病请描述： 三叉神经是管理面部、口腔、鼻腔的感觉和咀嚼运动的神经，三叉神经痛就是发生在三叉神经分布区域的剧烈疼痛，是最常见的脑神经痛。发作时间短暂但疼痛剧烈，而且难以预测，吃饭、洗脸、刷牙，甚至只是风吹了下，就可能突然发作，防不胜防。 三叉神经痛女性患者多于男性，发病率会随着年龄增长而增加，中年高发。疼痛部位常位于单侧，右侧多见，并有原发和继发之分： 1、原发性三叉神经痛 具有三叉神经痛的临床症状，并且通过各种检查，均未发现与发病有关的器质性或功能性病变，即患者找不到明确病因。 2、继发性三叉神经痛 称症状性三叉神经痛，是由某种疾病引起的，如由小脑脑桥角及其邻近部位的肿瘤、炎症、外伤以及三叉神经分支部位发生的病变。 三叉神经痛患者的疼痛有哪些特点? 1、疼痛呈阵发性，骤发骤停，像电击、像刀割、像火灼烧……痛得多种多样，但都是难以忍受的剧烈疼痛。疼痛可触发。40%-50%的患者面部都有一个或多个特别敏感的触发点，稍加触动可引起疼痛发作，且立即发射至其他部位。梳头、咳嗽、喷嚏、擤鼻涕、刷牙、洗脸、剃须都可能刺激到触发点，并引起疼痛。 2、疼痛时间短、有规律。每次疼痛发作开始后1~2分钟即骤然停止，进入间歇期。初期发作次数少，间歇时间长，随着病情的发展，发作逐渐频繁，间歇期逐渐缩短，疼痛亦渐加重而剧烈。 3、三叉神经痛发作具有周期性。每次发作周期后会有一个缓解期，持续几周或几月，和常人无异，但一段时间后又会发作。 三叉神经痛诊断除临床发病特点外还需要结合影像学检查： 唐都医院神经外科王景博士介绍，三叉神经痛被称为“天下第一痛”，虽然不会影响患者生命，但是疼痛令人难以忍受，严重影响日常生活质量。 首先需要比对三叉神经痛的临床表现，如果比对后怀疑自己是三叉神经痛，一定要上医院进行确诊。在了解具体病史之后，基本需要做系统的体格检查，了解身体的基本情况，检查面部感觉、肌肉运动的情况。除此之外，还需要进行一些辅助检查，例如血液常规、核磁共振检查、CT检查等，排除其他疾病可能后最终确诊。 不要将三叉神经痛误认为牙痛、偏头痛 根据我院三叉神经痛患者门诊及长期随访数据显示，大部分患者在发病初期，容易误诊为牙痛，偏头痛等疾病治疗。因为都发生在面部，很多人会将牙痛、偏头痛与三叉神经痛相混淆。 牙痛的阵发性不太明显，往往是持续性的疼痛，其发作与食物的冷热关系很大。而且没有触发疼痛的敏感点。但三叉神经痛会有“触发点”，轻触这些“触发点”就可引发疼痛。 偏头痛则是轻重不等的单侧头痛，发作前大多有先兆表现，例如视力减退、眼冒火星等，而且疼痛时间长，往往可持续数小时至数日。 三叉神经痛如影随行，怎样才能把患者从这种折磨中解救出来? 1、药物治疗 原发性三叉神经痛首选药物治疗，其中药物首选卡马西平，此外还有奥卡西平、巴氯芬、苯妥英钠等。但药物治疗大多只能用于初级治疗。 2、注射治疗 比较常用的方法有两种，一种是三叉神经周围支封闭，就是俗称的“打封闭针”，此方法比较常用，但止痛范围比较局限，而且容易复发。还有一种是半月神经节阻滞疗法，就是在三叉神经节部位注射局麻药物，效果短暂甚至无效，注射难度偏大。 3、射频热凝疗法 射频是通过高温作用让患者神经部位蛋白质发生凝固，阻断神经冲动的传导。疗效良好，运用也比较广泛，操作简单，但并发症比较多。 4、手术治疗 治疗三叉神经痛最主要的手术方法是显微血管减压术。在颅骨上钻个如一分钱硬币差不多大小的小孔，通过这个小孔在神经内镜或显微镜下将压迫在三叉神经根上的血管分离开，使血管不再压迫神经根，效果可以说是立竿见影。
王景 2024-10-10阅读量1785
病请描述：偏头痛（migraine）是一种常见的反复发作的头痛，其病情特征包括一侧或两侧中度至重度搏动性头痛，且多发生于偏侧头部，可合并有恶心、呕吐、害怕声光刺激等症状。偏头痛多起病于儿童期、青春期和成年早期。15%～30%患者头痛发作前出现先兆。中国偏头痛年患病率为9.3%，女性与男性之比约为2∶1。学术界定义为这是一种慢性神经血管性疾病。 一、流行病学偏头痛影响了全球大概18%的人口，全球大概有13.3亿的偏头痛人群。最新的全球疾病负担2019研究报告显示，偏头痛目前仍是全世界第二大导致患者失能的病因，且在中青年女性中排名第一，占全球疾病负担的5.6%，超过了所有其他神经系统疾病的总和。中国流行病学资料显示，成年偏头痛的年患病率是9.3%，大概有1.5亿人在最具有生产力的年龄段（15-49岁）患病。我国偏头痛患病率是9.3%，但症状就诊率是52.9%，诊断正确率是13.8%，急性期治疗率是26.6%，预防治疗是22.7%。在中国，80.3%的偏头痛患者是由初级保健水平的全科医生管理，尤其是在农村或欠发达地区更常见。偏头痛多起病于青春期，少部分可在儿童期发病，到中青年期达发病高峰，这个年龄段发作频繁、症状剧烈。偏头痛特别“偏爱”女性，女性患者是男性的2~3倍。偏头痛常有遗传背景，在患有癫痫、抑郁症、哮喘、焦虑、卒中和其他神经遗传性疾病的人群中，偏头痛也更为常见。 二、偏头痛类型根据头痛的主要临床表现将其分型为无先兆偏头痛、有先兆偏头痛等。慢性偏头痛是指每月符合偏头痛特点的发作超过15天，连续3个月或3个月以上，而且每个月至少发作8天。这类头痛的诊断须排除其他原因引起的头痛，尤其是药物过量引起的头痛。学术界对偏头痛有非常细致的分类，更多用于学术研究。临床上，还有一些临床较少见的偏头痛类型：这是头痛与您的经期有关的时候。 这些通常发生在月经开始前 2 天，并持续到月经开始后 3 天。 您也可能在一个月的其他时间出现其他类型的偏头痛，但月经前后的偏头痛通常没有先兆。这种也称为偏头痛。 您有先兆症状但没有头痛。 事实上，先兆通常是这类偏头痛的主要警示信号。 但您也可能有恶心和其他偏头痛症状。 它通常只持续约 20-30 分钟。 您有平衡问题、眩晕、恶心和呕吐，伴有或不伴有头痛。 这种通常发生在有晕车病史的人身上。专家对这种类型知之甚少。 它会引起胃痛、恶心和呕吐。 它经常发生在儿童身上，随着时间的推移可能会变成典型的偏头痛。 您的身体一侧有短暂的麻痹（偏瘫）或无力。 您可能还会感到麻木、头晕或视力改变。 这些症状也可能是中风的征兆，因此请立即就医。这类表现为反复发生的完全可逆的单眼视觉障碍，包括闪烁、暗点，甚至失明，但是眼科检查正常，这类偏头痛与脑干先兆性偏头痛的区别在于视觉症状仅限于单眼。脑干先兆性偏头痛，实际上是指基底动脉先兆性的偏头痛，可能和基底动脉重要的后循环血管的功能收缩障碍有关系，患者会出现眩晕、恶心、呕吐，或者短暂一过性的意识模糊、偏头痛。此类病人需要跟后循环脑梗死进行鉴别，如果患者初次发病，是需要进行严密观察有没有后循环梗死的发生的可能性，因为从临床表现很难与后循环脑梗死的初次发病，很明确地鉴别，尤其在急诊，没办法进行很好的血管评估的情况下，需要进行严密观察。此类患者预防的治疗方法和偏头痛类似，要避免咖啡因、腌制的食物、过度疲劳、生活不规律等诱发偏头痛发作的诱因。还需要对血管危险因素进行评估和进一步的干预，包括血压、血糖、血脂以及血管性的病变的评估，包括冠心病、外周血管病变等。这种严重的偏头痛可持续 72 小时以上。 疼痛和恶心非常剧烈，您可能需要去医院。 有时，药物或药物戒断会导致它们。这会导致眼睛周围疼痛，包括周围肌肉麻痹。 这是一种医疗急症，因为症状也可能由眼后神经受压或动脉瘤引起。 其他症状包括眼睑下垂、复视或其他视力变化。 