病请描述：肝破裂合并颅脑损伤患者术后护理至关重要，以下是主要的护理要点： 生命体征监测 - 一般生命体征：密切观察患者的血压、心率、呼吸、体温等基本生命体征。使用心电监护仪持续监测，每15 - 30分钟记录一次，及时发现并处理低血压、心律失常、呼吸异常等情况。 - 意识状态和瞳孔变化：持续观察患者的意识状态，通过格拉斯哥昏迷评分（GCS）来评估。同时，定时检查瞳孔大小、形状和对光反射，每30分钟 - 1小时一次。意识障碍加深或瞳孔变化可能提示颅内再出血或脑疝等严重情况。 呼吸道护理 - 保持气道通畅：患者术后可能因意识不清、咳嗽反射减弱等因素导致气道分泌物增多。应及时清除口腔和鼻腔内的分泌物，可通过翻身、拍背、吸痰等方式促进痰液排出。对于气管插管或气管切开的患者，要严格执行无菌操作，防止呼吸道感染。 - 氧疗管理：根据患者的血氧饱和度和呼吸状况，给予适当的氧疗。一般通过鼻导管或面罩给氧，使血氧饱和度维持在95%以上。对于呼吸功能不全的患者，可能需要使用呼吸机辅助呼吸，要做好呼吸机的管理和护理。 引流管护理 - 颅脑引流管：若患者术后放置了脑室引流管或硬膜外、硬膜下引流管，要妥善固定，防止引流管扭曲、受压或脱落。观察引流液的颜色、性质和量，正常脑脊液为无色透明液体，若引流液为血性且量突然增多，可能提示颅内再出血。保持引流装置的密闭性和无菌性，每日更换引流装置，严格遵守无菌操作原则。 - 肝脏引流管：肝脏手术后常放置腹腔引流管，用于引出腹腔内的渗出液、胆汁等。同样要注意固定和观察，正常引流液为淡血性或淡黄色液体。若引流液出现胆汁样液体，可能提示胆瘘；若引流液为大量鲜血，可能提示肝脏出血。记录引流液量，一般24小时引流量少于10 - 20ml可考虑拔除引流管。 伤口护理 - 颅脑伤口：观察头部伤口有无渗血、渗液，保持伤口敷料清洁干燥。若发现伤口有红肿、压痛或有脓性分泌物，可能提示伤口感染，要及时处理。 - 肝脏伤口：注意观察腹部伤口情况，有无腹胀、腹痛加剧等腹膜炎表现。保持伤口周围皮肤清洁，避免腹压增加的因素，如剧烈咳嗽、用力排便等。 并发症预防 - 感染预防： - 肺部感染：鼓励患者深呼吸和有效咳嗽，定时协助患者翻身，加强病房的空气消毒，严格控制探视人员，预防肺部感染。 - 颅内感染：对于颅脑引流管的护理要严格无菌，遵医嘱合理使用抗生素，观察患者有无头痛、发热、颈项强直等颅内感染的症状。 - 腹腔感染：观察患者的体温、腹痛、腹部体征等变化，保持腹腔引流的通畅，合理使用抗生素预防腹腔感染。 - 预防应激性溃疡：使用抑制胃酸分泌的药物，如奥美拉唑等，观察患者有无呕血、黑便等消化道出血的症状。 - 预防深静脉血栓形成：患者术后长期卧床，易发生深静脉血栓。可使用间歇性气压装置促进下肢血液循环，必要时可预防性使用抗凝药物，但要注意出血风险，尤其是颅脑损伤患者。 营养支持 - 肠内营养：在患者胃肠功能恢复后，尽早开始肠内营养。通过鼻饲或空肠营养管给予营养液，开始时缓慢输注，观察患者有无腹胀、腹泻等不耐受情况。肠内营养有助于维持肠道黏膜屏障功能，减少肠道细菌移位。 - 肠外营养：对于胃肠功能尚未恢复或不能耐受肠内营养的患者，可采用肠外营养补充足够的热量、蛋白质、维生素和矿物质。注意营养液的配制和输注过程中的无菌操作，防止感染。 康复护理 - 肢体功能锻炼：对于颅脑损伤后存在肢体活动障碍的患者，在病情稳定后，尽早开始肢体功能锻炼。包括被动运动和主动运动，如按摩、关节活动度训练等，促进肢体血液循环，防止肌肉萎缩和关节僵硬。 - 认知和语言康复：对于有认知障碍或语言障碍的患者，可安排康复治疗师进行认知训练和语言康复训练，帮助患者恢复功能。
谢高山 2024-11-04阅读量2682
病请描述：首先我们来看看什么是过敏性鼻炎？ 过敏性鼻炎是特应性个体接触过敏原后由特异性IgE介导的鼻黏膜非感染性炎症，临床上出现反复发作的鼻痒，打喷嚏，流清涕以及鼻阻，合并过敏性结膜炎也会有眼痒，眼结膜充血水肿等，合并过敏性咽喉炎也会有咽痒，咳嗽，咽异物感等，部分人会有持续的鼻后滴漏等不适！医生检查会发现鼻腔黏膜苍白水肿，发作期鼻腔里会有水汪汪的鼻涕或鼻腔分泌物！抽血可以查特异性IgE水平升高，皮肤点刺试验也会有风团形成的阳性结果，诊断的金标准是鼻腔激发实验。用可能的过敏原喷入鼻腔进行激发，可以导致症状加重，导致鼻腔通气明显下降，鼻腔分泌物中嗜酸性粒细胞数量和二型细胞因子水平升高！ 过敏性鼻炎需要跟哪些疾病鉴别诊断呢？ 一就是血管运动性鼻炎，涉及鼻腔黏膜植物神经系统调节功能失常等，症状与过敏性鼻炎相似，往往以某一种或几种症状为主，但往往查不到明确过敏原，可能与冷热刺激等有关，也经常合并有过敏性鼻炎！ 二是嗜酸性粒细胞增多性鼻炎，往往查血可以见到明显增多的嗜酸性粒细胞，症状也类似过敏性鼻炎！ 过敏性鼻炎会带来哪些困扰呢？ 明确诊断后怎么治疗呢？ 过敏原检查明确过敏成分后，如果过敏成分比较单一，而且是尘螨过敏的话，可以考虑的进行免疫治疗（脱敏治疗），属于病因治疗，有可能根治过敏性鼻炎，只是过程比较长，需要三年时间。这就需要需至专科医生处判断诊治！ 明确过敏原后，平时首先要尽量避免接触这些过敏原！ 如果症状发作，可以合理规范足疗程的用药来控制症状！ 症状比较轻，可以选择一到两种鼻喷药物就可以很好控制症状！ 症状如果比较重，建议联合用药，阶梯用药。怎么联合用药呢？通常可以三药联用：鼻喷激素喷鼻，鼻喷或者口服抗组胺药，根据情况加用抗白三烯的药物！ 需要注意的是疗程问题，由于过敏原持续存在，过敏性鼻炎患者鼻腔和眼结膜，咽粘膜会一直存在过敏性炎症，所以症状控制好后，要持续低剂量用药把鼻腔炎症控制在最低持续状态，以减少发作或者减轻发作时症状！所以疗程最少要到20天，根据症状控制情况，可以用到一个月，然后慢慢减量，一天一次的变成两天一次，每天用的变成隔天用，药物交叉用！平时如果感觉症状要发作了，使用一种鼻喷激素即可很好预防和控制症状！如果症状加重，重复上述用药
杜进涛 2024-07-08阅读量1969
