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关于HI区和早产儿脑损害。

【好爸专访】邵肖梅：早产儿脑损伤不是接种疫苗的禁忌症！邵教授介绍：邵肖梅：复旦大学附属儿科医院教授，博士生导师。◇中国优生优育协会儿童发育委员会副主任委员。◇曾任复旦大学儿科医院儿内科主任及新生儿科主任。主要从事“亚低温治疗新生儿缺氧缺血性脑病的基础和临床研究”和“新生儿脑损伤防治策略研究”。◇发表相关论文100余篇,获实用新型专利2项和发明专利2项。2013年获中国优生优育协会第三届先进个人奉献奖。2014年获中华医学奖二等奖。2015年获“中国新生儿科医师奖”特别奖。◇主编“实用新生儿学（第四版）”、“胎儿和新生儿脑损伤”等专著6部，主译“新生儿振幅整合脑电图图谱”1部。◇培养博士生16名、硕士生5名。◇1998年起享受国务院特殊津贴。【好爸专访】邵肖梅：早产儿脑损伤不是接种疫苗的禁忌症！邵教授电话专访小好爸：邵教授，您好，我想代表妈妈向你提一些问题，这些问题大多是妈妈们目前经常遇到的一些疑惑。主要是关于脑部神经方面的，希望您能做一下解答。很早之前，我看过您和韩玉坤教授一起写的缺血缺氧性脑病的书，书里写的很多案例都很好，但很多妈妈都有疑惑，因为缺血缺氧性脑病这个名词让人看起来非常害怕，是否缺血、缺氧（大脑）一定会出现缺血缺氧性脑病（HIE）呢？如果确诊HIE后，是否一定会有后遗症呢？邵肖梅：HIE是指足月儿，或者是临近足月（36周、35周）的早产儿，因出生前、出生时及出生后的缺氧缺血引起的一种脑损伤，也是造成新生儿死亡和新生儿发育障碍的主要原因，所以这的确是常见的困扰年轻爸爸妈妈的情况。比如说我的孩子出生时有窒息，诊断为HIE，恢复以后，也会问：“医生，我该怎么办？要不要用高压氧啊？”等等。因为时间有限，我想就大家对新生儿HIE这方面存在的一些误区给大家做一些解答：第一、新生儿窒息不等于HIE，宝宝出生时出现窒息并不一定就会发生HIE，一般而言，窒息的发生率为7%左右，而HIE的发生率仅为2%o（HIE患儿数／活产儿数），所以HIE的发生率远远低于窒息的发生率，只有很少的一部分孩子会发生HIE，那么HIE怎么诊断呢？它需要具备几个条件：（1）产时宫内窘迫史（如胎心率≤100次/分，持续5min；羊水Ⅲ度混浊等）;（2）出生时重度窒息（1分钟Apgar评分≤3分，5分钟≤5分）；（3）出生后不久出现神经系统症状，并持续24小时；（4）除外其他疾病引起的神经系统损伤。只有具备这四个条件才能诊断HIE。但是很多基层医院，不管这个孩子有没有这些症状，也不管是否有窒息病史，仅根据头颅CT出现广泛低密度影就诊断为HIE，引起家长的高度紧张，所以我想对家长说：必须具备这四个条件才能诊断为HIE！至于HIE是否会遗留脑瘫，智力低下，我想告诉大家：HIE并不等于脑瘫和智力低下，并不是所有孩子都会遗留后遗症的。这主要取决于两个因素：（1）HIE的严重程度。根据HIE的临床表现，可以将HIE分为轻、中、重三度。轻度患儿，除具备以上四个条件外，无惊厥，无呼吸障碍（脑干体征），仅有轻度神经系统症状。若出现惊厥、抽风，即为中度。若抽风很严重，同时伴呼吸障碍，需要用呼吸机辅助呼吸，即为重度。如果仅为轻度HIE，那么神经发育基本上与正常孩子差不多，一般不会有大的问题，这个请爸爸妈妈放心，因为绝大多数孩子都是轻度HIE，但如果是中度以上，预后就比较差，中度HIE患儿发生后遗症的比例为30%左右，重度则高达60%~70%。（2）损伤部位。绝大多数HIE患儿的损伤部位在大脑皮层的旁矢状区，这个不会造成脑瘫，但是有小部分孩子因缺氧严重，产时急性发作，损伤部位在基底核和丘脑，这种孩子就有发生脑瘫的风险。HIE的治疗：目前仍是对症支持疗法为主，出生后6小时内采取72h亚低温治疗，具有很好的神经保护作用。至于高压氧、神经营养因子、神经节苷脂、干细胞移植等，目前尚不推荐临床应用，因为它还缺乏临床安全性和有效性的随机对照临床试验。但是在外面医院这些药物用的非常广泛，普遍存在“过度治疗”的问题！很多家长都会问我，这些到底要不要用，到底有没有用，因为有时候医院会打电话让你去做高压氧啊，治疗一个疗程、两个疗程、三个疗程，不仅打针，而且还在叫你用高压氧，那么到底有没有用？家长都不清楚。这里我想告诉大家：这些都是没有用的，这些钱是白花的，因为这些药物包括高压氧的应用都需要在HIE的治疗时间窗（缺氧缺血后的6~12小时）内应用才有效，出院后应用已经早就过了治疗的时间窗了。另外，有些药物如神经生长/营养因子因为分子量太大，不能透过血脑屏障，用也是白用的啊！