病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量8001
病请描述：痔疮：定义痔疮是位于直肠肛门粘膜下的自然血管结构，动脉多于静脉需要分辨痔疮属于自然解剖结构，而痔病则属于该结构的病理性改变痔疮：解剖肛门正常血管结构 需要鉴别：内痔：肛管上段粘膜下的部分，起源于直肠上动脉的三个分支外痔：肛门皮下，起源于直肠下动脉环绕在肛门出口的血管解剖三个痔核功能性解剖参与精细控便：闭合肛管：占15-20%静息压 具有区分感觉和温度的直肠受体痔病的定义“痔疮”一词来源于希腊语“Hemorhein”, 表示出血，《痔病是动静脉感染伴随血液流变和内皮结构改变》流行病学发病率在4%到86% (!)，高发于45-65岁之间（根据已知的文献显示）大约1/2年龄大于50岁的患者至少经历过一次痔疮急性发作占到肛肠科就诊的2/3的病人病生理学最初出现变化 :内痔肿胀,嵌入肛管,括约肌的挤压,感染和肿大,出现的症状:出血伴随或不伴随疼痛.病生理学多重机械和血管因素组织下胶原变性疾病 :伴随动脉侧枝压力增高伴随鲜血外渗.破坏了牵系组织的系统，并损伤了肛管粘膜诱发因素痔核中有雌激素受体.排便障碍: 传输型便秘, 出口梗阻型便秘, 腹泻其他：家庭遗传，久坐，运动，饮酒，吸烟，辛辣食物：没有确定的验证病生理学: 怀孕的作用激素改变：在怀孕和生产时候具有重要影响血管高压 在怀孕期间：有导致痔疮肿胀的倾向病生理 : 怀孕的因素便秘，怀孕时期极常见症状：上厕所时候反复努责腹泻时排便次数增加且呈酸性（例如：不耐补铁）生产时用力过度：痔疮屏出，伴有肿胀和血栓并发症根据出现的频率痔病有以下三种情况 :. 1 出血. 2 血栓形成. 3 脱垂1、便血 : 内痔并发症鲜红色血液在排便后点滴而下，或收纸沾血，通常无疼痛发生的情况多样，有时是无意识的储蓄额，有时是用力解便以后可能导致慢性贫血鉴别诊断：低位结直肠溃疡内痔便血和怀孕通常无疼痛的感觉，极少是严重的当出现症状会引起过度焦虑（往往严重性被患者高估）.如果出血很多，会以为是溃疡性出血很少会导致缺铁性贫血2 、血栓性痔 : 主要是外痔诊断 :持续3-8天程度各异的持续性疼痛蓝色肿大包块，单发或多发，有时伴有水肿血栓痔 (suite)转归 :3-8天疼痛消失血栓经过一段时间（2-3周）被吸收有时，在肛门周围形成一个皮丘样隆起，被称为“皮赘”鉴别诊断：肛周脓肿血栓痔和怀孕是产后前往肛肠科就诊占第一位的病重.产后发病率达12%临床表现极其多样:从无痛到极度敏感.血栓痔和怀孕: 诱发因素便秘: 解便困难，又称为出口梗阻型便秘.难产：产后闭经四十周巨大儿血栓内痔有时，血块在肛门内内痔血栓和外翻.这类血栓疼痛剧烈.该病症演变类似于血栓外痔，外痔血栓和怀孕：诱发因素(suite)怀孕初期长时间工作剖腹产可以降低发生率: 4% de 仅4%剖腹产后发生血栓外痔而顺产妇女发生率为20%血栓内痔：临床表现 - 疼痛明显，肛门有物局部或环状脱出无法回纳伴随渗出液体 - 脱出物呈暗黑色伴水肿 - 数天后疼痛和水肿随血栓吸收而消除血栓痔的鉴别诊断：肛裂问诊发现肛裂症状解便时候有撕裂样疼痛解便后疼痛暂时缓解短暂缓解后出现第二波疼痛诊断：肛管张力增加和裂口3、脱垂痔核脱出肛门局部或环状发展：可以自行回纳，继而需要手托回纳，无法回纳伴渗液排出直肠脱垂或产后肛门撕裂伤内痔脱垂脱垂分期- I期：内痔没有脱出，仅在肛门镜检查有力排时可见- II期：排便时痔核脱出，便后自行回纳.- III期：排便时痔核自行脱出肛门外，便后需要手托才能回纳- IV期：脱垂性痔疮，可以看到痔疮粘膜，无法自行回纳痔病的其它并发症剧烈疼痛的环状多发血栓痔（抗炎性非甾醇类药物治疗，继而即刻手术治疗）粘膜脱垂性痔（外科手术：痔疮切除术）痔疮和怀孕的病生理：治疗方法介绍治疗原则治疗是为了去除症状采取局部治疗的方法并且消除症状药物治疗为首选如果药物治疗无效，则选择器械治疗仅10%的患者需要手术治疗可供选择的治疗方法药物治疗 局部：栓剂，药膏成分：激素局麻抗凝药如肝素维生素 P黄酮类化合物…可供选择的治疗方法没有一种文献比较这多种的治疗方法自我治疗非常重要哺乳期间照样可以使用局部治疗通常在法国使用，除非是《vidal》医疗手册中的禁忌证治疗方法人们总是认为头痛需要口服止痛片,却常常忘记肛肠科疾病也是需要的！！孕期和产后对乙酰氨基酚类止痛药是首选其他治疗方法消炎药是孕妇产生急性疼痛时候的禁忌药物吗啡类药物使用需要在医生指导下可选择的治疗方法静脉增强剂:使血栓吸收,可以在怀孕期止痛在严重水肿的情况下,可的松可以局部或口服使用如果是环状混合痔伴血栓疼痛剧烈可以静脉滴注激素或止痛药根据症状程度来选择治疗 <小>血栓外痔局部用药:含止痛和促愈合的乳胶,如太宁®每次便后使用,连续两周生活习惯改善(注意饮水,饮食调整,等...)大便软化药(FORLAX, LAXAMALT)口服静脉增强剂,但并非必须针对症状的治疗内痔局部用药（栓剂）口服大剂量静脉增强剂（或联合使用扑热息痛药，对乙酰氨基酚 ）如果疼痛剧烈可以考虑使用激素治疗AINS (anti inflammatoires non stéroïdiens) : 非甾体抗炎药：只能用于产后极度疼痛的产后血栓：非甾体类消炎药AINS禁忌症：进行性消化道溃疡- 非哺乳的产妇：PROFENID® (Kétoprofène) （酮洛酚）口服每50mg一枚的胶囊2粒一次，饭后服，2次/天，持续3-5天，同时服用保护消化道的药物- 哺乳的产妇：NIFLURIL® (acide niflumique) （氟尼酸 ）口服250mg/胶囊，每天3次，饭后服，持续5天，建议最好是在母乳分泌减少时候药物治疗失败后如果血栓外痔药物治疗失败，有时可以采取手术治疗如果仅仅是单纯性血栓，没有水肿，可以采用血栓切除术：可以在局麻下将血栓彻底切除，（不能使用肾上腺素）如果是血栓伴水肿则治疗并不彻底血栓切除术在局麻下行血栓切除术最好是在血栓产生三天以后，抗炎药和局部用药无效的情况下：体位:- 采取跪式，1%利多卡因（如果是产后可以加肾上腺素）注入血栓-“T”形切开- 用剪刀剥离血栓切除术做部分皮瓣切除，避免过早开口闭合- 止血. 凝胶海绵. 用3个0的缝线在肛管粘膜和内括约肌处缝合一针器械治疗由肛肠科医生操作很少用于产后出现的血栓痔（是器械治疗的禁忌症）非常常用于内痔脱垂并不严重的患者（否则采取根治手术）器械治疗方法种类红外线照射胶圈套扎冷冻疗法手术产后尽量避免因为，荷尔蒙改变使创面愈合非常困难痔疮症状会随着产后而逐渐减轻总之，仅有30%的妇女在产后六周仍旧被痔病困扰痔切除术A proposer en cas de :适应症échec du traitement médical ou : 药物治疗无效PROLAPSUS HEMORROIDAIRE ou :脱垂性痔THROMBOSE CIRCULAIRE环状痔伴血栓=根治手术 = intervention radicalePrincipe de l’hémorroïdectomie : 痔切除术原则dissection de l‘ensemble du coussinet hémorroïdaire, 切除痔核libération du sphincter anal interne,松解内括约肌ligature de l‘artère hémorroïdaire. Il reste alors une plaie ouverte que l’on peut suturer (chirurgie de Ferguson) ou laisser ouverte.结扎痔动脉，留下一个可以缝合的创面（闭合式）或（开放式）痔切除术总之，这种外科手术要在数天后才能缓解疼痛，当肛管创面完全恢复以后总结：痔核脱出：是孕妇和产妇的常见症状局部治疗是首先方法采用适合的剂型和剂量起到缓解症状的目的如果是剧烈疼痛的患者：激素用于怀孕期，而非抗炎性非甾醇类药物用于产后如果失败......找肛肠科医师 感谢王振宜医生全力组织和联系促成这次会议和旅行的成行波尔多的肛肠科François PIGOT教授提供宝贵的经验和指导助产士 Florence ROUANET夫人，认为我会不虚此行
