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「健康说」脑性瘫痪治疗的相关知识

小儿脑性瘫痪方铁功能神经外科北京儿童医院脑瘫中心脑性瘫痪（cerebralpalsy）是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育障碍、活动受限症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫和继发性肌肉、骨骼问题2,8。有关文献按出生人口统计报告，英国3-6‰，日本2-4‰，美国2.5‰，中国约4‰，我国内陆脑瘫患者总数超过500万11,21。1病因引起本病的病因目前来看是多种多样的，其中主要是产前因素，如遗传、宫内感染、胎盘功能不足、多胎妊娠等；另外产时和产后因素，如早产、低体重儿、窒息、高胆红素血症、缺血缺氧性脑病、环境和社会等其他因等24。2病理生理脑性瘫痪是2岁以内大脑运动皮层一个永久静态病理损害所导致的结果。即使病变本身没有改变，但是随着儿童的生长和发育，病理损害所引起的临床表现是变化的。大部分脑性瘫痪儿童的运动能力随着生长逐渐提高，但其改善率比正常儿童明显缓慢。与脑性瘫痪运动功能受损相关的中枢神经系统病理学改变主要包括：中枢神经系统出血、机械性脊髓或脑干损伤、大脑皮层缺氧、中枢神经系统深部缺氧、和短暂的或不可逆的缺血导致的继发于氧自由基形成的细胞坏死或缺氧代谢相关的细胞死亡。目前研究表明，只有不到50%脑瘫患者的病因与特定的缺氧事件导致不可逆的细胞死亡相关。此外，大脑的某些区域的损伤相对于其他区域更敏感。例如，在某些大脑区域的独特代谢需求和血液供应的变化增加了对缺氧的敏感性，当胎儿存在细菌或病毒感染时。脑室周围白质的“选择性易损性”出现在妊娠的26周至34周之间，所以胎儿发生在此期间的损伤可产生脑室周围白质软化导致双重痉挛性瘫痪。同样，基底节在胎儿在38周至40周具有独特的代谢需求，这个阶段的脑区“选择性”的易感性，可导致肌张力障碍或运动障碍。胎儿细胞因子的产生可损害神经和血管内皮细胞，并有可能引起脑室内出血2。上运动神经元的损伤降低了网状脊髓束和皮质脊髓束的传入，从而影响了运动控制，减少了有效的运动单位数量，产生异常的肌肉控制和无力。同时，通过网状脊髓束和其他系统的下行抑制传入的缺失，增加了γ和α神经元的兴奋性，从而产生痉挛。脑性瘫痪的痉挛可导致肌肉骨骼并发症如关节挛缩、疼痛和关节脱位。脊髓内的原发或继发性异常可增加痉挛。同时，外周伤害性刺激（如疼痛）也可加剧痉挛。锥体外系系统的损失可导致运动障碍，如手足徐动症、舞蹈病、肌张力障碍等。最终，中枢神经系统损伤的临床表现取决于中枢神经系统损伤的程度和类型，不可逆损伤的位置，以及中枢神经系统对损伤的适应和重塑能力。痉挛性脑瘫与脑室周围白质软化密切相关；而运动障碍相关的脑瘫一般发生在高胆红素血症和基底节损伤后；偏侧型脑瘫是最常见于足月出生婴儿，大多数与单侧半球损伤相关；四肢瘫与弥漫性中枢神经系统损伤有关。脑瘫的分类是基于：畸形或异常（痉挛、运动障碍、共济失调、混合）的性质；畸形或异常解的解剖分布（偏瘫、单瘫、双瘫、四肢瘫）；或中枢神经系统损伤的位置（侧脑室、脑干、大脑皮质、锥体、或锥体外系）。在脑性瘫痪运动障碍中，肌张力障碍、手足徐动症、舞蹈症也是常见的；强直是非常罕见的。离床活动或其他活动常常可加重运动障碍和畸形的严重程度4。3临床表现3.1痉挛型四肢瘫（spasticquadriplegia）以锥体系受损为主，包括皮质运动区损伤，牵张反射亢进是最基本型的特征。四肢肌张力增高，上肢背伸、内收、内旋，拇指内收，躯干前屈，下肢内收、内旋、交叉、膝关节屈曲、剪刀步、尖足、足内外翻，拱背坐，腱反射亢进、踝阵挛、折刀征和锥体束征是常见的临床表现等。3.2痉挛型双瘫（spasticdiplegia）症状同痉挛型四肢瘫，主要表现为双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢。3.3痉挛型偏瘫（spastichemiplegia）症状同痉挛型四肢瘫，主要表现在一侧肢体。3.4不随意运动型（dyskinetic）以锥体外系受损为主，主要包括舞蹈性手足徐动（chroeo-athetosis）和肌张力障碍（dystonic）；该型最明显特征是非对称性姿势，头部和四肢出现不随意运动，即进行某种动作时常夹杂许多多余动作，四肢、头部不停地晃动，难以自我控制。该型肌张力可高可低，可随年龄改变。腱反射正常、锥体外系征TLR（+）、ATNR（+）。静止时肌张力低下，随意运动时增强，对刺激敏感，表情奇特，挤眉弄眼，颈部不稳定，构音与发音障碍，流涎、摄食困难，婴儿期多表现为肌张力低下。3.5共济失调型（ataxia）以小脑受损为主，以及锥体系、锥体外系损伤。主要特点是由于运动感觉和平衡感觉障碍造成不协调运动。为获得平衡，两脚左右分离较远，步态蹒跚，方向性差。运动笨拙、不协调，可有意向性震颤及眼球震颤，平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬。肌张力可偏低、运动速度慢、头部活动少、分离动作差。闭目难立征（+）、指鼻试验（+）、腱反射正常。3.6混合型(mixedtypes)具有两型以上的混合特点。4肌张力分级评估和相关辅助检查4.1肌张力分级目前临床上应用最广泛的肌疼挛评定方法是改良Ashworth量表（modifiedAshworthscale,MAS)19，其评级标准：0级无肌张力增加。Ⅰ级肌张力轻度增加：受累部分被动屈伸时，在ROM之末，呈现最小阻力或出现突然卡住和释放。Ⅰ+级肌张力轻度增加：在ROM后50%范围内出现突然卡住，然后在后50%ROM均呈现最小阻力。Ⅱ级肌张力较明显地增加：通过ROM的大部分时，肌张力均较明显地增加，但受累部分仍能较容易地被移动。Ⅲ级肌张力严重增高：被动运动困难。Ⅳ级僵直：受累部位被动伸时呈现僵直状态而不能动。4.2直接相关检查头颅影像学检查（MRI、CT和B超）是脑瘫诊断有力的支持，MRI在病因学诊断上优于CT10。侯梅等对脑性瘫痪的MRI研究显示，主要表现为脑室周围白质软化，弥漫性脑发育不良，皮层萎缩，皮层下、基底节、颞叶软化灶，脑梗塞，巨脑回畸形，胼胝体发育不良等；其中出生胎龄与MRI特点有关,早产儿组以脑室周围白质软化为特征;足月儿脑瘫MRI异常表现变化多且病变广泛20。对于影像学检查发现不好解释的脑梗塞，可做凝血机制检查，但不作为脑瘫的常规检查项目。4.3伴随症状及共患病的相关检查脑瘫患儿70%有其他伴随症状及共患病，包括智力发育障碍（52%）、癫痫（45%）、语言障碍（38%）、视觉障碍（28%）、严重视觉障碍（8%）、听力障碍（12%），以及吞咽障碍等。对合并有癫痫症状时需进行EEG检查，EEG背景波可帮助判断脑发育情况，但不作为脑瘫病因学诊断的常规检查项目。肌电图检查可区分肌源性或神经源性瘫痪，特别是对上运动神经元损伤还是下运动神经元损伤具有鉴别意义。疑有听觉损害者，行脑干听觉诱发电位检查；疑有视觉损害者，行脑干视觉诱发电位检查。有智力发育、语言、营养、生长和吞咽等障碍者进行智商/发育商及语言量表测试等相关检查。有脑畸形和不能确定某一特定的结构异常，或有面容异常高度怀疑遗传代谢病，应考虑遗传代谢方面的检查。5诊断及鉴别诊断5.1脑性瘫痪的诊断条件22：5.1.1.中枢性运动障碍持续存在婴幼儿脑发育早期（不成熟期）发生：抬头、翻身、坐、爬、站和走等大运动功能和精细运动功能障碍，或显著发育落后。功能障碍是持久性、非进行性，但并非一成不变，轻症可逐渐缓解，重症可逐渐加重，最后可致肌肉、关节的继发性损伤。5.1.2.运动和姿势发育异常包括动态和静态，以及俯卧位、仰卧位、坐位和立位时的姿势异常，应根据不同年龄段的姿势发育而判断；运动时出现运动模式的异常。5.1.3.反射发育异常主要表现有原始反射延缓消失和立直反射（如保护性伸展反射）及平衡反应的延迟出现或不出现，可有病理反射阳性。5.1.4.肌张力及肌力异常大多数脑瘫患儿的肌力是降低的；痉挛型脑瘫肌张力增高、不随意运动型脑瘫肌张力变化（在兴奋或运动时增高，安静时减低）。可通过检查腱反射、静止性肌张力、姿势性肌张力和运动性肌张力来判断。主要通过检查肌肉硬度、手掌屈角、双下肢股角、腘窝角、肢体运动幅度、关节伸展度、足背屈角、围巾征和跟耳试验等确定。5.2脑性瘫痪的鉴别诊断5.2.1.发育指标/里程碑延迟（developmentaldelay/delayedmilestone）包括单纯的运动发育落后（motordelay）、语言发育落后（languagedelay）或认知发育落后（cognitiondelay）；运动发育落后包括粗大运动和精细运动，最新的研究认为该病也应包括睡眠模式变化的落后。小儿6周龄时对声音或视觉刺激无反应、3月龄时无社交反应、6月龄时头控仍差、9月龄时不会坐、12月龄时不会用手指物、18月龄不会走路和不会说单字、2岁时不会跑和不能说词语、3岁时不能爬楼梯或用简单的语句交流时应进行评估。爬的动作可能因孩子不需要进行而脱漏，故不应作为发育里程碑的指标。单纯一个方面发育落后的小儿90%不需要进行医疗干预，将来可以发育正常。大约10%的患儿需要进行医疗干预。早期筛查、早期干预非常有利于预后。5.2.2.全面性发育落后（GlobalDevelopmentalDelay,GDD）5岁以下处于发育早期的儿童，存在多个发育里程碑的落后，因年龄过小而不能完成一个标准化智力功能的系统性测试，病情的严重性等级不能确切地被评估，则诊断GDD；但过一段时间后应再次进行评估，发病率为3%左右。常见的病因有遗传性疾病、胚胎期的药物或毒物致畸、环境剥夺、宫内营养不良、宫内缺氧、宫内感染、创伤、早产儿脑病、婴幼儿期的中枢神经系统外伤和感染、铅中毒等。5.2.3.发育协调障碍（developmentalcoordinationdisorder，DCD）①运动协调性的获得和执行低于正常同龄人应该获得的运动技能，动作笨拙、缓慢、不精确；②这种运动障碍会持续而明显地影响日常生活和学业、工作、甚至娱乐;③障碍在发育早期出现；④运动技能的缺失不能用智力低下或视觉障碍解释；也不是由脑瘫、肌营养不良和退行性疾病引起的运动障碍所致。5.2.4.孤独症谱系障碍（autismspectrumdisorder,ASD）①持续性多情境下目前存在或曾经有过的社会沟通及社会交往的缺失；②限制性的、重复的行为、兴趣或活动模式异常。要求至少表现为以下4项中的2项，可以是现症的，也可以病史形式出现：刻板或重复的运动动作、使用物体或言语；坚持相同性，缺乏弹性地或仪式化的语言或非语言的行为模式；高度受限的固定的兴趣，其强度和专注度方面是异常的；对感觉输入的过度反应或反应不足，或在对环境的感受方面不寻常的兴趣；③症状在发育早期出现，也许早期由于社会环境的限制，症状不明显，或由阶段性的学习掩盖；④症状导致了在社会很多重要领域中非常严重的功能缺陷；⑤缺陷不能用智力残疾或GDD解释，有时智力残疾和ASD共同存在时，社会交流能力通常会低于智力残疾水平。有些ASD患儿可伴有运动发育迟缓，易误认为GDD或脑瘫早期的表现。5.2.5.多发性硬化（multiplesclerosis，MS）：是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。运动发育异常的5个早期信号：①身体发软；②踢蹬动作明显少；③行走时步态异常；④两侧运动不对称；⑤不会准确抓握。5.2.6.常见的遗传性疾病有些遗传性疾病有运动障碍、姿势异常和肌张力改变，容易误诊为脑瘫，如强直性肌营养不良（myotonicmuscledystro-phy）、杜氏肌营养不良（Duchennemuscledystrophy，DMD）、21三体综合征（21tr

