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病请描述： 面肌痉挛是指一侧或双侧面部肌肉（眼轮匝肌、表情肌、口轮匝肌）反复发作的阵发性、不自主的抽搐，在情绪激动或紧张时加重，严重时可出现睁眼困难、口角歪斜以及耳内抽动样杂音。面肌痉挛包括典型面肌痉挛和非典型面肌痉挛两种，典型面肌痉挛是指痉挛症状从眼睑开始，并逐渐向下发展累及面颊部表情肌等下部面肌，而非典型面肌痉挛是指痉挛从下部面肌开始，并逐渐向上发展最后累及眼睑及额肌。临床上非典型面肌痉挛较少，绝大多数都是典型面肌痉挛。面肌痉挛好发于中老年，女性略多于男性，但发病年龄有年轻化的趋势。面肌痉挛虽然大多位于一侧，但双侧面肌痉挛也并非罕见。 怎么诊断与鉴别面肌痉挛？ 面肌痉挛的诊断主要依赖于特征性的临床表现。对于缺乏特征性临床表现的病人需要借助辅助检查予以明确，包括电生理检查、影像学检查、卡马西平治疗试验。电生理检查包括肌电图（electromyography，EMG）和异常肌反应（abnormal muscle response，AMR）或称为侧方扩散反应（lateral spread response，LSR）检测。影像学检查包括CT和MRI，用以明确可能导致面肌痉挛的颅内病变，还有助于了解面神经周围的血管分布。面肌痉挛病人在疾病的开始阶段一般都对卡马西平治疗有效（少部分病人可出现无效），因此，卡马西平治疗试验有助于诊断。 面肌痉挛的鉴别诊断面肌痉挛需要与双侧眼睑痉挛、梅杰综合征、咬肌痉挛、面瘫后遗症等面部肌张力障碍性疾病进行鉴别。 1、双侧眼睑痉挛：表现为双侧眼睑反复发作的不自主闭眼，往往双侧眼睑同时起病，病人常表现睁眼困难和眼泪减少，随着病程延长，症状始终局限于双侧眼睑。 2、梅杰综合征：病人常常以双侧眼睑反复发作的不自主闭眼起病，但随着病程延长，会逐渐出现眼裂以下面肌的不自主抽动，表现为双侧面部不自主的异常动作，而且随着病情加重，肌肉痉挛的范围会逐渐向下扩大，甚至累及颈部、四肢和躯干的肌肉。 3、咬肌痉挛：为单侧或双侧咀嚼肌的痉挛，病人可出现不同程度的上下颌咬合障碍、磨牙和张口困难，三叉神经运动支病变是可能的原因之一。 4、面瘫后遗症：表现为同侧面部表情肌的活动受限，同侧口角不自主抽动以及口角与眼睑的连带运动，依据确切的面瘫病史可以鉴别。
王景 2024-11-18阅读量2193
病请描述：一、病史摘要 患者，女性，66岁。因“阵发性右侧面部不自主抽动６年余，术后再发2年”入院。患者６年前出现右侧下眼睑不自主抽动，半月后发展到整个右侧面部，为阵发性发作，每次持续数秒至5-6分钟不等，情绪紧张、激动时可诱发，发作时伴同侧耳鸣，打鼓样响，耳鸣总是与面部抽动同步。无听力减退，无面部麻木、疼痛，无吞咽困难，无饮水呛咳、声音嘶哑。3年前曾在外院行“右侧面神经微血管减压术”，根据外院提供的手术记录资料，当时术中发现小脑后下动脉PICA压迫面神经REZ区。术后面肌痉挛及耳鸣均缓解。但是，术后15月右侧面部抽动再次发作，并逐渐加重，抽动部位、性质同前，同时伴耳鸣，耳鸣性质与术前相同，以中药、针灸控制，效果不理想。为进一步治疗，来我院就诊，拟“复发右侧面肌痉挛”收入院。查体：面部抽动发作时见右侧眼睑、口角抽动，右侧眼裂较左侧明显缩小，口角向右上歪斜，发作间期额纹、口角及鼻唇沟均对称；鼓腮、吹哨正常。 患者入院后，完善术前准备，行右侧面神经微血管减压术（再次手术），术中发现原先对PICA进行减压的Teflon减压材料位置良好，仔细探查发现新的压迫点，即小脑前下动脉（AICA）对面神经脑池段的压迫，并导致神经变性。再次手术后，面肌痉挛即刻完全缓解，耳鸣同时缓解，无面瘫，无其它并发症。随访一年无复发。 