王振宜 2018-07-24阅读量9344
病请描述：多学科讨论确诊疑难病例，手术刀挥舞拯救濒临崩溃家庭—诊治先天性大肠弥漫性海绵状血管瘤合并门脉高压 同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科傅传刚2016年8月23日傅传刚教授门诊依然是忙忙碌碌，和往常门诊没什么特别，然而在上午门诊快结束的时候，突然进来一位年迈老人，后面跟着一个20岁左右的年轻小伙子，我本能的让老人家坐在傅教授对面位置，然而老人家突然站起来，让年轻人坐下了，并说：“教授，不好意思，不是我看，是我儿子看”，随即从行李中拿出了大量的检查报告放在教授面前。傅教授详细的阅读片子和询问病史，得知该年轻人，从小就有严重肝硬化，门静脉高压，脾功能亢进病史，目前长期便血，且出现多次出现失血休克症状，跑遍了全国各地有名的大医院，耗尽了家里所有积蓄，症状并无改善。近半年因肝硬化，门静脉高压两次就诊东方肝胆外科医院，行TIPS术，术后便血症状无明显缓解。傅传刚教授反复看着患者病例资料，眉头紧皱，思索一番，深深的吸了一口气，对着老年人说了一句：“20多年了，你为了儿子，寻遍全国各地名医，今天你到了我这里，我就是你们最后一道关卡，我尽我最大努力”。 TIPS术入院后积极的完善相关检查，傅教授亲自为该患者行肠镜检查，发现全大肠毛细血管扩张，升结肠见多发1.0cm瘤状血管隆起，距肛缘50cm见一1.5*1.5cm大小瘤状血管隆起，距肛缘30cm见2.0*2.0cm瘤状血管隆起，直肠见弥漫性血管扩张，表面充血。肠系动静脉造影： 静脉造影—直肠、乙状结肠及降结肠下段肠腔多发肿块影，小肠系膜、结直肠系膜周围多发弥漫小结节影，考虑血管瘤病变可能；动脉造影—腹部动脉未见明显异常；肝脏TIPS术后改变，肝硬化，门脉高压伴侧枝循环形成，脾大。结合病史及辅助检查，该患者初步诊断：1、下消化道出血；2.结直肠多发血管瘤；3.重度贫血；4.肝硬化门脉高压Tips术后；5.内痔。傅传刚教授考虑该患者病情涉及到多学科，病情之复杂，遂决定举行全院MDT讨论，于2016年09月02日我院肝胆胰外科张辉主任、血管外科葛进主任、消化内科钟岚主任、介入科梁军主任以及我们科室周主青、韩俊毅、尹华副主任医师对该病例进行了激烈的讨论，各位主任都从自己专科角度发表了自己对该患者看法，大部分主任表示该患者手术风险极大，建议傅教授保守治疗。讨论结束最后傅教授说：“该患者诊断还不是特别明确，腹腔内肠系膜血管曲张程度不明确，但是患者长期便血症状存在，且肠镜提示结肠内多个血管瘤，随时都有可能破裂风险，一旦破裂，将有生命危险，该患者只有22岁，这个年纪正是青春焕发、风采动人和才华横溢的时候，我们应该给他一个活下去的机会。该手术风险极大，术中极有可能大出血导致死亡，因此手术前，应该做足充分的准备，与患者及家属充分沟通，取得患者及其家属理解”。 第二天早上，把患者及其家属叫到办公室，傅教授把全院专家大讨论的意见、治疗方案及可能出现的所有风险详细的告知患者及家属，傅教授对着年轻人问了一句：“你怎么选择？”，我看了看那个年轻人，从他的眼神里可以看出强烈的求生欲望，他二话不说，坚定的选择手术，而且说：“我想活下去，即使术中出现万一，我认了，命已至此，我不后悔”。经过充分的术前准备，当我们即将为患者安排手术时，又一个问题出现了，该患者出生农村，父母务农，家庭积蓄所剩无几，而我们这次手术费用并不少，当傅传刚教授了解到情况后，四处联系慈善机构、地方电视台、医院工会等地方，尽可能为患者减少费用。 傅教授深知此手术之复杂，术中极有可能大出血不止，需要大量的输血，故术前我们积极联系血库并告知患者病情，得到了血库大力支持。术前再次邀请麻醉科刘正美主任会诊，术中备好自体血回收准备。全院MDT讨论现场2016.09.07早上7:00患者接入手术室，傅教授早早的在手术室准备着，并再次叮嘱麻醉医生一定要密切监测术中患者生命体征。8:00消毒铺巾后，傅教授和助手凝气屏神，慢慢的划开腹部皮肤，在进入腹腔的一瞬间，傅教授紧张的神情立马舒展开了，探查见全大肠表面及其系膜内广泛血管曲张，部分形成瘤样突起，以直肠为著，系膜增厚，脾脏增大，约25*20*16cm，脾静脉扩张迂曲，肝外门静脉未见异常，内可触及TIPS导管末端。胆囊周围静脉轻度曲张，胆总管周围未见曲张血管，食道胃底周围未见明显静脉曲张，肝脏无肿大，无明显硬化。傅教授说：“这年轻人命不该绝了”，遂决定行全大肠切除术+回肠“J”型储袋回肛吻合+末端回肠造口+脾脏切除术，整个手术过程非常安静，大家都全神贯注，直到上午11:30傅教授宣布手术结束，整个房间医生护士才放松下来，并想起了热烈的掌声。术中见肠系膜血管曲张手术中傅传刚教授和助手手术标本（全大肠及肿大脾脏）解剖开见肠内曲张血管瘤手术结束后，傅传刚教授说，此类疾病国内罕见且非常复杂，极少有医生敢做这类手术，今天我们做了，而且我们成功了，这也为我们攒下了非常宝贵的临床经验。最后也感谢全院兄弟科室的鼎力协助，没有你们，我们手术也不会如此顺利。傅教授与患者合影术后经过积极的康复治疗后，患者基本恢复正常，术前便血症状消失，血红蛋白恢复正常，术后10天康复出院。在出院那一刻，患者对傅教授说：“是您让我对美好的生活充满新的希望，是您让我重获新生，我及我的家人都发自肺腑地向您表示最衷心的谢意和崇高的敬意。谢谢您，傅教授”。傅传刚，教授，博士，博士生导师同济大学附属东方医院普外科主任、胃肠肛肠外科主任、内镜中心主任。门诊时间（本部）：周二下午 周五上午门诊地点：上海浦东即墨路150号东方医院特需门诊三楼擅长：结直肠癌的诊断、传统开腹与3D腹腔镜微创手术以及综合治疗，尤其在低位直肠癌的保肛和局部晚期、复发性结直肠癌的手术方面成绩卓越，在国内外具有广泛影响。在国际上首创“直肠拖出式经括约肌间吻合器切除吻合术（PISTA）”，3D腹腔镜直肠癌、乙状结肠癌腹部无切口切除术等，使直肠乙状结肠癌、家族性息肉病、直肠弥漫性腺瘤、直肠弥漫性血管瘤等手术不仅更加微创，术后快速康复，而且保肛率明显提高，绝大多数患者避免做永久性人工肛门，术后局部复发率明显降低。 另外在结肠镜诊断和治疗方面有较深的造诣，通过结肠镜对大肠息肉等良心病变和早期肠癌进行黏膜切除术（EMR）和黏膜下剥离术（ESD）、内镜扩张等微创治疗，使大多数大肠早期病变患者避免进行开腹手术。 是国内PPH手术治疗重度环状脱垂痔的开拓者之一；在慢性顽固性便秘、直肠脱垂等疾病的诊治方面有较深的造诣。兼任：美国结直肠医师学会荣誉委员，中国医师协会外科医师分会肛肠外科医师委员会主任委员，中国中西结合医学会大肠肛门病专业委员会副主任委员，中华中医药学会肛肠分会副会长，上海市普外专业委员会大肠肛门病学组组长，中国抗癌学会大肠癌专业委员会常委，中国医师协会结直肠分会常委，卫生部大肠癌规范化诊疗专家委员会委员。英国《Colorectal Disease》、美国《Disease of Colon & Rectum》、意大利《Techniques in Coloproctology》、《中华外科杂志》、《中华胃肠外科杂志》、《中华普通外科杂志》等编委。
