病请描述：1.脊髓栓系综合征是一种什么样的疾病？ 脊髓栓系综合征（Tethred Cord Syndrome，TCS），实际上相当于脊髓在脊柱椎管内被牵拉所产生一系列临床症状，脊髓尾端被非弹性组织牵拉而造成的功能障碍，这种障碍会因为脊髓牵张力增加而恶化。“tether”的意思就是栓系，例如一个被用绳子拴住的动物活动范围受限。这个定义也意味着拉绳子的力量越大，绳子就越紧张。 脊髓拴系综合征多见于新生儿和儿童，成人少见，女性多于男性。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区，可向下肢放射。成人则分布广泛，可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部，可单侧或双侧。 2. 脊髓栓系综合征是怎么形成的？ 人类的脊髓，呈前后稍扁的圆柱体，全长粗细不等，位于椎管内，上端在枕骨大孔处与延髓相连，下端尖削呈圆锥状，称脊髓圆锥，圆锥尖端延续为一细丝，称终丝，终丝向下经骶管终于第2尾椎的背面，成人脊髓全长约42～45厘米。 脊髓位于脊椎管中，人在生长发育过程中，脊椎管的生长速度大于脊髓，因此脊髓下端相对于椎管下端逐渐升高，骨头长得快，而神经长得慢，神经被越拉越紧，产生症状。 3. 脊髓栓系综合征是良性还是恶性疾病？ 脊髓栓系综合征（Tethred Cord Syndrome，TCS）是良性疾病，不像恶性肿瘤存在转移复发等情况，也不存在恶变情况。 4. 哪些因素可能加重脊髓栓系综合征？ （1）儿童的生长发育，会加重脊髓栓系； （2）成人见于突然牵拉脊髓的活动，如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲； （3）椎管狭窄，椎管容积减小会加重脊髓和神经根压迫； （4）脊髓脊柱外伤，如背部外伤或跌倒时臀部着地等。 5. 脊髓栓系综合征有哪些临床表现？ （1）疼痛。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛，少有隐痛。疼痛常因久坐和躯体向前屈曲而加重，很少因咳嗽、喷嚏和扭曲而加重。 （2）运动障碍。下肢进行性无力和行走困难。 （3）感觉障碍。皮肤感觉麻木或感觉减退，主要是会阴区及下肢皮肤感觉麻木或感觉减退。 （4）括约肌功能障碍。膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。 （5）皮肤肿块。腰骶部皮肤异常，儿童患者90%有皮下肿块，50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。1/3患儿皮下脂肪瘤偏侧生长，另一侧为脊膜膨出。个别患儿骶部可有皮赘，形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。 6. 脊髓栓系综合征如何确诊？ 脊髓拴系综合征的诊断依据应结合患者临床表现和影像学检查：和其他脊柱脊髓疾病诊断一样，以临床表现为主，结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为脊髓栓系综合征（Tethred Cord Syndrome，TCS），必须是临床症状体征与影像学表现相符合才能明确诊断。 （1）临床表现：①疼痛范围广泛，不能用单一根神经损害来解释；②成人在出现症状前有明显的诱因；③膀胱和直肠功能障碍，经常出现尿路感染；④感觉运动障碍进行性加重；⑤有不同的先天畸形，或曾有腰骶部手术史； （2）影像学检查：核磁共振是诊断脊髓拴系综合征最佳和首选的检查手段，可以说是金标准。MRI和（或）CT椎管造影发现脊髓圆锥位置异常和（或）终丝增粗。它不仅能发现低位的脊髓圆锥，而且能明确引起脊髓拴系综合征的病因。超声：对年龄＜1岁的患者因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化，B超可显示脊髓圆锥，并且可根据脊髓搏动情况来判断术后有否再拴系。 7. 脊髓栓系综合征到底如何治疗？ 治疗方式无非为两种，一种是保守治疗，一种是手术治疗。 （1）保守治疗：对于无临床症状或临床症状非常轻微，不影响生活者，可观察保守治疗。定期随访观察也是治疗，对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI增强扫描等。对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗，如口服塞来昔布、加巴喷丁、普瑞巴林胶囊、盐酸乙哌立松等，针灸、理疗等也可以尝试。 （2）微创手术：对于有明显症状，或出现神经功能损害患者，本病治疗的惟一手段就是手术松解，手术的目的是为了清除骨赘、纤维间隔、硬脊膜袖和松解纤维神经血管束及其粘连，解除对脊髓的拴系，纠正局部的扭曲和压迫，恢复受损部位的微循环，促使神经功能最大限度的恢复。脊髓拴系综合征的患者，持久的站立，腰部弯曲活动都可以对脊髓造成潜在的损伤，使症状加重。手术将拴系松解后，脊髓局部的血运明显改善。 8 我不想做手术，能保守治疗吗？ 对于无症状者是否应行手术治疗暂无统一认识，部分医生认为脊髓拴系综合征无症状者也应手术，以防止神经组织缺血变性。但也有医生认为，在还没有出现其他症状之前，可以严密追踪观察，一旦出现症状，就应及时手术。神经外科戴大伟副主任医师认为，对于无临床症状或临床症状非常轻微，不影响生活者，可观察保守治疗。 