病请描述： 小头畸形（microcephaly）是以头围减小为定义，伴发个体以皮质减少为主的脑组织容量明显减少，且常伴有一定程度智力低下。 依据发病时期的不同小头畸形分为原发性和继发性小头畸形。河北省人民医院生殖遗传科张宁 原发性小头畸形指妊娠期间，脑组织发育明显小于孕周的正常值。原发性小头畸形是因神经元产生时分裂减少致数目减少。多发生在孕32周前，变现为神经细胞的减少。 继发性小头畸形指脑组织在孕期发育正常。而出生后发育受限导致小于正常。神经元分化过程中其轴突连接和树突数目的减少所致，发生在出生后，表现为神经元突触连接减少或神经元数目正常而其活性降低。 病因和遗传方式： 一般包括遗传因素与非遗传因素 非遗传因素：原发性小头畸形的病因主要是非遗传因素，母亲妊娠早期各种有害因素的刺激，如病毒感染，尤其是弓形虫感染、梅毒感染，营养不良、中毒、过量乙醇摄入、发射线、胎儿缺氧，外伤造成胎儿脑损伤均有可能影响胎儿颅脑的发育。 遗传因素：多与基因突变缺陷有关。这些基因几乎都与有丝分裂有关，如ASPM、MCPH1、CDK5RAP2等。这些基因突变多为常染色体隐性遗传，也可呈常染色体显性遗传。此外，部分染色体疾病如21-三体、18-三体、13-三体等染色体疾病和部分先天性代谢疾病可合并小头畸形。 临床表现：小头畸形多表现为头顶部小而尖，头围小，前额狭窄，颅穹窿小，枕部平坦，面部及耳部相对较大，前囟门及骨缝闭合过早。有些小头畸形形态正常，但脑容量较小。小头畸形患儿体力和智力发育往往落后，可出现智力低下、情绪不稳、口齿不清。随着年龄增长可出现运动性共济失调，部分患儿合并惊厥和脑瘫。但并非所有小头畸形患儿均伴有智力低下。 Rett综合征：此类患者出生6~18个月体格及精神运动发育正常。发病前头部的大小和神经功能均正常，随着疾病的进展，与大脑发育障碍一致的行为衰退也表现出来，并导致智力障碍和频发抽搐。这一疾病通常发生在女性，男性罕见，其原因是X连锁的MeCP2基因发生突变所致。 诊断标准：临床上诊断小头畸形是指枕额径比同龄同性别者小2个标准差以上，而股骨长度在正常值的2个标准差之内。 2001年在欧洲小儿神经年会分会制定了新的Rett诊断标准 必须标准1. 出生前和围生期正常2. 生后6个月精神运动发育基本正常或生后即有发育落后3. 出生时头围正常4. 生后多数头部发育减慢5. 在0. 5~ 2. 5岁丧失已获得的有目的的手运动技能6. 手刻板动作, 如绞手、挤手、拍手、拍打、咬手、洗手、搓手等自发性动作7. 出现社交回避、交流困难、认知障碍, 丧失已获得的语言功能8. 出现运动功能障碍或丧失 支持标准1. 清醒期呼吸异常, 如过度换气、憋气、吞气、强迫性呼气和吐唾液2. 夜磨牙症3. 婴儿早期出现睡眠节律紊乱4. 肌肉紧张度异常, 继而出现肌肉萎缩和张力障碍5. 周围血管舒缩障碍6. 儿童期进行性脊柱侧凸或脊柱后凸7. 生长发育迟缓8. 萎缩性小足、足寒, 手掌细小 排除标准1. 器官巨大症或贮存性疾病的其他体征2. 视网膜病变、视神经萎缩或白内障3. 围生期或生后获得性脑损伤4. 存在肯定的代谢性疾病或其他进行性神经病变5. 因严重感染或头部创伤引起的获得性神经病变 MeCP2基因突变虽不能确定RS诊断, 但其检测结果阳性可支持RS诊断。出现下列临床表现需建议做基因检测：1. 典型和非典型RS女童;2. 生后不明原因进行性脑病婴儿尤其是男婴;3. 典型RS男童; 4. 出现A ngelman 综合征样症状而DNA 甲基化正常;5. 出现X连锁精神发育迟缓类似症状而X染色体脆性实验正常。 治疗：以手术治疗为主，目的在扩大颅腔，解除颅内高压，使受压的脑组织及脑神经得到发育和生长。
张宁 2018-11-26阅读量1.1万
病请描述： 遗传性舞蹈病（hereditary chorea），亨廷顿病又称亨廷顿舞蹈病或慢性进行性舞蹈病，1872 年George Huntington 首次对该病进行了全面系统的描述并指出其具有遗传性，遂又称为亨廷顿病（Huntington disease,HD）。该病为常染色体单基因显性遗传，定位于4号染色体短壁的IT15基因上编码谷氨酸的CAG三核重复序列异常扩增引起的进行性神经变性疾病。患者主要表现为进行性加重的运动、认知和精神障碍。河北省人民医院生殖遗传科张宁 遗传方式：亨廷顿病属常染色体单基因显性遗传，其致病基因IT15（又称HTT 基因）位于染色体4p16.3，外显率100%，受累个体后代50%发病，偶见散发病率，男女无显著差异。该病在欧洲人群中的患病率约为5~7 /10 万。 CT 或MRI 检查，其特征性表现为基底节及皮层脑萎缩。 发病机制及临床表现： 本病发病年龄可见于25 ～50 岁，通常在30~40岁之间，本病病程呈进行性缓慢进展，发病后平均生存15~20年，死亡原因常以心力衰竭、呼吸困难、肺炎等并发症所致 亨廷顿舞蹈病主要侵犯基底节和大脑皮质，以尾状核、豆状核为主，也常累及大脑皮层的额叶和颞叶。患者脑部病理变化为基底节与大脑皮质的变性、萎缩。基底节的萎缩以其中的尾核及壳核最明显，大脑皮质的萎缩以额叶最明显。脑部变性区伴有神经胶质增生。造成舞蹈样运动、认知障碍、精神异常。 该病首发症状常可见面部抽搐，其后逐渐波及其他部位，可见震颤及随意运动失去控制，从初起时的动作笨拙、不能完成精细动作，逐渐发展成周身不自主的舞蹈样动作或舞蹈手足徐动症。语言、吞咽功能日渐受损。情绪变得压抑，痴呆多在不自主动作出现数年后发生。 运动障碍症状： 1.舞蹈症：常以手足活动笨拙、持物易于失手、面部不能安宁、坐立不安起病。逐渐发展波及肢体多关节乃至全身。以近端关节和躯干部为重，以致行走时出现较为明显的臂和腿部异常运动，呈现特征性欢快，顿跃状步态。 2.肌张力障碍：随病情进行性发展，舞蹈样不自主运动逐渐减少、代之以缓慢进展的肌肉僵直、肌张力障碍、动作缓慢、姿位不稳，多数患者尚有眼运动异常与吞咽困难，以及手足徐动、口舌部运动障碍。 认知与精神症状： 主要涉及情绪、思维及精神障碍。认知功能减退，可有情绪激动、记忆力下降、强迫症、严重者可导致自杀，晚期时可出现痴呆。此外还可有人格和行为异常、睡眠和性功能障碍，人格改变可出现在认知和运动症状出现前数年。 诊断方法及标准：影像学检查： 头颅CT可显示尾状核变性，脑室扩大，但早期多正常。头MRI可显示尾状核萎缩，T2像壳核高信号。PET结合18-F脱氧葡萄糖显像可检查出尾状核、壳核代谢明显减退，并先于CT和MRI所见。 基因检测：亨廷顿病为具有完全外显的常染色体单基因显性遗传特点，因此基因诊断可以为产前诊断和遗传咨询提供可靠的依据。