傅传刚 2018-07-18阅读量9547
病请描述：大肠癌常见于中老年患者，但却绝非中老年人的“专利”，上海市东方医院普外科主任、胃肠肛肠外科主任、内镜中心主任傅传刚教授表示，肠癌年轻化趋势正逐年提高。因此，年轻人不能太大意，肠癌可能已经“盯”上你。同济大学附属东方医院胃肠肛肠外科傅传刚年轻大肠癌患者的治疗效果如何？据了解，年轻肠癌患者治疗效果不佳，为什么身强力壮的小年轻在肠癌面前瞬间弱爆？傅传刚教授解释，中老年人由于对癌症警觉，发现大便带血，会及时看医生，而且老年人的大肠癌往往进展缓慢，即使发现得晚一些，治疗效果也相对较好。但是，对于绝大多数的年轻人即使经常大便带血，大便次数增多，医生和本人也很少往肠癌方面考虑，多认为是痔疮或肠炎等，用点药物就打发了。所以，一旦年轻人患有大肠癌，诊断时大多是晚期，而且由于年轻人的大肠癌恶性程度高，发展快，术后容易发生复发和转移，大多治疗效果不理想。年纪轻轻为什么会患上大肠癌？这与遗传因素密切相关傅传刚教授解释，大肠癌的发生是环境因素和遗传因素双重作用的结果，但年轻人由于接触环境中各种致癌因子的时间较短，所以年轻人发生大肠癌与遗传因素密切相关。许多年轻大肠癌患者有明显的家族史，同时其直系亲属（父母、子女、兄弟姐妹）发生大肠癌的概率是普通人群的3-5倍。因此，有肠癌家族史的年轻朋友，应注意身体！肠癌有哪些常见症状？1、血便：勿与痔疮混淆痔疮出血：是血管出血，好比 “水管漏水”，出血量大，血液鲜红。肠癌出血：是糜烂面出血，就如“墙面渗水”，渗血量小，血液暗红。2、蛋清样或脓样粘液分泌肠癌出血伴有蛋清样或脓样黏液。3、排便规律的改变肠癌肿瘤的反复刺激使患者有排便不尽感，导致排便习惯的改变，如便秘腹泻交替、次数增多等。4、肿瘤消耗：食欲减退、消瘦、贫血因肿瘤消耗，可导致食欲减退、体重减轻等症状。傅传刚教授提醒，其实，大肠癌并不可怕，可怕的是发现得太晚，错过根治性切除的手术时机。只要早期发现，无论是老年性大肠癌，还是年轻性大肠癌，治疗的效果都很好。因此，高危人群在出现肠癌的常见症状时，尽早行结肠镜检查，尽早发现大肠癌，或大肠息肉等癌前病变，尽早治疗，以免错过最佳治疗时机。傅传刚，教授，博士，博士生导师同济大学附属东方医院普外科主任、胃肠肛肠外科主任、消化内镜中心主任。门诊时间（本部）：周一上午、周二上午、周四上午门诊地点：上海浦东即墨路150号东方医院门诊三楼擅长：结直肠癌的诊断、传统开腹与3D腹腔镜微创手术以及综合治疗，尤其在低位直肠癌的保肛和局部晚期、复发性结直肠癌的手术方面成绩卓越，在国内外具有广泛影响。在国际上首创“直肠拖出式经括约肌间吻合器切除吻合术（PISTA）”，3D腹腔镜直肠癌、乙状结肠癌腹部无切口切除术等，使直肠乙状结肠癌、家族性息肉病、直肠弥漫性腺瘤、直肠弥漫性血管瘤等手术不仅更加微创，术后快速康复，而且保肛率明显提高，绝大多数患者避免做永久性人工肛门，术后局部复发率明显降低。另外在结肠镜诊断和治疗方面有较深的造诣，通过结肠镜对大肠息肉等良心病变和早期肠癌进行黏膜切除术（EMR）和黏膜下剥离术（ESD）、内镜扩张等微创治疗，使大多数大肠早期病变患者避免进行开腹手术。是国内PPH手术治疗重度环状脱垂痔的开拓者之一；在慢性顽固性便秘、直肠脱垂等疾病的诊治方面有较深的造诣。兼任：美国结直肠医师学会荣誉委员，中国医师协会外科医师分会肛肠外科医师委员会主任委员，中国中西结合医学会大肠肛门病专业委员会副主任委员，中华中医药学会肛肠分会副会长，上海市普外专业委员会大肠肛门病学组组长，中国抗癌学会大肠癌专业委员会常委，中国医师协会结直肠分会常委，卫生部大肠癌规范化诊疗专家委员会委员。英国《Colorectal Disease》、美国《Disease of Colon & Rectum》、意大利《Techniques in Coloproctology》、《中华外科杂志》、《中华胃肠外科杂志》、《中华普通外科杂志》等编委。
傅传刚 2018-07-18阅读量8637
病请描述： 人这一辈子，谁也不会无缘无故往医院跑，但得了病就得去就诊，尤其有时需要住院治疗。 有一种肺炎，叫医院内获得性肺炎，还是要引起各种疾病住院的病人重视。 引起各种疾病住院的病人，大家都会知道，也都会明白，肯定自己某一脏器、某一系统出了问题导致了疾病，疾病状态下，肯定自己的抵抗力差了，即免疫力差了，差了就容易感染外界本来存在的并不容易感染的病原体，就容易患肺部感染。尤其住院期间，医院内的特定环境因素和病人自身的内在因素合二为一，常常引起医院获得性肺炎。 医院获得性肺炎简称HAP，HAP是指患者住院期间没有接受有创机械通气、未处于病原感染的潜伏期，而于入院48h后新发生的肺炎。 国外的研究结果表明，HAP的发病率为（5~10)/1000例住院患者，占重症监护病房（intensivecareunit，ICU)内感染总数的25.0%。发生HAP后平均住院时间延长7~10d，住院医疗费用大幅度增加;HAP也是最终导致危重患者死亡的直接原因，由其引起的相关病死率高达15.5%~38.2%。 中国13家大型教学医院的HAP临床调查结果显示，在呼吸科病房与呼吸重症监护病房（RICU)中HAP的平均发生率为1.4%，其中RICU为15.3%，普通病房为0.9%。HAP平均全因病死率为22.3%，其中VAP为34.5%。发生HAP后平均住院时间达（23.8±20.5)d，较非HAP患者延长10d，抗感染治疗的疗程平均达（19±17)d，人均住院诊疗费用与非HAP住院患者比较增加了9.0万余元，其中6.6万余元医疗费用发生在HAP之后，治疗HAP的抗菌药物费用人均达2.7万余元。 下面我们来看看，哪些情况下容易患医院获得性肺炎？ 一、病人内在自身因素，即宿主自身因素。 1、患长期慢性疾病，如慢性肺部疾病、心功能不全、糖尿病、恶性肿瘤等。 2、高龄、误吸、免疫功能受损。 3、意识障碍、精神状态失常、颅脑等严重创伤。 4、电解质紊乱、贫血、营养不良。 5、低蛋白血症、长期卧床。 6、吸烟、酗酒等。 二、外在因素即医院环境因素 1、在ICU重症病房滞留时间太长，患者要记住了，没有重病、病危的病，千万不要住ICU重症病房。医生也知道的，当你转危为安，会最快时间将你转出ICU重症病房。 2、有创机械通气时间太长，侵袭性操作，特别是呼吸道侵袭操作是肺部感染的危险因素，医生在严格消毒技术的前提下，这些诊治技术仍然难免成为感染因素。 3、应用提高胃液PH值的药物如H2受体阻滞剂和质子泵抑制剂等，H2受体阻滞剂如雷尼替丁、法莫替丁等，质子泵抑制剂如奥美拉唑、兰索拉唑、雷贝拉唑等药。所以，不要滥用这些药，但这些药，患者因为疾病又难免不用，而且常用。 4、应用镇静剂、麻醉药物等。重症患者、手术患者难免要用镇静剂、麻醉药物等，这些药物使用难免成为感染的危险因素。 5、头颈部手术、胸部手术、腹部手术。所以手术时，还是要在医生指导下正确使用抗生素预防肺部感染。 6、留置胃管。能够自己吃，尽量不要留置胃管，但疾病情况难免不得不用。 7、老是平卧位。骨科病人、瘫痪病人老是平卧位也是肺部感染的因素。 8、交叉感染比如呼吸器械污染、手污染等。所以医生给每一个患者诊查前洗手也是非常有必要的。 对于医院获得性肺炎，患者不用害怕，也不要因此讳疾忌医，要正确认识它，更要配合经治医生，正确防范它。总之，医院获得性肺炎是可防可治的。