因此新生儿HIE的临床治疗循证指南均不推荐这些药物或疗法的应用，它必需要经过大样本的临床安全性和有效性的随机对照试验证实其确实安全和有效后才能考虑临床的应用问题。小好爸：有些医生在做完CT之后，就会做出HIE的诊断，但根据您刚刚说的表现来看，仅仅是CT的结果并不能判断是否是HIE对么？邵肖梅：对，HIE的诊断主要依靠临床，而临床它是要有那几个条件，而不是靠影像。早期神经影像学表现为CT广泛低密度影，这是脑水肿。从2005年之后，HIE的诊断标准中就已经废除了CT的这个标准。因为在窒息缺氧后的早期一般都会出现脑水肿，但是不一定就都会发生HIE啊！小好爸：所以很多家长从CT的结果（如片子上有大面积的低密度影）去判断是否有HIE，这个是不正确的。邵肖梅：对，这也是造成在我国普遍存在的HIE诊断“过度化”的原因之一。CT在HIE的诊断中价值是有限的，但是核磁可以反映HIE患儿的病变部位及严重程度，对患儿的远期预后有很好的预测价值，但是核磁也不适宜作为HIE的早期诊断标准。小好爸：所以影像学表现只能作为一个参考，而不能作为诊断标准。邵肖梅：对的，不能作为诊断标准，但是MRI能够作为预测标准，它预测孩子的严重程度以及预后是很好的。但是CT不行，它没有判断预后的价值，而且有辐射。MRI不能在早期做，孩子病情不稳定的时候，不可能去做，往往是等患儿过了急性期（一周左右）再去做，所以不能作为早期诊断。小好爸：除了HIE之外，很多妈妈感到疑惑的还有脑出血的问题，有一级和四级，那么这两个级别哪一个更严重，那么我们应该怎么去理解脑出血的等级以及受伤的部位，这些与患儿的康复有什么关系呢？邵肖梅：脑出血，即颅内出血有很多的原因，有产伤，如用产钳或急产，这个是足月儿硬膜下出血的常见原因。由于产科质量在这方面已经明显改善，所以产伤引起颅内出血的几率已经明显下降。现在碰到比较多的是早产，越是早的早产，它越会发生颅内出血。这个就不是因为产科质量不好，也与出生过程中的产伤无关。这主要与早产儿脑血管的解剖生理特点有关系，与缺氧也有一定的关系。因为胎龄在33周以下的胎儿，在室管膜下存在胚胎的生发中心，是神经细胞的起源之处，这个地方血管虽然丰富但血管壁仅有一层内皮细胞，没有胶原组织和肌肉组织的支撑，所以特别容易出血，也就是室管膜下出血，出血多了以后，就蔓延到脑室，我们称它为脑室内出血或室管膜下-脑室内出血。所以根据超声，我们把它分为四级，Ⅰ级仅仅是室管膜下出血，它没有破到脑室，即没有脑室内出血；Ⅱ级是指室管膜下出血同时伴有脑室内出血（IVH），出血量不多，侧脑室不扩张或扩张不明显。Ⅲ级是指出血量很多，引起侧脑室扩张，就是侧脑室越来越大或称“出血后脑积水”。Ⅳ级是指除了侧脑室出血外，侧脑室边上也有大面积的异常信号，超声也好，MRI也好，都可见到，过去认为是出血出到脑实质里面去了。现在认为不是脑实质出血，而是侧脑室扩张压迫室管膜下的终末静脉，从而引起终末静脉的梗死和周围的白质的大面积坏死。至于脑室内出血的预后，如果是Ⅰ级或Ⅱ级脑室内出血，不伴有明显的侧脑室扩张，没有引起脑室周围出血性梗死的话，那么它的预后相对来说是比较好的。如果引起脑室进行性的扩张（Ⅲ级），也就是发生了出血后脑积水的话，压迫周围脑实质，可以造成后遗症。但是这个是可以治疗的，我们在早期可以放一根引流管，把侧脑室的积血引流出来以减轻压迫症状。小好爸：轻度的脑积水，它也可以自行吸收的吧。邵肖梅：对的，所以不是所有孩子都需要放引流管，有相当一部分的孩子是可以自行吸收的。但是如果不能自行吸收，侧脑室越来越大，出血越来越多，这就需要进行治疗，这种情况及时放置引流管，孩子的预后情况还是可以的。那么最可怕的就是Ⅳ级脑室内出血，他除了脑室出血扩张外，还有脑室周围的白质损伤，是造成早产儿偏瘫的主要原因。因为，脑室周围的白质正好是少突神经胶质细胞所在的地方。少突神经胶质细胞主要负髓鞘的形成，也就是神经纤维（轴突）外面包的一层髓磷脂，就如在电线外面包的一层绝缘布，起到绝缘的作用。所以，如果不能形成髓鞘，那么孩子就不能控制自己的运动和姿势，就会出现痉挛性脑瘫。颅内出血造成的脑室周围白质损伤往往是单侧性的，造成的是一侧肢体的瘫痪，所以又称痉挛性偏瘫，如Ⅳ级的IVH就有偏瘫的可能性。由于脑发育不成熟的原因，早产儿特别容易发生脑室周围白质的损伤。上面所说的Ⅳ级IVH(脑室内出血伴脑室周出血性梗死)只是其中的一种。早产儿还有另外一种脑室周围白质损伤-脑室周围白质软化，也就是我们最害怕的一种脑室周围白质的缺血性坏死，又称PVL，主要发生在≤33周的早产儿，与缺氧缺血和感染/炎症都有关系，造成的是双侧对称性的白质损伤，白质的损伤就会影响到少突神经胶质细胞的发育和髓鞘的形成，所以是引起早产儿双下肢痉挛性瘫痪的主要原因，由于病变广泛，除运动外也可影响到早产宝宝的认知、语言、视觉和行为的发育。。