病请描述：努南综合症：探索罕见疾病中的发育和心理特性 努南综合症是一种罕见的遗传性疾病，它以生长迟缓、特殊的面部特征和心脏问题为特征。我的门诊就遇到过这样一个小朋友徐徐（化名），她的父母注意到她的身高增长缓慢，并且她的身材比同龄人矮小。此外，小玲还表现出智力发育迟缓和特殊的面部特征。进入学龄期后协调能力不佳，上学以后出现有学习障碍，老师经常反馈小朋友不够灵光，反应差，上课也不够专注。同时徐徐有一些相关的特殊的面部特征，眼距宽并且眼睑下垂；一对类似招风耳的小耳朵；前额饱满，圆脸、宽鼻梁、宽嘴巴和突出的舌头。有些特征可以作为判断和评估是否可能是努南综合征的依据。 最终在我和家长的沟通下，对孩子完善基因检查，最终明确诊断为努南综合征。当听到这个消息的时候家长感到非常震惊和绝望，因此也在门诊和家长沟通了关于徐徐未来的治疗与管理，也希望小朋友和小朋友家长都能够逐渐放下心来，开始后续长期的管理。在此也想给家长读者朋友们分享一下这个疾病： 一、什么是努南综合症？ 努南综合症，又称为Noonan综合症，是一种罕见的遗传性疾病。它由基因突变引起，主要影响身体的发育和心脏功能。 二、症状特征： 努南综合症的症状可以在婴幼儿期就开始显现，但也可能在儿童期才被发现。以下是一些常见的症状特征： 1. 生长迟缓：患者通常表现出生长迟缓，身高和体重增长速度明显低于同龄人。 2. 特殊的面部特征：患者的面部可能具有一些特殊的特征，如宽额、宽鼻梁、下颌后缩等。 3. 心脏问题：努南综合症患者常常伴有心脏问题，如狭窄的主动脉瓣、房间隔缺损等。 4. 其他身体异常：患者可能还伴有其他身体异常，如胸骨畸形、手指或脚趾短小等。 5. 智力发育问题：一些努南综合症患者可能存在智力发育延迟或学习困难。 三、诊断方法： 努南综合症的诊断通常是基于临床表现和一系列的评估。以下是常用的诊断方法： 1. 遗传学检测：通过基因检测，可以确定是否存在与努南综合症相关的基因突变。也建议徐徐家长及时给孩子完善基因检查最终发现的问题。 2. 生长曲线评估：通过监测患者的身高和体重生长曲线，可以确定是否存在生长迟缓。徐徐小朋友就是因为身高问题来到门诊就诊，疑惑为什么身材较同龄人矮了一大截。 3. 心脏检查：患者通常需要进行心脏超声检查，以评估是否存在心脏问题。 4. 面部特征评估：医生会评估患者的面部特征，观察是否存在努南综合症的特殊面部特征。家长朋友们也可以根据孩子的面容特征去进行判断，是否可能有些异样的地方。 四、治疗和管理： 目前，针对努南综合症的治疗方法主要是对症治疗和综合管理。以下是一些常见的治疗和管理方法： 1. 心脏治疗：对于存在心脏问题的患者，可能需要进行手术或药物治疗来改善心脏功能。 2. 生长激素治疗：对于生长迟缓的患者，生长激素治疗可能有助于促进生长。徐徐的家长我也建议过可以考虑生长激素治疗，当然这个治疗也不是强制的，家长还是希望通过生活方式的干预先进行随访观察。 3. 教育和康复支持：努南综合症患者可能需要接受特殊的教育和康复支持，以帮助他们克服智力发育问题和学习困难。 4. 心理支持：提供心理支持和咨询服务对努南综合症患者和家庭的心理健康至关重要。尤其是对于家长，在长期陪伴孩子的过程中，充分的耐心，合理的沟通方式等等都十分重要。 5. 多学科团队管理：努南综合症的治疗需要多学科团队的协作，包括儿科医生、心脏专家、康复专家等。 努南综合症主要特征是生长迟缓、特殊的面部特征和心脏问题。通过临床表现和一系列的评估，可以进行诊断。目前，治疗和管理方法主要包括心脏治疗、生长激素治疗、教育和康复支持、心理支持和多学科团队管理。及早的诊断和综合的治疗管理对努南综合症患者的身体和心理健康至关重要。希望家长朋友们不要因为这些罕见疾病而感到焦虑与苦恼，正确认识每一个问题，提供给孩子力所能及的帮助！
生长发育 2024-04-26阅读量2637
