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邱怀雨副主任医师

擅长: 白内障,视神经炎,青光眼,眼外伤,缺血性视神经病变

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垂体泌乳素腺瘤的治疗方式选择

垂体泌乳素（PRL）腺瘤是最常见的垂体功能性腺瘤，在女性常导致闭经、泌乳和不育，在男性常表现为性欲减退和阳痿，泌乳素大腺瘤可因其占位效应引起视力视野障碍、垂体功能低下和海绵窦受侵等表现，高泌乳素血症还可因其抑制性激素作用而引起骨质疏松。垂体PRL腺瘤的治疗目标是使PRL恢复正常、恢复生育功能、使肿瘤体积减小和缓解性功能低下症状。其治疗方式主要包括使用多巴胺激动剂的药物治疗和手术治疗，极少数药物和手术治疗无效者才需要放射治疗。一、药物治疗在国外文献中，垂体PRL腺瘤首选药物治疗。用于治疗PRL腺瘤的药物主要有溴隐停、培高利特、高利特、卡麦角林等多巴胺激动剂，其作用机制主要是与细胞膜的D2受体结合后在mRNA水平阻断PRL基因的转录，并使泌乳素瘤细胞胞浆结构尤其是使粗面内质网显著缩小，而粗面内质网是激素合成和Golgi体的部位，泌乳素瘤细胞萎缩后由于细胞外空间扩大，可引起不同程度的钙化、淀粉蛋白沉淀、血管周围和组织间隙的纤维化，因此上述药物不仅能降低血PRL水平，还能使PRL腺瘤体积缩小。溴隐停可以使80%～90%垂体PRL微腺瘤和约70%垂体PRL大腺瘤患者PRL恢复正常及肿瘤体积缩小，PRL恢复正常的女性患者中90%恢复月经和生育能力。卡麦角林选择性地作用于D2受体，为长效多巴胺激动剂，和溴隐停相比，其作用时间更持久，每周只需用药1～2次，疗效更好，而副作用更小，患者更易于耐受，并且对其它多巴胺激动剂耐药的患者也可能有效。在长期使用多巴胺激动剂治疗的过程中需要定期监测血清PRL水平，并根据PRL水平调整药物剂量，而MRI复查的频率则可根据具体情况而定。一般来说，血清PRL水平与肿瘤大小密切相关，在PRL显著增高之前出现肿瘤体积显著增大的情况极少见。大宗病例统计分析表明，大约95%未经治疗的垂体PRL微腺瘤体积不会进一步增大。对于垂体PRL微腺瘤，只需定期监测血清PRL，只有在血清PRL水平升高时才有必要复查MRI。当垂体PRL腺瘤为大腺瘤、生长活跃的侵袭性腺瘤时，复查MRI的频率可以适当勤一些，比如2～3年复查一次。侵袭性腺瘤的组织学标记Ki-67和细胞增殖核抗原（PCNA）只能反应肿瘤细胞的增生活性，而其对预后的价值有限。所有多巴胺激动剂都有副作用，其发生率约为4.5%～12%，最常见副作用有恶心、呕吐、口干、消化不良、眩晕、体位性低血压、头痛、鼻腔不通气和便秘等。上述副作用多在治疗初始时出现，以后患者可能逐渐耐受，部分患者也可能在治疗过程中出现，停药后可逆。垂体PRL腺瘤患者每日服用2.5～10mg溴隐停或每周0.25～2mg卡麦角林时极少出现永久性副作用。但是有报道合并帕金森病的垂体PRL腺瘤患者长期接受大剂量溴隐停、卡麦角林或者培高利特治疗时可能出现胸膜增厚、间质性肺病、浆膜纤维化和心脏瓣膜回流。因此对于抗药和需要使用大剂量多巴胺激动剂的患者应该定期检查心脏超声。妊娠时由于雌激素能刺激泌乳素的合成和诱导泌乳素细胞增生，因此妊娠可能引起垂体PRL腺瘤体积增大，妊娠时约有3%垂体PRL微腺瘤和30%垂体PRL大腺瘤会出现引起临床症状的肿瘤体积显著增大。如果治疗的目标之一就是妊娠，则应优先选择溴隐停，因为溴隐停的安全性已经获得更多和更广泛的证据，大宗病例的统计资料显示妊娠早期使用溴隐停不会增加自然流产和婴儿先天畸形的发生率，而一旦妊娠得到证实，就应该停用溴隐停，并定期严密监测患者临床体征的变化，每三个月至少检查一次视力和视野，必要时复查MRI。而复查血清PRL没有必要，因为妊娠时PRL水平并不一定会升高，且PRL水平与肿瘤体积增大没有关联。多巴胺激动剂药物治疗的主要缺点是停药后可能出现高泌乳素血症复发和肿瘤体积再次增大。但垂体PRL腺瘤长期应用多巴胺激动剂后能引起垂体组织血管周围纤维化和细胞自杀作用，提示多巴胺激动剂可能使PRL水平永久性正常。综合文献报道，垂体PRL腺瘤平均使用多巴胺激动剂治疗12～84个月、血PRL恢复正常后撤除药物，平均随诊6～60个月，其中7%～69%的患者血PRL继续维持在正常范围。一般认为垂体PRL腺瘤接受多巴胺激动剂治疗后，达到以下标准时可以试行停药：1)PRL水平正常；2)MRI提示肿瘤消失或者肿瘤体积减小50%以上；3)肿瘤距离视交叉5mm以上；4)海绵窦未受侵犯。微腺瘤可以直接停药，大腺瘤者宜逐渐停药，停药后仍需严密监测血PRL水平，如果血PRL再次升高，则需恢复使用既往药物。雌激素可能在垂体泌乳素腺瘤的形成过程中发挥促进作用，而口服避孕药物具有对抗雌激素的作用。如果女性垂体PRL微腺瘤病人没有生育要求，也可使用口服避孕药物治疗其性腺机能减退症状，口服避孕药物较多巴胺激动剂更便宜且副作用更小，但口服避孕药物时可能出现PRL轻度升高，需要每年复查血PRL水平。二、手术治疗虽然近30余年来垂体PRL腺瘤药物治疗的基础和临床研究取得巨大成功，但随着经蝶窦显微外科技术、神经内窥镜技术、神经导航技术和术中MRI技术的发展，垂体腺瘤的经蝶手术技术日趋成熟而安全，手术致残率低于4%，死亡率低于0.6%，经蝶手术已经为大多数垂体腺瘤的首选手术方式，经蝶手术治疗仍然是垂体PRL腺瘤的主要治疗方式之一。根据2005年在圣地亚哥举行的第9次国际垂体会议制定的PRL腺瘤处理指南，垂体PRL腺瘤的经典手术指征包括：不能耐受多巴胺激动剂副作用者，多巴胺激动剂治疗无效者，使用多巴胺激动剂治疗后出现脑脊液漏者和因为肿瘤卒中引起视力迅速下降或颅神经麻痹等严重神经功能缺陷者。近年来大量文献报道，垂体PRL腺瘤尤其PRL微腺瘤经蝶手术治疗后也可获得非常好的疗效，至少可以和多巴胺激动剂药物治疗的疗效相比拟。在有经验的神经外科医师，垂体PRL腺瘤经蝶手术治疗后的长期治愈缓解率可达70～80%，垂体PRL微腺瘤、囊性PRL腺瘤和局限于鞍内的PRL腺瘤经蝶手术治疗后的长期治愈缓解率更可高达80～92％，非侵袭型垂体PRL腺瘤经蝶手术后的治愈缓解率可达85.5%。因垂体PRL腺瘤而致不育的女性，手术后只要血PRL恢复正常，其怀孕生育的几率可达90%，真正达到根治的目的。女性垂体PRL大腺瘤患者在受孕前如果接受了手术治疗，其怀孕期间引起临床意义肿瘤体积显著增大的几率可由30%降为5%。因此垂体PRL腺瘤的现代手术治疗适应症还可包括：垂体PRL微腺瘤、囊性PRL腺瘤和非侵袭型PRL腺瘤，上述情况也可首选手术治疗。但男性垂体PRL腺瘤单纯经蝶手术治疗后的长期治愈缓解率仅为23~35%，侵袭型垂体PRL腺瘤单纯手术治疗则难以达到内分泌学治愈。三、放射治疗由于大多数垂体PRL腺瘤通过药物和/或手术治疗可以获得非常好的疗效，放射治疗只能作为其辅助治疗方式。垂体腺瘤的放疗方式包括传统的分次外照射放疗、立体定向适形分次放疗和立体定向单次剂量放疗，后者又分伽玛刀放疗和基于线性加速器的立体定向单次剂量放疗。一般认为放射治疗只适用于多巴胺激动剂药物治疗无效和手术治疗后仍有肿瘤残余的垂体PRL腺瘤。立体定向单剂量放疗适用于局限于鞍内、距离视觉通路5mm以上或者主要向鞍旁海绵窦发展的垂体PRL腺瘤，作用于视觉通路的放疗剂量应限制在8Gy以内。分次放疗则不仅适用于前述情况，还适用于肿瘤向鞍上发展、与视觉通路更接近的PRL腺瘤。放疗的作用起效较慢，往往需要1～数年才能显现。放射治疗可以较好地控制垂体PRL腺瘤体积的增长，但难以使血清PRL水平恢复正常，垂体PRL腺瘤单纯采用放射治疗后的内分泌学治愈缓解率只有0%～36.3%，其中采用传统外照射平均为34.1%，采用单次剂量立体定向放疗平均为31.4%。垂体腺瘤放射治疗的长期并发症主要是垂体功能低下，随诊10～20年其发生率平均约为50%，最高的达78%；其它并发症还包括脑血管意外、视神经损害、神经功能异常和软组织反应等；因放疗引起垂体功能低下的危害性甚至要高于不接受放疗。四、垂体PRL腺瘤治疗方式选择的一般原则一般认为，只要对多巴胺激动剂敏感、又能耐受药物的副作用并且愿意坚持长期用药的垂体PRL腺瘤患者，都可以首选多巴胺激动剂药物治疗。对于不能耐受多巴胺激动剂副作用、多巴胺激动剂治疗无效、使用多巴胺激动剂治疗后出现脑脊液漏和因为肿瘤卒中引起视力迅速下降或颅神经麻痹等严重神经功能缺陷的垂体PRL腺瘤患者应该选择手术治疗。对于垂体PRL微腺瘤、囊性腺瘤、局限于鞍内和非侵袭型垂体PRL腺瘤，经蝶手术治疗可以获得和药物治疗相媲美的治疗效果，并有完全治愈的可能，也可以首选手术治疗。女性垂体PRL大腺瘤患者如果决定怀孕和生育，也可先行手术治疗，以降低怀孕期间引起临床意义肿瘤体积增大的几率。对于侵袭性垂体PRL腺瘤，单纯手术和/或药物治疗均难以取得良好的治疗效果，可以首选多巴胺激动剂药物治疗；如果患者不能耐受多巴胺激动剂副作用、药物治疗后肿瘤体积缩小不明显而仍有视神经功能障碍等严重神经功能缺陷或者药物治疗过程中出现脑脊液漏，则应行手术治疗；如果经过手术治疗后仍有较多肿瘤残余，则可进一步行放射治疗，根据残余肿瘤大小和生长方式决定具体放疗方式。如果残余肿瘤局限于鞍内、距离视觉通路5mm以上或者主要向鞍旁海绵窦发展，可以选择立体定向单次剂量放疗，如果残余肿瘤主要向鞍上发展、与视神经或视交叉关系密切，可以选择分次外照射或者立体定向适形分次放疗。男性垂体PRL腺瘤对各种治疗方式的敏感性相对较差，可能也需要选择药物、手术和/或放射治疗的综合治疗方式。此外，约有45%女性高泌乳素血症患者在绝经后其血清PRL恢复正常，因此接近或者正处于绝经期的女性PRL腺瘤患者也可随诊观察，如果其PRL水平继续维持在较高水平，可以参照上述原则选择治疗方式。（该文已发表在中华神经外科杂志2009年第1期）