方铁

贺晓生教授：神经胶质瘤的症状检查治疗及分级

　神经胶质瘤(Gliomas)亦称胶质细胞瘤，简称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤，故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞，即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质，但根据组织发生学来源及生物学特征类似，对发生于神经外胚层的各种肿瘤，一般都称为神经胶质瘤。　　由于肿瘤逐渐增大，形成颅内占位病变，并常伴有周围脑水肿，当超过代偿限度时，即产生颅内压增高。肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发生障碍时，更加重颅内压增高。如肿瘤内发生出血、坏死及囊肿形成，可加快其进程。当颅内压增高达到临界点时，颅内容积继续有小量增加，颅内压将迅速增高。如进行颅内压监测，压力达到6．67～13．3kPa汞柱时，则出现高原波，高原波反复出现，持续时间长，即为临床征象。当颅内压等于动脉压时，脑血管麻痹，脑血流停止，血压下降，病人不久将死亡。　　肿瘤增大，局部颅内压力最高，颅内各分腔间产生压力梯度，造成脑移位，逐渐加重则形成脑疝。幕上大脑半球肿瘤可产生大脑镰下疝，扣带回移过中线，可造成楔形坏死。胼周动脉亦可受压移位，严重的可发生供应区脑梗塞。更重要的是小脑幕切迹疝，即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出。同侧动眼神经受压麻痹，瞳孔散大，光反应消失。中脑的大脑脚受压产生对侧偏瘫。有时对侧大脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖，产生同侧偏瘫。脉络膜后动脉及大脑后动脉亦可受压引起缺血性坏死。最后压迫脑干可产生向下轴性移位，导致中脑及桥脑上部梗死出血。病人昏迷，血压上升，脉缓、呼吸深而不规则，并可出现去大脑强直。最后呼吸停止，血压下降，心搏停止而死亡。幕下后颅窝肿瘤可产生枕骨大孔疝，小脑扁桃体向下移位疝出枕大孔。严重时延髓腹侧压迫于枕大孔前缘。幕上肿瘤亦可伴发枕大孔疝。致延髓缺血，病人昏迷，血压上升，脉缓而有力，呼吸深而不规划。随后呼吸停止，血压下降，脉速而弱，终致死亡。　　神经胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一，自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短，较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快，有的甚至可类似脑血管病的发展过程。　　症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状，造成神经功能缺失。　　头痛大多由于颅内压增高所致，肿瘤增长颅内压逐渐增高，压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些颅神经而产生头痛。大多为跳痛、胀痛，部位多在额颞部或枕部，一侧大脑半球浅在的肿瘤，头痛可主要在患侧、头痛开始为间歇性，多发生于清晨、随着肿瘤的发展，头痛逐渐加重，持续时间延长。　　呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致，可先无恶心，是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著，且因后颅窝肿瘤多见，故呕吐较突出。　　颅内压增高可产生视乳头水肿，且久致视神经继发萎缩，视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩，亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯，常致麻痹，产生复视。　　一部分肿瘤病人有癫痫症状，并可为早期症状。癫痫始于成年后者一般为症状性，大多为脑瘤所致。药物不易控制或发作性质有改变者，都应考虑有脑瘤存在。肿瘤邻近皮层者易发生癫痫，深在者则少见。局限性癫痫有定位意义。　　有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状，如性格改变、淡漠、言语及活动减少，注意力不集中，记忆力减退，对事物不关心，不知整洁等。　　局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状，进行性加重。特别是恶性胶质瘤，生长较快，对脑组织浸润破坏，周围脑水肿亦显著，局部症状较明显，发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状，经过相当长时间才出现颅内压增高症状。某些发展较慢的肿瘤，由于代偿作用，亦常至晚期才出现颅内压增高症状。　　根据其年龄、性别、发生部位及临床过程等进行诊断，并估计其病理类型。除根据病史及神经系统检查外，还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性。　　(1)脑脊液检查：作腰椎穿刺压力大多增高，有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高，白细胞数亦可增多，有的可查见瘤细胞。但颅内压显著增高者，腰椎穿刺有促进脑疝的危险。故一般仅在必要时才做，如需与炎症或出血相鉴别时。压力增高明显者，操作应慎重，勿多放脑脊液。术后给予甘露醇滴注，注意观察。　　(2)超声波检查：可帮助定侧及观察有无脑积水。对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描，可显示肿瘤影像及其他病理变化。　　(3)脑电图检查：神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响，浅在的肿瘤易出现局限异常，而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波，有的可见棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波，有时只能定侧。　　(4)放射性同位素扫描(Y射线脑图)：生长较快血运丰富的肿瘤，其血脑屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像，中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区，需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低，常略高于周围脑组织，影像欠清晰，有的可为阴性发现。　　(5)放射学检查：包括头颅平片，脑室造影、电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征，肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变，在不同部位不同类型的肿瘤有所不同，可帮助定位，有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大，静脉注射对比剂强化扫描，定位准确率几乎是100％，定性诊断正确率可达90％以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑，以便明确诊断。　　(6)核磁共振：对脑瘤的诊断较CT更为准确，影像更为清楚，可发现CT所不能显示的微小肿瘤。　　正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像，并能观察肿瘤的生长代谢情况，鉴别良性恶性肿瘤。　　脑胶质瘤的治疗方法　　对神经胶质瘤的治疗以手术治疗为主，但由于肿瘤浸润性生长，与脑组织间无明显边界，除早期肿瘤小且位于适当部位者外，难以作到全部切除，一般都主张综合治疗，即术后配合以放射治疗、化学治疗等，可延缓复发及延长生存期。并应争取作到早期确诊，及时治疗，以提高治疗效果。晚期不但手术困难，危险性大，并常遗有神经功能缺失。特别是恶性程度高的肿瘤，常于短期内复发。　　(1)手术治疗：原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤。浅在肿瘤可围绕肿瘤切开皮层，白质内肿瘤应避开重要功能区作皮层切口。分离肿瘤时，应距肿瘤有一定距离，在正常脑组织内进行，勿紧贴肿瘤。特别在额叶或颞叶前部或小脑半球的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等较良性的肿瘤，可获得较好的疗效。　　对位于额叶或颞叶前部较大的肿瘤，可作脑叶切除术，连同肿瘤一并切除。在额叶者切口后缘应在前**回前至少2厘米，在优势半球并应避开运动性语言中枢。在颞叶者后缘应在下吻合静脉以前，并避免损伤外侧裂血管，少数位于枕叶的肿瘤，亦可作脑叶切除术、但遗有视野偏盲。额叶或颞叶肿瘤如范围广不能全部切除，可尽量切除肿瘤同时切除额极或额极作内减压术，亦可延长复发时间。　　肿瘤累及大脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节、丘脑及对侧者，亦可作大脑半球切除术。　　肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，应注意保持神经功能适当切除肿瘤，避免遗有严重后遗症。可同时作颞肌下或去骨瓣减压术。亦可仅作活检后作减压术。丘脑肿瘤压迫阻塞第三脑室者，可作分流术，否则亦可作减压术。　　脑室肿瘤可根据所在部位从非重要功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑室梗阻。应注意避免损伤肿瘤邻近下丘脑或脑干，以防发生危险。脑干肿瘤除小的结节性或囊性者可作切除外，有颅内压增高者可作分流术。上蚓部肿瘤难以切除者亦可作分流术。　　病情危急者，幕上肿瘤宜先给予脱水药物治疗，同时尽快进行检查确诊，随即进行手术治疗。后颅窝肿瘤可先作脑室引流术，2～3天后待病情好转稳定，再行手术治疗。　　(2)放射治疗：用于体外照射的放射源有高电压x线治疗机、60Co治疗机、电子加速器等。后二者属于高能射线，穿透力强，皮肤剂量低，骨吸收量小，旁向散射少。加速器则剂量集中于预计的深部，超过此深度则剂量急剧下降，可保护病变后方的正常脑组织。放射治疗宜在手术后一般状况恢复后尽早进行。照射剂量一般神经胶质瘤给予5000～6000cGy，在5～6周内完成。对照射野大放疗敏感性高的，如髓母细胞瘤，可给予4000～5000cGy。　　各种类型的神经胶质瘤对放射治疗的敏感性有所不同。一般认为分化差的肿瘤较分化好的为高。以髓母细胞瘤对放疗最为敏感，其次为室管膜母细胞瘤，多形性胶质母细胞瘤仅中度敏感，星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、松果体细胞瘤等更差些。对髓母细胞瘤及室管膜瘤，因易随脑脊液播散，应包括全椎管照射。　　(3)化学治疗：高脂溶性能通过血脑屏障的化疗药物，适用于脑神经胶质瘤。在星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级时，由于水肿而血脑屏障遭到破坏，使水溶性大分子药物得以通过，故有人认为选用药物时可以扩大至许多水溶性分子。但实际上在肿瘤周围区增殖细胞密集之处，血脑屏障的破坏并不严重。故选择的药物仍宜以脂溶性者为主。