王智刚 2018-04-15阅读量1.0万
病请描述：甘肃村医中医技术之二佰七十七2017-12-03单方网乌蛇荣皮汤刘维忠述 梁娟娟 董娜 邴学震 李祥雨 李娟 潘莉记录（甘肃中医药大学，甘肃兰州730000）李可先生认为“皮肤病虽在皮肤肢节，却内连脏。并与情志变动、气血失和息息相关。一切皮肤病的根本原因，首先是整体气血失调，‘邪之所凑，其气必虚’，然后风、寒、暑、湿、燥、火六淫之邪，或长期接触有害物质，诸多外因趁虚袭入而致病。则治皮之道，首当着眼整体，从调整五脏气血入手”。见皮治皮，永无愈期。李可先生之乌蛇养荣汤用于治疗除李老所述15种皮肤顽症外，还用于治疗药疹、玫瑰糠疹、结节性红斑、白塞氏综合征、红皮病型银屑病。1.药疹，亦称药毒。是指药物通过口服、注射或皮肤黏膜直接用药等途径，进入人体后所引起的皮肤或粘膜的急性炎症反应。总由禀赋不耐，邪毒侵犯所致。相当于西医学的药物性皮炎。2.玫瑰糠疹，是一种斑疹色红如玫瑰、脱屑如糠秕的急性自限性皮肤病。《外科秘录》称“风热疮”，《医综金鉴》称之为“血疳”，说：“此证由风热闭塞腠理而成，形如紫疖，痛痒时作，血燥多热”。3.白塞氏综合征又称贝赫切特综合征。也称眼、口、生殖器综合征。以同时或先后发生口腔黏膜溃疡，眼和生殖器溃疡；其病因未明，有可能与免疫、遗传、纤溶系统和微循环障碍，病毒、细菌、结核、梅毒等感染和微量元素缺乏有关。临床以血管壁受累和血管周围的非特异性炎症，本病为先后出现多系统多脏器病损，反复发作，可包括口腔、眼、生殖器皮肤等症状，亦有关节、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变为特征。中医《金匮要略》中精辟阐述：“狐惑为病……蚀於喉为惑，蚀於阴为狐，不欲饮食，恶闻食臭，其面目乍赤、乍黑、乍白，蚀於上部则声喝……”。狐惑系一种感染虫毒所引起的病患；以咽喉及前后阴溃疡和目赤为特征的独立疾病。4.银屑病：是一种以红斑、丘疹、鳞屑损害为主要表现的慢性复发性炎症性皮肤病。因刮去鳞屑可见点状出血点，如匕首刺伤皮肤之状而得名。《外科大成》首次提出了“白庇”的病名。多因素体营血亏虚，血热内热，化燥生风，肌肤失养而成。而白庇-红皮病型，西医又称之为银屑病性剥脱性皮炎。5.结节性红斑,是一种累及真皮血管和脂膜组织的反应性炎性疾病。病因复杂，可继发于感染、肿瘤、结缔组织病等疾病，也可由应用某些药物而引起。目前现代医学对该病发病机制尚未完全阐明。中医无此名称,通过对结节性红斑好发与小腿的这一特征，在古代文献中发现相似描述。有四个名称，一名“三里发”，二名“瓜藤缠”，三名“肾气游风”，四名“湿毒流注”。本病的病因多为外感暴风疾雨、寒暑湿火，内因劳力伤筋、劳房伤肾所致。一．处方:选用李可老中医之--乌蛇荣皮汤二．组成及用法1.生地（酒浸）30克、当归30克、桂枝10克、赤芍15、川芎10克、桃仁10克、红花10克、丹皮15克、紫草15克、 定风丹（制何首乌、白蒺藜）60克、白鲜皮及乌蛇肉各30克（蜜丸先吞）、炙甘草10克、鲜生姜10片、大枣10枚。2.用法：方中乌蛇肉研粉吞服，其余药味水煎服，日一剂，一日三次，一次200ml。三．主治及功用1.主治:用于治疗除李老所述15种皮肤顽症外，用于治疗药疹、玫瑰糠疹、结节性红斑、白塞氏综合征、红皮病型银屑病。2.功用：养血润燥、活血祛瘀、通调营卫、滋养肝肾、养血祛风四．病因病机及方解本方由桃红四物汤合桂枝汤、定风丹、加丹皮、紫草、白鲜皮、乌蛇肉化裁而成。皮肤病发病的机制多是脏腑功能失调，气血淤滞，内生蕴热，气血不通使局部肌肤不得濡养继而发病。方中桃红四物汤养血活血，使血虚得养，血瘀得通。唐容川有一句名言：“一切不治之症，皆由不善祛瘀所效。”桂枝汤温通表阳，两方合用意在养血活血并引气血外达肌肤，通调内外。《素问·六节藏象论》曰“肾者，主蛰，封藏之本，精之处也，其华在发，其充在骨”，“肝者，罢极之本，魂之居也，其华在发爪，其充在筋，已生血气”。李可在方中加入定风丹（首乌，蒺藜对药）可滋养肝肾，乌发明目，定眩晕，强筋骨，养血驱风止痒。丹皮、紫草清热凉血解毒，白鲜皮苦寒，可清热燥湿、祛风解毒，长于治疗湿疹，疥癣等各种皮科顽症。乌蛇归肝经，善通经络，祛风邪，对风湿顽痹有特效，实是一切皮肤顽症特效药。“治风先治血，血行风自灭。”《开宝本草》中有曰：“主诸风瘙瘾疹，疥癣，皮肤不仁，顽痹”。对一切风湿顽痹均有特效，且与当归、丹皮、赤芍等养血活血药同用能旺盛血行，使局部气血充盈，肌肤得养。分析此方，李可治疗皮肤病不离于皮，不止于皮，清热解毒，祛风止痒以治标，内调脏腑，养血活血以治本。叶桂提出“初病在经，久病入络。以经主气，络主血，则可知其治气血之当然也”邪气深入，由气及血，伤及血络，且血虚内燥，肌肤失养。因此皮科顽症多以祛风通络，养血活血祛瘀为主。李可温阳药和凉血药合用，意在鼓舞血行，温通表阳而无滋生内热之弊，活血凉血，而不伤阳，使血脉得通，肌肤得养。且根据现代药理学证实，该方含多种微量元素，能补充多种维生素，蛋白质，营养丰富，美须发，驻容颜使局部气血充盈，肌肤得养，则皮科诸病得愈。五．注意事项1.忌食辛辣腥膻发物，戒烟酒，多食新鲜蔬菜和水果。2.避免过度紧张疲劳，生活要有规律，保持情绪稳定。3.药疹在急性期不宜用刺激性强的药物，忌热水洗浴。4.皮损忌用热水烫洗或搔抓。刘维忠主任门诊时间每周二上午甘肃省人民医院二楼中医科诊室 每周四，六上午甘肃省中医药大学附属医院门诊楼四楼名中医诊室
刘维忠 2017-12-04阅读量3.4万