许志勤

蛛网膜下腔出血

　　蛛网膜下腔出血(英文：Subarachnoidhemorrhage,SAH)，是指蛛网膜下腔中出血的现象。常见的病因是脑动脉畸形，动脉瘤，血液疾病等。　　蛛网膜下腔出血　　蛛网膜下腔出血是多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂的急性出血性脑血管病，血液直接这样流入蛛网膜下腔，又称为原发性蛛网膜下腔出血，此外，危急临床还可见因脑实质内，脑室出血，硬膜外或硬膜下血管破裂等血液穿破脑组织流入蛛网膜下腔者，称之为继发性蛛网膜下腔出血，又有外伤性，蛛网膜下腔出血约占急性脑卒中的10%，占出血性脑卒中的20%。　　病因病理病机　　凡能引起脑出血的病因也能引起本病，但以颅内动脉瘤、动静脉畸形、高血压动脉硬化症、脑底异常血管网(moya-moya病)和血液病等为最常见。多在情绪激动或过度用力时发病。动脉瘤好发于脑底动脉环的大动脉分支处，以该环的前半部较多见。动静脉畸形多位于大脑半球大脑中动脉分布区。当血管破裂血流入脑蛛网膜下腔后，颅腔内容物增加，压力增高，并继发脑血管痉挛。后者系因出血后血凝块和围绕血管壁的纤维索之牵引(机械因素)，血管壁平滑肌细胞间形成的神经肌肉接头产生广泛缺血性损害和水肿。另外大量积血或凝血块沉积于颅底，部分凝集的红细胞还可堵塞蛛网膜绒毛间的小沟，使脑脊液的回吸收被阻，因而可发生急性交通性脑积水，使颅内压急骤升高，进一步减少了脑血流量，加重了脑水肿，甚至导致脑疝形成。以上均可使患者病情稳定好转后，再次出现意识障碍或出现局限性神经症状。　　蛛网膜下腔出血并发症　　1.急性梗阻性脑积水是蛛网膜下腔出血的一个重要及严重的并发症，是指蛛网膜下腔出血后数小时至7天以内的急性或亚急性脑室扩大所致的脑积水。脑室系统充满血液是急性脑室扩张的先决条件，使脑脊液循环通路受阻而导致颅内压急骤升高，是蛛网膜下腔出血后死亡的主要原因之一。发生急性梗阻性脑积水。提示预后不良。如在早期发现双侧侧脑室扩张、腰穿压力可以不高，提示急性梗阻性脑积水，应立即行脑室引流，有时可转危为安。　　急性脑积水除了剧烈头痛、频繁呕吐、脑膜刺激征外，常有意识障碍加重等颅内高压表现。尤其在蛛网膜下腔出血后3天内逐渐出现昏迷、瞳孔缩小、对光反射减弱或消失等病情恶化。　　2.正常颅压脑积水(normalpressurehydroencephalus，NPH)是指患蛛网膜下腔出血后几周或几年后出现脑室扩大，是因多种原因所致的临床综合征，又称隐匿性脑积水、低压力性脑积水、交通性脑积水或脑积水性痴呆。　　正常颅压脑积水的发病机制是凡能在脑室系统以外，即在脑基底诸池或大脑凸面处阻碍脑脊液正常流向上矢状窦者，均可引起正常颅压脑积水。正常颅压脑积水的三大主征为精神障碍、步态异常和尿失禁。还可出现性格改变、癫痫、锥体外系症状、强握反射、吸吮反射等。晚期双下肢发生中枢性瘫痪。　　病理　　血液进入蛛网膜下腔后、血染脑脊液可激惹对血管、脑膜和神经根等脑组织，引起无菌性脑膜炎反应。脑表面常有薄层凝块掩盖，其中有时可找到破裂的动脉瘤或血管。随时间推移，大量红细胞开始溶解，释放出含铁血黄素，使软脑膜呈现锈色并有不同程度的粘连。如脑沟中的红细胞溶解，蛛网膜绒毛细胞间小沟再开通，则脑脊液的回吸收可以恢复。　　临床表现　　各年龄均可发病，以青壮年多见。多在情绪激动中或用力情况下急性发生，部分患者可有反复发作头痛史。　　(一)头痛与呕吐　　突发剧烈头痛、呕吐、颜面苍白、全身冷汗。如头痛局限某处有定位意义，如前头痛提示小脑幕上和大脑半球(单侧痛)、后头痛表示后颅凹病变。　　(二)意识障碍和精神症状　　多数患者无意识障碍，但可有烦躁不安。危重者可有谵妄，不同程度的意识不清及至昏迷，少数可出现癫痫发作和精神症状。　　(三)脑膜刺激征　　青壮年病人多见且明显，伴有颈背部痛。老年患者、出血早期或深昏迷者可无脑膜刺激征。　　(四)其它临床症状：　　如低热、腰背腿痛等。亦可见轻偏瘫，视力障碍，第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ等颅神经麻痹，视网膜片状出血和视乳头水肿等。此外还可并发上消化道出血和呼吸道感染等。　　(五)实验室检查：　　腰穿颅内压多增高，脑脊液早期为血性，3～4天后开始黄变。发病初期部分患者周围血中白细胞可增高，且多伴有核左移。心电图可有心律失常，并以心动过速、传导阻滞较多见。4天内头颅CT扫描，阳性率为75-85%，表现为颅底各池、大脑纵裂及脑沟密度增高，积血较厚处提示可能即系破裂动脉所在处或其附近部位。　　诊断与鉴别诊断　　本病诊断较易，如突发剧烈头痛及呕吐，面色苍白，冷汗，脑膜刺激征阳性以及血性脑脊液或头颅CT见颅底各池、大脑纵裂及脑沟中积血等。少数患者，特别是老年人头痛等临床症状不明显，应注意避免漏诊，及时腰穿或头颅CT检查可明确诊断。　　通过病史、神经系统检查、脑血管造影及头颅CT检查，可协助病因诊断与鉴别诊断。除和其它脑血管病鉴别外，还应与下列疾病鉴别：①脑膜炎：有全身中毒症状，发病有一定过程，脑脊液呈炎性改变。②脑静脉窦血栓形成：多在产后发病或病前有感染史，面部及头皮可见静脉扩张，脑膜刺激征阴性，脑脊液一般无血性改变。　　(一)临床特点　　蛛网膜下腔出血的临床表现主要取决于出血量、积血部位、脑脊液循环受损程度等。　　1、起病形式：多在情绪激动或用力等情况下急骤发病。　　2、主要症状：突发剧烈头痛，持续不能缓解或进行性加重;多伴有恶心、呕吐;可有短暂的意识障碍及烦躁、谵妄等精神症状，少数出现癫痫发作。　　3、主要体征：脑膜刺激征明显，眼底可见玻璃膜下出血，少数可有局灶性神经功能缺损的征象，如轻偏瘫、失语、动眼神经麻痹等。　　(一)SAH辅助检查　　1、头颅CT：是诊断SAH的首选方法，CT显示蛛网膜下腔内高密度影可以确诊SAH。根据CT结果可以初步判断或提示颅内动脉瘤的位置：如位于颈内动脉段常是鞍上池不对称积血;大脑中动脉段多见外侧裂积血;前交通动脉段则是前间裂基底部积血;而出血在脚间池和环池，一般无动脉瘤。动态CT检查还有助于了解出血的吸收情况，有无再出血、继发脑梗死、脑积水及其程度等。　　2、脑脊液(CSF)检查：通常CT检查已确诊者，腰穿不作为临床常规检查。如果出血量少或者距起病时间较长，CT检查可无阳性发现，而临床可疑下腔出血需要行腰穿检查CSF。均匀血性脑脊液是蛛网膜下腔出血的特征性表现，且示新鲜出血，如CSF黄变或者发现吞噬了红细胞、含铁血黄素或胆红质结晶的吞噬细胞等，则提示已存在不同时间的SAH。　　3、脑血管影像学检查：有助于发现颅内的异常血管。　　(1)脑血管造影(DSA)：是诊断颅内动脉瘤最有价值的方法，阳性率达95%，可以清楚显示动脉瘤的位置、大小、与载瘤动脉的关系、有无血管痉挛等。条件具备、病情许可时应争取尽早行全脑DSA检查以确定出血原因和决定治疗方法、判断预后。但由于血管造影可加重神经功能损害，如脑缺血、动脉瘤再次破裂出血等，因此造影时机宜避开脑血管痉挛和再出血的高峰期，即出血3天内或3周后进行为宜。　　(2)CT血管成像(CTA)和MR血管成像(MRA)：是无创性的脑血管显影方法，主要用于有动脉瘤家族史或破裂先兆者的筛查，动脉瘤患者的随访以及急性期不能耐受DSA检查的患者。　　4、其他：经颅超声多普勒(TCD)动态检测颅内主要动脉流速是及时发现脑血管痉挛(CVS)倾向和痉挛程度的最灵敏的方法;局部脑血流测定用以检测局部脑组织血流量的变化，可用于继发脑缺血的检测。　　病程和预后　　脑蛛网膜下腔出血后的病程及预后取决于其病因、病情、血压情况、年龄及神经系统体征。动脉瘤破裂引起的蛛网膜下腔出血预后较差，脑血管畸形所致的蛛网膜下腔出血常较易于恢复。原因不明者预后较好，复发机会较少。年老体弱者，意识障碍进行性加重，血压增高和颅内压明显增高或偏瘫、失语、抽搐者预后均较差。　　治疗与预防　　绝对卧床休息至少四周(同时加镇静剂)。治疗基本同出血。小心的控制血压严重的高血压，预防性给予软化大便的药物。为预防可能出现的迟发性血管痉挛，可用尼莫地平30mg，3/d口服或其它钙通道阻滞剂以及应用尼莫同持续静脉点滴(24H维持)并应用止血药物以及预防性应用抗生素。头痛难忍，可给予镇痛药物，药物疗效不佳，又无局限性神经体征者，可行腰穿，一次缓慢放出腰脊液8~15ml，必要时重复一次。经CT扫描或脑血管造影证实为血肿或肿瘤者，及时作血肿或肿瘤摘除术；如为血管畸形或动脉瘤者，可直接切除或行夹闭手术，或通过导管向畸形血管注射硬化剂或栓塞物。　　(一)　　【辨证】肝肾阴亏，肝阳化火上扰。　　【治法】平肝潜阳，滋阴熄风。　　【方名】降肝汤。　　【组成】羚羊角0.6克(冲服)，生石决30克(先煎)，生地18克，白芍18克，炙甘草3克，地龙9克，竹茹9克，黄芩9克，丹皮9克，郁金9克，钩藤12克(后下)。　　【用法】水煎，灌服或鼻饲，每日1剂。　　【出处】张伯臾方。　　(二)　　【辨证】瘀血内阻，经隧不通。　　【治法】活血化瘀，通经止痛。　　【方名】加减化瘀止痛汤。　　【组成】当归10克，赤芍9克，桃仁9克，红花9克，川芎6克，丹参9克，田七末3-6克(冲服)，生地12克。　　【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。　　【出处】谢桂权方。　　(三)　　【辨证】风痰卒中脏腑，蒙蔽清窍。　　【治法】化痰祛瘀，疏通经络。　　【方名】温胆汤加减。　　【组成】制半夏6克，广陈皮6克，茯苓6克，甘草3克，竹茹9克，枳壳6克。　　【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。　　【出处】黄政德方。　　蛛网膜下腔出血的分证论治　　1.