病请描述： 颅底肿瘤赵天智主任的网上工作站，患者分享治疗经历及现状。 “我头疼脸麻，儿子带我到医院检查，头里面长了个听神经瘤，需要手术，儿子网上查到赵天智主任听神经瘤手术做的好，我们慕名到唐都医院，找到赵天智主任做手术，非常成功。 赵主任给我做完手术第二天，我感觉麻了3个多月的脸号了，不麻了，恢复正常了，可把我高兴坏了，这几个月吃药，针灸，各种折腾没效果，被赵主任几个月小时手术彻底治好了，赵主任医术高超，了不起。 术后第三天我自己走路上厕所不用人扶，身体恢复很快，没有后遗症，赵主任微创手术给我把脑子里神经保护很好，所以恢复如初，看病找到‘现代华佗’-赵天智主任，很是幸运，这次看病整体非常满意。” 听神经瘤临床表现较复杂，其症状并不完全一致，可轻可重，这主要与肿瘤起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况、是否囊性变等诸多因素有关。 听神经瘤典型的首发症状为单侧耳聋和耳鸣，大多数病例中，患耳耳鸣，为高频音，耳鸣被描述为“汽笛声”、“哨音”、“蝉鸣音”、“轰鸣声”等。耳鸣的声音有时经常变化，出现一段时间有时自行消失。 耳鸣可为间断性，也可为持续性。其非典型症状包括头痛、耳闷胀感、眩晕及行走不稳。后期瘤体增大，会压迫脑干或造成颅内高压，不及时进行外科干预则可能威胁患者生命。因此以耳鸣及听力下降为主诉的病人前来就诊时，如药物治疗效果不佳则需进一步行影像学检查排除听神经瘤可能。 对于小听神经瘤，特别是局限于内听道内症状轻微及无症状的肿瘤可以进行随访观察。对于大多数患者而言，手术仍是唯一有效的治疗途径，特别是对于肿瘤直径大于2.5cm，或出现脑干压迫或其它症状的患者。 手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症的时候，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！因此，患者千万不要抗拒手术，及时手术有利于保留听力。治愈患者朋友们担心的手术创伤和手术风险的问题，事实上，随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。 听神经瘤治疗目标主要为：切除肿瘤，去除肿瘤对脑干、小脑的压迫作用，解除因肿瘤压迫脑室而引起的脑积水。理想状态下最好的是全切肿瘤，但肿瘤与神经或血管粘连紧密不能全切。
赵天智 2025-02-10阅读量772
病请描述： 听神经瘤（前庭神经鞘膜瘤）是原发于第八对颅神经鞘膜上的良性肿瘤，大多来自于前庭神经。该肿瘤约占颅内肿瘤的8%～10%，占小脑脑桥肿瘤的80%～90%，多见于30～60岁的成人，女性较多见，男女比例为2：3,借助于诊断方法的进步，其发病率逐年增长，目前已达2.28例/10万人/年。多为单侧，双侧者罕见。肿瘤生长一般比较缓慢，平均每年月增长0.25-0.4cm，个别肿瘤可在1年内增大2cm。 听神经瘤的临床表现 听神经瘤临床表现较复杂，其症状并不完全一致，可轻可重，这主要与肿瘤起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况、是否囊性变等诸多因素有关。听神经瘤典型的首发症状为单侧耳聋和耳鸣，大多数病例中，患耳耳鸣，为高频音，耳鸣被描述为“汽笛声”、“哨音”、“蝉鸣音”、“轰鸣声”等。耳鸣的声音有时经常变化，出现一段时间有时自行消失。 耳鸣可为间断性，也可为持续性。其非典型症状包括头痛、耳闷胀感、眩晕及行走不稳。后期瘤体增大，会压迫脑干或造成颅内高压，不及时进行外科干预则可能威胁患者生命。因此以耳鸣及听力下降为主诉的病人前来就诊时，如药物治疗效果不佳则需进一步行影像学检查排除听神经瘤可能。 手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症的时候，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！因此，患者千万不要抗拒手术，及时手术有利于保留听力。治愈患者朋友们担心的手术创伤和手术风险的问题，事实上，随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。 