病请描述：注：本指南由中华医学会风湿病学分会制定。来源：摘自《中华风湿病学杂志》2010年4月 第14卷 第4期一、概述 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）是一种以侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫病。本病以女性多发。男女患病比例约1：3。RA可发生于任何年龄，以30～50岁为发病的高峰。我国大陆地区的RA患病率约为0.2％~0.4％。本病表现为以双手和腕关节等小关节受累为主的对称性、持续性多关节炎。病理表现为关节滑膜的慢性炎症、血管翳形成，并出现关节的软骨和骨破坏，最终可导致关节畸形和功能丧失。此外，患者尚可有发热及疲乏等全身表现。血清中可出现类风湿因子（RF）及抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体等多种自身抗体。二、临床表现 (一)症状和体征 RA的主要临床表现为对称性、持续性关节肿胀和疼痛，常伴有晨僵。受累关节以近端指间关节，掌指关节，腕、肘和足趾关节最为多见；同时，颈椎、颞颌关节、胸锁和肩锁关节也可受累。中、晚期的患者可出现手指的“天鹅颈”及“钮扣花”样畸形，关节强直和掌指关节半脱位，表现掌指关节向尺侧偏斜。除关节症状外，还可出现皮下结节，称为类风湿结节；心、肺和神经系统等受累。(二)实验室检查 RA患者可有轻至中度贫血，红细胞沉降率（ESR）增快、C反应蛋白（CRP）和血清IgG、IgM、IgA升高，多数患者血清中可出现RF、抗CCP抗体、抗修饰型瓜氨酸化波形蛋白（MCV）抗体、抗P68抗体、抗瓜氨酸化纤维蛋白原（ACF）抗体、抗角蛋白抗体（AKA）或抗核周因子（APF）等多种自身抗体。这些实验室检查对RA的诊断和预后评估有重要意义。(三)影像学检查 1.X线检查双手、腕关节以及其他受累关节的X线片对本病的诊断有重要意义。早期X线表现为关节周围软组织肿胀及关节附近骨质疏松；随病情进展可出现关节面破坏、关节间隙狭窄、关节融合或脱位。根据关节破坏程度可将X线改变分为4期（表1）。表1 RA X线分期 2.磁共振成像（MRI） MRI在显示关节病变方面优于X线，近年已越来越多地应用到RA的诊断中。MRI可以显示关节炎性反应初期出现的滑膜增厚、骨髓水肿和轻度关节面侵蚀，有益于RA的早期诊断。3.超声检查高频超声能清晰显示关节腔、关节滑膜、滑囊、关节腔积液、关节软骨厚度及形态等，彩色多普勒血流显像（CDFI）和彩色多普勒能量图（CDE）能直观地检测关节组织内血流的分布，反映滑膜增生的情况，并具有很高的敏感性。超声检查还可以动态判断关节积液量的多少和距体表的距离，用以指导关节穿刺及治疗。三、诊断要点 (一)诊断标准 RA的诊断主要依靠临床表现、实验室检查及影像学检查。典型病例按1987年美国风湿病学会（ACR）的分类标准（表2）诊断并不困难，但对于不典型及早期RA易出现误诊或漏诊。对这些患者，除RF和抗CCP抗体等检查外，还可考虑MRI及超声检查，以利于早期诊断。对可疑RA的患者要定期复查和随访。表2 1987年美国风湿病学会的RA分类标准 2009年ACR和欧洲抗风湿病联盟（EULAR）提出了新的RA分类标准和评分系统，即：至少1个关节肿痛，并有滑膜炎的证据（临床或超声或MRI）；同时排除了其他疾病引起的关节炎，并有典型的常规放射学RA骨破坏的改变，可诊断为RA。另外，该标准对关节受累情况、血清学指标、滑膜炎持续时间和急性时相反应物4个部分进行评分，总得分6分以上也可诊断RA（表3） 表3 ACR／EULAR 2009年RA分类标准和评分系统 (二)病情的判断 判断RA活动性的指标包括疲劳的程度、晨僵持续的时间、关节疼痛和肿胀的数目和程度以及炎性指标（如ESR、CRP）等。临床上可采用DAS28等标准判断病情活动程度。此外，RA患者就诊时应对影响其预后的因素进行分析。这些因素包括病程、躯体功能障碍（如HAQ评分）、关节外表现、血清中自身抗体和HLA-DR1/DR4是否阳性，以及早期出现X线提示的骨破坏等。(三)缓解标准 判断RA的缓解标准有多种。表4列出了ACR提出的RA临床缓解的标准，但有活动性血管炎、心包炎、胸膜炎、肌炎和近期因RA所致的体质量下降或发热，则不能认为临床缓解。表4 RA 临床缓解标准 (四)鉴别诊断 在RA的诊断中。应注意与骨关节炎、痛风性关节炎、血清阴性脊柱关节病（uSpA）、系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）及硬皮病等其他结缔组织病所致的关节炎鉴别。1.骨关节炎该病在中老年人多发，主要累及膝、髋等负重关节。活动时关节痛加重，可有关节肿胀和积液。部分患者的远端指间关节出现特征性赫伯登（Heberden）结节，而在近端指关节可出现布夏尔（Bouchard）结节。骨关节炎患者很少出现对称性近端指间关节、腕关节受累，无类风湿结节，晨僵时间短或无晨僵。此外，骨关节炎患者的ESR多为轻度增快，而RF阴性。X线显示关节边缘增生或骨赘形成，晚期可由于软骨破坏出现关节间隙狭窄。2.痛风性关节炎该病多见于中年男性，常表现为关节炎反复急性发作。好发部位为第一跖趾关节或跗关节，也可侵犯膝、踝、肘、腕及手关节。本病患者血清自身抗体阴性，而血尿酸水平大多增高。慢性重症者可在关节周围和耳廓等部位出现痛风石。3.银屑病关节炎该病以手指或足趾远端关节受累更为常见，发病前或病程中出现银屑病的皮肤或指甲病变，可有关节畸形，但对称性指间关节炎较少，RF阴性。4.强直性脊柱炎（AS）本病以青年男性多发，主要侵犯骶髂关节及脊柱，部分患者可出现以膝、踝、髋关节为主的非对称性下肢大关节肿痛。该病常伴有肌腱端炎，HLA-B27阳性而RF阴性。骶髂关节炎及脊柱的X线改变对诊断有重要意义。5.其他疾病所致的关节炎SS及SLE等其他风湿病均可有关节受累。但是这些疾病多有相应的临床表现和特征性自身抗体，一般无骨侵蚀。不典型的RA还需要与感染性关节炎、反应性关节炎和风湿热等鉴别。四、治疗 (一)一般治疗 强调患者教育及整体和规范治疗的理念。适当的休息、理疗、体疗、外用药、正确的关节活动和肌肉锻炼等对于缓解症状、改善关节功能具有重要作用。(二)药物治疗 侵犯脊柱的PsA，脊柱和骶髂关节病变不对称，可为跳跃式病变，发病常在年龄大的男性。症状较轻，有银屑病皮损和指甲改变；而AS发病年龄较轻，无皮肤、指甲病变，脊柱、骶髂关节病变常呈对称性。1.非甾体抗炎药（NSAIDs）这类药物主要通过抑制环氧化酶（COX）活性，减少前列腺素合成而具有抗炎、止痛、退热及减轻关节肿胀的作用，是临床最常用的RA治疗药物（表5）。 NSAIDs对缓解患者的关节肿痛，改善全身症状有重要作用。其主要不良反应包括胃肠道症状、肝和肾功能损害以及可能增加的心血管不良事件。根据现有的循证医学证据和专家共识，NSAIDs使用中应注意以下几点：①注重NSAIDs的种类、剂量和剂型的个体化；②尽可能用最低有效量、短疗程；③一般先选用一种NSAID。应用数日至1周无明显疗效时应加到足量。如仍然无效则再换用另一种制剂，避免同时服用2种或2种以上NSAIDs；④对有消化性溃疡病史者，宜用选择性COX-2抑制剂或其他NSAID加质子泵抑制剂；⑤老年人可选用半衰期短或较小剂量的NSAID；⑥心血管高危人群应谨慎选用NSAID，如需使用，建议选用对乙酰氨基酚或萘普生；⑦肾功能不全者应慎用NSAIDs；⑧注意血常规和肝肾功能的定期监测。NSAIDs的外用制剂（如双氯芬酸二乙胺乳胶剂、辣椒碱膏、酮洛芬凝胶、吡罗昔康贴剂等）以及植物药膏剂等对缓解关节肿痛有一定作用，不良反应较少，应提倡在临床上使用。表5 治疗RA的主要NSAIDs 2.改善病情抗风湿药（DMARDs） 该类药物较NSAIDs发挥作用慢，大约需1~6个月，故又称慢作用抗风湿药（SAARDs ）。这些药物不具备明显的止痛和抗炎作用，但可延缓或控制病情的进展。常用于治疗RA的DMARDs见表6。表6 治疗RA的主要DMARDs (1)甲氨蝶呤（methotrexate，MTX）：口服、肌肉注射、关节腔内或静脉注射均有效，每周给药1次。必要时可与其他DMARDs联用。常用剂量为7.5～20 mg/周。