针对IT15基因CAG三核苷酸重复序列检测，对确诊以及产前诊断有很大意义。 中国神经精神疾病诊断标准（第三版）亨廷顿病亨廷顿病系常染色体单基因显性遗传病，常在20~30岁出现舞蹈样运动。早期以额叶功能紊乱为主，到晚期记忆仍可相对完整，只能损害只是本病症状之一。部分病例早期表现为抑郁、焦虑或明显偏执的人格改变。病程进展缓慢，常在10~15年内死亡。根据舞蹈样运动、只能损害及亨廷顿家族史可做诊断。1. 符合脑变性疾病所致精神障碍的诊断标准。2. 皮质下功能常先受损，如以思维迟缓、运动迟缓，或以淡漠、抑郁的人格改变为特征。3. 不自主舞蹈样动作，可伴有僵硬或椎体束性痉挛。4. 父母或兄弟姐妹中有亨廷顿病，或提示有本病家族史。5. 疾病进展缓慢，常在10~15年内死亡。6. 排除其他舞蹈性运动障碍、皮克病或克-雅病。 治疗： 目前尚无根治性治疗方法，主要从临床症状的三方面给予对症治疗。控制不自主运动药物有丁苯喹嗪、氟哌啶醇等，抗精神异常药物有帕罗西汀、舍曲林、氟西汀等，改善认知功能药物有盐酸美金刚、盐酸多柰哌齐及心理疗法加以干预等。 亨廷顿病的基因治疗目前尚处于临床前阶段，主要方法有：诱导突变基因沉默、减少mHtt 蛋白表达；加强mHtt蛋白清除；导入神经营养因子基因、抑制神经元死亡；诱导神经干细胞分化，补偿神经元缺失；以及纠正由mHtt 蛋白导致的细胞基因转录异常、钙信号传导异常和线粒体代谢紊乱。动物实验业已证实上述方法可减轻亨廷顿病引起的神经元病理变化和动物运动障碍。
张宁 2018-11-26阅读量9535
病请描述： 转载自北京协和医院张羽医生随着健康知识的普及，很多人都知道，如果孕期感染了弓形虫，会生出傻孩子或者怪胎。以下是孕妇感染弓形虫可能发生的情况：孕期感染弓形虫，会导致胎儿宫内死亡、自然流产。如果孩子侥幸存活，妊娠得以继续，弓形虫可能侵犯胎儿的中枢神经系统，发生脑积水、小头畸形、脑钙化、肝脾肿大、腹水、胎儿宫内生长受限等等问题。宝宝出生后面临抽搐、脑瘫、视听障碍、智障等，死亡率达72%。河北省人民医院生殖遗传科张宁 听听，多吓人，要是这么笼统的一看，一旦感染弓形虫，简直是万劫不复，还不赶紧送走猫猫，哪怕再爱，也不能把祸根留在身边了。 弓形虫的病原微生物主要是刚地弓形虫，传染途径主要是摄取被猫科动物的体液或粪便污染过的食物，弓形虫的感染绝大多数都是通过食物摄入，所谓的“虫从口入”。吃生肉或者半生不熟的肉，尤其是现代人喜食生牛肉是城市人群重要的感染途径之一。进行屠宰或者运输工作的工人如果接触生肉或生内脏后，没有清洁双手就进食也很危险。再有就是养猫的家庭，可能通过接触猫猫的粪便致病。 实际上，只有首次感染弓形虫的猫会在感染最初两周内传播虫卵。而且，猫粪中的卵囊要“孵化”一天才具有传染性。如此算来，准妈咪养到一只刚好具有危险性的猫的概率应该是不大的。而且，目前唯一确认的终宿主是猫科动物。狗虽是弓形虫的中间宿主，但是它的粪便和排泄物都没有传染性，单纯和狗接触不会感染弓形虫病。 国外妊娠期弓形虫病发生率约为0．2% ～1% ，我国报道弓形虫感染率为4．9% ～8．4%。弓形虫感染的孕妇一般没有明显的症状，需要了解病史，如养猫、接触其污物，或生食肉类、或厨具不卫生(生、熟不分)等等才能追根溯源。血清学检测弓形虫抗体（TOXO IgG和IgM）有一定参考价值，但不能因为孕妇抽血化验的一个阳性结果，就盲目引产，放弃胎儿。医生会建议可疑患者在妊娠20周后作进一步检查，如羊水穿刺、经皮穿刺取脐带血及B超来综合判断。 妊娠期弓形虫病如积极治疗，可降低先天弓形虫病的发生，同时能减少严重的胎儿损害。早期宫内治疗远比等到孩子出生后再治疗的效果好，能够明显降低中枢神经系统后遗症、智障、视网膜病变的发生率。欧洲主要用螺旋霉素治疗，而WHO与美国则在孕12周后用磺胺嘧啶与乙胺嘧啶治疗。据报道，先天弓形虫感染率可下降70%。 一些欧洲国家规定对孕妇常规进行弓形虫抗体检查，做法是在怀孕早期进行血清抗体检查，如果为阴性（即没有感染过），告诉孕妇注意预防感染，并定期复查；一旦发现孕妇出现急性感染，即给予螺旋霉素治疗，同时对胎儿进行羊膜穿刺和超声检查，如果证明胎儿发生感染，孕妇则采用磺胺加乙胺嘧啶治疗。要是发现胎儿有明显的病症，父母可考虑终止妊娠。但这种方法是否值得采用，仍有争论。由于孕妇在妊娠期间的感染和胎儿感染的机会都很小，鉴于收益和成本的比例，以及可能由此带来的心理问题，英美的研究结论是这种筛检不值得常规做。 是否应该对孕妇进行弓形虫感染的筛检是个严肃的公共卫生问题，需要在大量详实的调研资料的基础上，分析成本和收益，同时还需考虑社会经济学、心理学、伦理学等诸多因素，由国家制定政策。 目前，我国还没有相关方面的立法可循，很多医院对早孕妇女进行TORCH筛查，其实真正宫内感染的发生率不是很高，而且，由于试剂盒本身的质量以及检验方法等等问题，可能存在一定比例的假阳性和假阴性结果，不仅浪费钱财，而且还引起病人和家属的焦虑，带来很大精神负担，甚至可能会造成难以弥补的损失。 我本人更倾向于建议女性在怀孕之前检测弓形虫，如果没有近期感染证据，同时进行预防弓形虫感染的健康宣教，预防方法是： （1）怀孕的妇女避免与猫的粪便接触，家庭成员应及时做好猫的粪便清洁工作；（2）避免动物尤其是猫的粪便污染水源，蔬菜等；（3）不要吃生肉，或者半生不熟的肉；（4）厨房里要生、熟食品分离，生、熟食分别加工，如用两块菜板，两把刀具等；（5）饭前便后要养成洗手的习惯。 这样，能够在很大程度上预防真正发生在孕早期的这部分危害性最大的感染。希望国内产科学界能够组织大规模多中心的临床观察实验，得出一个科学的结论，指导临床工作，给大众一个相对明确的指导意见。 目前，许多医院对孕妇普遍进行弓形虫抗体检查。有些医院的检查和处理没有规范，检查归检查，结果无所谓，也不做处理。很多孕妇会怀着一颗忐忑的心，带着全家老小的顾虑和担心，甚至含着泪水，捏着一张检查阳性的化验单来我的门诊进行咨询。阳性怎么办？要不要治疗或终止妊娠？还有的人在这个医院化验阳性，到另一个医院化验又变成阴性了，到底相信哪个？要知道，在美国，如果初级医疗单位发现阳性结果，是不能作为确诊依据的，必须将血清送到国立专门机构进行确证实验。为此，2008年，北京大学第一医院的产科专家董悦教授曾经专门撰文《对围产期TORCH感染筛查的重新评价》，目的是呼吁不要只管化验，更要学会专业科学的看待结果，针对每一个孕妇，都要具体分析孕期感染微生物类型，感染时间，以及具体到每一个孕妇到底会不会发生宫内传播，给予个体化的专业咨询意见，切不可听风就是雨，只要阳性就盲目引产。 有一些行事谨慎的人家可能会把猫猫送人，或者，暂时寄养在朋友家里，等过了危险期再接回来，我认为这么做是可以接受的，孕育下一代的事情毕竟很重要。如果，你爱猫猫，离开它活不了，实际上留下猫猫也是完全可以的，但是，准妈妈们还是把打扫猫沙猫舍这样的活儿交给家人做吧，不要亲力亲为。若是本人和猫猫相依为命，一定要注意以上所述的预防措施，防止“虫”从口入。 也会偶尔碰到一些“弃宠”的家庭，就是把曾经的猫猫抛弃，使他们成为流浪猫。我只想说，我们人类在打算创造一个未知新生命的同时，不要轻易抛弃另一个已经存在的生命。