随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展，整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响，为避免进一步损伤面神经， 应做到以下几点：1、锐性分离；2、牵拉肿瘤而不是面神经；3、勿过分牵拉面神经；4、保护面神经周围血供；5、避免电凝产生的热损伤。 提醒大家 如果出现耳鸣、听力下降等早期症状的时候能够足够重视，尽快就诊，早发现早治疗，听神经瘤这种疾病对患者的损害将明显减小，小韩的故事也不会重演。不仅如此，如果我们能够对颅脑疾病有一定的了解，重视自己身体的变化，及时就医，做到早期诊断和治疗，绝大多数颅脑疾病将不再可怕。
赵天智 2025-01-21阅读量1216
病请描述： 听神经瘤（前庭神经鞘膜瘤）是原发于第八对颅神经鞘膜上的良性肿瘤，大多来自于前庭神经。该肿瘤约占颅内肿瘤的8%～10%，占小脑脑桥肿瘤的80%～90%，多见于30～60岁的成人，女性较多见，男女比例为2：3,借助于诊断方法的进步，其发病率逐年增长，目前已达2.28例/10万人/年。多为单侧，双侧者罕见。肿瘤生长一般比较缓慢，平均每年月增长0.25-0.4cm，个别肿瘤可在1年内增大2cm。 听神经瘤的临床表现 听神经瘤临床表现较复杂，其症状并不完全一致，可轻可重，这主要与肿瘤起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况、是否囊性变等诸多因素有关。听神经瘤典型的首发症状为单侧耳聋和耳鸣，大多数病例中，患耳耳鸣，为高频音，耳鸣被描述为“汽笛声”、“哨音”、“蝉鸣音”、“轰鸣声”等。耳鸣的声音有时经常变化，出现一段时间有时自行消失。 耳鸣可为间断性，也可为持续性。其非典型症状包括头痛、耳闷胀感、眩晕及行走不稳。后期瘤体增大，会压迫脑干或造成颅内高压，不及时进行外科干预则可能威胁患者生命。因此以耳鸣及听力下降为主诉的病人前来就诊时，如药物治疗效果不佳则需进一步行影像学检查排除听神经瘤可能。 听神经瘤的治疗 听神经瘤治疗方法主要分为三种：随访观察、放疗及手术切除治疗。 对于小听神经瘤，特别是局限于内听道内症状轻微及无症状的肿瘤可以进行随访观察。放疗适应于首发或复发的小型或中型听神经瘤，但不适用于大于3cm的听神经瘤。对于大多数患者而言，手术仍是唯一有效的治疗途径，特别是对于肿瘤直径大于2.5cm，或出现脑干压迫或其它症状的患者。 听神经瘤外科治疗重点 需要提醒听神经瘤患者的是：手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！临床上，如果没有明显手术禁忌症的时候，一般建议患者尽早手术，避免出现难以恢复的听力下降！因此，患者千万不要抗拒手术，及时手术有利于保留听力。治愈患者朋友们担心的手术创伤和手术风险的问题，事实上，随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。 随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展，整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响，为避免进一步损伤面神经，应做到以下几点：1、锐性分离；2、牵拉肿瘤而不是面神经；3、勿过分牵拉面神经；4、保护面神经周围血供；5、避免电凝产生的热损伤。 听神经瘤手术的目的就是将肿瘤尽可能切干净，而且患者首次手术也是治愈这种良性肿瘤的最好时机。如果切不干净，二次手术甚至三次手术会越来越困难，所带来的手术风险、不良反应会越来越大。目前来讲，手术基本上能够把肿瘤完全切干净。 当然对于一些和脑干粘得特别紧的肿瘤，如果强行切干净，必然会干扰甚至损伤脑干，容易出现后遗症。因此医生会权衡利弊，选择性地留一部分肿瘤组织，术后可以考虑用放疗来抑制肿瘤复发。
赵天智 2024-08-21阅读量1097
