病平均发病年龄是36岁，75％患者集中于20～40岁年龄段，还有15％患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕　肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。北京阜外医院曾统计1996年～2005年接诊的各类肺动脉高压患者8520例，发现患者初诊误诊率高达94％。　如临床医师注意到X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到本病可能，这时应进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力，并作有关系列检查。这是一种能够治疗的疾病，但目前尚无特效治愈方法　被诊断为肺动脉高压的患者，经常会在临床医师那里得到这样的信息：这个病没法治，回家好好生活吧。即使在很多大医院，医师们仍然根深蒂固地认为：这是不治之症。其实，这是相当陈旧的观念。　在上世纪90年代以前，医学界对这种疾病确实缺少治疗手段。但此后一些新的药物陆续被研发出来，患者5年或10年平均生存率可提高数倍。药物之外，近几年基因治疗、活体肺移植、房间隔造瘘等新疗法也不断出现，也就是说，对于肺动脉高压，现在已经有了多种治疗手段。　但是，目前肺动脉高压没有特效治愈方法。治疗目标是延迟或者阻止病程进展，如果可能则诱导疾病逆转。这是一种治疗费用极为昂贵的疾病，患者急需帮助　几乎所有肺动脉高压患者都会产生疑惑：倾家荡产换5年生命，值吗？一些临床医生也认为该病治疗价值不大。　这种疾病治疗费用非常昂贵。在西方，患者每月的药物费用约为3000美元，但一些国家这些费用通常由社会福利部门建立的罕见病基金承担。在中国，估计每位患者每月需要2万元药物费用。　　【病理改变】　　主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心房扩张。肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏。肺小动脉内皮细胞、平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化增厚，中膜肥厚，管腔狭窄，闭塞，扭曲变形，呈丛状改变。肺小静脉也可以出现内膜纤维增生和管腔阻塞。　　IPAH特征性的病理改变为肺小动脉管壁增厚，可涉及中层、内膜和外膜。有肺小动脉闭塞、向心性内膜增厚的改变。较大的血管可有丛状损伤和偏心性内膜增厚。肺动脉高压与肺动脉管壁增厚，管腔狭窄和原位血栓形成的联合效应有关。IPAH常见的肺小动脉的病理改变如下：　　1．小动脉中膜肥厚和细动脉肌化：是IPAH早期的血管改变。以显著的小动脉中膜增厚和无肌层的泡内动脉肌化为特征。　　2．内膜增生：内膜增生主要有两种类型：①内膜细胞性增生，此时疾病处于较早的阶段，病变具有可逆性；②向心性板层性（洋葱皮样）内膜纤维化，由肌成纤维细胞和弹力纤维组成，被丰富的无细胞结缔组织基质分隔，多属于不可逆性改变，反映病情进展到了较严重的阶段。内膜增生导致肺血管床减少。　　3．原位血栓形成：偏心性内膜板层样纤维化于肺血管随机分布,是局部血栓形成和再通的结果,尽管有人认为这可能是肺内微血栓栓塞,然而至今尚未发现IPAH患者有微栓子来源。　　4．丛样病变：丛样病变是由成肌纤维细胞、平滑肌细胞和结缔组织基质作为衬里的内皮管道局灶性增生，局限于小肺动脉和泡内肺动脉，并有动脉壁扩张和部分破坏，病变内有纤维蛋白血栓和血小板，病变可进入血管周围结缔组织。多发生在动脉分叉或新生动脉发源处。特发性肺动脉高压易发生在血管外径小于100um的动脉。丛样病变并非是特发性肺动脉高压所特有的病理改变，其实也见于其他疾病，如先心病左向右分流性肺动脉高压。　　【治疗】　　肺动脉高压的治疗除一般性治疗如病因治疗、减肥、瓣膜外科手术和治疗伴发疾病（心力衰竭和高血压等）之外，还包括以下一些特异性的药物治疗措施。 1.钙离子拮抗剂：如氨氯地平，可对10％的肺动脉高压病例治疗有效。前列环素：前列环素很早就用于肺动脉高压的治疗。