三、基本病因与风险因素，偏头痛具有遗传易感性，约60%的偏头痛患者有家族史，如果一个人患偏头痛，则其亲属出现偏头痛的风险是一般人群的3~6倍。有学者找到了一类偏头痛患者的特殊的突变基因，而且有一定的常染色体显性遗传性，综合发作时的表现，这类偏头痛被称为家族性偏瘫性偏头痛。基于人群的家庭研究表明偏头痛具有很强的遗传易感性，尤其是先兆偏头痛 。 受体及其调节位点似乎与偏头痛的病理生理事件有关。使用功能候选方法并使用来自 15q11-q13 基因组区域的标记对 10 个家族进行基因分型，该区域包含编码受体亚基的基因。有学者发现有一类神经系统兴奋性相关基因突变与偏头痛常见类型有关，以此推论偏头痛与大脑神经细胞的兴奋性紊乱有关。这一因素在临床上表现非常明显，尤其是和女性激素水平有关，偏头痛女性可达男性的3倍，青春期女性发病尤其明显，而且常常有月经期发作规律，妊娠期或绝经后发作减少或不再发作。女性患偏头痛的频率是男性的三倍。2、年龄。 大多数人在 10 到 40 岁之间开始出现偏头痛。但许多女性发现她们的偏头痛在 50 岁后会好转或消失。3、家族史。 五分之四的偏头痛患者有其他家庭成员患偏头痛。 如果父母一方有此类头痛病史，则他们的孩子有 50% 的几率患上此类头痛。 如果父母双方都有，风险会上升到 75%。4、其他。抑郁、焦虑、双相情感障碍、睡眠障碍和癫痫会增加患病几率。 四、诱发因素来自工作或生活的压力、紧张、情绪不稳定、应激及应激后放松可诱发偏头痛。当您感到压力时，您的大脑会释放化学物质，这些化学物质会导致血管发生变化，从而导致偏头痛。过度焦虑也可能是偏头痛的重要诱发因素之一许多女性注意到她们在月经前后、怀孕期间或排卵期间会感到头痛。 症状也可能与更年期、使用激素的节育或激素替代疗法有关。如明亮或闪烁的灯光、大声喧哗等。大声的噪音、明亮的灯光和强烈的气味会引发偏头痛。浓烈的气味（香水、油漆味、二手烟等）均可诱发偏头痛。口服避孕药和血管扩张剂（如硝酸甘油）可加重偏头痛。另外，经常服用治疗偏头痛的药物也会诱发偏头痛。唤醒-睡眠模式的变化均可诱发偏头痛强烈的体力活动可能诱发偏头痛，包括性活动吸烟同样是一个诱导因素摄入过多或摄入不足会导致头痛。 咖啡因本身可以治疗急性偏头痛发作。 五、症状偏头痛的常见症状包括：头痛，开始常为隐约疼痛，逐渐变为搏动性疼痛，活动时加重，还可从头的一侧转移至另一侧，累及头前部或整个头部；对光线、噪音和气味敏感；伴有恶心、呕吐，胃部不适，腹部疼痛；食欲差；感觉非常的暖或冷；肤色苍白；疲劳；头晕；视野模糊；腹泻。比较罕见的症状包括发烧、影响正常的肢体活动。大多数患者的头痛持续约4小时，但严重者可持续超过3天。偏头痛的发生频率因人而异，每月发生2~4次较为常见，但有些患者每隔几天就会发生偏头痛，也有些患者一年仅发生一两次。 六、就医，偏头痛的诊断非常依赖于患者对症状的描述，因此如果经常出现偏头痛发作的症状和体征，应记录发作及处理的情况，并在就医时向医生描述。对于有头痛史患者，若头痛模式改变或突然感觉不同于以往，应尽早就医。若出现以下任何症状和体征，应立即就医：1. 突发的、严重的头痛；2. 头痛伴发烧、颈部僵硬、精神错乱、癫痫发作、复视、乏力、麻木或言语障碍；3. 头部受伤后头痛，特别是头痛加重；4. 咳嗽、劳累、紧张或运动后，头痛加重；5. 年龄超过50岁新发头痛。 七、相关检查1、体格检查着重于神经系统检查，根据先兆症状及头痛性质，可能会检查意识是否清醒、言语交流状态、眼部活动、颈部强直性等，但是对于有经验的医生一旦判断为偏头痛，如果患者还在发作期可能会快速叮嘱患者安静休息，以避免过多检查诱发更为严重的头痛发作。2、血液检查一般考虑偏头痛很少进行血液检查，当怀疑合并有血管疾病、脊髓或颅内感染、内分泌性疾病时，可能安排相关检查。3、磁共振成像MRI利用强大的磁场和无线电波可产生大脑和血管的详细图像，其可帮助医生排除脑肿瘤、卒中、脑出血、感染及其他脑和神经系统疾病。4、计算机断层扫描CT扫描使用一系列X射线可创建大脑的详细横截面图像，有助于医生排除肿瘤、感染、脑损伤、脑出血及其他可能导致头痛的疾病。5、腰椎穿刺若怀疑颅内感染、出血或其他潜在疾病，医生可能会推荐腰椎穿刺。6、血清CGRP浓度检测近年来有研究认为，血清CGRP浓度与偏头痛密切相关。 八、鉴别诊断，根据偏头痛发作类型、家族史和神经系统检查，通常可作出临床诊断。而通过脑部CT、MRI等检查，可排除脑血管疾病、颅内动脉瘤和占位性病变等颅内器质性疾病。偏头痛需与以下疾病进行鉴别诊断。 1、丛集性头痛，这是较少见的一类头痛，一侧眼眶周围发作性剧烈疼痛，持续15分钟~3小时，发作从隔天1次到每日8次。本病具有反复密集发作的特点，但始终为单侧头痛，并常伴有同侧结膜充血、流泪、流涕、前额和面部出汗和Horner征等。 2、紧张型头痛，这类头痛为双侧枕部或全头部紧缩性或压迫性头痛，常为持续性，很少伴有恶心、呕吐，部分病例也可表现为阵发性、搏动性头痛。多见于青、中年女性，情绪障碍或心理因素可加重头痛症状。 3、症状性偏头痛，由头颈部血管性病变引起的头痛，如缺血性脑血管疾病、脑出血、未破裂的囊状动脉瘤和动静脉畸形；由非血管性颅内疾病引起的头痛，如颅内肿瘤；由颅内感染引起的头痛，如脑脓肿、脑膜炎等。这些继发性头痛在临床上也可表现为类似偏头痛性质的头痛，可伴有恶心、呕吐，但无典型偏头痛发作过程，大部分病例有局灶性神经功能缺失或刺激症状，颅脑影像学检查可显示病灶。由内环境紊乱引起的头痛如高血压危象、高血压脑病、子痫或先兆子痫等，可表现为双侧搏动性头痛，头痛在发生时间上与血压升高密切相关，部分病例神经影像学检查可出现可逆性脑白质损害表现。 4、药物过度使用性头痛，这类属于继发性头痛。头痛发生与药物过度使用有关，可呈类偏头痛样或同时具有偏头痛和紧张型头痛性质的混合性头痛，头痛在药物停止使用后2个月内缓解或回到原来的头痛模式。药物过度使用性头痛对预防性治疗措施无效。 九、治疗 偏头痛无法根治，其治疗目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。治疗措施包括药物治疗和非药物治疗。药物性治疗分为发作期治疗和预防性治疗。非药物治疗主要是加强宣教，帮助患者确立科学、正确的防治观念和目标，保持健康的生活方式，寻找并避免各种偏头痛诱因；非药物干预手段包括针灸、按摩、理疗、生物反馈治疗、认知行为治疗等。 1、药物治疗，由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。临床治疗偏头痛通常应在症状起始时立即服药。治疗药物包括非特异性止痛药（如非甾体类抗炎药、阿片类药物）和特异性药物（如麦角类制剂、曲普坦类药物）。药物选择应根据头痛程度、伴随症状、既往用药情况等综合考虑，进行个体化治疗。 轻-中度头痛· 单用非甾体抗炎药如阿司匹林、萘普生、布洛芬、双氯芬酸等有效，如无效再用偏头痛特异性治疗药物；· 阿片类制剂如哌替啶对偏头痛急性发作亦有效，因其具有成瘾性，不推荐常规应用；· 对于有麦角类制剂或曲普坦类应用禁忌的病例，如合并有心脏病、周围血管病或妊娠期偏头痛，可给予哌替啶治疗以终止偏头痛急性发作。 中-重度头痛，严重发作可直接选用偏头痛特异性治疗药物以尽快改善症状，部分患者虽有严重头痛但以往发作对反应良好者，仍可选用。麦角类制剂适用于发作持续时间长的患者，复方制剂如麦角胺咖啡因合剂可治疗某些中-重度的偏头痛发作。