贺晓生

高血压和高血压病的概念

高血压和高血压病的概念(一)高血压概念体循环动脉血压持续升高，称高血压。正常人体动脉血压在不同生理状况下有一定幅度的波动，且随年龄增长而相应增高。在安静休息状态下，成年人的收缩压为140mmhg或以上，舒张压为90mmhg或以上，即为成人高血压。(二)高血压病和症状性高血压的概念高血压可分为：1．高血压病占所有高血压90％。它是由于中枢神经系统调节血压功能障碍，疾病早期只有小动脉痉挛，血压升高，而没有器官器质性病变，故又称原发性高血压。2．症状性高血压占所有高血压10％。它的高血压是继发于某个器官的疾病，高血压只是这些疾病的一个症状，如肾脏疾病、内分泌腺如肾上腺和垂体疾病等。又称继发性高血压。二、高血压病的病因和发病机制高血压病的发病机制目前仍有争议。正常血压之所以能维持在正常范围，是因为影响血压的主要因素，心输出量和外周阻力(即血管管径)通过神经体液因素的调节，保持相对稳定。一般认为：高血压病是中枢神经系统调节血压功能障碍。在这种失调的影响下，体液、内分泌、肾脏等几方面都参与了高血压的发病过程，因此，高血压病的发生，可能是多种致病因素综合作用的结果。(一)中枢神经系统调节血压功能障碍由于长期精神过度紧张或不良情绪等不良刺激，使大脑皮层的兴奋和抑制过程发生紊乱，皮层功能失调，失去对皮层下中枢的控制和调节，皮层下中枢功能紊乱，当血管舒缩中枢长期产生缩血管冲动的兴奋性时，即可引起全身细、小动脉痉挛，使外周阻力增加，导致高血压。持久的细、小动脉痉挛，可发展为细、小动脉硬化，从而形成不可恢复的高血压病变。(二)肾脏因素细、小动脉长期痉挛或硬化，使肾血流量减少，肾小球旁器细胞受刺激，分泌肾素增多。肾素使血浆中的血管紧张素原形成血管紧张素。血管紧张素一方面使全身细、小动脉更持久收缩，血压更高。另——方面它刺激肾上腺皮质分泌醛固酮。醛固酮作用于肾小管，使钠重吸收增加，钠潴留引起水潴留，结果血容量增多，血压升高。(三)内分泌因素由于皮层下中枢功能紊乱，植物神经交感神经兴奋，肾上腺素和去甲肾上腺素分泌增加，它们分别引起心输出量增加和细、小动脉痉挛，加重了高血压。皮层下中枢功能紊乱，还可通过垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌增多，而使肾上腺皮质激素分泌增多，后者可使肾对钠水重吸收增多，血容量增多。而且高钠可增加血管对血管紧张素的敏感性。三、高血压病的类型和病理改变根据起病缓急和病程进展情况，将高血压病分为两型：缓进型和急进型或称为良性高血压病和恶性高血压病。(一)缓进型(良性)高血压病的病理特点本型约占高血压病95％以上本型呈慢性经过，病程可长达10—20年以上。按病变发展过程可分3期。1．机能障碍期(第一期)此期为高血压病最早期，表现为全身细、小动脉痉挛，常呈间歇性，故血压升高呈波动性。当血管痉挛时，血压升高，血管痉挛缓解时，血压即可恢复正常。此期心血管系统和其他器官没有器质性病变，经过适当休息和治疗，可完全治愈。2．动脉系统病变期(第二期)此期主要累及全身细、·小动脉，即直径约lmm及lmm以下的动脉。表现为细、小动脉硬化，而大、中动脉很少受累。(1)细动脉硬化发生于全身细动脉，如肾小球人球及出球细动脉、脾中央动脉。表现为细动脉玻璃样变。这是由于动脉长期痉挛、动脉壁缺血、缺氧，内皮细胞受损，动脉内膜通透性增高，血浆蛋白渗入内膜下间隙，凝固为均质玻璃样物。另外长期血压升高和动脉痉挛，也使内皮细胞和平滑肌细胞合成基底膜样物质合成增多，并与内膜下血浆蛋白融合。随着病变的进展，玻璃样物质愈积愈多，动脉壁增厚，腔狭窄，中膜平滑肌萎缩，动脉弹性减弱，此即细动脉硬化。(2)小动脉硬化小动脉在长期承受高压情况下，其内膜发生纤维组织和弹力纤维增生，中膜平滑肌细胞肥大和增生，结果导致血管壁增厚，管腔狭窄。这种改变在肾的弓形动脉、叶间动脉尤为显著。由于全身细、小动脉广泛硬化，外周阻力持续增加，使血压持续增高并相对恒定，舒张压常在110mmhg以上，患者症状明显，常有头痛、眩晕、心悸、疲乏等症状。此期治疗不能使血压完全恢复正常。3．内脏病变期(第三期)为高血压晚期。由于全身细、小动脉硬化，组织供血不足，可导致全身各器官特别是心、肾等脏器病变。（1）心脏主要改变为左心室肥大，左室肉柱和乳头肌明显增粗，左室壁肥厚，可达1.5—2cm(正常1.0cm以内)。心脏体积明显增大，重量一般在400克以上(正常250克)甚至可达1000克，心腔无扩张，称向心性肥大。镜检心肌纤维肥大。这是由于血压长期升高，左室加强收缩而发生的代偿性肥大。随着疾病的进展，晚期由于心肌纤维过度肥大，而冠状动脉的供血不能相应增多，造成单位体积内心肌的毛细血管数量相对减少，心肌缺血缺氧，心肌收缩力减弱，逐渐出现心腔扩张，心脏进入失代偿期，最终引起心力衰竭。在这个过程中，血压的持续升高，促进冠状动脉粥样硬化的发生发展，加重心肌缺血，也促进心力衰竭的发生。(2)肾脏主要发生原发性颗粒性固缩肾。肉眼双侧肾脏体积呈对称性缩小，表面为均匀、弥漫分布的细颗粒状，肾重量减轻。切面皮质变薄，一般为0．2cm左右。在皮髓质交界处，常见到管壁增厚的叶间动脉或弓形动脉。镜检主要为肾内细、小动脉硬化所致的病变。肾小球人球和出球动脉玻璃样变，管腔明显狭窄，肾小球因缺血缺氧而引起玻璃样变和纤维化。其所属的肾小管因缺血而萎缩；而相对正常的肾小球发生代偿性肥大，肾小管代偿性扩大；间质纤维组织增生和淋巴细胞浸润。纤维化的肾小球和增生的纤维组织收缩，在靠近肾脏表面形成小的凹陷性疤痕，而相对正常部分呈代偿性肥大，扩大的肾单位，向肾脏表面凸出，从而造成肉眼细颗粒状外观。长期的肾单位破坏，肾血流量减少，肾小球滤过率降低，终出现肾功能不全、尿毒症而死亡。(3)脑高血压病时，由于脑细、小动脉痉挛和硬化，可发生下列3种病变：①脑出血俗称中风，这是高血压病晚期最严重的并发症，也是高血压病最常见的死因。出血常发生在大脑基底节和内囊，其次在大脑白质、桥脑和小脑。出血灶常较大，出血灶的组织完全破坏，为血凝块所充满。临床患者突然昏迷；如果出血扩展至内囊，则出现对侧肢体瘫痪和感觉丧失；如出血破人脑室，患者常昏迷，迅速死亡，此时脑脊液呈血性。如出血后能幸存，出血灶逐渐被溶解吸收和胶质细胞增生，形成胶质疤痕。高血压病脑出血的发生机制归纳起来有3种情况：a．因细、小动脉硬化，管壁脆弱，可局部扩张膨出而形成微小“动·脉瘤”，常为多发性。这些“动脉瘤”可因血压骤升而破裂出血。b．因细、小动脉痉挛和硬化，局部脑组织缺血缺氧，酸性代谢产物堆积，导致细、小动脉通透性增高，漏出性出血。c．供应大脑基底节区域的豆纹动脉从大脑中动脉呈直角分出，管壁平滑肌少，血管口径突然变细，在受到大脑中动脉较高血压冲击时，豆纹动脉易破裂出血。②脑软化高血压病的脑软化常为小灶性、多发性，是局部脑组织因动脉硬化所引起的缺血性坏死，一般较少引起严重后果。③高血压脑病这是因为脑内细、小动脉广泛而剧烈的痉挛，管壁缺血缺氧通透性增高，引起脑水肿和颅内高压，临床出现严重头痛、呕吐、抽搐、甚至昏迷。(二)急进型(恶性)高血压病的病理特点本型较少见，只占高血压病的5％，多见青壮年，起病急，进展快，血压显著增高，舒张压多维持在130—140mmHg。可起始即为恶性型，也可由良性高血压病转化而来。此型的病理特点为：1．细动脉血管壁发生纤维素样坏死，血浆成分渗入血管壁，形成坏死性细动脉炎。细动脉坏死并发血栓形成。坏死性细动脉炎可累及全身各脏器，但以肾、脑、视网膜最为严重。2．小动脉表现为增生性动脉内膜炎，内膜显著增厚，其内由多量平滑肌细胞增生，并呈向心性排列，形成层状洋葱皮样结构，平滑肌细胞产生大量胶原及蛋白多糖，使管腔陷于高度狭窄。上述两种病变，均使细、小动脉管腔高度狭窄甚至闭塞，因此血压显著增高。本型预后差，患者多于一年内死于急性肾功能衰竭、脑出血或心力衰竭。