目前开发成功的新的前列环素制剂依前列醇，已经成为治疗肺动脉高压的金方法，尤其适用于原发性肺动脉高压，效果显著，对于其他原因引起者效果一般。但依前列醇的临床应用还存在一些问题，除必须中心导管给药和留置导管外，还有一些药物不良反应，如不可处理的腹泻、下颌疼痛、血小板减少、系统性高血压、脸红等。此外，该药的价格亦非常昂贵。 2.内皮素受体阻滞剂：如波生坦，其改善肺动脉高压的能力不如依前列醇，且亦有一些不良反应，如30％的患者出现肝毒性、贫血等。 3.其他如西地那非、NO等，亦可用于经选择的肺动脉高压的治疗。 4.肺动脉高压由反复发作的肺动脉栓塞引起者，可采用抗凝、下肢静脉滤网置入、肺动脉血栓切除等治疗方法。其中值得注意的是，血栓切除术的死亡率可达5％～15％。 5.其他一些更新的治疗措施如基因治疗正在研究，这有赖于对肺动脉高压致病基因的识别、筛选和调控，前景虽然光明，但若短期应用于临床却并不可能。] 6.肺动脉高压的药物治疗进展-------------------------------------------------------------------------------- 肺动脉高压分为特发性（即原发性）和继发性两种，近年来，随着该病病理学研究的进展，治疗措施也不断增多，但是药物治疗的疗效甚微。目前，肺动脉高压的药物治疗包括肺血管扩张剂和（或）肺血管重构复原剂等。前列腺素 Kuhn等观察了依前列醇治疗91例肺动脉高压患者（特发性肺动脉高压49例，继发性42例）的结果。所有患者的1年、2年和3年的生存率分别为79％、70％和50％，预后不良的显著预测因素为发病年龄较大（44岁以上患者的风险比为3．2）、WHO功能为Ⅳ级（风险比为3．07）和伴有硬皮病（风险比为2．32）。血液动力学指标不能预测预后。虽然该研究结果显示依前列醇治疗的1年和2年生存率超过了预期值，但3年生存率降低，这表明肺动脉高压仍缺乏有效的治疗手段。 Barst等研究了口服贝前列素（前列环素类似物）对肺动脉高压的治疗作用，116例肺动脉高压患者随机接受最大耐受剂量的贝前列素和安慰剂治疗，为期12个月。结果显示，同安慰剂组相比，治疗组患者在3个月和6个月时6分钟步行距离分别较基线值提高了22米和31米，但在9个月或12个月时无改变。内皮素拮抗剂Sitaxsentan是一种口服的选择性内皮素受体A拮抗剂，Barst等研究了sitaxsentan在肺动脉高压治疗中的安全性和有效性。将患者分为安慰剂组（60例）、100mgsitaxsentan组（55例）和300mgsitaxentan组（63例），治疗期为12周。Sitaxsentan100mg／d和300mg／d组患者6分钟步行距离分别增加了35米和33米，显著好于安慰剂组。因此，研究者认为，Sitaxsentan可有效提高运动耐量，但其长期疗效有待进一步明确。 Bosentan是一种内皮素受体的非选择性拮抗剂，Sitbon等进行了口服bosentan治疗肺动脉高压的长期疗效及安全性的研究。研究表明，Bosentan长期治疗超过1年可明显改善患者血液动力学指标和修定的纽约心脏学会（NYHA）心功能分级，但需要进行大样本的临床研究来明确对生存率的影响。磷酸二酯酶抑制剂西地那非是磷酸二酯酶抑制剂，Bhatia等观察了西地那非对接受血管扩张剂治疗的肺动脉高压患者血液动力学和临床疗效的影响。患者在服用西地那非后1～2小时，心输出量明显增加，而肺动脉压、肺血管阻力和平均肺动脉压则明显降低。服用后8小时的肺动脉压和平均动脉压仍显著低于用药前的基线值。随访（117±70）天的结果显示，所有患者右心室收缩压和右心指数无明显改善。患者的NYHA心功能分级变化不一致，6分钟步行距离的增加也不显著。 Ghofrani等前瞻性地研究了伊洛前列素吸入治疗失败的重症肺动脉高压患者口服西地那非的作用。结果显示，西地那非与伊洛前列素的联合治疗可逆转患者的病情恶化，在接受联合治疗的前3个月内，患者的6分钟步行距离增加至（346±26）米，而且这种作用持续至12个月（349±32米）。患者的NYHA心功能分级、所有血液动力学指标均得到改善。因此，对于肺动脉高压的治疗，前列环素类药物和西地那非联合治疗可能有应用前景。