张宁 2018-11-26阅读量7098
病请描述：一位33岁女性，产后短时间内反复出现霹雳样头痛，并发生全身强直-阵挛样抽搐，头颅CT检查发现右侧蛛网膜下腔出血。 DSA检查提示可逆性脑血管收缩综合征，并排除了动脉瘤可能，最终诊断为产后脑血管病，其发生机制可能为：妊娠期血管张力的改变、妊娠相关的激素水平变化、妊娠期动脉壁内结缔组织成分转换引起血管收缩和僵硬度下降，血管痉挛药物应用相对少见，给予保守治疗后症状缓解。
钱云 2018-09-23阅读量9502
病请描述：李正熙，方洁，唐学梅，董幼镕，刘建仁 作者单位：200011 上海市黄浦区上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科和神经介入中心 临床资料 患者男性，61岁，因"左侧肢体乏力6日余"于2012年10月6日入院，2012年10月1日下午14时许于活动中时突觉左侧肢体乏力，行走略不稳，无恶心呕吐，无胸闷黑朦，无四肢抽搐等。当时未予重视。2012年10月3日左侧肢体乏力较前加重，行走不稳显著，下楼梯困难，伴言语略含糊。既往有高血压史十余年，最高180/100mmHg，平素未规律服药，血压控制情况不详；发现早搏3年余，未正规治疗。否认糖尿病等病史。否认吸烟史；饮酒十年，每日7两白酒。入院体检：左侧鼻唇沟稍浅，伸舌左偏，上肢肌力IV级，左下肢肌力IV-级。左下肢巴氏征（+）。实验室检查：血常规、尿常规、大便常规、凝血功能、D－二聚体、肝肾功能、血脂、电解质、输血前检查、自身免疫抗体初筛未见明显异常。器械检查：心电图、胸片未见明显异常。头颅MRI示：右侧半卵园区急性脑梗塞。给予阿司匹林抗血小板、立普妥降脂等治疗，症状逐渐改善，2012年10月8日12：30时于局麻下经右侧股动脉行全脑数字减影血管造影，结果提示：双侧颈内动脉起始部轻度狭窄（约30%）、双侧椎动脉、颅内动脉未见明显狭窄。术后常规压迫穿刺口，并弹力绷带加压包扎7小时、右下肢制动24小时。24小时后取纱布换药时穿刺口无渗血和血肿，但是，在患者起床后在走廊中来回走了一会后，觉得穿刺口有肿块鼓出，诉穿刺口肿痛（2012年10月9日19：30）。查体：右侧腹股沟穿刺部位及其下方可见类圆形皮下搏动性肿块，直径约10cm，触之质中等硬度、有强烈的搏动感，听诊闻及血管杂音，穿刺口无渗血，局部皮温正常。血肿超声示：右侧腹股沟区混合性回声团块，内见红蓝双色血流进出，与股动脉相通（图1）。处理：先按压在动脉穿刺口（如果压迫后动脉瘤消失，说明压迫位置准确；必要时可以使用超声指引），使足背动脉搏动消失，慢慢抬手至可及足背动脉搏动，以此力按压20分钟后，将一个直径2cm、厚1.5 cm的圆饼状、质硬的塑料物体（称之为“瘤颈加压片”，可以使用矿泉水瓶盖等材料）置于穿刺口处，弹力绷带固定，再覆以3公斤重的沙袋。用该方法每天按压穿刺口6小时（最好是睡前开始），连续3天。3天后，皮下血肿较前吸收，疼痛显著缓解，触之无搏动，听诊未闻及血管杂音，复查血肿超声示：右侧腹股沟区混合性回声团块，未见血流，原瘤颈部闭合（图2）。当日患者出院。出院后1周随访时，皮下血肿已基本吸收，疼痛完全缓解。上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科刘建仁讨论 该患者于全脑数字减影血管造影后出现右侧股动脉穿刺口皮下血肿，超声示：右侧腹股沟区混合性回声团块，内见血流，与股动脉相通。股动脉假性动脉瘤（femoral artery pseudoaneurysm，FAP）诊断明确。FAP是诊断性及治疗性血管内介入手术常见的并发症之一，其发病率为0.6％-6%不等[1]。目前用于治疗FAP的方法主要包括修复手术、手法压迫以及凝血酶（或胶原蛋白）栓塞法等。尽管修复手术仍然是治疗FAP的金标准，但是有创；国内应用较多的是药物栓塞法，因该方法可能导致下肢动脉血栓形成，国际上争议较大[2]；指压法治疗于1991年由Fellmeth等人介绍[3]，虽操作简便、无创，但效果欠佳[4]，且康复时间过长（4周左右）[5]，影响病床周转率，因而应用范围受限。其主要原因是精确压迫瘘口的持续时间不够长。传统的指压法治疗流程包括：局部超声明确假性动脉瘤可压迫、相应的股动脉没有闭塞；超声引导下逐渐加压压迫，直至瘤颈部血流中断；续以15分钟的手法压迫；而后逐步降低压迫的压力，并持续超声监测股动脉及假性动脉瘤的管腔；一旦再次出现血流，则需要再次手法压迫15-30分钟；如此反复直至无压迫状态下假性动脉瘤内无血流；所有患者术后均采用加压包扎并制动12-24小时。我们在临床实践中试图改进指压法治疗股动脉假性动脉瘤，并探索出一种简易的改进装置，即上述“瘤颈加压片” （图3-5）。该加压片可以采用饮料瓶的瓶盖，把凸的一面对准动脉瘘口。瓶盖一般厚1.5厘米，在该瓶盖上用沙袋给与压迫，使得在关键的点上得到集中力量的压迫，且持续较长的时间。这比用手指压迫后续以绷带压迫效果好很多。因为绷带压迫没有给与关键点以压迫。这个方法取材容易，实现方法简单。在患者和家属的配合下，疗效快速、明确。如果患者平卧很久，无法耐受，可以在晚上睡眠时压迫时间长一些，白天压迫的时间短一些。动脉瘤消失的表现是搏动消失、血肿变松软，最后需要B超确认。一般来说，股动脉穿刺后压迫24小时即可下床活动，但是，有的患者可能会出现穿刺口再出血，导致血肿、假性动脉瘤。因此，宜告诉患者，在穿刺后2到3天内，尽量不要多活动。 参 考 文 献[1] Ricci MA, Trevisani GT, Pilcher DB. Vascular complications of cardiac catheterization. Am J Surg, 1994, 167(4):375-8.