病请描述： 颅底肿瘤赵天智主任的网上诊室，有两位听神经瘤的患者，分享了自己的治疗经历及术后现状。 第一位：“我老公间断耳鸣，听力下降半年多，在我们当地医院做核磁，医生让道大医院手术。我们在网上查找到赵天智主任做听神经瘤很权威，慕名找到他做了手术，很顺利，很成功。目前术后一周，伤口还有点疼，其他都正常，手术钱前医生说的可能发生的风险都没有发生，赵天智主任手术技术实现是高明，非常感谢！人到中年，不容易，赵主任救了我家的一家之主，也就是救了我们全家！恩重如山！” 第二位：“我耳鸣、听力下降，检查出听神经瘤，慕名找到赵天智主任看，去年6月底看的，当时赵主任准备去援疆，说我的病情可以等到他回来手术。我们后来也看了好几个大医院，没有赵主任给我讲的让我放心，再看到赵主任做完手术的病人恢复非常好，给了我很大的信息，我就等赵主任，等了一年。目前赵主任给我把手术做了，身体恢复很好，除了伤口还有点疼，其他没有任何后遗症，是我想要的效果，等一年多等赵主任手术，非常值！” 赵天智主任介绍：听神经瘤（前庭神经鞘膜瘤）是原发于第八对颅神经鞘膜上的良性肿瘤，大多来自于前庭神经。该肿瘤约占颅内肿瘤的8%～10%，占小脑脑桥肿瘤的80%～90%，多见于30～60岁的成人，女性较多见，男女比例为2：3,借助于诊断方法的进步，其发病率逐年增长，目前已达2.28例/10万人/年。多为单侧，双侧者罕见。肿瘤生长一般比较缓慢，平均每年月增长0.25-0.4cm，个别肿瘤可在1年内增大2cm。 听神经瘤的临床表现 听神经瘤临床表现较复杂，其症状并不完全一致，可轻可重，这主要与肿瘤起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况、是否囊性变等诸多因素有关。 听神经瘤典型的首发症状为单侧耳聋和耳鸣，大多数病例中，患耳耳鸣，为高频音，耳鸣被描述为“汽笛声”、“哨音”、“蝉鸣音”、“轰鸣声”等。耳鸣的声音有时经常变化，出现一段时间有时自行消失。 耳鸣可为间断性，也可为持续性。其非典型症状包括头痛、耳闷胀感、眩晕及行走不稳。后期瘤体增大，会压迫脑干或造成颅内高压，不及时进行外科干预则可能威胁患者生命。因此以耳鸣及听力下降为主诉的病人前来就诊时，如药物治疗效果不佳则需进一步行影像学检查排除听神经瘤可能。 听神经瘤的治疗 对于小听神经瘤，特别是局限于内听道内症状轻微及无症状的肿瘤可以进行随访观察。对于大多数患者而言，手术仍是唯一有效的治疗途径，特别是对于肿瘤直径大于2.5cm，或出现脑干压迫或其它症状的患者。 听神经瘤外科治疗重点 听神经瘤外科治疗的重点保全神经功能和生活质量，目前，在有经验的耳神经外科医生手中，听神经瘤患者的手术风险很低，对那些小到中等的肿瘤来说，通过几种不同的径路，面神经保存率均较高（包括解剖和功能两方面）。
赵天智 2024-08-13阅读量1282
病请描述： 中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤。该病发病率低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。原发于中枢神经系统的淋巴瘤约占8%，约50%的颅内淋巴瘤病例伴有全身淋巴瘤。而血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，占全部淋巴瘤的1%不到，肿瘤细胞在中、小血管内生长，可累及全身各系统器官，恶性度极高，患者预后极差。发生在脑部的IVLBCL更是罕见，短期内即可造成患者死亡。 中枢神经系统血管内大B淋巴细胞瘤临床表现没有特征性，通常有头痛、呕吐等颅内高压症状，并伴有因涉及脑部不同部位而出现相应的神经系统症状，如癫痫、肢体无力、麻木，意识障碍等。 病因 1.病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。 2.理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。 3.免疫缺陷：如系统性红斑狼疮，干燥综合征，艾滋病，先天性免疫缺陷。 4.染色体异常：淋巴瘤患者可见到t （8;14）易位。 诊断 由于IVLBCL一般不形成实体肿块，脑部影像学检查通常无特征性表现，术前诊断困难，实验室检查，约80％的IVLBCL患者出现血沉 快、乳酸脱氢酶高，对诊断具有提示性。IVLBCL的诊断主要 依靠病理学检查，组织学表现具有特征性，免疫组化标记有 助于确诊。 