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什么是脑疝？引起的原因包括哪些？临床表现和处理原则

当颅内病变使颅腔内各分腔之间存在压力梯度时，脑组织从高压力区向低压力区移位，导致脑组织、颅神经和血管等重要结构受压和移位，有时被挤入分腔间的解剖间隙或孔道中，从而出现一系列临床表现和体征，称为脑疝（brainhernia）。颅内任何部位占位性病变发展到严重程度时，均可导致颅内各分腔压力不均而引起脑疝。常见病因有：①外伤所致的各种颅内血肿；②颅内肿瘤；③脑脓肿；④颅内寄生虫和各种炎性肉芽肿；⑤医源性因素，不适当操作乳腰椎穿刺、放脑脊液过快过多等。根据移位的脑组织及其疝入的硬脑膜间隙和孔道，可将脑疝分为以下常见的三类：①小脑幕切迹疝又称颞叶钩回疝：为颞叶海马回、钩回通过小脑幕切迹被推挤至幕下；②枕骨大孔疝也称小脑扁桃体疝：为小脑扁桃体及延髓经枕骨大孔被推挤入椎管内；③大脑镰下疝又称扣带回疝：为一侧半球的扣带回经大脑镰下间隙被挤至对侧临床表现不同类型的脑疝各有其临床特点，临床上最重要的是小脑幕切迹疝和枕骨大孔疝：1.小脑幕切迹疝 ①病变部位：见于小脑幕上的病变，其中颞叶病变比额、顶和枕叶的病变更易发生小脑幕切迹疝；②具有颅内压增高的一般表现；③瞳孔改变：疝出的颞叶脑组织牵拉刺激同侧动眼神经引起患侧瞳孔改变，初期表现瞳孔变小，对光反射迟钝，随后出现动眼神经麻痹，瞳孔散大，直接和间接对光反射消失，晚期中脑受压出现脑干血供障碍时，脑干内动眼神经核团功能丧失，导致双侧瞳孔散大，此时病人一般处于濒死状态；④运动障碍：表现为病变对侧肢体肌力减弱或麻痹，病理征阳性。脑疝进一步发展则出现双侧肢体自主活动消失，甚至出现去脑强直发作，这是脑干严重受损的表现；⑤意识障碍：由于中脑网状上行激动系统受累，病人表现嗜睡、浅昏迷甚至深昏迷；⑥生命体征紊乱：脑干内生命中枢功能紊乱或衰竭，表现为心率缓慢或不规则、血压忽高忽低、呼吸节律不整、高热或体温不升等。根据病人存在严重颅内压增高的病因，一侧或双侧瞳孔散大以及CT可见中脑周围的环池受压消失，可以明确小脑幕切迹疝的诊断。西安市红会医院神经外科赵东升2.枕骨大孔疝多见于后颅窝病变。由于脑脊液循环通路受阻，颅内压增高，病人剧烈头痛，呕吐频繁，颈项强直，强迫头位。生命体征紊乱出现早，而意识障碍出现较晚，因脑干缺氧，瞳孔忽大忽小。由于延髓的呼吸和心血管运动中枢受累严重，临床上常见病人清醒突发呼吸骤停而死亡。处理原则脑疝是由于急性颅内压增高造成的，属神经外科的急危重症，因此在做出脑疝诊断的同时，应立即按照颅内压增高的处理原则快速静脉输注高渗性脱水剂，缓解病情，争取时间。确诊后应尽快采取相应手术去除病因，切除颅内肿瘤或清除颅内出血。手术清除病变后，应于术中观察瞳孔变化，如果患侧瞳孔已缩小，说明疝出的脑组织已复位。如果散大的瞳孔未缩小，可能是由于脑干受压时间长，中脑的动眼神经核受损，也可能由于脑疝已发生嵌顿，行颞部开颅时可以试行从中颅窝底探查，用脑压板抬起颞叶，使嵌顿的脑组织复位，或切开小脑幕切迹缘，缓解对脑干的压迫。一时难以确诊或确诊而病因无法直接去除时，可以作如下治疗，以降低颅内压，缓解脑疝。1.侧脑室穿刺引流术对伴有严重脑积水患者是最有效的紧急抢救措施之一，可以在手术室，也可在床边进行。经额、眶、枕部钻颅或椎颅均可，行侧脑室穿刺置管外引流，以迅速降低颅内压，病情缓解。也是临床上最常用辅助抢救措施之一。2.脑积水分流术。3.减压术手术清除病变后有时脑组织肿胀明显，可以去除颅骨骨瓣和切除部分非功能区脑组织，并敞开硬脑膜增大颅内空间，进一步缓解颅内压。对重度脑挫裂伤合并脑水肿，颅内压增高显著者，可作大骨瓣减压术，对病情极其危重存在严重的颅内压增高者，也可考虑性双侧取骨瓣减压术。（王新军）

赵东升

什么是脑疝？引起的原因包括哪些？临床表现和处理原则

当颅内病变使颅腔内各分腔之间存在压力梯度时，脑组织从高压力区向低压力区移位，导致脑组织、颅神经和血管等重要结构受压和移位，有时被挤入分腔间的解剖间隙或孔道中，从而出现一系列临床表现和体征，称为脑疝（brainhernia）。颅内任何部位占位性病变发展到严重程度时，均可导致颅内各分腔压力不均而引起脑疝。常见病因有：①外伤所致的各种颅内血肿；②颅内肿瘤；③脑脓肿；④颅内寄生虫和各种炎性肉芽肿；⑤医源性因素，不适当操作乳腰椎穿刺、放脑脊液过快过多等。根据移位的脑组织及其疝入的硬脑膜间隙和孔道，可将脑疝分为以下常见的三类：①小脑幕切迹疝又称颞叶钩回疝：为颞叶海马回、钩回通过小脑幕切迹被推挤至幕下；②枕骨大孔疝也称小脑扁桃体疝：为小脑扁桃体及延髓经枕骨大孔被推挤入椎管内；③大脑镰下疝又称扣带回疝：为一侧半球的扣带回经大脑镰下间隙被挤至对侧临床表现不同类型的脑疝各有其临床特点，临床上最重要的是小脑幕切迹疝和枕骨大孔疝：1.小脑幕切迹疝①病变部位：见于小脑幕上的病变，其中颞叶病变比额、顶和枕叶的病变更易发生小脑幕切迹疝；②具有颅内压增高的一般表现；③瞳孔改变：疝出的颞叶脑组织牵拉刺激同侧动眼神经引起患侧瞳孔改变，初期表现瞳孔变小，对光反射迟钝，随后出现动眼神经麻痹，瞳孔散大，直接和间接对光反射消失，晚期中脑受压出现脑干血供障碍时，脑干内动眼神经核团功能丧失，导致双侧瞳孔散大，此时病人一般处于濒死状态；④运动障碍：表现为病变对侧肢体肌力减弱或麻痹，病理征阳性。脑疝进一步发展则出现双侧肢体自主活动消失，甚至出现去脑强直发作，这是脑干严重受损的表现；⑤意识障碍：由于中脑网状上行激动系统受累，病人表现嗜睡、浅昏迷甚至深昏迷；⑥生命体征紊乱：脑干内生命中枢功能紊乱或衰竭，表现为心率缓慢或不规则、血压忽高忽低、呼吸节律不整、高热或体温不升等。根据病人存在严重颅内压增高的病因，一侧或双侧瞳孔散大以及CT可见中脑周围的环池受压消失，可以明确小脑幕切迹疝的诊断。武穴市第一人民医院急诊科刘义2.枕骨大孔疝多见于后颅窝病变。由于脑脊液循环通路受阻，颅内压增高，病人剧烈头痛，呕吐频繁，颈项强直，强迫头位。生命体征紊乱出现早，而意识障碍出现较晚，因脑干缺氧，瞳孔忽大忽小。由于延髓的呼吸和心血管运动中枢受累严重，临床上常见病人清醒突发呼吸骤停而死亡。处理原则脑疝是由于急性颅内压增高造成的，属神经外科的急危重症，因此在做出脑疝诊断的同时，应立即按照颅内压增高的处理原则快速静脉输注高渗性脱水剂，缓解病情，争取时间。确诊后应尽快采取相应手术去除病因，切除颅内肿瘤或清除颅内出血。手术清除病变后，应于术中观察瞳孔变化，如果患侧瞳孔已缩小，说明疝出的脑组织已复位。如果散大的瞳孔未缩小，可能是由于脑干受压时间长，中脑的动眼神经核受损，也可能由于脑疝已发生嵌顿，行颞部开颅时可以试行从中颅窝底探查，用脑压板抬起颞叶，使嵌顿的脑组织复位，或切开小脑幕切迹缘，缓解对脑干的压迫。一时难以确诊或确诊而病因无法直接去除时，可以作如下治疗，以降低颅内压，缓解脑疝。1.侧脑室穿刺引流术对伴有严重脑积水患者是最有效的紧急抢救措施之一，可以在手术室，也可在床边进行。经额、眶、枕部钻颅或椎颅均可，行侧脑室穿刺置管外引流，以迅速降低颅内压，病情缓解。也是临床上最常用辅助抢救措施之一。2.脑积水分流术。3.减压术手术清除病变后有时脑组织肿胀明显，可以去除颅骨骨瓣和切除部分非功能区脑组织，并敞开硬脑膜增大颅内空间，进一步缓解颅内压。对重度脑挫裂伤合并脑水肿，颅内压增高显著者，可作大骨瓣减压术，对病情极其危重存在严重的颅内压增高者，也可考虑性双侧取骨瓣减压术。（王新军）

刘义

详细了解垂体腺瘤

垂体腺瘤是常见的良性颅内内分泌肿瘤。Marie于1886年首先描述肢端肥大症，1887年Minkowski论及肢端肥大症由垂体腺排列异常引起，1900年Benda认识到伴肢端肥大症的嗜酸性腺瘤并证明肿瘤是来自腺垂体细胞的真性肿瘤。病因:　　(一)发病原因　　目前认为垂体腺瘤来源于腺垂体细胞，如单激素细胞腺瘤如生长激素、泌乳素细胞腺瘤等来源于分泌相应激素的腺细胞，而对一些多激素来源的腺瘤还有争议。过去一直认为一种细胞只能分泌一种相应的激素，20世纪70年代Zimmemrman用PAP法研究5例正常人垂体组织证实，在同一种细胞内具有能与生长激素和泌乳素两种激素抗体结合的颗粒，说明两种激素可以同时在同一垂体细胞内产生。Midyley认为促卵泡素和黄体生成素可由同一种细胞分泌。Horvath报告了9例垂体泌乳素、生长激素细胞腺瘤。Kovacs也指出在非肿瘤情况下这种双激素分泌细胞同样散在于腺垂体中，只是数量较少而已。上述研究结果说明，垂体内一种细胞不是只能分泌一种相应的激素。这类多激素细胞腺瘤，称之为“异源性垂体腺瘤”。其发生机制一般认为与瘤细胞的基因表达有关，可能牵涉到基因的不稳定性和优势选择，也可能是细胞表型的变化，而没有基因潜能的变化。　　近年来认为嫌色细胞腺瘤来源于分化程度较低或未分化的细胞，这种细胞可以向其他分泌激素的细胞转化，临床上可伴有相应激素分泌增多的症状，电镜下可见分泌颗粒。Leuis认为这类非功能垂体腺瘤虽有分泌颗粒，但瘤细胞分化较低，未能形成有生物效应的激素。Kovacs认为这种瘤细胞能够合成少量的激素或产生无活性的激素前体;或为目前尚未能检测的激素。Betzdorf测定瘤细胞组织培养液内生长激素的浓度，发现一些嫌色性细胞瘤与嗜酸性细胞瘤同样是升高的，这就可解释一些嫌色细胞腺瘤为什么伴有肢端肥大症。　　症状:　　垂体腺瘤瘤细胞的倍增时间为100～700天，故肿瘤生长缓慢，这种生物学特征决定了垂体腺瘤一般起病潜隐，早期可无症状。有的肿瘤甚至自始至终没有症状，死后尸检始被发现。垂体腺瘤主要有颅内神经功能障碍及内分泌功能障碍两方面表现：　　1.神经功能障碍垂体腺瘤引起的神经症状直接与肿瘤大小及其生长方向有关。一般无分泌功能腺瘤在确诊时往往肿瘤体积已较大，多向鞍上及鞍外生长，临床神经症状多较明显。分泌性腺瘤因早期产生内分泌亢进症状，确诊时大多体积较小，肿瘤多位于蝶鞍内或轻微向鞍上生长，临床不产生或仅有轻微的神经症状。　　(1)头痛：约2/3无分泌性垂体腺瘤病人可有头痛，但不太严重。早期头痛是由于肿瘤向上生长时，牵拉由三叉神经第1支支配的鞍膈所引起。头痛位于双颞部、前额、鼻根部或眼球后部，呈间歇性发作。肿瘤穿破鞍膈后头痛可减轻或消失。晚期头痛可能由于肿瘤增大影响颅底硬膜、动脉环、大血管、大静脉窦等痛觉敏感组织所引起。如涉及由三叉神经或后组脑神经供应的硬脑膜，则头痛位于前头部或后枕部。肿瘤向第三脑室生长，阻塞室间孔引起颅内压增高，可引起弥漫性头痛。有时肿瘤内出血或肿瘤的囊肿破裂可引起急性剧烈头痛。GH腺瘤引起的头痛明显而顽固，大多为全头痛，原因除肿瘤向上生长牵拉鞍膈外，主要是因为整个颅骨及硬膜增生，牵拉刺激感觉神经所致。　　(2)视神经受压症状：垂体腺瘤向上方生长可将鞍膈顶高或突破鞍膈向上压迫视神经交叉而产生视力、视野改变等。　　①视野改变：视交叉与垂体的位置变异较大，故视野变化颇不一致。由于视网膜纤维及黄斑纤维在视交叉中的排列又有一定位置，因此产生视野缺损亦有一定顺序。肿瘤由鞍内向上生长可压迫视交叉的下方及后方，将视交叉推向前上方，甚至将视交叉竖起，此时首先受压迫的是位于交叉下方的视网膜内下象限的纤维，引起颞侧上象限视野缺损。肿瘤继续生长可累及视交叉中层的视网膜内上象限纤维，因而产生颞侧下象限视野缺损。此时即为双颞侧偏盲。有时因视网膜内上象限的纤维有一部分混杂在不交叉的纤维中，位于视交叉侧面，故在颞侧偏盲中可保留小片视野，称“颞侧小岛”。压迫及外侧的视网膜外上象限的纤维(不交叉)，可产生鼻侧下象限的视野缺损。位于视交叉的最外侧的视网膜外下象限的纤维最不易受到压迫，所以鼻侧上象限的视野常得以保留直至最后受压后才丧失。　　如肿瘤位于视交叉的后方，它可先累及位于视交叉后部的黄斑纤维，而出现中心视野暗点，称暗点型视野缺损。其发展顺序亦与周边视野相同，并逐渐与周边视野缺损相融合。早期病例如周边视野影响较轻时，应同时检查中心视野暗点，才不致误诊。如肿瘤向一侧生长，压迫视束，则临床可出现同向性偏盲，这种情况少见。少数视交叉前置者，肿瘤向鞍后上方生长，临床可无视野障碍。　　必须注意，视野改变首先是有色视野缺损，其中红色视野缺损出现最早，故对早期病例，应用小试标或有色视标检查最易发现问题，从而得出早期诊断。一般情况下，视野改变与肿瘤大小是相平行的。但如果肿瘤发展很慢，即使肿瘤很大，由于视神经可以避让，可不出现视野变化;如肿瘤生长很快，常首先出现暗点。　　②视力改变：视力的减退与视野缺损并不平行，两侧也不对称，常到晚期才出现，并可发展到失明。这主要是视神经原发性萎缩的结果。　　③视盘改变：由于视神经受压及血循环障碍，大多数病人有视盘原发性萎缩，且多为双侧同时开始，但程度不等。少数可一侧先开始。萎缩多先由鼻侧开始。少数病例因有阻塞性脑积水、颅内压增高、视网膜静脉回流发生障碍，可出现视盘水肿。但如已发生视盘原发性萎缩者，即使再有颅高压，也不致产生视盘水肿。因为此时视神经周围的蛛网膜鞘已被闭合，阻止了视盘水肿的出现。少数病例肿瘤偏于一侧，可产生患侧视神经原发萎缩，对侧视盘水肿(Foster-Kennedy综合征)。　　(3)邻近症状：肿瘤向鞍外生长压迫邻近结构而引起。　　①向外侧发展：压迫或侵入海绵窦，可产生第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经及三叉神经第1支的障碍，其中以动眼神经最常受累，引起一侧眼睑下垂、眼球运动障碍。肿瘤沿颈内动脉周围生长，可渐使该动脉管腔变狭或闭塞，而产生偏瘫、失语等。肿瘤长入三叉神经半月节囊中，可产生继发性三叉神经痛。长到颅中窝可影响颞叶，而有钩回发作，出现幻嗅、幻味、轻偏瘫、失语等症状。　　②向前方发展：可压迫额叶而产生精神症状，如神志淡漠、欣快、智力锐减、健忘、大小便不能自理、癫痫、单侧或双侧嗅觉障碍等。　　③向后方发展：可长入脚间窝，压迫大脑脚及动眼神经，引起一侧动眼神经麻痹，对侧轻偏瘫即Weber综合征等表现。　　④向上方生长：影响第三脑室，可产生下丘脑症状，如多饮、多尿、嗜睡和精神症状，如近事遗忘、虚构、幻觉、定向力差、迟钝，以及视盘水肿、昏迷等。　　⑤向下方生长：可破坏鞍底长入蝶窦、鼻咽部，产生反复少量鼻出血、鼻塞及脑脊液鼻漏等。　　⑥向外上生长：可长入内囊、基底节等处，产生偏瘫、感觉障碍等。