小好爸：有些家长会拿着检查结果来咨询，比如会说：像我家孩子有PVL，也就是有脑室周白质软化，那么我家孩子是不是一定会脑瘫呢？邵肖梅：对，我也经常碰到这样的问题，很多孩子家长会把片子和报告发过来给我看，不是说所有的PVL都会发生脑瘫，要看它的病变部位与严重程度。主要看有没有软化灶、侧脑室形态是否有不规则的扩张，如果有这些改变，往往提示中到重度PVL，脑瘫的风险比较大；如果仅仅是侧脑室有些扩张和脑室周白质偏少，这些孩子的预后可能还是好的。当然，PVL本身是没有临床症状的，所以根据临床是很难判断他的结局的，一定要根据核磁共振来判断。小好爸：那对于我们来讲PVL只是脑瘫的概率大一些，具体情况还需根据核磁共振的结果来判断。邵肖梅：对，所以对于早产儿来说，判断预后核磁的结果很重要。首先看有没有白质的损伤，如有白质损伤，还要看有无软化灶，软化灶部位及大小。如果软化灶很小，仅仅是单个，也不一定预后不好。小好爸：这就是为什么很多家长看到检查报告上又有PVL，又有软化灶，但是后来孩子又好好的。所以说它是有区别的。但是对孩子进行早期干预，对于它以后的康复是否有效呢？邵肖梅：早期干预对孩子的预后是有效的，如果孩子有PVL，我们不能肯定孩子的预后，我们只能知道孩子以后神经发育的大概情况。最后的结局取决与很多因素，取决于孩子的再造能力，妈妈早期干预的依从性，以及病变的严重程度等因素。的确，我手里有这种孩子，我觉得他会瘫，但是最后他不瘫，这种情况有的。

程国华

高血压脑干出血诊治研究进展

　　概述脑干（brainstem）是脑的一部分，位于大脑的下面，脑干的延髓部分下连脊髓。呈不规则的柱状形。脑干由延髓、脑桥、中脑三部分组成。上面连有第3～12对脑神经。脑干内的白质由上、下行的传导束，以及脑干各部所发出的神经纤维所构成。是大脑、小脑与脊髓相互联系的重要通路。脑干内的灰质分散成大小不等的灰质块，叫“神经核团”。神经核团与接受外围的传入冲动和传出冲动支配器官的活动，以及上行下行传导束的传导有关。此外，在延髓和脑桥里有调节心血管运动、呼吸、吞咽、呕吐等重要生理活动的反射中枢。若这些中枢受损伤，将引起心搏、血压的严重障碍，甚至危及生命。　　原发性高血压脑干出血（primaryhypertensivebrainstemhemorrhage,PHBH）的发病率占整个高血压脑出血发生率的5-10%。PHBH是所有脑血管病中预后最差和病死率最高的疾病,据以往统计表明：出血量多于5ml的PHBH病人，其中75-80%在几小时至几十小时内死亡，少数幸存患者生存质量极差，多伴有严重的神经功能废损，给家庭和社会带来沉重的经济负担。但迄今为止，尚无有效办法治疗脑干出血，近年来，随者影像学、解剖学、手术工具和设备的不断完善以及微创和精准神经外科进展，部分出血量较大的脑干出血患者可以获得较好的生存质量。　　常见原因和危险因素　　高血压是公认的脑干卒中独立的相关危险因素，收缩压或舒张压升高，均与脑干出血发生危险成正相关，是由于慢性高血压致血管壁脂肪透明样变而引起脑深穿动脉管壁狭窄而发生卒中。在一组111例脑干出血患者的报道中，有高血压病史者74例，占66.67%；动脉粥样硬化72例，占64.86%，说明高血压和动脉粥样硬化是导致本病的主要原因。糖尿病也是脑血管病的一个重要危险因素。本组31例有糖尿病病史，占全部病例的27.93%。高龄、心房颤动、血脂代谢异常都是目前公认的脑卒中危险因素，TIA是缺血性脑卒中最重要的独立危险因素。颅外形成的各种栓子（心源性栓子最多）及其它原因（如妊娠、分娩、吸烟、缺氧和药物等）也可造成脑干卒中。控制上述易患因素，做好I级预防，就可以减少脑干卒中的发病率。　　分型　　依据脑干出血的解剖部位及血肿大小的扩展方向,我们分为以下类型:延脑型、桥脑型、中脑型。桥脑型分为:单纯桥脑型、桥脑小脑型、桥脑四脑室型。中脑型分为:单纯中脑型、中脑丘脑型、中脑丘脑基底节型以及混合型。　　临床表现延髓出血——延髓位于脑干最下端，较脑干的其他部位血供丰富，侧支循环更好，因延髓供血有多个来源，动脉起源存在变异性，累及延髓内部组织结构不同，故其临床表现复杂多变。但延髓不是最易出血的部位，据李蕴琛等总结延髓出血约占全部脑出血的0.3～0.4%,可见其发病率之低。延髓卒中以中上段延髓最常见，主要发生于延髓背外侧，其次为腹侧，中部极少。延髓出血有以下特点：出血量小、神志清楚者有3组征候：后组颅神经下运动神经元损害如呛咳、构音障碍、舌瘫等;传导束征如一侧或双侧肢瘫、浅感觉减退、锥体束征等；小脑征如肢体共济失调、眼震等；可伴有神经根症状如颈疼等，个别有强迫头位，考虑由神经根缺血或受刺激所致；发病不是即刻达高峰，而存在一进展期，进展期可达数日。