治疗 中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤的治疗以获取标本明确病理诊断，降低颅内压或去颅骨减压等姑息性治疗为目的，手术切除脑部病灶无效。大多数患者在发病后短期内死亡，只有少数患者可获得化疗治疗的机会。 预防 在生活中，只要引起足够的重视，就可以减少恶性淋巴瘤的发生。不管大人小孩少接触容易导致形成肿瘤的诱发因素，包括放射线，包括辐射，包括有机化合物。 典型病例 患者，女，58岁，于 2024.03.16 入院。 主诉：突发言语不清、头痛8天，加重伴意识下降1天。 现病史：患者8天前情绪激动时突发言语不清、流涎、伴有头晕头痛，就诊于当地医院，查头颅CT提示：右侧颞叶、放射冠区、半卵圆中心多发脑出血灶，少量蛛网膜下腔出血考虑。予以护脑、控制血压、脱水降低颅内压等对症治疗，病情未见好转。并出现意识障碍，复查头颅CT提示上述脑出血灶周围脑水肿加重，遂来我院急诊就诊，拟“脑出血”收住入院。 查体：血压：141/70mmHg，意识模糊，GCS评分8分，Kernig征阳性，四肢肌力查体不配合。入院后予以脱水、护脑等对症治疗，病情越来越重，入院第3天行手术病灶部分切除并去颅骨大骨瓣减压缓解病情，手术后继续脱水并大剂量激素治疗，病情短期有所好转，术后第5天病情再度恶化，并出现脑疝，没有继续获得放化疗治疗的机会。影像片子如下：
王俊兴 2024-07-18阅读量1856
病请描述：腰椎穿刺是穿刺针通过皮下脂肪,浅筋膜,深筋膜,棘上韧带,棘间韧带,后纵韧带,硬脊膜,到达椎管内取得脑脊液的过程。是明确白血病患者是否有中枢累及的重要检查。成人在第1腰椎以下已无脊髓，而是一个较宽大的脑脊液池，里面浮动着许多马尾神经。腰穿检查常取3～4或4～5腰椎间隙进行，不会损伤脊髓神经。除了一些骨骼畸形，局部或严重的感染，颅内高压、占位，明显的脑疝表现及全身严重症状（如休克，烦躁不能配合，凝血功能异常等），一般情况下都是比较安全的。术前会进行局部麻醉，除了麻醉针注射时的疼痛，此外不会有特别明显的痛觉。但是严格要求术后患者去枕平卧6小时左右，以避免出现低颅压性头痛。腰穿时患者首先要摆好体位，侧卧，低头屈颈，双手抱膝，使膝部尽量贴近腹部，脊柱前屈，使椎间隙张开，方便操作者进针。只要患者积极配合，放松心情，操作一般都会很快完成。
钟华 2024-04-12阅读量1123
病请描述：生长激素的副作用和安全性 门诊有很多家长关心生长激素的副作用和安全性，所以想给各位家长好好讲一下生长激素的副作用和安全性。 首先，是各位家长最担心的一点，生长激素会不会增加肿瘤的风险？大量的数据显示，常规用量的生长激素，也就是每周使用0.24毫克到0.48毫克的生长激素，这样的常规用量发生肿瘤的风险极低。 第二，生长激素会不会引起糖尿病的问题？ 生长激素超量使用，会引起糖耐量代谢的异常，会导致胰岛素敏感性的下降，对于一些血糖轻微偏高的孩子不赞成使用生长激素。如果孩子他空腹时的血糖就已经达到了6.0，注射的生长激素之后，有可能他的空腹血糖会上升到6.2-6.3，但是在停用生长激素之后，胰岛素敏感性、血糖仍然会恢复。但是对于一些有早发糖尿病病史的，例如父母亲在30岁之前就有糖尿病，有单基因糖尿病这种基因的可能性的情况下，我们不建议使用生长激素。 第三，生长激素会不会引起脊柱侧弯的加重？这种情况是非常的罕见。在孩子迅速增长的时候，他的骨骼迅速增长，他的肌力跟不上，在不合理的运动的情况下，有可能出现。出现的症状是膝盖痛，髋关节疼痛，还有他的膝往外面翻，遇到这种这种情况下，我们一定要到医院去看。 另外，使用生长激素有一部分孩子可能会出现水钠储留，还有良性的颅内高压，良性的头痛。这些生长激素缺乏症的、Turner综合症，或者有慢性肾功能不全的孩子，使用生长激素可能会引起。这种水钠储留情况停用了生长激素后，症状都会消退。 还有部分孩子使用生长激素之后，他可能引起局部的皮肤的过敏，水肿，瘙痒，这些发生率大概在4%-5%左右，我们停用了之后自然会消失。 另外，使用生长激素之后，我们还需要监测甲状腺功能。对于有一些亚临床的垂体功能减退的孩子，起初我们可能并不能发现明显的甲状腺功能减退。但是在补充了生长激素之后，它的甲状腺功能减退会暴露出来，所以说每三个月要复查一次它的甲状腺功能，如果下降了，那我们要适当的补充一点甲状腺激素。 我们在使用生长激素的过程中，要每三个月监测一次它的甲状腺功能，血糖，糖化球蛋白，还有胰岛素生长因子，我们要保持类胰岛素生长因子在这1个标准差到2.5个标准差之间，如果超量了，我们要减量。 另外，美国FDA对于生长激素用于特发性矮小的这一领域，有这么一段话必须要详细的告知家长，生长激素可能会给孩子带来的心理和社会获益，要和治疗的巨大成本与他可能会产生的不良反应相权衡。并不是说每一个孩子都需要要根据情况决定。
