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听说得了破伤风很恐怖，人患破伤风会有哪些临床症状?

听说得了破伤风很恐怖，人患破伤风会有哪些临床症状?破伤风的确是一个令人感到恐怖的疾病，它的恐怖在于致死率极高，试想又有什么比死亡更让人感到恐怖的事情呢?破伤风就是如此，破伤风是由破伤风杆菌侵入人体伤口，在厌氧环境下生长繁殖，产生嗜神经外毒素而引起全身肌肉强直性痉挛为特点的急性传染病。　　破伤风杆菌感染后，首先进入无症状的潜伏期，在这此期间，患者身体无任何的异常，因此感染后一段时间有一定的隐蔽性，无法引起病人的重视，随着感染的加重，就会进入前驱期，在这期间身体就会出现乏力、头晕、头痛、咀嚼肌无力、烦燥不安等症状，同时还伴有受伤部位疼痛、肌肉牵张、抽搐、强直等，最后进入发作期，在这个时间，症状表现就会出现肌肉收缩，面部肌肉痉挛、张口困难、牙关紧闭，出现破伤风特有面容，苦笑面容，角弓反张也是破伤风比较特征的表现。重型患者可因喉痉挛或继发严重肺部感染而死亡。　　要诊断是否感染破伤风并不困难，只要有外伤史，不论伤口大小、深浅，如果在伤后出现肌紧张、扯痛、张口困难、颈部发硬、反射亢进等，就基本可以确定，感染了破伤风，在这个时间，一定要争分夺秒的去抢救患者，切记拖延，会让患者失去生命的。　　破伤风如此的恐怖，的确让人胆战心惊，但是只要在有外伤时，尤其是被生锈的铁器损伤或者是伤口上有泥土沾染，就应及时的去医院清理伤口，并且注射破伤风疫苗，那么就可以避免让恐怖的事情发生。

张俊相

重症肌无力的诊断和中西医治疗

重症肌无力（MG）是指乙酞胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。为部分或全身骨骼肌易疲劳，具有活动后加重、休息后减轻及晨轻暮重的特点。各个年龄段均可发病。1、临床表现：眼外肌无力所致非对称性上睑下垂（睁眼无力）和双眼复视是MG最为常见的首发症状（见于50%以上的MG患者）；可出现交替性或双侧上睑下垂、眼球活动障碍，通常瞳孔大小正常。面肌无力可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容；咀嚼肌无力可致咀嚼困难；咽喉肌无力可致构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑；；颈部肌肉无力可致抬头困难。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。膈肌受累出现咳嗽无力，呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀。甚至出现重症肌无力危象导致死亡。2、辅助检查：（1）药理实验：成人皮下注射新斯的明1.0-1.5mg，肌力明显改善为阳性，也可做腾喜龙试验；（2）电生理检查：以低频重复神经电刺激（RNS）为主，波幅递减10-15%以上为异常；（3）血清学检查：以AChR抗体为主，约半数患者可检测到AChR抗体，阴性患者不能排除；（4）胸腺影像学检查：约15%的MG患者同时伴有胸腺瘤，约60%MG患者同时伴有胸腺增生。3、治疗方法：（1）胆碱酯酶抑制剂治疗：溴吡斯的明是最常用的胆碱酷酶抑制剂，用于改善临床症状，是所有类型MG的一线用药，其使用剂量应个体化，一般可配合其他免疫抑制药物；（2）免疫抑制药物治疗:可选用醋酸泼尼松、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等；（3）静脉注射用丙种球蛋白；（4）血浆置换；（5）胸腺手术摘除；（6）中医药的治疗：温补脾肾为主，补中益气汤加减，药物有黄芪、党参、当归、白术、陈皮、柴胡、升麻、熟地、肉苁蓉、巴戟天、甘草等；（7）针灸治疗：百会、风池、阳白、攒竹、曲池、外关、合谷、中脘、关元、足三里、三阴交等。注意事项：重症肌无力的治疗是一个慢性过程，少则3个月，甚至1-2年，因此，要树立战胜疾病的信心和坚持治疗，可取得较好临床效果。