病请描述：鼻炎对儿童身高发育的影响 在儿童生长发育的过程中，许多因素都可能影响到他们的最终身高，其中，看似普通的鼻炎问题，其实也扮演着不容忽视的角色。本文将结合临床诊疗案例，探讨鼻炎对儿童身高发育的影响机制，以及如何通过科学管理和有效治疗，助力孩子们健康成长，充分发挥身高潜力。 【病例简介】 我的一名患者子翔（化名），男，10岁，因连续两年身高增长缓慢（每年仅增长约3厘米，低于同龄男孩平均值4-6厘米），且长期存在鼻塞、流涕、打喷嚏等症状，由家长陪同就诊。经鼻部检查及过敏源测试，确诊为慢性鼻炎伴有过敏性鼻炎。初步判断子翔的身高发育迟缓可能与鼻炎相关。 【诊疗方案与实施】 1. 鼻炎治疗： l 药物治疗：开具抗组胺药、鼻喷激素、黏液溶解剂等，控制鼻炎症状，减轻鼻腔黏膜肿胀与分泌物。 l 免疫疗法：针对过敏性鼻炎，进行标准化尘螨脱敏治疗，降低过敏反应，改善鼻炎症状。 2. 睡眠干预： l 优化睡眠环境：更换防螨床品，使用空气净化器，保持卧室湿度适宜，减少室内过敏原。 l 改善睡眠习惯：建议子翔采用侧卧睡姿，使用抬高床头的枕头，减轻鼻塞引起的夜间呼吸困难。 3. 营养与运动指导： l 营养调整：推荐富含蛋白质、钙、维生素D的食物，如牛奶、鸡蛋、绿叶蔬菜、坚果，并在我的指导下补充钙剂与维生素D。 l 运动计划：鼓励子翔参加游泳、跳绳等对身高增长有益的运动，每周至少3次，每次30分钟。 4. 心理支持：家长学习如何与子翔有效沟通，关注其情绪变化，鼓励其积极面对鼻炎与身高问题，提升自我效能感。 【治疗效果跟踪与分析】 经过一年的综合干预，子翔的鼻炎症状显著改善，身高发育也出现了积极变化： 1. 鼻炎控制：鼻塞、流涕、打喷嚏等症状大幅减轻，夜间睡眠质量显著提高，无打鼾、憋气现象，过敏性鼻炎症状明显缓解。 2. 身高增长：治疗前一年身高增长仅3厘米，治疗后一年身高增长达5厘米，接近同龄男孩平均值。 3. 生活习惯转变：饮食结构更为均衡，增加了富含生长所需营养的食物；积极参与运动，户外活动时间增多；睡眠习惯改善，夜间深度睡眠时间增加。 【案例分析与结论】 本案例中子翔的身高发育迟缓与慢性鼻炎，尤其是过敏性鼻炎紧密相关。通过鼻炎治疗、睡眠干预、营养与运动指导及心理支持的综合干预，成功改善了子翔的鼻炎症状，优化了生活习惯，促进了身高的有效增长。具体分析如下： 1. 呼吸道通畅与氧气供应改善：鼻炎治疗有效控制了鼻腔阻塞，提高了夜间睡眠时的血氧饱和度，有利于生长激素的正常分泌。 2. 睡眠质量提升：优化的睡眠环境与习惯使子翔获得了更多的深度睡眠时间，确保了生长激素分泌高峰期的效果。 3. 营养摄取与全身健康改善：营养调整与补充提高了子翔对关键生长营养素的摄取，改善了因鼻炎导致的营养吸收不足问题。 4. 运动与心理支持：运动计划通过骨骼受压刺激了骨骼生长，心理支持则帮助子翔建立了积极应对鼻炎与身高问题的心态，减轻了心理压力。 综上所述，本临床案例生动展示了鼻炎对儿童身高发育的实际影响，以及通过多维度干预实现身高增长的可能性。对于类似子翔这样因鼻炎影响身高发育的儿童，家长与医生应重视鼻炎的规范治疗，结合睡眠改善、营养调整、运动促进与心理支持，制定并执行个体化的干预方案，以期实现身高的有效增长，同时提升孩子的整体健康状况与生活质量。
生长发育 2024-04-26阅读量3043
病请描述：1.临床表现 新型冠状病毒肺炎以发热为主要表现,可伴有干咳、乏力、呼吸不畅、腹泻等症状,流涕、咳痰等卡他症状少见。 目前已有非发热患者确诊的病例出现。目前数据显示,约半数患者感染一周后出现呼吸困难并进行性加重,严重者快速进展为急性呼吸窘迫综合征、脓毒症休克、难以纠正的代谢性酸中毒和出凝血功能障碍。部分患者起病症状轻微,可无 发热,多在1周后恢复,需要注意的是重症、危重症患者病程中可为中低热,甚至无明显发热。 2、实验室检查 发病早期白细胞总数正常或降低,淋巴细胞计数减少,部分患者出现肝酶、肌酶和肌红蛋白增高。多数患者C反应蛋白和血沉升高,降钙素原正常。严重者D-二聚体升高。外周血淋巴细胞进行性减少。与非1CU患者相比, ICU患者的临床检查中血RL-2, LL7、 L-10、 CSF. IPI0, MCP1MIPIA和TNFa更高。 新型冠状病毒感染确诊依赖于病原学诊断,包括呼吸道标本或血液标本病毒核酸实时荧光RT-PCKR检测和病毒基因测序。但需排除可能产生假阴性的因素,例如样本质量差; 样本收集的过早或过晚;样本没有正确保存、运输和处理; 技术本身存在的原因,如PCR抑制等。 附:标本采集种类及方法 每个病例必须采集急性期呼吸道标本和急性期血液标本,重症病例优先采集下呼吸道标本(如支气管或肺泡灌洗液等)。 可根据临床表现确定采样时间间隔。 (1)标本种类 ①上呼吸道标本;包括咽拭子、鼻拭子、鼻咽抽取物。 @下呼吸道标本;包括深咳痰液、呼吸道抽取物、支气管灌洗液、肺泡灌洗液、肺组织活检标本。③血液标本:尽量采集发病后7天内的急性期抗凝血。 采集量5ml,以空腹血为佳,建议使用含有抗凝剂的真空采血管。 ④血清标本:尽量采集急性期、恢复期双份血清。第一份血清应尽早(最好在发病后7天内)采集,第二份血清应在发病后第3-4周采集。采集量5ml,以空腹血为佳,建议使用真空采血管。 （2)标本采集方法 ①咽拭子:用2根聚丙烯纤维头的塑料杆拭子同时擦拭双侧咽扁桃体及咽后壁,将拭子头浸入含3ml采样液的管中,尾部弃去,旋紧管盖。 ②鼻拭子:将1根聚丙烯纤维头的塑料杆拭子轻轻插入鼻道内鼻腭处,停留片刻后缓慢转动退出。取另一根聚丙烯纤维头的塑料杆拭子以同样的方法采集另一侧鼻孔。上述两根拭子浸入同一含3ml采样液的管中,尾部弃去,旋紧管盖。 @鼻咽抽取物或呼吸道抽取物:用与负压泵相连的收集器从鼻咽部抽取粘液或从气管抽取呼吸道分泌物。将收集器头部插入鼻腔或气管,接通负压,旋转收集器头部并缓慢退出,收集抽取的粘液,并用3ml采样液冲洗收集器1次(亦可用小儿导尿管接在50ml注射器上来替代收集器)。 ④深咳痰液:要求病人深咳后,将咳出的痰液收集于含3ml采样液的50ml螺口塑料管中。⑤支气管灌洗液:将收集器头部从鼻孔或气管插口处插入气管(约30cm深处) ,注入5ml牛理盐水,接通负压,旋转收集器头部并缓慢退出。