须注意：麦角类和曲普坦类药物不良反应包括恶心、呕吐、心悸、烦躁、焦虑、周围血管收缩，大量长期应用可引起高血压和肢体缺血性坏死。因具有强力的血管收缩作用，严重高血压、心脏病和孕妇患者均为禁忌。此外，麦角类和曲普坦类药物应用过频，会引起药物过量使用性头痛，建议每周用药不超过2~3天。 药物主要有以下一些类别，（1）缓解疼痛。 非处方药通常效果很好。 主要成分是对乙酰氨基酚、阿司匹林、咖啡因和布洛芬。 切勿给 19 岁以下的任何人服用阿司匹林，因为存在瑞氏综合症的风险。 服用非处方止痛药时要小心，因为它们也可能会加重头痛。 如果你使用它们太多，你可能会出现反弹性头痛或变得依赖它们。 如果您每周服用任何 OTC 止痛药超过 2 天，请与您的医生讨论可能效果更好的处方药。 他们可能会推荐可以很好地缓解偏头痛的处方药，包括曲坦类药物，以及较新的迪坦类药物。 您的医生可以告诉您这些是否适合您。（2）恶心类治疗药。 如果您因偏头痛而感到恶心，您的医生可以开药。（3）曲坦类。 这些药物可以平衡大脑中的化学物质。 您可能会吞下一颗药丸、在舌头上溶解的药片、喷鼻剂或打一针。 示例包括阿莫曲坦、依曲普坦、利扎曲坦、舒马曲坦和佐米曲坦。 2、伴随症状治疗，恶心、呕吐者有必要合用止吐剂，严重呕吐者可给予小剂量氯丙嗪。伴有烦躁者可给予苯二氮䓬类药物以促使患者镇静和入睡。 3、手术治疗，该疾病一般无需手术治疗。 4、中医治疗，中医治疗包括中草药，针灸，按摩等不同治疗方法。有中草药治疗方面，目前还没有强的循证医学证据支持哪些中草药可能缓解偏头痛。但是，中医治疗偏头痛有悠久的历史。治疗偏头痛的中药主要有具有平肝、息风、理气、活血通络、止痉等作用的天麻、三七、柴胡、川芎、全蝎、白芷、香附、钩藤、葛根、白芍、郁李仁等，建议在医生的指导下使用以上药物进行治疗，如果病情持续不能缓解，建议及时就医，以免延误病情。针灸方面，从偏头痛发病的位置来说，它主要是在耳面部，基本上的以足少阳胆经，就是以少阳经也就是手上阳三焦经、足少阳胆经，以及足阳明胃经受累为主。在治法上强调的是通络止痛、疏利少阳，取穴方面可以取局部穴位配合远端的穴位。最常用的穴位，如风池、太阳、头维、率谷、合谷、太冲、外关、足临泣。另外，脊椎按摩疗法、按摩、穴位按摩、针灸和颅骶疗法等物理治疗也可能具有一定的缓解作用。 5、预防性治疗，预防性治疗是在偏头痛还未发生时的用药，其指导用药的适应范围包括：· 频繁发作，尤其是每周发作1次以上严重影响日常生活和工作的患者；· 急性期治疗无效，或因副作用和禁忌症无法进行急性期治疗者；· 可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异型偏头痛，如偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛或偏头痛性梗死等。偏头痛的预防性治疗药物分为以下几大类，均应从小剂量单药开始，在医生指导下缓慢加量至合适剂量，同时注意副作用。偏头痛发作频率降低50%以上可认为预防性治疗有效。有效的预防性治疗需要持续约6个月，之后可缓慢减量或停药。 心血管药物· β受体阻滞剂可降低偏头痛的发生频率和严重程度，如普萘洛尔、美托洛尔和噻吗洛尔已被证明可有效预防偏头痛；· 钙离子拮抗剂有助于预防偏头痛和缓解症状，如维拉帕米有助于预防有先兆的偏头痛；· 血管紧张素转换酶抑制剂赖诺普利可减少偏头痛的发作时间和严重程度。 6、其他治疗，（1）心理治疗，偏头痛的心理治疗主要基于行为治疗，包括放松、生物反馈及认知治疗。放松疗法主要目的是，降低身体各系统的激活及促进身体放松。生物反馈可通过使用各种仪器，感受衡量肌张力（肌电图生物反馈疗法）、皮肤电阻（电皮生物反馈疗法）或周围体温（温度生物反馈疗法）来测量、放大并反馈躯体信息给患者，从而达成由生物反馈促进的放松。认知疗法通过指导患者更好地处理与头痛相关的应激反应及其他伴随心理疾患，来治疗反复发作的头痛。（2）行为疗法。放松训练：选择安静的场所 ，排空大小便 ，舒适地躺着或坐着。将注 意力集中于自己身体的感受，摒弃杂念，进行自然有节律的缓慢 的腹式深呼吸 。 十、预后 大多数偏头痛患者的预后良好。偏头痛症状可随年龄的增长而逐渐缓解，部分患者可在60~70岁时偏头痛不再发作。 十一、并发症 1、偏头痛持续状态，偏头痛发作持续时间≥72小时，而且疼痛程度较严重，但其间可有因睡眠或药物应用获得的短暂缓解期。 2、无梗死的持续先兆，有先兆偏头痛患者在一次发作中出现一种先兆或多种先兆症状，持续1周以上，多为双侧性；本次发作其他症状与以往发作类似；需神经影像学排除脑梗死病灶。 3、偏头痛性脑梗死，极少数情况下，在偏头痛先兆症状后出现颅内相应供血区域的缺血性梗死，此先兆症状常持续60分钟以上，而且缺血性梗死病灶为神经影像学所证实，称为偏头痛性脑梗死。 4、偏头痛先兆诱发的痫性发作，极少数情况下偏头痛先兆症状可触发痫性发作，且痫性发作发生在先兆症状中或后1小时以内。偏头痛常见的合并症还包括：哮喘、慢性疼痛、纤维肌痛、抑郁症、高血压和心脑血管疾病风险、肥胖、阻塞性睡眠呼吸暂停 。 十二、日常照护 在日常生活中，保持健康的生活方式，寻找并避免各种偏头痛诱因，遵医嘱服药，可帮助患者预防和减少偏头痛发作。 1、家庭护理，患者可通过改变生活方式和适当的运动来缓解偏头痛病情：· 实践肌肉放松训练：放松方法包括渐进式肌肉放松、冥想或瑜伽。· 保证足够睡眠：每天作息规律，确保有足够的睡眠，但不要过度。· 休息和放松：头痛时，可尝试在黑暗、安静的房间里休息。· 坚持写头痛日记：即使看过医生，也要坚持写头痛日记。这将有助发现诱发偏头痛的因素以及最有效的治疗方法。· 在黑暗、安静的房间里闭着眼睛休息· 将冷敷布或冰袋放在额头上，并轻按头皮上的疼痛部位。· 喝大量的液体 2、日常生活管理，在日常生活中，注意避免偏头痛诱发因素，如进食奶酪、巧克力等食物，避孕药、硝酸甘油等药物，以及避免过劳、紧张、情绪不稳等，并遵医嘱服药。 十三、预防在注意避免偏头痛诱发因素的同时，可遵医嘱服用预防性治疗药物。同时，通过改变生活方式和采取预防策略，可减少偏头痛的发生频率和严重程度：· 创建每日生活计划：日常生活中，建立规律的睡眠模式并定时进餐。另外，尽量控制压力。· 识别并避免触发因素。 在日记中记录您的症状模式，以便找出导致它们的原因。· 管理压力。 冥想、瑜伽和正念呼吸等放松技巧会有所帮助。· 定期进行适度运动：定期有氧运动可缓解紧张情绪，有助预防偏头痛。经医生同意，可选择喜欢的有氧运动，包括散步、游泳、骑自行车等。同时应注意，运动时要慢慢热身，因为突然剧烈运动会引起头痛。此外，经常运动也有助减肥或保持健康体重，肥胖被认为是偏头痛的一个易发因素。不过，运动也不可以过度，过度运动也可能会诱发偏头痛，因此，需要坚持适量运动。· 减少雌激素的影响：对于女性偏头痛患者，雌激素可能会诱发或使头痛恶化，所以应避免或减少服用含雌激素的药物。· 定期进食。· 多喝水。· 得到充足的休息。
王炎林 2024-04-11阅读量1969