病请描述：生长激素的秘密 生长激素（Growth Hormone, GH）是一种由脑垂体前叶分泌的蛋白质激素，它在人体的生长和发育过程中起着至关重要的作用。生长激素在儿童和青少年期间促进骨骼和肌肉的生长，同时也参与了脂肪代谢和免疫功能调节。 生长激素的分泌受到多种因素的影响，包括性别、年龄、饮食、睡眠和运动等。在正常情况下，生长激素的分泌呈现出明显的日夜节律性，即在晚上睡眠时分泌量较高。此外，饮食和运动对生长激素的分泌也有一定的调控作用，适当的饮食和充足的运动可以促进生长激素的分泌。 生长激素对身体的作用主要体现在以下几个方面： 1. 促进骨骼生长：生长激素可以刺激骨骺的软骨细胞增殖和骨细胞的成熟，从而促进骨骼的线性生长。这正是为什么生长激素在儿童和青少年期间对身高的增长起着至关重要的作用。 2. 促进肌肉生长：生长激素通过刺激肌肉蛋白的合成和组织修复，可以增加肌肉的体积和力量。因此，生长激素常被运动员和健身爱好者使用，以改善体能表现和促进肌肉生长。 3. 调节脂肪代谢：生长激素可以促进脂肪的氧化和分解，从而减少体内脂肪的积累。这也是为什么生长激素在某些减肥方法中被用作辅助治疗的原因。 4. 改善免疫功能：生长激素还可以增强免疫系统的功能，提高机体抵抗疾病的能力。 尽管生长激素在人体生长和发育过程中发挥着重要作用，但是过量或者缺乏生长激素对身体都会产生不良影响。 生长激素过量会导致巨人症（Gigantism）和肥胖症（Acromegaly）。巨人症发生在儿童和青少年期间，主要是由于生长激素分泌异常增多，导致身高迅速增长，出现肢端肥大、面部扁平、骨骼畸形等症状。而肥胖症发生在成年人身上，可以引起头部、手脚、舌头等器官的肥大和功能障碍。 生长激素缺乏则会导致生长发育迟缓和矮小症（Dwarfism）。生长激素缺乏可能是由于脑垂体前叶本身的问题，也可能是由于下丘脑或甲状腺等其他腺体功能障碍引起。矮小症患者因生长激素分泌不足，导致身高明显低于同龄人，而且在体格上也有其他与生长发育相关的异常。 为了矫正生长激素的缺乏或过量，医学上已经发展出了生长激素疗法。通过注射人工合成的生长激素，可以帮助矮小症患者获得正常的生长速度，而对于巨人症或肥胖症患者，生长激素抑制剂可以用来控制激素的分泌。 需要强调的是，生长激素疗法只能在医生的指导下进行，因为过量使用生长激素会造成副作用，比如引起血糖升高，增加心血管疾病的风险，甚至可能导致骨质疏松等问题。 总的来说，生长激素在身体的生长和发育中扮演着重要的角色。了解生长激素的作用和调控机制，对于儿童和青少年的健康成长至关重要，同时也有助于大家更好地认识和理解人体的生长发育过程。
生长发育 2024-01-30阅读量2262
病请描述：昨天遇到一个病人。左侧手麻木肩膀疼痛，手臂举起来疼痛缓解下垂就会疼痛加重，麻木出现。经过检查，这是一个典型的胸廓出口综合征 病例。 胸廓出口综合症是因为锁骨下动、静脉和臂丛神经，在胸廓出口处受到各种先天或后天继发因素压迫而产生的手及上肢酸痛、麻木、无力、肌肉萎缩及锁骨下血管受压征象等一系列临床表现 。胸廓出口上界为锁骨，下界为第1肋骨，前方为肋锁韧带，后方为中斜角肌。上述肋锁间隙又被前斜角肌分为前、后两个部分。 锁骨下静脉位于前斜角肌的前方与锁骨下肌之间;锁骨下动脉及臂丛神经则位于前斜角肌后方与中斜角肌之间。压迫神经的原因有异常骨质，如颈肋、第7颈椎横突过长，第1肋骨或锁骨两叉畸形，外生骨疣，外伤引致的锁骨或第1肋骨骨折，肱骨头脱位等情况。此外有斜角肌痉挛、纤维化，肩带下垂和上肢过度外展均可引起胸廓出口变狭窄，产生锁骨下血管及臂丛神经受压迫症状。 此外上肢正常动作如上臂外展，肩部向后下垂，颈部伸展，面部转向对侧，以及深吸气等也可使肋锁间隙缩小，神经和血管受压迫的程度加重。所以会出现上肢下垂，疼痛麻木加重的症状。而上举压迫减轻症状缓解。 