王启贤

法洛四联症（TOF）解密

什么是法洛四联症？法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏病，也是最常见的紫绀型先心病，也就是患儿出生后会发生口唇、手指发紫现象的先天性心脏病。四联症，顾名思义，这种病是心脏同时存在四种畸形，即室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。正常心脏有左右两个心室，由室间隔隔开，互不相通，主动脉连接左心室，肺动脉连接右心室。而在法洛四联症中，两心室之间有个缺损，通常会比较大，主动脉通过这个缺损，一部分与右心室相连，医学上称为骑跨，这样的结构就会使得左右心室的血液都会进入主动脉。另外，由于肺动脉狭窄，患者右心室向外泵血时的阻力会加大，心室肌肉就要自我增强以克服阻力，慢慢地，右心室就越来越肥厚。肥厚的肌肉会进一步加重狭窄，造成恶性循环。在正常健康的心脏，静脉血应该全部进入肺动脉，在肺部释放二氧化碳，与新鲜氧气结合后成为动脉血，再回到左心，经过主动脉供应全身。对于法洛四联症的患者，右心的静脉血并不能全部进入肺动脉，因为他们的肺动脉很狭窄，只有一部分进入肺动脉去完成氧合，另一部分就会和动脉血一起进入主动脉，这样，供应全身的血液就不是携带氧气的动脉血，而是动静脉混合血。这样导致的直接后果就是人体的血氧供应不足，很多肌肉和器官无法得到需要的氧，外在的表现就是不同程度的紫绀，主要表现为口唇和四肢发紫。如果不经治疗，法洛四联症的患儿会有25%在1岁以内夭折，40%在3岁以内死亡，70%的患儿活不到10岁，绝大多数患儿的死因为缺氧或心力衰竭。临床表现是什么样？所以，我们需要了解什么样的孩子有可能患有法洛四联症。其实从临床上来看，这些患儿首要的表现就是紫绀，因为缺氧，他们的粘膜皮肤会呈现出紫兰色，一般在口唇处最为明显，大多在出生后的3～6个月开始出现，在运动和哭闹时会加重，平静时减轻。其次，患儿经常出现呼吸困难和缺氧发作，当生后6个月活动量增加时，由于组织缺氧，患儿活动后会有呼吸急促，严重者可出现不省人事或抽搐，医学上我们叫缺氧发作，这是由于在肺动脉狭窄的基础上，在肺动脉右心室的连接处发生了肌肉痉挛，导致入肺的血流比原来还少，加重了患儿的脑缺氧。从生活中观察来看，法洛四联症的患儿会有蹲踞现象，当患儿会走路之后，行走一段距离，蹲下片刻，然后又继续行走，这样的现象叫蹲踞，因为这样可缓解行走带来的呼吸困难和紫绀。法洛四联症患儿还可呈现外观虚胖，发育迟缓，缺氧严重且时间较长者的手指会和正常孩子明显不同，可见杵状指（下图）。心脏听诊有杂音。如何确诊？如果您的孩子出现了上述的异常现象，就需要尽早到医院完善检查。对于法洛四联症的患儿，一般超声心动图就能做出明确诊断，但他们的心电图并无特异性，通过胸片可以间接反应病情的轻重。如果超声提示肺动脉狭窄严重或存在体循环-肺循环侧枝血管，那么就需要进一步通过CT或心血管造影来判定肺动脉狭窄的严重程度，为治疗方法的选择提供帮助。如何治疗？手术是治疗法洛四联症的唯一途径，但病情严重程度决定了的手术方式，面对患儿，医生通常要从以下几个方面考虑。法洛四联症根治手术的目的是恢复心脏的双心室结构，，使患儿的血液循环和正常人一样，但是前提有2个：左心室和肺动脉发育都要达标，如果左心室小，根治以后它的容量和收缩力太弱，而不能承担体循环的负荷，就会造成循环衰竭；而如果肺动脉发育太差，手术之后右心室的阻力就太大，同样会造成循环衰竭。评价发育指标，我们有专门的医学参数，通过超声心动图来获取。如果不能满足上述的条件，则不能做根治手术。对于根治手术的时机，近几年向低龄化发展，因为早期根治的优点非常明显，比如可以促进肺组织和肺动脉的发育，改善缺氧对神经系统的损害，还保护了右心室功能，所以6个月至1岁是比较适合手术的年龄，部分症状较轻的患儿可以推迟到1岁以后，而缺氧严重的则需要在6个月之前手术。根治手术的内容包括修补室缺，剪除右心室肥厚肌肉，加宽肺动脉，而在加宽方式上存在选择，需根据肺动脉瓣环的发育情况来决定。如果把瓣环比作门框，瓣叶比作门板，血流比作进出的人，那么，如果门框够大，则只需要修理，让门板开得更大就行，而如果门框太小，门板开得再大，也不能满足人进出的需要，就要凿掉门框，进行扩大才行。同样的，在法洛四联症，如果瓣环发育好——也就是瓣环不会成为限制血流的环节，则可予保留，在右心室表面或肺动脉上用打补片的方式加宽即可；如果瓣环发育差，则需要切开瓣环，将右室和肺动脉的切口贯通，使用带瓣的组织补片加宽，这就相当于加大了门框，虽然一下畅通了，可是门板还是原来的，在门框加大后必然会对合不严，单瓣的组织补片也仅仅相当于增加了一个门帘，所以这种切开瓣环的方式在远期会有不同程度的瓣膜对合不严。近年来，法洛四联症根治手术技术已经非常成熟，如果手术适应症掌握恰当，大的心脏中心手术死亡率已经降至3-5%，近期效果比较理想，大部分患者能长期存活，但是一部分切开瓣环的患者在远期会有不同程度的瓣膜对合不严，血液返流问题，甚至引起右室的严重扩张，而需要再次手术，如果拖延时间过长，右心室扩张超过了其弹性限度，这时即使去除了瓣膜返流，右心室也不能回复到正常大小。所以，对于采用这种术式的患者，所谓根治手术也并不是一劳永逸，而需要在术后定期复查，监测肺动脉瓣的情况。对于姑息手术，目的是增加肺血流，促进肺动脉发育，而对室间隔缺损予以保留。在姑息手术后半年到1年，需要再次评估病情，决定能否进行根治手术。