李红梅

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　　什么是脑积水?　　脑积水不是一种病，它是由多种病因引起的一种病理结果。脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或(和)循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加，脑室系统扩大或(和)蛛网膜下腔扩大的一种病症，通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为多见，而分泌过多者较为少见。广义的脑积水亦应包括蛛网膜下腔积液、硬膜下积液等。　　发病原因及机制　　脑积水可由多种原因引起，常见的有颅内炎症、脑血管畸形、脑外伤、各种内源性或外源性神经毒素、缺氧、水和电解质紊乱、酸中毒、肝肾功能衰竭等都可通过不同机制造成液体在脑组织内积聚而成。　　婴幼儿脑积水临床特征　　⑴头围增大婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过重而垂落在胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。　　⑵前囟扩大、张力增高竖抱患儿且安静时，囟门仍呈膨隆状而不凹陷，也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡　　⑶破罐音对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处)，其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。　　⑷"落日目"现象脑积水的进一步发展，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使婴儿的眼球不能上视，出现所谓的"落日目"征。　　⑸头颅透照性重度脑积水若脑组织(皮质、白质)厚度不足1cm时，用强光手电筒直接接触头皮，如透照有亮度则为阳性，如正常脑组织则为阴性(无亮度)。　　⑹视神经乳头萎缩婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见，即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。　　⑺神经功能失调第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。由于脑室系统的进行性扩大，使多数病例出现明显的脑萎缩，早期尚能保持完善的神经功能，晚期则可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，去大脑强直等，智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。　　⑻其它脑积水患儿常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球内斜(展神经麻痹所致)，双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，发育迟缓或伴有严重营养不良。　　年长儿童及成人脑积水的临床特征　　⑴临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。　　⑵慢性脑积水患者临床以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现双侧颞部或全颅疼痛，恶心、呕吐，视神经乳头水肿或视神经萎缩，智力发育障碍，运动功能障碍等。　　⑶正常压力脑积水是交通性脑积水的一种特殊类型，多发生于慢性交通性脑积水基础，代偿调节功能使分泌减少，部分完好的蛛网膜颗粒吸收功能代偿加快，从而形成新的平衡。虽然脑室系统扩大，但脑脊液压力正常或接近正常，故称正常压力脑积水。CT表现：脑室系统普遍扩大，脑沟加深，但两者不成比例，脑室扩大更显着。临床多表现为痴呆、共济失调、尿失禁(三联征)，应与脑萎缩鉴别。　　手术治疗　　⑴解除梗阻手术(病因治疗)：病因治疗应成为治疗脑积水的首选方法。对阻塞性脑积水来说，解除梗阻是最理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。　　⑵减少脑脊液形成：如采用侧脑室脉络丛切除或电灼术。主要用于交通性脑积水，特别在分流手术失败或不适合进行分流的患者。目前在内镜下进行电灼，可以明显减少手术并发症的发生。　　⑶脑脊液分流术　　①脑室与脑池分流，如：侧脑室与枕大池分流术；②脑室体腔分流，如：脑室(或脑池)腹腔分流术；③脑室胸腔分流术；④脑脊液体外引流术，如：侧脑室鼓室分流术；⑤脑室与输尿管分流术；⑥脑脊液引入心血管系统，如：脑室心房分流术；⑦脑室颈内静脉分流术；⑧侧脑室一心房分流术；⑨侧脑室一腹腔分流术。

别小华

瘫痪

瘫痪(paralysis)是随意运动功能的减低或丧失，是神经系统常见的症状。瘫痪是上、下运动神经元、锥体束及周围神经病变所致，有关肌肉本身病变导致的肌无力将另外叙述。西安市红会医院神经外科赵东升1症状体征1.临床特点(1)上运动神经元瘫痪特点：由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群，故病损常导致整个肢体瘫痪(单瘫，monoplegia)、一侧肢体瘫痪(偏瘫，hemiplegia)；双侧病变可引起双下肢瘫痪(截瘫，paraplegia)或四肢瘫。患肢肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失，出现病理反射，无肌萎缩和肌束震颤，但长期瘫痪后可见失用性肌萎缩。肌电图显示神经传导速度正常，无失神经电位。急性严重病变如急性脑卒中、急性脊髓炎，由于锥体束突然中断出现脊髓休克期，肌肉牵张反射受抑制呈现软瘫，腱反射减低或消失。持续数天或数周后牵张反射恢复，转为肌张力增高、腱反射亢进。休克期长短取决于病损程度及是否合并感染等并发症。由于肌梭对牵张反射敏感性较病前更灵敏，尤其上肢屈肌和下肢伸肌的肌张力更高。表现起始阻力大，以后阻力迅速下降，呈折刀现象(clasp-knifephenomenon)。(2)下运动神经元瘫痪特点：瘫痪肌肉的肌张力降低，腱反射减弱或消失(下运动神经元损伤使单突触牵张反射中断)，肌萎缩早期(约数周)出现(前角细胞的肌营养作用障碍)，可见肌束震颤，无病理反射。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。下运动神经元病变多由1个或数个相邻脊神经根、周围神经或神经丛病变所致，常仅侵犯某一肌群，引起部分肌肉瘫痪或单肢瘫;多发性神经根或神经病变也可引起四肢瘫如Guillain-Barr综合征。2.上、下运动神经元瘫痪的定位诊断(图2)(1)上运动神经元病变临床表现：①皮质(cortex)运动区：局限性病损导致对侧单瘫，亦可为对侧上肢瘫合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作，口角、拇指皮质代表区范围较大、兴奋阈较低，常为始发部位，若抽动沿运动区排列顺序扩散称为Jackson癫痫。②皮质下白质：为皮质与内囊间投射纤维形成的放射冠，愈接近皮质的神经纤维分布愈分散，可引起对侧单瘫，愈深部的纤维愈集中，可导致对侧不均等性偏瘫。③内囊(internalcapsule)：运动纤维最集中，小病灶也足以损及整个锥体束，引起三偏征，内囊膝部及后肢前2/3受累引起对侧均等性偏瘫(中枢性面瘫、舌瘫和肢体瘫)，后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍，视辐射受累引起对侧同向性偏盲(图3)。④脑干(brainstem)：一侧脑干病变累及同侧脑神经运动核和未交叉的皮质脊髓束和皮质延髓束，产生交叉性瘫痪(crossedparalysis)综合征，即病灶同侧脑神经瘫，对侧肢体瘫及病变水平以下脑神经上运动神经元瘫。例如：Weber综合征：病灶侧动眼神经瘫，对侧面神经、舌下神经及肢体上运动神经元瘫；Millard-Gubler综合征：病灶侧展神经、面神经瘫，对侧肢体上运动神经元瘫，舌下神经瘫，为脑桥基底部外侧病损；Foville综合征：病灶侧展神经瘫，双眼向病灶凝视麻痹，对侧偏瘫，为脑桥基底部内侧病损。常见于基底动脉旁正中支闭塞；Jackson综合征：病灶侧周围性舌下神经瘫(伸舌偏向病灶侧、舌肌萎缩)，对侧偏瘫，延髓前部橄榄体内侧病损，多因脊髓前动脉闭塞所致。⑤脊髓(spinalcord)：A.半切损害：病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪及深感觉障碍，对侧痛温觉障碍，病损同节段征象常不明显(图4)。B.横贯性损害：脊髓损伤常累及双侧锥体束，出现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪、完全性感觉障碍和括约肌功能障碍等。颈膨大水平以上病变出现四肢上运动神经元瘫，颈膨大病变出现双上肢下运动神经元瘫、双下肢上运动神经元瘫，胸髓病变导致痉挛性截瘫；腰膨大病变导致双下肢下运动神经元瘫。(2)下运动神经元病变临床表现：①前角细胞：瘫痪呈节段性分布，无感觉障碍，如颈5前角细胞病变引起三角肌瘫痪和萎缩，颈8～胸1病变可见手部小肌肉瘫痪和萎缩，腰3病变股四头肌萎缩无力，腰5病变踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓灰质炎，慢性者因部分损伤的前角细胞受病变刺激出现肉眼可识别的肌束震颤(fasciculation)或肉眼不能分辨而仅肌电图上可见的肌纤维颤动(fibrillation)，常见于进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症和脊髓空洞症等。②前根：呈节段性分布弛缓性瘫痪，多见于髓外肿瘤压迫、脊髓膜炎症或椎骨病变，因后根常同时受累，可伴根痛和节段性感觉障碍。③神经丛：引起单肢多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍，如臂丛上丛损伤引起三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌瘫痪，手部小肌肉不受累，三角肌区、手及前臂桡侧感觉障碍。④周围神经：瘫痪分布与周围神经支配区一致，可伴相应区域感觉障碍，如桡神经受损导致伸腕、伸指及拇伸肌瘫痪，手背部拇指和第一、二掌骨间隙感觉缺失；多发性神经病出现对称性四肢远端弛缓性瘫痪，伴肌萎缩、手套-袜子形感觉障碍及皮肤营养障碍等。此外，判定瘫痪时应首先排除某些疾病导致的运动受限，如帕金森病及其他疾病引起的肌强直或运动迟缓，因肢体疼痛不敢活动等。2用药治疗按病因诊断针对导致随意运动障碍的原发病进行治疗。3饮食保健病人也没有太大的忌讳，按正常人的饮食方法即可，也可以多吃一些水果蔬菜这样有助于身体的康复。4预防护理对于工作来说，工作时最好是多加注意，在治疗的过程中配合医生的指导锻炼身体。5病理病因目前暂无相关资料6疾病诊断必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经肌肉系统的特定水平，才能确定肌无力的病因。肌无力分布对神经根病、神经丛病及周围神经病，以及神经源性与肌源性病变的鉴别颇有裨益。7检查方法实验室检查：必要的有选择性的实验室检查项目包括：血常规、血电解质、血糖、尿素氮。其他辅助检查：必要的有选择性的辅助检查项目包括：1.颅底部摄片、CT及MRI等检查。2.脑脊液检查。3.胸透、心电图、超声波。8并发症目前暂无相关资料9预后目前暂无相关资料10发病机制目前暂无相关资料