病请描述： 随着时代的发展，人类文明的进步，人民的生活水平显著提高，医疗技术不断取得突破性发展，但恶性肿瘤的治愈仍是人类急需解决的重大难题之一，据统计，2016年我国全国共有429.5万例恶性肿瘤患者，其中258.7万例为男性，170.8万例为女性，从全国范围来看，肺癌位居我国恶性肿瘤发病首位，同时也是我国恶性肿瘤死亡首位，本期我们将讲述肺部恶性肿瘤的一种常见分型-肺鳞癌。 01 肺癌的分型 肺癌是指发生在肺部组织中的恶性肿瘤。根据肺癌发展的方式和细胞类型的不同，可以将其分为多种不同类型。其中最常见的肺癌类型包括： 1.非小细胞肺癌（Non-Small Cell Lung Cancer, NSCLC）：占据肺癌病例的大部分，约占85%至90%。NSCLC包括肺腺（adenocarcinoma）、鳞状细胞癌（squamous cell carcinoma）和大细胞癌（large cell carcinoma）等亚型。其中肺鳞癌约占原发性肺癌的40%-50%。 2.小细胞肺癌（Small Cell Lung Cancer, SCLC）：占据肺癌病例的约10%至15%。 3.罕见的肺癌类型，如肺黏液腺癌（mucinous adenocarcinoma）、肉瘤（sarcoma）和类癌（carcinoid tumors）等。 每种类型的肺癌在病因、临床表现、治疗方法和预后上都可能有所差异。因此，如果有任何肺癌疑虑，建议咨询医生进行进一步评估和诊断。 02 肺鳞癌的诱因 肺癌对人类的健康危害很大，那么肺鳞癌的诱因又是什么呢？据统计调查，吸烟及二手烟与外界环境如：粉尘、汽车尾气、空气污染、慢性炎症和慢性肺炎及肺的纤维化等是引发肺鳞癌的主要原因，除此之外，家族遗传因素也是肺鳞癌发生的重要危险因素之一。 03 肺鳞癌症状和筛查 早期肺鳞癌并无明显症状，一旦出现了以下症状应立即就医： 1.持续性咳嗽，包括咳嗽有痰或咳嗽变化（比如咳嗽变得更加严重或咳嗽有血痰）。 2.呼吸困难或气促。 3.胸痛或肩背部疼痛。 4.不明原因的体重下降。 5.持续性疲劳感、无力感或体力下降。 6.反复性呼吸道感染，比如肺炎。 但是出现上述症状后往往提示已不是早期，因此定期行胸部CT扫描，有助于早期肺鳞癌的诊断和筛查。 04 肺鳞癌诊断 肺鳞癌的诊断方法一般有： 1. 影像学检查肺癌的方法主要包括：CT以及PET/CT。主要用于肺癌诊断和鉴别、分期和再分期、评估手术可切除性、疗效监测及预后评估等。影像学检查是除病理学评价肿瘤的最佳方法，应根据不同的检查目的，有效、合理的选择多种或一种影像学检查方法。 2. 病理学诊断，是诊断恶性肿瘤的金标准，肺鳞癌也不例外。因此影像学高度怀疑肺部恶性肿瘤的患者，应根据医生的建议，结合患者的具体情况，行手术，纤维支气管镜，超声支气管镜，或CT引导下肺穿刺活检，获取肿瘤组织，明确诊断。 05 肺鳞癌的治疗 肺癌的早发现对其治疗具有重要意义，绝大多数的早期肺癌都是可以通过治疗有效控制的，尤其对于早期肺鳞癌，手术的临床治愈很高。对于局部晚期肺鳞癌，应采用多种治疗方案相结合的综合治疗模式，如手术治疗，化疗，放疗，免疫治疗。如果治疗得当，生存率会大大的提高，对于已经远处转移的患者，也应当积极的采取治疗，以化疗、免疫治疗等全身治疗为主。治疗方法通常包括以下几种： 1.单纯手术治疗：对于早期肺鳞癌，通过手术切除病变部分来彻底清除癌细胞。 2.化疗：化疗对于晚期、复发或转移性肺鳞癌可以有一定的疗效。常见的用于肺鳞癌的化疗药物通常包括以下几种：紫杉醇类药物，铂类药物等。该类药物可以抑制癌细胞增长，同时也可以改变肿瘤细胞的生存环境，提高其对于免疫治疗和放疗的敏感性。 3.放疗：使用高能射线来杀灭癌细胞。放疗可以用于手术前的新辅助治疗，以及手术后的辅助治疗，或者是控制不可切除患者的肿瘤生长，从而减轻相应症状。 4.免疫疗法：利用免疫系统来识别和攻击肺鳞癌细胞。免疫疗法是一个相对较新的治疗方法，包括免疫检查点抑制剂和肿瘤疫苗等。免疫检查点抑制剂程序性死亡配体1（PD-L1）与程序性死亡因子 1（PD-1）是最具代表性免疫检查点。因为极大程度提高患者的生存率，免疫检查点抑制剂联合化疗已迅速成为肺鳞癌的首选治疗方案。免疫检查点抑制剂在改善患者预后方面发挥着重要作用，为晚期LUSC患者带来了希望。 最新指南推荐肺鳞癌治疗方式从早期至晚期分别为：单纯手术，手术联合辅助治疗，新辅助治疗联合手术或放疗，单纯药物治疗。对于晚期的肺鳞癌患者，有研究指出放疗联合全身免疫治疗及化疗治疗晚期LUSC疗效显著，不良反应可耐受。 上海市肺科医院胸外科经过几十年的经验累积，中央型尤其是肿瘤侵犯支气管或血管的鳞癌或是纵膈淋巴结转移的患者，建议行3-4周期新辅助免疫联合化疗治疗后，续贯手术治疗，术后予以辅助免疫维持治疗，提升根治性切除率，降低术后复发率，从而提升预后。我院开展了多项关于围手术期免疫治疗结合手术的前瞻性临床研究。其中LungMate-013研究已于今年年初在我院启动，现受试者入组招募中，拟纳入治疗前不可切除III期NSCLC患者，拟评估抗PD-1抑制剂联合化疗的诱导方案对不可切除III期NSCLC患者经治降期可手术的转化率；同时对比经治疗可手术患者行根治性肺切除术与根治性放疗的疗效。LungMate-015研究：拟纳入有根治性切除可能的局限期小细胞肺癌患者，评估抗PD-L1抑制剂联合含铂双药化疗新辅助诱导治疗，续贯根治性肺切除术或根治性放疗的多学科综合治疗模式的安全性和有效性。上述临床研究正处于受试者入组阶段，期待招募更多的符合条件的受试者，为受试者提供经研究证实安全、高效的新辅助治疗方案，提供更大程度的生存获益，给予更优质的医疗服务，为受试者带去更多福音。 06 肺鳞癌的预防 1.避免接触刺激性气体 避免接触汽车尾气、二手烟等，积极戒烟，不可长期居住在空气污染严重的环境中。 2.改善生活方式 日常注意膳食均衡，增加维生素的摄入，适当进行健身运动，可以增强肺功能，提高抵抗力，降低发病风险。 3.定期体检 日常定期进行肺部体检，长期吸烟或患有肺部基础疾病者发病风险较高，可适当增加检查频次。 参考文章 1. 郑荣寿, 张思维, 孙可欣, 等. 2016年中国恶性肿瘤流行情况分析[J]. 中华肿瘤杂志, 2023, 45(3):212-220. 2. 郝玉凤，原发性肺鳞癌和肺腺癌的临床及CT征象对比分析 苏州大学 2018年11月01日 3.Han Baohui Wang jie Chinese Medical Association guideline for clinical diagnosis and treatment of lung cancer (2023 edition)Published： 2023 -07 -18 4.Zhen-Xi Niu, Ya-Tao Wang, Nan Lu, Jin-Feng Sun, Peng Nie, Piet Herdewijn Advances of clinically approved small-molecule drugs for the treatment of non-small cell lung cancer European Journal of Medicinal Chemistry Pub Date : 2023-10-11 5.Jian Qin, Shouhui Yi, Hanjing Zhou, Efficacy of radiotherapy in combination with first-line immunotherapy and chemotherapy for advanced lung squamous cell carcinoma: a propensity score analysis Frontiers in Immunology Pub Date : 2023-05-16 。