朱文增

什么是重症肌无力?重症肌无力的症状/原因/治疗方法

重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，其临床表现为眼睑下垂、饮水咳呛、吞咽困难、表情僵硬及四肢无力，严重时甚至累及呼吸肌无力，会危及生命。重症肌无力患者在临床上常常被误诊，往往会辗转于不同科室、多家医院，最终延误了治疗。重症肌无力常有的症状表现：1、眼睑下垂：重症肌无力以眼睑下垂为首发症状者高达73%，可见于任何年龄，尤以儿童多见。早期多为一侧，晚期可为两侧，还有的患者出现左右交替眼睑下垂的现象。2、视物重影：用两只眼睛一起看，一个东西看成两个;若遮住一只眼，则看到的是一个。患者视物模糊，眼球转动不灵活，年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。3、声音嘶哑：声音嘶哑，说话鼻音，讲话大舌头。有的患者说话时前几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了，这是由于咽喉肌的无力所致。4、面肌、颈肌无力：面肌无力指整个面部的表情肌无力，睡眠时常常闭不上眼睛，平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称苦笑面容。颈肌无力的患者颈软，转颈无力，坐位时有垂头现象，若让患者仰卧时(不枕枕头)不能屈颈抬头。5、吞咽困难：没有消化系统疾病，胃口也挺好，但想吃饭菜却咽下困难，甚至连水也咽不进，喝水时常常出现呛咳。6、全身无力：患者常感到全身无力，如耸肩无力，抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车均感到困难，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。肌无力的症状休息一会儿可明显好转，而活动后又会加重。7、呼吸困难：这是重症肌无力最严重的一个症状，在短时间内可以让患者致死，故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到呼吸很困难，夜里不能平卧，有痰咳不出，严重时患者会出现急性呼吸衰竭，需要紧急气管插管、呼吸机辅助通气才能挽救患者生命。目前大部分确诊患者在用胆碱酯酶抑制剂暂时缓解症状，但是如果想要更好的治疗，建议早日介入中医药治疗，利用中医标本兼治的思想进行根源治疗，采用中药多元辨证，深入治疗。推荐中医治疗——六神守中汤：补脾益气，固本培元，健脾温肾，运脾化湿，排瘀解毒，从整体上调节脏腑机能，调理气血阴阳，恢复肌肉筋脉的功能。六神守中汤医生组紧扣病机，立足虚、瘀、痰，丝丝入扣，经验独到，病证结合、方证相应，药随症变,可资效法。采用“六神守中汤”控制重症肌无力的发展，改善临床症状，稳定病情。“六神守中汤”是有着几十余年的临床经验和大量成功案例从而得出的一套成熟治疗重症肌无力的纯中药汤剂，重点在于辨证论治，近年来在治疗上取得了满意的疗效，因为它能找到病因和对症。对于改善临床症状，延长药物作用时间，减少西药用量有着重要意义。从根本上来讲，对于重症肌无力的治疗更全面，六神守中汤对治疗重症肌无力更为全面，效果更好。大多数重症肌无力还是有很好的预后效果的，停药后可以正常的生活工作学习的。

六神守中汤

新生儿破伤风原因

1、发病原因感染方式常为用未消毒的剪刀，线绳来断脐，结扎脐带；接生者的手或包盖脐带残端的棉花纱布未严格消毒时，破伤风梭菌即可由此侵入，新生儿破伤风偶可发生于预防接种消毒不严之后，伤风杆菌不是组织侵袭性细菌，仅通过破伤风痉挛毒素致病；破伤风毒素是已知毒素中排位第2的毒素，仅次于肉毒毒素，其致死量约10-6mg/kg。2、发病机制（1）坏死的脐残端及其上的覆盖物使该处氧化还原电势降低，有利破伤风梭菌出芽繁殖并产生破伤风痉挛毒素而致病，随着毒素的释放，产生毒素的细菌死亡，溶解，破伤风毒素经淋巴液中淋巴细胞入血，附在球蛋白到达中枢神经系统。（2）也可由肌肉神经结合处吸收，通过外周神经的内膜和外膜间隙或运动神经轴上行至脊髓和脑干，此毒素一旦与中枢神经组织中的神经节苷脂结合，抗毒素也不能中和，毒素与灰质中突触小体膜的神经节苷脂结合后，使它不能释放抑制性神经介质（甘氨酸，氨基丁酸），以致运动神经系统对传入刺激的反射强化，导致屈肌与伸肌同时强烈地持续收缩，活动越频繁的肌群，越先受累，故咀嚼肌痉挛使牙关紧闭，面肌痉挛而呈苦笑面容，腹背肌当痉挛较强后，形成角弓反张，此毒素亦可兴奋交感神经，导致心动过速，高血压，多汗等表现。