对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗。患者不需要焦虑，正确面对脊髓空洞，完全能够监测疾病情况和发展趋势。对于病情较为严重和进行性进展的患者，不应该惧怕手术治疗而延误治疗，手术较为安全和微创，手术总体上肯定是利大于弊，挽救患者神经功能，给患者带来真正的获益。 9. 脊髓栓系综合征手术以后康复需要注意什么问题？多久复查？ （1）饮食方面 术后应注意补充营养促进伤口愈合。不要偏爱食物和挑食。也不能够吃太过辛辣刺激的食物，不能抽烟喝酒。 （2）并发症方面 康复期间要注意伤口生长情况，适当活动，不过度活动，短期内可能有肢体肿胀、疼痛等，对于有肢体功能障碍患者，要预防褥疮、肢体深静脉血栓等后遗症的情况。低头和弯腰要在医生建议下进行，必要时戴腰围等护具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五点支撑锻炼肌肉力量。 （3）手术以后标准化复查应该这样的：手术后一个月、三个月、六个月、一年分别复查一次，以后病情稳定是每年复查一次。戴大伟副主任医师提醒，复查时带好出院小结和之前的影像学片子等资料，方便医生及时了解病情，并将最新的情况与之前病情表现进行对比。
戴大伟 2024-05-07阅读量1930
病请描述： 01 阴茎的生理解剖 阴茎内部由3根平行的长柱形海绵体组成，背侧并排的两根为阴茎海绵体，另一根在腹侧 ，为尿道海绵体。平时阴茎呈萎软状态，性兴奋时，海绵体组织内的血管窦肌放松，血液大量流入海绵窦内，流量达到一定程度时，会使包在阴茎海绵体外的一层富有弹性的白膜充分扩张，之后会呈坚硬的柱状体的状态，支撑着阴茎向上竖起。其中起关键作用的是两侧阴茎海绵体之间的弹力纤维，它们被牵拉到极点时，阴茎就呈完全挺立状态。由于尿道海绵体末相应充血扩张，故阴茎勃起，一般都向下方微微弯曲，略微有点弯曲或扭转亦属正常范围，不必过于忧虑。当然也有极少数是属于病态性弯曲。 02 阴茎弯曲病因 男性尿道畸形：这是一种常见的阴茎弯曲的原因，比较常见的就是尿道上裂或下裂等先天性畸形。 包皮系带过短，牵拉龟头引起阴茎下弯。 阴茎海绵体发育异常：男性的阴茎海绵体发育异常，导致左右两侧的海绵体充血不均匀，会导致男性的阴茎弯曲。 生殖器疾病影响：很多生殖器疾病也会导致阴茎弯曲，如纤维性海绵体炎、阴茎硬结症、阴茎损伤等都可能会导致阴茎弯曲。 阴茎外伤，性生活时用力过度，性交姿势不正确，造成阴茎损伤，白膜破裂。日后形成疯痕，造成阴茎弯曲不良生活习惯，如手Y时用力不均，穿紧身内裤使阴茎长期向一侧偏斜等。 03 阴茎弯曲的诊断阴茎弯曲是指在勃起状态下阴茎向上、下或侧方等任何单一方向，或合并2个方向弯曲时称为阴茎弯曲。如果在阴茎勃起的时候，方向有所偏差，那么可能就是属于阴茎弯曲。具体的可以到医院进行检查得出结论。 04 阴茎弯曲需要处理的时机 阴茎海绵体发育异常。阴茎左右两条海绵体不对称，勃起 时阴茎就会向一侧弯曲。如弯曲不很严重，勃起时也无疼痛和不适感，不影响性生活不必作特殊处理。 尿道上裂或下裂等先天性畸形。这类患者的尿道开口不在 阴茎头的正中，而是在阴茎冠状沟、阴茎干，甚至靠近阴囊处。缺损的尿道被纤维带的组织所代替，阴茎勃起时，受纤维带的牵拉，即出现弯曲，需手术矫治。 伴有阴茎损伤或纤维性海绵体炎、阴茎硬结症等疾病，也可造成阴茎弯曲。病态弯曲的角度，一般都比较大，呈向上或向 下或向左右两侧弯曲。一般认为，阴茎勃起后向上弯曲角度小于 40°，向下或向左右两侧弯曲的角度小于30°，而性生活又满意者不必治疗。如弯曲角度大者，则应到泌尿科或男性科诊治。 05 阴茎弯曲的治疗 阴茎弯曲一般是不能自愈的，如果不及时治疗，可能会影响正常的性生活。 手术纠正：A：阴茎海绵体白膜折叠术：该手术通过将多余的海绵体白膜折叠在阴茎海绵体外面，以纠正阴茎弯曲。这种手术方法适用于轻中度阴茎弯曲，创伤较小，恢复时间较快。B：开放性手术：这是较早采用的手术方法，通过在阴茎背侧做纵向切口，将阴茎白膜进行充分游离，将病变的组织切除，最后缝合伤口。这种手术方法适用于严重的阴茎弯曲，但是创口较大，恢复时间较长。C：补片移植术：补片移植术通过将自体或异体的组织移植到阴茎白膜外面，增加白膜的厚度，以纠正阴茎弯曲。这种手术方法适用于严重的阴茎弯曲，但是存在一定的免疫排斥反应和手术风险。D：阴茎假体置入术：如果阴茎弯曲严重或者伴有勃起功能障碍，可能需要植入阴茎假体来纠正弯曲并恢复勃起功能。 06 手术并发症 阴茎缩短：阴茎不同程度的缩短是阴茎弯曲畸形矫直术常见的并发症，尤其多见于阴茎白膜切除术。单纯缝扎矫直阴茎弯曲，阴茎会一般会缩短1cm，不会影响阴茎外观及正常的性生活。手术中应根据实际需要，不宜切除过多的白膜，导致阴茎明显的缩短，甚至出现矫枉过正，降低治疗满意度。 阴茎弯曲矫正不满意。主要与以下因素有关：1)尿道松懈长度不够，尿道周围纤维条导致弯曲的因素未完全去除。2)BuCk's筋膜张力不均，阴茎自然弯曲形态未予以矫正。3)尿道周围粘连虽已完全松解，但腹侧皮肤缺乏，张力大而未做皮瓣整形。4)腹侧皮瓣感染、瘢痕挛缩再导致阴茎弯曲。此类畸形大多需要松解至尿道球部，才能使阴茎伸直而尿道无张力。如果已充分松解而无张力，阴茎仍呈弯曲状可加做NEsBit手术。但须防止将白膜缝扎过多而矫枉过正，出现对侧偏曲。 性功能障碍：手术当中操作不当，损伤到阴茎的神经或者是血管，这时就可能会导致患者出现勃起功能障碍，或者是早泄的情况。