张鹏 2024-01-08阅读量1505
病请描述： 呼吸科门诊，经常接诊支气管扩张合并感染患者，反复感染，有时常规痰培养检查未能发现致病菌，通过纤维支气管镜检查，进行肺泡灌洗检查，做肺泡灌洗液宏基因二代测序检查，会发现非结核分枝杆菌感染。这种感染非结核分枝杆菌感染情况并不少。为此很有必要关注非结核分枝杆菌感染的危险因素，尤其支气管扩张合并反复感染患者，特别要关注这个问题。 非结核分枝杆菌(nontuberculousmycobacteria,NTM)是指除结核分枝杆菌(Mycobacteriuntuberculosis,MTB)复合群及麻风分枝杆菌(Mycobacteriunleprae)之外的其他分枝杆菌菌种。NTM通常是环境中无处不在的自生型微生物。目前,人们利用分子鉴定技术[包括全基因组测序(wholegenomesequencing,WGS)]已确定约200种NTM菌种。 一、非结核分枝杆菌的分类及引起的临床综合征 (一)非结核分枝杆菌的分类 NTM按照生长速度可分为快生长非结核分枝杆菌(rapidly growing nontuberculous mycobacteria,RGM)和慢生长非结核分枝杆菌(slowly growing mycobacterial,SGM)。 1. RGM RGM是全球普遍存在的环境微生物,且比其他分枝杆菌生长更快,其传代培养时间通常在1周内。其中临床最常从气道样本中分离出的是脓肿分枝杆菌（Mycobacterium abscessus），最常从非气道样本中分离出的则是偶发分枝杆菌（Mycobacterium fortuitum），此外，龟分枝杆菌（Mycocobacterium chelonae）也较常见。 2．SGM 可导致人类致病的SGM包括鸟分枝杆菌复合体（Mycobacterium avium complex，MAC）、堪萨斯分枝杆菌（Mycobacterium kansasii）、戈登分枝杆菌、苏尔加分枝杆菌（Mycobacterium szulgai）、猿分枝杆菌（Mycobac-terium simiae）、蟾分枝杆菌（Mycobacterium renopi）、日内瓦分枝杆菌及玛尔摩分枝杆菌（Mycobacterium mal-moense）等。 （二）不同非结核分枝杆菌可引起的临床综合征 NTM在人类中可引起以下4种临床综合征。 1.肺病 尤其在年龄较大患者（不论是否伴基础肺病）和支气管扩张或囊性纤维化（cystic fibrosis，CF）患者中，其病原体主要是MAC、脓肿分枝杆菌脓肿亚种（subspabscessus）和堪萨斯分枝杆菌。其他可引起肺病的NTM包括蟾分枝杆菌、玛尔摩分枝杆菌、苏尔加分枝杆菌和猿分枝杆菌。地理分布在肺部 NTM感染的流行病学中发挥重要作用。蟾分枝杆菌在英国、加拿大,以及其他欧洲国家相对更常见,猿分枝杆菌在美国西南部和以色列相对更常见。 2.播散性 NTM疾病 常见于严重免疫功能低下患者,尤其是综合医院中HIV感染者及长期使用皮质激素或免疫抑制剂的患者。MAC为其中最常见病原体。 3.浅表淋巴结炎(尤其是颈淋巴结炎) 常见于儿童,主要病原体是MAC 和瘰疬分枝杆菌(Mycohacterium scrofulaceum)。 4.皮肤及软组织感染 通常是微生物直接接种的结果,病原体主要是海分枝杆菌(Mycobacterium marinum)、溃疡分枝杆菌、RGM 和包括 MAC在内的其他NTM 菌种。该类别中的RGM感染可能是医院感染,包括手术部位感染。 不同种和亚种的分枝杆菌的药物敏感性特点不同。例如,脓肿分枝杆菌的脓肿亚种和博莱亚种常有活性诱导型大环内酯类耐药基因(erm),可导致大环内酯类抗菌药物耐药,而马赛亚种没有此基因。因此,鉴别NTM的种类对 NTM感染所致疾病的治疗非常重要。 二、非结核分枝杆菌感染的危险因素 (一)宿主因素 1.有肺部疾病,如慢性阻塞性肺病(简称“慢阻肺”)、支气管扩张症、尘肺、CF、原发性纤毛运动不良症(primaryciliarydyskinesia,PCD)、既往结核病、变应性支气管肺曲霉病(allergicbronchopulmonaryaspergillosis.ABPA)等。 2.胃食管反流(gastroesophagealreflux，GERD)、类风湿性关节炎(rheumatoidarthritis,RA)、维生素D缺乏、营养不良。 3.免疫受损人群,如HIV感染、细胞因子抗体、肿瘤等。 (二)药物因素 1.使用免疫抑制剂。 2.使用吸入性糖皮质激素。 3.使用肿瘤坏死因子(tumornecrosisfactor,TNF)-a抑制剂等生物制剂。 4.使用化学治疗药物。 5.使用质子泵抑制剂。 （三）环境因素 土壤、室内游泳池、热水浴缸、海岸沼泽排水系统、室内加湿器、淋浴器、花园、盆栽土壤、自来水管道及加热-冷却水（心外手术）等均可使易感人群感染NTM。 三、非结核分枝杆菌肺病的临床表现 综合医院呼吸与危重症科接诊的患者往往是NTM肺病的好发人群，例如，肺部疾病、GERD、RA、维生素D缺乏、营养不良、免疫受损人群（如HIV感染、细胞因子抗体、肿瘤等）。 患者临床表现的症状和体征多变，无特异性，且常与基础疾病的临床表现相似，咳嗽、乏力、不适、发热、体重减轻、呼吸困难、咯血和胸部不适等均常见，但感染之前没有肺部疾病的患者也会出现这些症状。 播散性NTM感染可表现为间歇或持续发热、盗汗、体重减轻及其他非特异症状（如乏力、不适和厌食）等，与结核病类似。如患者骨髓受累，可表现为贫血及中性粒细胞减少；如患者淋巴网状组织受累，可表现为淋巴结肿大或肝大、脾大；如患者胃肠道受累，可表现为腹泻、腹痛、肝大及转氨酶水平升高。 四、非结核分枝杆菌肺病的胸部影像学特点 NTM肺病患者的胸部影像学特点主要包括： ①肺空洞，常与肺结核类似，表现为肺上叶空洞。90％的堪萨斯分枝杆菌或50％的MAC感染者均可出现肺空洞，肺蟾蜍分枝杆菌感染者中也可见肺空洞。与肺结核相比，NTM感染导致的肺空洞壁薄，且周围实质不透光性更低。 ②支气管扩张和结节。超过50％的MAC感染者表现为结节伴支气管扩张，最常发生于右肺中叶和舌叶。有肺部结节患者的培养阳性率远高于无肺部结节患者（53％vs，4％）。脓肿分枝杆菌、猿分枝杆菌、堪萨斯分枝杆菌等感染者也可出现结节或支气管扩张。NTM肺病的支气管扩张在右肺中叶和左肺舌段较为常见,也可表现为弥漫性支气管扩张,以及广泛或成簇分布的“树芽征”,与弥漫性泛细支气管炎类似。 ③孤立性结节,MAC肺部感染者可表现为与肺癌相似的孤立性肺结节。 ④致密实变。 ⑤胸腔积液罕见,胸膜增厚常见。 五、非结核分枝杆菌肺病的诊断 (一)临床表现 患者出现以下临床表现同时具有病原学依据,方可诊断为NTM肺病。 ①具有肺部或全身症状,同时具有相应的影像学表现,如胸部X线片可见结节或空洞; ②高分辨率CT可见支气管扩张伴多发小结节,且除外其他诊断。 (二)病原学检测 1.