收集抽取的粘液,并用采样液冲洗收集器1次(亦可用小儿导尿管接在50ml注射器上来替代收集）。 ⑥肺泡灌洗液:局部麻醉后将纤维支气管镜通过口或鼻经过咽部插入右肺中叶或左肺舌段的支管,将其顶端契入支气管分支开口,经气管活检孔缓缓加入灭菌生理盐水,每次30~50ml,总量100~250 ml,不应超过300ml 0血液标本:建议使用含有抗凝剂的真空采血管采集血液标本5ml,室温静置30分钟, 1500~-2000rpm离心10分钟,分别收集血浆和血液中细胞于无菌螺口塑料管中。 ⑧血清标本:用真空负压采血管采集血液标本5ml,室温静置30分钟, 1500~2000rpmn离心10分钟,收集血清于无菌螺口塑料管中。 3,胸部影像学 表现为早期呈现多发小斑片影及间质改变,以肺外带明显,进而发展为双肺多发磨玻璃影、浸润影,严重者可出现肺实变,甚至“白肺”,胸腔积液少见。 4.诊断 诊断标准 (1)疑似病例同时符合以下2条 1)流行病学病史:发病前14天内有武汉地区或其他有本地病例传播地区的旅行史或居住史,或发病前14天内曾接触过来自武汉市或其他有本地病例传播地区的发热或有呼吸道症状的患者;有聚集性发病或与新型冠状病毒感染者有流行病学关联。 2)临床表现 0发热: ②具有上述肺炎影像学特征: ③发病早期白细胞总数正常或降低,或淋巴细胞计数减 少。 有流行病学中的任何一条,且符合临床表现中任意2条。 (2)确诊病例 疑似病例具有以下病原学证据之一者 ①呼吸道标本或血液标本实时荧光RT-PCR检测新型冠状病毒核酸阳性; ②呼吸道标本或血液标本病毒基因测序,与已知的新型冠状病毒高度同源。 5．临床分型 (1)普通型 具有发热、呼吸道等症状,影像学可见肺 炎表现。 (2)重型 出现以下情况之一者； ①呼吸频率增快(230次/分) ,呼吸困难,口唇紫绀:②静息状态下,指氧饱和度<93%6 ③动脉血氧分压(Pa02)/吸氧浓度(Fi02) 300 mmHg （1 毫米汞柱-0.133 千帕）。 (3)危重型,符合下列任一条者:0呼吸衰竭,且需要机械通气:②出现休克。 合并其他器官功能衰竭需ICU监护治疗。 6．鉴别诊断 (1)主要与流感病毒、副流感病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、鼻病毒、人偏肺病毒、SARS, MERS病毒等其他已知病毒性肺炎鉴别,与肺炎支原体、衣原体肺炎及细菌性肺炎等鉴别。 (2)还要与非感染性疾病,如血管炎、皮肌炎和机化性肺炎等鉴别。 7．治疗 (1)根据病情严重程度确定治疗场所 0疑似及确诊病例应在具有有效隔离条件和防护条件的定点医院隔离治疗,疑似病例应单人单间隔离治疗,确诊病例可多人收治在同一病室。 @危重症病例应尽早收入ICU治疗。一般治疗 ①卧床休息,加强支持治疗,保证充分热量:注意水、电解质平衡,维持内环境稳定:监测生命体征、指氧饱和度等。 @根据病情监测血常规、尿常规、C-反应蛋、生化指标(肝酶、心肌酶、肾功能等)、凝血功能,必要时行动脉血气分析，复查胸部影像学。 ③根据氧饱和度的变化,及时给予有效氧疗措施:包括鼻导管、面罩给氧,必要时经鼻高流量氧疗、无创或有创机械通气等。 ④抗病毒治疗: 目前尚无有效抗病毒药物。可试用a. 干扰素雾化吸入(成人每次500万单位,加入灭菌注射用水2ml,每日两次):洛匹那韦/利托那韦(200mg/50mg,每粒)每次2粒,每日两次。 6抗菌药物治疗:避免盲目或不恰当使用抗菌药物,尤其是联合使用广谱抗菌药物,加强细菌学监测,有继发细菌感染证据时及时应用抗菌药物。 重型、危重型病例的治疗 ①治疗原则:在对症治疗的基础上,积极防治并发症治疗基础疾病,预防继发感染,及时进行器官功能支持。 ②呼吸支持:无创机械通气2小时,病情无改善,或患者不能耐受无创通气、气道分泌物增多、剧烈咳嗽,或血流动力学不稳定,应及时过渡到有创机械通气。有创机械通气采用小潮气量“肺保护性通气策略” ,降低呼吸机相关肺报伤。必要时采取俯卧位通气、肺复张或体外膜氧合等治疗。 ③循环支持:充分液体复苏的基础上,使用血管活性药物,必要时进行血流动力学监测。 ④其他治疗措施 可根据患者呼吸困难程度、胸部影像学进展情况,酌情短期内(3~5天)使用糖皮质激素,建议剂量不超过相当于甲泼尼龙1~2mg/kg .d;可静脉给予血必净100ml/日,每日2次治疗;可使用肠道微生态调节剂,维持肠道微生态,预防继发细菌感染;有条件情况下可考虑恢复期血浆治疗。 6患者常存在焦虑恐惧情绪,应加强心理疏导。 ⑥中医药治疗:根据症候辨证施治。 8.解除隔离和出院标准 (1)体温恢复正常3天以上; (2)呼吸道症状明显好转; (3)连续两次呼吸道病原核酸检测阴性(采样时间间隔至少1天) (4)可解除隔离出院或根据病情转至相应科室治疗其他疾病。
马彩毓 2020-01-29阅读量1.3万
病请描述： 有人会发现自己有一种奇怪的情况，出门是只要有一点风就会出现流泪的症状，这其实就是我们常说的迎风流泪，迎风流泪是什么原因?迎风流泪怎么办?别着急，下面让我们来看一看关于迎风流泪的事情吧。 迎风流泪是什么原因 眼泪是由泪腺分泌，主要是起湿润眼球、清洁和杀菌的功能。当泪液排到结膜囊后，经过眨眼被分布到眼球表面，再向内眦(内眼角)汇集，再通过泪点和泪小管的虹吸作用进入泪囊，再经过鼻泪管，最后到达鼻腔。 再滴眼药的时候，我们能感觉到滴的眼药水流入喉咙部，就说明你的泪道是畅通的。而这个过程中的任何一个环节出现问题，都可能引起流泪的情况。 简单来说，流泪分为生理性和病理性 1. 生理性的流泪 比较常见的像平常的哭泣，就是由于泪腺突然分泌大量的泪液以致超过了正常泪道所能吸收的范围，因此就会流出眼表，也就是眼泪掉下来。 还有像开头所说的冷天一出门就见风流泪，也是由于泪腺受到冷空气或风的刺激，反射性地引起泪液分泌增多，而泪点和泪小管受冷刺激后发生痉挛性收缩，使得泪液吸收的量减少，因此就会使得多出的泪液流出眼外。 2. 