周媛

张口受限的原因浅析

广州医科大学附属口腔医院颞下颌关节科张清彬教授张口困难指的是无法张口到正常程度。根据临床研究，一般来说正常张口度4.0厘米左右。如果因为各种原因，无法张口到4.0厘米左右，则称之为张口困难。广州医科大学附属口腔医院颌面外科张清彬局部因素1.急性下颌第三磨牙冠周炎多见于青年人.早期感觉局部牙龈轻微疼痛。如炎症进一步发展波及咀嚼肌群，可发生不同程度的张口受限，并可合并全身症状，如发热、寒战、白细胞增多等。2.下颌骨骨髓炎常为牙源性感染所致，患者可有病侧下嘴唇麻木及不同程度的全身症状，同时伴有张口受限症状。3.急性化脓性腮腺炎患者腮腺区以耳垂为中心红肿疼痛，进食时疼痛加剧，张口受限症状是因张口时局部疼痛发生保护性抑制之故。4.扁桃体周围脓肿常因急性化脓性扁桃体炎症所致。患者吞咽疼痛，口水多，有不同程度的张口受限，并伴有上呼吸道感染史。5.颌面部损伤颌面部上下颌骨、颧骨及颧弓骨折、骨折片移位压迫咀嚼肌群和下颌骨喙突，影响下颌骨的活动而造成张口受限。6.颌面部肿瘤多见于上颌骨癌肿后破坏了上颌窦后壁侵犯翼窝，引起翼窝内外肌受损或口腔颊部癌肿侵犯颊肌;或发生于腮腺、鼻咽部的恶性肿瘤侵犯咀嚼肌群等;均可引起张口受限。7.颞下颌关节功能紊乱病尤其是颞下颌关节盘前移位之不可复性关节盘前移位，多见于青壮年，往往与社会心理因素、牙合关系异常、咀嚼肌问题等有关。患者常有反复发作的病史，临床上有多种类型，其三大症状包括下颌运动异常、关节弹响与杂音、疼痛，以及张口受限等。8.颞下颌关节强直颞下颌关节强直指因器质性病变导致长期开口困难或完全不能开口者。可分为关节内强直和关节外强直。关节内强直是由于一侧或两侧关节内发生病变，最后造成关节内的纤维性或骨性粘连，也有人称为真性关节强直。关节外强直是病变位于关节外上下颌间皮肤、粘膜或深层肌肉组织，形成颌间瘢痕挛缩，也有人称为假性关节强直9.化脓性颞下颌关节炎常见下颔关节附近有化脓性病灶所致。多见于儿童中耳炎、腮腺炎等。此外还可因全身性传染性疾病如麻疹、猩红热等引起。10.放射性肌肉纤维化因为口腔颌面部恶性肿瘤，尤其是鼻咽癌最常见的治疗方式是放射治疗。而放疗在治疗疾病的同时，也会影响到正常的组织结构，如导致肌肉的纤维化，从而导致张口困难。11.口腔粘膜病最常见的是口腔黏膜纤维化，尤其多见于湖南湘潭地区，经常嚼槟榔的人群。长期嚼槟榔，会导致口腔黏膜的纤维性变，失去肌肉的弹性，从而导致张口困难。吸烟也会增进纤维化的发展。12．颞下颌关节肿瘤包括颞下颌良性与恶性肿瘤，随着肿瘤的发展长大，都会影响到张口的程度，从而导致张口困难。这种情况进行肿瘤的治疗，效果客观。全身因素：1.破伤风一般有外伤史，咀嚼肌群痉挛引起牙关紧闭，同时还因表情肌的紧缩形成“苦笑面容”。此外还伴有全身肌肉阵发性抽搐，背部肌肉收缩。2.癔病癔病性牙关紧闭如和全身其他肌痉挛或抽搐症状伴发，则诊断比较容易。此病多发于女青年，既往有癔病史，有独特的性格特征，一般在发病有精神因素，然后突然发生开口困难或牙关紧闭。此病用语言暗示或间接暗示(用其他治疗法结合语言暗示)常能奏效。3.硬皮病属一种胶原性疾病，如累及咀嚼肌群和下颌关节则会发生肌肉和关节强直并造成张口受限。4.茎突过长症除了吞咽时咽部疼痛和感觉异常外，常常在开口、咀嚼时可引起髁状突后区疼痛以及关节后区，耳后区和颈部牵涉痛。X线片检查，容易确诊。5.耳源性疾病外耳道疖和中耳炎症也常放射到关节区疼痛并影响开口和咀嚼，仔细进行耳科检查当不难鉴别。6.颅内病变各种原因的颅内病变影响，会导致患者无法完成指令性张口动作，患者无法主动张口意愿。尤其高级脑功能受损后，原始反射的释放可使患者口唇接触食物时立即出现反射性牙关紧闭。