肝风内动，肝阳暴亢　　(1)治法：镇肝熄风，平肝潜阳。　　(2)方剂：镇肝熄风汤加减。　　(3)组成：怀牛膝15g，代赭石15g(先煎)，生龙骨20g(先煎)，生牡蛎20g(先煎)，生龟甲30g(先煎)，白芍药16g，玄参10g，天门冬15g，川楝子10g，生麦芽20g，茵陈20g，甘草5g。　　(4)备选方：羚角钩藤汤，适用于肝阳暴亢，兼见风火上扰，口噤不开者。山羊角30g(先煎)，钩藤6g(后下)，白芍药15g，丹皮10g，菊花10g，栀子10g，黄芩10g，牛膝15g，生地黄15g，石决明30g(先煎)，生甘草6g。　　(5)加减：神志不清，表情淡漠者加石菖蒲、郁金、天竺黄各12g;谵语妄动者加黄连6g，竹叶、莲子心各12g;大便秘结者加大黄6g、玄明粉15g(包煎);抽搐项强甚者加天麻12g，全蝎、僵蚕各8g，白附子10g，羚羊角粉4g;若痰多黄稠者，加胆南星12g、竹沥10ml。　　(6)临证事宜：本方重在镇肝潜阳熄风，对本型蛛网膜下腔出血疗效尚好，若头痛甚剧，胁痛，口苦面红，便秘溲赤，苔黄，脉弦数，肝火偏旺者，宜加用清肝泄火之品如龙胆草、郁金等对症治疗。　　2.肝肾不足，虚火上扰　　(1)治法：滋补肝肾，清热降火。　　(2)方剂：知柏地黄丸加减。　　(3)组成：知母lOg，黄柏10g，山药30g，山茱萸15g，牡丹皮10g，熟地黄20g，茯苓15g，泽泻15g。　　(4)备选方：杞菊地黄汤，适用于肝。肾阴虚，眼干目涩、头部空痛者。熟地黄20g，枸杞子15g，菊花15g，山茱萸15g，山药30g，丹皮10g，泽泻20g，蒲黄10g，茯苓20g，旱莲草10g，女贞子15g。　　(5)加减：目干眼涩，虚热较甚者，加大知母、黄柏用量，并加用枸杞子10g，菊花15g，白薇、银柴胡、青蒿各15g;颈项强直，四肢抽搐者，加全蝎、蜈蚣各6g，僵蚕8g;心烦失眠，夜寐不安者加柏子仁、炒枣仁各15g，黄连4g，阿胶12g;血虚兼见血瘀、舌质黯或瘀点者，加阿胶、当归、桃仁各12g，川芎20g。　　(6)临证事宜：本方重在滋阴清热降火，若头痛面白而恶寒，四肢不温，舌淡，脉沉细而缓，阴损及阳，治宜温肾健脾，回阳救逆，养血填精。　　3.痰浊内阻，清窍蒙蔽　　(1)治法：涤痰通窍，化浊开闭。　　(2)方剂：涤痰汤加减。　　(3)组成：制南星lOg，制半夏10g，炒枳实15g，茯苓20g，橘红10g，石菖蒲10g，人参10g，竹茹10g，甘草5g。　　(4)备选方：温胆汤，适用于痰热内闭清窍者。法半夏10g，陈皮10g，胆南星10g，枳实15g，黄芩10g，生大黄6g(后下)，钩藤10g(后下)，茯苓20g，石菖蒲10g，生甘草5g。　　(5)加减：痰热明显者加黄芩12g、生大黄6g、天竺黄12g;纳谷不香者加炒白术10g、鸡内金4g、炒谷麦芽各15g;痰多清稀者加苍术、厚朴各12g;颈项强直者，加全蝎、蜈蚣各6g，石决明30g(先煎)，僵蚕8g。　　(6)临证事宜：痰浊蕴久化热，症见口苦，大便干结，苔黄腻，脉滑数，治宜清热燥湿，化痰行气。　　4.肝郁气滞，瘀血阻络　　(1)治法：疏肝解郁，行气活血化瘀。　　(2)方剂：血府逐瘀汤加减。　　(3)组成：柴胡lOg，枳壳15g，桔梗10g，牛膝15g，当归15g，川芎10g，赤芍10g，生地黄15g，桃仁10g，红花15g，甘草5g。　　(4)备选方：通窍活血汤，适用于瘀血阻窍，头痛部位固定如针刺者，当归15g，怀牛膝15g，川芎10g，赤芍1　　预防常识　　蛛网膜下腔出血是常见的脑血管病之一，常见的病因是颅内动脉瘤破裂和血管畸形。一旦发生蛛网膜下腔出血应及时在当地有条件的医院进行治疗或转送医院抢救治疗，转送病人时需注意以下几点：　　1.尽量让病人保持头高侧侧卧位，避免舌根后坠阻碍通气;　　2.及时清理患者口中的呕吐物，以免误吸入气道;　　3.尽量避免长途转送，选就近有条件的医疗单位治疗;　　4.转运前应给予脱水、降压等治疗;　　5.运送过程中尽量避免震动;　　6.转送病人时应有医务人员护送并随时观察病情变化;　　7.有随时进行抢救的基本设施。　　蛛网膜下腔出血病人常因心、肺、肾等脏器功能差而不能耐受“如此打击”，可继发呼吸道、肺感染、泌尿道感染等，抗感染治疗、降温治疗都十分重要。若无禁忌应尽早行脑血管造影检查，发现动脉瘤，若病人可耐受手术，最好能在病后一周内进行，可大大降低该病的死亡率和出血复发的危险性。内科治疗用于术前、术后或不适宜手术的病人，其措施应包括：卧床休息四周、尽量减少活动和精神不安、避免用力大便、补充营养、维持水盐和酸碱平衡及以上所列的药物治疗。不论是手术治疗或是内科治疗后，一定要预防再出血的发生。主要措施有：避免重体力劳动、情绪激动、控制血压，另外对可引起出血其他高危因素如：糖尿病、心脏病、肥胖、高血脂、吸烟、过度饮酒等疾病和不良生活习惯，应及时治疗，养成良好的生活习惯，适当调整和控制饮食，保持积极愉快乐观的生活态度，对预防蛛网膜下腔出血的发生都有一定的价值。　　蛛网膜下腔出血是指颅内血管破裂后血液流入蛛网膜下腔的一种临床综合征。其最常见的病因为先天性颅内动脉瘤和颅内血管畸形。本病起病时最常见的症状为患者突然剧烈头痛、恶心、呕吐。蛛网膜下腔出血应注意早发现、早诊断、早治疗。　　保健要点：　　1.突然剧烈头痛，伴呕吐，应及时送医院就诊，头颅CT或腰椎穿刺可确认　　2.给予镇静、止痛药，并绝对卧床休息　　3.出血量大时可行脑室穿刺引流，或腰椎穿刺放出血性脑脊液　　4.积极查找原因，对颅内动脉和颅内静脉畸形者，确认后行手术根治　　5.注意血压变化　　6.戒烟酒，坚持适当的体育锻炼　　7.保持心情愉快，避免情绪紧张　　蛛网膜下腔出血治疗流程　　蛛网膜下腔出血的治疗原则：制止继续出血，防治继发性脑血管痉挛，降低颅内压，减轻脑水肿，去除病因和防治再出血及各种严重并发症的发生。　　一、一般处理及对症治疗：　　1.绝对卧床：患者应住院治疗，绝对卧床休息4～6周(避免一切可能引起血压或颅内压增高的原因，如用力排便、咳嗽、喷嚏、情绪激动、劳累等)。　　2.镇静止痛：头痛、烦躁不安、有精神症状者可给予适当的镇静镇痛药物，避免使用影响呼吸与意识观察的药物。　　3.调控血压：适当调整血压。既往血压正常的患者，SAH后血压升高，控制血压到接近正常水平;既往血压高者，控制血压到接近平时血压水平。一般收缩压不宜高于150～180mmHg。　　4.抗抽搐：有痫性发作者可给予抗癫痫药如苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、安定等。　　5.纠正低血钠：有低血钠时，给予等渗液体，血容量不足时及时补液纠正，避免使用低渗液体。　　二、降低颅内压和防治脑疝形成：　　SAH的颅内压增高是由于血肿的占位效应和脑脊液循环通路被阻塞而致急性脑积水以及脑血管痉挛所致的脑缺血和脑水肿，因此SAH颅内压增高较其他脑血管病重而急。可给予甘露醇、速尿、甘油果糖、复方甘油、白蛋白、地塞米松等。　　三、止血及预防再出血：　　用抗纤维蛋白溶解药抑制纤维蛋白溶解酶原的形成，推迟血块溶解，防治再出血的发生。[医学教育网整理发布]　　6-氨基己酸：4～6g溶于NS或5%～10%GS中静滴，每天24克，持续7～10天，逐渐减量至8g/日，维持2～3周。　　止血芳酸(PAMBA)：0.2～0.4g缓慢静滴，2次/日。　　为避免继发脑缺血发生，需同时联合应用钙拮抗剂。　　四、防治脑血管痉挛：　　钙通道拮抗剂：可减轻血管痉挛。常用尼膜同10mg～20mg/d缓慢静滴，1mg/h，连续5～14天，注意监控血压。或者尼莫地平口服，20～40mg/次，3次/日。　　扩容升压：血容量不足或血压偏低时，给予扩容升压治疗。　　脑脊液置换疗法：对非动脉瘤性SAH或动脉瘤手术后者可用CSF置换疗法。可腰椎穿刺置换脑脊液，10～30ml/次，2次/周;可根据颅压情况每次放脑脊液5～10ml。有脑室出血者做侧脑室引流术。　　五、利用CT上血液浓缩区判定动脉瘤的部位：　　①　出血在脚间池和环池，一般无动脉瘤。　　②　鞍上池不对称出血提示颈内动脉系统的动脉瘤。　　③　外侧裂出血提示大脑中动脉动脉瘤。　　④额叶半球间裂基底部出血提示前交通动脉的动脉瘤。　　怀疑动脉瘤者，请神经外科会诊，非动脉瘤者进行一般内科治疗。　　六、影像学及脑血流监控：　　对患者进行TCD监控和头颅CT复查，发现有脑血管痉挛或脑积水及时处理，怀疑动脉瘤或血管畸形，通过DSA确诊，神经外科进行处理。脑血管造影是确诊动脉瘤的金标准，一般选在发病后三天内或三周后。　　七、并发症的处理：　　1.对于心、肺、肾、泌尿系统、皮肤等常见并发症的处理参见脑梗塞及脑出血的处理部分。　　2.特殊并发症的处理　　脑积水：SAH后常发生脑室扩大，病因通常为脑室内出血导致梗阻性脑积水;SAH急性脑积水更多地发生在临床症状重的患者。诊断依赖于影像，许多患者无症状。对于SAH后急性脑积水和意识水平减退的患者，一般推荐脑室引流术。SAH后常发生慢性(交通性)脑积水。推荐对症状性患者行暂时脑脊液引流或永久性脑脊液分流术。　　再出血：减少可能引起再出血的因素。病人需卧床，减少刺激。使用止痛药控制疼痛。使用镇静剂。规律使用大便软化剂和缓泻剂。这些措施目的是避免血压升高，以免颅内压升高引起再出血。如果可能，手术是最好的预防再出血的方法。　　低钠血症：SAH后低血钠一般在出血后数天发生，常与血管痉挛的时间相平行。低血钠更多见于临床症状重的脑积水患者，是预后差的独立危险因素。低血钠通常轻微不足以产生症状。处理：　　(1)对最近发生SAH患者监测中心静脉压、肺毛细血管楔压、液体平衡、体重，以评估容量状态。出现容量量下降的趋势应补液纠正。　　(2)SAH后低血钠的治疗应包括血管内输注等渗液体。避免使用低渗液体，因其会导致低血钠;不要通过限制液体治疗低血钠。