[2] Santos MB, Silva S, Bettencourt V, Teles RC, Almeida MS, Medeiros D, Silva JA. Ultrasound-guided thrombin-gelatin injection is effective for the treatment of iatrogenic femoral artery pseudoaneurysms: Initial results. Catheter Cardiovasc Interv, 2012 Jul 31, doi: 10.1002/ccd.24330.[3] Fellmeth BD, Roberts AC,Bookstein JJ, Freischlag JA, Forsysthe JR, Buchner NK, Hye RJ. Postangiographic femoral artery injuries: Nonsurgical repair with US-guided compresson. Radiology, 1991, 178:671-675.[4] 吴燕,庄磊.彩超诊断并指导无创治疗股动脉假性动脉瘤的临床价值.中国超声医学杂志, 2011, 27(9): 848-850.[5] Chatterjee T, Do DD, Kaufmann U, Mahler F, Meier B. Ultrasound-guided compression repair for treatment of femoral artery pseudoaneurysm: acute and follow-up results. Cathet Cardiovasc Diagn, 1996 Aug, 38(4):335-40.
刘建仁 2018-08-04阅读量9486
病请描述：A型肉毒毒素局部注射治疗Meige综合征26例分析姚前，张绮婷，赵颖，王硕，刘建仁上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科刘建仁上海第九人民医院 神经内科 Meige综合征是一种局灶性肌张力障碍疾病，由法国神经病学家Henri Meige于1910年首次报道，目前认为该综合征表现为双侧眼睑痉挛伴有口周、下颌以并可伴有颈部肌肉的不自主运动，偶也可累及颈部、上肢和躯干[1][2]。临床上治疗该病多以口服用药、局部封闭、针灸理疗为主，但疗效不甚理想。我科主要采用A型肉毒毒素注射治疗，A型肉毒毒素(Botulinum Toxin，BTX A)是一种嗜神经外毒素，局部注射后迅速作用于外周神经末梢神经肌肉接头处突触前膜，使钙通道介导的乙酰胆碱释放量减少，从而使肌肉松驰、麻痹，缓解眼睑及面肌痉挛，目前较多文献报道A型肉毒毒素针局部注射面肌痉挛取得显著疗效且安全性较高[3-5].本院自2014年以来，应用A型肉毒毒素治疗Meige综合征患者26例，获得满意疗效，现报道如下：1、1研究对象本文收录了自2014年7月以来第九人民医院神经内科收治的面肌痉挛患者共26例，男 6例，女20例，年龄18～69岁（62.50±7.65岁），病程1个月～4年，其中8例未经治疗，7例曾注射A型肉毒素治疗，余11例均为药物、针灸治疗未能控制者。入组患者治疗前常规行头颅MRI（magnetic resonance imaging,核磁共振成像）和面神经MRTA(Magnetic resonance tomography cerebral vascular imaging，磁共振体层成像脑血管显影术)检查以明确面神经与周围血管关系，排除颅内肿瘤等恶性疾病，且排除癫痫、癔症、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动、运动神经元病导致的面肌痉挛等。排除药物过敏史。所有患者知情并签署知情同意书。1、2治疗及随访BTX A(衡力，兰州生物制品研究所研制的冻干结晶毒素，100 U／支)[(97)卫药准字(兰)S201号]用0．9％氯化钠溶液4 ml稀释成25 U／ml，现配现用。用4号半针头多点注射。眼睑痉挛选择上下眼睑内中、外1／3距眼睑缘3～5 mm ，距外眦25px的颞侧眼轮匝肌及眉间各注射1点，每点注射0．1 ml(含A型肉毒毒素2．5 U)，眼睑处采用皮下注射，余部位采用肌肉注射，尽量注射在神经肌肉接头处，注射深度为0．1--0．5 cm，最多可深达肌层，不能只注射在皮下，也不能深达骨膜。Meige综合征患者伴有颈阔肌痉挛者可在痉挛部位选择1～2点注射，剂量2．5～5．0 U。注射点数为8～20点。注射前用酒精棉球清洁消毒，注射后用干棉球加压；注射结束后观察30 min，无特殊反应方可离院。要求患者于第1、4、12、24、36周后来院检查或者电话随访。1、3分级及疗效评价标准 按Cohenr[6] 的痉挛强度分级评价面肌痉挛。0级：无痉挛；I级：外部刺激引起瞬目增多；Ⅱ级：轻度。眼睑轻微颤动，无功能障碍；Ill级：中度，痉挛明显，有轻微功能障碍；IV级：重度，严重痉挛和功能障碍，影响工作，如行走困难，不能阅读，开车等。本院收治患者中治疗前痉挛强度为0-I级 0例，Ⅱ级11例，Ⅲ级17例，Ⅳ级17例。疗效标准：症状完全消失，劳累及精神刺激面肌无抽搐为临床治愈；痉挛程度减轻Ⅱ级为显效，痉挛强度减轻I~Ⅱ级为有效，痉挛强度减轻小于I级为无效。1、4 统计学方法采用SPSS 22.0统计软件进行分析，计量资料数符合正态分布者用均数±标准差（x±s)表示。 表一 BTXA治疗前后肌痉挛强度分级变化（例） 时间 0-I II级 III级 IV级 失访 表二 BTXA治疗前后疗效比较（例）2结果2、1疗效注射3月后对患者面肌痉挛强度及疗效进行评价，26例患者中，痉挛强度为0-I级有6例，II级 6例，III级2例，IV级0例，失访12例（表一）。治疗后临床治愈11例(15.3％)，显效15例(19.2％)，有效8例(15.3％)，总有效率49.8%（表二）。患者多在注射后2-7天起效，症状改善持续12～56周不等。经过19个月的随访，有4例患者复发，复发时间分别为注射后1月、5月、6月、7月及9月。其中2例重复注射仍有效。2、2 不良反应所有患者未出现全身肉毒毒素中毒反应，未见肌萎缩现象。共有5例患者出现不良反应，其中2例患者出现口角歪斜，鼻唇沟变浅，2例出现闭目不全，1例出现视物模糊，多于4-8周自行好转。2、3 面神经MRTA4例患者完成面神经MRTA检查，均显示面神经与周围血管走行邻近、关系密切，但未见血管卡压。（图一）图一、双侧面神经MRTA3讨论Meige综合征又称Brueghel综合征，即睑痉挛-口下颌部肌张力障碍，临床上分为①服睑痉挛型；②眼睑痉挛型合并口．