病理性的流泪 多由于眼部炎症、外伤、肿瘤等造成泪道阻塞而导致。根据泪道狭窄程度的不同，分为不完全或完全性的阻塞。 泪囊炎：是比较常见的一种情况，多为慢性泪囊炎。泪囊中的细菌和脓性分泌物可引起结膜炎、角膜炎等，迁延不愈会使泪道逐渐发生阻塞。也可发生急性发作，演变成更为严重的眶蜂窝织炎，如不及时控制，会进一步威胁眼球安全。 慢性泪囊炎最常见表现就是溢泪，挤压泪囊区有时还能见脓性分泌物溢出。 迎风流泪的危害 泪道犹如房屋的给、排水系统，当进水正常的时候，眼睛不会干涩，在给、排水处于一种动态平衡时，眼睛既不会感觉干涩也不会流泪。 如果进水过多或者是排水不畅就会出现泪水外溢，同理，如果泪腺产生过多泪液，或者泪道狭窄或阻塞就会产生流泪症状。所以说，要分清流泪的原因，才能诊断是否是疾病。 日常生活中轻度的泪道阻塞/狭窄流泪症状不明显，当受到冷空气(冷空调)刺激时症状会加重，西医需到医院做泪道检查才能确定。中医认为：泪道痉挛性疾病多数属于膀胱经受风寒邪侵扰导致。 泪道阻塞后会长期的泪液集聚于泪道内，容易诱发泪道内部炎症。中医认为瘀滞化热，日久泪道内可能会出现带菌的脓性液体，造成慢性泪囊炎，对眼球构成潜在威胁。 长期泪液外流侵蚀眼睑，使眼睑面部皮肤干燥，皲裂、沉积色素，继发眼睑外翻、倒睫等疾病，严重影响美观，给患者带来不尽的烦恼和痛苦。 迎风流泪怎么办 西医学治疗主要是针对感染性原因治疗，疏通泪道，抗感染，去除不良刺激，注意个人卫生等。 中医治疗：冷泪不绝，迎风流泪，大小骨空点刺出血，如仍不痊愈，刺攒竹，睛明穴，炙大小骨空3壮。 如果效果不理想，检疫检查颈椎正侧位片，由于颈椎病导致颈部交感神经功能紊乱，也会导致头面部神经调节功能紊乱，使泪液分泌排泄异常，通过无创手法正骨调整，纠正颈椎病，恢复神经调节功能。迎风流泪自然痊愈。
马彩毓 2019-04-03阅读量1.2万
病请描述： 1.3.6 其它疾病(甲状腺疾病、糖原蓄积病、Gaucher’s病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常性疾病和脾切除术后)作者非常遗憾由于参加2003年WHO肺动脉高压会议，在制定最新肺动脉高压诊断分类过程中花费太多时间，导致正在进行的Gaucher’s病、糖原蓄积病、血红蛋白病(主要是镰刀细胞性贫血)与肺动脉高压的关系研究至今没有完成。上海市肺科医院肺循环科姜蓉镰刀细胞病镰刀细胞病是一种遗传性疾病，全球大约有数百万患者，主要分布在非洲、地中海地区、印度等地。美国大约有8万人正在遭受镰刀细胞病的折磨。这种病的主要特点是红细胞形状呈镰刀状，细胞变形性差且边缘不整齐，携氧能力较差，容易粘附在肺动脉及脾脏、骨髓的小血管内从而阻断血液循环。除机械损伤外，血液中过多的游离血红蛋白还可导致NO合成减少，容易引起血管收缩。 镰刀细胞病的主要症状有贫血、胃痛、骨骼疼痛及恶心(年轻人多见)等。肺动脉高压是导致镰刀细胞病患者寿命缩短的唯一并发症。一项研究表明大约3%的镰刀细胞病患者死于肺动脉高压。NIH和Howard大学镰刀细胞病中心的最新研究结果发表在2004年2月26日出版的新英格兰医学杂志上，指出大约20-40%镰刀细胞病患者合并中-重度肺动脉高压。其中许多患者并未意识到已经发生肺动脉高压。该研究主要负责人Dr. Mark T. Gladwin指出，肺动脉高压是镰刀细胞病患者猝死的最主要预测因素。Dr. Gladwin认为美国大约有6万镰刀细胞病患者需要定期检查是否发生肺动脉高压。镰刀细胞病合并肺动脉高压预后非常差，确诊后40%患者在2年内死亡。镰刀细胞病合并肺动脉高压患者即使平均肺动脉高压轻度升高，仍有一定危险性。至今对镰刀细胞病合并肺动脉高压仍无很好的治疗方法。上述研究者们建议首先应积极治疗镰刀细胞病，如羟基脲、血液置换和吸入NO等均可采用。吸入NO已经证实对肺动脉高压患者有益。2003年Oakland, CA儿童医院的研究者对镰刀细胞病合并肺动脉高压的患者给予精氨酸口服治疗，结果治疗5天后肺动脉收缩压下降15.2%。精氨酸的副作用极少(机体利用精氨酸合成NO)。虽然该研究只入选10例患者，但仍不失为一个好消息。甲状腺疾病俄亥俄州克里夫兰医疗基地（Cleveland Clinic Foundation）于1999年对41例“原发性肺动脉高压”患者进行回顾性分析发现，约22.5%的患者合并甲状腺功能低下(甲状腺激素分泌减少)，远远高于正常人群。此前Colorado大学进行的一项研究也表明肺动脉高压患者中甲状腺功能低下发病率较高。目前并不清楚是甲状腺功能低下导致肺动脉高压还是肺动脉高压引起甲状腺功能低下。可能是由于这些患者存在自身免疫性疾病或遗传缺陷，从而导致细胞信号传导通路障碍，促使这两种疾病的发生。动物实验表明，甲状腺功能低下时血液中血管收缩因子—内皮素-1的水平就会升高。另外肺动脉高压患者中桥本氏甲状腺炎(一种自身免疫性甲状腺疾病，以甲状腺肿大和甲状腺功能低下为特点)的发病率也较高。尽管没有更多证据支持，但肺动脉高压患者中甲状腺功能亢进的发病率可能也较高。骨髓纤维化骨髓纤维化的病因不明，特点是骨髓中的造血细胞由纤维组织取代，导致血液中出现异常红细胞、贫血和脾肿大等。费城Thomas Jefferson大学的G.Garc’a-Manero等人对6例骨髓纤维化合并肺动脉高压患者进行了小规模研究，发现所有患者的血小板计数均异常升高。研究者对这两种疾病的关系进行推测，认为骨髓纤维化患者的血液高凝状态、肺泡内红细胞渗出及左室功能衰竭均有可能导致肺动脉高压。作者建议骨髓纤维化患者出现气短时应进行肺动脉高压的筛查。Gaucher’s病Gaucher’s病是由于脂肪代谢异常，导致代谢产物葡萄糖脑苷脂（glucocerbroside）在组织中蓄积所致。最常见于东欧犹太人群中，可导致肝脏、脾脏肿大及骨骼异常。遗传性出血性毛细血管扩张症遗传性出血性毛细血管扩张症又名“Rendu-Osler-Weber病”，以毛细血管发育异常、脆性增加和易出血为主要特点。面部毛细血管破裂出血的表现与面部外伤后表现一样。