出血量较大者可突然昏迷、双侧锥体束征、呼吸节律改变等，多迅速死亡。　　桥脑出血——自发性桥脑出血约占脑出血的10%左右，占整个脑干出血的60-80%左右。桥脑出血的病例中，其中75%为高血压动脉硬化出血所致，也可由于血管畸形或瘤卒中所致。桥脑被盖部是由旁正中支供血，此动脉在基底动脉分出后突然变细，且其血流方向与基底动脉的血流方向相反，容易受血压的影响而破裂出血，故临床上桥脑出血以被盖部出血多见。典型的桥脑出血临床表现突然起病，病后迅速昏迷，持续高热，呼吸不规则，双瞳孔针尖样大小，四肢瘫痪或去脑强直，常迅速恶化，并多在数小时内死亡，死亡率30-69%。桥脑出血有以下临床特征：典型或不典型的颅神经（V,VI,VII,IX,X）损害及交叉瘫痪，其中可表现为Foville综合征或者表现为桥盖综合征或者Werber氏综合征。其它表现包括四肢瘫，伴颅神经损害及不同程度意识障碍。　　四肢瘫痪型：临床上患者起病后迅速昏迷,早期出现双侧瞳孔缩小、眼球固定、四肢瘫痪或伴有高热及呼吸障碍。此型与刘大千等认为的极重型相似。出血部主要位于桥脑下段被盖区或桥脑中央区,血肿横经在20mm以上,出血量平均为5.8ml,预后极差,通常在2~5d内死亡。　　交叉瘫痪型：可有不同程度的意识障碍及头痛、呕吐、眩晕等，体检可见桥脑损害特有的交性瘫痪或伴交叉性感觉障碍，桥脑的颅神经周围性损害以一侧为主。此型与刘大千报告的重型相似，出血部位与极重型相似，出血量偏少，平均为2.8ml，预后尚好，如果本型向四肢瘫痪型发展，则预后不良。　　偏瘫型：可有不同程度意识障碍及头昏头痛、呕吐、眩晕等，体检见同侧中枢性面舌瘫,，同侧肢体瘫痪，临床上貌似大脑半球出血，此型临床较少见，易误诊为大脑半球病变，出血部位位于桥脑中上段基底区，此型与刘大千报告的轻型脑出血相似，出血量平均为1.9ml，预后一般较好，但血肿增大，发展为四肢瘫痪型则预后不良。　　共济失调一轻痛偏瘫型：意识清楚，多以眩晕、头痛、呕吐，步态不稳及构音障碍起病，查体见一侧肢体共济失调，同时伴有该侧中枢性面瘫和肢体轻瘫。此型为轻型脑桥出血，出血部位多局限于桥脑中上段的基底部，出血量一般<1ml，预后良好。　　颅神经麻痹型：临床少见，主要以颅神经损害为唯一或主要表现，桥脑出血主要表现面神经麻痹，出血部位位于被盖部，出血量<1ml。因出血量小,未累及基底部，故无长束改变。此型头颅CT平扫有时不能显示病灶，这时易误诊为颅神经炎，作MRI检查对颅内神经麻痹型确诊有重要意义，此型预后良好[5]。　　无症状型：此型少见,临床上仅有头昏、行走不稳等表现，无神经系统定位体征，出血量很小，仅通过头颅CT或MRI扫描才能明确诊断[2]。　　中脑出血——中脑的动脉主要来自大脑后动脉，脉络膜后内侧动脉，四叠体动脉，小脑上动脉，丘脑穿动脉和脉络膜前动脉等。中脑出血以下丘水平最常见，主要发生于腹内侧，背侧极少。常常波及到丘脑。中脑出血后动眼神经核通常受累，可出现动眼神经瘫和同侧内收不全，此外可出现Weber氏综合征和同侧Horner征。此外可出现四肢肌张力增高，腱反射亢进等病理反射。严重的中脑损伤四肢过度伸直，头颈后仰呈“角弓反张”式，或阵发性强直抽搐发作，常因刺激而诱发。眼球位置异常固定，双眼球分离或不在同一视轴上，瞳孔大小多变，形状不等。　　影像学检查　　CT扫描通常可见脑干不同程度肿胀，出现规则或者不规则的圆形或者类圆形高密度影。MRI检查出血在2小时以内，表现为T1加权像呈等低信号，T2加权像呈低信号。发病2小时-7天者，表现为T1加权像T2加权像均呈高或稍高信号，部分病例病灶周围呈长T2水肿带。MRI在桥脑出血各期均有明显表现，特别是亚急性期及慢性期，无骨伪影，可任意方向扫描，即使急性期出血呈T1等低T2低信号，也能与T1低信号、T2高信号之水肿区别。MRI在确定血肿的部位、大小、形状及扩展方向等方面均优于CT，是目前诊断本病的最佳影像学手段。今后，随着MRI检查设备的不断更新换代以及扫描时间缩短，未来在整个治疗过程中进行DWI扫描，将有助于判断预后和手术时对纤维束的保护。　　传统治疗方法　　多年来临床上对脑干出血均采用保守治疗的方法，主要的治疗方式如下：（1）给予呼吸道支持，给予口咽通气管或者气管插管，必要时行呼吸机辅助呼吸，并加强气道管理；（2）行脑室外引流，降低颅内压；（2）应用甘露醇和呋塞米，部分患者联合应用白蛋白以降低颅内压，减轻脑水肿；（3）给予抑制胃酸、保护胃黏膜等治疗，如出现消化道出血积极对症处理；（4）给予清除自由基、保护脑细胞和对症等治疗；（5）昏迷患者给予鼻饲饮食，并加强营养支持治疗，早期进行康复功能锻炼；（6）出现癫痫患者，给予抗癫痫药物对症治疗。　　