张清彬

常见伤病员表象

伤病者的面容、意识、瞳孔、皮肤、体位等表象，是判断伤热轻重的重要标志。病生于内而表于外的重要体征，也是医者望诊的重点，只要熟练认识它们，对诊断救治有很大裨益。一、面容面容表情常反映伤病的轻重程度。正常人表情自如，患病受伤害时即失去常态。1.愁眉苦脸：皱眉，咬牙，呻吟不安。常见于各种病伤引起的各种剧烈疼痛、呼吸困难、急性腹痛、严重外伤和骨折等。2.苦笑面容：牙关紧闭，苦笑面容，角弓反张，四肢抽搐，面肌痉挛，多见于破伤风、癫痫。3.贫血面容：面容枯槁、苍白、唇舌色淡，少气无力，消瘦等。4.垂危病容：面色苍白或铅灰，表情淡漠，目光无神，四肢厥冷，额部出汗等。多见于外伤，大出血、休克、脱水、急性腹膜炎等。5.慢性病容：面容憔悴，面色灰暗或苍白，杜瘦无力，多见于慢性消耗性疾病，如恶性肿瘤、严重结核病等。当上述病容出现时，往往提示疾病的急性发作或慢性转重。因此，应当密切观察病情，做好急救或送医院的准备。二、意识（神志）正常人意识清醒，思维敏捷合理，语言清晰等。意识的异常变化反映大脑功能活动的失常，即对环境的知觉状态变化。凡能影响大脑活动的疾病都会引起不同程度的意识改变。1.意识模糊：是轻度意识障碍。表现为注意力涣散，记忆力减退，对人或物判断失常。2.谵妄状态：意识模糊伴有知觉障碍，注意力丧失，精神性兴奋为突出表现，多见于感染、中毒性昏迷。3.嗜睡：为一种持续的、延长的病理性睡眠状态，有一定言语或运动反应，可被他人唤醒，但很快入睡。4.昏迷：表明病情严重，各种反射活动都减弱或消失。5.意识障碍程度的判断及检查法：三、瞳孔瞳孔直径在2.5～3.5毫米为正常范围。它是虹膜中央的也洞，副交感神经兴奋瞳孔缩小，交感神经兴奋瞳孔扩大。政党人的两个瞳孔一样大小，等圆，对光反射正常。瞳孔的正常与否，对某些疾病的判断很有意义。1.瞳孔扩大：见于青光眼后期，眼内肿瘤，眼部外伤，颈交感神经受刺激，视神经萎缩，阿托品、可卡因等药物的作用。2.瞳孔缩小：见于虹膜炎症，中毒（有机磷类农药中毒，毒蕈中毒），药物反应（毛果芸香碱，吗啡，氯丙嗪）等。3.瞳孔形状不规则：见于虹膜粘连。4.瞳孔不等大：见于颅内病变，如脑外伤、脑肿瘤、中枢神经梅毒、脑疝，还有中枢神经和虹膜的神经支配障碍，中脑功能病变。5.瞳孔对光反射迟钝或消失、扩大：见于濒死状态或重度昏迷病人。四、皮肤皮肤颜色的改变和皮疹的有无，往往是判断伤病和决定治疗的先决条件。1.皮肤苍白：见于贫血、休克、虚脱、寒冷、惊恐等。2.全身青紫：见于缺氧、心力衰竭、呼吸道阻塞、肺炎、中毒，以鼻尖、颊部、耳廓、肢端最为明显。3.皮肤发黄：多见于黄疸，可为柠檬色，桔黄色、黄绿色、暗黄色。4.出血、瘀斑：见于皮肤粘膜出血，出血点直径小于2毫米者为出血点，直径大于3～5毫米以上者为瘀斑，多见于过敏性紫斑、血小板性紫斑、血行感染、中毒、某些外伤等。