如果累及肺泡结构可能导致间质性肺疾病(如果患者属于此种情况应分在第三类中，即缺氧导致的肺动脉高压)。脾切除术后德国一项研究表明，脾切除术后患者较正常人更易发生特发性肺动脉高压。有人认为由于脾切除后失去了过滤衰老血小板能力，血小板数量增加导致发生肺动脉高压的危险增加。1.4 因肺静脉和/或毛细血管病变导致的肺动脉高压1.4.1 肺静脉闭塞病肺静脉闭塞病(PVOD)是由于肺静脉腔被纤维组织阻塞所致，病因不明。肺静脉闭塞病的发病率还不到特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压的1/10，是一种真正少见疾病。肺活检是最佳确诊手段，但对肺动脉高压患者实行肺活检有一定危险性，而且还将延误目前唯一有效的治疗方法-肺移植的时机。为鉴别肺静脉闭塞病和间质性肺疾病而进行肺活检是必要的，因为间质性肺疾病除肺移植外还有其它治疗方法。肺静脉闭塞病患者可有杵状指。虽然肺癌等恶性肿瘤常常通过压迫肺静脉引起肺动脉高压，但有时也可通过侵入肺静脉引起。1.4.2 肺毛细血管瘤肺毛细血管瘤由许多良性血管瘤组成，可以阻断肺血流导致肺动脉高压，是一种非常少见的肺动脉高压。西班牙巴塞罗纳的研究者通过复习文献发现35例肺毛细血管瘤合并肺动脉高压的病例报道，他们的胸部X线和CT检查常常表现为毛细血管闭塞征象，且与肺静脉闭塞病合并肺动脉高压的表现非常相似。肺毛细血管瘤也是需要通过肺活检才能确诊的少见病。但肺活检会对这些患者带来危险，并有可能延误肺移植的时机。目前尚无治疗此类肺动脉高压的有效药物(前列环素无助于降低肺动脉压；也有采用干扰素进行治疗的报道，但疗效尚不明确。)1.2 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)第二类：肺静脉高压肺静脉高压可通过肺泡引起被动性肺动脉高压。2.1 左房或左室疾病出生后发生的各种左心疾病均可影响血液循环，使肺静脉压力升高，诱发肺静脉轻度肥厚(尽管肺静脉压是被动性升高的)。肺动脉高压的发生顺序是：左心疾病导致左室舒张压和/或左房压升高，继而肺静脉压升高，最终引起肺动脉高压。如果此过程中发生小肺动脉收缩，肺动脉压会明显升高，右室压也会随之升高。如果左心疾病得到纠正，肺动脉高压也随之消失。很多疾病可导致左心功能障碍。突发性心脏病及长期高血压可损害心脏，使左室功能下降；肿瘤或扩张的左房压迫可导致肺静脉引流不畅；其它疾病也可引起左室功能下降。如果左室僵硬不能快速舒张(左室舒张功能不全)，肺静脉血液回流受阻导致血液返流，也可引起肺动脉高压。当肺动脉高压患者出现右心功能衰竭时应积极治疗。但在一般人群中左心功能衰竭更为常见。当发生左心功能衰竭时，血液返流会引起肺动脉压力升高，导致肺动脉高压。双侧心室功能衰竭会导致患者死亡。2.2 左心瓣膜性心脏病心脏瓣膜尤其是二尖瓣可发生异常。例如二尖瓣狭窄在风湿性心脏病中比较常见。二尖瓣狭窄导致肺动脉高压的顺序如下：由于二尖瓣狭窄血液通过左房进入左室受阻，左房压力升高；肺静脉压被动性升高；依次出现各级小肺静脉、肺毛细血管压力升高；肺细动脉压力升高，引起肺动脉高压。第三类：与缺氧相关的肺动脉高压3.1 慢性阻塞性肺疾病(COPD)呼吸道阻塞性疾病包括慢性支气管炎、肺气肿和哮喘。一个人可以同时患一种以上呼吸道阻塞性疾病。如果患一种或一种以上呼吸道阻塞性疾病可能导致慢性阻塞性肺疾病(COPD)。美国有超过1，600，000例COPD患者，部分患者可出现低氧血症和肺动脉高压。长期吸烟和高龄可使发生COPD的危险增加85%。约15%吸烟者会发生COPD，其中极少数人发展成肺动脉高压。大气污染和工作环境空气污染也可导致COPD。遗传因素研究有助于发现易发生肺动脉高压的COPD患者，这一点并不奇怪。法国和英国学者对103例COPD患者和98例健康对照进行基因多态性分析，结果发现在5-羟色胺载体基因存在基因多态性，其中LL基因型在肺动脉血管平滑肌细胞过度生长中起一定作用，似乎与COPD合并低氧血症患者发生肺动脉高压的严重程度有关。本分类中的慢性支气管炎是指每年至少咳嗽3个月，连续2年以上。肺气肿的主要临床表现是呼吸困难，由于肺泡异常扩大及肺泡壁弹性消失所致。(肺泡壁破坏后形成大的无功能肺泡。)哮喘发作是指由于支气管痉挛和狭窄引起喘息和呼吸困难，气管和支气管内壁同时存在炎症反应和分泌物增多。哮喘患者的呼吸道对正常人不敏感的花粉、粉尘、冷空气、体育锻炼等存在高敏反应。如果气管阻塞能够完全解除，则该哮喘患者不会发生肺动脉高压。肺囊性纤维化肺囊性纤维化是一种遗传性疾病，多发生在白人中。肺囊性纤维化可累及机体多个系统，表现为COPD、支气管扩张症、支气管炎、呼吸衰竭等。肺囊性纤维化合并低氧血症时肺动脉高压的发病率明显升高，但往往属于轻度肺动脉高压。3.2 间质性肺疾病“间质”是指肺泡之间的间隔。间质性肺疾病包括不同原因引起的约180种疾病。这些疾病的共同特点是均存在下呼吸道和肺泡的慢性、非感染性和非恶性炎症反应(有时易与COPD混淆)。间质性肺疾病主要临床表现是气短，有些患者可发生肺动脉高压。如果病因不明则称为特发性肺间质纤维化。有些间质性肺疾病是由矿尘和有机粉尘等有害环境引起。矿工和石匠经常吸入含硅、煤、石棉和铍的粉尘后可导致煤肺病(吸入煤)、矽肺(吸入石英)、石棉肺(吸入石棉)和铍中毒(又称铍肉芽肿病)。有机粉尘可导致职业性哮喘，其病因包括蓖麻籽、谷物、红松、茶叶等植物性粉尘及甲醛、环氧树脂、某些抗生素、啤酒和皮革加工过程中使用的酶等众多过敏原。另外一种有机粉尘导致的棉尘肺是由于吸入棉花、亚麻或大麻屑引起。有些间质性肺疾病是由药物、放射线或其它疾病引起。支气管扩张症是由于从气管到肺的部分或全部支气管慢性扩张所致，可合并肺部炎症，可通过遗传或先天性获得，也可继发于结核、百日咳、慢性支气管炎及其它疾病。免疫功能低下者如果吸入硅尘、滑石粉、电木粉或有害气体等也可引起支气管扩张症。支气管扩张症导致的肺动脉高压其实与其它几类有重叠现象。3.3 睡眠呼吸障碍美国大约有12，000，000人有睡眠呼吸暂停现象：睡眠过程中呼吸在一小时内停止几次或许多次。