张洪钿

神经眼科疾病有哪些？

在眼科门诊中，10%—15%的病人是神经眼科疾病，在神经外科中，有35%是属于神经眼科问题，而在神经内科中，有36%的疾病与神经眼科有关。凡临床上表现有眼部症状或体征的各种原发或继发性神经系统病变，均属神经眼科范畴。神经眼科疾病包括以下几大类：1.视觉传入系统疾病[视神经疾病（视神经炎、各种视神经病变、视乳头病变、遗传性视神经病变、视神经肿瘤、先天性视盘发育不良、外伤性视神经病变等；视交叉(视路)病变；前循环,后循环疾病相关神经眼科；颅内静脉窦血栓形成相关神经眼科疾病]；2.传出系统疾病(核上性、核间性、核性和核下性眼肌麻痹，动眼神经,滑车神经,外展神经等相关疾病)；3.瞳孔异常:Adie瞳孔、ArgrllRobertson瞳孔（阿-罗瞳孔）、Horner综合征、瞳孔散大等；4.眼球震颤；5.眼睑及其他疾病；6.全身疾病相关神经眼科。视神经疾病包括：视神经炎、Leber星状神经视网膜炎、结节病性视神经病变、梅毒性视神经病变、前部缺血性视神经病变（动脉炎性、非动脉炎性）、高血压性视神经病变、糖尿病性视乳头病变、放射性视神经病变、药物性、营养性及中毒性视神经病变、视乳头水肿、视神经相关肿瘤、视神经萎缩、Leber遗传性视神经病变、先天性视盘异常、视盘玻璃膜疣、视神经发育不良、视盘缺损、视盘小凹、外伤性视神经病变等。视交叉相关疾病包括：1.各种颅内占位疾病：垂体肿瘤；颅咽管瘤；脑膜瘤；动脉瘤；皮样瘤及转移病灶等；2.各种颅内炎症等其他颅内疾病：炎症（淋巴垂体炎等)、脱髓鞘疾病、结节病等；3.视交叉以上视路疾病:视束、外侧膝状体、视放射疾病Ⅰ型视束综合征（占位）；4.Ⅱ型视束综合征（脱髓鞘或梗死）：颞叶、顶叶、枕叶病变皮质盲。传出系统疾病：第Ⅲ颅神经麻痹、第Ⅳ颅神经麻痹、第Ⅵ颅神经麻痹、第Ⅴ颅神经疾病、多颅神经麻痹、核间性眼肌麻痹、注视麻痹、慢性进行性眼肌麻痹、进行性核上性眼肌麻痹、GBS综合征、重症肌无力、背侧中脑综合征。

李晓明

交通性脑积水病因和检查方法有哪些?

导致脑积水产生的原因有很多，总体上可归纳为脑脊液分泌过多、循环受阻、吸收障碍或三者兼而有之。病变性质可以有先天性发育异常、炎症、出血、肿瘤和外伤等，一般在婴幼儿以先天性发育异常多见，在成人以继发性病变多见。交通性脑积水的病因：1、脑脊液吸收功能障碍：交通性脑积水多属此种情况。常因颅内感染、外伤、蛛网膜下腔出血等，引起蛛网膜粘连，使蛛网膜下腔、蛛网膜颗粒及其他表浅的血管间隙、神经根周围间隙发生闭塞，脑脊液吸收受阻。2、蛛网膜颗粒发育不良、脑池发育不良和静脉窦闭塞：先天性脑池发育不全，双侧横窦或乙状窦闭塞、狭窄，导致脑脊液吸收障碍。3、脑脊液成分改变或浓缩：如先天性肿瘤等可引起脑脊液中蛋白质含量升高，影响脑脊液吸收。4、脑脊液分泌过多：见于脑室内脉络丛乳头状瘤或癌以及少见的脉络丛增生者。交通性脑积水的诊断方法：1、交通性脑积水的要做的诊断方法第一步是检查病史。2、体格检查：头颅的快速增长和其形态改变，前囟扩大或膨出。头皮静脉扩张，头痛(在颅骨缝已闭的儿童较突出)。晚期可出现眼球向下方，而上部巩膜外露。两眼落日状，多数病人有眼球震颤。病人常有抽动，或有反复惊厥发作。另外可见颅神经麻痹，肢体瘫痪，肌张力高或共济失调等体征。3、辅助检查：1)头颅调线检查或CT检查示颅腔增大，颅骨变薄，颅缝分离和前囟增大。2)侧腔室注射中性酚红1m1，2~12分钟内做腰椎穿刺，CSF可见酚红，提示系非阻塞性脑积压水。若20分钟CSF仍未见酚红出现，提示为阻塞性脑积水。3)脑室造影：用过滤的氧气缓缓地注射于脑室内，然后做X线检查，可观察到脑室扩大及大脑皮层变薄。若大脑皮层厚度在2cm以上，并且脑积水能够被解除，提示病人智力可望恢复。同时脑室造影也可帮助确定阻塞部位，或发现颅内肿瘤。脑室气体或水溶性碘剂造影，能显示脑室系统形态和大小，以及大脑皮质厚度。4)头颅二维超声检查可见脑中线波无移位，而脑室系统扩大。5)CT或MRI扫描见脑室系统明显扩大，有时能查出脑积水原因。

别小华

脑血管痉挛

疾病介绍脑血管痉挛（Cerebralvasospasm，CVS）是动脉瘤蛛网膜下腔出血最常见并发症之一，是迟发性脑缺血的主要原因，与高死亡率和致残率有关。疾病知识症状脑血管痉挛本身并无典型的特异性临床表现，一般在SAH后3～5d，如果出现意识状态的恶化，甚至伴随新出现的局灶定位体征，如偏瘫、偏身感觉障碍、失语，以及颅内压增高的表现，如头痛、呕吐等，临床除外电解质紊乱(高钠血症)，CT检查除外继发性脑积水及颅内血肿等后，需高度怀疑脑血管痉挛的可能性。还有不明原因的体温升高、白细胞上升也存在引起脑血管痉挛的可能性，需引起临床重视。病因位于脑底Willis动脉环周围的颅内动脉瘤破裂常导致广泛的SAH，流入蛛网膜下腔的血液及其降解产物是导致脑血管痉挛的最主要原因。脑血管痉挛的发生率以及严重程度多与蛛网膜下腔积血的多少密切相关。颅脑损伤、颅脑手术或血管内介入治疗过程中，对血管的损伤、挤压和牵拉、血管内操作中的机械刺激、造影剂等化学物质、以及手术中出血流人蛛网膜下腔等因素也可导致脑血管痉挛。根据文献报道，在其他情况下，如结核性和化脓性脑膜炎、偏头痛、高血压性脑病，也可能诱发脑血管痉挛。检查1数字减影血管造影(DSA)脑血管造影(DSA)是脑血管痉挛诊断的“金标准”，对动脉瘤和脑血管畸形的阳性检出率高，可清晰显示脑血管各级分支。其缺点是不便在SAH后多次重复检查。在有条件的情况下，对怀疑有血管痉挛者可考虑行血管造影。如果血管造影证实患者存在严重的脑血管痉挛，也可以考虑同时行血管内介入治疗，或直接在痉挛部位行血管内球囊扩张术。2经颅多普勒超声(TCD)血流检测TCD是目前检测脑血管痉挛的一种常用方法，如果TCD发现局部脑血管的血流速度增快，提示存在血管痉挛导致的血管狭窄。3CTCT对于12h之内发生的急性SAH的诊断准确率较高，根据CT显示SAH颅内的部位，可以间接推测颅内动脉瘤的部位。但要注意SAH检出率与出血后到接受CT检查的时间、出血量和部位有关。CT检查距发病时间越长，敏感度越低。如果出血后7d行CT检查，阳性率下降到仅50％左右。少量出血可因CT层面范围偏差出现假阴性，另外对于贫血的患者(红细胞压积<30％)，CT检查也可出现假阴性结果。4CTA、MRA目前CT和磁共振血管成像技术日益成熟。高分辨率的CTA、CT灌注成像能够准确诊断颅内主要血管，如颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉A1段和基底动脉的严重血管痉挛，但对于诊断小动脉的血管痉挛，以及鉴别轻度和中度痉挛，尚有一定局限性。诊断1、病史：明确的颅内动脉瘤破裂导致SAH，患者有典型的剧烈头痛发作史。其他情况还包括颅脑损伤、血管内介入治疗、颅脑手术或其他颅脑疾病史。2、典型症状：一般在SAH后3～5d，如果出现意识状态的恶化，甚至伴随新出现的局灶定位体征，如偏瘫、偏身感觉障碍、失语，以及颅内压增高的表现，如头痛、呕吐等，临床除外电解质紊乱(高钠血症)，CT检查除外继发性脑积水及颅内血肿等后，需高度怀疑脑血管痉挛的可能性。还有不明原因的体温升高、白细胞上升也存在引起脑血管痉挛的可能性，需引起临床重视。3、：临床分级：Ⅰ无症状或有轻度头痛、颈项强直GCS评分15分，无运动功能缺损；Ⅱ中度～重度头痛、颈硬，颅神经麻痹GCS评分13～14分，无运动功能缺损；Ⅲ轻度局灶性神经缺失，嗜睡或错乱GCS评分13～14分，有运动功能缺损；Ⅳ昏迷，中～重度偏瘫，去大脑强直早期GCS评分7～12分，有或无运动功能缺损；Ⅴ深昏迷，去大脑强直，濒死GCS评分3～6分，有或无运动功能缺损4、辅助检查：脑血管造影(DSA)是脑血管痉挛诊断的“金标准”。治疗一、病因治疗对于自发性SAH的患者，早期病因治疗是治疗成功的关键。应在患者就诊后尽早行脑血管造影(或CTA)检查，一旦证实为颅内动脉瘤破裂，视患者情况尽早开颅行动脉瘤颈夹闭手术或血管内介入栓塞治疗。这样可以显著减少动脉瘤再次出血危险，并为清除引流蛛网膜下腔积血创造条件，如患者来院时已超过最佳治疗时机，则应根据患者病情决定。二、药物治疗：1钙拮抗剂，主要代表药物有尼莫地平；2硫酸镁；3罂粟碱；4法舒地尔。三、血管内治疗脑血管痉挛的血管内治疗有两种常用方法：球囊血管扩张成形术和动脉内血管扩张药物直接灌注。二者可单独或联合使用。四、血液动力学治疗升高血压、扩容和血液稀释合称为3H治疗，是临床较为常用的一种方法。如果采用，必须有加强监护措施，即相应的动脉压、中心静脉压、血常规、生化等动态监测手段。预后早期诊断和尽早采取有效的治疗措施是减少并发症、改善预后的关键环节。但脑血管痉挛的机制复杂，而且一旦发生预后不良，病死病残率较高预防脑血管痉挛是神经外科的常见问题之一，与自发性SAH、颅脑损伤、开颅手术以及血管内介入治疗等密切相关，应引起广大医师的广泛重视。早期诊断和尽早采取有效的预防是减少脑血管痉挛的发生和降低病死病残率等关键。