朱耀斌

有感而发，献给所有先心病孩子的父母们

北京阜外医院小儿心脏外科潘湘斌：看到孩子术后嘴唇不紫了，我也很欣慰！你首先要感谢的是沈阳军区总医院的医师，就是那位听诊后说孩子杂音位置不对，要求做CT检查的的医师，如果按照单纯室缺来做治疗，孩子就没命了。他是一位优秀的医师，如有机会，也请转达我对他的敬意。孩子的病情非常复杂，当地医院的专家告诉你无法治疗是很正常的。因为孩子肺动脉狭窄段非常远，非常细，而且孩子只有18公斤重，介入治疗风险非常大。稍有不慎，介入失败不说，如果支架脱落，肺动脉破裂，孩子就没命了。其实要感谢你们，是你们辗转各地也要给孩子治疗的坚定信念感动了大家，所以我们调动各种资源给孩子的手术做了最充分的准备，甚至准备了冠状动脉用的球囊、超细的导丝......手术成功是所有人辛勤劳动的成果，外科医师、麻醉师、手术护士、介入护士、介入技师、随时待命的体外循环师等等，最重要的是感谢你们给孩子的爱，你们承受的痛苦和煎熬是没有人能体会的。我经常在查房的时候说：先心病孩子的父母是最值得尊敬的。孩子得了先心病宛如飞来横祸，任何一个家庭和父母都难以承受孩子要看病、要手术、昂贵的费用、死亡的风险等诸多痛苦，更何况治疗后还要面对孩子的漫漫人生长路：上学、工作、结婚、生孩子......所以有的家长选择了沉默，孩子就像流星划过，随着孩子的逝去，一切都结束了。平心而论，这么做无可厚非。更多的家长选择了承担巨大的痛苦,去救治这个还不会求助的生命，所以他们值得尊敬。这也是我们作为医师在治病之前要有的基本认识，说了这么多，现在你们应该能明白为什么素昧平生，我们会给你们的孩子组织会诊、安排保险、备货进口支架、免除部分费用。因为我们的目的是一致的。今天写了很多，有感而发，献给所有先心病孩子的父母们。

潘湘斌

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