5.皮肤水肿：从下肢开始肿，见于心脏病；从眼睑面部开始肿，见于肾脏病；凹陷性水肿见于营养缺乏；非凹陷性水肿见于甲状腺机能低下。6.皮疹：多为全身性疾病表现之一，常见于传染病、皮肤病、药物及其他一些过敏反应。斑疹：局部发红，皮肤不隆起，见于斑疹伤寒、丹毒等。玫瑰疹：鲜红或暗红色圆形斑疹，是伤寒病的特征表现之一。斑丘疹：见于风疹、猩红热等，在后疹周围有皮肤发红的底盘。荨麻疹：谷称“风疹块”，略高出皮肤，伴有瘙痒，多见于异性蛋白食物或药物过敏。五、体位病人的体位分自动体位、被动体位、强迫体位和应有体位四种，因病伤部位不同，常自己采用一种舒适体位。有经验者常以体位的姿势来判断疾病，从而采用正确救治方法。有时伤病员自己采用的所谓的舒适体位，但易促使病情加重或恶化，甚至于造成死亡，遇此情况时，急救者应毫不迟疑地加以纠正。如被毒蛇咬伤下肢时，要使患肢放低，绝不能抬高，以减低毒汁的扩延；上肢出血要抬高患肢，防止增加出血量等等。现将常见不同的伤病者的体位简述如下，供急救参考。（一）自动体位：正常人身体活动自如，不受限制。（二）被动体位：伤病者不能调整或自己不能变更肢体的位置称被动体位。常见于头部有严重损伤、意识丧失的伤病者。（三）强迫体位：是病伤者为了减轻痛苦而采取的一种体位。常见强迫体位的有以下几种：破伤风—角弓反张体位：即头向后仰，胸腹前凸，背过伸，躯干呈弓形。惊厥者—头偏向一侧（应取下义齿）。背痛者—仰卧位。腹痛者—上身前屈抱腹变腰，屈膝位，甚者翻身打滚。腰痛者—走路拘谨，前屈身而行。胆道蛔虫者—病者辗转反侧，坐卧不安。也见于胆石症、肾结石、肠绞痛症。心肺功能不全者—强迫坐位呼吸，患者取坐位或半坐位，两手置于膝盖上。这种体位能使膈肌下降，肺换气量增加，下肢回心血量减少，减轻心脏负担。胸腔大量积液者—病人常取仰卧位，双下肢曲膝，借以缓解腹部肌肉紧张，减轻痛苦。急性腹膜炎—病人常取仰卧位，双下肢曲膝，借以缓解腹部肌肉紧张，减轻痛苦。（四）病伤时应有体位面青紫者—说明有瘀血，头应放低，足抬高。面红者—头抬高，足放低。恶心呕吐者—头向一侧，防呕吐物入气管。咯血—向患侧卧位，防血流入健侧支气管和肺内。腹痛者—屈双膝于腹前，放松腹肌。腹外伤者—仰卧，曲双膝。手足出血者—抬高手足。呼吸困难者—半卧位，也可用于心脏病引起的咯血者。呼吸骤停者—平卧位，下颌上仰，以保持呼吸道通畅。也可用于心脏按压。脑震荡者—头较低的仰卧位。下肢骨折者—仰卧位，下肢伸直。脚扭伤者—应抬高患肢。心脏病者—常取俯卧位，以减轻胸前弊闷。脑出血者—上体稍高，取仰卧位。异物进眼后—要睁开眼。电光性眼炎—要闭眼。昏厥者—病人平卧，头低足高位。也可用于昏睡、晕倒而面色苍白者。痉挛者—头放平，保持舒适体位。眩晕乾—头不要乱转动。