常见的不良反应有恶心、口腔炎、腹泻、脱发、皮疹及肝损害，少数出现骨髓抑制。偶见肺间质病变。是否引起流产、畸胎和影响生育能力尚无定论。服药期间应适当补充叶酸，定期查血常规和肝功能。 (2)柳氮磺吡啶（salicylazosulfapyriding，SASP）：可单用于病程较短及轻症RA，或与其他DMARDs联合治疗病程较长和中度及重症患者。一般服用4～8周后起效。从小剂量逐渐加量有助于减少不良反应。可每次口服250~500mg开始，每日3次，之后渐增至750mg，每日3次。如疗效不明显可增至每日3g。主要不良反应有恶心、呕吐、腹痛、腹泻、皮疹、转氨酶增高，偶有白细胞、血小板减少，对磺胺过敏者慎用。服药期间应定期查血常规和肝功能、肾功能。(3)来氟米特（leflunomide，LEF）：剂量为10～20 mg/d，口服。主要用于病程较长、病情重及有预后不良因素的患者。主要不良反应有腹泻、瘙痒、高血压、肝酶增高、皮疹、脱发和白细胞下降等。因有致畸作用，故孕妇禁服。服药期间应定期查血常规和肝功能。(4)抗疟药（antimalarials）：包括羟氯喹和氯喹两种。可单用于病程较短、病情较轻的患者。对于重症或有预后不良因素者应与其他DMARDs合用。该类药起效缓慢，服用后2~3个月见效。用法为羟氯喹200mg，每天2次。氯喹250mg，每天1次。前者的不良反应较少，但用药前和治疗期间应每年检查1次眼底，以监测该药可能导致的视网膜损害。氯喹的价格便宜，但眼损害和心脏相关的不良反应（如传导阻滞）较羟氯喹常见，应予注意。(5)青霉胺（D-penicillamine，D-pen）：250～500mg/d，口服。一般用于病情较轻的患者，或与其他DMARDs联合应用于重症RA。不良反应有恶心、厌食、皮疹、口腔溃疡、嗅觉减退和肝肾损害等。治疗期间应定期查血、尿常规和肝和肾功能。(6)金诺芬（auranofin）：为口服金制剂，初始剂量为3mg/d，2周后增至6mg/d维持治疗。可用于不同病情程度的RA，对于重症患者应与其他DMARDs联合使用。常见的不良反应有腹泻、瘙痒、口腔炎、肝和肾损伤、白细胞减少，偶见外周神经炎和脑病。应定期查血、尿常规及肝肾功能。(7)硫唑嘌呤（azathioprine，AZA）：常用剂量为1~2mg·kg-1·d-1，一般100~150 mg/d。主要用于病情较重的RA患者。不良反应有恶心、呕吐、脱发，皮疹、肝损害、骨髓抑制，可能对生殖系统有一定损伤，偶有致畸。服药期间应定期查血常规和肝功能。(8)环孢索A（cyclosporin A，CysA）：与其他免疫抑制剂相比，Cys A的主要优点为很少有骨髓抑制，可用于病情较重或病程长及有预后不良因素的RA患者。常用剂量1~3mg·kg-1·d-1。主要不良反应有高血压、肝肾毒性、胃肠道反应、齿龈增生及多毛等。不良反应的严重程度、持续时间与剂量和血药浓度有关。服药期间应查血常规、血肌酐和血压等。(9)环磷酰胺（cyclophosphamide，CYC）：较少用于RA。对于重症患者，在多种药物治疗难以缓解时可酌情试用。主要的不良反应有胃肠道反应、脱发、骨髓抑制、肝损害、出血性膀胱炎、性腺抑制等。临床上对于RA患者应强调早期应用DMARDs。病情较重、有多关节受累、伴有关节外表现或早期出现关节破坏等预后不良因素者应考虑2种或2种以上DMARDs的联合应用。主要联合用药方法包括MTX、LEF、HCQ及SASP中任意2种或3种联合，亦可考虑环孢素A、青霉胺等与上述药物联合使用。但应根据患者的病情及个体情况选择不同的联合用药方法。3.生物制剂可治疗RA的生物制剂主要包括肿瘤坏死因子（TNF）-α拮抗剂、白细胞介素（IL）-1和IL-6拮抗剂、抗CD20单抗以及T细胞共刺激信号抑制剂等。(1)TNF-α拮抗剂：该类制剂主要包括依那西普（etanercept）、英夫利西单抗（infliximab）和阿达木单抗（adalimumab）。与传统DMARDs相比，TNF-α拮抗剂的主要特点是起效快、抑制骨破坏的作用明显、患者总体耐受性好。依那西普的推荐剂量和用法是25 mg/次，皮下注射，每周2次或50 mg/次，每周1次。英夫利西单抗治疗RA的推荐剂量为3mg·kg-1·次-1，第0、2、6周各1次，之后每4～8周1次。阿达木单抗治疗RA的剂量是40mg/次，皮下注射，每2周1次。这类制剂可有注射部位反应或输液反应，可能有增加感染和肿瘤的风险，偶有药物诱导的狼疮样综合征以及脱髓鞘病变等。用药前应进行结核筛查，除外活动性感染和肿瘤。(2)IL-6拮抗剂（tocilizumab）：主要用于中重度RA，对TNF-α拮抗剂反应欠佳的患者可能有效。推荐的用法是4~10mg/kg，静脉输注，每4周给药1次。常见的不良反应是感染、胃肠道症状、皮疹和头痛等。(3)IL-1拮抗剂：阿那白滞素（anakinra）是目前唯一被批准用于治疗RA的IL-1拮抗剂。推荐剂量为100mg/d，皮下注射。其主要不良反应是与剂量相关的注射部位反应及可能增加感染概率等。(4)抗CD20单抗：利妥昔单抗（rituxiamb）的推荐剂量和用法是：第一疗程可先予静脉输注500~1000mg，2周后重复1次。根据病情可在6~12个月后接受第2个疗程。每次注射利妥昔单抗之前的半小时内先静脉给予适量甲泼尼龙。利妥昔单抗主要用于TNF-α拮抗剂疗效欠佳的活动性RA。常见的不良反应是输液反应，静脉给予糖皮质激素可将输液反应的发生率和严重度降低。其他不良反应包括高血压、皮疹、瘙痒、发热、恶心、关节痛等，可能增加感染概率。(5)CTLA4-Ig：阿巴西普（abatacept）用于治疗病情较重或TNF-α拮抗剂反应欠佳的患者。根据患者体质量不同，推荐剂量分别是：500mg（4.糖皮质激素糖皮质激素(简称激素)能迅速改善关节肿痛和全身症状。在重症RA伴有心、肺或神经系统等受累的患者，可给予短效激素，其剂量依病情严重程度而定。针对关节病变，如需使用，通常为小剂量激素(泼尼松≤7.5 mg/d)仅适用于少数RA患者。激素可用于以下几种情况：①伴有血管炎等关节外表现的重症RA。②不能耐受NSAIDs的RA患者作为“桥梁”治疗。③其他治疗方法效果不佳的RA患者。④伴局部激素治疗指征(如关节腔内注射)。激素治疗RA的原则是小剂量、短疗程。使用激素必须同时应用DMARDs。在激素治疗过程中，应补充钙剂和维生素D。关节腔注射激素有利于减轻关节炎症状，但过频的关节腔穿刺可能增加感染风险，并可发生类固醇晶体性关节炎。5.植物药制剂(1)雷公藤：对缓解关节肿痛有效，是否减缓关节破坏尚乏研究。一般给予雷公藤多苷30~60 mg/d，分3次饭后服用。主要不良反应是性腺抑制，导致男性不育和女性闭经。一般不用于生育期患者。其他不良反应包括皮疹、色素沉着、指甲变软、脱发、头痛、纳差、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、骨髓抑制、肝酶升高和血肌酐升高等。(2)白芍总苷：常用剂量为600mg，每日2～3次。对减轻关节肿痛有效。其不良反应较少，主要有腹痛、腹泻、纳差等。(3)青藤碱：每次20～60mg，饭前口服，每日3次，可减轻关节肿痛。主要不良反应有皮肤瘙痒、皮疹和白细胞减少等。(三)外科治疗 RA患者经过积极内科正规治疗，病情仍不能控制，为纠正畸形，改善生活质量可考虑手术治疗。