贺世明

医学科普－颅内脓肿

化脓性细菌侵入颅内，引起局限性化脓性炎症，继而形成脓肿者称为颅内脓肿。脓肿的细菌来源可来自相邻近结构的感染灶、远隔部位的感染病灶或通过开放性颅脑损伤直接进入颅内，颅内脓肿形成的病理学分几个阶段，临床上各个阶段相互衔接，难以明确划分。一般来说病人具有三类症状：急性感染性症状、颅内压增高症状和脑局灶性症状。由于脓肿发生的部位不同，临床上称之不同部位的脓肿。一、硬膜外脓肿【定义】脓液积聚在硬膜与颅骨之间的潜在间隙内，多由邻近组织的感染直接侵入而形成。见于：颅骨骨髓炎、黄色肉芽肿、中耳炎及头皮外伤。病原菌常见于金黄色葡萄球菌及溶血性链球菌及需氧性链球菌。【诊断依据】1、临床表现（1）临床上多有较明确的局部炎症病灶；（2）有头痛、发热及轻度全身感染症状；（3）出现局部症状：如神经功能障碍；癫痫发作，感觉、运动障碍等。2、辅助检查（1）实验室检查：周围白细胞数升高或正常，血沉常常增快。（2）影像学检查：1）头颅X线片：可见部分原发性疾病，颅骨骨质破坏。2）CT：脓肿表现为凸透镜样的肿块，肿块内为等密度影，而周围相对增强。3）MRI：脓肿为梭形异常信号区：在T1加权像上病变信号介于脑组织与脑脊液之间。在T2加权像上病变信号高于脑组织。【鉴别诊断】急性硬膜外血肿：有明确的头部外伤史、病情发展快、出现相应的颅内压增高和局灶性症状、体征明确。X线拍片多可发现颅骨骨折。CT示肿物为高密度影像。【治疗原则】1、抗炎治疗选择敏感的抗生素。2、手术治疗开颅切除脓肿；清除脓液、炎症肿块及部分炎症颅骨。二、硬膜下脓肿【定义】化脓性感染发生在硬膜下间隙，脓液呈局限性积聚，多由鼻窦炎、中耳炎、感染逆性扩散及开颅手术后、外伤后感染引起，也可由血行播散感染引起，最多见的微生物是需氧或厌氧链球菌，也有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、流感嗜血杆菌、大肠杆菌等。多数合并有硬膜外脓肿。【诊断依据】1、临床表现（1）有明确的炎症病史。（2）表现为头痛、恶心、呕吐、发热、脑膜刺激症状，严重者可有嗜睡；昏迷。（3）局灶性症状：癫痫发作，一侧肢体瘫痪，言语障碍，颈部强直，布氏征或克氏征阳性。　2、辅助检查（1）实验室检查：①血周围的白细胞数增高；②血培养可呈阳性结果。（2）影像学检查：头部CT显示低密度半月形或凸透镜状的液体聚集，增强后脓肿内膜呈增高信号，灰、白质交界发生了移位。MRI显示T1加权像上典型的硬膜下脓肿表现为低信号，T2加权像上则表现为高信号。（3）腰椎穿刺：因颅内压高，多不主张做。【鉴别诊断】与慢性硬膜下血肿相鉴别，该例多有头部外伤史、老年人多见、病史长、有局灶性症状和体征、无炎症病史及感染中毒症状。【治疗原则】1、对症治疗对于出现神志障碍者及癫痫发作患者，应保持呼吸道通畅及抗癫痫治疗。2、手术治疗（1）脓肿穿刺，引流；（2）开颅脓肿清除。3、抗炎治疗应用敏感抗生素治疗6周以上。三、脑脓肿化脓性细菌侵入脑组织内，引起局限性炎症，脓液积聚在脑实质内。临床上出现颅内压增高及局灶性症状。多见于头部外伤、邻近组织感染及远隔部位的感染直接或血性播散，进入脑组织内。病原菌：见于厌氧菌所致，如厌氧链球菌（消化道链球菌）、拟杆菌、消化道球菌及需氧的葡萄球菌、链球菌、肠杆菌、嗜血杆菌、肺炎球菌等。因感染源不同，脑脓肿位置不同。（一）额叶脑脓肿发生在额叶，位于额叶底前部脑组织内脓肿。多见于额窦及筛窦部的炎症、外伤，直接播散或远隔感染部位的血性播散。病原菌见于链球菌、肺炎球菌及原发病灶菌等。【诊断依据】1、临床表现（1）有原发性感染病史或局灶性感染病史；（2）近期有发热、头痛、全身不适的症状。（3）颅内压增高症状：头痛，持续性，阵发性加重，伴恶心，呕吐，视乳头水肿。（4）局灶性体征：性格改变、表情淡漠、记忆力减退、对侧肢体偏瘫、运动性失语、局限性或全身性癫痫发作。2、辅助检查（1）实验室检查：①周围血象，白细胞数增高；②血培养，有时可呈阳性。（2）影像学检查：1）头颅CT可见脑组织内大片低密度区，可有不全环形增高区，中线移位。注药后，肿物中心低密度，环状增强。周边大片低密度区，中线移位。2）MRI显示T1加权像上脓肿周围高信号环行带和中心低信号区，外周低信号区。T2加权像上水肿区域信号显著增强，病灶中心与脑灰质相同或稍有增高；脓肿壁显示清晰、低信号。【鉴别诊断】1、脑胶质细胞瘤有局灶性症状及颅内压增高症状；无感染病史。CT显示肿物呈不规则的低密度或混杂密度影，边缘不清，增强后肿物实质内或有或无强化改变。2、脑转移瘤见于肿瘤晚期病人或高龄病人，未找到原发病灶者。CT显示颅内单发或多发性占位病灶，组织水肿明显，注药后瘤体增强。【治疗原则】1、一般治疗（1）抗炎治疗：选择一些病原菌敏感药物；（2）降颅内压治疗。2、手术治疗（1）脑脓肿穿刺：抽吸脓液或引流，对于单房性、深部、病重及老年人较好。（2）脑脓肿切除术：脓肿完整切除术；用于脓肿反复穿刺未治愈者，外伤后脑脓肿内有异物者，脓肿破溃造成脑疝者应急诊手术。（二）颞叶脑脓肿发生于颞叶脑组织内炎症，脓液在脑实质内积聚形成脓肿。见于口腔、中耳等头面部的炎症，直接或逆行性感染，也可见于远隔部位的血播散性感染。其中，变形杆菌或链球菌多为致病菌，也可见其他菌类。【诊断依据】1、临床表现（1）有局部感染病灶或有炎症感染病史；（2）近期有发热，头痛，全身不适症状；（3）颅内压增高症状：头痛、持续性，阵发性加重现象，伴恶心、呕吐、视神经盘水肿；（4）局灶性症状：①癫痫发作，颞叶钩回发作性癫痫；②位于主半球者有语言障碍：感觉性，命名性或混合性失语；③一侧肢体无力或不完全性瘫痪；④视野障碍：同向性偏盲。2、辅助检查（1）实验室检查：同额叶脑脓肿。（2）影像学检查：同额叶脑脓肿。【鉴别诊断】同额叶脑脓肿。【治疗原则】1、一般治疗（1）抗炎治疗：选择病原菌敏感药物；（2）降颅压治疗。2、手术治疗（1）脑脓肿穿刺：抽吸脓液或引流，对于单房性、深部、病重及老年人较好。（2）脑脓肿切除术：脓肿完整切除术；用于脓肿反复穿刺未治愈者，外伤后脑脓肿内有异物者，脓肿破溃造成脑疝者应急诊手术。（三）顶叶脑脓肿发生于顶叶脑组织内的炎症，脓液积聚在脑内。多因脓毒血症或远处感染经血行播散到脑内、致病菌多和原发病菌相同或为混合菌致病。【诊断依据】1、临床表现（1）有原发病灶感染史；（2）近期出现头痛、发热、恶心、全身不适症状；（3）有颅内压增高症状：头痛，持续性、阵发性加重，伴恶心、呕吐、视乳头水肿；（4）局灶性症状：对侧肢体不全瘫，有深／浅感觉障碍。失读、失写、失认，计算不能。可出现感觉性癫痫发作。2、辅助检查（1）实验室检查：同额叶脑脓肿。（2）影像学检查：同额叶脑脓肿。【鉴别诊断】同额叶脑脓肿。【治疗原则】1、一般治疗（1）抗炎治疗：选择一些针对病原菌敏感药物；（2）降颅压治疗。2、手术治疗（1）脑脓肿穿刺：抽吸脓液或引流，对于单房性、深部、病重及老年人较好。（2）脑脓肿切除术：脓肿完整切除术；用于脓肿反复穿刺未治愈者，外伤后脑脓肿内有异物者，脓肿破溃造成脑疝者应急诊手术。(四)小脑脓肿化脓性细菌侵入小脑内，引起局限性化脓性炎症，继而形成脓肿。多见于中耳炎，直接侵入或血性播散所致，致病菌多为变形杆菌或链球菌或混合感染。【诊断依据】1、临床表现（1）有原发性感染病灶（中耳炎、乳突炎）或远隔部位的感染病史；（2）近期有发热，头痛、恶心及全身不适病史；（3）颅内压增高：病人头痛，持续性伴阵发性加重，恶心、呕吐、视乳头水肿，颈部僵硬。（4）局灶性症状：两眼球有水平性震颤。肢体共济失调。强迫头位，脑膜刺激征阳性。严重者出现枕大孔疝。2、辅助检查（1）实验室检查：1）周围血象，血细胞数增高；2）血培养，有时可呈阳性。（2）影像学检查：1）头颅CT可见小脑内大片低密度区，可有不全环形增高区。中线移位。增强扫描显示肿物中心低密度，环状增强。周边大片低密度区，中线移位。2）MRI：T1加权像上脓肿周围高信号环行带和中心低信号区，外周低信号区。T2加权像上水肿区域信号显著增强，病灶中心与脑灰质相同或稍有增高；脓肿壁显示清晰、低信号。【鉴别诊断】同额叶脑脓肿。【治疗原则】1、一般治疗（1）抗炎治疗：选择一些针对病原菌敏感药物；（2）降颅压治疗。2、手术治疗（1）脑脓肿穿刺：抽吸脓液或引流，对于单房性、深部、病重及老年人较好。（2）脑脓肿切除术。