赵东升

胶质瘤的诊断及治疗！

神经胶质瘤(Gliomas)亦称胶质细胞瘤，简称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤，故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞，即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质，但根据组织发生学来源及生物学特征类似，对发生于神经外胚层的各种肿瘤，一般都称为神经胶质瘤。　　由于肿瘤逐渐增大，形成颅内占位病变，并常伴有周围脑水肿，当超过代偿限度时，即产生颅内压增高。肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发生障碍时，更加重颅内压增高。如肿瘤内发生出血、坏死及囊肿形成，可加快其进程。当颅内压增高达到临界点时，颅内容积继续有小量增加，颅内压将迅速增高。如进行颅内压监测，压力达到6．67～13．3kPa汞柱时，则出现高原波，高原波反复出现，持续时间长，即为临床征象。当颅内压等于动脉压时，脑血管麻痹，脑血流停止，血压下降，病人不久将死亡。　　　　肿瘤增大，局部颅内压力最高，颅内各分腔间产生压力梯度，造成脑移位，逐渐加重则形成脑疝。幕上大脑半球肿瘤可产生大脑镰下疝，扣带回移过中线，可造成楔形坏死。胼周动脉亦可受压移位，严重的可发生供应区脑梗塞。更重要的是小脑幕切迹疝，即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出。同侧动眼神经受压麻痹，瞳孔散大，光反应消失。中脑的大脑脚受压产生对侧偏瘫。有时对侧大脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖，产生同侧偏瘫。脉络膜后动脉及大脑后动脉亦可受压引起缺血性坏死。最后压迫脑干可产生向下轴性移位，导致中脑及桥脑上部梗死出血。病人昏迷，血压上升，脉缓、呼吸深而不规则，并可出现去大脑强直。最后呼吸停止，血压下降，心搏停止而死亡。幕下后颅窝肿瘤可产生枕骨大孔疝，小脑扁桃体向下移位疝出枕大孔。严重时延髓腹侧压迫于枕大孔前缘。幕上肿瘤亦可伴发枕大孔疝。致延髓缺血，病人昏迷，血压上升，脉缓而有力，呼吸深而不规划。随后呼吸停止，血压下降，脉速而弱，终致死亡。　　神经胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一，自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短，较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快，有的甚至可类似脑血管病的发展过程。　　症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状，造成神经功能缺失。　　头痛大多由于颅内压增高所致，肿瘤增长颅内压逐渐增高，压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些颅神经而产生头痛。大多为跳痛、胀痛，部位多在额颞部或枕部，一侧大脑半球浅在的肿瘤，头痛可主要在患侧、头痛开始为间歇性，多发生于清晨、随着肿瘤的发展，头痛逐渐加重，持续时间延长。　　呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致，可先无恶心，是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著，且因后颅窝肿瘤多见，故呕吐较突出。　　颅内压增高可产生视乳头水肿，且久致视神经继发萎缩，视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩，亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯，常致麻痹，产生复视。　　一部分肿瘤病人有癫痫症状，并可为早期症状。癫痫始于成年后者一般为症状性，大多为脑瘤所致。药物不易控制或发作性质有改变者，都应考虑有脑瘤存在。肿瘤邻近皮层者易发生癫痫，深在者则少见。局限性癫痫有定位意义。　　有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状，如性格改变、淡漠、言语及活动减少，注意力不集中，记忆力减退，对事物不关心，不知整洁等。　　局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状，进行性加重。特别是恶性胶质瘤，生长较快，对脑组织浸润破坏，周围脑水肿亦显著，局部症状较明显，发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状，经过相当长时间才出现颅内压增高症状。某些发展较慢的肿瘤，由于代偿作用，亦常至晚期才出现颅内压增高症状。　　根据其年龄、性别、发生部位及临床过程等进行诊断，并估计其病理类型。除根据病史及神经系统检查外，还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性。　　(1)脑脊液检查：作腰椎穿刺压力大多增高，有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高，白细胞数亦可增多，有的可查见瘤细胞。但颅内压显著增高者，腰椎穿刺有促进脑疝的危险。故一般仅在必要时才做，如需与炎症或出血相鉴别时。压力增高明显者，操作应慎重，勿多放脑脊液。术后给予甘露醇滴注，注意观察。　　(2)超声波检查：可帮助定侧及观察有无脑积水。对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描，可显示肿瘤影像及其他病理变化。　　(3)脑电图检查：神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响，浅在的肿瘤易出现局限异常，而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波，有的可见棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波，有时只能定侧。　　(4)放射性同位素扫描(Y射线脑图)：生长较快血运丰富的肿瘤，其血脑屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像，中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区，需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低，常略高于周围脑组织，影像欠清晰，有的可为阴性发现。　　(5)放射学检查：包括头颅平片，脑室造影、电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征，肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变，在不同部位不同类型的肿瘤有所不同，可帮助定位，有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大，静脉注射对比剂强化扫描，定位准确率几乎是100％，定性诊断正确率可达90％以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑，以便明确诊断。　　(6)核磁共振：对脑瘤的诊断较CT更为准确，影像更为清楚，可发现CT所不能显示的微小肿瘤。　　正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像，并能观察肿瘤的生长代谢情况，鉴别良性恶性肿瘤。　　脑胶质瘤的治疗方法　　对神经胶质瘤的治疗以手术治疗为主，但由于肿瘤浸润性生长，与脑组织间无明显边界，除早期肿瘤小且位于适当部位者外，难以作到全部切除，一般都主张综合治疗，即术后配合以放射治疗、化学治疗等，可延缓复发及延长生存期。并应争取作到早期确诊，及时治疗，以提高治疗效果。晚期不但手术困难，危险性大，并常遗有神经功能缺失。特别是恶性程度高的肿瘤，常于短期内复发。　　(1)手术治疗：原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤。浅在肿瘤可围绕肿瘤切开皮层，白质内肿瘤应避开重要功能区作皮层切口。分离肿瘤时，应距肿瘤有一定距离，在正常脑组织内进行，勿紧贴肿瘤。特别在额叶或颞叶前部或小脑半球的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等较良性的肿瘤，可获得较好的疗效。　　对位于额叶或颞叶前部较大的肿瘤，可作脑叶切除术，连同肿瘤一并切除。在额叶者切口后缘应在前中央回前至少2厘米，在优势半球并应避开运动性语言中枢。在颞叶者后缘应在下吻合静脉以前，并避免损伤外侧裂血管，少数位于枕叶的肿瘤，亦可作脑叶切除术、但遗有视野偏盲。额叶或颞叶肿瘤如范围广不能全部切除，可尽量切除肿瘤同时切除额极或额极作内减压术，亦可延长复发时间。　　肿瘤累及大脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节、丘脑及对侧者，亦可作大脑半球切除术。　　肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，应注意保持神经功能适当切除肿瘤，避免遗有严重后遗症。可同时作颞肌下或去骨瓣减压术。亦可仅作活检后作减压术。丘脑肿瘤压迫阻塞第三脑室者，可作分流术，否则亦可作减压术。　　脑室肿瘤可根据所在部位从非重要功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑室梗阻。应注意避免损伤肿瘤邻近下丘脑或脑干，以防发生危险。脑干肿瘤除小的结节性或囊性者可作切除外，有颅内压增高者可作分流术。上蚓部肿瘤难以切除者亦可作分流术。　　病情危急者，幕上肿瘤宜先给予脱水药物治疗，同时尽快进行检查确诊，随即进行手术治疗。后颅窝肿瘤可先作脑室引流术，2～3天后待病情好转稳定，再行手术治疗。　　(2)放射治疗：用于体外照射的放射源有高电压x线治疗机、60Co治疗机、电子加速器等。后二者属于高能射线，穿透力强，皮肤剂量低，骨吸收量小，旁向散射少。加速器则剂量集中于预计的深部，超过此深度则剂量急剧下降，可保护病变后方的正常脑组织。放射治疗宜在手术后一般状况恢复后尽早进行。照射剂量一般神经胶质瘤给予5000～6000cGy，在5～6周内完成。对照射野大放疗敏感性高的，如髓母细胞瘤，可给予4000～5000cGy。　　各种类型的神经胶质瘤对放射治疗的敏感性有所不同。一般认为分化差的肿瘤较分化好的为高。以髓母细胞瘤对放疗最为敏感，其次为室管膜母细胞瘤，多形性胶质母细胞瘤仅中度敏感，星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、松果体细胞瘤等更差些。对髓母细胞瘤及室管膜瘤，因易随脑脊液播散，应包括全椎管照射。　　(3)化学治疗：高脂溶性能通过血脑屏障的化疗药物，适用于脑神经胶质瘤。在星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级时，由于水肿而血脑屏障遭到破坏，使水溶性大分子药物得以通过，故有人认为选用药物时可以扩大至许多水溶性分子。但实际上在肿瘤周围区增殖细胞密集之处，血脑屏障的破坏并不严重。故选择的药物仍宜以脂溶性者为主。