下颌肌张力障碍型；③口一下颌部肌张力障碍型。其中②为完全型，①和③为不完全型。常表现为不自主双眼紧闭、皱眉、口角牵缩、张口噘嘴、缩唇、伸舌、扭舌、龇牙、咬牙等古怪多变的动作。痉挛常由讲活、咀嚼触发，触摸下巴、压迫颏下部可减轻，睡眠时消失。肌痉挛少数病例可波及颈、喉，咽呼吸、腹与躯干肌，从而表现为发音障碍、呼吸困难、斜颈等症状，还可以引起患者社会和心理功能障碍，影响正常社交、工作和生活[7][8]。本病多发于成年人，而我科发现一例首发时间为18岁患者。本病病因尚未完全明确，研究认为可能是大脑基底节损害，导致神经递质平衡失调所致[9][10]。临床上治疗面肌痉挛常给予口服镇静剂、抗癫痫药物、神经阻滞、中医针灸治疗，疗效多不理想，目前国内外也有使用脑深部电刺激治疗本病取得良好成果的报道[11][12]。A肉毒毒素是梭状芽孢杆菌属肉毒杆菌在厌氧环境中产生一种大分子蛋白的神经毒素，研究表明BTX-A通过对乙酰胆碱突触囊泡膜蛋白的裂解，阻断(抑制)神经肌肉接头乙酰胆碱的释放，从而引起肌肉松弛性麻痹，缓解肌肉痉挛[13]。近年来用于临床治疗面肌、眼睑痉挛及Meige综合征、痉挛性斜颈等肌张力障碍，避免了口服药物的低效和毒副作用和手术治疗的风险。由于该毒素一般不能透过血脑屏障，只选择作用于外周胆碱能神经末梢，故重复多次也未见严重中毒不良反应。本研究通过对26例面肌痉挛患者注射BTXA，总有效率49.8％，疗效持续12～56周不等，本科有效率较既往文献报道偏低主要考虑为样本容量过小，以及失访率较高[14][15]。注射后出现的口角歪斜、鼻唇沟不对称、闭目不全、上睑下垂等表现是药物直接作用导致肌肉无力或药物弥散作用所致，难以完全避免，后续注射中通过调整剂量和注射部位可以减轻。治疗时需注意了解患者的过敏和晕针史，并需备好抢救物品，注射后留院观察半小时；注射后要轻压2 rain，如患者有凝血异常，注射后延长局部按压时问，减少瘀斑及水肿发生；年老体弱患者，酌情减量，并根据局部肌肉丰满程度及面肌痉挛程度选择恰当的剂量；避免注射至骨膜或皮下。注射剂量应该个体化，对于痉挛严重、范围较大者，可考虑增加注射点，尽量不增加每点的注射剂量。综上所述，BTX A局部注射治疗Meige综合征疗效值得肯定，是一种简便易行、安全有效的治疗方法，可作为Meige综合征的主要治疗方法。4参考文献[1]Tolosa E., Kulisevsky J., Fahn S. Meige syndrome: Primary and secondary forms. Adv. Neurol 1988;50:509–515. [2]Ledoux MS. Meige Syndrome: What’s in a name[J]. Parkinsonism Relate Disord 2009, 15；483.[3]Albanese A, Asmus F, Bhatia KP, et al. EFNS guidelines on diagnosis and treatment of primary dystonias. Eur J Neurol 2011;18(1):5–18.[4]Colosimo C, Suppa A, Fabbrini G, Bologna M, Berardelli A. Craniocervical dystonia: clinical and pathophysiological features. Eur J Neurol 2010 Jul;17(Suppl 1):15–21.[5]Simpson DM, Blitzer A, Brashear A, et al. Assessment: botulinum neurotoxin for the treatment of movement disorders (an evidence based review): report of the therapeutics and technology assessment subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2008;70(19):1699–1706.[6]Cohen D，Stem M B，et a1．Botulinum injection therapy for blepharospasm：a rewiew and report of 75 patients[J]．Clin Neuropharmaeol，1986，9(3)：415．[7]LP Rowland. Merrit's textbook of Neurology(9th). New York: 1995. 750 ~ 760.[8]Kowal L, Davies R, Kiely PM. Facial muscle spasms: an Australia study. Aust-N-Z-J-Ophthalmol, 1998, 26: 123.[9]John SE. Long-term results of idiopathic blepharospasm with botulinum toxin injections. Br J Ophthalmol, 1987, 71:664.[10]黄光，汤晓芙 肌张力障碍 国外医学神经病学神经外科学分册，1998, 25：257.[11] Ostrem JL, Marks WJ, Jr, Volz MM, Heath SL, Starr PA. Pallidal deep brain stimulation in patients with cranial-cervical dystonia (Meige syndrome) Mov Disord. 2007;22:1885–91. [12]胡小吾，周晓平，姜秀峰，等．脑深部刺激治疗帕金森病的并发症和不良反应分析(附63例报告)[J]．第二军医大学学报， 2005，26(3)：348．[13]Benecke R ,Clinical relevance of botulinum toxin immunogenicity.BioDrugs.2012.26(2):e1-9[14]汪健、高平峰、周发明等.A型肉毒毒素治疗Meige综合征的方法及效果分析.中国美容医学,2011,20(2):191-193.[15]庄伟华，彭玉，张其梅.A型肉毒毒素多点注射治疗面肌和眼肌痉挛的疗效及治疗前后F波变化.中国全科医学,2011,14(3):906-908.