许志勤

中医肛肠科病证诊断疗效标准

1 主题内容与适用范围本标准规定了中医肛肠科17个病证的病证名、诊断依据、证候分类、疗效评定。本标准适用于中医临床医疗质量评定，中医科研、教学亦可参照使用。2 内痔的诊断依据、证候分类、疗效评定首都医科大学附属北京朝阳医院西院肛肠科李恒爽内痔系发生于齿线以上的静脉曲张团块，又称"里痔"。2.1诊断依据2.1.1便血，色鲜红，或无症状。肛门镜检查：齿线上方粘膜隆起，表面色淡红。多见于一期内痔。2.1.2便血，色鲜红，伴有肿物脱出肛外，便后可自行复位。肛门镜检查：齿线上方粘膜隆起，表面色暗红。多见于二期内痔。2.1.3排便或增加腹压时，肛内肿物脱出，不能自行复位，需休息后或手法复位，甚者可发生嵌顿，伴有剧烈疼痛，便血少见或无。肛门镜检查：齿线上方有粘膜隆起，表面多有纤维化。多见于三期内痔。2.2证候分类2.2.1风伤肠络：大便带血、滴血或喷射状出血，血色鲜红，或有肛门瘙痒。舌红，苔薄白或薄黄，脉浮数。2.2.2湿热下注：便血色鲜，量较多，肛内肿物外脱，可自行回缩，肛门灼热。舌红，苔黄腻，脉滑数。2.2.3气滞血瘀：肛内肿物脱出，甚或嵌顿，肛管紧缩，坠胀疼痛。甚则肛缘有血栓，水肿，触痛明显。舌质暗红，苔白或黄，脉弦细涩。2.2.4脾虚气陷：肛门坠胀，肛内肿物外脱，需手法复位。便血色鲜或淡，可出现贫血，面色少华，头昏神疲，少气懒言，纳少便溏。舌淡胖，边有齿痕，舌苔薄白，脉弱。2.3疗效评定2.3.1治愈：症状消失，痔核消失或全部萎缩。2.3.2好转：症状改善，痔核缩小或萎缩不全。2.3.3未愈：症状和体征均无变化。3 外痔的诊断依据、证候分类、疗效评定外痔系发生于齿线以下的静脉曲张团块或赘皮。3.1诊断依据3.1.1肛缘皮肤损伤或感染，呈红肿或破溃成脓，疼痛明显。多见于炎性外痔。3.1.2肛缘皮下突发青紫色肿块，局部皮肤水肿，肿块初起尚软，疼痛剧烈，渐变硬，可活动，触痛明显。多见于血栓性外痔。3.1.3排便时或久蹲，肛缘皮有柔软青紫色团块隆起（静脉曲张团），可伴有坠胀感，团块按压后可消失。多见于静脉曲张性外痔。3.2证候分类3.2.1气滞血瘀：肛缘肿物突起，排便时可增大，有异物感，可有胀痛或坠痛，局部可触及硬性结节。舌紫，苔淡黄，脉弦涩。3.2.2湿热下注：肛缘肿物隆起，灼热疼痛或有滋水，便干或溏。舌红，苔黄腻，脉滑数。3.2.3脾虚气陷：肛缘肿物隆起，肛门坠胀，似有便意，神疲乏力，纳少便溏。舌淡胖，苔薄白，脉细无力。多见于经产妇、老弱体虚者。3.3疗效评定3.3.1治愈：症状消失，痔消失。3.3.2好转：症状改善，痔缩小。3.3.3未愈：症状及体征均无变化。4 混合痔的诊断依据、证候分类、疗效评定混合痔系发生于同一方位齿线上下，形成一体的静脉曲张团块。4.1诊断依据4.1.1便血及肛门部肿物，可有肛门坠胀、异物感或疼痛。4.1.2可伴有局部分泌物或瘙痒。4.1.3肛管内齿线上下同一方位出现肿物（齿线下亦可为赘皮）。4.2证候分类参照内痔、外痔分类。4.3疗效评定4.3.1治愈：症状消失，痔消失。4.3.2好转：症状改善，痔缩小。4.3.3未愈：症状、体征均无变化。5 肛裂的诊断依据、证候分类、疗效评定肛裂系指肛管皮肤及皮下组织裂开或形成溃疡。又名"钩肠痔"、"裂肛"。5.1诊断依据5.1.1排便时疼痛明显，便后疼痛可加剧，常有便秘及少量便血。好发于肛门前后正中部位。5.1.2肛管皮肤浅表纵裂，创缘整齐、基底新鲜、色红，触痛明显，创面富于弹性。多见于一期肛裂：5.1.3有反复发作史。创缘不规则，增厚，弹性差，溃疡基底紫红色或有脓性分泌物。多见于二期肛裂。5.1.4溃疡边缘发硬，基底色紫红，有脓性分泌物。上端邻近肛窦处肛乳头肥大；创缘下端有哨兵痔，或有皮下瘘管形成。多见三期肛裂。5.2证候分类5.2.1血热肠燥：大便而三日一行，质干硬，便时滴血或手纸染血，肛门疼痛，腹部胀满，溲黄。裂口色红。舌质偏红，苔黄燥，脉弦数。5.2.2阴虚津亏：大便干燥数日一行，便时疼痛点滴下血，口干咽燥，五心烦热。裂口深红。舌红，少苔或无苔，脉细数。5.2.3气滞血瘀：肛门刺痛，便时便后尤甚。肛门紧缩，裂口色紫暗。占质紫暗，脉弦或涩。5.3疗效评定5.3.1治愈：症状消失，裂口愈合。5.3.2好转：症状改善，裂口或创面缩小。5.3.3未愈：症状无改善，裂口无变化。6 肛痈的诊断依据、证候分类、疗效评定肛痈系肛管直肠周围软组织间隙急性感染所形成的化脓性病变，又称肛门直肠周围脓肿。6.1诊断依据6.1.1局部红肿疼痛，有波动感，一般无明显全身症状者，多位于肛提肌以下间隙，属低位肛痈。包括坐骨直肠间隙脓肿、肛周皮下脓肿、括约肌间隙脓肿。6.1.2出现寒战，高热，乏力，脉数等全身症状，血白细胞总数及中性粒细胞增高，局部穿刺可抽出脓液者，多位于肛提肌以上间隙，属高位肛痈。包括骨盆直肠间隙脓肿、直肠后间隙脓肿、直肠粘膜下脓肿。6.2症候分类6.2.1火毒蕴结：肛门周围突然肿痛，持续加剧，伴有恶寒、发热、便秘、溲赤。肛周红肿，触痛明显，质硬，表面灼热。舌红，苔薄黄，脉数。6.2.2热毒炽盛：肛门肿痛剧烈，可持续数日，痛如鸡啄，夜寐不安，伴有恶寒发热，口干便秘，小便困难。肛周红肿，按之有波动感或穿刺有脓。舌红，苔黄，脉弦滑。6.2.3阴虚毒恋：肛门肿痛、灼热，表皮色红，溃后难敛，伴有午后潮热，心烦口干，夜间盗汗。舌红，少苔，脉细数。6.3疗效评定6.3.1治愈：症状及体征均消失，伤口愈合。6.3.2好转：症状改善，病灶或伤口缩小。6.3.3未愈：症状及体征均无变化。7 肛漏的诊断依据、证候分类、疗效评定肛漏系肛痈成脓自溃或切开后所遗留的腔道。义称痔漏、痔疮。7.1诊断依据7.1.1有肛痈病史。病灶有外口、管道、内口可征。7.1.2分类a.低位单纯性肛漏：只有一条管道，且位于肛管直肠环以下。b.低位复杂性肛漏：具两条以上管道，位于肛管直肠环以下，且有两个以上外口或内口c.高位单纯性肛漏：只有一条管道，穿越肛管直肠环或位于其上。d.高位复杂性肛漏：管道有两条以上，位于肛管直肠环以上，且有两个以上外口或内口。7.1.3肛周溃破流脓，可暂时外口愈合，导致蓄脓呈急性发作的肛痈表现。7.2证候分类7.2.1湿热下注：肛周经常流脓液，脓质稠厚，肛门胀痛，局部灼热。肛周有溃口，按之有索状物通向肛内。舌红，苔黄，脉弦或滑。7.2.2正虚邪恋：肛周流脓液，质地稀薄，肛门隐隐作痛，外口皮色暗淡，漏口时溃时愈，肛周有溃口，按之较硬，或有脓液从溃口流出，且多有索状物通向肛内，可伴有神疲乏力。舌淡，苔薄，脉濡。7.2.3阴液亏虚：肛周有溃口，颜色淡红，按之有索状物通向肛内，可伴有潮热盗汗，心烦口干。舌红，少苔，脉细数。7.3疗效评定7.3.1治愈：症状及体征消失，创口愈合。7.3.2好转：症状及体征改善，创口未愈。7.3.3未愈：症状及体征均无变化。8 脱肛的诊断依据、证候分类、疗效评定脱肛主要指直肠粘膜或直肠全层脱垂，少数可发生部分乙状结肠脱垂，又称直肠脱垂。8.1诊断依据8.1.1多见于排便或努挣时，直肠粘膜脱出，色淡红，长度小于4cm，质软，不出血，便后能自行回纳，肛门功能良好者，为不完全性脱垂。。8.1.2排便或腹压增加时。直肠全层脱出，色红，长度在4～8cm，圆锥形，质软，表面为环状有层次的粘膜皱襞。便后需手法复位，肛门括约功能下降，为完全性脱垂。8.1.3排便或增加腹压时，直肠全层或部分乙状结肠脱出，长度大于8cmi，圆柱形，丧面有较浅的环状皱襞，触之很厚，需手法复位，肛门松驰，括约功能明显下降，为重度脱垂。8.2证候分类8.2.1脾虚气陷：便时肛内肿物脱出，轻重不一，色淡红，伴有肛门坠胀，大便带血，神疲乏力，食欲不振，甚则有头昏耳鸣，腰膝酸软。舌淡，苔薄白，脉弱。8.2.2湿热下注：肛内肿物脱出，色紫暗或深红，甚则表面部分溃破，糜烂，肛门坠痛，肛内指检有灼热感。舌红，苔黄腻，脉弦数。8.3疗效评定8.3.1治愈：症状及体征消失，肛门括约功能良好。8.3.2好转：症状及体征改善。8.3.3未愈：症状及体征均无变化。9 悬珠痔的诊断依据、证候分类、疗效评定悬珠痔系正常肛乳头因慢性炎症刺激所致纤维结缔组织增生，又称肛乳头纤维瘤。9.1诊断依据9.1.1肛门潮湿，瘙痒，便时可有肿物脱出，有坠胀不适感。9.1.2可单发，也可多发，多与肛裂并发。9.1.3肛门镜检查：齿线部可见白色肿物，有蒂或无蒂，肿物表面为皮肤组织。9.2证候分类9.2.1湿热下注：肛周潮湿、潮红、有灼热感。肥大的肛乳头充血、水肿。舌红，苔黄，脉滑数。9.2.2气滞血瘀：排便后肛门部肿物脱出，表面色紫暗，伴有肛门坠胀。舌紫暗，苔薄，脉涩。9.3疗效评定9.3.1治愈：症状消失，局部肿物消失。9.3.2好转：症状减轻，局部肿物明显缩小或减少。9.3.3未愈：症状和体征均无变化。10 骶尾部畸胎瘤的诊断依据、证候分类、疗效评定骶尾部畸胎瘤是起源于胚胎原始细胞，生长于骶尾部的肿瘤。10.1诊断依据10.1.1肛门坠胀不适，早期可无任何症状。10.1.2肛旁肿物向下后方逐渐生长，有异物感，腰骶酸胀。10.1.3肿物溃破可流脓液，溃口经久不愈。10.1.4X线钡剂灌肠检查：直肠后壁占位性病变，肠壁受压成被推挤到一侧。10.1.5X线摄片示肿物内可见钙化点、钙化块、骨组织或牙齿样组织。10.1.6B超检查示有坚硬的实质组织、软组织和囊腔。10.2证候分类10.2.1肾气亏虚：肛门坠胀，腰骶酸软，乏力，毛发不荣，肿物溃后流液清稀，溃口凹陷不愈。舌淡，苔薄，脉细弱。10.2.2湿热下注：肛门胀痛，局部红肿，按之可有波动感，伴有恶寒发热。舌红，苔黄腻，脉数。10.3疗效评定10.3.1治愈：症状消失，肿块消失或完全切除后伤口愈合。10.3.2好转：症状减轻，肿块缩小，或未能完全切除。10.3.3未愈：症状及体征均无变化。11 骶尾部囊肿窦的诊断依据、证候分类、疗效评定骶尾部囊肿窦指位于骶尾部的囊肿因感染所形成的窦道。11.1诊断依据11.1.1可有损伤、感染病史。11.1.2骶尾部有肿块胀痛，破溃后间歇溢出分泌物和脓液。11.1.3骶尾部正中见一个或几个藏毛凹陷或窦道，有时有毛发伸出。11.1.4骶尾部下方或偏于一侧可触及肿块。11.2证候分类11.2.1寒湿凝聚：肿块生长缓慢，光滑活动，无压痛，伴口淡，畏寒。舌淡红，苔薄白，脉沉紧。11.2.2湿热蕴结：恶寒发热，局部红肿、疼痛拒按。舌质红，苔黄，脉数。11.2.3气阴两虚：肿块溃破，经久不愈，流液清稀，伴有精神萎靡，形体消瘦。舌质嫩红，苔薄，脉细无力。11疗效评定11.3.1治愈：症状消失，肿块消失或完全切除后伤口愈合。11.3.2好转：症状减轻，肿块缩小或未能完全切除或残留窦道。11.3.3未愈：症状及体征均无变化。12 息肉痔的诊断依据、证候分类、疗效评定息肉痔指发生于直肠内粘膜上的赘生物，有蒂或无蒂，又称直肠息肉。12.1诊断依据12.1.1多有便血，色鲜红，可伴有粘液或有肛门坠胀。12.1.2排便后可有肿物脱出肛门外，可自行回纳或手法复位。12.1.3肛门指诊：可触废低位息肉或高位带蒂息肉，肿物柔软或坚韧，光滑，可活动。12.1.4直肠镜检查：赘生物有蒂或广基，表面为粘膜样组织，单发或多发。12.1.5组织病理检查可助明确诊断。12.2证候分类12.2.1风伤肠络：便血鲜红，滴血、带血。息肉表面充血明显，脱出或不脱出肛外。舌红，苔白或薄黄，脉浮数。12.2.2气滞血瘀：肿物脱出肛外，不能回纳，疼痛甚，表面紫暗。舌紫，脉涩。12.2.3脾气亏虚：肿物易于脱出肛外，表面增生粗糙，或有少量出血，肛门松驰。舌淡，苔薄，脉弱。12.3疗效评定12.3.1治愈：症状消失，肿块消失或完全切除后伤口愈合。12.3.2好转：症状减轻、肿块缩小，或未能完全切除。12.3.3未愈：症状和体征均无变化。13 肛门直肠狭窄的诊断依据、证候分类、疗效评定肛门直肠狭窄指任何原因所致肛门、直肠腔道变窄，并导致排便困难。13.1诊断依据13.1.1排便困难，伴肛门坠胀，并有肛门阻塞感。重者可有腹胀，恶心呕吐。13.1.2有肛周炎症、肛门损伤或肛门直肠手术病史，13.1.3肛门指检，食指通过困难或不能通过，可触及镰状、环状或管状狭窄环。13.1.4直肠镜检查，部分患者可见狭窄环，狭窄部位可有糜烂、溃疡。13.2证候分类13.2.1气滞血瘀：肛门坠胀，疼痛，排便时加重，排便不畅，伴有腹胀、肠鸣。舌紫暗或有瘀斑，苔黄或白，脉弦。13.2.2热结肠燥：大便秘结，干硬难解，口干。舌红，苔黄少津，脉数。13.2.3肠道湿热：排便不畅，便溏次多，有粘液或脓血，低热，肛门潮湿。舌红，苔黄厚腻，脉滑数。13.3疗效评定13.3.1治愈：症状消失，排便通畅，肛门指检肛管直肠腔通畅。13.3.2好转：症状减轻，排便欠畅，肛门指检食指通过欠畅。13.3.3未愈：症状及体征均无改善。14 肛门失禁的诊断依据、证候分类、疗效评定肛门失禁指肛门完全或不完全失去控制排便的能力。14.1诊断依据14.1.1有肛门损伤或手术病史。14.1.2肛周皮肤感觉迟钝，不能随意控制气体、液体甚至成形粪便的残留。14.1.3肛门闭合不全，粘膜脱出。肛门指检可触及疤痕、缺损，肛管直肠收缩乏力。14.1.4肛管压力测定，收缩压、静息压下降。14.1.5肌电图检查，肛周肌肉兴奋性下降。14.2证候分类14.2.1脾虚不固：大便不能完全控制，伴有神疲乏力，纳谷欠佳，或有泄泻、脱肛。肛门指检肛管松弛。舌淡，苔薄，脉弱。14.2.2肾虚不固：大便不能控制，病程较长，伴有头昏乏力，腰酸耳鸣，肛门指检肛管松弛。舌淡，脉沉细无力。14.3疗效评定14.3.1治愈：能随意控制气体、液体、成形粪便排出。14.3.2好转：可控制成形粪便排出，不能控制气体、液体，肛门括约功能不全。14.3.3未愈：肛门控制能力无改善。15 直肠前突的诊断依据、证候分类、疗效评定直肠前突系抬直肠前下段向阴道方向突出，形成一个囊腔，尤在努挣排便时为甚，致粪便滞留，出现排便困难。15.1诊断依据15.1.1排便困难，多为二日以上排便一次，每次排便时间明显延长，伴有肛门坠胀及便意不尽感。15.1.2肛门指检示直肠前下方可触及明显凹陷。15.1.3排粪造影示直肠下段呈囊袋状突向前方。15.2证候分类15.2.1脾气亏虚：神疲乏力，纳食欠佳，排便困难，伴肛门坠胀及便意不尽感，大便日行数次，质稀软，但解时困难。舌淡，苔薄，脉弱。15.2.2气阴两虚：头昏乏力，口干欲饮，排便困难，排便时间延长，便意未尽感，大便数日一行，质较硬。舌淡红，苔薄，脉弱。15.3疗效评定15.3.1治愈：症状消失，排粪造影正常。15.3.2好转：症状及排粪造影有改善。15.3.3未愈：症状及排粪造影无改善。16 盆底肌痉挛综合征的诊断依据、证候分类、疗效评定盆底肌痉挛综合征系由于盆底肌痉挛（反常收缩），出现以排便困难，肛门不适为主要症状的疾病。16.1诊断依据16.1.1排便困难，3～4日排便一次，质多干结，每次排便时间延长，可伴有便时肛门疼痛及便意不尽感。16.1.2肛门指检示肛管紧缩。16.1.3排粪造影：用力排便时肛直角不增大，多小于90度。16.1.4肌电图示盆底肌兴奋性增高。16.2证候分类16.2.1气滞血瘀：排便困难，排便时间延长，便时肛门疼痛，大便2一3日一行，质干。舌暗淡或夹有瘀斑，脉涩。16.2.2湿热下注：排便困难，排便时间延长，大便3～4日一行，质干，便意不尽感，肛门坠胀。舌红，苔黄厚腻，脉滑数。16.2.3阴虚火旺：排便困难，排便时间延长，大便3～4日一行，质干结，口干欲饮，可有盗汗。舌红，苔少，脉细数、16.3疗效评定16.3.1治愈：症状消失，排粪造影正常。16.3.2好转：症状及排粪造影有改善。16.3.3未愈：症状及排粪造影无改善。17 肛门湿疡的诊断依据、证候分类、行效评定肛门湿疡是一种常见的非传染性皮肤病，病变多局限于肛门周围皮肤。相当于肛门湿疹。17.1诊断依据17.1.1急性湿疡：发病较快，病程较长，初起时皮肤损害有红斑、丘疹、渗出、糜烂、结痴、脱屑等，一般表现一种。轻者微痒，重者瘙痒剧烈，难以忍受，呈间歇性或阵发性发作，夜间增剧。17.1.2亚急性湿疡：多由急性湿疡迁延不愈，病情较缓慢。水疱不多，渗液少，尚可见红斑、丘疹、鳞屑、痴皮、糜烂等。17.1.3慢性湿疡：常因急性湿疡日久不愈，转为漫性湿疡，或一开始表现为慢性者，肛缘皮肤增厚粗糙，呈苔藓样变，弹性减弱或消失。伴有皲裂，颜色棕红或灰白色，皮损界线不清楚，瘙痒剧烈。病程较长，常延久不愈，反复发作。17.2证候分类17.2.1湿热下注：以急性、亚急性湿疡较为多见。起病较急，皮损为潮红、肿胀、糜烂、滋水浸淫成片，结痂。伴有瘙痒或大便秘结，小便短黄，苔黄腻，脉滑数等症状者，为热重于湿。若起病较缓慢，皮损以丘疹、疱疹为主，滋水较多，伴有倦怠无力，纳呆，大便溏，苔白腻，脉滑等症状者，为湿重于热。17.2.2血虚风燥：以慢性湿疡为多见，反复发作，病程较长。皮损肥厚，呈苔藓样变，色索沉着，结痂脱屑等，或伴有头昏乏力，腰酸腿软。舌淡红，苔薄白，脉细无力。17.3疗效评定17.3.1治愈：症状消失，皮肤恢复正常。17.3.2好转：症状及皮肤损害有改善。17.3.3未愈：症状与体征无改善。18 锁肛痔的诊断依据、证候分类、疗效评定锁肛痔系发生在肛管直肠的恶性肿瘤。相当于肛管直肠癌。18.1诊断依据18.1.1早期排便习惯改变，便次增多或减少，可伴有肛门坠胀。18.1.2继则发生便血，色鲜红或暗红，伴有粘液，且便次增多。有里急后重感，或有脓血便。18.1.3晚期排便困难，粪便变细变扁，甚至出现肠梗阻征象。18.1.4可转移至肝、肺等部位。侵及骶丛时，可有剧烈疼痛，全身出现恶液质。18.1.5肛门指检，多可触及肿块及溃疡，指套染血。18.1.6直肠镜检查，可见肿块及溃疡。活组织病理检查，可明确诊断。18.2证候分类18.2.1湿热蕴结：肛门坠胀，便次增多，大便带血，色泽暗红，或挟粘液，或有里急后重。舌红，苔黄腻，脉滑数。18.2.2气阴两虚：面色无华，消瘦乏力，便溏，或排便困难，便中带血，色泽紫暗，肛门坠胀，或伴心烦口干，夜间盗汗。舌红或绛，少苔，脉细弱或细数。18.2.3气滞血瘀：肛周肿物隆起，触之坚硬如石，坠痛不休。或大便带血，色紫暗，里急后重，排便困难。舌质紫暗，脉涩。18.3疗效评定18.3.1治愈：症状消失，肿块消失或完全切除，伤口愈合。18.3.2好转：症状减轻，肿块缩小，或未能完全切除。18.3.3未愈：症状及体征均无变化。