邹开春

重症肌无力致使患者全身肌肉均受累

重症肌无力是神经肌肉传递障碍所导致的一种慢性疾病。临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳，经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。该病的发生与遗传因素有一定的关系，任何年龄均可患病，但以10～35岁多见，亦有中年以上发病者。病人全身肌肉均可受累,但经常有所侧重，一起来详细的了解一下。(1)眼外肌受累:很常受累的肌肉，一侧或是两侧眼睑下垂、复视、斜视、眼球转动障碍等,可以看到病人眼皮不能抬起,或一只眼睛大一只眼睛小。(2)面部肌肉受累:常见有苦笑面容,表情肌无力,称为“面具样面容”。闭眼力弱,吹气困难,吃东西时咀嚼无力,尤其进食干硬食物时较为严重。(3)四肢肌受累:上肢肌肉受累时,两臂上举无力,梳头刷牙困难；下肢受累时,上下楼梯两腿无力发软,走路容易疲惫,需休息后方能继续前行,提物走路时双腿无力更加明显,病人两脚抬离地面无力,特别容易被绊倒。(4)延髓肌受累:构音不清或鼻音重,语言不利或语声低,吞咽困难,咀嚼无力,饮水呛咳。(5)颈部肌肉受累:颈项酸软无力,头重、抬举困难,会下意识用手去托下巴。(6)呼吸肌受累:病人感觉气短、胸闷憋气、呼吸困难,有时口唇及指端发紫,甚至危及生命；病人出现肌无力危象时,突然发生呼吸肌严重无力,严重者不能自主呼吸,如不能及时抢救治疗,会出现呼吸窘迫直至呼吸停止。

杨婷

进行性肌营养不良（PMD）

前言：诊断脑性瘫痪应排除发育落后/障碍性疾病、骨骼疾病、脊髓疾病、内分泌疾病、自身免疫性疾病和遗传性疾病等。有些遗传性疾病有运动障碍、姿势异常和肌张力改变，容易误诊为脑瘫，如强直性肌营养不良（myotonicmuscledystrophy)、杜氏肌营养不良（Duchennemuscledystrophy，DMD）、21三体综合征（21trisomysyndrome）等，今天就介绍其中的DMD。一、定义进行性肌营养不良症（ProgressiveMuscularDystrophy,PMD）是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩，个别病例尚有心肌受累。二、临床表现（1）假肥大型，杜氏/贝氏肌营养不良（Duchenne/BeckerMuscularDystrophy，DMD/BMD）：多于儿童期起病，常以骨盆带肌无力、肌张力低、走路缓慢、易跌倒为首发症状。病情进展较迅速，可逐渐累及肩胛带、四肢远端肌群及面肌。逐渐出现典型的“鸭步”、Gowers征、“异状肩胛”，以上为该型的特征性表现。约90%的患儿有肌肉的假性肥大，以腓肠肌最明显。多数患儿还伴有心肌损害，病情多呈现进行性加重，是进行性肌营养不良症中预后最差的一个类型，多数在15岁左右即不能行走，大多数患者在25-30岁以前因呼吸感染、心力衰竭或慢性消耗而死亡。（2）肢带型（Erb型）：以10-20岁期间起病较为多见，临床上肌无力及肌萎缩先出现在骨盆带与肩胛带的部分肌肉，初起时两侧常不对称，病情进展缓慢，但年幼起病者发展较快。（3）面-肩-肱型（FSHD）：多见于成年人，通常在20岁左右才出现临床症状，病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群，也可累及胸大肌，呈特殊的“苦笑面容”，见垂肩、“翼状肩”及“游离肩”，但下肢受累较轻。（4）远端型（Gower型）：通常在40-60岁期间发病，逐渐出现胫前肌、腓肠肌及手部小肌肉的进行性无力和萎缩。病程进展缓慢，逐步累及肢体近端。（5）眼肌型（Kiloh-Nevin型）一段动画视频告诉您，什么是杜氏肌营养不良（DMD）？视频来源：肌营养不良诊治交流（微信号：DMD_BMD）三、康复目的（1）维持和改善肌力和肌肉的持久性；（2）维持和改善关节活动范围；（3）维持和改善正常的姿势与运动；（4）代偿由于肌肉无力，关节活动范围受限，运动不协调造成的功能低下。四、康复目标（1）改善日常生活动作：①使用特制的饮食器具和自助具独立进食；②用30分钟左右时间，脱下需解纽扣和摁扣的衣服；③利用手和容易穿脱的衣服如厕，独立完成排泄功能。（2）改善参加游戏活动的能力：①使用柔软的木板和容易保持体位的脚踏车在教室内进行娱乐活动；②患儿与患儿或正常儿童之间进行游戏活动；③患儿独立进行游戏活动。（3）入学相关事宜的准备：①上课时坐位姿势的保持和姿势运动功能的调整；②在书桌上进行鞋子活动时，必备的自助器准备；③其他辅助方法的准备（交流板等）。五、康复方法（1）日常生活活动训练：进行性肌营养不良儿童在日常生活中存在许多问题，尤其是随着病情进展，肌无力加重，日常生活活动更加困难，所以必须找准问题点，进行事宜的作业活动。（2）矫形器的使用：主要针对患儿下肢及躯干的功能障碍。其主要作用是预防关节挛缩，调动残留肌肉的肌力，弥补肌肉动力学上的不平衡，维持躯干的稳定性，维持和支持获得步行能力。（3）关节活动度训练。（4）呼吸训练。（5）教育及家庭的指导：大部分患儿可完成小学教育，以后由于行动困难常辍学。创造合适的学习环境，帮助患儿继续学习是康复的一部分，可协调学校将教室安排在一层，即使在行动困难不能上学的条件下，亦可鼓励患儿通过电视、广播学习知识。家庭的指导也很重要。应指导家长早期帮助，监督患儿进行一定的康复训练，合理指导日常生活活动，合理安排患儿饮食，多吃蔬菜水果，少食脂肪和过量的糖类，保持健康及消瘦型体型。——TheEnd——