定向穿刺治疗　　立体定向手术治疗脑干出血是近年来发展起来的新方法，需要有特殊的器械和设备，且该技术手术时经路长，即经额或额后顶-侧脑室、丘脑前外侧苍白球区-中脑-脑桥，该入路还有可能造成较严重的副损伤，而且存在清除血肿不彻底及止血困难等问题。Backlund在世界上首次报道了采用立体定向技术清除一例脑干血肿，取得了较好结果。其优点是手术可以在局麻下进行，定位精确、操作简单、损伤小，但是对于没有完全液化的血肿很难清除。国内有少量小样本回顾性研究报道。　　显微手术治疗　　上个世纪80年代，一些学者开始尝试开颅手术治疗，传统的开颅手术因手术器械和技术的限制，手术副损伤较大，手术时间长，术中常常造成颅神经、脑干核团和纤维束的损伤，致使并发症和死亡率居高不下，以致在很长一段时间内甚至于现在，开颅手术被认为对治疗脑干出血无益。大多数作者的报道中，手术死亡率都较高，Fewel和Manno等人报道手术死亡率为40-65%。而也有取得成功的零星案例。在严格选择病例基础上，1982年，O'Laoire等人报道6例接受手术治疗的脑干出血患者，所有患者均有不同程度恢复。1991年，Colak等人报道了3例手术治疗成功的患者，这些患者均完全或者近全恢复，但是这三例病人均出血量相对较小。自1980年以来，有关脑干出血的研究停滞不前。近年来，随着显微神经外科学技术的进步，术中神经导航系统及术中超声的应用使我们对微小的病变做到精确定位；术中核磁成像使我们对病变的切除程度可以在术中反复验证病变切除情况；而术中神经电生理技术的使用加强了手术的安全性；手术显微镜性能的提高，激光刀和超声吸引刀等手术工具的革新，使微创甚至无创切除复杂和深在的颅内病变已成为可能。这些技术的革新，为在以往被认为是“手术禁区”的脑干开展“微创”手术治疗提供了选择和保证。相比较穿刺治疗手术，显微手术治疗的优势在于可在直视下短时间内一次性彻底清除血肿，并且可处理出血的责任血管。其缺点在于其潜在的副损伤可能大于穿刺手术，且必须在全麻下进行，对于年老体弱、患有多种疾病和出现多种并发症患者并不适合。　　关于脑干出血的显微手术治疗国内外报道并不多，目前对于脑干出血的手术指征并无统一标准，李国平等提出手术指征和手术禁忌症为：(1)占位效应明显，脑干出血超过脑干平面1/3以上，神经功能障碍严重或进行性加重；(2)保守治疗效果不佳,病情逐渐恶化；(3)有脑室系统受阻表现；(4)意识障碍为嗜睡至中度昏迷。出现下列情况则不考虑手术：(1)脑干出血少量，无明显脑室系统受阻：(2)无意识障碍,或意识障碍重达深昏迷；(3)双侧瞳孔散大固定；(4)生命体征紊乱；(6)有其它手术相对禁忌。　　手术入路的选择是决定手术成功的关键,根据血肿类型选择不同的手术入路,其原则是：(1)手术路径最短；(2)脑干损伤最小；(3)容易清除脑干及其它部位的小血肿；(4)易于解除脑积水及颅内高压；(5)其它神经废损最小。　　手术中应注意：(1)显微手术技巧：手术应在显微手术镜下进行(放大3.5~5倍)，应尽可能减少手术对脑干的创伤，能通过血肿已达到进入脑干的创道为首选,对于未破脑干血肿，应选择对意识、运动重要的神经核团损伤最少的部位切开组织，切开应以纵形切开，应以显微吸引器吸出血肿，应尽可能在血肿创腔内进行，不要超过血肿腔边缘而损伤周围组织，结合用水冲洗使其血块松动，又达到完全清除血肿的目的，充分清除血肿才能同时达到解除梗阻性脑积水，因为大多数脑干内出血都会不同程度的引起三脑室、中脑导水管或四脑室梗阻。(2)止血：一方面尽可能在血肿腔内进行操作，避免损伤脑干组织引起出血，如遇明显出血，一般用棉片轻压或用止血纱布即可，尽量不用双极电凝止血,除非遇到活动性出血，可考虑吸引出血管后夹住血管后用双极电凝止血(双极电凝开致最小避免电极热传导，并避开脑干组织。　　关于脑干出血显微手术治疗的疗效，报道很少。国内李浩等报道21例显微手术治疗脑干出血患者，术后随访6-18月，9例患者生活基本自理，7例长期卧床，5例死亡；刘维生等报道11例显微手术治疗脑干出血患者，术后随访6-18月，3例死亡，3例患者生活基本自理，5例长期卧床，此外国内还有少量脑干出血手术治疗的报道。但这些报道均为小样本回顾性研究，且未与保守治疗组进行比对研究，无法判断手术治疗的疗效。　　综上，手术治疗对部分脑干出血患者有明显的治疗作用，但是证据不充分，需要前瞻性研究数据和进一步的深入研究。脑干出血的病理生理机制如何？如何构建有效模拟临床脑干出血的动物模型？微侵袭手术或者血肿穿刺治疗是否对治疗脑干出血有效？如何在最大限度在保留患者神经功能的基础上手实施手术？其近期和远期治疗效果如何？哪些患者可以通过显微手术获益？