曾海

新生儿脑膜炎症状

1、新生儿中常见的脑膜炎是化脓性脑膜炎，以发热、头痛、呕吐、烦躁等症状为主要症状。起病急的患者，高热可达39℃以上，有剧烈头痛、精神差、乏力、食欲减退、呕吐频繁情况。发病时儿童一般是神志清醒，病情进展后可发生嗜睡、神志模糊、言语杂乱、不能正确辨别方向等情况。病情严重者在发病后24小时内就出现抽风及昏迷。如果不能及时治疗，儿童还会出现颈部僵硬、头向后仰、背部僵硬、整个身体向背后弯曲似“弓”样等症状。不管是成人脑膜炎症状，还是儿童脑膜炎症状，如果不能及时给予治疗，可以出现颅神经麻痹、失明、听力障碍、肢体瘫痪、癫痫及智力减退等后遗症。2、新生儿中另一种常见的脑膜炎是结核性脑膜炎，其早期症状为烦躁好哭、精神呆滞、不喜欢游戏，还可有低热、食欲减退、呕吐、睡眠不安、消瘦等表现。年长一些的儿童还会出现头痛、呕吐加剧、逐渐出现嗜睡，病情进一步加重则出现昏迷，频繁抽搐，四肢肌肉松弛、瘫痪等，有可能会导致死亡。对于新生儿脑膜炎症状，如果不能及时给予治疗，可以出现颅神经麻痹、失明、听力障碍、肢体瘫痪、癫痫及智力减退等后遗症。

王胜男

吉林省神经眼科门诊简介

吉林省人民医院眼科于2012年5月在省内率先开设神经眼科专科门诊，成为省内唯一的神经眼科专科门诊。在王淑霞主任领导下开展各种神经眼科疾病的诊治。开展视路疾病，传出系统疾病（动眼神经麻痹，外展神经麻痹，滑车神经麻痹及各种复杂复视相关疾病）及瞳孔疾病的精确诊断和治疗。神经眼科门诊目前配置：S350裂隙灯，检眼镜，英国产KEELER双目间接检眼镜，英国产Farnsworth-Munsell色觉测试系统，各种型号中性滤镜（用于RAPD的精确检查）及相关神经科查体便携设备等。目前重点开展的神经眼科临床工作：各种类型视神经炎的精确诊断；各种类型视神经炎的规范化治疗结合个体化治疗；各种颅内病变所致视路疾病的早期诊断；各种病因所致视乳头水肿的诊断和治疗；各类视盘异常疾病的诊治；颅内病变致眼球运动障碍的病因诊断和治疗；间接视神经损伤的诊断和治疗（尤其是轻型间接视神经损伤的确诊和治疗）；各种色弱，色盲的精确诊断；遗传性视神经病变的基因诊断等。上图：应用中性滤镜，双目间接检眼镜行RAPD精确检查神经眼科专用：中性滤镜英国产Farnsworth-Munsell色觉测试系统：用于各类视觉传入系统疾病（视神经，视交叉，视路等疾病）及青光眼，黄斑病等色觉异常的精确诊断。用于对各种视神经疾病，治疗过程中视神经功能恢复的精确判断。英国产KEELER双目间接检眼镜:进行瞳孔状态和功能的细致检查及眼底玻璃体视网膜的观察。配合中性滤镜可对RAPD进行更为精确的检测。附：在眼科门诊中，10%—15%的病人是神经眼科疾病，在神经外科中，有35%是属于神经眼科问题，而在神经内科中，有36%的疾病与神经眼科有关。神经眼科疾病范畴如下：1.视觉传入系统疾病[视神经,视交叉(视路)病变；前循环,后循环疾病相关神经眼科;颅内静脉窦血栓形成相关神经眼科疾病2.传出系统疾病(动眼神经,滑车神经,外展神经功能障碍等相关疾病)3.瞳孔异常:Adie瞳孔，ArgyllRobertson瞳孔，瞳孔散大等4.眼球震颤5.全身疾病相关神经眼科视神经疾病包括:视神经炎、Leber星状神经视网膜炎、结节病性视神经病变、梅毒性视神经病变、前部缺血性视神经病变（动脉炎性、非动脉炎性）、高血压性视神经病变、糖尿病性视乳头病变、放射性视神经病变、药物性、营养性及中毒性视神经病变、视乳头水肿、视神经相关肿瘤、视神经萎缩、Leber遗传性视神经病变、先天性视盘异常、视盘玻璃膜疣、视神经发育不良、视盘缺损、视盘小凹、外伤性视神经病变等。视交叉相关疾病包括:各种颅内占位疾病：垂体肿瘤；颅咽管瘤；脑膜瘤；动脉瘤；皮样瘤及转移病灶等。各种颅内炎症等其他颅内疾病：炎症（淋巴垂体炎等)、脱髓鞘疾病、结节病等视交叉以上视路疾病:视束、外侧膝状体、视放射疾病Ⅰ型视束综合征（占位）Ⅱ型视束综合征（脱髓鞘或梗死）颞叶、顶叶、枕叶病变皮质盲传出系统疾病:第Ⅲ颅神经麻痹第Ⅳ颅神经麻痹第Ⅵ颅神经麻痹第Ⅴ颅神经疾病多颅神经麻痹核间性眼肌麻痹注视麻痹慢性进行性眼肌麻痹进行性核上性眼肌麻痹GBS综合征重症肌无力背侧中脑综合征