李恒爽

中医内科常见病诊疗歌

1、感冒感冒四时风邪袭,咳嗽头疼流鼻涕,恶寒发热身不适,解达法由表实立,荆防银翘香薷饮,风寒风热暑湿岐,尚有气虚参苏施,加减葳蕤滋阴虚。2、咳嗽咳为肺病气上逆，外感内伤两大纲，风寒三拗止嗽用，热菊燥杏俱有桑，二陈三子法中土，内伤痰热清金方，肝火泻白黛蛤合，肺亏沙参麦冬尝。3、肺痿肺痿病属慢虚疴，主症咳吐浊涎沫，痿如草木萎不荣，日炽霜杀叶萎弱，肺中津气失濡养，虚冷较少虚火多，滋阴润肺麦门施，草姜姜草虚寒卓。4、肺痈肺叶生疮成脓疡，风热痰火瘀毒伤，咯吐腥臭脓血痰，邪盛正实辨证纲。初期清解银翘良，成痈如金苇茎汤，溃脓加味桔梗施，恢复沙参桔梗匡。5、哮证哮证发作痰鸣喘,宿根新邪肺不宣,邪实正虚辨标本,寒哮寒痰射麻专,定喘汤方主热哮,缓解固本最相关,肺脾肾虚有主次,玉屏六君肾气丸.6、喘证喘分虚实肺肾关，张口抬肩鼻翼煽，风寒痰郁里热型，麻黄桑白麻石甘，痰浊二陈三子合，肺气郁闭五磨专，生脉补肺肺金虚，肾虚肾气参蛤散。7、肺胀肺气胀满多老年，喘咳上气病缠绵，苏子三子六君子，痰浊壅肺应精选。越婢桑白适痰热，痰蒙涤痰安宫丸，平喘补肺金水虚，水泛真武五苓散。8、肺痨肺痨正虚瘵虫罹，性属传染慢虚疾，咳嗽咯血形羸弱，潮热盗汗特征具，月华丸治肺阴虚，百合秦艽火旺亟,保真汤主气阴耗，阴阳补天大造需。9、痰饮痰饮总括痰饮确缘水内停，医圣金匮论最精，痰悬溢支宜温化,阴盛阳虚标本明。痰饮饮留胃肠名痰饮，苓桂术甘半夏斟，甘遂半夏或己椒，虚实主次应细分。悬饮邪犯胸肺柴枳长，若停胸胁十枣良，络气不和香附使，阴虚内热沙麦尝.溢饮淫溢肢体溢饮名，发表化饮症能平，小青龙汤加减用，肺脾水气定可清。支饮支饮触发为邪实，寒邪伏肺青龙施，苓桂术甘或肾气，缓解脾肾阳虚时。10、自汗盗汗古云盗汗多阴虚，自汗阳羸卫外疏,肺卫不固玉屏风，营卫不和桂枝主，阴阳失调液外泄，互根当究五车书。阴虚火旺归六黄，邪热郁蒸龙胆处。11、血证血证病机归热虚，上溢下泄渗肌肤，辨清部位明脏腑，三大治则火血气。鼻衄鼻衄热迫肺胃肝，桑菊玉女龙胆煎，归脾汤补气血亏，局部用药效更添。齿衄齿衄胃火循经冲，清胃泻心合方攻，肝肾阴亏相火浮，滋水清肝茜根终。吐血吐血由胃呕吐出，泻心十灰胃热著，肝火犯胃龙肝泻，气虚血溢归脾主。咳血咳血总由肺中来，燥热桑杏汤化裁，肝火泻白黛蛤合，阴虚百合固金筛。便血便血肠道湿热致，地榆散或槐角施，若由脾胃虚寒生，黄土汤方温而止。尿血尿血实热小蓟饮，虚热知柏地黄斟，脾虚归脾汤堪用，肾虚山药功中肯。紫斑紫斑血热妄行伤，犀角地黄汤最良，虚火茜根散增损，气不摄血归脾汤。12、心悸心虚胆怯安神志，心血不足归脾施，阴虚火旺补心丹，阳虚不振用“桂枝”，苓桂术甘水凌心，桃仁红花瘀阻治，惊悸怔忡当细辨，斟酌病情分虚实。【“桂枝”即桂枝甘草龙骨牡蛎汤】13、胸痹阴寒痰浊并血瘀，本属阴阳气血虚，标实宜通虚温补，血府逐瘀活法立，栝蒌半夏或白酒，痰壅寒凝证有异，左归生脉合养营，参附右归从本议。14、不寐不寐虚实道理深，肝郁化火龙胆斟，痰热内扰胃不和，温胆为法崇经云，心脾两虚归脾施，阴虚长沙妙绝伦，心胆气虚安神志，是疾尚虚医精神。附1.多寐湿困脾弱多贪眠，阴盛阳虚气不前，平胃六君随证用，阳虚理中补中研。附2：健忘健忘证关心脾肾，归脾汤方思虑斟，六味地黄肾精耗，劳心过度枕中神。15、厥证厥证昏仆气逆乱，搐鼻参附针为先，醒辨气血与痰食，虚实气厥不一般,虚证四味实五磨，血厥独参通瘀煎,痰厥导痰汤为主，食厥神术保和丸。16、郁证情志不舒郁证生，六郁总由气郁成，肝气郁结郁化火，柴胡丹栀证不同，半夏厚朴主梅核，甘麦忧郁伤神灵,心脾两虚归脾施，阴虚火旺滋水清。17、癫狂癫狂总括癫狂多发青壮年，精神失常证易辨，肝胆心脾关系紧，气郁痰火阴阳偏。癫疾沉默神痴呆，语无伦次多喜欢，狂证喧扰躁妄骂，多怒不识六亲眷。癫,癫证忧愁久致郁，气滞津聚伤心脾，痰气郁结顺气导，心脾两虚养心宜。狂,狂证恼怒不得宣，化火挟痰神逆乱，肝胆胃经审病机，生铁落饮二阴煎。18、痫证痫证形成多先天，惊恐脑伤气逆乱，昏仆抽风吐涎沫、声类畜叫总由痰。定痫丸主风痰阻，火盛涤痰并龙胆，大补元煎合六君，心肾亏虚滋是全。19、胃痛胃痛良附散寒凝，柴胡主疏气滞型，肝胃郁热化肝煎，保和丸消食积停，失笑丹参活瘀血，一贯芍甘阴虚更，黄芪建中温脾胃，通则不痛含义精。附1：吐酸泛吐酸水有两端，香砂六君左金丸，寒热加减灵便用，病机指示属于肝。附2：嘈杂脘中饥嘈时作止，胃热温胆加连栀，四君增味治胃虚，归脾汤主血虚时。气虚阳微实难治，补气右归延生机。20、噎膈噎即噎塞隔为拒，酒食所伤忧思郁，标本虚实当首察，启膈润燥利痰气。五汁津亏得良剂，通幽瘀血最相宜，气虚阳微实难治，补气右归延生机。附：反胃食入反出胃家寒，丁香透膈治弗难,更有下焦乏火化，附子理中益火源。21、呕吐胃失和降气上逆，虚实详辨定缓急，食伤外邪犯胃腑，保和丸施香正气。痰饮半夏合苓桂，疏肝夏朴左金一，理中脾胃虚寒型，麦门堪为胃阴虚。22、呃逆胃气上逆呃呃呃，食乖正亏志不和，实证胃寒或火逆，丁香竹叶柿蒂多。若属气机郁滞型，五磨顺气勿蹉跎，更有阳虚理中施，阴虚益胃功效卓。23、泄泻泄泻便稀更衣烦，湿胜脾虚最关键，藿香正气除寒湿，湿热葛根汤芩连。痛泻要方肝乘脾，保和食滞肠胃间，参苓白术脾胃弱，四神泻在黎明前。24、痢疾痢下赤白并腹痛，里急后重夏秋生，湿热疫毒内伤食，损伤脾胃肠澼成，疫毒清凉白头翁，湿热芍药定权衡，寒湿胃苓重温化，阴虚驻车养阴清，真人善治虚寒痢，连理休息痢收功。25、霍乱吐泻交作霍乱名，挥霍撩乱势堪惊，时伤秽浊食弗洁，三类寒热干霍生，寒霍重证急回阳，藿香纯阳适证轻，蚕矢燃照主热霍，绞肠为干玉枢平。26、腹痛腹痛脏腑气血分，寒热虚实审病因，寒则良附热承气，虚则温补建中饮，实痛疏肝气不运，日久少腹除瘀根，另有食积保和丸，通字义广法度深。27、便秘便秘脾肾关系密，胃肠传导论病机，不通艰涩便时长，治分热冷与气虚。热结麻丸冷济川，气结六磨能解急，黄芪汤擅气不运，尊生润肠治血虚.28、虫证虫证总括虫证寄生肠道间，蛔绦钩蛲及姜片，伤脾扰腑耗气血，面黄异嗜腹痛现。蛔虫病蛔虫痛剧乌梅丸，痛减驱蛔化虫专,病久香砂六君子，尚有简易方法便蛔厥蛔厥痛引右背肩，弯要曲膝躁不安，安蛔定痛乌梅施，缓解胆道驱蛔餐。绦虫病绦虫特征白节片，治疗南瓜子雷丸，槟榔石榴仙鹤草，驱虫务尽勿留患。钩虫病钩虫病为多南方，脾虚黄病绛矾良，气血两虚八珍施，驱虫榧子雷丸榔。蛲虫病蛲虫儿童患病多，肛痒夜甚小虫着，内服追虫外百部，注意卫生功效卓。姜片虫姜片虫病囊蚴染，菱角荸荠因生餐，驱虫为主佐健脾，槟榔香砂六君专。29、胁痛胁痛病源主肝胆，实多虚少气血辨，滞瘀湿热肝阴虚，以通为主虚滋肝。气郁当疏柴胡散，瘀血旋覆汤复元，肝胆湿热龙胆妙,养阴柔肝一贯煎.30、黄疸黄疸病由湿邪生，色分暗滞与鲜明，阳黄热重茵陈施，湿多甘露配五苓。急黄毒盛犀角解，阴黄术附寒湿凝，尚有木瘀郁血积，逍遥鳖甲随证定。附：萎黄萎黄肌肤淡黄色，倦怠干萎无光泽，黄芪建中温脾胃，调理脾胃为要则。31、积聚腹内结块胀或痛，积聚病形各不同，聚证肝郁逍遥主，六磨食滞痰阻通。积初金铃失笑和，日久酌补膈下攻，正虚八珍化积施，重证切记图缓攻。32、鼓胀鼓胀气血水交凝，肝脾肾脏常俱病，气滞柴胡胃苓选，寒湿实脾温而行，湿热中满合茵陈，肝脾血瘀需调营，六味膈下主阴虚，脾肾阳虚附五苓。33、眩晕诸风掉眩肝风荡，髓亏血乏痰火伤，晕眩呕恶汗自泄，急标缓本辨证昌，肝阳上亢天麻潜，气血亏虚归脾汤，痰浊中阻夏白术，肾亏左归右归方。34、中风中风总括中风卒起证多端，气血虚火及风痰,肝肾阴虚为根本,真中类中外邪辨。中经络络脉空虚风邪袭，大秦艽汤祛风亟，肝肾阴虚风阳扰，镇肝息风滋潜需。中脏腑中脏闭脱必须分，突然昏到不知人，口噤手握二便频，脱则手撒汗如淋。阳闭羚羊角汤治，至宝安宫急灌进，阴闭涤痰苏合香，脱证参麦复阳阴。后遗证中风后遗治颇难，针灸推拿并锻炼，偏瘫补阳还五施，镇肝息风病机转。语蹇肾亏地黄饮，风痰阻络解语丹，阳亢天麻须加味，口眼歪斜牵正散。35、水肿水肿原因水湿起,越婢加术风水袭,五味消毒麻连豆,湿毒浸淫用之宜,胃苓五皮水湿证,湿热雍盛疏凿立,脾阳虚衰实脾饮,济生真武肾虚。36、淋证淋证涩痛小便频，湿热蕴结膀胱肾，热淋通利八正散，石淋石韦增三金。气淋虚证补中气，实证利气取香沉。血淋小蓟导赤散，知柏地黄虚实分。膏淋汤治虚膏淋，实证萆薤分清饮。劳淋无比山药丸，六淋转化要详珍。附：尿浊浊由湿热萆薤佳，气陷精下补中法，水缺知柏地黄主，火衰右归温肾家。37、癃闭癃闭似淋闭不通，上焦不外肺热壅，中清不升浊弗降，下属湿热肾不充。清肺补中上中施，八正济生下辨明，更有沉香疏肝气，尿阻代抵挡堪攻。38、腰痛腰痛悠悠酸无力，肾着沉沉不转移，若还湿热伴热感，痛如锥刺属血瘀。左右归丸肾虚主，甘姜苓术金匮立，四妙身痛逐瘀施，综合治疗勿劳欲。39、消渴消渴三多体羸常，病在水金燥土伤，食乖情志劳欲过，阴虚为本燥标彰。上消肺热消渴方，中消玉女胃火炀，下消地黄肾阴亏，两虚肾气鹿茸良。40、遗精遗精梦遗滑精探，心肾失调最相关，君相火动黄连施，补心三才封髓丹。湿热下注分清饮，劳伤心脾妙香散，肾虚滑脱精不固，地黄左归右归丸。附:阳痿阳痿赞育命火衰，归脾气血心脾责，大补元煎恐伤肾，湿热下注用知柏。41、耳鸣耳聋耳窍闭塞起鸣聋，鸣聋有别机理通。肝火痰火风热火，龙胆温胆银翘宗，肾精亏虚左慈滋，脾虚益气聪明崇，新久虚实标本辨，肝胆脾肾分补攻。42、痹证痹证风寒湿热乘，闭而为痛痹斯名，风盛走游防风取，寒则痛剧乌头通。重着麻木薏苡仁，红肿白虎加桂精，虚久独活寄生施，内舍五脏法道更,肝肾亏虚守虎潜，针灸推拿佐功成。43、内伤发热内伤发热病缠绵，气血精亏脏腑偏，情志饮食劳倦因，孟浪发散或苦寒，阴虚内热清骨散，补中归脾气血研，血府逐瘀神方妙，丹栀逍遥热郁肝。44、虚劳虚劳总括五脏虚候立为目,气血阴阳大纲辨。虚劳病势多缠绵，内因外因先后天，气虚气虚主在肺脾脏，补肺加味四君良.血虚血虚须辨心与肝，养心四物汤效验。阴虚阴虚在肺沙麦擅，心亏天王补心丹，脾胃阴虚汤益胃，肝肾补肝左归丸。阳虚阳虚里寒为征象，心用拯阳理劳汤，附子理中温脾土，右归丸方复肾阳。