生长发育 2023-12-27阅读量2817
病请描述：外伤性颈动脉海绵窦瘘是个啥？ 一、概述： 1、病因：外伤导致走行在海绵窦内的颈内动脉及其分支破裂所致，高压的动脉血进入低压的海绵窦内，引发的一系列静脉回流障碍导致的症候群。 2、表现：外伤性颈内动脉海绵窦瘘的常见症状包括但不限于：搏动性突眼、眼球向外突出、颅内搏动性杂音、眼球运动受限、复视、眼睑淤血肿胀、外翻，结膜血管增粗、充血、部分患者有头痛、耳鸣等症状。 3、危害：本病若不及时处理， （1）可导致视力下降，重者永久性失明； （2）少部分患者因为鼻腔大量出血导致突然死亡。 （3）可诱发脑缺血或脑出血，甚至出现瘫痪、失语等功能障碍 二、治疗 1、介入堵塞瘘口 2、入路：静脉入路和动脉入路 三、实战病例： 1、交通伤、TCCF、外院转入 2、难度： （1）局部存在弹簧圈遮挡，瘘口显示困难； （2）机器：单C，难以多个方向观察； （3）半夜三更进行手术 3、克服之前的弹簧圈遮挡、单臂机器和手术时间的限制和困难，重新超选瘘口、球囊封堵、追加3个弹簧圈+onyx18胶，消灭瘘口，消除盗血。最终，左侧TCCF瘘口不显影。
赵开军 2023-11-16阅读量1533
病请描述：诊断和评估一直保持对此类脊髓血管畸形的高度警惕，尤其是在排除退变、肿瘤及脱髓鞘性疾病后，根据临床症状及检查予以鉴别是诊断此类疾病的关键。 磁共振是诊断脊髓血管畸形的首选影像学检查方法。在磁共振上，绝大多数患者都表现为脊髓高信号，这与脊髓后表面sDAVFs相关的弥漫性静脉淤血导致的脊髓水肿有关。脊髓水肿可能是仅有的影像学特征，因而医生应该始终将硬脊膜动静脉瘘的鉴别诊断放在心中。硬脊膜动静脉瘘一般在MRI不表现为强化，或仅表现为不均匀强化。环形强化很罕见，一旦出现，其与脊髓肿瘤的鉴别诊断很困难。髓周动静脉瘘在磁共振上可表现为明显的迂曲血管流空影。以及由于急性/亚急性髓内出血或水肿导致的脊髓局灶性水肿。球状的流空影提示动脉瘤或静脉曲张。尽管磁共振对于动静脉瘘的诊断至关重要，但仍无法定位瘘口的位置，因而脊髓血管造影很有必要。目前快速对比增强MRA序列和CT血管造影能够发现80%的患者瘘口所在节段。MRA能够敏感地发现造影剂第一次通过静脉的图像，从而可准确诊断或估计dAVF瘘口的位置。大部分患者仍需行脊髓血管造影（DSA），这仍然被视为诊断脊髓动静脉瘘的金标准。而无创血管造影至少可以通过引导聚焦造影、缩短检查时间、减少射线暴露及造影剂用量和降低操作风险来起到补充作用。数字减影脊髓血管造影不仅能够明确dAVF诊断，而且可以评估血管构筑，从而精确定位瘘口位置。这对于病变的精确定位、制定手术或介入治疗计划尤为重要。造影必须准确辨别所有供血动脉以及引流静脉，脊髓前动脉造影剂注射后的延迟性静脉回流提示静脉高压，从而增加脊髓动静脉瘘诊断的可靠性。脊髓血管造影应评估亚当凯维奇动脉（Adamkiewicz动脉）是否显影以及椎管内静脉系统是否早显或停滞。脊髓后动脉和肋间动脉也要进行选择性地检查。髓内T2相改变和迂曲静脉的位置不一定与瘘口在同一水平。若DSA阴性需要进一步行双侧髂内动脉造影。罕见情况下，硬脊膜动静脉瘘可异常复杂，涉及多个节段的供血动脉，这些病变往往多发于颅颈交界区，会导致脑干水肿或缺血（盗血现象）。图3：图中磁共振所示图片来自一名表现为一过性下肢轻瘫症状的52岁男性。首次MRI检查除马尾部位血管扩张外未发现其它明显异常（左侧最上图，箭头）。胸部磁共振显示出硬膜内脊髓背侧血管增多（右上图）。脊髓血管造影显示L1脊膜动静脉瘘并脊髓背侧扩张的动脉化静脉（第二排；红色箭头指示瘘口，蓝色箭头指示脊髓背侧动脉化的静脉）。术中探查发现瘘口引流静脉位于脊髓背侧L1神经根入口处（第三排；神经根入口处位于吸引头尖端）。