李晓明

简述恶性垂体瘤的症状表现

现在大多数人对于脑垂体瘤的问题都比较关注，因为它是影响人们健康的重要疾病。垂体瘤是发生在垂体上的肿瘤，通常又称为垂体腺瘤，是常见的神经内分泌肿瘤之一，约占中枢神经系统肿瘤的10-15%。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。虽然垂体瘤为良性肿瘤，但是也有一部分人会发展到恶性。那么，恶性垂体瘤有哪些症状呢?　　恶性垂体瘤的症状　　1.内分泌功能亢进征象：在早期微腺瘤阶段即可出现内分泌功能亢进征象。随着腺瘤的长大和发展，可压迫、侵蚀垂体组织及其垂体、蝶鞍周围结构，产生内分泌功能低减，出现视功能障碍及其他颅神经和脑症状。不同种类垂体腺瘤的内分泌表现：　　①泌乳素腺瘤：主要以泌乳素增高、雌激索减少所致闭经、溢乳、不育为临床特征，重者腋毛脱落、皮肤苍白细腻、皮下脂肪增多，还有乏力、易倦、嗜睡、头痛、性功能减退等。男性则表现为性欲减退、阳萎、乳腺增生、胡须稀少、重者生殖器官萎缩、精子数目减少、不育等。　　②生长激素腺瘤：由于生长激素持续分泌过多，早期数毫米微腺瘤可致代谢紊乱，引起骨骺、软组织和内脏过度生长等一系列变化，病程缓慢，进行性发展，在青春期前，骨骺尚未融合起病者，可发生生长过速，表现为巨人症。成年人骨骺融合者，则表现为肢端肥大症，如面容改变，额头变大，下颌突出、鼻大唇厚、手指变粗、毛发皮肤粗糙，色素沉着，手指麻木等。重者感全身乏力，头痛关节痛，性功能减退，闭经不育，甚至并发糖尿病。　　③促肾上腺皮质激素腺瘤：由于垂体腺持续分泌过多AcTH，引起肾上腺皮质增生促使皮质醇分泌过多，即皮质醇增多症(Cushin8rsSyndrome)。导致一系列物质代谢紊乱和病理变化，并出现许多临床症状和体征。临床表现为身体向心性肥胖、满月脸、水牛背、腹部大腿部皮肤有紫纹、毳毛增多等。重者闭经、性欲减退、全身乏力，甚至卧床不起。有的病人并有高血压、糖尿病等。　　2.头痛：早期约2/3病人有头痛，主要位于眶后，前额和双额部，程度轻，间歇性发作，多系肿瘤直接刺激或鞍内压增高，引起垂体硬膜囊及鞍膈受压所致。　　3.视力视野障碍：早期垂体腺瘤常无视力视野障碍。随着肿瘤长大，约60%-80%病例可出压迫视通路不同部位，而致不同视功能障碍，典型者多为双颞侧偏盲，视力障碍严重者多系晚期肿瘤视神经萎缩所致。　　4.其他神经和脑损害：如肿瘤向后上发展压边垂体柄和下丘脑可出现尿崩症和下丘脑功能障碍;向前方伸展至额叶，可引起精神症状、癫痫、嗅觉障碍;向侧方侵犯海绵窦，可发生II、IV、V、VI颅神经麻痹;向后长入脚间池、斜坡，压迫脑干，可出现交叉性麻痹，昏迷等。向下突人蝶窦，鼻腔和鼻咽部，可出现鼻衄，脑脊液漏，并发颅内感染。　　上述内容就是恶性垂体瘤的症状，因此，如果您也有此症状一定要尽早检查和治疗。