这是因为如果损伤阴茎海绵体细胞，这时则可能会导致患者出现勃起功能障碍。而如果损伤阴茎的神经，则可能会导致龟头过于敏感，从而引起患者出现早泄的情况。 07 注意事项 正常情况下，手术以后切口愈合的时间在5-7天，在5-7天后拆除纱布敷料，切口无明显水肿、血肿，也没有出现感染，排尿正常时，一般可以正常出院，不需要延长住院时间。 术后三个月内，尽量避免走路、骑车、性刺激和幻想等，避免由于阴茎反复勃起影响伤口的愈合。 保持会阴部清洁，术后部分患者包皮局部可有不适感，应禁止抓搔，大小便后均应擦洗干净，防止局部污染。 不要憋尿，避免由于阴茎反复勃起影响伤口的愈合。 阴茎弯曲矫正是一种有风险的手术，可能会引起某些并发症，如感染、出血、勃起功能障碍等，因此建议选择合适的医院、经验丰富的医生。 END专 家 介 绍
侯剑刚 2024-04-16阅读量5265
病请描述：由于网络的发达，大家获取知识的途径越来越多，对于包皮过长，包茎都很容易自我判断了，大家都知道包茎是必须手术治疗的，但是有一种特殊的包茎千万不要做个简单的包皮环切术，否则后续的矫正手术会非常困难。 什么是隐匿性包茎： 主要表现为阴茎短小，尿道口狭窄，包皮紧紧包裹住阴茎头，使得排尿困难，甚至影响性生活。其病因可能与遗传、内分泌、肥胖等多种因素有关。 在胎儿发育过程中，如果包皮组织与阴茎头粘连，加上包皮腔狭窄，就会导致阴茎头不能正常发育，形成隐匿性包茎。 隐匿性包茎属于隐匿性阴茎的一种。 隐匿性阴茎的病因包括肉膜发育不良和阴茎皮肤与阴茎体固定不牢、阴茎皮肤套筒狭小、肥胖、严重包茎及包皮口狭窄限制阴茎外伸、局部瘢痕牵拉限制阴茎外伸。 隐匿性包茎严重影响男性生殖健康，它不仅很有可能引起男性排尿困难，由于包皮垢积累，阴茎头长期遭受慢性刺激，隐匿性包茎还很有可能诱发感染与癌变，导致更加严重的后果。因此在被诊断为隐匿性包茎时，男性患者应尽快选取合适的方法进行治疗。 隐匿性包茎的治疗： 手术方法仍为解决隐匿性阴茎的最有效方法之一。隐匿性包茎手术不同于简单的包皮环切术，需要做阴茎延长术，而包皮是需要利用的有效组织。同时还需要做包皮环的松解扩张。 华山经验： 我们在门诊包皮手术中发现了多起该病种，经过说服后都做了相应处理，美观效果非常好（由于平台的限制不能展示相关照片）。
侯剑刚 2024-03-26阅读量1447
病请描述：阴茎弯曲是怎么回事 ----弯了?完了? 很多健康正常的男性勃起时，阴茎都有轻微向旁或向上下弯曲的情况，但并不严重。许多发育中的男孩子会发现自己阴茎在勃起的时候会向各种角度弯曲，它会造成一些男生的尴尬。在我门诊咨询中，常常有一些男生为阴茎弯曲而苦恼。 那我们从专业角度进行分析： 阴茎的生理解剖 阴茎内部由3根平行的长柱形海绵体组成，背侧并排的两根为阴茎海绵体，另一根在腹侧 ，为尿道海绵体。平时阴茎呈萎软状态，性兴奋时，海绵体组织内的血管窦肌放松，血液大量流入海绵窦内，流量达到一定程度时，会使包在阴茎海绵体外的一层富有弹性的白膜充分扩张，之后会呈坚硬的柱状体的状态，支撑着阴茎向上竖起。 其中起关键作用的是两侧阴茎海绵体之间的弹力纤维，它们被牵拉到极点时，阴茎就呈完全挺立状态。由于尿道海绵体末相应充血扩张，故阴茎勃起，一般都向 下方微微弯曲，略微有点弯曲或扭转亦属正常范围，不必过于忧虑。当然也有极少数是属于病态性弯曲。 阴茎弯曲病因： 1、男性尿道畸形：这是一种常见的阴茎弯曲的原因，比较常见的就是尿道上裂或下裂等先天性畸形。 2、包皮系带过短，牵拉龟头引起阴茎下弯。 3、阴茎海绵体发育异常：男性的阴茎海绵体发育异常，导致左右两侧的海绵体充血不均匀，会导致男性的阴茎弯曲。。 4、生殖器疾病影响：很多生殖器疾病也会导致阴茎弯曲，如纤维性海绵体炎、阴茎硬结症、阴茎损伤等都可能会导致阴茎弯曲。 6、阴茎外伤，性生活时用力过度，性交姿势不正确，造成阴茎损伤，白膜破裂。日后形成疯痕，造成阴茎弯曲不良生活习惯，如手yin时用力不均，穿紧身内裤使阴茎长期向一侧偏斜等。 阴茎弯曲的诊断： 阴茎弯曲是指在勃起状态下阴茎向上、下或侧方等任何单一方向，或合并2个方向弯曲时称为阴茎弯曲。如果在阴茎勃起的时候，方向有所偏差，那么可能就是属于阴茎弯曲。 具体的可以到医院进行检查得出结论。 阴茎弯曲需要处理的时机： 1、阴茎海绵体发育异常。阴茎左右两条海绵体不对称，勃起 时阴茎就会向一侧弯曲。如弯曲不很严重，勃起时也无疼痛和不适感，不影响性生活不必作特殊处理。 2、尿道上裂或下裂等先天性畸形。这类患者的尿道开口不在 阴茎头的正中，而是在阴茎冠状沟、阴茎干，甚至靠近阴囊处。 缺损的尿道被纤维带的组织所代替，阴茎勃起时，受纤维带的牵拉，即出现弯曲，需手术矫治。 3、伴有阴茎损伤或纤维性海绵体炎、阴茎硬结症等疾病，也可造成阴茎弯曲。病态弯曲的角度，一般都比较大，呈向上或向 下或向左右两侧弯曲。一般认为，阴茎勃起后向上弯曲角度小于 40°，向下或向左右两侧弯曲的角度小于30°，而性生活又满意 者不必治疗。如弯曲角度大者，则应到泌尿科或男性科诊治。 阴茎弯曲的治疗： 1、阴茎弯曲一般是不能自愈的，如果不及时治疗，可能会影响正常的性生活。 2、手术纠正： A：阴茎海绵体白膜折叠术：该手术通过将多余的海绵体白膜折叠在阴茎海绵体外面，以纠正阴茎弯曲。这种手术方法适用于轻中度阴茎弯曲，创伤较小，恢复时间较快。 B：开放性手术：这是较早采用的手术方法，通过在阴茎背侧做纵向切口，将阴茎白膜进行充分游离，将病变的组织切除，最后缝合伤口。这种手术方法适用于严重的阴茎弯曲，但是创口较大，恢复时间较长。 