临床上分为神经受压和血管受压两类，神经受压的症状较为多见，也有神经和血管同时受压。 (一)神经受压症状有疼痛，感觉异常与麻木，常位于手指和手的尺神经分布区。也可在上肢、肩胛带和同侧肩背部疼痛并向上肢放射。晚期有感觉消失，运动无力，鱼际肌和骨间肌萎缩，4~5指伸肌麻痹形成爪形手(二)动脉受压有手臂或手的缺血性疼痛、麻木、疲劳、感觉异常、发凉和无力。受压血管会导致末端供血不良。皮温下降或者淤血充血的改变。 治疗方法，西医的主张进行康复训练或者是手术治疗，甚至把第一肋骨切除。那样第一肋骨和锁骨之间的压迫形成的狭窄也就会消失。卡压症状是消失了，但是缺少一个肋骨之后，胸部会出现前交叉畸形加重脊柱曲度变大肩胛骨前移等新问题。 但中医正骨的方法是通过调整骨关节的位置，使锁骨和第一肋骨之间的间隙扩大锁骨归位，脊柱过屈矫正，肩胛骨后移恢复正常位置之后卡压自然也就消失。症状也就缓解了。除极少数骨关节严重错位无法归正。多数都不需要手术治疗。 有问题可以留言。欢迎理性沟通。
马彩毓 2024-01-22阅读量1728
病请描述：静脉畸形01静脉畸形（Venous malformation，VM），旧称海绵状血管瘤，是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，病理表现为从毛细血管到腔穴不等的扩张血管腔窦，腔内壁衬以正常的扁平内皮细胞。静脉畸形是最常见的先天性脉管畸形之一，并且不会像血管瘤那样渐开和消退，会在患者的一生中持续存在，可发生在身体任何部位，以颅面部、四肢为好发部位。静脉畸形的表现因部位、受累程度和组织而异，当静脉畸形发生在下肢特别是小腿时，容易引起代偿性脊柱侧凸、下肢不等长、行走跛行等并发症，严重影响生活质量。静脉畸形的诊断02VM的诊断基于病变外观和全面的病史，超声和MRI是VM的首选检查方法。超声（US）：大多数静脉畸形病灶表现为明显的液性暗区，利用彩色多普勒超声（CDFI）检查可以有助于区分低流量病变（如静脉畸形）和高流量病变（如动静脉畸形或其他软组织肿瘤）。磁共振成像（MRI）：是诊断静脉畸形的主要检查方法，具有极高的灵敏度和特异度，能准确显示病变范围及与周围软组织的关系。图1 患者右侧面部静脉畸形，延伸至右颊间隙和右眶下侧，超声（左）和MRI（右）。超声检查显示低回声的病变伴有许多内部分隔；T2W MRI显示高T2信号病变和液-液平面[4]。静脉畸形的治疗03目前，静脉畸形的国际主流治疗方法是血管内硬化治疗，即在超声或静脉造影引导下通过无水乙醇、博来霉素（平阳霉素）、泡沫硬化剂（聚多卡醇、聚桂醇、十四烷基硫酸钠）或鱼肝油酸钠等硬化剂破坏血管内皮细胞，造成病灶血管的纤维化闭塞和体积的萎缩，实现外观和功能的康复。其他的治疗方式还包括对于肢体或功能严重畸形的手术切除治疗、对于皮肤或黏膜的浅表静脉畸形的激光治疗等。图2 下肢肌内注射治疗VM，MRI（左）和静脉造影（右）。T2W MRI显示患者左内侧小腿肌内静脉畸形主要在皮下组织内，累及腓肠肌内侧头的内侧。硬化疗法的静脉造影显示造影剂缓慢地引流到肌内静脉[4]。3D打印矫形鞋垫辅助治疗04虽然硬化治疗是目前静脉畸形的首选治疗方法，但是由于静脉畸形的病变大小和症状差异很大，硬化疗法对静脉畸形的疗效难以评估。在对儿童下肢静脉血管瘤的治疗中对疼痛改善较好，但在儿童生长发育过程中VM可能会导致上下肢发育不平衡、代偿性脊柱侧凸、下肢不等长，跟骨外翻或外翻、行走跛行等问题。图3 静脉畸形青少年患者出现行走跛行对于下肢静脉畸形引起的代偿性脊柱侧凸、下肢不等长、行走跛行等并发症，上海交通大学医学院附属第九人民医院戴尅戎院士、王金武教授团队创新性地将3D打印矫形鞋垫用于静脉畸形患者的体态矫正。通过患者的足部扫描获、足底压力、双下肢差异测量、影像学数据及人体生物力学特征进行个性化设计，制造出鞋垫的网格拓扑结构，通过3D打印技术制作矫形鞋垫。