王世彪

颅内病变的定位诊断

一、额叶病变额叶的主要功能是控制随意运动、语言、情感和智能，并与内脏活动和共济运动有关。1.额叶前部：精神、情感、人格、行为和智能障碍。2.额叶后部（中央前回）：刺激症状为癫痫发作，破坏性病变引起对侧偏瘫。3.额叶底部：刺激症状为呼吸间歇、血压升高等自主功能障碍，破坏性病变造成精神障碍、愤怒或木僵。4.语言中枢（额下回后部）：病变表现为运动性失语；书写中枢（额中回后部）：病变表现为失写症；眼球凝视中枢：刺激性病变引起双眼向健侧的同向凝视，破坏性病变引起向患侧的同向凝视；排尿中枢受损表现为尿失禁。严重额叶损伤除痴呆外，可影响基底节和小脑引起假性帕金森病和假性小脑体征等。二、颞叶病变颞叶的主要功能是听觉功能。1.颞横回：刺激性病变表现为耳鸣和幻听，破坏性病变表现为听力减退和声音定位障碍。2.颞上回：前部病变引起乐感丧失，后部病变引起感觉性失语。3.颞中回和颞下回：病变表现为对侧躯干性共济障碍，深部病变合并同向上1/4象限缺损。4.颞叶内侧：病变表现为颞叶癫痫、钩回发作，破坏性病变表现为记忆障碍。5.颞叶广泛损害：表现为人格、行为、情绪及意识的改变，记忆障碍，呈逆向性遗忘及复合型幻觉环视。三、顶叶病变顶叶的功能与临近结构有重叠。1.顶叶前部：刺激性症状为对侧局限性感觉性癫痫和感觉异常，破坏性病变表现为对侧半身的偏身感觉障碍。2.缘上回和角回连同颞叶的上部：与语言有关。3.顶上小叶：皮质觉如实体觉，两点辨别觉和立体觉丧失。4.顶下小叶：失用、失写、失读等。四、枕叶病变枕叶的主要功能是视觉功能。1.视幻觉如无定形的闪光或色彩常提示枕叶病变。2.破坏性病变表现为同向偏盲，伴有“黄斑回避”（即两侧黄斑的中心视野保留）。3.双枕叶视皮质受损引起皮质盲，失明，但瞳孔对光反射存在。4.梭回后部病变引起精神性视觉障碍，表现为视物变形或失认，患者失明但自己否认。五、胼胝体病变1.膝部：上肢失用症。2.体部：前1/3病变表现为失语，面肌麻痹；中1/3损害表现为半身失用，假性球麻痹。3.压部：下肢失用和同向偏盲。4.胼胝体：广泛性损害表现为精神淡漠，嗜睡无欲，记忆障碍等症状。六、半卵园中心病变1.前部：对侧肢体单瘫和运动性失语。2.中部：对侧皮质感觉障碍，远端重于近端。3.后部：对侧同向偏盲和视力障碍。七、基底节和内囊病变基底节包括豆状核（苍白球和壳核）、尾状核、屏状核、杏仁核。1.纹状体（豆状核和尾状核）：手足徐动症（舞蹈病）、静止性震颤（帕金森综合症）。2.内囊前支：双侧额叶性共济失调症3.内囊膝部：对侧中枢性面舌瘫。4.内囊后支：对侧肢体偏瘫；对侧半身浅感觉障碍；偏盲和听觉障碍。八、间脑病变1.丘脑部：1）丘脑上部：病变累及松果体出现性早熟和尿崩。常见松果体区肿瘤。2）丘脑后部：累及外侧膝状体出现对侧同向偏盲，累及内侧膝状体引起听力减退。3）丘脑：刺激性症状引起对侧半身丘脑痛，破坏性症状为对侧半身深浅感觉障碍，还可引起共济失调、舞蹈病、多动症和丘脑手。2.丘脑底部累及Luys体：致对侧投掷症。3.丘脑下部：主要表现为内分泌和代谢障碍及自主神经功能紊乱。4.与丘脑和下丘脑相关的综合征：1）无动无语缄默症：下丘脑网状结构受损。2）间脑癫痫：脑外伤、第三脑室肿瘤和丘脑肿瘤均可引起，表现为自主神经系统发作症状：面部潮红，大汗淋漓等。九、脑干病变1.中脑：眼肌麻痹、对侧偏瘫、肢体多动、昏迷、去脑僵直、四肢瘫。2.脑桥：眼球凝视麻痹、对侧偏瘫、小脑共济失调、对侧半身感觉障碍、昏迷、双侧瞳孔针尖样缩小、四肢瘫。3.延髓：舌下神经交叉瘫、交叉性感觉障碍和同侧小脑性共济失调、同侧球麻痹、同侧霍纳征和眩晕、眼球震颤。同侧舌瘫和对侧偏瘫、全身范围的伸肌持续紧张的强直性状态。延髓广泛性损害多表现为急性球麻痹和呼吸循环衰竭而死亡。十、颅底病变1.前颅窝：同侧视神经萎缩、对侧视神经乳头水肿伴同侧嗅觉丧失。2.中颅窝：1）视交叉综合症：双颞侧偏盲伴垂体内分泌紊乱，同时可伴有视神经萎缩和蝶鞍的改变。多为垂体腺瘤所致。2）眶上裂和眶尖病变：（1）眶尖综合症：表现为视神经萎缩或水肿，上睑下垂，眼球固定，角膜反射消失，眼神经和上颌神经分布区感觉障碍。（2）眶上裂综合征：除无神经变化外，余同上。3）海绵窦综合征：眼球固定，瞳孔散大，角膜反射减弱，可合并突眼及眼静脉回流障碍。4）岩部病变：（1）岩尖综合征：同侧三叉神经受累致面部疼痛或麻木，外展神经受累致眼球内斜、复视。常因乳突炎症扩散、鼻咽部及鼻窦肿瘤引起。（2）三叉神经旁综合征：面部疼痛。颈动脉交感丛受累致同侧Horner征。（3）蝶-岩综合征：同侧眼肌麻痹和三叉神经感觉障碍。3.后颅窝：1）内耳道综合征：病变起自内耳道，同侧面神经外周性瘫痪，同侧位听神经受累引起耳鸣、耳聋、眼球震颤和平衡障碍。2）角小脑角病变：三咽神经、舌下神经或外展神经受累症状。3）颈静脉孔区：相应神经症状。4）颅脊管综合征：枕大孔附近的病变常侵犯后颅窝和高位椎管两个间隔，先后累及小脑、延髓、后组脑神经和上段颈髓等结构。十一、小脑病变1.小脑半球：同侧肢体共济失调，眼球震颤，辨距不良，轮替障碍。指鼻和跟膝胫试验阳性，同侧半身肌张力降低。2.小脑蚓部：躯干性共济失调，小脑爆发性语言，少有肌张力降低和肢体异常。3.齿状核：运动过多，肌阵挛。4.小脑脚：小脑上脚病变引起同侧小脑共济失调，对侧红核病变引起不自主运动，头偏向病侧；小脑中脚病变出现额叶共济失调；小脑下脚损害引起同侧小脑性共济、平衡障碍，眼球震颤及书写障碍。

何碧

颅脑疾病的定位诊断基础

颅脑疾病的诊断包括定位和定性诊断，不同部位的颅脑病变造成相应部位的功能改变，功能与解剖结构有一定的对应关系。通过特定的功能损害与解剖部位在空间上的对应关系和在时间上的演变过程，结合其他临床表现逆推病变侵害的部位和扩展的范围，即是定位诊断的主要内容。　　一、额叶病变　　额叶的主要功能是控制随意运动、语言、情感和智能，并与内脏活动和共济运动有关。　　1.额叶前部　精神、情感、人格、行为和智能障碍。　　2.额叶后部（中央前回）刺激症状为癲痫发作，破坏性病变引起对侧偏瘫。　　3.额叶底部　刺激症状为呼吸间歇、血压升高等植物功能障碍，破坏性病变造成精神障碍、愤怒或木僵。　　4.说话中枢（额下回后部）病变表现为运动性失语；书写中枢（额中回后部）病变表现为失写症；眼球凝视中枢（额中回后部书写中枢前）的刺激性病变引起双眼向健侧的同向凝视，破坏性病变引起向病侧的同向凝视；排尿中枢（额中回）受损表现为尿失禁。　　5.严重额叶损害除痴呆外，可影响基底节和小脑引起假性Parkinson氏病和假性小脑体征等。　　二、颞叶病变　　颞叶的主要功能是听觉功能。　　1.颞横回刺激性病变表现为耳鸣和幻听，破坏性病变为听力减退和声音定位障碍。　　2.颞上回前部病变引起乐感丧失，颞上回后部（听话中枢）病变引起感觉性失语。　　3.颞中回和颞下回病变表现为对侧躯干性共济障碍，深部病变合并同向上1/4象限缺损。　　4.颞叶内侧病变表现为颞叶癲痫、钩回发作，破坏性病变表现为记忆障碍。　　5.颞叶广泛损害表现为人格、行为、情绪及意识的改变，记忆障碍，呈逆向性遗忘及复合性幻觉幻视。　　三、顶叶病变　　顶叶的功能与邻近结构有重叠。　　1.顶叶前部（中央后回）　刺激性症状为对侧局限性感觉性癲痫和感觉异常，破坏性病变引起对侧半身的偏身感觉障碍。　　2.缘上回和角回连同颞叶的上部与语言有关。　　3.顶上小叶　皮质觉如实体觉，两点辨别觉和立体觉丧失。　　4.顶下小叶（主侧）　失用、失写、失读等。　　四、枕叶病变　　枕叶主要功能是视觉功能。　　1.视幻觉如无定形的闪光或色彩常提示枕叶病变。　　2.破坏性病变表现为同向偏盲，伴有“黄斑回避”（即两侧黄斑的中心视野保留）。　　3.双枕叶视皮质受损引起皮质盲，失明，但瞳孔对光反应存在。　　4.梭回后部病变引起精神性视觉障碍，表现为视物变形或失认，患者失明但自己否认（Anton氏征）。　　五、胼胝体病变　　胼胝体为连接两侧大脑半球新皮质的纤维，它自前向后依次为胼胝体膝部、体部和压部。　　1．膝部　上肢失用症。　　2．体部　前1/3病变表现为失语，面肌麻痹；中1/3损害表现为半身失用，假性球麻痹。　　3．压部　下肢失用和同向偏盲。　　4．胼胝体广泛性损害造成精神淡漠，嗜睡无欲，记忆障碍等症状。　　六、半卵圆中心病变　　半卵圆中心指大脑皮层与基底节、内囊之间的大块白质纤维。　　1．前部　对侧肢体单瘫和运动性失语。　　2．中部　对侧皮质感觉障碍，远端重于近端。　　3．后部　对侧同向偏盲和听力障碍。　　七、基底节和内囊病变　　基底节是大脑皮质下的一组神经细胞核团，它包括豆状核（包括苍白球和壳核）、尾状核、屏状核、杏仁核。内囊位于豆状核、尾状核和丘脑之间，是大脑皮层与下级中枢之间联系的重要神经束的必经之路，内囊可分三部，额部称前肢，介于豆状核和尾状核之间；枕部称后肢，介于丘脑和豆状核之间；两部的汇合部为膝部。　　1．纹状体（包括豆状核和尾状核）手足徐动症（舞蹈病）、静止性震颤（帕金森氏综合征）。　　2．内囊　　1)前肢有额桥束通过，受损时表现为双侧额叶性共济失调。　　2)膝部有皮质脑干束通过，受损出现对侧中枢性面舌瘫。　　3)后肢由前向后依次为皮质脊髓束，丘脑皮质束，视放射和听放射纤维等结构通过。受损时分别引起对侧肢体偏瘫；对侧半身深浅感觉障碍；偏盲和听觉障碍。　　八、间脑病变　　间脑位于中脑的上方。从功能和发生上分作丘脑部、丘脑底部和丘脑下部。丘脑部分为丘脑、丘脑上部和丘脑后部。丘脑为感觉的皮质下中枢，丘脑上部与生物昼夜节律调节有关。丘脑下部与内脏和代谢活动有关。　　1.丘脑部　　1)丘脑上部：病变累及松果体出现性早熟及尿崩。常见松果体区肿瘤。　　2)丘脑后部：累及外侧膝状体出现对侧同向偏盲，累及内侧膝状体出现听力减退。　　3)丘脑：刺激性症状引起对侧半身丘脑痛，破坏性症状为对侧半身深浅感觉障碍，还可引起共济失调、舞蹈病、多动症和丘脑手等。　　2.丘脑底部　累及Luys体致对侧投掷症。　　3.丘脑下部　主要表现为内分泌和代谢障碍及植物神经功能紊乱。　　4.与丘脑和下丘脑相关的综合征　　1)无动无语缄默症：下丘脑网状结构受损。　　2)间脑癫痫：脑外伤，第三脑室肿瘤和丘脑肿瘤均可引起，表现为植物神经系统发作症状：面部潮红，大汗淋漓等。　　九、脑干病变　　脑干从上向下分为中脑、脑桥和延髓三部分。司运动的各神经核团位于脑干的前内，司感觉的各神经核位居后外，脑干神经核团按功能排列，从内向外依次是躯体运动、内脏运动、内脏感觉和躯体感觉。许多非常重要的生命中枢（心血管中枢、呼吸中枢等）均位于脑干。　　1．中脑　　1)中脑腹侧部：Weber氏综合征表现为同侧动眼神经或神经核损伤造成眼肌麻痹，加上同侧大脑脚受累造成对侧偏瘫。　　2)中脑被盖部：Benedikt综合征表现为同侧动眼神经和同侧红核受损造成同侧眼肌麻痹加上对侧肢体多动，如舞蹈症、震颤及手足徐动症。　　3)四叠体上丘：Parinaud综合征表现为眼球共轭运动受损，不能向上凝视。见于松果体区病变。　　4)中脑广泛病变表现为昏迷、去脑僵直、四肢瘫。　　2．脑桥　　1)脑桥下部腹侧部：Foville氏综合征表现为同侧眼球凝视麻痹或伴面神经或展神经麻痹加上对侧偏瘫；Millard-Gubler综合征表现为同侧展神经或/和面神经麻痹加上对侧肢体偏瘫。　　2)脑桥下段：Raymond-Cestan综合征（桥盖综合症）表现为同侧小脑共济失调和对侧半身感觉障碍。　　3)脑桥外侧部：桥小脑角综合征最初表现为第Ⅷ颅神经受累，随之Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ也相继受累，多见于听神经瘤、胆脂瘤。　　4)脑桥广泛病变表现为昏迷、双侧瞳孔缩小如针尖、四肢瘫。　　3．延髓　　1)延髓上段腹侧：舌下神经交叉瘫。　　2)上段背外侧：延髓背侧综合征（Wallenberg综合征）表现为交叉性感觉障碍和同侧小脑性共济失调、同侧球麻痹、同侧霍纳氏征（Horner征）和眩晕、眼球震颤。　　3)上段中央部：此部位损害取决于受损颅神经核，可引起橄榄体前综合征（Jackson综合征），表现为同侧舌瘫和对侧偏瘫。　　4)去大脑强直：头部、四肢和躯干的全身范围的伸肌持续紧张的强直性姿态。延髓广泛损害多表现为急性球麻痹和呼吸循环衰竭而死亡。　　十、颅底病变　　1．前颅窝　福—肯综合征（Forster-Kennedy综合征）表现为同侧视神经萎缩，对侧视神经乳头水肿伴同侧嗅觉丧失。多见于局限于一侧的嗅沟脑膜瘤。　　2．中颅窝　　1)视交叉综合征：双颞侧偏盲伴垂体内分泌紊乱，同时可伴有视神经萎缩和蝶鞍的改变。为垂体腺瘤向鞍上生长的典型临床症状。　　2)眶上裂和眶尖病变：许多眶后部及视神经孔肿瘤均可引起明确的综合征。　　（1）眶尖综合征（Rollel综合征）：Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ的1、2支和Ⅵ颅神经受累，表现为视神经萎缩或水肿，上睑下垂，眼球固定，角膜反射消失，眼神经和上颌神经分布区感觉障碍。　　（2）眶上裂综合征（Rochon-Duvigneaud综合征）：除无视神经变化外，余同上。　　3)海绵窦综合征：病变累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经，眼球固定，瞳孔散大，角膜反射减弱，可合并突眼及眼静脉回流障碍。海绵窦区病变常因血栓性静脉炎、动脉瘤和鞍内肿瘤累及海绵窦引起。　　4)岩部病变：　　（1）岩尖综合征（Gradenigo综合征）：同侧三叉神经受累致面部疼痛或麻木，外展神经受累致眼球内斜、复视。岩尖病变常因乳突炎症的扩散和鼻咽部或鼻窦的恶性肿瘤沿颅底裂隙侵蚀。　　（2）三叉神经旁综合征（Raeder综合征）：病变位于岩骨前段三叉神经半月节附近，三叉神经受累致面部疼痛，颈动脉交感丛受累致同侧Horner征。　　（3）蝶—岩综合征（Jacob综合征）：蝶岩交界处病变引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经麻痹，表现为同侧眼肌麻痹和三叉神经感觉障碍，如累及视神经造成视力障碍。　　3．后颅窝　　1)内耳道综合征：病变起自内耳道，同侧面神经外周性瘫痪，同侧位听神经受累引起耳鸣、耳聋、眼球震颤和平衡障碍。　　2)桥小脑角病变：桥小脑角（小脑—脑桥池）是指小脑和脑桥的外侧和岩骨嵴内1/3之间的三角形空间。其腹侧上有三叉神经从脑桥到岩尖，下是舌咽神经，外展神经在三角的内侧缘，面神经和位听神经横过此三角走向内耳门。此区域病变常引起相应的颅神经的受累表现，常见于听神经瘤、脑膜瘤等。　　3)颈静脉孔区：颈静脉孔综合征（Vernet综合征）：Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经通过颈静脉孔的内侧部，多为原发于颅内的病变容易引起此3根神经麻痹，此外还可见于多发性颅神经炎、颈静脉球和颈动脉体瘤。　　4)颅脊管综合征：枕大孔附近的病变常侵犯后颅窝和高位椎管两个间隔，先后累及小脑、延髓、后组颅神经和上颈髓等结构。　　十一、小脑病变　　1．小脑半球　同侧肢体共济失调，眼球震颤，辨距不良，轮替障碍。指鼻和跟膝胫试验阳性，同侧半身肌张力降低。　　2．蚓部　躯干性共济失调，小脑暴发性语言，少有肌张力降低和肢体异常。　　3．齿状核　运动过多，肌阵挛。　　4．小脑脚　小脑上脚（结合臂）病变引起同侧小脑性共济障碍，对侧红核病变引起不自主运动，头偏向病侧；小脑中脚（脑桥臂）病变出现额叶性共济障碍；小脑下脚（绳状体）损害引起同侧小脑性共济、平衡障碍，眼球震颤及书写障碍。