这种疾病直到最近才引起人们重视，绝大多数患此病的人并不知道自己患病。睡眠呼吸障碍仍待于深入研究。这些患者白天会昏昏欲睡，发生车祸的危险比酒后开车更大。睡眠呼吸障碍的诊断标准是：7小时睡眠过程中每次呼吸暂停时间超过10秒，次数不少于30次(有些人每小时暂停次数可超过100次!)。绝大多数患者为体重严重超标且睡眠打鼾的中年男性人群，但不仅限于这些人。特发性肺动脉高压患者如果存在肥胖和双下肢肿胀，应进行呼吸睡眠监测。如果你呼吸不畅，会导致血氧饱和度下降(严重时可下降到90%以下)。低氧血症会导致肺血管收缩(见下面低氧血症部分)，从而引起肺动脉收缩压升高。最常见的睡眠呼吸障碍是阻塞性睡眠呼吸障碍，是由于上呼吸阻塞导致呼吸不畅所致(脑干疾病是导致睡眠呼吸障碍的少见原因)。阻塞性睡眠呼吸障碍中肺动脉高压的发生率为中等，但病情一般较轻。另一方面肺动脉高压中睡眠呼吸障碍所占比例较低。肺动脉高压更多是由其它危险因素如呼吸道梗阻和肥胖伴低氧血症引起。随着美国人体重增加，睡眠呼吸障碍发病率也随着增加。如果体重明显超重，就会发生夜间呼吸表浅，白天也得不到足够的氧供，即所谓的肥胖低通气综合征。此类患者可能不出现呼吸急促，这是因为患者体内过多脂肪再分布导致呼吸中枢对低氧的敏感性下降。瓦尔特·里德陆军医疗中心的Dr. Brian Mulhall对睡眠呼吸障碍的病因有另外一种看法：胃酸返流。如果大规模临床研究能够证明他的观点，则治疗胃酸返流可能减轻或治愈睡眠呼吸障碍。有些研究提示单纯睡眠呼吸障碍即可引起肺动脉高压，但绝大多数研究认为白天出现的低氧血症(由其它肺部疾病引起)才是睡眠呼吸障碍发生肺动脉高压的病因。尽管睡眠呼吸障碍可以使肺动脉高压病情加重，但持续性肺动脉高压可能并不是由睡眠呼吸障碍引起。当睡眠呼吸障碍患者的低氧血症纠正后，肺血管壁的结构改变可能发生逆转。睡眠呼吸障碍引起的肺动脉高压非常罕见，通过吸氧即可“真正”治愈。至少有一位女性患者经吸氧治疗后肺动脉压恢复正常。持续气道正压通气（CPAP）是首选的睡眠呼吸障碍治疗方法。其原理是使用一个空气泵，经鼻面罩与患者相连。由于使用不舒服，许多患者不能耐受。需凭医生处方使用。你可以先以30-40美元/月的价钱租一台试用，观察你是否适合应用这种治疗方法。不幸的是，你使用的时间越长，发现的问题越多。在最近一次肺动脉高压协会会议上，两位睡眠呼吸障碍患者(其中一位是明尼苏达州Mayo Clinic的肺动脉高压专家Dr. Michael Krowka)抱怨使用CPAP时空气从泪道吹出。其他人也可能出现此种情况。使用全面罩可能防止此种情况发生。另一方面，一位睡眠呼吸障碍患者的妻子说CPAP机挽救了她的婚姻，因为可以使她得到更多的睡眠时间。CAPA机应由经过训练的技师安装并观察一段时间，这样当你睡眠时就可以吸氧了。这种装置不象氧气面罩的使用那么简单，必须根据每个人的具体情况进行调节。注意心律失常患者使用时可能发生危险。如果使用前没有很好地调节，可能会感觉不舒服和无效，你将不能从中获益。有证据表明使用CPAP可以降低肺动脉收缩压，一些肺动脉高压医生采用多导睡眠图(睡眠过程中持续监测呼吸变化情况)或心-肺睡眠指数对肺动脉高压患者进行评价。这些研究通常在睡眠研究中心进行测试。你也可以借一台血氧计在家进行自我监测。你可以多学习这些监测方法及CPAP的知识，还可以从美国睡眠呼吸障碍协会(网址：www.sleepapnea.org；电话：202-293-3650))处了解有关CPAP的保险条款。如果你就诊时肺动脉高压医生没有询问你睡眠时是否打鼾，就要自己讲述。你打鼾的声音是否在房间外也能听到(实事求是地说)？打鼾期间是否有一段时间没有呼吸？如果有说明你有呼吸暂停。你白天是否困倦？有些患者白天没有症状。如果睡眠呼吸障碍患者过于肥胖，建议他/她减肥。其它治疗方法包括手术可使部分患者获益。尽管睡眠呼吸障碍患者也可出现持续无法入睡情况，但不要将睡眠呼吸障碍与失眠混为一谈。失眠是指不能入睡或睡眠不好。肺动脉高压患者比一般人群更易失眠。这是因为许多肺动脉高压患者合并充血性心力衰竭，而充血性心力衰竭患者几乎都有失眠。由于病情需要而插管及对异常心跳的恐惧感使患者在夜间更加无法睡眠。当异物进入体内后患者往往会焦虑不安，而这种焦虑不安是失眠最主要的原因。尤其夜间这种焦虑表现得更为明显，这也是为什么夜间急救中心总是人满为患的原因。3.4 肺泡低通气综合征与低氧血症肺泡低通气是指肺泡内没有足够的空气进行气体交换，往往是由于机械性因素或累及肌肉、神经和大脑的神经系统疾病引起。例如肌肉骨骼疾病限制肺完全膨胀。即使患者没有肺部疾病，肥胖/低通气综合征、睡眠呼吸障碍或过量服用药物也可导致肺泡低通气。如果没有足够新鲜空气进入肺泡，就没有充足氧进入血液，导致低氧血症。由于缺氧，肺动脉就会收缩使血液重新分布到氧供比较好的肺泡。低氧血症是强力血管收缩因子，血管收缩最终可导致肺动脉高压。低氧血症的症状有：疲乏、记忆力减退、活动后气短、精神不振和失眠等。低氧血症不仅可发生于肺泡低通气综合征，还可发生在一些呼吸系统疾病及高原地区人群中。3.5 高原病：高原与肺动脉高压生活在缺氧环境中会导致低氧血症。当肺泡缺氧时，肺动脉会收缩使血液重新分布在氧供较充足的肺泡。生活在高原是造成缺氧的另外一个原因。“三高”可能引起肺动脉高压：海拔、温度和湿度随着海拔的升高，大气压会逐渐下降，空气越来越稀薄，导致吸入肺内可供气体交换的氧越来越少。海拔越高越容易引起低氧性肺血管收缩。健康人在10，000英尺高度仍可无异常表现。当高度为5，200英尺时肺内压一般仅轻度升高。许多肺动脉高压患者在高原城市中生活得很好，但有些在海平面城市生活得很好的患者如果到高海拔城市如盐湖城或丹佛就需要吸氧。有些医生建议肺动脉高压患者移居到低海拔地区，这只是他们的个人看法；目前还没有规定海拔多少对肺动脉高压患者才安全的标准。高温和高湿度也可导致空气稀薄。飞机在高原地区起飞需要滑行较长的距离就是温度较高和湿度较大的缘故。在高温、湿度大的天气你会感到上、下床都如同到里德维尔和科罗拉多(海拔为10，200英尺)访亲探友一样费力。