刘建仁 2018-08-04阅读量9107
病请描述：颈动脉内膜剥脱术后再狭窄的支架植入术一例 通讯作者：刘建仁，男，医学博士，主任医师，博士生导师，从事脑血管病的药物和介入治疗； 上海交通大学医学院附属第九人民医院神经内科刘建仁颈动脉狭窄是短暂性脑缺血发作和脑卒中的重要原因[1]。目前治疗颈动脉狭窄的方法包括内膜剥脱术（Carotid endarterectomy, CEA）和支架植入术(Carotid stenting, CAS)[2], 这两种方法都会发生再狭窄[1]。发生再狭窄时，CAS和CEA治疗都是可以选择的方法，其安全性和疗效相似，CAS后再狭窄发生率高于CEA，而CEA的切口部位的颅神经损伤和心脏并发症的发生率高于CAS [3-4]。在我国，颈动脉支架几乎和国际的发展同步，现在很多大医院都在开展颈动脉CAS，每年手术的例数很多都超过100例；而我国颈动脉CEA开展较晚，手术例数很少。2002年2月，我国成立了中美脑中风协作组，这是一个由中美双方的多科专家组成的、主要致力于脑血管疾病和颈动脉内膜剥脱术治疗推广的特殊组织。即便如此，7年来仅完成颈动脉内膜剥脱术500例[7]。作者对1例颈动脉CEA后再狭窄患者成功进行CAS治疗，报道如下。。1病例摘要患者，男，87岁，因反复发作性意识丧失9年，再发1于2010年3月3日入本院。患者9年前无明显诱因下出现意识不清，呼之不应，在休息时、坐位均可发生，伴出冷汗，无明显先兆，无四肢抽搐，无口吐白沫，持续10min后逐渐清醒，30min后完全恢复正常，恢复后无后遗症，每半年发作1次。此后有多次类似发作，发作时间无明显延长，发作形式类似，发作次数逐渐增加。至1年前每天发作2次，故来我院就诊。查头颅CT，示左枕叶片状低密度灶，颈部CT血管造影（CT angiography, CTA）发现左侧颈内动脉分叉部管腔软斑块形成，管壁钙化斑，管腔重度狭窄，几乎闭塞(图1 A、B)。左侧颈总动脉多发管腔软斑块形成，管腔轻度狭窄。至我院普外科行左侧颈内动脉CEA，术后狭窄明显改善（图1 C、D），症状恢复可，无意识丧失再次发作，无头痛头晕，无肢体活动受限，术后口服阿司匹林、波立维、舒降之等药物治疗，住院13天后出院。1天前患者无明显诱因下站立位时突然出现头晕，出冷汗，随即出现意识丧失，跌倒在椅子上，无四肢抽搐，无大小便失禁，无口吐白沫，无呕吐，2～3min后患者自行苏醒，醒后患者反应迟钝，问之无应答，约30min后患者完全清醒，醒后无头痛头晕，无恶心呕吐，无胸闷心悸气急，对所发生之事不能回忆。故患者又入我院治疗，查颈部CTA示左侧颈总动脉及颈内动脉局部狭窄，程度较重(图未显示)，头颅数字减影血管造影（Digital substraction angiography, DSA）显示左侧颈内动脉起始部高度狭窄（图1 E、F）；血常规、急诊生化检测、血凝未见异常。患者既往有病态窦房结综合征，心脏起搏器植入术后；另有前列腺增生、双侧甲状腺结节、慢性胆囊炎伴胆囊多发结石和双眼白内障术后等病史。无高血压、糖尿病和冠状动脉粥样硬化性心脏病史。体格检查：神清，精神可，言语清楚；听力正常；双眼视力粗测正常，双眼瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球活动无受限，未见眼震；双侧额纹、鼻唇沟对称，口角无歪斜，伸舌居中，双侧咽反射对称，颈软，四肢肌张力正常，右下肢肌力4+级，其余肢体肌力5级，双侧指鼻试验、跟膝胫试验阴性，双侧深浅感觉无殊，四肢腱反射（++），右巴氏征阳性，左巴氏征阴性；两肺呼吸音对称，未及明显干湿啰音，心律齐，心音中，未及明显病理性杂音；腹软，肝脾肋下未及，无压痛。入院诊断：①短暂性脑缺血发作;②左侧颈内动脉剥脱术后再狭窄; ③病态窦房结综合征, 心脏起搏器植入术后；④肝多发小囊肿, 右肾多发小囊肿; ⑤前列腺增生症; ⑥双侧甲状腺结节; ⑦慢性胆囊炎伴胆囊多发结石;⑧双眼白内障术后。 入院后，予以左侧颈动脉CAS。局麻下，穿刺右侧股动脉，置入8F动脉鞘，把125cm造影管内置在8F导引管内，在造影管和导丝的辅助下，把导引导管放置到左侧颈总动脉，造影后进行狭窄段血管的测量，确定好滤器（Angiogard， Cordis公司）、球囊和支架(Precise，Cordis 公司)的型号和尺寸，撤出造影管。导入滤器，然后在滤器的保护下，进行球囊的预扩张和支架植入。术后狭窄消失（图1 G、H）。患者围手术期无并发症。术后，患者反复晕厥的症状消失。A,、B： 颈部CTA显示左侧颈动脉起始部呈线状高度狭窄，且狭窄段较长；C、D： 颈动脉CEA后颈部CTA显示左侧颈动脉起始部的狭窄消失；E、F： DSA显示颈动脉CEA 1年后左侧颈动脉又发生高度狭窄；G、H： DSA显示CAS后左颈内动脉起始部的狭窄消失。 图1 患者左侧颈动脉术前术后血管造影比较Figure 1 Digital subtraction angiography (DSA) before and after CEA or CAS.A, B Before CEA, cervical CTA showed thread like stenosis of the proximal left carotid artery; C, D After CEA, cervical CTA showed the disappearance of the stenosis of left carotid artery; E, F DSA showed restenosis of left carotid artery one year after CEA; G, H After CAS DSA showed the disappearance of post-CEA restenosis of left carotid artery.2讨 论颈动脉狭窄有两种治疗方法，即CEA和CAS。目前，最新的循证医学已经证明，这两种方法的疗效和安全性无显著差异，前者的颅神经损伤和心肌梗塞的发生率高于后者，后者的近期的非致残性卒中的发生率高于前者，而中远期的临床结局相似[2, 5]。CAS的再狭窄率高于CEA[1, 6]。在临床实践中，我们发现，由于颈动脉CAS的微创性，大多数患者更倾向于选择CAS。另外，美国AHA资料显示，只有每年进行颈动脉内膜剥脱术达30例以上的医师开展的CEA手术的效果才比较好。美国有3 000到5 000名医师能够进行颈动脉内膜剥脱术，而在我国则很少[7]。CAS已经在我国许多三甲医院得到广泛开展，由于手术例数较多，医师的经验很丰富，手术的安全性很高。我国的CEA手术例数很少，手术尚未成熟，临床医师对之缺乏认识。我们对1例CEA术后再狭窄的支架植入术的患者进行报道，旨在提高对CEA手术以及CEA与CAS这两种手术互补关系的认识。本例患者的颈动脉狭窄程度极高，狭窄段较长，导丝可能很难通过狭窄段，即使导丝能够通过，术中斑块脱落造成卒中的风险也很高。因此我们选择CEA治疗。治疗后患者狭窄明显改善，反复晕厥的症状消失。但是1年后，患者又出现头晕的症状，复查颈部CTA显示，颈动脉剥脱术后再狭窄。因为狭窄局限，球囊扩张和支架植入术能很好处理该病灶，所以我们选择CAS进行治疗。术后患者头晕症状消失。上述两种方法，对大多数患者而言，都是安全有效的，但是两种方法都有各自的优点。CEA不适合于不耐受手术、狭窄部位较高、放疗后颈动脉狭窄、对侧颈动脉闭塞等的患者，而CAS不适合于狭窄程度很高且狭窄长度过长、狭窄部位钙化过于严重、狭窄段弯曲、成角等的患者。所以，临床上应该根据患者情况和意愿，进行个体化的选择。这两种方法是互相补充和可以根据具体情况进行选择的。CAS手术后发生再狭窄，可以采用CEA或者CAS进行治疗, 而CEA后发生再狭窄时，也可以用CEA或者CAS进行治疗[4, 8]。 References:[1] Bonati LH, Ederle J, McCabe DJ, et al. 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Endovascular treatment with angioplasty or stenting versus endarterectomy in patients with carotid artery stenosis in the Carotid and Vertebral Artery Transluminal Angioplasty Study (CAVATAS): long-term follow-up of a randomised trial【J】. Lancet Neurol, 2009, 8:898-907.[6] Eckstein HH, Ringleb P, Allenberg JR, et Al. Results of the Stent-Protected Angioplasty versus Carotid Endarterectomy (SPACE) study to treat symptomatic stenoses at 2 years: a multinational, prospective, randomised trial【J】. Lancet Neurol, 2008, 7:893-902.[7] 张勤奕，Douglas J．Wirthlin，屈根学，et al. 颈动脉内膜剥脱术在中国的实践与探索【J】. 中华老年心脑血管病杂志, 2009, 1l：233-234.Zhang QY, Douglas J.Wirthlin, Qu GX, et al. Practise and research of carotid endarterectomy in China Chinese Journal of Geriatric Heart and Vessel Diseases,2009,11:233-234.[8] Zhou W, Lin PH, Bush RL, et al. Management of in-sent restenosis after carotid artery stenting in high-risk patients【J】. J Vasc Surg, 2006, 43:305-312.