贺晓生

胶质瘤那些事详细告诉你

在日常工作中，患者会经常问我：他的脑瘤症状是语言障碍，我的脑瘤是视野缺损，还有患者是偏瘫，同样是胶质瘤，为什么我的尺寸小于他的还要手术，而他的可以保守治疗呢？这些都需要系统的回答，我们先了解一下令人发指的颅内肿瘤——胶质瘤！　　神经胶质瘤(Gliomas)亦称胶质细胞瘤，简称胶质瘤，是发生于神经外胚层的肿瘤，故亦称神经外胚层肿瘤或神经上皮肿瘤。肿瘤起源于神经间质细胞，即神经胶质、室管膜、脉络丛上皮和神经实质细胞，即神经元。大多数肿瘤起源于不同类型的神经胶质，但根据组织发生学来源及生物学特征类似，对发生于神经外胚层的各种肿瘤，一般都称为神经胶质瘤。　　由于肿瘤逐渐增大，形成颅内占位病变，并常伴有周围脑水肿，当超过代偿限度时，即产生颅内压增高。肿瘤阻塞脑脊液循环或压迫静脉导致静脉回流发生障碍时，更加重颅内压增高。如肿瘤内发生出血、坏死及囊肿形成，可加快其进程。当颅内压增高达到临界点时，颅内容积继续有小量增加，颅内压将迅速增高。如进行颅内压监测，压力达到6．67～13．3kPa汞柱时，则出现高原波，高原波反复出现，持续时间长，即为临床征象。当颅内压等于动脉压时，脑血管麻痹，脑血流停止，血压下降，病人不久将死亡。　　肿瘤增大，局部颅内压力最高，颅内各分腔间产生压力梯度，造成脑移位，逐渐加重则形成脑疝。幕上大脑半球肿瘤可产生大脑镰下疝，扣带回移过中线，可造成楔形坏死。胼周动脉亦可受压移位，严重的可发生供应区脑梗塞。更重要的是小脑幕切迹疝，即颞叶内侧沟回通过小脑幕切迹向后颅窝移位疝出。同侧动眼神经受压麻痹，瞳孔散大，光反应消失。中脑的大脑脚受压产生对侧偏瘫。有时对侧大脑脚压迫于小脑幕边缘或者骨尖，产生同侧偏瘫。脉络膜后动脉及大脑后动脉亦可受压引起缺血性坏死。最后压迫脑干可产生向下轴性移位，导致中脑及桥脑上部梗死出血。病人昏迷，血压上升，脉缓、呼吸深而不规则，并可出现去大脑强直。最后呼吸停止，血压下降，心搏停止而死亡。幕下后颅窝肿瘤可产生枕骨大孔疝，小脑扁桃体向下移位疝出枕大孔。严重时延髓腹侧压迫于枕大孔前缘。幕上肿瘤亦可伴发枕大孔疝。致延髓缺血，病人昏迷，血压上升，脉缓而有力，呼吸深而不规划。随后呼吸停止，血压下降，脉速而弱，终致死亡。　　神经胶质瘤的病程依其病理类型和所在部位长短不一，自出现症状至就诊时间一般多为数周至数月，少数可达数年。恶性程度高的和后颅窝肿瘤病史多较短，较良性的肿瘤或位于所谓静区的肿瘤病史多较长。肿瘤如有出血或囊肿形成、症状发展进程可加快，有的甚至可类似脑血管病的发展过程。　　症状主要有两方面的表现。一是颅内压增高和其他一般症状，如头痛、呕吐、视力减退、复视、癫痫发作和精神症状等。另一是脑组织受肿瘤的压迫、浸润、破坏所产生的局部症状，造成神经功能缺失。　　头痛大多由于颅内压增高所致，肿瘤增长颅内压逐渐增高，压迫、牵扯颅内疼痛敏感结构如血管、硬膜和某些颅神经而产生头痛。大多为跳痛、胀痛，部位多在额颞部或枕部，一侧大脑半球浅在的肿瘤，头痛可主要在患侧、头痛开始为间歇性，多发生于清晨、随着肿瘤的发展，头痛逐渐加重，持续时间延长。　　呕吐系由于延髓呕吐中枢或迷走神经受刺激所致，可先无恶心，是喷射性。在儿童可由于颅缝分离头痛不显著，且因后颅窝肿瘤多见，故呕吐较突出。　　颅内压增高可产生视乳头水肿，且久致视神经继发萎缩，视力下降。肿瘤压迫视神经者产生原发性视神经萎缩，亦致视力下降。外展神经易受压挤牵扯，常致麻痹，产生复视。　　一部分肿瘤病人有癫痫症状，并可为早期症状。癫痫始于成年后者一般为症状性，大多为脑瘤所致。药物不易控制或发作性质有改变者，都应考虑有脑瘤存在。肿瘤邻近皮层者易发生癫痫，深在者则少见。局限性癫痫有定位意义。　　有些肿瘤特别是位于额叶者可逐渐出现精神症状，如性格改变、淡漠、言语及活动减少，注意力不集中，记忆力减退，对事物不关心，不知整洁等。　　局部症状则依肿瘤所在部位产生相应的症状，进行性加重。特别是恶性胶质瘤，生长较快，对脑组织浸润破坏，周围脑水肿亦显著，局部症状较明显，发展亦快。在脑室内肿瘤或位于静区的肿瘤早期可无局部症状。而在脑干等重要功能部位的肿瘤早期即出现局部症状，经过相当长时间才出现颅内压增高症状。某些发展较慢的肿瘤，由于代偿作用，亦常至晚期才出现颅内压增高症状。　　根据其年龄、性别、发生部位及临床过程等进行诊断，并估计其病理类型。除根据病史及神经系统检查外，还需作一些辅助检查帮助诊断定位及定性。　　(1)脑脊液检查：作腰椎穿刺压力大多增高，有的肿瘤如位于脑表面或脑室内者脑脊液蛋白量可增高，白细胞数亦可增多，有的可查见瘤细胞。但颅内压显著增高者，腰椎穿刺有促进脑疝的危险。故一般仅在必要时才做，如需与炎症或出血相鉴别时。压力增高明显者，操作应慎重，勿多放脑脊液。术后给予甘露醇滴注，注意观察。　　(2)超声波检查：可帮助定侧及观察有无脑积水。对婴儿可通过前囟进行B型超声扫描，可显示肿瘤影像及其他病理变化。　　(3)脑电图检查：神经胶质瘤的脑电图改变一方面是局限于肿瘤部位脑电波的改变。另一方面是一般的广泛分布的频率和波幅的改变。这些受肿瘤大小、浸润性、脑水肿程度和颅内压增高等的影响，浅在的肿瘤易出现局限异常，而深部肿瘤则较少局限改变。在较良性的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等主要表现为局限性δ波，有的可见棘波或尖波等癫痫波形。大的多形性胶质母细胞瘤可表现为广泛的δ波，有时只能定侧。　　(4)放射性同位素扫描(Y射线脑图)：生长较快血运丰富的肿瘤，其血脑屏障通透性高，同位素吸收率高。如多形性胶质母细胞瘤显示同位素浓集影像，中间可有由于坏死、囊肿形成的低密度区，需根据其形状、多发性等与转移瘤相鉴别。星形细胞瘤等较良性的神经胶质瘤则浓度较低，常略高于周围脑组织，影像欠清晰，有的可为阴性发现。　　(5)放射学检查：包括头颅平片，脑室造影、电子计算机断层扫描等。头颅平片可显示颅内压增高征，肿瘤钙化及松果体钙化移位等。脑室造影可显示脑血管移位及肿瘤血管情况等。这些异常改变，在不同部位不同类型的肿瘤有所不同，可帮助定位，有时甚至可定性。特别是CT扫描的诊断价值最大，静脉注射对比剂强化扫描，定位准确率几乎是100％，定性诊断正确率可达90％以上。它可显示肿瘤的部位、范围、形状、脑组织反应情况及脑室受压移位情况等。但仍需结合临床综合考虑，以便明确诊断。　　(6)核磁共振：对脑瘤的诊断较CT更为准确，影像更为清楚，可发现CT所不能显示的微小肿瘤。　　正电子发射断层扫描可得到与CT相似的图像，并能观察肿瘤的生长代谢情况，鉴别良性恶性肿瘤。　　脑胶质瘤的治疗方法　　对神经胶质瘤的治疗以手术治疗为主，但由于肿瘤浸润性生长，与脑组织间无明显边界，除早期肿瘤小且位于适当部位者外，难以作到全部切除，一般都主张综合治疗，即术后配合以放射治疗、化学治疗等，可延缓复发及延长生存期。并应争取作到早期确诊，及时治疗，以提高治疗效果。晚期不但手术困难，危险性大，并常遗有神经功能缺失。特别是恶性程度高的肿瘤，常于短期内复发。　　(1)手术治疗：原则是在保存神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。早期肿瘤较小者应争取全部切除肿瘤。浅在肿瘤可围绕肿瘤切开皮层，白质内肿瘤应避开重要功能区作皮层切口。分离肿瘤时，应距肿瘤有一定距离，在正常脑组织内进行，勿紧贴肿瘤。特别在额叶或颞叶前部或小脑半球的星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤等较良性的肿瘤，可获得较好的疗效。　　对位于额叶或颞叶前部较大的肿瘤，可作脑叶切除术，连同肿瘤一并切除。在额叶者切口后缘应在前**回前至少2厘米，在优势半球并应避开运动性语言中枢。在颞叶者后缘应在下吻合静脉以前，并避免损伤外侧裂血管，少数位于枕叶的肿瘤，亦可作脑叶切除术、但遗有视野偏盲。额叶或颞叶肿瘤如范围广不能全部切除，可尽量切除肿瘤同时切除额极或额极作内减压术，亦可延长复发时间。　　肿瘤累及大脑半球两个脑叶以上已有偏瘫但未侵及基底节、丘脑及对侧者，亦可作大脑半球切除术。　　肿瘤位于运动、言语区而无明显偏瘫、失语者，应注意保持神经功能适当切除肿瘤，避免遗有严重后遗症。可同时作颞肌下或去骨瓣减压术。亦可仅作活检后作减压术。丘脑肿瘤压迫阻塞第三脑室者，可作分流术，否则亦可作减压术。　　脑室肿瘤可根据所在部位从非重要功能区切开脑组织进入脑室，尽可能切除肿瘤，解除脑室梗阻。应注意避免损伤肿瘤邻近下丘脑或脑干，以防发生危险。脑干肿瘤除小的结节性或囊性者可作切除外，有颅内压增高者可作分流术。上蚓部肿瘤难以切除者亦可作分流术。　　病情危急者，幕上肿瘤宜先给予脱水药物治疗，同时尽快进行检查确诊，随即进行手术治疗。后颅窝肿瘤可先作脑室引流术，2～3天后待病情好转稳定，再行手术治疗。　　(2)放射治疗：用于体外照射的放射源有高电压x线治疗机、60Co治疗机、电子加速器等。后二者属于高能射线，穿透力强，皮肤剂量低，骨吸收量小，旁向散射少。加速器则剂量集中于预计的深部，超过此深度则剂量急剧下降，可保护病变后方的正常脑组织。放射治疗宜在手术后一般状况恢复后尽早进行。照射剂量一般神经胶质瘤给予5000～6000cGy，在5～6周内完成。对照射野大放疗敏感性高的，如髓母细胞瘤，可给予4000～5000cGy。　　各种类型的神经胶质瘤对放射治疗的敏感性有所不同。一般认为分化差的肿瘤较分化好的为高。以髓母细胞瘤对放疗最为敏感，其次为室管膜母细胞瘤，多形性胶质母细胞瘤仅中度敏感，星形细胞瘤、少枝胶质细胞瘤、松果体细胞瘤等更差些。对髓母细胞瘤及室管膜瘤，因易随脑脊液播散，应包括全椎管照射。　　(3)化学治疗：高脂溶性能通过血脑屏障的化疗药物，适用于脑神经胶质瘤。在星形细胞瘤Ⅲ～Ⅳ级时，由于水肿而血脑屏障遭到破坏，使水溶性大分子药物得以通过，故有人认为选用药物时可以扩大至许多水溶性分子。但实际上在肿瘤周围区增殖细胞密集之处，血脑屏障的破坏并不严重。故选择的药物仍宜以脂溶性者为主。

贺晓生

酗酒等于慢性自杀

酒作为一种中国人眼里的传统“饮品”，亲朋相聚少不了它，饮酒后可产生欣快感，而且具有抗焦虑、镇静、活血化淤作用，所以，酒是一种被人们所喜爱。一般说来少量饮酒是可以的，它可加速血液循环，流通气血，疏通经脉。但如果饮酒过度，形成酒精依赖，那么对身体造成的损害是非常大的。空军军医大学唐都医院功能神经外科李楠对消化系统的危害饮酒能导致胃病，酒精是酸性的，因此大量饮酒可能会使你的胸部和嗓子有一种很恶心的灼烧的感觉，不好下咽东西，甚至引起反胃或者反酸。因为酒精会使消化道内侧发炎甚至溃疡。影响食管和胃黏膜酒精对食管和胃的黏膜影响很大，会引起黏膜充血、肿胀和糜烂，导致食管炎、胃炎、溃疡病。对肝脏的危害酒精中的乙醇对肝脏的伤害是最直接，也是最大的。它能使肝细胞发生变性和坏死，一次大量饮酒，会杀伤大量的肝细胞，引起转氨酶急剧升高；如果长期饮酒，还容易导致酒精性脂肪肝、酒精性肝炎，甚至酒精性肝硬化。对生殖系统的危害长期大量的饮酒很容易诱发前列腺炎，甚至继发性功能障碍，并可造成不育或生育力低下，男性酗酒期间使女方受精，则常会影响胎儿在子宫内的发育，引起流产，有时还会生出畸形怪胎，或孩子出生后智力差，成为低能儿；孕妇酗酒则可致胎儿头面部发育不正常，心脏畸形，表现为心房间隔缺损。对大脑的危害曾有学者对伴有肝功异常的慢性酒精中毒病人的脑血流进行过研究，结果发现，大脑白质血流减少与肝功异常有关，肝功异常会影响大脑功能活动。将慢性酒精中毒性肝硬化病人与非酒精中毒性肝硬化病人进行对比，头部CT扫描发现，前者大脑有萎缩现象。这说明肝硬化对大脑没有显著的毒性影响，但慢性酒精中毒伴发的肝功异常，则会使大脑影响加重。知识链接：酒瘾怎么戒？第四军医大学唐都医院功能神经外科主任医师王学廉教授提醒各位患者，一定要正确认识到酗酒的危害，及时的进行戒酒，才能维护好家庭的稳定以及保持好自身的健康。对于酗酒的朋友来说，只有及时的戒酒才能避免严重后果的发生。通过上文酒精对大脑的危害我们能够了解到，酒精是一种直接会对人体神经系统产生作用的物质，酗酒者长期的饮酒行为致使其脑内产生病变，形成“成瘾细胞”，造成其身体产生戒断症状，使患者每天无法自控的大量饮酒。既然病根在大脑，想要彻底戒酒，唯有通过脑外科手术治疗。由此，第四军医大学唐都医院功能神经外科主任医师高国栋教授和王学廉教授带领数十位专家团队，多年来全身心致力于物质依赖的研究之中，最终取得了成功，开创了立体定向脑内多靶点射频毁损术戒酒疗法。这是一种微创手术，通过遥感微测定位、计算机控制，通过分析脑细胞中的电信号，并辅之于核磁共振、螺旋CT等先进图像诊断技术，从而确定患者脑内因长期饮酒而病变的成瘾细胞，然后将一根3微米的电极插入并加热的方法消除患者大脑中的成瘾细胞，达到使患者彻底戒酒的目的，手术有效率达91%。