C:补片移植术：补片移植术通过将自体或异体的组织移植到阴茎白膜外面，增加白膜的厚度，以纠正阴茎弯曲。这种手术方法适用于严重的阴茎弯曲，但是存在一定的免疫排斥反应和手术风险。 D:阴茎假体置入术：如果阴茎弯曲严重或者伴有勃起功能障碍，可能需要植入阴茎假体来纠正弯曲并恢复勃起功能。 手术并发症： 1、阴茎缩短：阴茎不同程度的缩短是阴茎弯曲畸形矫直术常见的并发症，尤其多见于阴茎白膜切除术。单纯缝扎矫直阴茎弯曲，阴茎会一般会缩短1cm，不会影响阴茎外观及正常的性生活。手术中应根据实际需要，不宜切除过多的白膜，导致阴茎明显的缩短，甚至出现矫枉过正，降低治疗满意度。 2、阴茎弯曲矫正不满意。主要与以下因素有关： 1)尿道松懈长度不够，尿道周围纤维条导致弯曲的因素未完全去除。 2)BuCk's筋膜张力不均，阴茎自然弯曲形态未予以矫正。 3)尿道周围粘连虽已完全松解，但腹侧皮肤缺乏，张力大而未做皮瓣整形。 4)腹侧皮瓣感染、瘢痕挛缩再导致阴茎弯曲。此类畸形大多需要松解至尿道球部，才能使阴茎伸直而尿道无张力。如果已充分松解而无张力，阴茎仍呈弯曲状可加做NEsBit手术。但须防止将白膜缝扎过多而矫枉过正，出现对侧偏曲。 3、性功能障碍：手术当中操作不当，损伤到阴茎的神经或者是血管，这时就可能会导致患者出现勃起功能障碍，或者是早泄的情况。这是因为如果损伤阴茎海绵体细胞，这时则可能会导致患者出现勃起功能障碍。而如果损伤阴茎的神经，则可能会导致龟头过于敏感，从而引起患者出现早泄的情况。 注意事项： 1、正常情况下，手术以后切口愈合的时间在5-7天，在5-7天后拆除纱布敷料，切口无明显水肿、血肿，也没有出现感染，排尿正常时，一般可以正常出院，不需要延长住院时间。 2、术后三个月内，尽量避免走路、骑车、性刺激和幻想等，避免由于阴茎反复勃起影响伤口的愈合。 3、保持会阴部清洁，术后部分患者包皮局部可有不适感，应禁止抓搔，大小便后均应擦洗干净，防止局部污染。 4、不要憋尿，避免由于阴茎反复勃起影响伤口的愈合。 5、阴茎弯曲矫正是一种有风险的手术，可能会引起某些并发症，如感染、出血、勃起功能障碍等，因此建议选择合适的医院、经验丰富的医生。
侯剑刚 2024-03-19阅读量1490
病请描述：淋巴管瘤是淋巴管增生和扩张而形成的，是一种良性肿瘤。淋巴管瘤有3 种类型: 毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。 淋巴管瘤的病因如下： 先天性缺陷：淋巴管瘤的形成可能与淋巴系统的先天性发育异常有关，如淋巴管的错构、闭塞等。 感染：某些病毒或细菌感染可以导致淋巴管瘤的形成，例如淋巴管炎、淋巴结炎等。 外伤：外伤性淋巴管瘤是由于淋巴管的破裂或损伤引起的，如手术创伤。 淋巴管瘤的生长特点如下： 毛细淋巴管瘤表现为群集、深在、张力性水疱，组成斑片状，可发生于身体各个部位，但常见于颈、上胸、肢体近端等处。 海绵状淋巴管瘤可分为局限性和弥漫性两种，局限者在皮下显示不规则的软质肿块、无触痛，边界清楚，易剥离；弥漫性可使脏器呈弥漫性肿胀，涉及肢体者可使整个肢体肥大畸形。 囊状淋巴管瘤好发于颈部，其余可见于腋窝、纵隔、腹膜后、盆腔等，在产前通过超声检查就能作出诊断，出生后即可在局部见到软质的囊性肿块，与皮肤无粘连，波动感明显，透光试验阳性，瘤体增长缓慢，但易并发感染。 纵隔淋巴管瘤少见。常见的为囊性淋巴管瘤。纵隔纵隔囊性淋巴管瘤多见 于成人，发病率低，占纵隔肿瘤的0. 7%-4. 5%，占全身囊性淋巴管瘤的1% 左右。纵隔淋巴管瘤多位于前纵隔中上部，部分位于前纵隔下部。纵隔淋巴管瘤可以单独生长于纵隔，也可以与颈部淋巴管瘤合成一个整体。 纵隔淋巴管瘤可能缓慢生长至巨大肿瘤。肿瘤可能沿组织间隙生长，可能包裹大血管。治疗首选手术切除。一定要将肿瘤全部切除。巨大肿瘤可以放出囊液，使肿瘤体积缩小后切除，以降低手术难度。肿瘤的囊壁一定要争取全部切除，以免肿瘤复发。特殊情况下，肿瘤囊壁包裹大血管是只能切除部分囊壁。
陆欣欣 2023-08-25阅读量2133
病请描述：身体的任何一个器官于我们而言都是非常重要的，任何器官都扮演着不可替代的角色。其中眼睫毛也非常重要，它能够让我们的眼睛看起来更加神采飞扬。但是在日常生活中很多人会出现倒睫的情况，不仅严重影响日常生活，而且还十分不美观。什么是倒睫？倒睫是指睫毛向后方生长，转向眼睛内方，从而刺激角膜及眼球造成损伤。倒睫可以一根、数根或多数，是一种常见的眼部疾病，儿童、青少年、老年人比较常见。 倒睫的病因睫毛的生长方向异常，是由下睑的赘皮，有时下睑赘皮联合内眦赘皮，以及先天性的眼睑内翻引起。 亚洲人群中先天性下睑内翻的发病率较高，与其特有的局部解剖特点有关，比如下睑眶隔附着点过高，下睑缩肌腱膜止于下睑板下方,使得下睑缩肌与眼睑前唇组织缺乏连接。如果再合并鼻根部发育不良、内眦赘皮牵拉、体质肥胖、睑缘及睑板前轮匝肌肥厚并向眼球方向堆积、睑板发育不全等特点极易发生下睑内翻睫毛内卷。临床症状疼痛、眼红、流泪、怕光、持续性异物感、眼睛分泌物增多。倒睫的危害1、会对眼角膜造成损伤倒着生长的睫毛像毛刷一样摩擦眼角膜,长期下去可能会对眼角膜造成损伤,比如角膜上皮剥脱，角膜斑翳，角膜白斑等等，也可能会让视力有所下降或者眼睛畏光、流泪等。2、眼睛引发感染倒睫引起的异物感会让孩子总喜欢揉眼睛,将手上的细菌带进眼睛里，可能引起眼病,如结膜炎，沙眼等，继而出现流泪、痒、分泌物很多等表现。