矫形鞋垫可以对双下肢差异进行补高和对足内外侧压力进行控制，使患者的行走更加稳定，体态更加自然。图4 足部3D模型图5 3D打印补高矫形鞋垫和经过补高后的鞋子。A、B、C分别为矫形鞋垫的俯视图、侧视图、后视图；D鞋子的后视图。病例分享05男性，11岁，因小腿静脉畸形导致行走跛行3年余，影像学显示脊柱侧凸、骨盆倾斜，在穿戴3D打印矫形垫进行辅助后，脊柱侧凸和骨盆倾斜均得到矫正。图6 （左）穿戴3D打印补高鞋垫前，（右）穿戴3D打印补高鞋垫与补高鞋子后图7 患者脊柱x全长片。（左）穿戴3D打印补高鞋垫前；（右）穿戴3D打印补高鞋垫与补高鞋子后，可以看出脊柱侧凸明显改善。参考文献06[1] 黄承兰,侯俞彤,杨云霄等.3D打印矫形鞋垫在扁平足中应用的系统综述[J].中国康复理论与实践,2023,29(04):416-422.[2] 血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南（2019版）[J].组织工程与重建外科杂志,2019,15(05):277-317.[3] Kim H, Joh J, Labropoulos N. Characteristics, clinical presentation, and treatment outcomes of venous malformation in the extremities[J]. Journal of Vascular Surgery: Venous and Lymphatic Disorders, 2022, 10(1): 152-158.[4] Cooke-Barber J, Kreimer S, Patel M, et al. Venous malformations[C]//Seminars in Pediatric Surgery. WB Saunders, 2020, 29(5): 150976.[5] Uihlein L C, Liang M G, Fishman S J, et al. Capillary‐venous malformation in the lower limb[J]. Pediatric Dermatology, 2013, 30(5): 541-548.[6] Percutaneous sclerotherapy for venous malformations in the extremities: clinical outcomes and predictors of patient satisfaction[J].Springerplus, 2014, 3(1):1-8.DOI:10.1186/2193-1801-3-520.
王金武 2023-11-01阅读量1305
病请描述：颈椎病是一种以椎间盘退行性改变为基础的疾病，根据受累组织的不同，它分为四种类型：神经根型、脊髓型、交感神经型和椎动脉型。其中，交感神经型颈椎病是症状最复杂多变、诊断起来最困难的一种类型，约占全部颈椎病的5%左右。 交感神经型颈椎病症状是怎样的？ 交感神经型颈椎病的症状是复杂多变的，最主要的症状还是头颈部和肩背部的疼痛，以及交感神经兴奋或抑制相关症状。 1. 头部症状：以枕部疼痛、偏头痛为主，可伴有头晕，还可以存在面部发热或发麻、睡眠欠佳、注意力不集中等症状，与患者情绪、劳累等因素有关。 2. 五官症状：眼球外突感、流泪、视物不清，或眼球内陷、眼球干涩等症状；蝉鸣样或持续性低调耳鸣、听力下降等症状；鼻塞、鼻痛、嗅觉过敏等症状；咽喉异物感、发音不清、吞咽困难等症状。 3. 心脏症状：可出现心律失常、心悸、心慌、心前区疼痛等症状，但心电图无相应病理改变。 4. 