如何结合其他治疗，如干细胞治疗、基因治疗等来提高脑干出血的疗效？这些都是未来需要神经外科医生逐步解答的问题。　　参考文献　　LekicT,RollandW,ManaenkoA,etal.Evaluationofthehematomaconsequences,neurobehavioralprofiles,andhistopathologyinaratmodelofpontinehemorrhage.JNeurosurg.2013Feb;118(2):465-77.　　LekicT,TangJ,ZhangJH.Aratmodelofpontinehemorrhage.ActaNeurochirSuppl.2008;105:135-7.　　WesselsT,Möler-HartmannW,NothJ,etal.CTfindingsandclinicalfeaturesasmarkersforpatientoutcomeinprimarypontinehemorrhage.AmJNeuroradiol2004;25:257-60.　　BalciK,AsilT,KerimogluM,etal.Clinicalandneuroradiologicalpredictorsofmortalityinpatientswithprimarypontinehemorrhage.ClinNeurolNeurosurg2005;108:36-9.　　FewelME,ThompsonBGJr,HoffJT.Spontaneousintracerebralhemorrhage:areview.NeurosurgFocus2003;15:E1.　　MannoEM,AtkinsonJL,FulghamJR,etal.Emergingmedicalandsurgicalmanagementstrategiesintheevaluationandtreatmentofintracerebralhemorrhage.MayoClinProc2005;80:420-33.　　JungDS,JeonBC,ParkYS,etal.Thepredictorsofsurvivalandfunctionaloutcomeinpatientswithpontinehemorrhage.JKoreanNeurosurgSoc2007;41:82-7.　　TakeuchiS,SuzukiG,TakasatoY,etal.Prognosticfactorsinpatientswithprimarybrainstemhemorrhage.ClinNeurolNeurosurg.2013Jun;115(6):732-5.　　O'LaoireSA,CrockardHA,ThomasDG,etal.Areportofsixsurgicallytreatedcases.Neurosurg.1982Feb;56(2):222-227.　　ColakA,BertanV,BenliK,etal.Pontinehematoma.Areportofthreesurgicallytreatedcases.ZentralblNeurochir.1991;52(1):33-36.　　KonovalovAN,SpalloneA,MakhmudovUB,etal.Surgicalmanagementofhematomasofthebrainstem.JNeurosurg.1990Aug;73(2):181-186.　　BacklundEO,vonHolstH.Controlledsubtotalevacuationofintracerebralhaematomasbystereotactictechnique.SurgNeurol.1978Feb;9(2):99-101.　　ZhangHT,ChenLH,XuRX.Distaltranssylvianapproachfortheputaminalhypertensivehemorrhages:surgicalexperienceandtechnicalnote.JournalofCraniofacialSurgery.2013,June10.　　ZhangHT,XueS,LiPJ,etal.Treatmentofhugehypertensiveputaminalhemorrhagebysurgeryandcerebrospinalfluiddrainage.ClinNeurolNeurosurg.2013;115(9):1602-1608.　　李国平,李浩,游潮,杨朝华.高血压脑干出血显微手术治疗.华西医学.2010;25(1):107-109.