刘建仁 2018-08-04阅读量8431
病请描述：癌症病人的镇痛计划复旦大学附属肿瘤医院癌痛治疗专家门诊 陈志扬90%的晚期癌症病人都有疼痛。疼痛使他们的生活质量显著下降，他们在受疼痛折磨时不得不呻吟，使他们的人格和尊严受损，作为一个完整的人的社会属性难以被认可。许多病人是带着满身疼痛去天国的。病人家属往往觉得爱莫能助。有些病人及其家属甚至临床医生都错误地认为癌痛只能忍受，实在痛得厉害就开点止痛药物，胡乱吃点，不痛了就停药。本人认为，有必要针对每个病人的疼痛情况，制定一个详细的镇痛计划，这个计划所涵盖的时间是从他（她）第一次看门诊直到他（她）生命的最后一刻。具体内容如下： 主诉：某部位疼痛多少天，加重多少天 现病史：患者患 癌 转移，某部位疼痛多少天，加重多少天，疼痛的性质是 ，夜间睡眠质量 ，平时有无呕吐；有无肠梗阻、有无胃肠道改道；有无骨转移；有无脑转移等。 既往史：服镇痛药物史（何种药物、用药途径、剂量、每日次数）、药物过敏史、个人史等 体格检查：肿块大小、活动度，是否压迫神经等 实验室检查：血常规肝肾功能血钙血浆蛋白ECT检查有无骨转移MR、CT及PET-CT检查结果 。诊断： 1.原发病（是何种肿瘤？）； 2.癌痛阶梯（WHO三阶梯用药，根据疼痛的程度分为轻度，不影响睡眠、中度，已经影响睡眠、重度，时刻疼痛，痛不欲生）； 3.疼痛严重程度评分（数字分级法评分NRS，0分为完全无痛，10分为无法忍受的疼痛，病人大概可评为几分？） 4.是否为神经病理性疼痛？ 治疗和处理： 1.镇痛药物治疗 a.药物选择：原则上一般选用镇痛效果好、维持时间长、副作用少的镇痛药。一阶梯（3分以下）患者可单用解热镇痛药（对外周性疼痛刺激有效），首选消炎痛、散利痛、去痛片等价廉物美药，也可选用英太青；二阶梯（3-7分）患者在用解热镇痛药的同时加用弱阿片药（中枢性镇痛，有可待因、右旋丙氧酚、曲马多等），初次使用阿片类药物前须用镇吐药，以口服胃复安2片tid为佳；三阶梯（7分以上）患者在用解热镇痛药的同时加用强阿片类药（吗啡控释片或缓释片、羟考酮、丁丙诺啡、美沙酮、芬太尼透皮贴剂等），神经病理性疼痛可加用皮质激素（泼尼松10mg口服1次/每天，共5天）及三环类抗抑郁药（阿米替林等）。骨转移：选用抗破骨、溶骨药（固令）。辅助用药：抗便秘药，酚酞（1-2片每晚睡前服用）、杜秘克、硫酸镁、大黄、番泻叶等，安定或舒乐安定；镇吐药（氯丙嗪、胃复安）。 b．用药途径：病人能口服药物应该尽量选用口服给药，这样就能减少病人看医生的次数。呕吐或肠梗阻病人不能口服药物时，可把药物给病人肛塞（副反应较轻，一般是大便后病人家属戴手套用石蜡油润滑后把镇痛药物经肛门塞入直肠的最深部）。经常肛门塞药，有些病人直肠黏膜损伤，可暂停肛塞数周。病人对阿片类药物的耐受性增加后可改用芬太尼透皮帖剂（芬太克、多瑞吉）贴皮肤，不能口服药物的病人可舌下含服阿片类药物、偶可皮下注射吗啡等药物的针剂处理暴发痛。 c．用药时间：以减少病人用药次数、固定时间、规律用药为原则，如吗啡控释片一般选择早8点和晚8点用药。其他药物一般应该有一次选在睡前服用，每次用药间隔时间必须相同。病人千万不要轻易自行停药或换药。 d．副作用的处理：NSAIDS可出现肝肾损害、白细胞减少、出血倾向，因此剂量不可无限制增加（天花板效应），吗啡等麻醉性镇痛药物由于有耐受，必须及时增加剂量（无天花板效应）。使用初期病人一般有恶心、呕吐、嗜睡等表现，数日乃至1周后这些症状一般都将消失。但吗啡（美施康定、美菲康）等引起的便秘，将持续存在，必须同时服用泻药加以拮抗。有些病人出现瘙痒、皮疹，可用抗组织胺药及皮质激素处理。 2，镇痛泵 神经病理性疼痛在药物难以控制时可选用镇痛泵，先选静脉氯胺酮泵，也可用硬膜外泵（7天一换，加局部皮质激素），如果病人经济条件许可亦可慎用蛛网膜下腔吗啡泵。 3，神经毁损技术 通过神经定位，把受影响的神经用药物破坏，也可达到止痛。 4，剧痛和暴发痛的解救 正在疼痛或离下一顿服药时点的空白期疼痛，可用即释型吗啡或将奇曼丁、吗啡或羟考酮控释片或缓释片碾碎，口服或舌下含服1/3或1/2乃至1粒，可在十几分钟内达到止痛。吗啡过量（自杀或急于止痛）的临床表现有：呼吸频率3-5次/min、针尖样瞳孔、严重的胸闷、昏睡、皮肤湿冷等。用纳洛酮0.2mg静脉注射可解救，药效维持30分钟左右，必要时追加同样的剂量。 5，其他症状和体征的处理 营养不良可导致低蛋白血症、腹水，必要时补充白蛋白。晚期癌症病人经常出现水肿，可用泼尼松10mg，每日1次，连用5天，并且辅助用维生素B族。口腔真菌感染可用5%碳酸氢钠漱口。尿潴留可先用热毛巾敷下腹部，无效则必须插导尿管。严重呕吐、谵妄、精神错乱有可能是高钙血症的表现，必要时应降血钙。抽搐的病人应考虑低钙，必要时补充钙剂可奏效。 6，营养支持 病人口干、胃口不好，可用桔子汁漱口或小口喝。完全无法进食的病人，有条件可做胃肠造瘘手术，直接将营养物从体外经胶管注入胃内。无手术条件的病人，必须每日充分静脉营养。同时经常检查病人的血浆蛋白水平、血常规。 7、疗效评估和再评估 镇痛医师必须每周对镇痛效果至少评价1次，以便对镇痛药物的剂量作必要的调整，解热镇痛药的剂量不必增加，以免造成肝肾损害，机体对阿片类药物产生耐受后，必须增加剂量，通常病人说止痛药效果变差了，其实是病人对吗啡等药物形成了耐受，只要增加剂量就可达到最初的镇痛效果。病人家属则根据病人的情况随时向镇痛医师报告。 8、患者家属的配合 病人、病人家属、医生三者的配合是非常重要的，只有三方的共同努力才可使病人战胜癌痛，获得良好的生活质量。