如何治疗倒睫目前治疗先天性下睑内翻的手术方法较多，如褥式缝线矫正法、皮肤及轮匝肌切除法、下睑缩肌腱膜缝合法等。针对不同的病情适应证选取不同的手术方案，然而多数患者在治愈疾病的同时，对于外观的要求也进一步提高。缝线法手术损伤小，方便快捷，但术后易于复发，有时会产生明显的下睑双重睑或皱褶。我个人矫正下睑内翻的术式是眼轮匝肌深部内固定术联合眼睑皮肤切除术，它是将切口的上缘皮下眼轮匝肌和睑板下缘呈“口”字形的缝合，既增强了矫正的力量，而且由于缝线位于皮内与切口及睑缘方向平行，位置均匀分布在下睑切口长轴上，愈合过程中，力量相对均匀，皮肤又分层缝合，皮肤和眼轮匝肌的粘连轻，不易产生皱褶，则不会发生下睑的双重睑，外观较美观。同时缝合时可以通过观察睫毛及睑缘的位置调整缝线的间距及力量，效果可控，不会造成欠矫、睑外翻和眼睑退缩。内固定后再去除多余的皮肤，此时睑缘的位置已经确定，去皮量更精准，确保手术效果。且皮肤切口采取连续缝合，对位更好，不易产生皱褶，进一步避免双重睑的产生，术后瘢痕不明显。 下睑内翻倒睫合并内眦赘皮比较普遍，发生率为50%左右，儿童的内眦赘皮一般采取保守观察，不急于手术。如果在3岁以后还是存在倒睫问题，可以通过手术解决。患有严重的内眦赘皮的人群，会将下睑中内部睫毛推向眼球，从而加重倒睫，严重病例可在眼睑皮肤切开同时行内眦赘皮的矫正术，一般行倒“L”型内眦赘皮矫正术，可将倒“L”型内眦切口向下睑延伸，去除三角形多余皮瓣，解除了内眦赘皮对下睑内侧皮肤的牵拉压迫，尤其对靠近内眦处倒睫的矫正有增强作用。个别1~2根倒睫复发，分析原因多为乱睫，可在显微镜下行电解矫正。 温馨提示：拔除睫毛是不可取的，再次长出的睫毛会更粗硬。发现倒睫症状，应及时前往眼科就诊，以免对眼睛造成损伤。
王俊芳 2019-11-09阅读量1.1万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7867
病请描述： 问题1：小儿腹股沟疝是怎么回事？小儿腹股沟疝是小朋友的常见病，是由于腹部和大腿交界的腹股沟区存在一个先天性发育不全的小孔，腹腔里的肠管或卵巢、输卵管等脏器，通过这个小孔跑出来到达体表皮肤下方，在局部形成一个时有时无、时大时小的肿块。同济大学附属东方医院疝与腹壁外科朱晓强说得再专业一点，这个先天性发育不全的小孔，其实就是男宝宝的睾丸或女宝宝的子宫圆韧带从腹腔下降到体表时形成的一条腹膜的小通道，在出生后没有完全关闭所形成的。由于右侧睾丸下降一般比左侧晚，鞘状突闭合时间较晚，因此右侧腹股沟疝较左侧多见。另外男宝宝睾丸下降形成精索的通道比女宝宝的圆韧带相对宽大，所以小王子的发病率要远高于小公主。另外早产儿、低体重儿由于本身就存在各方面的发育不全，因此发病率更高。问题2：家长们怎样及时发现小儿腹股沟疝 ？腹股沟疝出现后的最主要表现就是局部肿块，跑出来的小肿块通常位于外生殖器，也就是小鸡鸡或小哈哈的旁边，时间长的还会掉到阴囊或大阴唇里去。所以家长们在帮宝宝洗澡或者换尿布的时候可以注意一下这个位置有没有肿块、鼓包，或者有没有两侧不对称的情况。尤其是在宝宝哭吵后以及剧烈运动后，出现的概率会更高。而当宝宝安静了或者入睡了，这个肿块又不见了，那多半就是腹股沟疝。大孩子往往会告诉家长下体不舒服，不愿意跑步玩耍。还有一点特别要家长们注意，两三岁以内的宝宝不会用语言表达，如果反复哭闹，感觉不是肚子饿、发烧、腹泻引起的，又找不到明确原因时，应该拉开尿布或者拉下裤子看看小鸡鸡或者小哈哈旁有没有异常。问题3：发现了小肿块该怎么办呢？当然是上医院啦，首先要让医生确诊是腹股沟疝还是其他疾病，因为的确存在鞘膜积液和隐睾等一些疾病需要和疝做鉴别，在专业医生的手里这是很容易的事。然后医生会根据宝宝的不同情况做具体处理，是暂时观察还是需要尽早接受手术治疗。问题4：发生了腹股沟疝，对小儿有哪些危害？腹股沟疝一旦形成会对患儿的健康造成威胁。小部分孩子会影响消化，随着病史延长，疝的挤压可能对小王子的生殖系统发育带来影响。另外有一部分患儿会出现疼痛不适，大孩子会告诉家长，但两岁以内的小宝宝则只能用哭闹进行表达。所以孩子有不明原因哭闹时应该拉开尿布看看小鸡鸡旁有没有异常。因为小儿腹股沟疝易发生急性并发症，医学上称为“嵌顿”、老百姓称为“卡住”的概率远高于成人疝。以为小孩子不听话，而延误了嵌顿诊断导致肠梗阻肠坏死、睾丸或卵巢坏死的惨痛教训，临床上比比皆是。而且孩子越小发生嵌顿的概率就越高。肠梗阻、肠坏死如不及时抢救会导致患儿死亡，睾丸、卵巢发生坏死（嵌顿后发生概率10-15%）的结果应该是不言而喻的。所以小儿疝一定要及早进行手术治疗，爸爸妈妈们千万不能报有侥幸心理，觉得这是个小病，“哭之即来，推之即去”，一旦出现了并发症就得不偿失了。问题5：确诊了腹股沟疝该怎么办？会自己好吗？可以吃药打针不开刀吗？小儿的腹股沟绝大多数是需要进行手术治疗的。一岁以内的宝宝，确实有自愈的可能，但自愈率只有1-2%。所以一岁以内的，可以临床观察或者使用疝带；一岁以上的，基本上都是需要通过手术才能治愈的，也就是把宝宝那个应该自然关闭而没有关闭的小通道用手术的方式做一个人为的关闭。必须强调一点，任何宣称“不开刀治好小肠气”的广告都是骗人的。目前还没有任何药物能促进这个通道的关闭。最有害的就是注射治疗。所谓“注射打针”打的是硬化剂，注射的硬化剂是打在小通道的旁边，与机体组织反应后变硬。部分情况下能够达到缩小通道的作用，所以部分患儿可以表现为暂时的“愈合”。但是注射并不能真正封闭这个通道。以后随着活动和腹压增高，通道会被冲开而最终复发。