但手术并不能根治RA，故术后仍需药物治疗。常用的手术主要有滑膜切除术、人工关节置换术、关节融合术以及软组织修复术。1.滑膜切除术对于经积极正规的内科治疗仍有明显关节肿胀及滑膜增厚，X线显示关节间隙未消失或无明显狭窄者，为防止关节软骨进一步破坏可考虑滑膜切除术，但术后仍需正规的内科治疗。2.人工关节置换术对于关节畸形明显影响功能，经内科治疗无效，X线显示关节间隙消失或明显狭窄者，可考虑人工关节置换术。该手术可改善患者的日常生活能力，但术前、术后均应有规范的药物治疗以避免复发。3.关节融合术随着人工关节置换术的成功应用，近年来，关节融合术已很少使用，但对于晚期关节炎患者、关节破坏严重、关节不稳者可行关节融合术。此外，关节融合术还可作为关节置换术失败的挽救手术。4.软组织手术RA患者除关节畸形外，关节囊和周围的肌肉、肌腱的萎缩也是造成关节畸形的原因。因此，可通过关节囊剥离术、关节囊切开术、肌腱松解或延长术等改善关节功能。腕管综合征可采用腕横韧带切开减压术。肩、髋关节等处的滑囊炎，如经保守治疗无效，需手术切除。胭窝囊肿偶需手术治疗。类风湿结节较大，有疼痛症状，影响生活时可考虑手术切除。(四)其他治疗 除前述的治疗方法外。对于少数经规范用药疗效欠佳，血清中有高滴度自身抗体、免疫球蛋白明显增高者可考虑免疫净化，如血浆置换或免疫吸附等治疗。但临床上应强调严格掌握适应证以及联用DMARDs等治疗原则。 此外。自体干细胞移植、T细胞疫苗以及间充质干细胞治疗对RA的缓解可能有效，但仅适用于少数患者，仍需进一步的临床研究。 五、预后 RA患者的预后与病程长短、病情程度及治疗有关。对具有多关节受累、关节外表现重、血清中有高滴度自身抗体和HLA-DR1/DR4阳性，以及早期出现骨破坏的患者应给予积极的治疗。大多数RA患者经规范内科治疗可以临床缓解。
就医指导 2016-07-05阅读量6022
病请描述： 摘要: 白癜风是一种常见的色素脱失性皮肤病, 易诊而难治。笔者总结了8 位当代名老中医论治白癜风的经验,从病因病机、治则、方药等方面阐述了各医家的治疗特色, 发现诸医家对白癜风病因病机认识不尽相同, 临床体会各有千秋, 虽都以调和气血阴阳为治疗大法, 但具体应用着眼点各有侧重, 遣方用药又各具特色。这些经验对白癜风的中医药研究、治疗及提高临床疗效有一定的借鉴作用。关键词: 名医名家; 白癜风; 辨证论治中图分类号: R758.4+1 文献标识码: A 文章编号: 1672- 0709( 2008) 02- 0131- 03 白癜风是一种原发性的、局限性或泛发性的皮肤色素脱失症。中医称之为“白癜”、“白驳”、“白驳风”等。本病常见, 病程慢性, 原因不明, 易诊而难治。现代中医一般认为[1]白癜风的病因病机为气血失和, 脉络瘀阻; 或情志所伤, 肝气郁结, 复受风邪;或肝肾不足, 外邪侵入。临床根据中医辨证采用疏肝理气、滋补肝肾、活血化瘀、祛风等方法治疗。 现笔者将8位当代名老中医论治白癜风的经验综述如下： 1 傅魁选以补血养血通络为主、祛风为辅论治：傅魁选教授认为白癜风是风邪相搏于肌肤, 气血失和所致, 但该病的病机关键不在于风, 而在于局部的气血瘀阻, 经络不通。正如《素问风论篇》所云“风气藏于皮肤之间, 内不得通, 外不得泄”, 久而血瘀, 皮肤失养变白而成此病。治疗上以补血、养血、通络为主, 祛风为辅, 认为气血得调补, 经络得通畅, 风邪必能除。自拟玄机汤治疗, 药物组成: 紫草25 g, 草河车50 g, 丹参50 g,川芎15 g, 浮萍50 g, 刘寄奴25 g, 琥珀10 g, 地龙10 g, 牡丹皮25 g, 土鳖虫10 g, 威灵仙25 g。方中以紫草清热凉血、活血解毒; 丹参、川芎、牡丹皮、土鳖虫等活血化瘀; 以刘寄奴、琥珀、地龙、威灵仙通经活络; 草河车清热解毒; 浮萍祛风散热、宣肺达皮。全方突出了理血活血、通经活络的治疗思想[2]。 2 顾伯华重视辨证论治、内外兼治, 提出治疗白癜风六法 2.1 治疗白癜风六法①祛风为先, 辛散入肺达皮毛; ②养血活血, 善治风者先治血; ③疏肝理气, 开达毛窍解郁闭。④益气固表, 辨病寓于辨证中; ⑤补肾益肺, 金水同源治病根; ⑥浸渍外治法, 直达病所取捷径[3, 4]。顾伯华教授重视辨证论治, 内外兼治, 常针对白癜风的发生、发展与脏腑气血病理变化的辨证关系进行治疗。 2.2 遣方用药特点 2.2.1 重视古方的应用若见营血不足, 血虚生风者, 当治以补益心脾, 常用归脾汤、四物汤加减; 若证为肝郁气滞, 气血失和, 治当疏肝理气, 开达郁闭, 取小柴胡汤合逍遥散加减; 若辨证为气虚, 卫阳不固者, 治当用益气固表合祛风之品, 取玉屏风散加味。 2.2.2 特色用药①如在治疗风湿搏于肌肤, 气血失和之证时, 凡由外风而发者, 常取苍耳子、浮萍为君; 在祛风药中常配伍白蒺藜透表。若病程较长, 风邪入络, 又常辅以乌梢蛇、广地龙搜剔深入经络之风。②在治疗血虚生风证时, 喜用桂枝, 藉桂枝疏通经脉, 助养血活血之功, 并能调和营卫。③对于表虚患有白癜风者, 重用黄芪补气固表, 又伍同防风、白术以祛风健脾。④顾伯华教授认为白癜风的发生, 无论是由外风而发, 还是因内风而得, 都与禀体肾气虚损、肺气不足密切相关, 故除用补益肺气之品外, 更注重色黑入肾的药物, 如熟地黄、黑芝麻、黑玄参、墨旱莲、制首乌等。⑤常嘱白癜风患者宜将含自然铜的药渣外洗, 并建议其在生活用水及煮药时加入铜块共煮。 3 张作舟立足整体, 内外兼调 张作舟教授认为[5]白癜风是先天禀赋不足, 或后天失于调养所致。病因病机应责之于“三点一要”[6],即肝肾阴虚为本; 风湿侵袭为标; 日久气滞血瘀为主; 脾胃虚弱为要。治疗以“三点一要”为主线, 采取滋补肝肾, 祛风除湿, 行气活血通络以及健脾益气等治法进行治疗。据此张教授自拟消斑汤, 药物组成: 熟地黄20 g, 何首乌16 g, 当归1l0 g, 女贞子15 g, 菟丝子15 g, 黄芪15 g, 补骨脂10 g, 丹参15 g, 白术10 g, 柴胡10 g,郁金10 g, 防风15 g, 白芷10 g, 白花蛇舌草15 g,甘草6 g, 临床取得满意的疗效。另外, 治疗时常合并外治, 给予白驳酊( 复方补骨脂酊) 外用以增加疗效。张作舟教授临证谨守病机, 用药灵活[5- 7]: ①根据本病病因及兼证不同, 将本病分为四型, 用药以消斑方为基础, 又各有侧重: 阴虚内热者改熟地黄为生地、加北沙参、牡丹皮、地骨皮等; 肝气郁结型将熟地黄改为生地, 加郁金、香附、白芍等; 气滞血瘀型加桃仁、红花、鸡血藤等活血化瘀之品, 另酌桂枝、僵蚕以祛风通络行气; 脾气虚弱则重用黄芪, 酌加党参、苍术、厚朴等以补生化之源, 去柴胡以防伤气。②根据白癜风发病季节不同酌情选用不同药物: 若夏季发病或加重者加紫草、茜草等凉血活血药; 冬季发病或加重者加桂枝、细辛等温经通络药;春季发病或病情加重者加浮萍、沙苑子等。 4 张志礼主张理气解郁、化痰通络、疏风祛邪为治：张志礼教授根据《诸病源候论》关于白癜风的论述, 认为肝主藏血, 性喜调达而主疏泄, 如情志不舒, 致肝气郁结, 气机不畅, 复感风邪, 搏于肌肤, 致局部皮肤气血失和, 则易发生白癜风。