病请描述: 结节病是一种多系统疾病,几乎可以波及体内所有器官,30%~60%的结节病患者在发现本病时并无明显的症状和体征。结节病有急性、亚急性和慢性型表现,较为急性发病时,20%~50%可表现为LÖfgren综合征,即结节红班、双侧肺门淋巴结肿大和多发性关节疼痛。 (一)肺结节病 90%以上的结节病患者有肺内或者胸腔内淋巴结的受累,呼吸道症状较轻,常见症状包括干咳、呼吸困难、喘息等,多伴有全身症状,如发热、乏力和体重减轻。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍并伴有弥散功能下降和小气道功能受限。 肺结节病典型的影响学表现为双侧肺门、纵隔淋巴结肿大伴或不伴肺内浸润。肺内改变早期为肺泡炎表现,继而发展为肺间质浸润,晚期发展为肺间质纤维化。根据胸部X线表现,结节病可分为5期(Scandding分期):0期为x线无异常表现,常表现为肺外结节病;Ⅰ期为仅有肺门和(或)纵隔淋巴结肿大,而肺部无异常;Ⅱ期表现为肺部弥漫性病变伴有肺门淋巴结肿大;Ⅲ期为肺部弥漫性病变而不伴有肺门淋巴结肿大;Ⅳ期表现为肺纤维化伴有蜂窝肺形成、肺囊肿和肺气肿等改变。 (二)皮肤结节病 16%~32%的结节病患者有皮肤受累,分为特异性和非特异性两种。结节性红斑最常见,为非特异性皮肤表现,多为结节病的早期表现,多发生于女性,典型的结节性红斑表现为无痛、红斑隆起的皮肤损害,多见于前臂和下肢,特异性皮肤表现包括斑片或结节性病变、冻疮样狼疮、斑丘疹、皮肤斑点、鱼鳞癣、溃疡、瘢痕组织等,狼疮样皮损常见于慢性进展性结节病,并可累及多器官,有趣的是,文身部位易形成肉芽肿。 (三)心脏结节病 至少有2%~7%的结节病患者有明显的心脏受累,而隐匿性心肌受累可能>20%,并且,心脏结节病可在无肺部或全身受累及的情况下发生。心脏结节病是结节病患者突然死亡的重要原因,因此早期诊断和治疗至关重要。其临床表现并无特异性,包括束支传导阻滞和完全性房室传导阻滞充血性心律失常、心肌病所致的心力衰竭等。由于大量的肉芽肿浸润及心肌纤维化,心脏结节病患者死亡的主要原因是室性心律失常、高度的房室传导阻滞或进行性的心力衰竭。 (四)神经系统结节病 4%~10%的结节病患者有神经系统受累。结节病可侵犯神经系统的任一部分,最常见的受累部位是脑神经、脑膜、脑实质、脊髓、下丘脑和垂体。累及下丘脑垂体时可能导致各种内分泌失调,包括高催乳素血症、睾酮水平下降、促卵泡激素或促黄体生成素下降,以及尿失禁,而脑垂体的磁共振成像并不一定显示异常。 (五)眼结节病 葡萄膜炎是结节病最常见的眼部表现,在黑种人和亚洲结节病患者中的发生率为10%~30%,多达1/3的结节病葡萄膜炎患者没有症状,也有的患者出现视力受损和眼部疼痛。 (六)其他器官受累 肝脏受累表现为不明原因发热、腹痛,少数患者可有血清转氨酶、碱性磷酸酶或胆红素升高。脾脏受累会导致脾大,多无症状。肾脏结节病的发生率为5%,常见1.25-双羟维生素D过度产生,导致血钙和尿钙水平增高。结节病性关节炎通常以侵犯大关节为主,表现为单发或多发的关节炎。
王智刚 2021-01-17阅读量1.2万