血管症状：可出现血管收缩、痉挛，以至手足发凉、疼痛、皮温低；或出现血管扩张，导致肢端发热、有烧灼感。 5. 汗腺症状：上胸部、颈部、头面部、手部多汗或少汗。 6. 胃肠道症状：肠胃不适、恶心呕吐、腹泻或便秘等。 7. 泌尿系统症状：尿频、尿急、排尿不畅或淋漓不尽等。 8. 肢体症状：肢体感觉疼痛、麻木，但不按神经分布。 为什么交感神经型颈椎病会出现如此复杂多变的症状？ 交感神经型颈椎病的发生是因为椎间盘退变和节段性不稳定等因素，导致颈椎周围的交感神经末梢受到刺激，产生交感神经功能紊乱，从而引起疾病症状。而交感神经功能紊乱又可以表现为交感神经兴奋症状或交感神经抑制症状。因此，交感神经型颈椎病可以出现多种多样，甚至截然相反的症状。 另外，椎动脉表面富含交感神经纤维，所以交感神经功能紊乱常常累及椎动脉，导致其舒缩功能异常。因此，交感神经型颈椎病在出现全身交感神经功能紊乱症状的同时，还可以伴有椎-基底动脉系统供血不足的表现。 出现类似症状，怎样才能明确是不是交感神经型颈椎病呢？ 由于交感神经型颈椎病的症状复杂多变，因而很难通过症状来进行诊断。当出现类似症状时，应及时就诊。医生将在询问病史、体格检查的基础上，观察患者的颈部活动、颈部生理曲度，并辅以X线、CT、核磁等影像学检查，与其他疾病进行鉴别，判断病因和病情的严重程度。 交感神经型颈椎病如何治疗？ 交感神经型颈椎病的临床治疗以保守治疗为主，必要时才考虑手术治疗。 保守治疗包括颈托制动； 颈部理疗，如针灸、按摩、推拿、牵引等； 药物治疗，如服用神经营养药、神经调节药和非甾体类抗炎药等； 颈部热敷，颈背部肌肉康复锻炼等。 而当患者交感神经症状严重，严格保守治疗3个月仍然达不到治疗目的，或颈椎存在明显畸形、不稳定者，可以采取手术治疗。手术方法一般包括椎间盘减压术、椎间盘切除术、肩颈组织松解术、椎间植骨融合术等，可以起到减轻压迫、稳定颈椎的作用。手术都有微创或开放性方法，可以根据患者情况制定具体方案。 交感神经型颈椎病如何预防？ 交感神经型颈椎病与其他类型颈椎病的预防方法是一致的，主要就是调整生活习惯。 1. 纠正不良姿势：工作、学习、娱乐时，要尽可能保持头部直立，避免低头。同时注意避免颈部过度屈伸和摇摆，避免颈部过度承重。 2. 避免长时间低头：伏案工作1小时，起身活动一下或仰头5分钟。 3. 选择合适的枕头：选择适合颈部的生理要求的枕头，一般以10厘米的高度为宜。 4. 注意颈部保暖：吹空调或电扇时注意保护颈部，冬日外出时可佩戴围脖。
许鹏 2023-07-07阅读量2154
病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，杜克大学博士后，临床信息学管理硕士，副研究员 皮肤血管瘤是一种皮肤表面或皮下的血管结构异常，属良性皮肤肿瘤。皮肤血管瘤可呈酒红色或草莓色斑块，也可呈明显突出皮面的包块。 婴儿期血管瘤是皮肤血管瘤的特别类型，大多出现在躯干部，但也可发生于颜面和颈部，一般在出生后不久就被发现，没有明显性别差异。这类血管瘤可发生在皮肤表层，也可累及皮下组织。皮肤血管瘤的治疗取决于瘤体大小、部位和是否破溃等多种因素。 皮肤血管瘤一般不引起任何不适。在经历一段时间的快速生长期之后，多数瘤体不经治疗也可自行缩小。血管瘤不会癌变，并发症也非常罕见。病因 皮肤血管瘤的形成原因不明。但血管瘤更常见于以下情况：低出生体重的婴儿早产儿白人儿童 过去曾认为，婴幼儿血管瘤多见于女婴，但目前看来并无性别差异。少数情况下，血管瘤病例有家族史， 血管瘤的发生可能存在遗传因素。由于病因和发病机理不明，尚无法预防皮肤血管瘤的发生。症状 皮肤血管瘤一般呈深红色或紫蓝色，外观为高出皮面的斑块或肿块。血管瘤部位越深，颜色也越深。 皮肤表层的血管瘤，如草莓状血管瘤、毛细血管瘤或浅表血管瘤，多为深红色。而皮肤深层或皮下的血管瘤多呈蓝色或紫色，为充满血液的海绵状包块。 