刘建军

张不开嘴是怎么回事？

正常人的张口度可容达三指,常以自己的食指、中指和环指横排,竖起放入口内上下切牙间。凡不能放入三指者称为张口受限。张口受限的程度,临床分3度:凡能放入二指者为一度受限;能放入一指者为2度受限;不足一指或完全不能张口者为3度受限或称为牙关紧闭。下颌骨是颌面部唯一能活动的骨骼,其上附有咀嚼肌,支配张口和闭口运动。下颌骨分为下颌体与下颌支两个部分。在下颌支上后方有髁状突,它与颞骨关节凹构成颞下颌关节。张口受限常表示咀嚼肌群或颞下颌关节受累；也可因骨折移位阻挡或瘢痕挛缩等原因所致。检查张口度时以上下中切牙切缘之间的距离为标准。正常人的张口度约相当于自身示指、中指、无名指三指末节合拢时的宽度，平均约为3.7cm.张口度小于正常值即为张口受限。张口受限常要考虑以下疾病：1.颞下颌关节紊乱病：发病前可能有咬硬物、关节弹响、损伤、精神情绪影响等情况，颞下颌关节及咀嚼肌处有压痛点，有时患侧有弹响。开闭口时中线偏向患侧；开口型可呈曲线行程。X线摄片和关节镜检查可协助诊断。2.颞下颌关节强直：多有感染及损伤史，病程较长。张口越来越小，甚全完全不能开口。幼年时发病的真性颞下颌关节强直患者，常伴颌骨发育畸形，影响面下部的外貌——患侧丰满，健侧扁平；双侧发育不良，下颌骨过小，颏部后缩，则呈鸟嘴状畸形医学教|育网搜集整理。髁突活动减弱或完全消失。假性关节强直病员，口腔内外可触及粘连的瘢痕条索，X线摄片检查可帮助明确诊断关节强直。3.口腔颌面部间隙感染：包括急性冠周炎、颌面部间隙感染、下颌骨骨髓炎等。病程较短，局部有红、肿、热、痛，体温升高等急性炎症症状。但慢性炎症可无急性发作，由感染引起的张口受限程度也不一，以翼下颌间隙、颞间隙及咬肌间隙感染引起的张口受限最为严重。4.特殊区域的肿瘤：颊黏膜、磨牙后区、软腭外侧方及上颌窦后方的恶性肿瘤晚期波及到咀嚼肌尤其是翼内肌时，均可出现张口受限，并伴有疼痛、恶臭及恶病质等症状。口腔内可检查到肿块及溃疡。鼻咽癌、翼腭窝恶性肿瘤也可出现严重张口受限，伴有耳部症状。需X线、CT检查可帮助诊断。口腔、鼻咽部恶性肿瘤放射治疗后，由于咀嚼肌纤维化，也能引起张口受限。此类患者有放射治疗史，面颈部皮肤有色素沉着的放射斑。5.损伤：下颌骨骨折后引起咀嚼肌痉挛，颧弓和颧骨骨折移位压迫喙突均可引起张口受限。一般都有损伤的病史及骨折的症状。X线摄片、CT检查可协助诊断。6.破伤风：有手术、损伤或中耳感染等病史。发病较快。肌肉呈持续性、强直性痉挛。表现除张口困难外，并有面部肌肉抽搐、苦笑面容、吞咽困难或阵发性抽搐等症状。7.癔病：女性较多见。发病急，可问及诱因。有各种痉挛性及弛缓性麻痹、神志清楚，但哭笑无常。来源于网络。