曾海

缺血性脑血管病

一、缺血性脑血管病概念缺血性脑血管病(Ischemiccerebrovasculardisease,ICVD)，是指在供应脑的血管血管壁病变或血流动力学障碍的基础上发生脑部血液供应障碍，导致相应供血区脑组织由于缺血、缺氧而出现脑组织坏死或软化，并引起短暂或持久的局部或弥漫闹损害，造成一系列神经功能缺损症候群。缺血性脑血管病是导致人类死亡的三大主要疾病之一，仅次于心脏病及癌症，具有高发病率，高致残率，高死亡率的特点。临床上大多数脑梗死是由于脑动脉血栓形成所致，一旦脑动脉阻塞，缺血、缺氧区域的脑组织细胞即刻发生一系列的“缺血瀑布样反应”，最后导致细胞死亡。传统的缺血性脑血管病包括短暂性脑缺血发作（Transientischemicattack,TIA）、脑梗塞（Cerebralinfarction,CT），脑梗塞又称缺血性卒中（Ischemicstroke），临床上最常见的类型有脑血栓形成、腔隙性脑梗塞和脑栓塞。二、脑血栓形成脑血栓形成是脑梗塞最常见的类型，是脑动脉由于粥样硬化或血栓形成导致血管壁增厚、管腔狭窄或闭塞，引起脑局部血流减少或供血中断，脑组织缺血缺氧软化坏死，出现局灶性神经功能缺损的症状和体征。脑血栓形成约占全部卒中的的70％。【病因及发病机制】1．病因⑴基本病因：①血管管壁病变：大量临床及基础研究发现脑血管壁病变是脑血管病发生的基础，而脑血管壁病变主要由高血压和动脉粥样硬化引起，因此脑血管病的主要病因是高血压和动脉粥样硬化。其他原因有先天性血管发育异常，血管炎，血管淀粉样变，内科系统疾病引起的血管管壁病变。②心脏病：风湿性心脏瓣膜病、细菌性心内膜炎、心房纤颤等产生的心内栓子脱落是脑栓塞的主要病因。③侧枝循环功能不全是缺血性脑血管病发生发展的主要因素。④其他病因包括栓子（空气、脂肪、癌细胞和寄生虫等）、脑血管痉挛、外伤、夹层动脉瘤、Moyamoya病等。⑤部分脑梗塞原因不明，可能与抗磷脂抗体、蛋白C和蛋白S等有关。⑵促发因素：①血流动力学障碍：血压异常，高血压或低血压；心功能不全或心律失常；血容量不足等。②血液成份异常：各种来源的拴子，主要是心源性和动脉管壁脱落的栓子；血液高粘度；血小板减少或功能异常；凝血系统或纤溶系统功能异常。2.发病机制脑血管由于血栓形成或栓子脱落造成狭窄或闭塞，该血管供血区脑组织血供不足或无血供，导致脑组织缺血缺氧或坏死而出现一系列临床表现。其中血栓形成大致需经过如下过程：血管内皮损伤，血小板粘附，血小板聚集释放，凝血与血栓形成。栓塞是心脏或大动脉管壁脱落的斑块随血流进入脑循环时滞留在管径与栓子直径相当的脑血管内，阻断血流。血流动力学障碍时脑灌注不足，尤其是所谓的“分水岭”区，首当其冲最先受累，形成分水岭梗塞。脑动脉闭塞6小时以内脑组织改变不明显，8－48小时缺血最重的中心部位发生软化，周围形成半暗带。大面积脑梗塞时，脑组织肿胀、变软，灰白质界限不清，严重时可形成脑疝。在这里需要明白几个概念：缺血时间窗，缺血的血流量阈值，半暗带（电衰竭，膜衰竭），再灌注损伤。脑梗塞损伤的机理：兴奋性氨基酸学说、氧自由基学说、钙超载学说、酸中毒学说、NO学说、内皮素学说、基因学说等。【临床类型】1.根据症状体征演变过程分为：⑴完全性卒中（completestroke）:卒中发生后临床表现比较严重进展较快，常于数小时内（〈6h）达到高峰。⑵进展性卒中（progressivestroke）:卒中发生后临床症状较轻微，但呈进行性加重，在48小时内仍持续进展，直至出现较严重的神经功能缺损。⑶可逆性缺血性神经功能缺失（reversibleischemicneurologicaldefict,RIND）:卒中发生后临床症状较轻微，但可持续存在，可在3周内恢复。2.根据临床表现结合影像学证据分为：⑴大面积脑梗塞：通常是颈内动脉主干及其分支主干、椎－基底动脉主干的完全性卒中，临床症状重，进行性加重，容易出现脑水肿和高颅压征象，可以发展为脑疝。⑵分水岭脑梗塞：相邻血管供血区分界处或分水岭区局部缺血，也称边缘带脑梗塞，多是血流动力学障碍所致，可分为皮质型和皮质下型。症状轻，恢复快。⑶出血性脑梗塞：脑梗塞后病变血管远端血管结构功能障碍，使血液漏出或继发出血，多见于大面积脑梗塞，血管再通时更容易出现，可以此来判断有否再通。⑷多发性脑梗塞：由不同供血系统血管病变引起的脑梗塞，多是反复发作所致。3.根据不同供血系统分为：⑴颈内动脉系统血栓形成。⑵椎－基底动脉系统血栓形成。【临床表现】本病多见于中老年人，动脉炎、脑血管发育异常多见于青年人。常在安静或睡眠中呈急性或亚急性发病，有些患者病前可有一次或多次短暂缺血发作。症状多在1～3天内逐渐达到高峰，一般意识清楚，不出现颅内压增高。约有10％－30％的患者起病缓慢或无临床症状。脑血栓形成的临床症状取决于梗塞部位、体积大小和侧枝循环代偿的程度。1．颈内动脉系统（1）颈内动脉血栓形成：占缺血性脑卒中的20％，病变最常见的部位是颈内动脉起始部和虹吸部。临床表现差异较大，取决于有无良好的侧枝循环，如有可无任何症状，如无则可出现临床症状。大脑中动脉供血区最易出现，以偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲三偏征多见，主侧半球还可有不同程度的失语、失用和失算等障碍。还可出现病变侧视力丧失，Horner征，动眼神经麻痹，和视网膜动脉压下降等。如颅外段动脉闭塞时，颈动脉可有触痛，呈条索状，搏动减退或消失，颈部可听到异常血管杂音。少数侧枝循环缺乏的患者，颈内动脉闭塞或严重狭窄可导致半球缺血水肿，脑疝形成，可在短时间内死亡。（2）大脑中动脉血栓形成：最为常见。主干闭塞时有三偏综合征，主侧半球受累时尚有失语、失算、失读、失写等。中动脉皮层支闭塞时偏瘫和偏身感觉障碍以头面上肢为重，主侧受累时可有失语、失读、失写等；不同的皮层支闭塞临床表现各不相同：①顶后动脉：顶上小叶和缘上回受累，出现失用、皮层感觉障碍、定向障碍或偏盲。②中央动脉：闭塞时可出现对侧上肢单瘫或不完全性偏瘫和轻度感觉障碍。③角回动脉：可出现命名性失语、失读、失认,即古茨曼综合症（Gersmannsyndrome），非优势半球可出现体象障碍和感觉忽略征。④颞后动脉：颞上、中、下回后部受累后出现感觉性失语或同向偏盲。（3）大脑前动脉血栓形成：比较少见。由于前交通动脉提供侧支循环，近端闭塞时可无症状；前交通动脉缺如，主干闭塞时，感觉障碍以皮层、深感觉为主、瘫痪以下肢为重，可伴共济失调、排尿障碍及精神异常等，优势半球可有运动性失语。皮层支闭塞常侵犯额叶内侧面，因范围而异。深穿支闭塞，影响内囊前支或膝部，常出现对侧中枢性面舌瘫及上肢轻瘫，近端重，可有共济失调和不自主运动。2．椎－基底动脉系统（1）椎动脉血栓形成：椎动脉及其分支血栓形成可有以下表现，①Wallenberg综合征：小脑后下动脉血栓形成，脑干梗塞的常见类型，引起延髓背外侧部、小脑梗塞，出现眩晕、呕吐、眼球震颤，交叉性感觉障碍，病灶侧舌咽、迷走神经麻痹，小脑性共济失调及Hroner征，一般无锥体束受损症状。②延髓内侧综合症：椎动脉、脊前动脉、基底动脉下部分支血栓形成，累及锥体束、内侧丘系及舌下神经，出现病变对侧瘫痪，上半身触觉、振动觉、位置觉障碍，同测周围性舌下神经麻痹。③延髓半侧综合征：由椎动脉闭塞引起，表现为上述两种综合征的部分或全部症状。（2）基底动脉血栓形成：临床表现复杂。双侧椎动脉或基底动脉主干闭塞是危及生命的脑血管事件，深昏迷、四肢瘫、针尖样瞳孔、中枢性高热、中枢性呼吸困难、延髓麻痹，多数不久死亡。基底动脉分支血栓形成导致脑干梗塞，出现多种综合征：①中脑支闭塞：Weber综合征，动眼神经交叉瘫；Benedit综合征，同侧动眼神经瘫，对侧不自主运动。②脑桥支闭塞：Millard-Gubler综合征，外展及面神经交叉性瘫；Fovill综合征，同侧凝视麻痹和周围性面瘫，对侧偏瘫。桥脑被盖综合征（Raymond-Cestan综合征），病灶侧有不自主运动及小脑体征，对侧肢体及轻瘫及感觉障碍，眼球向病灶侧凝视不能。③小脑上动脉、小脑后下或小脑前下动脉闭塞：主要是小脑梗塞会出现眩晕、共济失调、眼球震颤、两眼球向病灶对侧凝视，病灶侧耳鸣、耳聋，Horner征及小脑性共济失调，病灶侧面部和对侧肢体感觉减退或消失，肌张力降低等，严重的可出现脑疝。比较严重时会出现眩晕、四肢软瘫及延髓麻痹、共济失调、昏迷、高热等，中脑受累瞳孔成大固定，脑桥病变呈针尖样瞳孔，部分患者表现为闭锁综合征。（3）大脑后动脉血栓形成：比较少见，占全部脑梗塞的3％左右。深穿支闭塞表现为以下综合征：①丘脑综合症：丘脑膝状体动脉受累，表现为丘脑自发性疼痛，对侧深浅感觉障碍，轻偏瘫，对侧共济失调，舞蹈样或手足徐动征。②双侧丘脑旁正中综合征：前丘脑下丘脑旁正中动脉闭塞，该动脉起源于大脑后动脉和后交通动脉之间，表现为急性起病，短暂昏迷，继而嗜睡，反应迟钝，对环境感知障碍，Korsakoff遗忘综合征和垂直注视麻痹。③Weber综合征。④Claud综合征：表现为同测动眼神经麻痹，对侧小脑性共济失调。⑤Parinaud综合征：双眼上视不能，会聚不能，瞳孔散大对光反应消失。皮层支闭塞：急性发作的记忆缺失和视野缺损。颞叶内侧海马梗塞可出现精神错乱，近期记忆缺失，远期保留。枕叶梗塞可出现视野缺损，引起对侧同向偏盲，黄斑回避。皮层盲系双侧大脑后动脉闭塞，视力丧失，瞳孔对光反应保存，可出现Anton综合征。枕顶叶综合征，以偏盲和一过性视力障碍如黑朦等多见，此外还可有体象障碍、失认、失用等。【辅助检查】1.实验室检查：血、尿、粪常规，血沉，血糖、血脂、肝肾功能，血流变学，凝血纤溶系统检查，心电图，部分患者必要时可以检查C反应蛋白、抗磷脂抗体、钩端螺旋体凝溶试验等，对病因的诊断有一定帮助。2.脑脊液检查：脑梗塞脑脊液检查多正常，这对于脑出血的鉴别很重要，但对出血性梗塞无鉴别意义。脑脊液变化一般出现在发病24小时后。大范围梗塞时压力可增高，细胞数和蛋白在发病数天后可高于正常。3.神经影像学检查：（1）头颅CT扫描应为常规检查，比MRI更普及，更经济，扫描时间短，对早期除外脑出血的诊断有重要意义。多数患者发病24小时内可以是正常的，24小时之后逐渐显示出低密度梗塞灶，于2－14天演变为均匀片状或楔形的明显低密度灶。大面积脑梗塞24小时内即可见到间接征象如脑沟或侧裂变小或消失，皮质、髓质界限不清，24小时之后脑水肿和占位效应趋于明显。出血性梗塞可出现混杂密度灶，低密度灶内有点片状高密度影。脑梗塞吸收期由于病灶水肿吸收和炎性细胞侵润，CT难以分辨，称为“模糊效应”，增强扫描有鉴别意义。慢性期CT显示梗塞病灶边缘清晰锐利，可形成大小不等的囊腔，可伴有局灶性脑萎缩，无强化效应。CT不足之处是对脑干和小脑的小梗塞病灶不易显示，1cm以下的病灶常有遗漏。CTA可三维重建颅内动脉，对血管病变的诊断有意义。（2）头颅MRI：对脑梗塞的检出率达95％，优于CT扫描。常规MRI包括T1加权成像，T2加权成像，质子加权成像。对于急性脑梗塞，其优势在于T2加权成像最早在缺血5－6小时可发现异常表现：T1低信号，T2高信号，但通常在18－24小时显示较好，对在时间窗内的诊疗意义不大，但对排除肿瘤、炎症等有较大价值。功能性MRI弥散加权成像（DWI）可早期诊断缺血性卒中，发病2小时内即可显示缺血病灶，对早期诊疗意义重大。MRA可以显示颅内、外血管病变，如狭窄、血栓等。优点：分辨率高，可以发现小于1cm的病灶；对幕下的梗塞病灶的诊断比CT更敏感可靠。缺点：成像时间长；患者体内不能有铁性置入体、心脏起搏器等；MRI对超早期的脑出血和脑梗塞不易鉴别；价格相对较贵。4.血管超声检查：颅外血管可用双功超声或彩色超声成像系统检查，可以发现血管病变如狭窄、闭塞等，并确定程度及部位。颅内血管可用经颅超声多普乐，通过对血流速度、频谱、阻抗等的检查，判断颅内血管病变的部位及性质。5.脑血管造影（DSA）：为侵入性血管造影，是诊断脑血管病变的金标准，通过造影可以发现血管病变的部位、性质、侧枝循环情况，随着介入诊疗技术的普及，该方法已广泛的用于脑血管病的诊疗，但由于是侵入性检查，具有一定的风险，需慎重选择。6.ECT、EEG：对部分脑梗塞有一定的意义。ECT可以显示脑组织缺血的部位及范围；EEG在大面积脑梗塞时可能出现异常，低波幅，慢节律，无特异性，多用于鉴别诊断，现已不常用。7.正点子发射断层扫描（PET）：由于技术复杂，设备昂贵，需要放射性同位素，检查费用贵，主要用于脑血管病的临床与基础研究。PET是目前唯一能直接提供有关脑血流和脑代谢的主要生理参数的定量技术。PET不仅能测定脑血流量，还能测定脑局部葡萄糖代谢及氧代谢，若减低或停止、提示存在梗塞，目前用于预测脑梗塞的发生与大小，再灌注损伤与半暗带的研究，探讨脑梗塞的分子机制。【诊断与鉴别诊断】1.诊断：有高血压、动脉粥样硬化的老年患者，在睡眠或安静状态下发病，部分病人病前可有TIA，症状在几小时或更长时间内逐渐加重，大多意识清楚但神经系统局灶体征明显，并可用颅内某动脉闭塞综合征解释，临床可考虑急性脑血栓形成，结合头颅CT出现低密度灶，MRI显示病灶为T1低信号，T2高信号，诊断不难。对于年轻患者要考虑有无动脉炎、血管发育异常等，需要进一步明确诊断。2.鉴别诊断（1）脑出血：脑梗塞有时与小量脑出血丛临床上不易鉴别，CT检查可以确诊，鉴别如下。表1脑梗塞与脑出血的鉴别要点脑梗塞脑出血发病年龄多为60岁以上多为60岁以下起病状态安静或睡眠中活动中或激动时起病速度10余小时或1－2天症状达高峰数分钟至数小时症状达高峰头痛无多见高血压病史多无多有全脑症状轻或无头痛、呕吐、嗜睡等高颅压症状意识障碍通常轻或无较重神经体征多为非均等偏瘫（主干或分支）多为均等性偏瘫（基底节区）CT检查脑实质内低密度病灶脑实质内高密度病灶脑脊液无色透明血性（2）脑栓塞：起病急骤，临床症状多于数秒或数分钟内达到高峰，可有头痛、恶心、呕吐等高颅压表现，常有心脏病史如心房纤颤、细菌性心内膜炎、心肌梗塞等，一部分患者栓子来源于大动脉管壁。（3）蛛网膜下腔出血：各年龄段均有发病，多在活动中急性起病，剧烈头痛、呕吐，多无局灶性定位体征，如偏瘫，颈部抵抗明显，有颅内血管异常病史，CSF呈血性，压力高，头颅CT显示蛛网膜下腔高密度影。（4）颅内占位性病变：颅内肿瘤、硬膜下血肿、脑脓肿等，起病比较缓慢，有的可呈卒中样发作，出现偏瘫、颅内压增高征易与脑梗塞混淆，头颅CT、MRI显示病灶周围水肿明显，有占位效应，可以鉴别。（5）昏迷者须与其他全身性或颅内疾病鉴别：肝昏迷：无偏瘫，肝功能异常，血氨高，肝脏硬化，腹腔积液，浮肿等可鉴别。肺性脑病：有肺部疾病史，无偏瘫，发绀明显，血氧饱和度降低，吸氧等治疗后可清醒。颅内感染、脑积水、脱髓鞘病变等：病史、临床表现、影像学检查及脑脊液化验可以鉴别。（6）其他疾病：部分病人需与脊髓病变、肿瘤、肌病、内分泌疾病等鉴别。【治疗】对于脑血栓形成的治疗可以分为三个阶段：超早期（发病1－6小时内）、急性期（发病24小时内）、恢复期。治疗原则：①重视超早期、急性期的治疗，治疗的综合性、针对性与个体化相结合；②采取各种治疗方案尽快恢复缺血区的血供，改善微循环，阻断脑梗塞的病理过程；③重视缺血细胞的神经保护治疗；④加强监测、护理，防治并发症及脑水肿等；⑤早期系统化、个体化康复治疗；⑥针对病因及危险因素的治疗，预防复发。