张洪钿

儿童脑发育落后究竟是怎么回事儿？

有的家长带孩子做体检或检查时，头颅CT或核磁共振报告单上会出现“脑发育落后”这几个字，不禁让家长的心咯噔一下。那么脑发育落后究竟是怎么回事儿呢？对孩子会有哪些影响呢？下面就为大家介绍一下。什么是脑发育落后？很多家长看到脑发育落后，会认为就是智力低下，或是脑瘫，其实并不是这样的。目前，脑发育落后仍是一个比较模糊性的概念，脑部的损伤或者脑外间隙增宽、侧脑室增宽、脑白质发育不良等都有可能导致脑发育落后的情况。脑发育落后是一种非常严重的儿童常见疾病，也是造成残疾的最大一类疾病，需要引起家长们的高度重视。脑发育落后主要表现为发育迟缓或智力落后等不同症状，而这些症状都会严重的影响到孩子今后的正常学习和生活。导致儿童脑发育落后的原因有哪些？有的家长会有这样的疑问：我家几代人都没出现过这样的问题，为什么我的孩子会这样呢？除了遗传因素外，孩子脑发育落后还可能与这些原因有关：父母为近亲婚配；母亲怀孕年龄在16岁以下或40岁以上；母亲患有高血压、糖尿病、甲状腺等疾病；母亲在怀孕早期有病毒感染史；母亲有习惯性流产、先兆流产、妊娠高血压、羊水过多史；生产过程为早产、急产、难产、引产、剖腹产；出生后有新生儿窒息、缺氧、核黄疸、新生儿颅内出血等病史。孩子脑发育落后有哪些常见表现？由于对疾病的不了解或不够细心，有的家长不能及时的发现孩子的异常表现。因此，日常生活中，父母要多注意观察孩子。以下这些现象，如果发现孩子超过两项，家长最好带孩子去医院进行检查，以便明确诊断。1、睡觉过多或入睡后易惊醒；活动时胳膊和腿抖动；易尖叫或哭闹，且哭闹后不易安抚；躯干四肢发僵，头和躯干容易向后仰。2、注视能力异常，表现为2-3个月后仍然无法注视或注视时间短，眼神飘移，不能微笑，不能发出“咿呀”等愉快的声音。3、3个月后仍然紧握双拳，且手不能打开；双手不能在胸前相触，不会吃手；哭闹时双上肢紧张、弯曲或背向身后；趴着时不能抬头或抬头时间短暂，或抬头时头总转向一侧，不易左右转动；孩子往往不喜欢趴这种姿势，一放下就头低臀高并哭闹。4、2-3个月时抬头过高，有些孩子在此时抬头达90度甚至更高，身体也伴随一起向后仰，多在哭闹时出现。5、双下肢僵硬，还伴有不易屈伸，交替蹬动少，家长常发现换尿布时双腿不易分开。扶站在床上双腿过分伸直，甚至脚尖着床。6、运动发育落后：2-3个月不会抬头；4-5个月不会够东西；5-6个月不会翻身；7-8个月不会坐；9-10个月不会爬行。7、过度软弱无力；在运动发育落后的情况下，还伴有表情淡漠、不哭不闹、不与人交流、不易兴奋、对外界刺激不感兴趣、仰卧时手脚活动少等。8、喂养困难：喝水时容易呛咳；该发出“啊”、“爸”、“妈”、“大”等声音时却不能发出。9、头围小于正常孩子的发育。脑发育落后对孩子有哪些危害呢？脑发育落后对孩子的影响并不局限于脑，而是全方面的，具体表现在：1、生长发育落后：大多数的脑发育落后儿童都比同年龄的正常孩子个子长得矮小，生长发育显得落后。2、运动能力落后：脑发育落后儿童的运动能力低于同年龄的正常孩子，运动自我控制能力差。3、智力落后：大部分脑发育落后儿童都有智力低下的现象，少部分为重度智力落后。4、姿势异常：脑发育落后儿童身体的各种姿势异常，且姿势的稳定性差。5、语言能力落后：大多数脑发育落后儿童伴有不同程度的语言障碍，表现为讲话困难，无法将整句话都说出来，无法准确的表达出自己的想法。病情比较严重的，甚至连讲话都不会。6、视、听觉障碍：不少脑发育落后儿童伴有近视或斜视，其中以内斜视为多见。脑发育落后儿童往往对声音的节奏辨别存在困难。7、社交能力落后：脑发育落后儿童不愿意跟陌生人讲话，注意力也无法集中。