贾栋

垂体泌乳素腺瘤的治疗方式选择

垂体泌乳素（PRL）腺瘤是最常见的垂体功能性腺瘤，在女性常导致闭经、泌乳和不育，在男性常表现为性欲减退和阳痿，泌乳素大腺瘤可因其占位效应引起视力视野障碍、垂体功能低下和海绵窦受侵等表现，高泌乳素血症还可因其抑制性激素作用而引起骨质疏松。垂体PRL腺瘤的治疗目标是使PRL恢复正常、恢复生育功能、使肿瘤体积减小和缓解性功能低下症状。其治疗方式主要包括使用多巴胺激动剂的药物治疗和手术治疗，极少数药物和手术治疗无效者才需要放射治疗。一、药物治疗在国外文献中，垂体PRL腺瘤首选药物治疗。用于治疗PRL腺瘤的药物主要有溴隐停、培高利特、高利特、卡麦角林等多巴胺激动剂，其作用机制主要是与细胞膜的D2受体结合后在mRNA水平阻断PRL基因的转录，并使泌乳素瘤细胞胞浆结构尤其是使粗面内质网显著缩小，而粗面内质网是激素合成和Golgi体的部位，泌乳素瘤细胞萎缩后由于细胞外空间扩大，可引起不同程度的钙化、淀粉蛋白沉淀、血管周围和组织间隙的纤维化，因此上述药物不仅能降低血PRL水平，还能使PRL腺瘤体积缩小。溴隐停可以使80%～90%垂体PRL微腺瘤和约70%垂体PRL大腺瘤患者PRL恢复正常及肿瘤体积缩小，PRL恢复正常的女性患者中90%恢复月经和生育能力。卡麦角林选择性地作用于D2受体，为长效多巴胺激动剂，和溴隐停相比，其作用时间更持久，每周只需用药1～2次，疗效更好，而副作用更小，患者更易于耐受，并且对其它多巴胺激动剂耐药的患者也可能有效。在长期使用多巴胺激动剂治疗的过程中需要定期监测血清PRL水平，并根据PRL水平调整药物剂量，而MRI复查的频率则可根据具体情况而定。一般来说，血清PRL水平与肿瘤大小密切相关，在PRL显著增高之前出现肿瘤体积显著增大的情况极少见。大宗病例统计分析表明，大约95%未经治疗的垂体PRL微腺瘤体积不会进一步增大。对于垂体PRL微腺瘤，只需定期监测血清PRL，只有在血清PRL水平升高时才有必要复查MRI。当垂体PRL腺瘤为大腺瘤、生长活跃的侵袭性腺瘤时，复查MRI的频率可以适当勤一些，比如2～3年复查一次。侵袭性腺瘤的组织学标记Ki-67和细胞增殖核抗原（PCNA）只能反应肿瘤细胞的增生活性，而其对预后的价值有限。所有多巴胺激动剂都有副作用，其发生率约为4.5%～12%，最常见副作用有恶心、呕吐、口干、消化不良、眩晕、体位性低血压、头痛、鼻腔不通气和便秘等。上述副作用多在治疗初始时出现，以后患者可能逐渐耐受，部分患者也可能在治疗过程中出现，停药后可逆。垂体PRL腺瘤患者每日服用2.5～10mg溴隐停或每周0.25～2mg卡麦角林时极少出现永久性副作用。但是有报道合并帕金森病的垂体PRL腺瘤患者长期接受大剂量溴隐停、卡麦角林或者培高利特治疗时可能出现胸膜增厚、间质性肺病、浆膜纤维化和心脏瓣膜回流。因此对于抗药和需要使用大剂量多巴胺激动剂的患者应该定期检查心脏超声。妊娠时由于雌激素能刺激泌乳素的合成和诱导泌乳素细胞增生，因此妊娠可能引起垂体PRL腺瘤体积增大，妊娠时约有3%垂体PRL微腺瘤和30%垂体PRL大腺瘤会出现引起临床症状的肿瘤体积显著增大。如果治疗的目标之一就是妊娠，则应优先选择溴隐停，因为溴隐停的安全性已经获得更多和更广泛的证据，大宗病例的统计资料显示妊娠早期使用溴隐停不会增加自然流产和婴儿先天畸形的发生率，而一旦妊娠得到证实，就应该停用溴隐停，并定期严密监测患者临床体征的变化，每三个月至少检查一次视力和视野，必要时复查MRI。而复查血清PRL没有必要，因为妊娠时PRL水平并不一定会升高，且PRL水平与肿瘤体积增大没有关联。多巴胺激动剂药物治疗的主要缺点是停药后可能出现高泌乳素血症复发和肿瘤体积再次增大。但垂体PRL腺瘤长期应用多巴胺激动剂后能引起垂体组织血管周围纤维化和细胞自杀作用，提示多巴胺激动剂可能使PRL水平永久性正常。综合文献报道，垂体PRL腺瘤平均使用多巴胺激动剂治疗12～84个月、血PRL恢复正常后撤除药物，平均随诊6～60个月，其中7%～69%的患者血PRL继续维持在正常范围。一般认为垂体PRL腺瘤接受多巴胺激动剂治疗后，达到以下标准时可以试行停药：1)PRL水平正常；2)MRI提示肿瘤消失或者肿瘤体积减小50%以上；3)肿瘤距离视交叉5mm以上；4)海绵窦未受侵犯。微腺瘤可以直接停药，大腺瘤者宜逐渐停药，停药后仍需严密监测血PRL水平，如果血PRL再次升高，则需恢复使用既往药物。雌激素可能在垂体泌乳素腺瘤的形成过程中发挥促进作用，而口服避孕药物具有对抗雌激素的作用。如果女性垂体PRL微腺瘤病人没有生育要求，也可使用口服避孕药物治疗其性腺机能减退症状，口服避孕药物较多巴胺激动剂更便宜且副作用更小，但口服避孕药物时可能出现PRL轻度升高，需要每年复查血PRL水平。二、手术治疗虽然近30余年来垂体PRL腺瘤药物治疗的基础和临床研究取得巨大成功，但随着经蝶窦显微外科技术、神经内窥镜技术、神经导航技术和术中MRI技术的发展，垂体腺瘤的经蝶手术技术日趋成熟而安全，手术致残率低于4%，死亡率低于0.6%，经蝶手术已经为大多数垂体腺瘤的首选手术方式，经蝶手术治疗仍然是垂体PRL腺瘤的主要治疗方式之一。根据2005年在圣地亚哥举行的第9次国际垂体会议制定的PRL腺瘤处理指南，垂体PRL腺瘤的经典手术指征包括：不能耐受多巴胺激动剂副作用者，多巴胺激动剂治疗无效者，使用多巴胺激动剂治疗后出现脑脊液漏者和因为肿瘤卒中引起视力迅速下降或颅神经麻痹等严重神经功能缺陷者。近年来大量文献报道，垂体PRL腺瘤尤其PRL微腺瘤经蝶手术治疗后也可获得非常好的疗效，至少可以和多巴胺激动剂药物治疗的疗效相比拟。在有经验的神经外科医师，垂体PRL腺瘤经蝶手术治疗后的长期治愈缓解率可达70～80%，垂体PRL微腺瘤、囊性PRL腺瘤和局限于鞍内的PRL腺瘤经蝶手术治疗后的长期治愈缓解率更可高达80～92％，非侵袭型垂体PRL腺瘤经蝶手术后的治愈缓解率可达85.5%。