复发还是其次，由于腹股沟疝的通道跟精索紧贴，注射过程很容易导致输精管和供应睾丸的精索血管受到损伤，后续形成的瘢痕粘连也有一定的导致输精管阻塞和精索血供障碍的概率。输精管的问题往往要到成年生育时才被发现，而精索血管的问题会阻碍宝宝的睾丸发育，短期内就会有表现。因此，家长们千万不要因为舍不得给宝宝做手术，而选择这种可能导致“断子绝孙”的方法。此外，注射治疗如果误入腹腔，还有引起肠粘连、肠坏死的报道；同时局部形成的残留物和局部组织粘连，还增加了今后手术手术的难度，容易导致手术误损伤，真的可以说是有百害而无一利。问题6：应该在什么年龄给孩子做手术最合适？手术是治疗小儿腹股沟疝的最主要方式。由于鞘状突最晚可以到出生后一年才关闭，所以许多教科书上认为一岁以内可以临床观察，而一岁以后则建议手术治疗。但目前临床的治疗观念正在改变，一方面是因为自愈率极低，另一方面是因为小儿腹股沟疝发生嵌顿的概率远高于成人，一旦发生嵌顿，除了威胁生命，睾丸和卵巢萎缩坏死的概率也大大增加，因此有不少西方国家医生主张小儿疝一旦发现就尽早手术。当然考虑到小儿手术是年龄越小风险越大（主要是麻醉和围手术期的风险），所以也有把半岁作为一个临界年龄的。当然，还是要根据患儿的疝和全身具体情况决定。对于不大的可复性疝，出现频率不高的，出现后容易回纳的，可以临床观察或用疝带压迫，到一岁后仍未自愈或者年龄再大些四五岁时进行手术。如果疝较大，频繁出现，甚至出现过嵌顿的，只要无其他严重疾病，无论年龄大小，均应该尽早手术。无论因为何种原因，最晚的手术时机是发育前，因为先天缺损关闭以后，机体后续的发育会使局部组织增强，而发育后虽然也可以做手术，但错过了发育时腹壁加强的机会，因此术后复发率将远高于发育前。此外随着病程延长，缺损会逐步增大，部分患儿到了青少年阶段再手术就可能需要使用补片；再拖到成人，就变成了一个年轻的“老疝”，增加手术难度，增加精索结构损伤的概率。问题7：小儿腹股沟疝的手术怎么做？复发率高吗？风险大吗？小儿腹股沟疝的手术方式较成人简单，只要做疝囊高位结扎即可，不象成年人需要进行局部修补加强。手术的原理很简单，说白了就是找到疝出来的洞口，用一根线把洞口扎住即可！小儿疝不需要象成人疝进行修补，其主要原因是两者的病因不同。成人疝的发生大多与机体退化有关，就好比衣服穿久了、轮胎用久了会磨出洞，所以就一定要用一块材料（俗称“补片”），象打补丁一样对疝洞局部覆盖和加强，不加强机体后续的继续退化多半会导致复发；而小儿是先天发育异常，该关闭的缝隙（鞘状突）没有关，那我们就通过手术的手段人为地把它关上，不需要做加强修补是因为小儿本身的腹壁强度并没有问题，后续随着生长发育局部组织会进一步加强，复发的概率很小，在3%左右。因为手术很小，所以手术风险还是相对很小，当然在麻醉方面，的确是孩子越小风险相对增大些。问题8：小儿腹股沟疝能够通过微创手术做吗？有哪些优点？目前手术的方式有两种：一是传统的开放手术，局部做一个2-3cm的皮肤切口，从外向里分离找到洞口进行结扎；另一种是腹腔镜手术，在腹壁打两个5mm或者一个5mm一个3mm的小洞，使用腹腔镜在直视下对洞口进行结扎。两者的原理完全相同，但途径完全不同。因为小孩子体积小，组织娇嫩，腹股沟疝紧贴生殖相关结构，所以无论哪种手术，都要特别精细。腹腔镜微创手术的优点在于：第一是创伤小、恢复快。腹腔镜切口小无需缝合、几乎看不到切口还是其次，最重要的是小儿的精索发育尚不成熟又非常细小，开放手术时的分离过程容易造成损伤，而腹腔镜手术不需分离精索和疝囊，避免了对精索的损伤，术后发生血肿少，对生育影响减小；因为创伤小，小儿术后恢复很快、无明显疼痛，一般术后1天即可出院。第二是腹腔镜的视角在腹腔内，较开放手术能更好地做到高位结扎，因此疗效好，复发率更低。第三是表现为单侧疝的小儿，其实有约20%是双侧，只不过另一侧较小不易发现而已，开放手术无法探查对侧，而腹腔镜能够清楚地看到对侧，避免隐匿疝的遗漏以及由此带来的二次手术。目前腹腔镜疝囊高位结扎术的主要缺点是费用要高于开放手术。问题9：孩子手术必须全麻吗？全麻对孩子智力会有影响吗？婴幼儿完全无自控能力，肯定是全麻，上小学的孩子虽然有一定的自控力，但是局部麻醉仍可能会让孩子留下痛苦记忆，同时腹腔镜微创手术须要建立气腹，也需要全身麻醉。所以绝大多数手术都要通过全麻实施的。由于疝囊高位结扎手术手术简单，手术过程也就是十五分钟左右，总的麻醉时间通常不超过半小时，所以对于其他脏器都健康的小儿的影响是微乎其微的，目前也没有证据认为短时间的全麻会对孩子的智力发育会有任何影响，所以请家长们不必过虑，千万不要因为担心麻醉对小朋友的影响而耽误了疾病的治疗。问题10：小朋友做完手术后多久可以吃东西，可以下床尿尿？什么时候可以出院？小儿腹股沟疝的手术很小，因此恢复得很快。麻醉完全清醒后就可以下床，尽早排尿，避免尿储留，不必强制让孩子在床上平躺，坐着也无妨。完全清醒后，没有恶心呕吐等即可进食，手术当天以较稀的流质或者半流质为主。手术后第二天早晨医生会来查房，没有异常的话下午就可以出院了。问题11：小朋友做完手术后吃东西、体育锻炼需要注意些什么问题？通常第二天就可以恢复正常饮食，所以只要不引起便秘的食物都可以吃，不需要忌口或者大补特补，正常即可。完全清醒后就可以下床，不需要让孩子一直留在床上，出院回家后也是如此，孩子生性好动，爬行或者走路都没有影响，但体育锻炼还是要注意的，术后四周可以做些慢跑等轻度活动，避免剧烈运动，术后三个月后就没有任何限制了。问题12：小儿腹股沟疝能够预防吗？小儿腹股沟疝的病因是先天发育不全，所以很难从根本上做到绝对预防。主要的预防是降低早产和低体重儿的发生率，此外，避免婴儿阶段的过度哭吵、咳嗽、便秘等引起腹压持续增高的因素也有利于降低其发生率。