脑发育落后的早期筛查因为儿童脑发育落后是最常见的致残性疾病，因此早期的筛查十分重要。孕妇在孕检时发生相关疑似时，可在孕16-20周时，用羊水做染色体及生化检查，及时发现落后原因，必要时可终止妊娠。同时对于疾病的治疗，要争取早诊断、早治疗、早康复，以减轻对孩子各种功能的影响，促进孩子的康复。脑发育落后孩子一定会有问题吗？不要粗暴确诊！当拿到孩子“脑发育落后”的检查报告时，不能一概而论，还要结合孩子的发育情况具体分析。如果孩子的整体发育落后，包括头围偏小、身材瘦小、面黄肌瘦、肢体活动偏少，那么这个脑发育落后也是符合事实的，需要做相应的治疗和康复。但如果宝宝长得白白净净、肉乎乎、手脚活动很灵活，表情丰富，那么就不能简单的认为是脑发育落后了，更不要简单粗暴的决定治疗方式。因为对于一周岁以内的婴幼儿来说，有些宝宝的脑子只是暂时还没在颅腔内“长满”，所以影像检查看起来好像脑子跟颅骨壁的间隙有点大，但这不要紧，尤其是出生三个月以内的小婴儿，家长们不要过度着急，等到孩子一周岁的时候，基本都会自然长满的，所以并不需要额外的“过度医疗”。孩子是每个家庭的希望，每个家长都望子成龙，但如果发现孩子脑发育落后的话，家长们也不要慌乱，及时发现问题要比耽误治疗好的多。对于脑发育落后的孩子及早的进行康复干预，对于治疗发育落后问题有很大的帮助。在日常生活中，家长也要更加的耐心和细心，多陪伴孩子，多让孩子与外界接触，在日常的点滴中，教给孩子生活技能，让孩子将来能更好的适应并融入到社会中。

方铁

你好医师我的宝宝俩岁，走路不是太稳8月初我带他到市三甲医院做个核磁共振说是脑白质偏少，脑发育不良我问这个病好看吗？到哪里医院看看，挂什么科室，我想找个专科治疗医院

张亚平

副主任医师

脑组织先天性发育不良，至于到底能恢复到什么程度，谁也不敢说。先天不足，后天补吧指导意见：根据您所提供的病史资料来看，不知孕期有没有得到什么病、有无宫内缺氧现象、出生时有无窒息等，因为单纯头颅CT不能诊断缺氧缺血性脑病。所谓MRI所指脑白质发育不良，根据我们的临床经验大部分并非真正的脑白质发育不良，而是可能为早产、缺氧等所致白质发育偏差或落后，其治疗包括两个方面：一方面是脑细胞活化剂治疗（即补脑药），另一方面是康复训练，大多数治疗后恢复良好。随着所用药物和训练方法不同费用有很大的差别。6个月治疗都属于早期治疗，所以现在并不晚。当然越早效果越好。宝宝是否存在发育问题，主要还是靠有经验的小儿神经科医师检查进行诊断，而非单纯依靠某种检查，检查只能起某种辅助作用。而真正的遗传性脑白质发育不良一般没有这么早出现症状或影像改变。由于您宝宝存在双胎、早产的高危因素，可以先按上述方法治疗，3－6个月后再复查头颅MRI。不高兴的时候用劲是很多小孩共同的特点，不一定提示的什么异常，可以先观察一段时间再看，如果越来越频繁，建议做脑电图检查看看。江西省儿童医院神经内科钟建民（大夫郑重提醒：因不能面诊患者，无法全面了解病情，以上建议仅供参考，具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行！）医生询问:如果您对代谢性疾病的心结很大的话，建议您现在就去，北京儿童医院可以做一些代谢性疾病筛查的试验。

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男孩46个月早产儿粗部诊断是脑白质病变，脑白质偏少，有没有办法帮帮我的孩子。

你好医师我的宝宝俩岁，走路不是太稳8月初我带他到市三甲医院做个核磁共振说是脑白质偏少，脑发育不良我问这个病好看吗？到哪里医院看看，挂什么科室，我想找个专科治疗医院