术中先行临时阻断夹阻断瘘口，双极电凝处理瘘口处引流静脉，断开动静脉间异常交通（底图），然后去除临时阻断夹，硬膜水密缝合。图4：图中所示来自一名急性轻偏瘫和复视的54岁女性患者。磁共振显示右下桥脑缺血性梗死（最上排图）。头颈部血管造影显示颈部硬脊膜动静脉瘘。供血动脉起自椎动脉C3段，静脉沿颈髓和脑干表面向头端引流。给予患者行颈部椎板切开术和硬脊膜动静脉瘘断开术。术中发现三条起源于C2神经根前方的供血动脉予以电凝切断。切断引流静脉前先采用临时阻断夹阻断静脉，电生理监测脊髓无异常神经活动改变后，在背侧神经根入口水平予以切断。患者术后轻瘫症状明显好转。6个月后随访复查MRI已经显示缺血灶未进一步扩大。图5：磁共振矢状位（左）和脊髓血管造影前后位（右）显示髓周动静脉瘘。注意到马尾区域粗大迂曲扩张的髓周血管流空影。患者行导管内栓塞治疗。由于涉及马尾区域，如采用开放手术很难全切病变。治疗模式硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘的治疗都可采用显微手术离断以及血管内液体栓塞的办法治疗。显微手术由于治疗效果确切而被广泛应用，但近年来血管内治疗技术的发展使得其在动静脉瘘治疗中的适应症越来越宽。相对于某些颅内动静脉瘘难以到达，脊膜动静脉瘘一般通过显微手术都可到容易达到。显微手术是一种很好的选择，原因是：1). 硬脊膜动静脉瘘和髓周动静脉瘘的血管直径相对较细，且走形迂曲难以进行导管的超选，造成瘘口部位难以到达；2). 动静脉瘘供血动脉一般与脊髓主要供血动脉（脊髓前动脉、脊髓后动脉，Adamkiewicz动脉）关系密切，栓塞可能会损伤这些主要脊髓供血动脉而导致脊髓缺血；3). 大多数瘘口都位于脊髓后方，手术容易到达。手术的治疗目的是减缓或终止脊髓神经功能的进一步损害，通过栓塞或手术阻断异常交通血管（供血动脉远端或引流静脉近端），甚至直接手术去除动静脉瘘处病变血管达到治疗目的。一旦诊断明确很少采取保守观察治疗，因为这一疾病进行性发展的概率很高。在致残前实施早期干预可获得良好的预后。功能的恢复遵循特定的规律；运动功能首先恢复，其次是感觉，然后是肠道、膀胱和性功能。然而在进行栓塞治疗的患者中，仅有三分之二可获得运动功能的恢复，三分之一可以获得感觉功能的改善。更少比例的患者可获得肠道、膀胱及性功能的恢复。术后症状改善后再次加重提示动静脉瘘再通（经过血管内栓塞治疗）或再次形成异常交通。医生在选择治疗方式的时候应充分考虑病变的血管构筑和医生团队本身的治疗经验。对于I型脊髓血管畸形即背侧型硬脊膜动静脉瘘，显微手术通常是最有效和效果最持久的选择。替代治疗部分学者倾向于采用血管内方式来治疗硬脊膜动静脉瘘，尤其是在目前Onyx胶广泛应用的时代。这些学者把血管内栓塞治疗动静脉瘘作为第一选择，只有在栓塞无法操作或再通的患者身上才会采用手术治疗。血管内治疗的确有其优势，其中包括微创和手术风险小，而且血管内栓塞的方法也可立即进行术后抗凝，尤其是对于围手术期即发现脊髓静脉丛血栓形成的患者，这是一个重要考虑因素。然而，这一治疗方式同样具有误栓脊髓正常供血动脉，从而引起脊髓缺血的风险。尤其在栓塞Adamkiewicz动脉供血的脊髓节段时风险尤其大，因为其供血区域远端缺乏侧枝血管供应。血管内栓塞治疗在用于动静脉瘘治疗时应采用液体栓塞材料。而且对于供血动脉远端有分支供应脊髓的动静脉瘘患者应设为血管内栓塞的相对禁忌症。放射治疗也曾用于治疗动静脉瘘，但由于没有深入研究及应用，目前也不推荐期作为常规方式用于治疗动静脉瘘。手术治疗的适应症1. 无法进行供血动脉血管内栓塞治疗，2. 术前已经评估认为侧枝循环丰富，栓塞治疗后再通可能性大，3. 栓塞治疗后血管再通，4. 脊髓中央前动脉供血的I型腹侧硬脊膜动静脉瘘，栓塞误伤中央前动脉风险大。笔者倾向于采用显微手术处理I型动静脉瘘因为手术风险小且疗效确切同时可保留供应脊髓的侧枝血管。对于其它类型的处理取决于术者的个人经验及病变的位置和血管构筑。脊髓髓内血管畸形的细节见于相关章节术前考虑 手术时机目前仍有争议。然而对于破裂的动静脉瘘，则倾向于选择予以手术断开瘘口。笔者喜欢在术后检查患者神经功能的改善情况以便于确认手术的有效性。在进行影像学诊断后，可根据患者的脊髓功能进行分类。主要对脊髓动静脉瘘的的评分系统是Aminoff-Logue评分系统。 