陈志扬 2018-07-11阅读量1.1万
病请描述：近日，一则“新四大火炉城市”的消息刷爆了朋友圈，消息称重庆、福州、杭州、南昌这四个城市为中国4大火炉。不过，中国气象局国家气候中心已澄清：该消息是传言！不管是不是传言，今年全国普遍升温是确切的事实，在这种鬼天气下，人们很容易就中暑，还是来看看怎么预防中暑吧！人为什么会中暑呢？简单来说，就是：太热了。正常情况下，人体通过“排汗”、“皮肤辐射散热”的方式散热。正常情况下，人体产热和排热保持平衡，使体温维持在37℃左右。但在夏天，有3个因素阻碍人体散热，使人体体温升高，身体机能紊乱，简称中暑。这3个因素是——1、 天气因素在高温（>32℃）、湿闷（>73%）、风速小的天气下，长时间呆在户外，中暑的可能性会增大不少。这是因为，温度、湿度、空气流通速度都影响散热：温度↑：人体（37℃）与外界环境的温差降低，皮肤辐射散热减少；湿度↑：汗液蒸发速度降低；风速↓：汗液蒸发速度降低。所以，各位小主规划出行时记得看天气预报啊~2、活动因素除了看天气预报，出门前还要规划好活动内容、注意着装，不要踩这2个误区：使身体产热增加：在高温的户外大量进食、体力劳动、运动，会让身体产生更多热量；存在散热障碍：穿紧身、透气性差的衣裤；（厚厚的脂肪也是一层障碍哈~所以说夏天到了快减肥啊！）3、体质因素高温适应能力有差异，会影响中暑的概率。现在，人们长时间都呆在空调房里，身体对高温的适应能力比较差，偶尔在高温下出行一趟就很容易中暑。所以，如果是长时间在空调环境中工作、生活，不妨清晨、傍晚到户外活动，锻炼自己的耐热能力。识别中暑的轻、重中暑也分轻重，轻度使人不适，重度可致人死亡。所以，认清症状、及时处理，它就只是小毛病。1、中暑的前兆：大量出汗、头晕、心慌即将中暑的时候，人们常常感到大量出汗、头晕、眼花、无力、恶心、心慌、气短、注意力不集中、定向力障碍；体温：通常< 37.5 ℃；处理方法：离开高温环境，进入阴凉通风的环境，喝点凉水（盐水最佳），短时间内即可恢复正常。2、 轻症中暑：面色潮红、恶心呕吐此时，人们除了有先兆的症状外，还会出现较为强烈的头痛、恶心、呕吐、面色潮红、挥汗如雨、浑身倦怠绵软无力等症状，甚至轻度意识障碍（看上去很呆滞）；体温：轻度升高；处理方法：同上。3、重度中暑：肌肉抽搐、痉挛、晕厥除了以上症状外，还会出现晕厥、肌肉抽搐、痉挛等症状；体温：高达 40℃ ；处理方法：必须第一时间呼叫救护车。在救护车来临之前，最好做这几件事：（1） 把人移动到阴凉、通风的地方；（2） 用凉水淋浴、浇泼、擦拭、冷敷；不管哪种方法，尽快降低人体温度；（3） 开空调、换凉爽的衣服；（4） 人没有抽搐时，可以给他喂运动饮料、凉水（抽搐时不要）。一份安然度夏指南1、 大量喝水不要等到口渴了再喝水，坐在空调房里，每天也要喝1500-1700mL的水（3瓶矿泉水）；如果在高温下运动、劳动，则每小时需喝2-4杯凉水（500-1000mL）。2、补充盐分、矿物质大量出汗会流失盐分和矿物质，可以喝运动饮料补充营养物质。但高血压、肾病人群须注意，如果医生叮嘱过要坚持“低盐饮食”，就不能自己随意喝盐水，要先咨询一下自己的医生。3、 多种手段给身体降温呆在空调房是最好的避暑方法了，有人也会用电扇，但气温>32℃时，电扇对预防中暑就没多大用处了。还有凉水洗脸、擦拭身体等方法都很有效。4、 锻炼高温适应能力早晨、傍晚，借上下班的时间走走路，锻炼一下自己的耐热能力。*本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库
健康资讯 2018-05-23阅读量1.3万
病请描述：夜间足部抽搐的常见因素主要有两种： 第一，低钙血症血清钙有降低神经兴奋性的作用，当血清钙浓度由每百毫升10毫克下降至6-7毫克时（也就是血钙下降30%），可因神经兴奋性的增加，引起肌肉（腓肠肌）的自发性收缩。低血钙的症状时常在夜间发生，因为血钙长受体内各种激素，如甲状腺素、甲状旁腺素以及维生素D、降钙素的影响和调节，这些激素具有“昼夜节律”的特性，也就是说，激素在白天与夜间的分泌量时有所不同的，一般来讲，血钙水平清晨最低而白天最高。 第二，在透析病人中，纠正酸中毒易发生抽搐，胆酸中毒透过过度透析后，PH值发生明显变化，可能出现了纠酸过度，导致了碱中毒而发生足部的抽搐。
陶晓阳 2018-04-25阅读量9050