请肺动脉高压患者不要真去里德维尔，那里海拔太高，当地居民甚至说猫都生不出活的小猫。海拔、温度和湿度三种因素中，湿度对肺动脉高压患者的影响最小。干燥的空气对肺也有损伤作用。缺氧的症状有：视物模糊、欣快感、头昏、呼吸困难、潮热、寒战、思维混乱、头痛、行动迟缓、指(趾)麻木、多汗、恶心及呕吐等，严重时可昏迷。当你乘坐飞机进行商务旅行时，对出现以上症状的乘客应保持警惕(除昏迷乘客无法观察外)，这说明飞机舱内压力至少相当于海拔8，000英尺的压力(实际上飞机舱内压一般相当于海拔5，000-7，000英尺的压力)。飞机内的环境由于舱内气压低及空气污染和二氧化碳浓度升高因而比较差。高空飞行的飞机一般有急救吸氧装置，如果你感觉不适可以使用(见第十章，如何在飞机上吸氧部分)。第四类：慢性血栓和/或栓塞性肺动脉高压此类肺动脉高压是由于血栓或其它栓子阻塞肺动脉所致。栓子是阻塞血管的块状物质(有时可以是气泡)。栓塞就是栓子阻塞血管造成血流中断。肺栓塞是指肺外血凝块随血流栓塞肺动脉。血栓是原位纤维素性血凝块阻塞血管。无论栓子还是血栓都可认为是血凝块。血凝块导致的肺动脉高压约占全部肺动脉高压的10%。如果栓塞后患者能够存活，则血凝块一般会自行溶解，不必担心会引起肺动脉高压。如果血凝块持续多年不溶解则可引起肺动脉高压。对阻塞较大肺动脉的较大栓子可采用肺动脉内膜剥脱术清除血栓(见第六章)，对这些患者来说是个好消息。4.1 血栓栓塞近端肺动脉本类肺动脉栓塞中的血凝块一般栓塞中-小肺动脉，偶尔也可栓塞其它肺动脉。血凝块在下肢静脉内形成，随血流进入肺动脉引起肺栓塞。美国每年大约有500-2，500例存活的急性肺栓塞患者因血凝块仍阻塞肺动脉，最终发展成慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)。尽管大多数肺动脉高压患者为女性，但CTEPH以男性稍多。(对CTEPH的形成，过去认为下肢静脉内形成的众多小栓子脱落，随血流进入肺动脉栓塞多处小肺动脉所致，但这种看法缺乏可信性。)由于有些患者并不知道自己已经患有肺栓塞，不知道肺动脉内存在血凝块，往往到肺动脉高压表现非常典型时才发现“隐匿”血凝块的存在。当血凝块嵌入肺动脉并与血管壁粘连后，在肺动脉高压症状出现以前会有数月到数十年的“蜜月期”。荷兰研究者们最近发现3.8%肺栓塞存活者2年后发生肺动脉高压。二十世纪八十年代中期以前的避孕药含有大剂量激素，医生发现很多服用避孕药的人会发生肺栓塞。长期卧床且未服抗凝剂的患者及乘坐飞机、汽车旅行长时间保持姿势不变的人也容易发生肺栓塞。为什么只有少数肺栓塞患者肺动脉内的血凝块不溶解？为什么只有少部分肺动脉内有血凝块的患者发生肺动脉高压？这与少数CTEPH患者有遗传易栓倾向有关。例如CTEPH患者血液中VIII因子数量和抗心磷脂自身抗体水平均高于一般人群或无慢性血栓栓塞症的肺动脉高压患者。外科医生过去认为手术取出血凝块后肺动脉高压就会治愈，但现在他们发现事情并非如此简单。当肺动脉高压发生后，远离栓塞中央肺动脉的小肺动脉(远端肺动脉)也会发生一些变化。医生原以为栓塞下游的血管至少会因血压较低而得到保护，但同未阻塞的肺动脉一样，远端肺动脉也会发生肺动脉高压样结构重构。换句话说就是，肺动脉阻塞的程度并不一定与是否发生肺动脉高压相关。肺动脉高压的发生与循环血液中血管收缩因子的数量、肺动脉高压遗传易感性及右室对血压升高的适应能力等因素有关。肺栓塞患者如果出现以下症状提示可能发生肺动脉高压：活动后气短、足踝肿胀、胸痛及头晕等。肺部听诊时会发现30%患者有异常的高调吹风样杂音，这种杂音也可见于其它疾病，但特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压不会出现。以上表现经常被误诊：如仅仅认为是由于肥胖和衰老引起，或误诊为哮喘或其它心肺疾病，或认为是心理疾病。诊断肺动脉是否有血栓及判断有无手术治疗指征的金标准是肺血管造影和超高速CT扫描。未来磁共振检查可能取代肺血管造影和CT扫描。4.2 远端肺动脉血栓栓塞有时小肺动脉内会有非常小的原位血栓形成，这往往发生在已有严重肺动脉高压的患者。目前尚不清楚小血栓是否会自行溶解。这种小血栓无法通过手术清除，只能采用抗凝剂预防。尽管缺乏相关资料，但研究者认为即使没有这些小血栓存在，肺动脉高压仍会加重；且原位血栓并不是肺动脉高压发生的主要原因。4.3 非血栓性肺栓塞(肿瘤、寄生虫、外源性物质)少量肿瘤能引起肺栓塞，其中腺体肿瘤引起肺栓塞的发病率最高。小块肿瘤组织脱落后随血液运行，也可阻塞肺动脉。肺癌还可直接侵犯小肺动脉。血吸虫病血吸虫寄生在人体血管内，全球有数亿人遭受血吸虫病的折磨，主要分布于亚洲、非洲、南美洲等地。虽然血吸虫病在美国非常少见，但仍是导致肺动脉高压最常见的原因之一。血吸虫病既可以通过门静脉高压引起肺动脉高压，还可通过虫卵阻塞肺动脉引起肺动脉高压和肺纤维化。白塞氏病白塞氏病绝大多数发生于土耳其人群中。这种病主要是供应大动脉管壁血液的小滋养动脉发生病变，几乎累及体内每个器官。肺血管发生病变可通过血栓栓塞和炎症反应导致肺动脉高压。白塞氏病可侵犯体内任何器官及中枢神经系统，主要症状有反复发作的口腔和生殖器痛性溃疡，眼部炎症。其它症状有皮肤病变、关节炎、肠炎、脑膜炎和颅神经麻痹等。第五类：混合性肺动脉高压此类包括可直接阻塞肺动脉而引起肺动脉高压的几种疾病。肺动脉阻塞后压力升高，继而导致肺动脉高压。血吸虫病和类肉瘤样病还可通过炎症反应引起肺动脉高压。淋巴管平滑肌瘤病是能引起肺静脉性肺动脉高压的另一种疾病，非常罕见，其特征是淋巴管内有平滑肌细胞增生。肉芽肿体内巨噬细胞清除外源性物质或分枝杆菌过程中可形成肉芽肿 (巨噬细胞是一种离开血液循环的白细胞，位于组织中。它们可识别和清除外源性抗原等“垃圾”) 。麻风、雅司病、梅毒和黑热病等传染病均可形成肉芽肿。类肉瘤样病是一种慢性疾病，病因不明，但发病过程中也可形成肉芽肿。类肉瘤样病几乎可侵犯体内每一个器官和系统，尤其是肺。白细胞在没有已知抗原情况下迁移到肺内可引起肺部炎症反应和淋巴结肿大。类肉瘤样病在斯堪的纳维亚多发，这也是东北威斯康星州发病率较高的原因。铍暴露(当地土壤含铍及在飞机制造过程中使用铍)或当地制陶过程中接触某些陶土可能诱发类肉瘤样病。非裔美国人也易患类肉瘤样病。组织细胞增多症X组织细胞增多症X即郎罕氏细胞肉芽肿病，包括由于清除外源物质的组织细胞和参加过敏反应的嗜酸性细胞过度生长导致肺或骨等器官疤痕形成的一组疾病。肺组织细胞增多症X只发生于吸烟者，比较少见。肺由于疤痕形成而变硬。常见症状有咳嗽、气短、发热、胸痛和体重减轻等。中央肺静脉受压纤维性纵隔炎可导致疤痕样组织形成。如果纤维疤痕组织形成过多就会压迫中央肺静脉，引起肺动脉高压。如果淋巴结或肿瘤压迫中央肺静脉也可导致肺动脉高压。