国内外对缺血型脑血管病治疗的研究认为，缺血性脑血管病最终将于基因治疗及细胞治疗上取得突破性进展并成为脑血管病治疗最有效的方法。（1）一般治疗：卧床休息，整体护理，患肢功能位，防脱位，保持呼吸道通畅，预防褥疮、静脉血栓形成；合理使用降压药，稳定血压；保持营养和水电解质平衡；控制血糖；防治感染；控制发热等。（2）急性期治疗治疗原则：调整血压，扩容，改善微循环；防止血栓进展及减少梗塞范围；大面积脑梗塞应控制脑水肿和颅内压升高（ICP），防止脑疝发生；防治并发症；处理脑梗塞出血转化。（3）脑梗塞的特殊治疗①抗凝治疗：缺血性脑卒中的抗凝治疗由来已久，但对疗效评价不一。目前临床使用的抗凝药物为肝素钠和肝素钙、华法令、双香豆素等，肝素钠和肝素钙为天然酸性黏多糖，具有抗凝、抗血栓形成，调整血脂、抗动脉硬化及降低血黏度的作用，最为常用。有人认为TIA，进展性卒中，椎－基底动脉供血不足和血栓形成，反复发作的脑栓塞为抗凝治疗的适应症。对于有消化性溃疡，出血倾向，严重肝肾疾病，严重高血压，不排除出血可能的应禁止使用。治疗脑梗塞一般可进行短期应用，静脉滴注或皮下注射，剂量5000U－10000U,疗程为7－14天，但必须监测凝血酶原时间，将凝血酶原控制在安全水平(不超过正常值的1.5倍)。一些系统研究的评价结果建议对急性缺血性脑卒中患者不提倡常规应用任何类型(肝素、低分子肝素或类肝素药物)的抗凝剂，但可给予长期卧床、无禁忌症的缺血性脑卒中患者肝素、低分子量肝素或类肝素药物以预防深静脉血栓及肺栓塞；对于血压稳定、CT除外出血和大面积梗死的急性缺血性脑卒中患者，如果其发生静脉血栓或卒中复发的风险远远大于抗凝治疗增加的出血风险，可以考虑抗凝治疗。我们的治疗经验认为对于房颤患者出现脑栓塞，不管梗塞面积大小，均可短期内使用低分子肝素治疗，对于患者的预后和防止复发有益；对于进展性卒中和溶栓治疗后的患者选择性应用肝素利大于弊。②抗血小板聚集治疗：抗血小板药物主要包括阿司匹林（Aspirin），噻氯匹啶（ticlopidine），氯吡格雷（clopidogrel）等，其中阿司匹林用于临床治疗急性缺血性脑卒中的疗效研究较多。通常选择在疑为动脉粥样硬化血栓所致的TIA患者卒中的预防和治疗，研究表明数种不同的抗血小板药可有效预防和治疗脑血管病患者的卒中和其他血管意外，常用抗血小板药物有阿司匹林和噻氯匹定，两药合用有显著地相加抑制聚集的效果。最近的一项研究报告把19436例发病48h以内的脑梗死患者随机分成两组，一组给予阿司匹林300mg，另一组则不给阿司匹林，2周后结果为：给予阿司匹林组比末给予阿司匹林组的缺血性脑卒中再发者显著减少，差异有统计学意义。半年后，阿司匹林组较未给予阿司匹林组恢复好，显示阿司匹林可改善预后。国内也对21106例急性脑梗死进行了阿司匹林治疗效果的研究，显示阿司匹林可明显减少卒中的再发率，且不增加出血性卒中。多个研究结果推荐：非出血性梗塞且未进行溶栓和抗凝治疗的急性缺血性脑卒中，应在发病48小时内尽早使用阿司匹林抗血小板治疗，其推荐剂量为:100一325mg/d。腺苷受体拮抗剂噻氯匹啶主要抑制二磷酸腺昔(ADP)诱导的血小板聚集，在增高PC12水平的同时可降低TXA2的水平，比阿司匹林的抗血小板作用更强。因此，这类药物在缺血性卒中预防中的应用已受到广泛重视。氯毗格雷与噻氯匹啶化学结构类似，能抑制ADP诱导的血小板聚集。研究结果显示，氯毗格雷在降低缺血性卒中血管病变方面，略优于阿司匹林，使发生缺血性血管病变的相对危险度降低8.7%，不良反应比阿司匹林更少，可用于对阿司匹林无效或不能耐受的患者。与阿司匹林不同，奥扎格雷只阻碍TXA2的合成，而有利于PC12在内皮中的合成。日本曾对598例脑梗死急性期的患者分别使用奥扎格雷和尿激酶，结果表明奥扎格雷较尿激酶更安全有效。目前正在开发更为有效的抗血小板药物，其中最具希望的是血小板糖蛋白受体拮抗药。临床应用的有3类:单克隆抗体、肤类和小分子物质。近年欧美对74例24h内发病的急性缺血性脑卒中进行了血小板糖蛋白受体的单克隆抗体阿昔单抗的Ⅱ期临床试验。结果显示3个月后遗留轻度后遗症或完全恢复的病例给药组占35％，安慰剂组为20％，日常生活能力改善者给药组为50％、安慰剂组为40％，疗效有显著差异且未见严重的出血性并发症，作为一种安全、治疗时间窗宽的药物是比较理想的，目前已开始Ⅲ期临床试验。有研究表明阿昔单抗与溶栓药或抗凝药联用可增强抗血栓疗效。③溶栓治疗：目前认为溶栓治疗适用于发病6h以内的超早期患者，经CT证实无低密度灶也无出血，无出血倾向、抗凝治疗、手术、妊娍、凝血异常等。几种常用的溶栓药物：链激酶、尿激酶、组织型纤维蛋白酶原激活剂(rt-PA)。rt-PA能选择性地与血栓表面的纤维蛋白结合,有效地使纤溶酶原转化为纤溶酶，因此不会产生全身性纤溶状态,这一优点是本品与UK和SK的根本区别。目前只有静脉应用t-PA得到美国和加拿大批准。有研究表明，发病90min内应用rt-PA比发病90-180min内应用效果更加明显。溶栓原理：溶栓是溶解血栓内的纤维蛋白，纤维蛋白的降解依赖纤溶酶，纤溶酶由纤维蛋白原激活而成，而促进这一过程的纤溶酶激活剂可作为溶栓药物,如链激酶、尿激酶通过降解多种血浆蛋白,包括凝血因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅶ，有效地将血栓分解为可溶性的纤维蛋白降解产物，从而达到溶解血栓的目的。溶栓时机及患者的选择：影响溶栓适应证选择的主要因素是治疗时间窗过于狭窄。脑梗死患者局部血流中断后，梗死区中心的脑组织几分钟内发生了不可逆转坏死，而周围的缺血半暗带虽然出现电衰竭，但在一定时间内仍保持正常的离子平衡和机构上的完整，此时如能及时恢复血供，就能挽救缺血半暗带，恢复其功能。由于急性缺血半暗带仅存在30min，而患者进入临床治疗阶段往往在数小时之后，此时脑组织尚未能形成缺血性软化灶，若此时能迅速恢复血供，就能挽救整个缺血区，因此，溶栓治疗越早对患者越有利。但一些学者认为不同患者缺血程度不同，治疗时间窗应有所差别，因此建议将发病后3一6h定为可溶栓治疗时间。溶栓患者的选择也很重要，轻度卒中患者自行恢复的可能性很高，重度卒中患者总体预后较差，致命的大脑中动脉(MCA)闭塞综合征，伴有早期意识丧失，呼吸功能不全，发病第2－5日出现脑疝体征，这些患者的病死率超过80%。这种综合征发生于年轻患者，最常见的原因为心源性梗死和动脉夹层分离。有研究认为中度到重度脑梗塞患者应是评价急性卒中治疗最重要的患者,且溶栓治疗窗3－6h，并强调查找血管闭塞的重要性。微血管病变的患者在CT出现广泛损伤时出血的危险性较高，应慎重选择。其他影响溶栓患者选择的因素有高血压、高血糖和糖尿病等。④降纤治疗：常用药物是蛇毒制剂，有东菱克栓酶（巴曲酶）、降纤酶、安克洛酶等，主要是通过将纤维蛋白原转化为可溶性的纤维蛋白，降低纤维蛋白原的血浆浓度，减少形成血栓的底物，使血液的粘滞度下降，改善血液的易凝状态，加速血流速度，以达到防止血栓形成及溶解血栓的目的。对于降纤治疗，2000年以前的建议是：对于发病3h内的缺血性脑卒中患者，使用蛇毒制剂（安克洛酶）降纤可改善患者的预后。巴曲酶目前最为常用，用法为：方案1：成人首次剂量为10u，以后隔天一次，5u，共用3次；方案2：首次10u,隔天10u,共用3次；方案3：10u，连续用3次。（4）神经保护治疗：多种神经保护剂建议在脑梗塞治疗中使用。脑缺血早期，缺血缺氧造成能量代谢障碍，出现兴奋性氨基酸释放，钙超载，自由基产生，是缺血性脑损害的中心环节，神经保护剂的作用就是阻止半暗带内神经元受到毒性产物或介质的进一步损伤。在缺血瀑布启动前用药，可以干预缺血引发的缺血性脑损伤。但许多脑保护剂在动物实验有效，临床疗效不佳或无效，尽管如此，临床仍在大量应用。常用药物有钙拮抗剂、胞二磷胆碱、纳洛酮、VitE、硫酸镁等。①钙通道阻滞剂：有尼莫地平、尼卡地平、氟桂嗦等，作用于脑血管，解除痉挛，增加缺血区脑血流量，提高脑组织抗缺氧的能力。但有人认为尼莫地平仅对蛛网膜下腔出血继发血管痉挛导致的脑缺血有一定疗效，而对急性脑梗死的治疗意义不大。②兴奋性氨基酸拮抗剂：NMDA受体拮抗剂，如MK－801等，基础实验有效，但由于有很多副作用，临床研究尚未有进入Ⅲ临床试验的。磷酸本妥英、拉莫三嗓有神经保护作用，本妥英目前进入Ⅲ临床研究。其他有前景的药物如纳络酮可以通过阻断阿片受体来减少谷氨酸释放。③NO相关毒性调节剂：一氧化氮减毒剂苯噻唑类的新化合物芦贝鲁唑临床试验表明，症状出现后6h内的急性脑卒中232例患者随机分为静脉滴注安慰剂和芦贝鲁唑，首剂滴注7.5mg(1h以上)，随后继续滴注I0mg，共5d，结果显示10mg／d的剂量是安全的，且与安慰剂相比能显著降低死亡率。④抗氧化剂和自由基清除剂：胞二磷胆碱是磷脂腺胆碱的前体，研究发现具有稳定细胞膜作用和抗氧化作用，对神经机能缺损有效，临床试验证明能改善神经功能预后。有人认为其作用促进神经恢复胜于神经保护。自由基清除剂目前应用的有超氧化物歧化酶，巴比妥盐，维生素C、E，甘露醇，谷胱甘肽等；新型自由基清除剂依达拉奉具有很好的疗效，临床广泛用于脑卒中的治疗，建议早期、足量、全程治疗疗效更好。⑤神经营养药物：神经节苷酯、脑蛋白水解产物、神经生长因子、小牛血去蛋白等一度受到人们的关注，但其确切疗效还有待于深人研究。脑缺血后可诱导许多神经保护因子的表达，包括神经营养因子、神经生长因子、脑源性神经营养因子、碱性成纤维细胞生长因子、胰岛素样生长因子、转化生长因子。外源性神经营养因子类药物在细胞培养中虽效果明显，但在动物模型和临床上效果不佳，可能与局部药物浓度及其他因素有关。近年来动物模型证实抗细胞间粘附分子－1(ICAM-1)的抗体能减轻脑缺血再灌注的神经元损伤，目前正在临床试验。（5）中药制剂：传统医药治疗脑梗塞在昔日曾挽救了不少患者的生命，随着西方医学的发展，尽管传统医药倍受冷遇，但一些单方和提纯制剂目前仍广泛应用于临床，如丹参、银杏、川芎、葛根、灯盏花等中药制剂。中华医学会神经病学分会于1998年建议活血化淤的中药可用于急性缺血性脑卒中的治疗，但需要更多高质量的证据应证。目前国外指南中尚无有关中医中药治疗缺血性脑卒中的建议。（6）脑梗塞的辅助治疗：血液稀释疗法：血液稀释疗法是根据血液流变学原理，采用降低红细胞比容(Hct)来降低血液的黏稠度，从而改善血流速度，增加脑血流量和组织供氧，治疗缺血性脑卒中。自体血紫外线照射充氧回输疗法：是紫外线照射自身血液并充氧回输的一种方法，紫外线能降低红细胞的聚集性，提高红细胞的变形和携氧能力，并能提高免疫机能、降低内皮素等，因此具有相应的治疗作用。高压氧仓疗法：能提高氧分压、血氧张力、血氧张力及组织氧储备，增加组织内毛细血管氧的弥散率和弥散半径，改善微循环，提高缺血脑组织的氧供，减轻脑水肿、再灌注损伤、挽救缺血半暗带等作用。亚低温治疗：亚低温治疗的概念指采用物理方法使体温降致33－35℃左右，近年来的研究证明，亚低温能逆转脑卒中后神经细胞损伤，促进神经功能恢复能，增加抗炎、抗氧自由基以及兴奋性氨基酸拮抗剂的作用。其他的治疗方法有生物电刺激疗法等。（7）脑梗塞的手术治疗：随着显微外科技术和介入神经放射学的发展，手术治疗缺血性脑血管病越来越被采用，并取得了一定的疗效。但由于有效性和安全性的证据不足，故不推荐用于急性缺血性脑卒中的治疗。目前手术治疗缺血性脑血管病的方法有去骨瓣减压；脑室引流；坏死脑组织清除术；颈动脉内膜切除术（CEA）；颅内外动脉搭桥术；血管移植术；大网膜贴覆术；椎动脉减压术；神经介入治疗等。其中颈动脉内膜切除术、神经介入治疗最为常用。CEA已有半个世纪的历史，临床实践证明可有效改善脑血供，并能消除栓子来源，可以防止脑缺血的复发和症状恶化，但对急性脑梗塞患者的疗效尚无定论。神经介入治疗包括动脉溶栓术、球囊扩张血管成型术和支架辅助血管成型术，这些治疗方法日臻完善。接触性溶栓治疗可以深入到脑动脉的3－4级分支；血管成型术可以从颅外的颈动脉（CAS）、椎动脉到颅内的颈内动脉、大脑中动脉、椎动脉－基底动脉。对于半球梗塞，去骨瓣减压对挽救部分病人生命是有效的。幕下梗塞并发脑积水时脑室引流可以防止脑疝的发生。（8）基因治疗和细胞治疗　目前基因治疗研究发展很快，基因治疗的概念是从基因水平上进行操作并达到治疗疾病的目的的一种方法。脑在缺血后可通过基因的诱导和蛋白质的合成来阻止引起细胞死亡的病理生理变化，故寻找有治疗价值的目的基因是发挥基因治疗作用的关键，构建高效特异性靶向的载体和探索简便易行的基因转移途径是基因治疗的重要环节。基因治疗根据靶细胞的类型分为生殖细胞和体细胞基因治疗。其中体细胞基因治疗是目前在理论和应用上最多的一种。基因治疗遵循的原则是：基因要特异、稳定、高效、安全和可调控性，因此基因的选择，受体细胞的选择,基因载体的选择是很关键的。基因治疗的具体方法分为两大类：①基因转移的病毒方法,是目前应用较多者,其基本原理是选择某些对人体无害的病毒，这种病毒保留了原来病毒的某些特点，只是失去了复制的能力，构建成载体，将外源性特定的基因插入后导入受体脑细胞。基因转移的病毒方法优点是导入基因的效率高，降解少。②基因转移的非病毒方法，这种方法可以转移仅由DNA组成的载体，并依赖不同机制将大分子物质摄入细胞内。基因转移非病毒方法的特点是外源基因表达是暂时的，但比较安全。缺血性脑血管病的基因治疗目前多用基因转移的病毒方法。缺血性脑血管病的基因治疗研究还处于实验阶段，尚无将遗传物质载入血管、脑组织、脑室内治疗人类脑血管病的报道，一些实验室的基因治疗研究不仅在导入基因方面有较多的研究，而且在机制方面也进行了探讨,如测定经延髓池内导入的基因载体在脑内许多部位均有表达，特别在缺血区及其周围区表达更为明显，从而证明治疗缺血性脑血管病的有效性。脑细胞治疗或脑的细胞移植治疗虽在理论上、方法上与基因治疗有不同之处，但从治疗结果看有相似之处。脑细胞治疗就是用自体、同种或异种活细胞经过加工处理后制成的脑细胞悬液注射到脑的预定部位，以提供神经细胞所需的营养物质或生长因子、神经递质和酶，使受损脑组织存活时间延长，通过调整神经细胞功能，改善症状。随着技术的发展与完善，人类缺血性脑血管病的基因和细胞治疗将会成为现实。（9）脑梗塞恢复期的治疗即康复治疗：包括运动功能、言语障碍、吞咽功能膀胱功能等的康复。内容包括诊断治疗和预防并发症，最大独立性训练，心理应对和适应，社会的再适应，防止继发残疾，利用残留的功能提高生活质量，防止再发。康复治疗的方法包括功能训练、辅助药物治疗、理疗、针灸及点兴奋治疗、手术治疗。【预后】急性期病死率为5-15%；意识障碍、脑水肿、脑干损伤及严重并发症者预后较差；1/3的患者可部分或完全恢复工作。大部分患者遗留有一定程度的残障。【预防】有明确缺血性卒中危险因素的，如高血压、糖尿病、心房纤颤及颈动脉狭窄人群应尽早预防性治疗。控制血压、血糖。抗血小板药，对缺血性脑卒中二级预防有肯定效果，推荐使用，长期用药要有间断期，出血倾向者慎用。其他可用中药制剂如银杏等。