二、术前影像学检查 术前头颅3D-TOF-MRI：双侧椎动脉严重扭曲，并向右侧偏移，左侧椎动脉并有成角。左侧椎动脉较粗，右侧较细 （图1-2）。右侧面神经旁血管影经过。右侧面神经旁可见明确的血管影，似从基底动脉发出，故AICA可能性较大 （图3）。 图1：双侧椎动脉严重扭曲，左侧椎动脉较粗，右侧较细。左侧椎动脉有成角。 图2：双侧椎动脉严重扭曲，向右侧偏移。 图3：箭头所示，右侧面神经旁可见明确的血管影，似从基底动脉发出，故AICA可能性较大。 三、术中所见与处理 在AMR术中监测下行右侧面神经微血管减压术（二次手术）。右枕下乙状窦后入路，原切口切开头皮、肌肉，分离肌层，撑开，将原钛板、钛钉取出，暴露骨窗缘，向前方扩大并显露乙状窦。“T”形剪开硬脑膜，并悬吊，见小脑与硬膜间有部分粘连，小心松解、缓慢放出脑脊液，以明胶海绵及脑棉保护小脑，于小脑外下方间隙逐步分离蛛网膜进入桥小脑角。充分剪开蛛网膜以及周围粘连，见后组颅神经，松解周围蛛网膜并向头端探查，见上次手术置于PICA与脑干之间的Teflon减压材料位置良好，PICA与面神经已无接触（图4）。调整显微镜视角，发现AICA压迫面神经IV区起始段 （图4），抬起AICA后见面神经呈透明变性状，压迹明显 （图5），将血管小心松解后Teflon棉垫入血管与脑干之间 （图6），此时电生理监测显示异常肌反应波形消失 （图8-9）。探查面神经远端，见近内听道处AICA与面神经接触，也予垫开，减压满意。探查面神经全程，未见其他责任血管。由于面神经明显变性，为防止术后面瘫，术中始终避免接触变性部位，包括Teflon减压材料也不触及变性区 （图7）。无菌生理盐水反复冲洗手术野，未见出血。逐层关颅。 图4：可见第一次手术使用的Teflon，以剥离子挑起AICA。 图5：调整视角，发现AICA压迫使面神经脑池段明显变性（箭头所指）。 图6：将Teflon垫入AICA与脑干之间。 图7：面神经完全减压，箭头所示变性区，避免与减压材料直接接触。 图8：减压前，可记录到典型的AMR。 图9：面神经完全减压后，AMR波消失。 四、专家点评 根据Huh等（Huh, R., Han, I. B., Moon, J. Y., Chang, J. W., and Chung, S. S. Microvascular decompression for hemifacial spasm: analyses of operative complications in 1582 consecutive patients. Surg Neurol, 69: 153-157; discussion 157, 2008）大样本回顾性分析，面肌痉挛术后的复发率仅0.4%，复发往往发生于术后2年之内。本例术后第15月症状复发，与文献一致。 三叉神经痛的术后复发多由于新生静脉引起，而面肌痉挛的情况不同，因为静脉压迫引起面肌痉挛极为少见。Li等（Li, C. S. Varied patterns of postoperative course of disappearance of hemifacial spasm after microvascular decompression. Acta Neurochir (Wien), 147: 617-620; discussion 620, 2005）认为，面肌痉挛术后复发主要与责任血管遗漏有关，或者减压材料滑脱移位引起，因此对于面肌痉挛术后复发应积极考虑再手术。本例患者二次手术发现，原先的Teflon减压材料位置良好，PICA也不接触面神经，而发现AICA对面神经IV区压迫明显，以至于变性，说明在首次手术中遗漏了此处压迫。由于面神经变性严重，手术操作应严格避免对面神经的医源性损伤，以免术后面瘫。
郑学胜 2017-08-25阅读量1.2万