李楠

关于Farh病的参考资料

本病由Fahr于1930年首先报告１例。后Moskowitz等拟定了诊断标准：（1）影像上有双侧基底节钙化；（2）无甲状旁腺机能减退表现；（3）血清钙、磷正常；（4）肾小管对甲状旁腺素反应功能正常；（5）无感染、中毒、代谢等原因。国内张雪哲等于1990年首先报道1例，迄今国内报道已近百例。Fahr病可为散发，亦可有家族发病倾向。一、Fahr病的病理特征及囊变形成机制⒈本病主要病理学特征：以双侧基底节、丘脑、小脑齿状核及皮质下中枢（半卵圆中心皮质下）基本对称性的钙质沉着。病变区广泛对称的终末小动脉和静脉周围钙盐、铁、铝、钾、磷、亚铅沉着，还包括酸性黏多糖组成的噬碱性物质和脂质在血管周围沉积。血管壁大部分呈玻璃样变性，管壁及邻近脑实质内见有钙盐沉积形成的沙砾体和不规则钙化。部分血管出现纤维素坏死，腔内血栓形成。并可见小动脉炎改变。⒉脑内囊变形成机制：脑内囊状灶形成考虑与病变区脑血管壁钙盐、铁、铝、钾、磷、亚铅、黏多糖和脂质沉积，管壁变性、变脆，血管壁厚薄不一，小血管可发生破裂出血，形成血肿。血肿液化后形成囊腔，周围脑组织胶质增生形成囊壁。周环、王国相等各报告1例Fahr病合并脑出血的病例。此外，Fahr病的病理学显示管腔内出现纤维素沉着致管腔狭窄，考虑腔隙性梗死、灶性软化亦可能参与囊变的形成。关于囊状病灶的性质：镜检囊壁为纤维化的脑组织构成，无上皮细胞覆盖。因此，不属真正的囊肿，应视为囊变。⒊脑出血与本病的相关性：周环对王国相提出的脑出血是偶合，与本病无关的观点提出质疑。从Fahr病的病理学所见部分脑小动脉存在动脉炎、血管壁玻璃样变性、坏死，管壁厚薄不均等改变分析，笔者认为脑出血与Fahr病的病理学改变相关，应视为本病的并发症。二、Fahr病病因、遗传特点及临床表现⒈Fahr病病因及遗传特点：可为家族遗传性或散发（特发性），多为常染色体显性或隐性遗传。也有性染色体遗传，有些患者发现16号或18号环形染色体。经检索，本病多为父传子或女，或同胞患病，即父亲患病，其子女均可患病。母女或母子间亦可遗传患病。此点与杨素云等未见母子或母女患病报道的观点不同。㈡临床表现本病无明显性别差异。可以发病于任何年龄，但以青春期或成人多见。临床症状进行性加重，与脑内钙化严重程度呈正相关。并且与有无并发症相关，如合并囊变时，可导致颅内压增高或局部压迫出现头痛、呕吐。如发生脑出血，则出现相应的神经系统症状。三、Fahr病CT、MRI表现特点Fahr病影像学表现主要为：（1）脑内广泛分布、较为对称的钙化灶是本病的影像学表现特点，钙化随病程进展逐渐增大。发生部位和次序依次为基底节、齿状核、大脑灰白质交界处、丘脑、小脑白质区，此外亦见于内囊及侧脑室旁等。钙化在不同部位、病程时间，其形态、大小亦有差别。基底核多见结节状、团块状钙化，丘脑钙化多呈片状。大脑半球卵圆中心及皮髓质交界处钙化多呈点状、小块状、条状钙化，随病程进展，双侧半卵圆中心钙化可表现为大片状。小脑齿状核一般呈月牙形钙化。（2）脑白质脱髓鞘改变：由于脑血管壁有亚铁钙沉着，造成管腔变窄，血流减少，相应脑实质慢性缺血缺氧，使脑白质发生脱髓鞘改变。（3）脑萎缩：这种萎缩主要累及白质区，造成脑室扩大，脑沟及脑池一般无异常改变。（4）并发症：可合并脑出血及囊变。增强时囊状灶及钙化周围可见有不连续的条状轻度强化，可能与其周围脑实质的胶质增生有关。