Aminoff-Logue评分表 类别 描 述 0 正常 1 下肢乏力，异常的站姿或步态，但运动正常 2 活动轻度受限 3 需一根手杖、棍或其他支撑辅助行走 4 需两根手杖、棍或其他助步器 5 无法行走，限制于轮椅或床 显微手术切断硬脊膜动静脉瘘（I型）对于大多数动静脉瘘后正中入路足可安全地暴露术野范围。笔者喜欢在不破坏侧方小关节及关节囊的情况下尽量向侧方咬除椎板增加暴露。椎板间的黄韧带要处理完全。笔者建议可向病变上下各延伸一个节段来增加暴露以便进行临近节段的探查，这是因为部分动静脉瘘可能会累及临近神经根。在处理胸段脊髓腹侧髓周动静脉瘘时往往需要部分内侧小关节和椎弓根切除来进一步增加暴露。椎板开窗术和半椎板切开术可以作为潜在的选择方案，但笔者一般不采用。在肥胖患者中，术中定位复杂的胸段动静脉瘘往往非常困难。对于复杂病例，笔者往往术前与脊髓造影医生仔细讨论病变血管构建及位置。术前可行病变临近椎弓根附近的畸形供血动脉超选并以可电解式弹簧圈栓塞作为标记。另外，可术前在累及的神经根相对应的椎弓根处注射X线不可透的药物以便术中在侧位下定位。笔者建议可采用浸泡过凝血酶的明胶海绵对硬膜外出血进行压迫止血，彻底的硬膜外止血有助于为硬膜打开后的显微外科操作提供清晰干净的视野。硬脊膜动静脉瘘通常是在通过扩大的双侧椎板切除以及硬脊膜打开后很容易识别。需要强调的是动静脉瘘本身是在神经根袖套附近的硬膜内，引流静脉往往伴随神经根向脊髓背侧走行。因此，手术需要处理的地方就是硬膜内的引流静脉（分叉之前），手术的目的是在尽可能靠近硬膜的地方夹闭或断开引流静脉。如果有必要，可以术中行吲哚菁绿(ICG)动态血管造影来帮助确定瘘口及引流静脉的位置。图6：术中ICG动态血管造影（右上角图）显示在造影动脉期，引流静脉在其余动脉显影前已经显影。在术前血管造影已经发现多支动脉供血或者瘘有硬膜内外累及时，直接离断或电凝瘘口非常必要，而此时术中ICG可以起到定位及确认断开的作用，具有重要意义。 术中需要常规应用术中的运动及感觉诱发电位，当临时阻断动静脉瘘时，如果脊髓诱发电位显示脊髓功能出现障碍，可立即将阻断夹去除以避免脊髓损伤，这一操作在处理髓周动静脉瘘时尤其重要。阻断瘘口会使动脉化的引流静脉由红色变为蓝紫色。术中可用荧光血管造影来确认是否成功阻断（ICG或荧光素）脊髓背侧的迂曲的引流静脉会在成功阻断后萎陷。术中避免分离这些背侧引流静脉以避免脊髓损伤。术中需仔细检查硬膜内侧瘘（神经袖套）附近的小供血动脉，笔者往往会阻断小硬膜穿支供血动脉。图7：术中的血管荧光造影可用以确认硬脊膜动静脉瘘的成功断开。阻断后脊髓圆锥背侧迂曲的引流静脉在动脉期不显影（黑色箭头），而离端后的动脉化的引流静脉（蓝色箭头）变成蓝紫色。如硬膜切开后未发现明显动脉化的引流静脉，笔者会检查术前所怀疑的神经根四周，如仍无法发现，则可行侧位X光以确认暴露节段是否正确。正如上述所提及，术中荧光血管造影可用来检查附近 静脉的早期显影。髓周动静脉瘘的显微外科切除髓周动静脉瘘或畸形即使在硬膜切开后也不易识别，切断齿状韧带并进一步采用缝线牵拉旋转脊髓/圆锥会暴露腹侧或侧方的病变以及前方供血的血管畸形。脊髓的轻微旋转需要在神经电生理监测下进行。在分离操作中，断开供血动脉前避免损伤瘘口附近扩张的引流静脉。当近端马尾被血管畸形或瘘所累及时，全切病变往往十分困难。在这些病变中，将病变去动脉化以及电凝萎缩引流静脉即可（原位闭塞技术）。当处理脊髓前方或后方单支动脉供血的动静脉瘘时，可用临时阻断夹阻断可疑的供血动脉和瘘口，用术中荧光造影来进一步确认。伴行的正常脊髓血管也可同时进行评估，而电生理监测用来常规监测脊髓功能的完整性。当确认瘘口阻断后，近端的引流静脉予以电凝并切断后移除临时阻断夹，硬膜水密缝合。具有脊髓或神经压迫效应的扩张静脉可用双极电凝来进一步萎陷或直接软膜外切除。显微外科切除硬膜外动静脉瘘硬膜外动静脉瘘往往是高流量的血管病变，手术风险相对较大。这些病变需要彻底的离端和切除而非仅电凝髓周静脉，否则瘘将靠硬膜外动脉化的静脉丛继续存在。术前栓塞可减少术中出血。手术的具体方案制定取决于病变的范围和位置。体节性或青少年型脊髓血管畸形这种病变的处理原则是进行稳定病变和症状的姑息手术。建议行分期行血管内部分栓塞，以缩小病变体积、减轻静脉瘀血、降低血流和减少栓塞相关动脉瘤的发生。