病原学诊断依据具有以下结果之一: ①痰NTM培养阳性,且至少2次,并为同一菌种; ②支气管冲洗/灌洗液NTM培养阳性,至少1次; ③肺活检病理符合分枝杆菌感染(肉芽肿性炎或抗酸阳性)+组织NTM培养阳性; ④肺活检病理符合分枝杆菌感染(肉芽肿性炎或抗酸阳性)+痰/支气管肺泡灌洗液NTM培养阳性,至少1次； ⑤胸膜液或其他正常情况下无菌的肺外部位培养结果为阳性。 2.病原学检测方法 患者持续存在气道症状,且胸部影像学可见慢性肺部浸润(不论是否伴有肺空洞)时,应考虑NTM感染的可能。诊断性评估应包括痰涂片和痰培养,评估时应至少获得3天的痰标本。无痰患者采用诱导痰标本常能获得阳性结果。如果上述检查结果为阴性但病变仍持续存在,则应进行支气管镜检查,支气管肺泡灌洗(bronchoalveolarlavage,BAL)和/或经支气管活检也有助于诊断。 此外,上述标本可采用直接同源基因或序列比较方法、间接同源基因或序列比较方法,以及二代测序技术(nextgenerationsequencing,NGS)等分子生物学方法进行NTM鉴定,其具有需要菌量少、快速、高效等优点。 NTM阳性痰培养结果必须谨慎解读,因为这些微生物的毒力不同,并可存在于气道但不导致持续感染。另外，NTM在自然环境中常见,尤其是自来水(液态或冻结)可能含有NTM,污染临床和实验室样本。 由于多数NTM所致肺部疾病为惰性,故可随时间推移进行仔细评估。 六、非结核分枝杆菌肺病的治疗 (一)治疗原则 由于NTM在自然界中广泛存在,单次痰培养阳性结果不能作为NTM治疗的依据;此外,NTM治疗疗程长,且常需要多种药物联合应用,发生不良反应的风险高,因此,需要充分评估患者的诊断,结合患者的全身情况,与患者协商做出个体化的治疗选择。通常应遵循以下治疗原则。 1.符合诊断标准并不意味着必须进行治疗。应个体化权衡治疗获益及潜在风险,对于不常见的NTM菌种或常为环境污染菌者,应咨询微生物学专家。不建议对疑似NTM肺病进行试验性治疗。 2.确诊的NTM肺病需要治疗,尤其是痰抗酸染色阳性和/或影像学有肺空洞的NTM肺病。 3.根据菌种鉴定和药物敏感试验结果指导制定治疗方案。 4.不同NTM肺病的用药种类和疗程不同,建议制定个体化的治疗方案。 对于无HIV感染的患者,可指导播散性MAC肺部感染治疗的数据有限。药物治疗通常需使用抗分枝杆菌药物,并且至少治疗数月。为达到最佳疗效,还必须纠正免疫抑制。为了实现临床治愈,播散性疾病患者可能还需要辅助性手术干预,如瓣膜置换术、关节置换术或感染骨骼的清创术。 日前,对于治疗NTM感染药物的体外药物敏感试验结果与临床疗效的关系尚不明确,因此,药物敏感试验仅在有条件的患者中进行。如果分离株对大环内酯类药物敏感,通常采取类似于MAC肺病的多药联用方案(大环内酯类药物+乙胺丁醇+利福霉素)。对于感染范围广泛、病情严重甚至危及生命的患者,在治疗最初的8~12周还应静脉或肌肉注射氨基糖苷类药物(如阿米卡屋),部分患者可能需要进行更长时间的胃肠外治疗。如果分离株对大环内酯类耐药,可采用乙胺丁醇十利福霉素(首选利福布汀）＋胃肠外氨基糖苷类药物，氯法齐明可能也有一定疗效，而氟喹诺酮类药物没有确切疗效。口服药物需每天服用，胃肠外氨基糖苷类药物为每周给药3～5次。 目前尚无最佳疗程推荐，但通常至少需要持续治疗6个月。一般说来，初始治疗后，每1～2个月复查痰培养，直至转阴（至少连续2次，间隔4周以上）；之后每2～3个月复查痰培养，治疗疗程至少为第一次转阴后12个月。确切的治疗时间取决于NTM感染的基础原因或易感性。例如，对于有基础免疫抑制的患者，疗程取决于免疫缺陷的严重程度和可逆性。对于存在可逆性或暂时性免疫抑制的患者，疗程与免疫功能恢复的HIV感染伴播散性MAC感染患者相近，应至少治疗12个月。对于持续性、重度免疫抑制的患者，可能需要终身维持治疗。 （二）治疗方法 1．对于偶然分枝杆菌感染患者 必须治疗基础病因。改善后可能不再需要进行抗感染治疗，或可降低抗感染治疗的强度。 2．对于全身给药存在困难的NTM感染患者例如，由于对氨基糖苷类药物有不良反应而禁忌使用，或需要长期治疗，以及治疗的目标是改善临床症状而非治愈疾病时，可采用雾化吸入阿米卡星治疗。 3．对于播散性RGM感染患者播散性RGM感染最常发生于免疫功能受损的患者，可表现为多发性皮下结节（假性结节性红斑）或自发性排脓的脓肿。此时需要进行以下病因筛查：γ干扰素受体缺陷，信号转导及转录激活蛋白1（signaltransducerandactivatoroftranscription1，STAT1）缺陷，针对γ干扰素的自身抗体、HIV感染或其他原因所致CD4淋巴细胞减少及使用TNF-α抑制剂，尤其是英夫利西单抗和阿达木单抗等。以上病因需在个体化病情评估后进行针对性治疗。 4．对于广泛皮肤病变、脓肿形成或药物治疗效果不佳的患者此类患者可能需要手术治疗。移除异物（如乳房植入物或经皮导管）是治愈的关键。 NTM肺病是呼吸与危重症医学科的常见感染之一，其病原多样，患者状态各异，需要审慎地评估患者的基础免疫状况及病原体类型，结合患者治疗意愿，制定个体化的治疗方案。
王智刚 2023-11-06阅读量3239
病请描述：中青年男性，房颤射频消融术后，反复胸闷胸痛，心超及右心导管检查提示肺动脉高压，肺动脉CT及肺动脉超选造影均提示左上下肺静脉闭塞。经房间隔穿刺入路开通了左下肺静脉，极大的缓解了患者胸闷的症状。 房颤消融术后可导致肺静脉狭窄，如果是中度及以下狭窄或只累及单支肺静脉的患者中，通常是无症状的；狭窄严重甚至闭塞的的患者多表现为进行性活动后呼吸困难，部分患者可出现咯血、胸痛、持续性咳嗽以及流感样症状如乏力、低热、肌肉酸痛等。 本例患者年纪轻，房颤射频消融术后反复胸闷胸痛，外院反复检查病因不明，这时候需警惕肺静脉狭窄甚至闭塞可能。
李慧婷 2023-05-26阅读量1486
病请描述： 中青年男性，房颤射频消融术后，反复胸闷胸痛，心超及右心导管检查提示肺动脉高压，肺动脉CT及肺动脉超选造影均提示左上下肺静脉闭塞。经房间隔穿刺入路开通了左下肺静脉，极大的缓解了患者的胸闷胸痛症状。 房颤消融术后可导致肺静脉狭窄，如果中度及以下狭窄或只累及单支肺静脉的患者中，通常是无症状的；狭窄严重甚至闭塞的患者多表现为进行性活动后呼吸困难，部分患者可出现咯血、胸痛、持续性咳嗽以及流感样症状如乏力、低热、肌肉酸痛等。 本例患者年轻，射频消融术后，出现明显胸闷胸痛，外院多次检查病因不明，这时需高度警惕肺静脉狭窄甚至闭塞可能。但肺静脉介入操作难度及风险均大，需在专业的心肺血管中心就诊。
李慧婷 2023-05-26阅读量1461