雷小东

破伤风（转自UpToDate）

什么是破伤风？—破伤风是一种导致肌肉僵硬和痉挛的严重感染。它有时也被称为“口噤”，因为肌肉痉挛可使患者颌部紧闭。破伤风是由生长在土壤中的细菌(致病微生物)引起的。它们可通过切口或擦伤处进入您的体内。美国大多数人对这些细菌具有免疫力，因为他们已接种了相应的疫苗。破伤风的症状是什么？—它的症状包括：●颌部或颈部肌肉僵硬，这会使患者难以正常地活动颌部或颈部●苦笑面容，当您尝试放松口部时仍不消退●肌肉紧绷、疼痛，当您尝试放松它们时仍不消退●呼吸困难、吞咽困难或两者兼有●感觉易激惹或躁动●即使在没有运动和不热时也出汗●心跳比平时快，或心跳不规律●发热●疼痛性肌肉痉挛病情严重的破伤风患者的肌肉痉挛可引起角弓反张。他们可能出现：●攥拳●背部呈弓形，偏离地面或床面●腿部伸展●手臂来回摆动●呼吸困难–患者在肌肉痉挛期间甚至可能停止呼吸。一些破伤风患者只在身体的一个部位有肌肉紧绷和肌肉痉挛。例如，他们的腹部肌肉可能会变得僵硬、坚实。破伤风累及头部或颈部时可造成：●吞咽困难●颌部或颈部肌肉僵硬●面部或头部剧烈疼痛我应该就诊吗？—如果您有以下情况，应立即就诊：●您被刺伤，如被钉子刺入皮肤。●您发生了自己无法彻底清洁的切口、擦伤或其他损伤。●您的损伤致使异物(如，钉子或玻璃)留在您体内。●您被动物咬伤。●您有糖尿病，并出现足部、腿部或其他部位的溃疡。●您有自己无法放松的颌部僵硬、颈部僵硬或其他部位的肌肉紧绷，或有疼痛性肌肉痉挛。●您有呼吸困难或吞咽困难。如果您发生刺伤或动物咬伤，并且最后一次注射破伤风疫苗是在5年或更久之前或者您已不记得是否注射过破伤风疫苗，则就诊便显得尤为重要。有针对破伤风的检查吗？—没有，目前并无相关的简单检查。但通过了解您的症状和疫苗接种史及进行体格检查，医生或护士应该能判断您是否有破伤风。这种感染最易发生在有过损伤，且完全未接种过破伤风疫苗或未正确接种加强疫苗的人群。破伤风危险吗？—危险。破伤风患者需要前往医院，一些患者甚至会死亡。肌肉痉挛可阻断您的呼吸。如何治疗破伤风？—患者在医院接受破伤风治疗，有时会在重症监护病房(intensivecareunit,ICU)接受治疗。治疗包括：●清洁切口或擦伤，以去除可能沾染了破伤风细菌的皮肤和组织●抗感染药物治疗●接种破伤风加强疫苗●接受药物和其他治疗，以减轻肌肉痉挛、呼吸问题、疼痛和其他症状●如果患者难以自行呼吸则使用呼吸器

宫东伟

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