除非术前评估风险不大，一般不采取开放手术。球型动静脉畸形此类II型动静脉畸形是由多条源于脊髓前或后动脉供血的引流入髓内静脉的髓内病变。这些病变为髓内动静脉畸形，将会在脊髓髓内血管畸形章讨论。闭合切口硬脊膜要水密缝合。在硬脊膜有缺损的情况下要采用硬膜成形术来进行修补。术后考虑术后患者进入ICU病房过夜进行密切观察。术后应该逐渐减少激素的应用。术后脊髓血管造影用以确认脊髓动静脉畸形瘘管成功断开。患者应在术后24小时内平躺，病头可逐渐抬高。这一操作可降低CSF漏的风险。影像学随访包括术后1、3、5和10年的脊髓血管造影，如症状复发需尽早复查。点睛之笔l 硬脊膜动静脉瘘是由不同亚型的血管畸形组成，它们具有相似的血管病理解剖学，即神经根动脉和静脉之间的异常连接。l 推荐在严重神经功能障碍发生前进行早期干预。l 充分了解脊髓动静脉瘘的血管构筑对有效离断瘘口非常必要Contributors: Benjamin K. Hendricks, MD, and Marcus André Acioly, MD
戴大伟 2021-08-11阅读量1.2万
病请描述： SDAVF多见于老年男性，男女比例大约5：1，病程较长，一般2-4年或更长，较少出血。非常容易被误诊，甚至误治。 主要由于脊髓表面和内部静脉高压，引起脊髓充血和瘀血产生症状。 该疾病有以下几个特点： 1.症状为慢性、进行性加重：多为下肢运动功能、感觉功能、大小便功能、性功能障碍； 2.运动功能障碍往往早于感觉功能障碍出现，大小便功能障碍晚期出现，且最难恢复； 3.SDAVF供血动脉细小，来源于硬脊膜血管，脊髓前后动脉不参与供血； 4.SDAVF瘘口小，多位于硬脊膜后外侧（硬膜内层），直径150-200微米； 5.根静脉引流，向头尾两端引流，静脉粗大，且动脉化。 最近连续做了几例SDAVF（包括骶管S1-2SDAVF，T12-L1圆锥部位SDAVF，胸椎管T5-6SDAVF），症状典型，手术顺利，效果明显。挑选其中一例症状不重（有轻微肌力下降，未有明显神经功能障碍，此时较早手术干预效果最佳），分享给广大同行和患者。 患者男，55岁，个体经商，自觉长时间走路后双腿发力发软，偶有左下肢疼痛麻木，不伴有大小便功能障碍。 术前胸椎MRI示胸段脊髓表面血管迂曲流空影，呈虫噬样改变。 术前DSA显示右侧第5肋间动脉分支供血的SDAVF，瘘口偏右侧，引流静脉向头尾两端引流。病变位于右侧T5椎弓根下缘 术中切开硬脊膜，见右后外侧硬脊膜动脉供血的Fistula，瘘口位于硬膜内层，直接与粗大引流静脉相续 双极电凝电凝瘘口及其以远2cm引流静脉并切断 切除病变后伴性脊神经根保护完好，脊髓无任何损伤 术后病人神经功能状态完全正常，恢复正常工作和生活。 病例总结： 硬脊膜动静脉瘘（sdAVF）相对少见，容易漏诊和误诊，医生和患者都要重视，因为专业性很强，选择合适的医生就诊非常重要； 脊髓血管一共31对，血管构筑非常复杂，脊髓血管DSA造影务必要把血管做全，以免漏诊； 该患者病程较短，症状较轻，更容易被忽视，越早干预手术效果越好； 精确定位瘘口，尽量微创手术，手术切除瘘口和切断瘘口以远的一段引流静脉是手术成功的关键； 戴大伟，上海长征医院神经外科副主任医师、副教授，主攻颅脑和脊柱脊髓疾病的显微镜和内镜微创手术治疗。专家门诊：每周五上午 。 1.脊柱脊髓神经外科：①脊柱椎管肿瘤（神经鞘瘤、脊膜瘤、脊髓室管膜瘤、星形细胞瘤、脊柱转移瘤）；②颈椎病、腰椎间盘突出症、腰椎滑脱、椎管狭窄、韧带骨化、脊柱骨折、脊髓损伤、神经根损伤及后遗症；③颅颈交界区畸形（寰枢椎脱位、颅底凹陷、小脑扁桃体下疝畸形、脊髓空洞症）；④脊髓血管畸形（硬脊膜动静脉瘘、髓周动静脉瘘、脊髓海绵血管瘤、脊髓动静脉畸形）、椎管内囊肿、骶管囊肿和脊髓栓系综合征等。2.颅脑神经外科：①颅脑创伤、脑出血及后遗症（脑积水、颅骨缺损、颅内感染、昏迷促醒及神经功能重建）；②脑肿瘤（脑胶质瘤、脑膜瘤、垂体瘤、听神经瘤、颅咽管瘤）；③脑血管病（脑动脉瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤、颈动脉狭窄、脑梗塞、烟雾病）；④三叉神经痛、面肌痉挛、癫痫、帕金森病、蛛网膜囊肿、视神经损伤、眶上裂综合症等。
戴大伟 2021-01-19阅读量1.1万