病请描述：封控管理期间，哪些急性腹痛需要引起重视？（二） 医者仁心仁术 医学界外科频道 2022-04-11 19:30 *仅供医学专业人士阅读参考 急腹症是指腹腔内、盆腔和腹膜后组织和脏器发生急剧的病理变化，或者全身性疾病引起的以急性腹痛为主要表现，同时伴有全身反应的一组临床综合征。急腹症的临床表现错综复杂，掌握常见急腹症的特点有助于我们对急性腹痛原因做出正确诊断，避免延误病情。 10、腹主动脉瘤破裂 症状和体征：常见于60岁-70岁的老年患者，被称为“沉默的杀手”。发病过程比较隐匿，随着主动脉的不断扩张，瘤体不断变大，其破裂的风险也在逐渐增加。瘤体一旦破裂，致死率高达80%。典型临床表现为：突发腹部和腰背部持续性剧烈疼痛，脐部或剑突下可触及搏动性肿块，胃肠道压迫等症状，低血压或休克。 辅助检查：B超检查、腹部增强CT、血管造影或腹部磁共振血管成像检查均可做出诊断。 11、急性盆腔炎 症状及体征：多发于育龄期女性。表现为下腹部持续性疼痛或弥漫性腹痛。多出现在经期或月经刚停止的时候，可伴有恶心、呕吐、尿频、尿急、尿痛，重者有畏寒、发热。下腹部压痛或肌紧张、反跳痛。 妇科检查：阴道分泌物多，宫颈摆痛、举痛。 辅助检查：血白细胞计数升高。宫颈涂片、细菌培养对诊断有帮助。B超可发现盆腔积液或输卵管、卵巢囊肿等。 12、异位妊娠破裂 症状：育龄妇女停经超过6周或数月者，突发下腹剧痛，常呈持续性痛，阴道少量流血，常有休克表现。 体征：下腹部肌紧张，压痛、反跳痛，移动性浊音阳性。 妇科检查：一侧附件不规则，可扪及触痛包块，宫颈举痛，后穹隆饱满和触痛。 辅助检查：尿妊娠试验阳性，血清甲胎蛋白（AFP）或HCG（人绒毛膜促性腺激素）异常升高，B超检查提示附件区可见含有卵黄囊和（或）胚芽的宫外孕囊，CT检查、腹腔镜检查等有助于与常见实质性腹腔脏器破裂的鉴别诊断。腹腔穿刺或阴道后穹隆穿刺抽出不凝固血液。 13、卵巢黄体破裂 症状：两次月经的中期一侧下腹部突发疼痛，以生育期年龄的女性更为常见。黄体因为直接或者间接外力影响而发生破裂，如性生活，腹压增大（包括用力排便、咳嗽、呕吐、提取重物、剧烈运动等）。发病急骤，轻微破裂黄体内的毛细血管会自行愈合，流出的少量血液也会自行吸收，不留任何后遗症，大量失血者出现大汗淋漓、头昏头痛、血压下降、四肢冰冷等症状，严重者发生出血性休克，一般无阴道出血症状。 妇科检查：未见明显异常。 辅助检查：HCG（-）；B超检查：子宫内膜呈分泌期改变，可见卵巢囊肿，周边有半环状或环状血流信号，附件区包块，并与囊肿延续，盆腔积液；腹腔穿刺抽出不凝固血液。 14、巧克力囊肿破裂 症状及体征：经期或近经期突发急性剧烈腹痛，伴恶心、呕吐等，腹膜刺激征阳性。可有发热，但无血压下降和休克。患者常有卵巢巧克力囊肿病史，月经不调及痛经病史。 妇科检查：未见明显异常。 辅助检查：HCG（-）；B超检查：子宫旁或附件区探及混合回声包块盆腔或腹腔内积液。阴道后穹窿穿刺可见少量不凝的巧克力样液体。 15、卵巢囊肿扭转 症状和体征：有卵巢囊肿病史的女性一侧下腹部阵发性剧烈绞痛，有压痛、反跳痛。常伴恶心、呕吐甚至休克。 妇科检查：阴道腹部双合诊盆腔触及包块和宫角蒂部的压痛。 辅助检查：B超检查可发现盆腔内实性占位性病变。 16、尿路结石 症状：输尿管结石起初是腰痛，结石向远端输尿管移动时，疼痛也会移到下腹部，或左或右，常突然发生，呈阵发性绞痛，可向会阴部放射，男性患者可有睾丸反射痛。疼痛发作时常伴有血尿。 体征：腹部多无明显压痛，或仅在上、中输尿管点有压痛，或肾区叩击痛。 辅助检查：尿常规红细胞阳性，也可检到细菌和蛋白尿。腹部X线平片可看到不透X线的阳性结石。泌尿系统B超检查或磁共振成像可确诊。 17、急性心肌梗塞 症状：急性心梗和急性心包炎的症状有时可表现为腹痛。心梗的部位如在膈面，尤其是面积较大者多有上腹部痛，多见于中老年人，其疼痛多在劳累、紧张或饱餐后突然发作，呈持续性痛，并向左肩或双臂内侧部位放射。常伴有恶心，并可出现休克。 体征：上腹部或有轻度压痛，但无肌紧张和反跳痛，心脏听诊可有心律紊乱。 辅助检查：常规心电图检查或心肌损伤标记物（肌钙蛋白、肌红蛋白）、心肌酶谱测定可以确诊本病。 18、糖尿病酮症酸中毒（DKA） 症状：糖尿病酮症酸中毒初期有一种特别的表现是急性腹痛。DKA发病急、死亡率高，初期表现除了腹痛外，主要为全身无力，恶心、呕吐、食欲减退，多饮、多尿，呼吸深快、呼气中有烂苹果味，伴随头疼、烦躁、嗜睡等症状，当病情进一步发展，会出现严重的脱水症状。到晚期，各种反射迟钝甚至消失，终至昏迷。糖尿病患者尤其是1型糖尿病患者，如果出现腹痛，首先应该考虑到是否发生了酮症酸中毒。 体征：皮肤黏膜干燥、眼球下陷，脉快而弱，血压下降、四肢冷。 辅助检查：尿糖强阳性，尿酮体强阳性（+++-++++），血酮定性强阳性，定量>5 mmol/L，有诊断意义；高血糖（>13.9 mmol/L）。 参考文献： [1] 杨威.外科急腹症的病因分析及临床特点观察[J].中国社区医师,2017,33(34):84+86.[2] 刘培祥.急诊外科常见急腹症128例诊治分析[J].中国医药指南,2019,17(14):140-141.[3] 李国栋.外科常见老年急腹症的诊断与鉴別诊断体会[J].临床医药文献电子杂志,2017,4(27):5207-5208.]耿青云.[4] 妇科常见急腹症的临床特征及治疗[J].世界最新医学信息文摘,2015,15(80):82+84.本文来源：医学界消化肝病频道本文作者：医者仁心仁术本文审核：杨卫生 景德镇市第二人民医院副主任医师责任编辑：小杨
费健 2022-04-29阅读量1.1万
病请描述：妙龄少女相亲屡屡失败！竟然是因为这个病……温州医科大学附属第一医院第一医院风湿免疫科朱鸯 撰写 孙莉 审校人见人爱 花见花开妙龄 美少女为什么她 总是 相亲失败 ？ 难道……近日，一位母亲求助：自己25岁的女儿小朱情绪低落，成天把自己关在家里。原来多年前，小朱原本姣好的面容出现变化：最初只是眼干和口干，她并没有太在意。可慢慢地，小朱还出现龋齿，双腿也长满了皮疹。由于容貌的改变，每次相亲小朱均遭到拒绝，一次次打击令她心灰意冷。经过医院的系统检查，发现原来小朱是得了一种叫做 “干燥综合征”的疾病。什么是干燥综合征？干燥综合症（Sjogren's Syndrome, SS）是以泪腺、唾液腺分泌减少，伴有淋巴细胞和浆细胞浸润为特点的全身性自身免疫性风湿病,除有涎腺、泪腺功能受损外，可出现多脏器多系统受累。干燥综合征具体病因未知，研究提示可能与EB病毒感染和潜在的遗传因素下免疫调节失常有关。临床发病的高危人群为40-50岁年龄段、女性人群。有哪些临床表现？干燥综合征起病不易察觉，多数患者无法确切指出发病时间，且临床表现多样，病情轻重差异较大。局部表现口干燥症：70%-80%的患者诉有口干，此症状易被忽视；50%的患者出现猖獗性龋齿，是本病的特征之一；50%的患者出现间歇性腮腺肿痛，多数在10天内自行缓解；其他常见表现还有舌痛、舌面干裂、口腔黏膜溃疡或感染等 干燥性角结膜炎：患者可出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者会有“痛哭无泪”的感觉其他外分泌腺均可受到波及，例如鼻腔、消化道、呼吸道、泌尿生殖系统等系统表现可出现全身症状，如乏力、低热等，约有2/3患者出现外分泌腺体外的系统损害。皮肤：局部血管受损，特征性表现为紫癜样皮疹骨骼肌肉：关节疼痛、肌炎血液系统：白细胞减少或（和）血小板减少，严重者可有出血现象消化系统：胃炎、胃酸减少、慢性腹泻等非特异性症状心肺系统：呼吸困难、乏力、运动耐量减低、晕厥甚至心力衰竭肾脏：肾小管性酸中毒，引起低血钾性肌肉麻痹，出现乏力、多尿等症状肝脏：黄疸、恶心纳差、腹胀、肝区不适、腹水、肝脾大等非特异症状 会导致哪些并发症？干燥综合征若未得到及时、有效的控制，还会引发各种并发症：眼部干燥所致的结角膜病变，如结膜炎、角膜炎、角膜溃疡、眼部感染约30%-50%的患者伴有肾脏损害，最常见的为肾小管间质性病变萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状肺间质性病变、肺动脉高压等约20%的患者伴有肝脏损害以及自身免疫性肝病心脏损害，导致左室舒张功能障碍、心包积液、心律失常等约5%的患者伴有神经系统损害患者出现淋巴瘤的风险远高于普通人群什么情况下要及时就医？