姜蓉 2018-08-06阅读量7844
病请描述：矫正近视通常会选择验光配镜，眼镜是矫正近视的一种方式及医疗工具，常见的眼镜有框架眼镜、隐形眼镜、美瞳眼镜，每种眼镜各有其特点，然而正确选择并合理使用，才能有效的矫正近视。1、框架眼镜框架眼镜常用于矫正视力，而正确的选配、使用和保养眼镜，才能更好的保护配戴者的眼睛，防止眼镜伤眼并有效矫正视力，缓解长期用眼疲劳，延长眼镜使用寿命。1）正确选择：①眼镜架：选择镜架要充分满足镜片的光学要求，并根据双眼的瞳孔间距、眼睛大小、脸形、眉形等选择合适的镜架。镜架重量宜轻、材质适合皮肤不过敏。高度近视者建议选择拉丝和无框打孔架。②眼镜片：目前常用的四大类镜片为光学玻璃片、普通树脂片、高折树脂片及PC镜片。玻璃镜片光学性质优越、不易划花、折射率高、镜片薄，但镜片易碎，材质偏重。树脂镜片质轻、不易碎，但易出现划痕，儿童易选择树脂片以防碎镜伤眼。高度近视者建议选择非球面的、高折树脂薄镜片。③眼镜种类：根据个人所需可选择全框架、半框镜架、无框架、组合架、折叠架、眉毛架等。2）使用注意事项：①必须通过正规验光后配制框架眼镜，不可乱戴他人眼镜，不要使用已磨花的镜片。②坚持双手摘戴眼镜，避免因单手摘戴引起眼镜变形，镜架变形应及时去眼镜店进行整形调整。③眼镜的镜腿间距、弯曲度要合适，配戴眼镜应松紧适宜。眼睛必须正对镜片的光学中心，以免偏离出现视物变形、头昏目眩、眼睛酸胀，甚至斜视。④不要在激烈运动时使用，以免撞碎眼镜而受伤。⑤注意保养眼镜， 随手放置时需请将眼镜凸面朝上，长时间不用应镜盒内存放。定期清洁镜片以保持清晰度。眼镜不要在高温下长期放置。一般每两年更换一次眼镜。⑥成人每年验光一次，儿童及青少年每半年验光一次，以及时调整合适度数。3）与隐形眼镜对比：①视野缩小：因受框架限制和镜片棱镜效应影响，使配戴者视野缩小，而隐形眼镜不受框架的遮盖，视野开阔。②视觉失真：近视患者佩戴框架眼镜时，会因双眼融合障碍而有影像失真感，且因镜片的球面差和色散影响物像质量，还会因折射像差使影像发生畸变，而隐形眼镜几乎无上述缺点。③舒适度下降：高度数的近视眼镜，因镜片厚重，使配戴者鼻梁部和耳廓部负重，甚至引起接触性皮炎。④其他：框架眼镜会遮挡眼部且修改配戴者面形，久戴常发生鼻骨压迫、眼球凸出。遇暴力伤时，破碎镜片常易导致眼球损伤。2、隐形眼镜隐形眼镜即角膜接触镜，是一种戴在眼球角膜上，用以矫正视力或保护眼睛的镜片。相对于框架眼镜，其视野宽阔、视物逼真且美观。隐形眼镜主要分为软镜和硬镜两大类，软镜柔软、透氧、舒适、无异物感，但易吸附沉淀、寿命短，且主要用于替代框架式眼镜。而硬镜矫正视力好，镜片寿命长，但质脆易碎、异物感强、缺乏舒适度，其中RGP眼镜（透气性硬镜）透氧性更佳，用于早期的圆锥角膜，而OK镜（角膜塑形镜）可有效延缓并控制近视发展，多用于青少年近视矫正，且为夜戴型。虽然软性接触镜配戴人群较多，但适宜配戴哪类隐形眼镜，需经眼科医师根据个人情况评估而定。除此之外，还需注意以下事项。1）正确选择：①隐形眼镜含水量多，则透氧性好，镜片柔软，佩戴舒适，但含水量高于50%时，镜片易破损变形，易附着蛋白等沉淀物，长期佩戴易致眼睛干涩，且对散光矫正较差。而含水量低的成型性好且不易变形、脱水，寿命长，可矫正轻微散光。②隐形眼镜不是越薄越好，虽然薄镜透氧性好、佩戴舒适，但易致镜片干燥、脱水，造成角膜干燥、镜片易损。③选择隐形眼镜时，需根据个人眼睛的角膜直径、角膜曲率等实际情况选择。佩戴合适，弧度及度数符合自己，松紧适宜，以免滑动，影响视力矫正。④若散光较高，例如大于300度散光，可以根据实际情况，建议选用硬性透气性接触镜，矫正效果会更好。⑤选择正规合格产品，并根据个人情况及需求选择长戴型或抛弃型隐形眼镜，注意定期更换。2）使用注意事项：①不可戴隐形眼镜游泳，不建议雾霾天佩戴，左右眼不要戴反。②除因特殊需要经由眼科医师指示，否则不要戴隐形眼镜睡觉，易致角膜缺氧。③注意护理清洗，必须充分阅读和理解说明书上的内容，并按说明书严格操作，以免操作不当引起角膜结膜损伤。④避免化妆品污染镜片，卸妆前应先摘下镜片。⑤佩戴隐形眼镜如有严重不适，建议选择框架眼镜。3）隐形眼镜并发症①机械性损伤，如角膜擦伤、角膜上皮剥脱。②因角膜缺氧致角膜新生血管、角膜表面上皮微泡和微囊增多、角膜上皮水肿，眼部可有雾视感，影响视力。③炎症反应，如球结膜充血、睫状充血，可有眼部刺激感及眼分泌物增多。④护理液过敏反应及角膜毒性反应，致角膜损伤，可有角膜刺激感、烧灼感、眼痒、流泪等不适，甚至影响视力。如遇上述并发症，应及时取下隐形眼镜以改善症状，并前往医院眼科就诊。3、美瞳眼镜美瞳即美容用角膜接触镜（彩色隐形眼镜），属于软性接触镜，用于改变和加深眼睛颜色。因美瞳眼镜受到追捧，而现有市场美瞳眼镜质量参差不齐，且隐形眼镜属于第三类医疗器械，所以在购买时应选择有资质的医疗机构或持有《医疗器械经营企业许可证》的商家购买标识明确无质量问题的正规产品，佩戴前应进行专业的眼科检查、验光，佩戴使用同隐形眼镜。温馨提示：配镜请前往眼科进行专业的医学验光，选择哪种近视眼镜，需经专业眼科医生详细检查眼睛情况评估后而定，若出现佩戴后眼睛不适，应及时就医，以免延误。*本文为微医原创，未经授权不得转载。图片来源：123RF正版图库
健康资讯 2018-07-12阅读量2.1万