血管瘤刚发现时通常很小，但随后可快速增大。婴儿血管瘤常在出生后2—3周发现，最初表现为皮肤表面的红色小斑点或斑片，在随后的4—6月往往快速生长扩大。经过此快速生长期后，血管瘤进入静止期。在静止期内，血管瘤的大小基本不变。静止期可持续数月或数年，然后瘤体开始缩小或最终消退。临床分型 皮肤血管瘤可分四种临床类型：鲜红斑痣、单纯性血管瘤、海绵状血管瘤和混合型血管瘤。 1、鲜红斑痣：真皮内毛细血管增生与扩张。又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣，为淡红色或紫红色斑或斑片，压之褪色。可多发，常在出生后不久发生。多单侧发生，以枕部、面部、前额一侧多见。婴儿期生长快，以后发展缓慢，或进入静止期。长在身体正中线部位者，多可自行消退。单侧发生者，多不会自行消退，可持续终生。成年时，表面可有小结节状增生。 2、单纯性血管瘤: 真皮或皮下组织内毛细血管及血管内皮增生。又称毛细血管瘤或草莓状血管瘤，表现为一个或数个鲜红色半球形柔软而分叶状肿瘤，多在出生时或出生后2－3周出现，随后4－6月生长速度快。多在1－4岁自行消退。多发于颜面部，呈鲜红或紫红色，境界清楚，外形不规则，大小不一，从小斑点到数厘米大的斑块。指压迫肿瘤，表面颜色可退去，解除压力后，血液立即充满，肿瘤恢复原有大小和色泽。有些皮损突出皮肤，高低不平，似杨梅或草莓状。 3、海绵状血管瘤：真皮和皮下组织内大小不等的血管腔，血管外膜细胞增生。常发生在皮下和粘膜下，可深达肌层。多在出生时或出生后不久发生，损害为红色、紫红色、深紫色，呈扁平状、半球形、结节形，不规则形，指头大至鸡蛋大，边界清楚或不清楚，触之柔软似海绵样，压之缩小，去压后恢复。好发于颊、颈、眼睑、唇、舌或口底部，位置较深时，皮肤或粘膜颜色正常；肿瘤位置表浅时，则呈蓝色或紫色。身体移动位置实验阳性，当头低位时，瘤体充血膨大；抬头后，瘤体缩小而恢复原状。肿瘤较大时，可引起颜面、唇、舌畸形、视力损害和呼吸障碍。肿瘤生长迅速时，可发生破溃或继发感染。继发感染时，可引起疼痛、肿胀、溃疡和出血。 4、混合型血管瘤：为上述三种类型血管瘤中，两型同时存在，而以其中一型为主。诊断 皮肤血管瘤的诊断通常根据其外观作出，往往不需要做检查。偶尔，皮损生长异常或破溃时，需要作病理活组织检查。 对于深部血管瘤，可做皮损MRI或CT扫描，以判断血管瘤的深度，及是否影响周围其它组织和器官。 另外，还可作多普勒超声检查，以观察血管瘤内血流状况，并有助于确定血管瘤是否处于生长期，或静止期，还是缩小消退期。治疗 浅表血管瘤通常不需要治疗。随着宝宝长大，血管瘤会逐渐缩小，直至自行消退。 当血管瘤位于眼部、鼻部或喉部可能影响视力和呼吸时，需要尽早治疗。 当血管瘤非常大，或破溃出血时，也必须治疗。 通过治疗，可缩小或稳定瘤体，或去除瘤体。治疗方法包括：激光治疗，包括染料激光、光动力治疗，可以去除较大的或可引起并发症的皮肤血管瘤，并可减轻血管瘤愈后局部遗留的色素异常。外用马来酸噻吗洛尔滴眼液，也可治疗浅表或薄层血管瘤。口服普萘洛尔，是系统性治疗部分皮肤血管瘤的一线药物。皮质类固醇激素，如泼尼松等，口服、外用或瘤体内注射治疗，多用于对普萘洛尔治疗无效或有禁忌症的血管瘤，可减缓或终止血管瘤生长。长春新碱，有时可用于其它治疗无效的婴幼儿血管瘤。 系统性治疗时，需要注意药物治疗的副作用。皮质类固醇激素的严重副作用包括生长发育迟缓、高血糖、高血压和白内障等。普萘洛尔的严重副作用包括低血压、低血糖、呼吸困难等。并发症 皮肤血管瘤的并发症非常罕见。当血管瘤生长迅速，或位于危险部位时，可出现并发症。 皮肤血管瘤的并发症包括：破溃并出血眼部血管瘤引起的视力损害喉部或鼻部巨大血管瘤引起的呼吸困难继发感染结语 大多数皮肤血管瘤可以自行消退，因此婴幼儿皮肤血管瘤可不急于治疗。如果需要治疗，治疗方案的选择则取决于血管瘤的大小、部位和可能出现的并发症。对婴幼儿皮肤血管瘤的治疗决定，往往需要在医生和家长综合评估和商讨后作出。