病请描述:鞍区海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤在临床症状、MRI表现等方面比较相似;容易误诊,影响手术方式的选择,有可能导致严重后果。患者,女性,57岁,因头痛伴视物模糊前来就诊,视力视野检查:视野部分缺失。术前激素正常。术前影像学检查示:鞍区占位性病变,T1WI为低信号,T2WI为高信号,位置居中,向左上生长,病灶分叶状,境界清楚,左侧颈内动脉被包绕;病灶为不均匀强化,有混杂低信号影。术前拟诊为海绵状血管瘤可能大,侵袭性垂体瘤(Knosp分级4级)不能完全排除,肿瘤主体在鞍内,拟行经蝶手术。肿瘤包饶颈内动脉,侵犯左侧海绵窦及内部神经,完整切除困难且危险大,术后并发症多。故拟行肿瘤部分或大部分切除,明确病理诊断,术后辅助放射治疗等综合治疗或许能让患者保证生活质量前提下受益。术中见肿瘤颜色暗红,有包膜,切开包膜后,出血明显,瘤腔网格状组织,内含血性及血栓成分,无法全部刮出,鞍被病变大部分切除后,明胶海绵填塞止血。术后病理提示:海绵状血管瘤。讨论:颅内海绵状血管瘤是一种先天性良性血管畸形,有脑内型与脑外型之分。脑内型可位于脑实质任何部位;而脑外型较少见,多位中颅窝底,可向鞍区海绵窦、鞍内生长,约占颅内血管畸形的0.4%-2.0%。侵袭性垂体瘤是指垂体腺瘤侵及局部脑膜、颅骨或者呈局部广泛浸润生长,可侵犯一侧或双侧海绵窦,与鞍区海绵状血管瘤影像学表现相似,容易混淆;容易引起误诊,一旦误诊,影响手术方式的选择,可能会增加手术难度和风险。海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤可以通过以下几点鉴别:①临床表现方面:鞍区海绵状血管瘤临床表现:早期往往无症状,且临床表现缺乏特异性,主要为颅神经受压症状,肿瘤向不同方向生长可以出现不同的症状,可压迫经过海绵窦的外展神经、动眼神经、滑车神经,出现眼球运动障碍,斜视、复视;如压迫视神经、视交叉,可出现视力下降、视野缺损;也可压迫三脑室引起脑积水,头痛、恶心呕吐等颅高压症状;肿瘤向鞍内生长刺激和压迫垂体增生可引起垂体激素分泌异常,如某些激素分泌亢进或者低下,出现内分泌紊乱症状。而侵袭性垂体瘤主要表现,主要以内分泌紊乱,如性功能障碍,月经失调,不孕等,和视力视野改变为主。②病理改变:前者起源于硬脑膜的微血管,由海绵状血管窦组成,这些血窦缺乏肌层和弹力层,血管内有新旧不一的血栓,切面为海绵状或蜂窝状,血窦见主要为疏松结缔组织;后者主要起源于垂体组织,由瘤细胞组成,间质较少,可能出现坏死或囊变。③前者CT平扫为鞍内小、鞍外大的哑铃型或葫芦形等密度、稍高、稍低密度影,边界清楚,可有钙化、瘤周骨质吸收,无瘤周水肿、骨质增生,显著增强;后者CT平扫表现为鞍区等密度或低密度影,中间大、外侧小、无钙化、增强相对较弱。④MRS表现前者除有脂质峰外,无其他递质峰;后者可有常规递质峰;⑤前者PET表现为瘤体对放射性核素摄取较少,后者较多;⑥前者DSA造影中晚期静脉有密集的静脉池和病灶染色两个重要特征,后者无这两个特征。因此,海绵状血管瘤与侵袭性垂体瘤是临床变现、影像学检查方面有可能混淆的两个疾病;通过仔细了解病史、详细查体、仔细阅片、完全可以鉴别。术前须认真阅片,也可借助MRS、PET或DSA检查鉴别,手术探查瘤体后应常规进行穿刺,正式术前诊断,切记盲目切开导致不可控的大出血,影响患者预后。
高阳 2018-07-30阅读量8763