　　胆脂瘤是颅内一种少见的先天性肿瘤，好发于桥小脑角，其生长特点是见缝就钻，包绕、压迫桥小脑角区域的三叉神经、面神经、舌咽神经，进而诱发相应的临床症状。

　　床上，颅内胆脂瘤患者根据肿瘤生长位置的不同可能出现多种症状。

　　如小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。

　　鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。

　　位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。

　　脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。

　　总而言之，不同位置的胆脂瘤患者症状表现差异较大，尤其是本病好发于40岁以上人群导致患者出现症状后经常和正常的听力视力变化等混淆，导致就诊时病情已经相对较为严重。

　　目前对于胆脂的治疗主要以手术切除为主，早期确诊非常重要，早诊早治，切勿错失最佳的手术治疗时机，降低手术风险。赵天智主任介绍：颅内胆脂瘤手术的成功率，相对于其他颅脑肿瘤较高。颅内胆脂瘤不是肿瘤，而是颅内的异位上皮，可不断分泌胆脂成分。胆脂瘤无血供，因此术中不如处理其他肿瘤时，需要处理血供后再去处理肿瘤。另外，颅内胆脂瘤质地较软，术中不需要过多去剪或用超吸刀打碎，使用吸引器吸引基本就能将其吸出。如果胆脂瘤能得到微创和彻底的切除，手术成功率较高。对于颅内胆脂瘤手术，最大的难度主要有以下几点：

　　1、粘连：颅内胆脂瘤会分泌胆脂成分，可能与旁边神经发生化学性炎症而导致粘连，此时分离需要小心，应将胆脂瘤从神经上分离；

　　2、位置：对于胆脂瘤，可以长的位置较多，可在颅内到处生长，所以应选择较好的入颅方式，甚至需联合入颅，或通过分期手术将其彻底切除。

脑桥小脑角综合征

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