朱晓强 2018-07-18阅读量9204
病请描述：对于三叉神经痛病人如何在术前有一个全面的正确的评估，明确手术适应症，将直接关系到手术的安全性和效果，同时也符合寻证医学和避免医患矛盾的现实需要。这包括术前常规的化验检查、CT、MRI（包括3D-TOF-MRI）、临床症状的评估、影像学评估、再手术的效果评估、手术适应症的把握等。 一、三叉神经痛术前评估 1、术前常规检查 常规化验检查包括三大常规检查，出凝血常规，肝肾功能，心电图，胸片。头颅CT检查，可排除颅内占位、颅底畸形。MRI（包括3D-TOF-MRI）排除或确定颅内肿瘤、血管畸形，明确血管和三叉神经的关系，以指导手术。 术前的临床检查包括：疼痛部位和性质的确定、听力检查、面神经功能检查、眼球活动功能检查、口腔牙齿检查、术区皮肤和软组织检查等。 2、临床评估 （1）典型与非典型三叉神经痛 典型三叉神经痛的症状常表现为刀割、火烧、针刺或电击样剧痛，发病时突然开始，持续几秒或几分钟后立刻停止，停止后无任何不适症状。往往有扳机点，可在刷牙、洗脸、咀嚼、或触摸面部特定区域会诱发疼痛发作。可发生在三叉神经的所有分布区域，但以2,3支为多见，多为单侧发病，双侧同时发病的极少见。 非典型性三叉神经痛的提出事实上是由于医生对于某些表现症状比较复杂的病例产生了困惑而提出来的。早在1924年就有学者对类似于又不同于典型三叉神经痛表现的面部疼痛提出来“非典型性三叉神经痛”这个概念。其疼痛常被描述为一种深在的、烧灼样、钻刺样疼痛，吃饭、说话等日常活动并不会诱发疼痛。患者经常表现有持续样或近持续样疼痛并伴有在此之上的锥刺样疼痛。女性的患病情况明显高于男性。非典型性三叉神经痛多没有触发点，但在第一次发作的时候有时和典型的三叉神经痛发作可能一样。有些患者发病初期为典型三叉神经痛，之后逐步转变为非典型疼痛，往往和长期服用药物或接受其它一些治疗有关，且往往发病时间较长。非典型性三叉神经痛双侧发病率明显高于典型三叉神经痛，常和较轻的麻木或其它感觉缺失相伴随。大量的手术总结提示无血管压迫、静脉性压迫、肿瘤、放疗后等，较单纯动脉压迫引起的三叉神经痛更多的表现为非典型性三叉神经痛。 典型与非典型三叉神经痛的手术效果存在着一定的差异，孙刚等总结了45例典型三叉神经痛和17例非典型三叉神经痛术后结果，45例中，术后疼痛完全缓解44例（97．8％），明显减轻1例（2．2％）。17例中，术后疼痛完全缓解5例（29．4％），明显减轻10例（58．8％），无效2例（11．8％）。提出，微血管减压术治疗典型三叉神经痛疗效明显优于非典型患者，可能与典型三叉神经痛患者的病程较短、发病年龄较晚、疼痛多呈单支分布、且以动脉压迫为主以及术中能够实现充分减压有关。杨岸超等总结了168例典型和不典型的三叉神经痛的术后疗效，短期疗效相似，但长期疗效非典型较典型三叉神经痛复发率明显高，认为非典型三叉神经痛可能存在血管压迫以外的致病因素或因神经轴突受损严重,造成术后远期效果差,疼痛复发率高(P<0.05)。总之，我们在术前应对患者疼痛的典型与非典型做一评判，初步估计一下术后效果，做到心中有数，同时和患者与家属也有一个相应的交代。 （2）原发与继发性三叉神经痛 三叉神经痛根据病因分为原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛。原发性三叉神经痛是指找不到确切病因的三叉神经痛。可能是由于血管硬化并压迫神经造成，也可能是因为脑膜增厚、神经通过的骨孔狭窄造成压迫引起疼痛。继发性三叉神经痛：是指由于肿瘤压迫、炎症、血管畸形等确切病因引起的三叉神经痛。临床上继发性三叉神经痛并不少见，很多颅内肿瘤患者常常以三叉神经痛为首发症状。有作者对1067例三叉神经痛患者进行MRI检查。结果：发现颅内占位162例，且年龄越小，颅内占位阳性率越高。最常见的肿瘤是胆脂瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤等。在治疗上继发性三叉神经痛和原发性三叉神经痛尚有一定的区别，首先，术前准备不同。包括术前谈话签字，术前备血与否等。其次，手术切口的设计不同。前者需要考虑到肿瘤的暴露和切除，因此切口和骨窗需要适当扩大。第三，手术中需要更多考虑颅神经、血管及脑干解剖和功能的保护，同时在切除肿瘤后还需要对三叉神经进行全程探查，对有压迫的血管进行减压。为了能很好的区分二者，术前头颅CT，MRI是必要的。 （3）青少年和中老年三叉神经痛 发病年龄为青少年的三叉神经痛相当少见，通常认为，原发性三叉神经痛是由于动脉粥样硬化形成血管袢压迫三叉神经所致，然而高血压、动脉粥样硬化和脑血管迂曲在青少年中非常少见。因此有学者认为脑桥池的狭小、蛛网膜增厚导致血管压迫三叉神经是青少年原发性三叉神经痛发病的主要原因。同时继发性三叉神经痛在青少年中更多见。Resnick等人研究认为，微血管减压术治疗三叉神经痛的成功率低于成年人。原因可能是儿童的病理生理特征与成年人不同，并且在这些病例中静脉或者动静脉压迫的较成人明显多见。由于青少年脑组织饱满，脑脊液相对少，因此在手术中暴露三叉神经全程比成年人相对困难。这就需要我们不要急于求快，需缓慢释放脑脊液，逐步减压才能完成暴露。 （4）再手术的疗效评估 在临床工作中不可避免的会遇到术后无效或复发的病例，如何进一步治疗？