汤春红

中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变

症状症状和体征：TDLs病灶主要位于大脑，少数位于脊髓。相较于胶质瘤，多数TDLs患者的症状和体征更重。但是，少数TDLs患者影像学表现很重而症状和体征相对较轻，又类似于胶质瘤。TDLs的常见症状包括头痛、言语含糊和肢体无力。部分患者可有认知和精神症状，如记忆力减退、反应迟钝和神志淡漠，容易被患者和家属忽视。症状通常会持续恶化或者出现新的症状，也可有视觉障碍。TDLs的症状和体征与病灶的位置和范围有关，一次病程中症状可以加重或出现新的症状，癫痫发作相对少，而更多见于胶质瘤。播散性或多发性病灶的TDLs可以影响认知，甚至引起尿便障碍。TDLs更倾向于累及白质，但皮层和皮层下也可以受累。病灶可以是单发或多发，常为双侧，同时累及脊髓者极少。额叶病灶最常见，颞顶叶、基底节区、胼胝体和半卵圆中心也可出现。病因中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变的确切病因目前尚不明确，目前认为它是介于典型的多发性硬化和急性播散型脑脊髓炎之间的独立中间型，可能与疫苗接种、病毒感染以及应用化疗药物有关。检查一、脑脊液和血液学检查1.脑脊液检验：颅内压多正常或轻度升高，蛋白含量正常或轻-中度升高。细胞数通常在正常范围内。部分患者寡克隆带（OB）轻度或强阳性。髓鞘碱性蛋白（MBP）水平或IgG指数可升高。动态复查脑脊液OB持续阳性可提示其向MS转化的可能。2.血化验：极少数TDLs患者可转变为NMOSD，其血清AQP4抗体阳性。伴可提取性核抗原抗体阳性的患者更容易复发。二、电生理检查对于TDLs并非特异性检查，但视觉、脑干和体感诱发电位可作为亚临床依据，用于TDLs病灶的定位和受累范围的推断。三、神经影像学根据神经影像学形态特征，可以将TDLs的病灶分为三类：（1）弥漫浸润性病灶：边界不清，不均匀强化，T2WI可见弥漫浸润性生长方式；（2）环形强化病灶：病灶为圆形或类圆形，呈闭环或开环强化；（3）巨大囊性病灶：T1WI低信号，T2WI高信号，边界清，环形强化四、头颅CT平扫时多数TDLs病灶呈低密度，少数为等密度，增强扫描时强化不明显。五、头颅MRI1.MRI平扫：TDLs病灶常为T1WI低信号，T2WI高信号，较CT显示的病灶范围大。约70-100%TDLs患者的病灶在T2WI上为高信号，边界清楚，而少数病灶的边缘可见T2WI低信号。大多数TDLs病灶具有占位效应，但较脑肿瘤轻，病灶周围常可见水肿。在急性或亚急性期，水肿主要为细胞毒性水肿，DWI序列上为高信号。六、磁共振波谱成像（MRS）MRS可以反应病灶内组织代谢产物，有助于TDLs和PCNSL的鉴别诊断。TDLs的MRS表现：胆碱（Cho）峰升高，N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰降低，多数病灶乳酸峰可一定程度地升高。七、磁共振灌注成像（PWI）PWI可用于TDLs和脑肿瘤的鉴别。高灌注通常见于胶质瘤，而TDLs灌注多不增高2、增强MRI：在急性期或亚急性期，由于血脑屏障的破坏，增强MRI可见不同模式的强化，如结节状、闭环、开环或火焰状强化。开环强化又称为C形强化，是最典型的，即病灶边缘不连续的半环形强化。对于部分TDLs病灶，扩张的小静脉形成梳齿状结构，垂直于侧脑室，常见于急性期或亚急性期，是TDLs相对特异的影像表现，而未见于脑肿瘤。诊断一、根据临床表现、实验室检查、神经影像和病理结果，TDLs的诊断标准包括基本标准、支持性标准、警示性标准和排除性标准。建议将TDLs的诊断分为三类：1.病理确诊的TDLs：TDLs典型的病理表现，无其它排除诊断的表现。2.临床确诊的TDLs：必须满足以下标准：（1）无排除诊断的依据；（2）符合所有基本标准；（3）6条支持性标准需满足至少4条；（4）无警示性标准。3.临床很可能的TDLs：必须满足以下标准：（1）无排除诊断的依据；（2）符合所有基本标准；（3）6条支持性标准需满足至少4条；（4）可存在警示性标准，警示性标准需要被支持性标准抵消：（a）存在一条警示性标准，需要至少多一条支持性标准；（b）存在两条警示性标准，需要至少多两条支持性标准；（c）警示性标准不能超过两条。二、诊断标准细则：基本标准1.症状和体征持续超过24小时，在一段时间内进展，伴或不伴神经功能缺损。2.头颅MRI（≥1.5T）：单发或多发病灶，至少一个病灶具有占位效应，伴或不伴水肿，病灶长轴需要≥2cm。a.占位效应评分：（a）轻度：脑沟消失；（b）中度：脑室受压；（c）重度：中线移位，或海马钩回疝，或大脑镰下疝。b.水肿评分：（a）轻度：＜1cm；（b）中度：1-3cm；（c）重度：＞3cm。3.主要累及脑白质。4.头颅CT病灶呈低密度或等密度。5.患者的临床表现、实验室结果和神经影像学表现不能被其它颅内病变所解释。支持性标准1.对于临床症状和体征，需满足以下4条：（1）中青年起病；（2）急性或亚急性起病；（3）以头痛作为首发症状；（4）疾病严重程度与神经影像表现相符（一些感染性疾病临床症状重于影像学表现，胶质瘤则相反）。2.对于实验室结果，需符合以下5条中至少3条：（1）颅内压正常或轻度升高（通常≤240mmH2O）；（2）脑脊液细胞数正常或轻度升高（通常≤50/mm3）；（3）脑脊液蛋白正常或轻-中度升高（通常≤10000mg/L）；（4）脑脊液OB阳性和/或MBP升高；（5）血清AQP4阳性。3.对于神经影像学表现，需符合以下2条中至少1条：（1）多发病灶，但非粟粒状，双侧大脑半球受累；（2）病灶边界清楚（有时在T2WI上有低信号边缘）。4.不同临床阶段（≤3周，4–6周，>7周）增强MRI表现呈动态变化：同样的病灶可表现为“结节状”、“斑片状”、“环形”（“开环形”、“花环状”、“火焰状”）强化，后期强化常逐渐消退。5.增强MRI上可见环形强化病灶，伴如下特征：环是不连续的，有一个或多个开口，呈“开环”、“C形”或“倒C形”强化。6.“梳齿”征（“comb”sign）阳性：增强MRI见脑室周围“梳齿”状扩大的小静脉。警示性标准如果存在以下条目时，诊断TDLs的可能性减小：1.以下临床表现中存在至少1条：（1）起病年龄＞60岁；（2）隐袭起病，病程超过1年；（3）影像学表现重，而临床症状和体征轻；（4）脑膜刺激征阳性；（5）发热时间超过24小时，而无其它已知的病因。2.以癫痫发作起病。3.T1WI或T2WI上病灶边界不清。4.病灶内存在出血或坏死，或DWI序列病灶内低信号或高低混杂信号。5.增强MRI：病灶形态规则，边界平整，闭环强化。6.MRS：病灶区Cho/NAA≥2或脂质峰高耸。7.大剂量激素治疗后3月内复发。排除性标准1.脑脊液细胞学可见肿瘤细胞。2.头颅CT病灶呈高密度（已除外钙化、出血和海绵状血管畸形）。3.增强MRI：（1）PCNSL的典型表现：均匀片状强化，“缺口征（也即脐凹征）”或“握拳征”；（2）胶质瘤的典型表现：基底动脉“包绕”征；（3）其它肿瘤性或非肿瘤性病变的典型表现。4.ASL或PWI：病灶明显高灌注。5.PET-CT：病灶高代谢。6.确诊为非炎症性脱髓鞘疾病，如肿瘤、感染或血管炎。三、鉴别诊断需与星形胶质细胞瘤，PCNSL，原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）以及其他（如生殖细胞瘤，脑转移瘤等）鉴别治疗（1）病理和临床确诊的TDLs：应该立即开始治疗。（2）临床很可能的TDLs：根据病灶的位置和手术风险的评估，建议行活检明确。如果病理结果不典型而无法诊断TDLs，分析失败原因后可重复活检和病理检查。根据病理结果而制定治疗方案。（3）如果根据病理结果无法诊断TDLs且由于各种原因无法再次活检，在排除禁忌症的情况下可使用激素治疗。治疗后，患者需要行增强MRI重新评估。如果病灶完全或大部分好转，则胶质瘤可能性非常小。但患者仍需要定期随访，若在半年内疾病复发或加重，需要考虑淋巴瘤的可能。TDLs是中枢神经系统特殊类型的脱髓鞘疾病。根据近期关于该病预后的研究，大多数TDLs是单相病程，少数患者可能复发。部分患者可能与MS和NMOSD共病。对于复发型TDLs，应如同MS和NMOSD开始治疗，包括急性期和缓解期的管理（疾病修饰治疗）、营养神经、对症治疗、康复治疗和日常生活咨询。由于大多数TDLs患者是单相病程，较少复发，病灶相对较大，该病的治疗较为特殊，不同于NMOSD的“小剂量激素维持”治疗和MS的“短期激素”治疗。由于NMOSD和MS治疗方案存在显著差异，因此应该先进行血AQP4抗体检测。AQP4抗体阳性提示TDLs可转变为NMOSD，这类TDLs复发率高，神经功能缺损更明显。此时，TDLs急性期和复发时的治疗应参考“2016年中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南”。对于AQP4抗体阴性的患者，治疗措施参考如下。TDLs急性期的治疗1.治疗目标：急性期缓解症状，缩短病程，改善神经功能，使得病灶缩小甚至消失以达到影像学上的缓解或治愈，预防并发症。2.适应症：TDLs首次发作或新发神经功能缺损。3.药物和使用方法：激素激素是首选治疗药物，可以缓解TDLs急性期的症状，减少病灶大小和影像上的强化。然而，相比于MS，TDLs的病灶更大，症状更严重，因此，激素冲击治疗后的减量过程应维持更长时间，以避免疾病的复发和加重。a.激素应用原则：大剂量冲击，缓慢减量。b.（1）成人：甲强龙1000mg/天静脉滴注（IV）持续3-4小时，维持3-5天，然后逐渐减量，每次减半，每个剂量维持2-3天，当剂量减至120mg/天，80mg/天时，应改为口服甲泼尼龙（或相当剂量泼尼松龙）40mg/天×3天，然后减为32mg/天×3天，28mg/天×3天，后续每周减少1片，直至停止。（2）儿童：甲强龙20-30mg/kg/天，IV持续3-4小时，维持5天。考虑到激素对儿童的副作用，建议短程使用激素。如达到疾病完全缓解，即可开始口服泼尼松龙1mg/kg/天，然后每隔一天减少5mg直至停止；如果症状缓解较慢，剂量可每2-3天减半。当甲强龙减至80mg/天时，改为泼尼松龙（或甲泼尼龙）口服，减量方法同上。大多数TDLs患者对激素敏感，在静脉激素冲击序贯口服泼尼松龙后可缓解，在激素减量过程中，如果患者症状复发或新发症状，需要重新来一轮激素冲击疗法，或一个疗程的丙种免疫球蛋白（具体用法如下）。c.注意事项：（a）激素应该在早晨服用，与人体内源性激素节律一致，减少下丘脑-垂体-肾上腺轴的抑制作用。（b）大剂量激素可引起心律失常，因此静脉滴注激素不应太快，应在3-4小时内滴注完成。当发生心律失常时，应立即停止滴注激素，并及时给予处理。（c）其它不良反应包括低钾血症、高血糖、高血压、血脂异常、上消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等。可以考虑预防性使用质子泵抑制剂（护胃）、补钾、补钙、补充维生素等；此外，大剂量激素可能引起失眠，可给予唑吡坦对症处理。（d）对于怀疑PCNSL的患者，尽量避免在活检前使用激素，因为激素可以使影像和病理变得不典型，令诊断复杂化。激素联合免疫抑制剂对激素无反应的患者，可考虑联合免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯、甲氨蝶呤和他克莫司等。目前尚无循证依据支持这些药物可治疗TDLs。其具体用法和注意事项可参考“2016年中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南”。静脉注射免疫球蛋白尚无循证依据支持静脉注射免疫球蛋白可治疗TDLs。其可能适用于AQP4阳性的患者，无法使用激素的患者，激素治疗无效的患者，或者不适合使用免疫抑制剂的患者，如孕妇、哺乳期妇女和儿童。推荐用法：0.4g/kg/天，静脉注射，5天为一疗程。复发型TDLs的维持治疗1.治疗目标：延缓疾病进展和预防复发。对于症状符合MS时间和空间多发性的患者，治疗包括免疫抑制和疾病修饰治疗（DMT），对于不符合MS或NMOSD的患者，即使缺乏循证依据，也可以考虑免疫抑制治疗。2.主要DMTs：美国FDA批准治疗MS的DMTs药物有10种：（a）一线：Betaseron（干扰素β-1b），Extavia（干扰素β-1b），Rebif（干扰素β-1a），Avonex（干扰素β-1a），醋酸格拉替雷，富马酸二甲酯，特立氟胺。（b）二线：那他珠单抗。（c）三线：米托蒽醌。目前，中国FDA批准的药物有Betaseron和Rebif。国外有报道芬戈莫德诱发TDLs的病例，使用时需当心。预后TDLs的预后良好。大多数患者恢复可，只有少数患者可导致死亡（非TDLs相关的死亡）。TDLs多为单相病程，少部分患者可复发。部分患者可转变为MS，或合并NMOSD，而前者更多见。预防本病病因目前尚不明确，目前没有好的预防方法。避免各种病毒感染，在医生指导下规范化使用副作用小的化疗药物。出现与本病相关症状体征时应及时去医院检查早发现、早诊断、早治疗。

曾海

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