张志礼教授在治疗上抓住“气滞”和“风邪”这两个主症, 在用药上首先选柴胡、枳壳、白芍等疏肝柔肝, 理气解郁之品; 其次用白术、茯苓等健脾益气, 再加白附子、防风以共同扶正祛邪。此外, 根据中医理论“气为血之帅, 血为气之母”, 气滞则血瘀,血瘀则气更滞, 故行气通络的同时还需活血散瘀,应加用当归、丹参、香附、郁金、红花、益母草等品。这样三组药物共达理气解郁、化痰通络、疏风祛邪之目的。在临床上常将白癜风分为肝肾阴虚、心脾两虚、肝郁气滞等3 个证型[8- 9]。 5 庄国康在内服法基础上, 善用外治、围刺法庄国康教授认为白癜风是由肾气不足, 肾精亏乏, 气血生化无源, 风邪客于肌表, 气血失和, 气滞血瘀而发病。因而根据临床经验提出以滋补肝肾、活血化瘀相结合治疗本病。故内服经验方中常选用熟地黄、何首乌、黑芝麻、桑椹子、菟丝子滋补肝肾;茜草、赤芍、桃仁、红花、当归尾活血化瘀。外治上, 常采用高粱膏( 即高粱醋, 经煎制、浓缩配成醋膏) 以调和气血, 滋肤散瘀。庄国康教授认为本药单独用于治疗少年白癜风效果佳, 若配合内治药则效果更著。对于局限型的白癜风患者, 常用围刺法治疗。即取1.5 cm 长毫针, 刺白斑边缘, 向心性皮下斜刺,留针30 min, 每隔5 min 捻转1 次, 以促进局部皮肤充血而消除白斑[10, 11]。 6 禤国维长于黑白配对, 平调阴阳：禤国维教授认为其病机有三[12]: 其一, 风湿之邪搏于肌肤, 气血失畅, 血不荣肤所致, 常用白蒺藜、白芷、蝉蜕、浮萍、苍术等。其二, 对于因情志损伤或因白癜风致情志抑郁, 肝失调畅, 气血失和, 肌肤失养,常用鸡血藤、丹参、红花、赤芍、川芎等。其三, 由于本病持续时间长, 久病伤损, 致肝肾亏虚, 故常用女贞子、旱莲草、首乌、补骨脂补肾壮阳、蒺藜平肝潜阳、疏肝解郁等。同时禤国维教授认为治疗疾病之宗在于阴阳平衡[12, 13], 因此在上述病机认识基础上选用黑白配对的方药进行治疗, 黑色药物多为滋补肝肾、调和气血之品, 而白色药物重于祛风、除湿、疏肝。其常用药对有: 菟丝子、白蒺藜; 旱莲草、生牡蛎; 玄参、白芷; 乌豆衣、白芍; 牡丹皮、白鲜皮; 补骨脂、白术等, 以达到祛风疏风除湿、理血和血、调补肝肾之功效。我们可以看出其治疗方法与欧阳恒教授以黑制白的治法迥异, 但临床上同样可以达到较好的治疗效果。 7 马绍尧分期论治, 擅长清热凉血法：马绍尧教授认为白癜风之病因, 初起由风邪袭表, 蕴而化热, 搏于肌肤, 致气血失和、气滞血瘀而成。及至病久, 耗伤肝血肾精, 气血虚弱, 不能滋养皮肤所致。根据以上病因, 马绍尧教授认为本病有急性期与稳定期的不同, 中医治疗应采用不同疗法[10]。①血虚风热证[14], 相当于急性期。属风热袭表, 气滞血瘀。治宜凉血活血, 清热消风, 方用凉血地黄汤加减。常用药物为生地、当归、赤芍、丹参、川芎、桃仁、黄芩、地榆炭、荆芥、防风、豨莶草、乌梢蛇等。②肝肾不足证, 相当于稳定期。属肝肾不足, 血不养肤。治宜补益肝肾, 养血活血祛风, 方用二仙汤合四物汤加减。常用药物为仙茅、仙灵脾、熟地黄、生地、当归、赤白芍、山萸肉、枸杞子、川芎、桂枝、白蒺藜、白鲜皮、地龙、防风、甘草等[11]。 8 欧阳恒以调和气血、补益肝肾、以色治色为主：欧阳恒教授以善于运用中医理论攻克皮肤疑难杂症著称, 在临床几十年经验中探索出各种治疗皮肤病的方法和途径。其中在白癜风的治疗上, 以取类比象, 以色治色法临床应用最广。欧阳恒教授认为[15, 16]白癜风的发病机制为“气血失和, 久病成瘀”, 在辨证论治的指导下, 采用取类比象的方法, 以药物的外观颜色反其皮损之色即“以色治色法”来指导临床用药。具体治疗为在调和气血、滋益肝肾的大法下选用带紫色或紫红、紫黑色的药物, 如紫草、紫苏、紫河车、紫背浮萍、自然铜等, 一则取其“赤入血”, 另则意欲以药之“黑”反其皮损之“白”。在此基础上, 参照古方白驳丸及浮萍丸制成了紫铜消白方( 主要由紫铜、紫背浮萍、紫河车、紫丹参、紫草等药物组成) , 该方治疗白癜风与8- 甲氧基补骨脂素(MOP) 的常规治疗相比, 具有明显的疗效优势[17]。 9 小结白癜风是一种常见的易诊而难治性皮肤病, 人群患病率为1%～2%[18], 虽不危及生命, 但却给患者带来了极大的精神压力和心理负担, 影响了患者的生活质量。中医诊治该病已有几千年历史, 具有独特的理论和治疗手段, 疗效确切。笔者论述了顾伯华等8 位当代名老中医论治白癜风的经验, 认为他们对白癜风病因病机认识不尽相同, 临床体会各有千秋, 虽以调和气血阴阳为治疗大法, 但临床治疗着眼点各有侧重, 有重视内外兼治, 主张以色治色,黑白配对; 又有以清热凉血, 祛风通络为治等。同时遣方用药也各具特色, 有喜用成方, 或善于自拟处方等不同。故此这些经验对白癜风的中医药研究及提高临床疗效有一定的借鉴作用, 值得广大皮肤科工作者推广应用。 参考文献:[1]李曰庆. 中医外科学[M]. 北京: 中国中医药出版社, 2002: 203.[2]傅明波, 赵华, 潘学文. 玄机汤治疗白癜风141 例临床小结[J].中医杂志, 1981, 22( 6) : 54.[3]赵亚平, 杨磊. 疑难病名医特色经验丛书·皮肤病性病秘验绝技[M]. 北京: 人民军医出版社, 2004: 166- 168.[4]李元文, 张丰川. 专科专病名医临证经验丛书·皮肤病[M]. 北京: 人民卫生出版社, 2006: 598- 602.[5]方平, 刘瓦利.张作舟治疗白癜风经验介绍[J]. 中级医刊, 1994,29( 6) : 50- 52.[6]张永新, 宋坪. 张作舟治疗白癜风经验[J]. 中医杂志, 2006, 47( 2) : 178.[7]张大萍, 方平, 刘瓦利.京城著名皮科专家- 张作舟[J]. 北京中医,1997, 16( 2) : 5- 8.[8]安家丰.张志礼皮肤病医案选萃[M]. 北京: 人民卫生出版社,1994: 225- 226.[9]杨志波. 皮肤病名家医案·妙方解析[M]. 北京: 人民军医出版社, 2007: 326- 327.[10]刘瓦利. 疑难病中西医结合诊治丛书·白癜风[M]. 北京: 科学技术文献出版社, 2001: 89- 94.[11]周鸣歧. 中医论坛[J].中医杂志, 1993, 34( 3) : 176.[12]李红毅, 禤国维. 禤国维教授治疗白癜风经验[J]. 中医药学刊,2006, 24( 1) : 24.[13]禤国维. 平调阴阳, 治病之宗[J]. 新中医, 2002, 34( 2) : 3- 4.[14]吴胜利. 马绍尧用清热凉血法治疗皮肤病经验[J]. 新中医,1995, 27( 12) : 43.[15]刘汉良, 杨志波. 欧阳恒主任医师皮肤病特色治疗6 法[J]. 湖南中医药导报, 1998, 4( 12) : 21- 22.[16]罗文辉. 欧阳恒教授皮肤病论治特色[J]. 湖南中医学院学报,2003, 23( 2) : 21- 23.[17]欧阳恒, 祝柏芳. 紫铜消白方治疗白癜风的临床研究[J]. 中国中医药科技, 1995, 2( 5) : 13- 16.[18]杨国亮, 王侠生. 现代皮肤病学[M]. 上海: 上海医科大学出版社, 1998: 661
卢涛 2014-11-24阅读量1.4万