是否需再手术治疗？这常常困扰着临床医生。对于术后无效的病人，首先要分析在手术中我们是否进行了三叉神经全程探查和五区减压，如已经做到很完美了就没有必要再手术，可行射频热凝等补救。如没有则可行再次手术，术中应对三叉神经全程探查减压，发现遗漏的压迫血管给予充分减压，必要时可行三叉神经梳理或低功率的双极电凝对三叉神经REZ区电凝处理。对于复发的病例一般都可行再次手术，复发原因可能是垫片粘连、移位、蛛网膜增厚粘连、新的血管压迫形成等。术中应充分分离切除粘连的垫片，做到神经完全的松解。一般来说术后疼痛都可缓解。 （5）影像学评估 三叉神经出脑干段位于后颅窝，在X ,&QAQ5, N:20H2- SVA >;IF5-I43I:线平片中无法观察,而CT横断面中三叉神经所在部位由于有大量骨骼所产生的伪影，严重影响了对三叉神经出脑干段的观察，即使是增强CT 扫描也只能显示血管增粗或位置异常。血管造影只能显示脑部血管走行而无法同时显示神经，而且是有创性检查。常规的头颅MR扫描只能发现颅内占位或多发性硬化，有助于对继发性三叉神经痛的诊断，血管由于存在流空效应而不能显示。经研究表明只有采用一些特殊的扫描序列才能有效地显示三叉神经痛患者三叉神经出脑干段与血管的关系，而有助于临床医师采用更适当和安全的手术方法治疗患者。 白血法，即将血管显示为高信号的扫描方法。三维时间飞跃磁共振断层血管成像(3D-TOF MRTA)是了解三叉神经出脑干段与血管关系的最常用方法。在这一扫描序列的图像中，脑脊液为低信号，脑神经为中等信号，血流速度较快的血管呈高信号，因此血管与三叉神经的信号对比较明显。由于作了不同方向的重建，可以清楚了解血管与三叉神经的解剖关系，尤其当责任血管为多支动脉时，这一点更加重要。横断面和冠状面无法完整显示三叉神经的走行，而血管可从各个方向压迫三叉神经后根。采用MIP法可辨认出压迫三叉神经的责任血管的来源，显示血管的空间走向，这对于手术极有帮助。由于分辨率较高且层厚较薄，因此可显示直径为1mm的血管。Fukuda等采用此方法的诊断准确度为67%，与手术记录对照后他认为漏诊病例的病因分别是静脉或小动脉压迫、蛛网膜增厚及三叉神经远段的血管压迫。Meaney 等的诊断准确度达93%，并发现三叉神经痛的大多责任血管为小脑上动脉。Voros 等研究结果认为3D-TOF序列诊断三叉神经痛的敏感度、特异度和准确度分别达97.6%、92.5%和95.0%，并发现由2 支以上血管压迫神经的患者占17.9%。在MRTA平扫时血流速度较慢的静脉和细小的动脉通常不能显示，而三叉神经痛的责任血管往往由静脉或动静脉共同构成，因此，静脉的显示也非常重要。MRTA 增强扫描则可以显示平扫时无法显示的责任静脉和细小的动脉分支。对于平扫为阴性的患者更有必要进行增强扫描，使检查更加完整。Meaney等研究显示其在平扫时的诊断准确度为70%，注射造影剂增强扫描后的诊断准确度可增加15%。 黑血法，即血管显示为低信号的扫描方法，又称重T2扫描方法。此法以前较少采用，近年应用逐渐增多。重T2扫描法中，脑脊液为高信号，脑神经及血管均呈中、低信号，脑脊液与桥小脑角结构间对比相当明显，因此很容易观察到三叉神经的外形及其走行。且在3D-TOF序列中呈等低信号的小静脉在此序列高信号的脑脊液衬托下也呈低信号，通常不需加做增强扫描即可清晰显示。Hastreiter等认为这一序列是诊断血管压迫性三叉神经痛的最佳序列。但在此序列中无法明显区分脑神经与责任血管，因此3D-TOF序列与重T2序列具有互补性，观察同一层面的这两种扫描图像有助于更好地显示三叉神经及责任血管。 三叉神经痛的影像学诊断标准至今还未得到统一。Yoshino等认为在横断面上连续2 个以上的层面见血管与三叉神经接触就可诊断为压迫。陈克敏等认为在2个以上不同方位的层面上显示神经血管的接触征象，则诊断为神经血管压迫或接触；如仅在某一方位层面上显示神经血管接触则诊断为神经血管可疑接触。面肌痉挛的影像学评分法诊断标准也可用于三叉神经痛的诊断：神经与血管远离、不接触为0 分；神经与血管相切、接触为1分；神经受压迫推移、变形为2 分，分别对横断面、斜矢状面、冠状面各平面评分，累计3个平面总分。若总分为0为阴性，1分为可疑，≥2分为阳性。在三叉神经痛的影像学诊断中常出现假阳性和假阴性。继发性三叉神经痛在影像学检查中有明显的特征性表现。原发性三叉神经痛以往采用传统的影像学检查方法诊断多较为困难，采用各特殊序列扫描诊断血管压迫性三叉神经痛虽然存在假阳性和假阴性，但作为目前检查脑神经疾病比较理想的影像学检查方法，对提高疾病的检出率和帮助确定治疗方案有很大帮助。 二、微血管减压治疗三叉神经痛的手术适应症 微血管减压术的疗效一般在90%-98%，已作为三叉神经痛外科治疗的首选方法，因此适应症较广，但仍有其相应的适应症： 1. 明确诊断为典型或不典型三叉神经痛的患者。 2. 疼痛严重影响正常工作、生活、休息者。 3. 经正规药物治疗效果不明显、无效、或药物剂量过大、药物过敏者。 4. 其它治疗方法失败者。 5. 合并颅内肿瘤、血管性病变者。 6. 排除开颅手术禁忌症。 需要特别说明的是对于全身体质较差无法耐受全麻手术的患者、三叉神经痛诊断不确切、尤其是术前MRTA检查也为阴性的患者、面部带状疱疹后出现的三叉神经痛而术前MRTA检查为阴性的患者、青少年发病但术前MRTA检查为阴性的患者在选择手术方案时都应该十分慎重，一般不主张首选微血管减压手术。
郑学胜 2017-08-25阅读量1.3万