因垂体PRL腺瘤而致不育的女性，手术后只要血PRL恢复正常，其怀孕生育的几率可达90%，真正达到根治的目的。女性垂体PRL大腺瘤患者在受孕前如果接受了手术治疗，其怀孕期间引起临床意义肿瘤体积显著增大的几率可由30%降为5%。因此垂体PRL腺瘤的现代手术治疗适应症还可包括：垂体PRL微腺瘤、囊性PRL腺瘤和非侵袭型PRL腺瘤，上述情况也可首选手术治疗。但男性垂体PRL腺瘤单纯经蝶手术治疗后的长期治愈缓解率仅为23~35%，侵袭型垂体PRL腺瘤单纯手术治疗则难以达到内分泌学治愈。三、放射治疗由于大多数垂体PRL腺瘤通过药物和/或手术治疗可以获得非常好的疗效，放射治疗只能作为其辅助治疗方式。垂体腺瘤的放疗方式包括传统的分次外照射放疗、立体定向适形分次放疗和立体定向单次剂量放疗，后者又分伽玛刀放疗和基于线性加速器的立体定向单次剂量放疗。一般认为放射治疗只适用于多巴胺激动剂药物治疗无效和手术治疗后仍有肿瘤残余的垂体PRL腺瘤。立体定向单剂量放疗适用于局限于鞍内、距离视觉通路5mm以上或者主要向鞍旁海绵窦发展的垂体PRL腺瘤，作用于视觉通路的放疗剂量应限制在8Gy以内。分次放疗则不仅适用于前述情况，还适用于肿瘤向鞍上发展、与视觉通路更接近的PRL腺瘤。放疗的作用起效较慢，往往需要1～数年才能显现。放射治疗可以较好地控制垂体PRL腺瘤体积的增长，但难以使血清PRL水平恢复正常，垂体PRL腺瘤单纯采用放射治疗后的内分泌学治愈缓解率只有0%～36.3%，其中采用传统外照射平均为34.1%，采用单次剂量立体定向放疗平均为31.4%。垂体腺瘤放射治疗的长期并发症主要是垂体功能低下，随诊10～20年其发生率平均约为50%，最高的达78%；其它并发症还包括脑血管意外、视神经损害、神经功能异常和软组织反应等；因放疗引起垂体功能低下的危害性甚至要高于不接受放疗。四、垂体PRL腺瘤治疗方式选择的一般原则一般认为，只要对多巴胺激动剂敏感、又能耐受药物的副作用并且愿意坚持长期用药的垂体PRL腺瘤患者，都可以首选多巴胺激动剂药物治疗。对于不能耐受多巴胺激动剂副作用、多巴胺激动剂治疗无效、使用多巴胺激动剂治疗后出现脑脊液漏和因为肿瘤卒中引起视力迅速下降或颅神经麻痹等严重神经功能缺陷的垂体PRL腺瘤患者应该选择手术治疗。对于垂体PRL微腺瘤、囊性腺瘤、局限于鞍内和非侵袭型垂体PRL腺瘤，经蝶手术治疗可以获得和药物治疗相媲美的治疗效果，并有完全治愈的可能，也可以首选手术治疗。女性垂体PRL大腺瘤患者如果决定怀孕和生育，也可先行手术治疗，以降低怀孕期间引起临床意义肿瘤体积增大的几率。对于侵袭性垂体PRL腺瘤，单纯手术和/或药物治疗均难以取得良好的治疗效果，可以首选多巴胺激动剂药物治疗；如果患者不能耐受多巴胺激动剂副作用、药物治疗后肿瘤体积缩小不明显而仍有视神经功能障碍等严重神经功能缺陷或者药物治疗过程中出现脑脊液漏，则应行手术治疗；如果经过手术治疗后仍有较多肿瘤残余，则可进一步行放射治疗，根据残余肿瘤大小和生长方式决定具体放疗方式。如果残余肿瘤局限于鞍内、距离视觉通路5mm以上或者主要向鞍旁海绵窦发展，可以选择立体定向单次剂量放疗，如果残余肿瘤主要向鞍上发展、与视神经或视交叉关系密切，可以选择分次外照射或者立体定向适形分次放疗。男性垂体PRL腺瘤对各种治疗方式的敏感性相对较差，可能也需要选择药物、手术和/或放射治疗的综合治疗方式。此外，约有45%女性高泌乳素血症患者在绝经后其血清PRL恢复正常，因此接近或者正处于绝经期的女性PRL腺瘤患者也可随诊观察，如果其PRL水平继续维持在较高水平，可以参照上述原则选择治疗方式。

许志勤

颅底肿瘤的种类有哪些

　　日常生活当中有很多的疾病也是我们无法控制的，对于颅腔内出现肿瘤的话，不仅对患者对家人来说都是一个很大的打击，有关于颅底肿瘤它的种类也有很几种，对于颅底肿瘤方面的资讯下面就让我们具体的去了解一下它的种类。　　颅底肿瘤的种类有哪些?　　(1)前颅窝底肿瘤　　起源于额骨的骨软骨瘤和成骨肉瘤、前颅窝底脑膜瘤，以及起源于鼻腔内的恶性肿瘤较为常见。早期可有嗅觉减退或丧失，颅内压增高症状(头痛，呕吐)，精神症状，癫痫发作;颅眶沟通的肿瘤可有眼球突出、复视和视力减退或失明等。　　(2)中颅窝底及海绵窦区的肿瘤　　颞下窝肿瘤多起源于中颅窝底脑膜瘤、三叉神经鞘瘤和血管纤维瘤，亦可有鼻咽癌侵入颅内等。常见症状是颜面部麻木或疼痛、咀嚼肌和颞肌萎缩以及海绵窦闭塞的表现如头晕头痛，复视，眼球运动障碍。亦可有癫痫发作等。　　(3)后颅窝底及小脑桥脑角肿瘤　　斜坡脑膜瘤和脊索瘤可出现一侧或双侧多发性Ⅲ～Ⅷ颅神经麻痹，脊索瘤往往在鼻咽部有肿物突出。颈静脉孔区肿瘤可出现Ⅸ～Ⅺ颅神经麻痹。舌下神经瘤表现为一侧舌肌麻痹或萎缩。瘤体大者可出现头晕，共济失调等脑干症状。　　(4)岩斜区肿瘤　　主要以后组颅神经症状为主，常见为复视，面部麻木，眼球活动受限，饮食呛咳，其次是头痛，眩晕，半身无力或偏瘫，共济失调(醉汉步态)等。　　颅底肿瘤的并发症　　a.前颅窝底肿瘤患者在切除手术后可能出现嗅觉丧失、脑脊液鼻漏的现象。　　b.海绵窦肿瘤的患者在术后可能出现动眼神经、外展神经等麻痹的症状。　　c.小脑脑桥角及颈静脉孔区肿瘤患者在切除手术后可能会出现三叉神经、面神经、听神经损害，发生吞咽困难、呛咳等后组颅神经症状等。　　d.斜坡和枕大孔区肿瘤术后可能出现典型的呼吸功能障碍的症状。　　以上文章内容为我们具体讲解了，头部在我们的生活当中起着主导的作用，他控制着我们的一言一行，如果大脑出现异常的话，颅底肿瘤就是我们头部出现的问题之一，所以我们一定要及时的做好护理工作，对于颅底肿瘤它的并发症，我们也具体地讲解了。希望你们能够早日康复。

张洪钿

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