赖伟红 2021-10-11阅读量1.9万
病请描述：1.颅骨缺损会引起什么问题？随着人口数量、国际形势和军事技术的不断发展，颅脑战创伤日益常见，常需要行去骨瓣减压术而遗留颅骨缺损，颅骨缺损会致头皮塌陷会影响美观，也影响脑组织局部血流动力学和脑脊液循环，导致脑功能下降，脑组织在颅骨缺损区摆动亦可诱发癫痫，一部分伤员因害怕颅骨缺损区被撞击而产生恐惧心理，从而伴有有精神症状。故病情稳定后及时修复颅骨缺损尤为迫切，颅骨重建不但恢复颅腔的解剖结构，重建脑的保护屏障，还能提高伤员的生活质量。2.颅骨修补材料和手术存在什么问题？尽管经过数十年的发展，目前临床应用的颅骨修复手术各种材料均有感染、排异、积液、出血、诱发癫痫、变形、断裂、高温度传导性和高成本等并发症，面向颅骨修复的人工植入物必须综合考虑仿生形貌、力学强度、生物相容性、人体适应性、可制备性、经济性等要求，选择合适的颅骨植入物具有重要的科学意义和临床应用价值。 3.各种颅骨修补材料的优缺点？ 颅骨是人脑部防护的重要部位，起着支撑和保护脑组织的作用。由于战场军事打击、高空坠落、交通事故、等外力作用导致的颅骨缺损，或无骨缝、颅骨畸形等先天性颅骨缺损，以及因脑肿瘤、脑卒中、脑血管畸形等脑疾病开颅手术造成的颅骨缺陷，都要求对颅骨使用人工植入物进行修复或替换。人工颅骨植入物材料需要综合考虑仿生形貌、力学强度、生物相容性、人体适应性、可制备性、经济性等性状要求。当前人工颅骨植入物多采用有机玻璃、硅橡胶板、骨水泥、高分子材料、钛网等材料。有机玻璃人工颅骨塑形繁琐、材料老化严重、强度不足、极易感染、术后异物感明显；硅橡胶板人工颅骨质量重、硬度差、易静电吸附导致感染；骨水泥材料人工颅骨自凝过程的散热需要降温措施以免损伤脑组织、局部反应较大；高分子材料人工颅骨（如高密度多孔聚乙烯、聚醚醚酮等）价格昂贵、且较易感染。钛网是目前人工颅骨植入物最常用的材料，钛网具有比重轻、化学性能稳定、长期存留体内不发生腐蚀老化或碎裂和吸收、组织反应轻等优点，但钛网一般塑型较薄，覆盖在颅骨外板之外，力学强度不够，容易受外力变形，另外钛网也是热和电的良好导体，患者术后遇冷热反应极其敏感、部分患者局部会有慢性疼痛、人体舒适性较差，且金属材质植入物术后会较大影响CT等医学检查。 上海长征医院戴大伟教授团队对颅骨修复材料进行深入研究，总结了各类颅骨修复材料性能对比如下图所示： 4. 聚醚醚酮PEEK材料特点总结 聚醚醚酮PEEK材料性能就比钛网好很多。聚醚醚酮PEEK是一种特种高分子材料，具有非常好的组织相容性，基本不会产生排异反应；PEEK材料是根据患者的头颅CT数据进行三维塑形，高度还原颅骨生理结构，制作出平滑的完美契合患者颅骨缺损的部分；PEEK颅骨是嵌入式修补，修补好的颅骨外表平滑，不会产生像钛网覆盖式修补所带来的切割性伤害；PEEK材料射线透射性好，不影响术后的各种医学检查；另外，PEEK材料在弹性、强度、隔热性、稳定性等方面性能都与人体颅骨相当，是非常理想的颅骨修补材料。聚醚醚酮材料的优点主要是材料质地轻，密度小、强度高，并且抗击打能力强，而且不导电、不导热、不导冷，植入之后让患者并不会有任何的异物感。目前没有发现聚醚醚酮材料的明显缺点，如果要说有缺点的话那就是价格稍贵。4. 颅骨修补手术关键技术主要严格无菌操作，严格规范化外科手术操作，把手术风险（皮下出血、颅内出血等）和并发症（感染、切口愈合不良等）降到最低。切开（incision）手术种类与方法有许多种，但最基本的操作是切开、止血、结扎与缝合。切口的选择要注意两个问题，一是应位于病变附近，以便能通过最合适的途径显露患处；二是要保留切口部位的生理功能，不损伤重要的解剖结构。