如果有长时间伴有口干、眼干的症状，同时伴或不伴有其他病变，应及时去医院风湿免疫科就诊。口腔症状：持续3个月以上，每日都感到口干舌燥，需要频繁饮水但仍不能缓解；吞咽干性食物有困难，必须用水辅助；成人期后有腮腺反复或者持续性肿大；有猖獗性龋齿，舌干裂，口腔往往继发有霉菌感染。眼部症状：持续3个月以上，每日都感到眼睛干燥，难以忍受；每日需用人工泪液3次或以上；反复感觉有沙子吹进眼睛的异物感；其他症状：长期的阴道干涩、皮肤干痒突然出现四肢无力，不能行走、甚至不能下床活动各系统不能以相关专科解释的情况如胸闷、长期咳嗽、皮肤出血点、夜尿增多、低钾乏力、白细胞血小板降低、晕厥、麻木等有哪些治疗方法？目前干燥综合征尚无法根治，治疗目的主要是缓解临床症状，阻止疾病进展和延缓内脏损害。治疗方法主要包括：局部症状的治疗眼干者应用人工泪液滴眼，一般建议使用含有透明质酸盐或羧甲基纤维素且不含防腐剂的人工泪液，难治性或严重眼干者可局部使用含有免疫抑制剂的滴眼液等；口干者可采用酸柠檬含片等刺激患者唾液分泌，多饮水，并定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。系统症状的治疗当干燥综合征出现血管炎及神经、肺、肾、肝、血液等多系统损害时，可根据病情，在专科医师指导下选用系统性治疗的药物，如糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂治疗等。当肾脏受累出现肾小管酸中毒时，需补钾并纠正酸中毒。日常需要注意什么？由于干燥综合征患者唾液腺分泌减少，抗菌能力下降，导致口腔的炎症，日常应保持口腔湿润、清洁，多饮水，可使用非药物来刺激唾液腺分泌，如无糖的酸性糖片、木糖醇或无糖口香糖等，同时禁烟禁酒。使用防龋牙膏，避免咀嚼坚硬的食物，保持口腔卫生，定期进行口腔健康检查和护理，预防牙周病。眼干燥者可采用人工泪液滴眼，睡前可涂眼膏保护角膜，避免使用减少泪液产生的药物，同时保持良好的睑缘卫生，避免强光直射眼睛及长时间用眼。皮肤干燥者可使用皮肤润滑剂和保湿剂，以减少皮肤干燥和瘙痒。阴道干燥者过性生活时可使用表面有润滑剂的安全套，或使用水润性润滑液，保持外阴清洁，预防感染。由于发热及口腔黏膜干燥引起的食欲减退，宜进食富有营养的清淡软食，忌食辛辣及过冷、过热、过酸等刺激性食物，确保充足的蔬菜和水果。保持室内适宜的温度及湿度，温度保持在18-21℃，湿度保持在50%-60%，可缓解呼吸道黏膜干燥所致干咳等症状，并预防感染。外出佩戴口罩、墨镜、手套等，注意关节保护，避免寒冷、情绪激动，忌饮咖啡等饮料以免刺激血管收缩。急性期应卧床休息，待病情好转后可逐渐增加活动量，但要注意避免激烈运动。应定期进行专科门诊复查，遵医嘱坚持正确服药，勿随意减用或停用激素，了解药物副作用，如有异常及时就医。本病预后较好，特别是病变仅限于唾液腺、泪腺、皮肤黏膜外分泌腺体者。有内脏损害者早期及时给予有效治疗和处理，大多是可以控制病情，从而避免疾病对机体造成长期损伤的危险。
孙莉 2021-05-29阅读量1.1万
病请描述： 毛霉菌病(mucormycosis)是由毛霉目真菌Morales引起的疾病,多属条件致病,致病菌有限藤菌(Rhizomucor)、毛霉菌(Mucor)和犁头菌属(Absidia)等,临床和组织病理相同。可引起的鼻旁窦、眼眶、中枢神经系统、肺、消化道等器官感染。肺毛霉菌病多数呈急剧发展,少数为慢性感染病,这是一种病死率极高(50%以上)的真菌感染,仅少数表现为慢性感染,故患者较少在生前作出诊断，常于死后尸检发现。 一、肺毛霉菌病有哪些临床表现？ 肺毛霉菌病的症状无特异性,一般急性或亚急性起病,病情通常比较严重,临床表现有咳嗽、咳痰、呼吸困难和发热(多为持续性高热),有时体温可以骤然上升。慢性起病者(症状出现超过30d)较少见。几乎所有患者病变部位的血管均有血栓形成和梗死,所以常有咯血和比较剧烈的胸痛。肺部体征并不明显。文献报道87例肺毛霉菌感染的临床表现如下:发热(63%)、咳嗽(61%)、胸痛(37%)、呼吸困难(29%)及咯血(26%)。国内报道临床表现为咳嗽(89%)、发热(85%)、咯血(63%)、胸痛(26%)及气促(26%)。有基础病变者占70%,病死率为63%。糖尿病患者很少患肺毛霉菌病,但是一旦患病则预后较差。另外,暴发起病的肺毛霉菌病患者容易经血液循环播散,常见的部位有中枢神经系统、胃肠道、脾、肾、心脏和肝,且几乎都是致死性的,患者一般在2周内死亡。 二、肺毛霉菌病胸部影像学有哪些特征？ 胸部影像学检查可显示单发或多发性浸润影或结节影,有时呈楔形改变,好发部位多为上叶,可双肺同时受累,下叶较少见。部分患者呈间质性肺炎或肿块样改变,单发或多发,也可出现晕轮征、新月征和空洞,注射造影剂后边缘增强,偶见胸腔积液。如果肺部病变范围较大可以出现低氧血症。 三、肺毛霉菌病如何明确诊断？ 毛霉菌病的基本特征如下,可在诊断时作为参考: ①有引起机体抵抗力下降的诱因或原发病; ②有发热等相应的临床症状和体征,但无特异性; ③常规实验室检查无诊断价值; ④目前没有特异的抗原或抗体能确定诊断; ⑤活检或刮片可见大量真菌,而培养并不生长; ⑥菌丝粗大、无或极少分隔,分支角度不规则; ⑦极易侵犯动脉管壁,导致梗死和组织坏死。 由于患者病情严重,临床症状、体征无特异性,同时又缺乏实验室检查支持,仅凭临床经验难以诊断。近年来开展的真菌抗原检测,如血清1,3-β-D葡聚糖抗原(G试验)在毛霉感染时阴性,因此,毛霉感染只有通过真菌学和病理组织学检查才能确诊。 一旦在病灶刮片或培养中找到毛霉菌,或者在组织切片中发现侵入血管壁的菌丝即可确诊。 呼吸道分泌物或异常组织涂片检查结果不可靠。痰培养往往阴性,血培养的阳性频率比痰培养更低。文献报道,痰培养阳性患者中，最后经纤维支气管镜活检证实为肺毛霉菌感染仅为50%，由开胸活检证实仅为32%。由此可见，痰培养可能假阳性，因此在临床标本中检查出毛霉菌时通常被视为污染菌，但当同一患者不同来源标本同时检查出毛霉菌，或同一标本多次培养出毛霉菌时应高度重视。对那些无法确诊的患者常需采用创伤性检查明确诊断,如经纤维支气管镜肺活检(包括支气管肺泡灌洗)、经皮肺穿刺活检或开胸肺活检。 四、肺毛霉菌病如何治疗？ 肺毛霉菌病死率高,因此应该及早使用侵入性方法以获取正确诊断,并且立即纠正和控制引起毛霉菌病的病因。如果是糖尿病患者,则应该在确诊肺毛霉菌病之后,首先应积极控制糖尿病,纠正酮症酸中毒和代谢紊乱等基础疾病;尽量避免使用广谱抗菌药物。对于接受免疫功能抑制药治疗特别是糖皮质激素的患者,应把药物减至最小剂量,并加强全身支持治疗。 早期应用抗真菌药物进行全身治疗是提高生存率的关键。目前临床有确切疗效的是两性霉素B,应迅速增量至0.5~ 1.5mg/(kg . d),总量为2. 5~3.0g,通常需要与氟胞嘧啶联用,以改善疗效。重症患者可考虑联合治疗,通常为两性霉素B 氟胞嘧啶。也有联合使用两性霉素 卡泊芬净,可以提高患者的生存率(50%)。也可采用伏立康唑、伊曲康唑、氟康唑治疗毛霉感染。
王智刚 2019-11-23阅读量1.1万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7844