周广怡

阿尔茨海默病——概述

阿尔茨海默病（AD），是发生于老年和老年前期、以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变。临床上表现为记忆障碍、失语、失用、失认、视空间能力损害、抽象思维和计算力损害、人格和行为改变等AD是老年期最常见的痴呆类型，约占老年期痴呆的50%～70%。随着对AD认识的不断深入，目前认为AD在痴呆阶段之前还存在一个极为重要的痴呆前阶段，此阶段已有AD病理生理改变，但没有或仅有轻微临床症状。一、流行病学流行病学调查显示，65岁以上老年人AD患病率在发达国家约为4%～8%，我国约为3%女性高于男性。依此推算，我国目前约有AD患者600万～800万。随着年龄的增长，AD患病率逐渐上升，至85岁以后，每3～4位老年人中就有1位罹患AD。AD发病的危险因素有低教育程度、膳食因素、吸烟、女性雌激素水平降低、高血糖、高胆固醇、高同型半胱氨酸和血管病因素等。二、病因与发病机制AD可分为家族性AD和散发性AD家族性AD呈常染色体显性遗传，多于65岁前起病，最为常见的是21号染色体的淀粉样前体蛋白（APP）基因、位于14号染色体的早老素1（PSEN1）基因及位于1号染色体的早老素2（PSEN2）基因突变。对于占AD患者90%以上的散发性AD，影响发病的主要风险：基因包括载脂蛋白E（APOE）基因、续集蛋白（CLU）基因、补体受体1（CRI）基因和憐脂结合网格蛋白装配蛋白（PICALM）基因，其中APOEe4等位基因携带者是散发性AD最为明确的高危人群。有关AD的发病机制，现有多种学说，其中影响较广的有β-淀粉样蛋白（Aβ）瀑布学说，该学说认为Aβ的生成与清除失衡是导致神经元变性和痴呆发生的起始事件。Aβ是由淀粉样蛋白前体蛋白（APP）剪切产生。APP是体内广泛存在的一种跨膜蛋白，α-、β-和γ-分泌酶均参与其蛋白水解过程。在α-分泌酶的作用下，APP会被剪切成水溶性片段，而在β-和γ-分泌酶的先后作用下，APP会被剪切成不溶性的Aβ40和Aβ42，这些不溶性的AP片段随后导致下游的级联致病过程。家族性AD的种基因突变均可导致Aβ的过度生成，是该学说的有力佐证。而Down综合征患者因体内多了一个APP基因，在早年就出现Aβ沉积斑块，也从侧面证明了该学说。另一重要的学说为tau蛋白学说，认为过度磷酸化的tau蛋白影响了神经元骨架微管蛋白的稳定性，同时导致神经原纤维缠结形成，进而破坏了神经元及突触的正常功能。近年来，也有学者提出了神经血管假说，提出脑血管功能的失常导致神经元功能障碍，Aβ清除能力下降，导致认知功能损害。除此之外，尚有细胞周期调节蛋白障碍、氧化应激、炎性机制和线粒体功能障碍等多种假说。三、病理AD的大体病理表现为脑的体积缩小和重量减轻，脑沟加深、变宽，脑回萎缩，颞叶特别是海马区萎缩明显组织病理学上的典型改变包括神经炎性斑（嗜银神经轴突末梢包绕Aβ而形成）、神经原纤维缠结（由过度磷酸化的tau蛋白于神经元内高度螺旋化形成）、神经元缺失和胶质增生。此外，在AD患者的脑组织内还可以观察到大脑皮质突触蛋白形成的路易小体，海马锥体细胞的颗粒空泡变性和淀粉样脑血管病等。（一）神经炎性斑（NP）在AD患者的大脑皮质、海马、某些皮质下神经核团如杏仁核、前脑基底神经核和丘脑中存在大量的NPNP主要形成于神经元细胞外，以Aβ沉积为核心，核心周边是更多的Aβ和增大的轴突末梢。自20世纪70年代以来，相继有研究者制定了诊断AD所需大脑皮质NP数量的神经病理诊断标准，目前广泛使用的是美国学者Mirra等1991年提出的半定量诊断标准，用图像匹配的方法估计三个脑叶新皮质严重受累区NP的数量。（二）神经原纤维缠结（NFT）大脑皮质和海马存在大量NFT，NFT主要在神经元胞体内产生，有些可扩展到近端树突干、含NFT的神经元细胞通常已呈退行性改变，NFT最早在内嗅皮质和海马区形成，后期遍布于大脑皮质，也常见于杏仁核、前脑基底神经核、某些下丘脑神经核、脑干的中缝核和脑桥的蓝斑。AD最突出的神经生化改变是大脑皮质和海马区乙酰胆碱水平的降低，这是由于胆碱能神经元及胆碱能投射通路的选择性缺失造成的，也是目前用于轻中度AD治疗的胆碱酯酶抑制剂作用的解剖基础。四、临床表现AD通常隐匿起病，持续进行性发展，主要表现为认知功能减退和非认知性神经精神症状按照最新分期，AD包括两个阶段：痴呆前阶段和痴呆阶段。（一）痴呆前阶段此阶段分为轻度认知功能障碍发生前期和轻度认知功能障碍期（MCI）AD的pre-MCI期没有任何认知障碍的临床表现或者仅有极轻微的记忆力减退主诉，客观的神经心理学检查正常，这个概念B前主要用于临床研究AD的MCI期，即AD源性MCI，主要表现为记忆力轻度受损，学习和保存新知识的能力下降，其他认知域，如注意力、执行能力、语言能力和视空间能力也可出现轻度受损，客观的神经心理学检查有减退，但未达到痴呆的程度，也不影响日常生活能力。（二）痴呆阶段即传统意义上的AD，此阶段患者认知功能损害导致了日常生活能力下降，根据认知损害的程度可以分为轻、中、重三期。1.轻度主要表现是记忆障碍。首先出现的是近事记忆减退，常将日常所做的事和常用的一些物品遗忘。随着病情的发展，可出现远期记忆减退，即对发生已久的事情和人物的遗忘。部分患者出现视空间障碍，外出后找不到回家的路，不能精确地临摹立体图。面对生疏和复杂的事物容易出现疲乏、焦虑和消极情绪，还会表现出人格方面的障碍，如不爱清洁、不修边幅、暴躁、易怒、自私多疑。2.中度除记忆障碍继续加重外，工作、学习新知识和社会接触能力减退，特别是原已掌握的知识和技巧出现明显的衰退。出现逻辑思维、综合分析能力减退，言语重复、计算力下降，明显的视空间障碍，如在家中找不到己的房间，还可出现失语、失用、失认等，有些患者还可出现癫痫、强直-少动综合征、此时患者常有较明显的行为和精神异常，性格内向的患者变得易激惹、兴奋欣快、言语增多，而原来性格外向的患者则可变得沉默寡言，对任何事情提不起兴趣，出现明显的人格改变，甚至做出一些丧失羞耻感（如随地大小便等）的行为。3.重度此期的患者除上述各项症状逐渐加重外，还有情感淡漠、哭笑无常、言语能力丧失、以致不能完成日常简单的生活事项如穿衣、进食。终日无语而卧床，与外界（包括亲友）逐渐丧失接触能力。四肢出现强直或屈曲瘫痪，括约肌功能障碍。此期患者常可并发全身系统疾病的症状，如肺部及尿路感染、压疮，以及全身性衰竭症状等，最终因并发症而死亡。AD的痴呆前阶段和痴呆阶段是一个连续的病理生理过程。目前认为在AD临床症状出现前的15～20年脑内就开始出现Aβ和tau的异常沉积，当患者出现认知功能减退的临床症状时，脑内已有显著的神经元退行性改变和缺失。五、辅助检查（一）实验室检查血、尿常规、血生化检查均正常。脑脊液检查可发现Aβ42水平降低，总tau蛋白和磷酸化tau蛋白增高。（二）脑电图AD的早期脑电图改变主要是波幅降低和α节律减慢少数患者早期就有脑电图α波明显减少，甚至完全消失，随病情进展，可逐渐出现较广泛的活动，以额、顶叶明显。晚期则表现为弥漫性慢波。（三）影像学CT检查见脑萎缩、脑室扩大；头颅检查显示双侧颞叶、海马萎缩SPECT灌注成像和氟脱氧葡萄糖PET成像可见顶叶、颞叶和额叶，尤其是双侧颞叶的海马区血流和代谢降低。使用各种Aβ标记配体（如PIB、AV45等）的PET成像技术可见脑内的Aβ沉积。（四）神经心理学检查对AD的认知评估领域应包括记忆功能、语言功能、定向力、运用能力、注意力、知觉（视、听、感知）和执行功能七个领域。临床上常用的工具可分为：（1）总体评定量表，如简易精神状况量表（MMSE）、蒙特利尔认知测验（MoCA）、阿尔茨海默病认知功能评价量表、认知能力筛查量表（CAS1）等。（2）分级量表，如临床痴呆评定量表（CDR）和总体衰退量表（GDS）。（3）精神行为评定量表，如痴呆行为障碍量表（DBD）、汉密尔顿抑郁量表（HAMD）、神经精神问卷（NPI）。（4）用于鉴别的量表，如Hachinski缺血量表。还应指出的是，选用何种量表，如何评价测验结果，必须结合临床表现和其他辅助检查结果综合得出判断。（五）基因检查有明确家族史的患者可进行APP、PSEN1、PSEN2基因检测，致病突变的发现有助于确诊。（六）生物标志物在AD诊断中的价值随着AD研究的深入，生物标志物在AD诊断中的价值受到越来越广泛的关注。按照生物标志物在AD诊断中的作用可以分为：1.诊断标志物主要包括脑脊液中Aβ42、总tau蛋白和磷酸化tau蛋白，使用Aβ标记配体的PET检查，以及APP、PSEN1、PSEN2基因的致病突变。诊断标志物可用于AD的早期诊断和确诊。2.疾病进展标志物主要包括脑结构MR1检查显示海马体积缩小或内侧颞叶萎缩以及氟脱氧葡萄糖PET检查，进展标志物可以用于监测AD的病情进展情况。按照生物标志物的病理生理学意义可以分为：（1）反映Aβ沉积，包括脑脊液Aβ42水平和使用Aβ标记配体的PET成像.（2）反映神经元损伤，包括脑脊液总tau蛋白和磷酸化tau蛋白水平、结构MRI、氟脱氧葡萄糖PET成像、SPECT灌注成像等。六、诊断应用最广泛的AD诊断标准是由美国国立神经病语言障碍卒中研究所和阿尔茨海默病及相关疾病学会（NINCDS-ADRDA）1984年制定，2011年美国国立老化研究所和阿尔茨海默协会（NIA-AA）对此标准进行了修订，制定了AD不同阶段的诊断标准，并推荐AD痴呆阶段和MCI期的诊断标准用于临床。在AD诊断前，首先要确定患者是否符合痴呆的诊断标准。符合下列条件可诊断为痴呆。至少以下2个认知域损害，可伴或不伴行为症状：①学习和记忆能力。②语言功能（听、说、读、写）。③推理和判断能力。④执行功能和处理复杂任务的能力。⑤视空间功能。可伴或不伴有：人格、行为改变。工作能力或日常生活能力受到影响。无法用谵妄或精神障碍解释。在确定痴呆后，才可考虑是否符合AD的诊断。AD的诊断分下面几种：（一）AD痴呆阶段的临床诊断标准：1.很可能的AD痴呆（1）核心临床标准：1）符合痴呆诊断标准。2）起病隐袭，症状在数月至数年中逐渐出现。3）有明确的认知损害病史。4）表现为遗忘综合征（学习和近记忆下降，伴1个或1个以上其他认知域损害），或者非遗忘综合征（语言、视空间或执行功能三者之一损害，伴1个或1个以上其他认知域损害）。（2）排除标准：1）伴有与认知障碍发生或恶化相关的卒中史，或存在多发或广泛脑梗死，或存在严重的白质病变.2）有路易体痴呆的核心症状.3）有额颞叶痴呆的显著特征.4）有原发性进行性失语的显著性特征.5）有其他引起记忆和认知功能损害的神经系统疾病，或非神经系统疾病，或药物过量或滥用证据。（3）支持标准：1）在以知情人提供和正规神经心理学检查得到的信息为基础的评估中，发现进行性认知下降的证据.2）找到致病基因（APP、PSEN1或PSEN2）突变的证据。2.可能的AD痴呆有以下任一情况时，即可诊断。（1）非典型过程：符合很可能的AD痴呆核心临床标准中的第1）和4）条，但认知障碍突然发生，或病史不详，或认知进行性下降的客观证据不足。（2）满足AD痴呆的所有核心临床标准，但具有以下证据：1）伴有与认知障碍发生或恶化相关的卒中史，或存在多发或广泛脑梗死，或存在严重的白质病变.2）有其他疾病引起的痴呆特征，或痴呆症状可用其他疾病和原因解释。（二）AD源性MCI的临床诊断标准1.符合MCI的临床表现（1）患者主诉，或者知情者、医生发现的认知功能改变.（2）一个或多个认知领域受损的客观证据，尤其是记忆受损.（3）日常生活能力基本正常.（4）未达痴呆标准。2.符合AD病理生理过程（1）排除血管性、创伤性、医源性引起的认知功能障碍。（2）有纵向随访发现认知功能持续下降的证据。（3）有与AD遗传因素相关的病史。在临床研究中，AD的诊断可同时参考上述的生物标志物，，生物标志物的纳入，一方面可以提高AD痴呆和AD源性MCI诊断的可靠度，另一方面还有助于开展pre-MCI期的研究，此阶段患者尚无临床症状，诊断主要依赖生物标志物。七、治疗AD患者认知功能进行性减退，针对AD患者神经递质改变的药物治疗，以及其他非药物治疗和护理能够减轻病情和延缓发展。（一）生活护理有效的护理能延长患者的生命及改善患者的生活质量，并能防止压疮、肺部感染等并发症，以及摔伤、外出迷路等意外的发生。（二）非药物治疗包括职业训练、认知康复治疗、音乐治疗等。（三）药物治疗1.改善认知功能（1）胆碱酯酶抑制剂（ChEI）：是目前用于改善轻中度AD患者认知功能的主要药物ChEI通过抑制突触间隙的乙酰胆碱酯酶从而减少由突触前神经元释放到突触间隙的乙酰胆碱的水解，进而增强对胆碱能受体的刺激。ChEI代表性的药物有多奈哌齐、卡巴拉汀、加兰他敏、石杉碱甲等。（2）N-甲基-D-门冬氨酸（NMDA）受体拮抗剂：代表药物是美金刚。此类药物能够拮抗NMDA受体，具有调节谷氨酸活性的作用，用于中晚期AD患者的治疗。（3）临床上有时还使用脑代谢赋活剂如茴拉西坦和奧拉西坦等。2.控制精神症状很多患者在疾病的某一阶段出现精神症状，如幻觉、妄想、抑郁、焦虑、激越、睡眠紊乱等，可给予抗抑郁药物和抗精神病药物，前者常用选择性5-HT再摄取抑制剂，如氟西汀、帕罗西汀、西酞普兰、舍曲林等，后者常用不典型抗精神病药，如利培酮、奥氮平、喹硫平等这些药物的使用原则是：（1）低剂量起始。（2）缓慢增量。（3）增量间隔时间稍长。（4）尽量使用最小有效剂量，短期使用。（5）治疗个体化。（6）注意药物间的相互作用。此外，有文献报道美金刚也可用于缓解中晚期AD患者的激越和攻击行为。（四）支持治疗重度患者自身生活能力严重减退，常导致营养不良、肺部感染、泌尿系感染、压疮等并发症，应加强支持治疗和对症治疗。目前，目前还没有确定的能有效逆转疾病进程的药物，针对AD发病机制不同靶点，包括AP和tau异常聚集的药物开发尚处于试验阶段。八、预后AD病程约为5～10年，少数患者可存活10年或更长的时间，多死于肺部感染、泌尿系感染及压疮等并发症。

唐梅

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