同时又要尽可能注意美观，少留瘢痕，因此在颜面、关节、手部的切口，应与朗格尔氏线一致。切开时刀刃与皮肤垂直，用力均匀，一次切开皮肤及皮下组织，避免切口边缘参差不齐及斜切，深部组织要逐层切开。止血（hemostasis）也是手术的关键步骤，止血不完善，无法辨别解剖结构，影响手术操作；术后会形成血肿，引起感染。大量出血会直接威胁患者生命。止血的主要方法有：①结扎止血，先以血管钳夹住出血组织，再以丝线结扎出血处。较大的血管也可用此种方法止血。②电凝止血，以血管钳夹住出血点后，用电凝器与血管钳接触，烧灼出血点止血。用电刀或激光刀切割组织，也有一定止血作用，可减少术中出血。③缝合止血，多用于钳夹的组织过多，结扎有困难或线结容易滑脱时。一般从钳夹组织中穿过缝针两次，缝线呈“8”字形，再结扎，以防遗漏血管。大血管失血则应缝合损伤处。④止血药止血，如肝脏等创面渗血时，可用明胶海绵、中药止血粉等压迫；骨断面渗血，可用骨蜡，可配合填充纱布等压迫止血。结扎（ligation）止血、吻合、缝合都要不断结扎。常用的结有三种，手术中最常用的是方结，其次是三重（叠）结，而不是外科结。①方结，又称平结，第一个结与第二个结的方向相反，故不易滑脱。用于结扎较小的血管和各种缝合时的结扎。②三重（叠）结，是在方结的基础上再加一个结，此第三结与第二个结方向相反，较牢固，故又称加强结。③外科结，打第一个结时绕两次，使磨擦增大，故打第二个结时不易滑脱和松动，比较可靠。平时少用，多用于大血管或有张力的缝合后的结扎。打结方法，常用的是单手打结法，另有双手打结及持钳打结法。缝合（suturing）组织切开后，修复、重建均需缝合，因此缝合也是手术基本技术之一。根据情况可应用各科缝合方法，如间断缝合和连续缝合；加强切口各层闭合力的减张缝合和包埋阑尾切除后的残端、闭合穿孔肠道的荷包缝合等。缝合时应按层次进行严密正确的对合。不能只缝浅层而留下死腔（空隙），以免腔内积血积液，这不但阻止愈合，还可招致感染。皮肤缝合后应稍隆起，结扎线松紧合适；缝线密度根据部位、张力和美观等因素来决定，不能仅从缝合针数来判断手术的大小和质量。如整形科缝合颜面部切口时，针距小，所带两侧组织少，针数虽多，而瘢痕少。愈合情况和患者本身条件也有关。 内脏和切口深层组织的缝合均不拆线，皮肤缝线均应拆除，拆线时间要参考切口的部位，缝合时的张力，组织愈合能力等因素，不能机械地规定。
戴大伟 2021-07-04阅读量1.1万
病请描述：健康的小宝宝是一个家庭的希望，当宝宝刚刚来到这个世界，对于新手爸爸和妈妈们来说，是一个很大的挑战。平时多了解一些育儿方面的相关知识，并及时的发现宝宝在发育过程中存在的异常，是非常有必要的，这样才能更好的保护宝宝的健康。如果你也发现宝宝有扁头、偏头或者任何头型不对称的情况出现，千万别觉得长大了就能好，赶紧咨询专业医师，越早矫正越容易成功！颅骨畸形、头型不对称大致可以分为两类：器质性和发育性的。01 器质性颅骨畸形器质性原因绝大多数是颅缝早闭，又称狭颅症或颅缝骨化症，新生儿发生率为0.6/1000。由于在生长发育过程中颅缝过早闭合，以致颅腔狭小不能适应脑的正常发育，可表现为颅内压升高、发育迟缓、智能低下、精神活动异常、癫痫发作等症状。矢状缝、冠状缝、人字缝是最常累及的部位。02 发育性颅骨畸形 发育性原因包括胎位不正、产程血肿，以及最常见的不妥睡姿。宝宝出现头型不对称后，可以首先进行睡眠姿调整或者定型枕，但是往往效果不确切或者执行困难。需要指出的是，所谓的“长大就会自己好”是不科学的。这部分孩子一般有着正常的智力和视力发育，家长主要在意的还是头面部的美观。矫正头盔的原理是根据个性化的3D设计，将凸出来的部分顶住，这样扁平的部位就有生长的空间。可见宝宝年纪越小，生长的潜力越大，纠正得会越彻底。最早可以3个月大时来定制头盔，因为在此之前颅骨较软，还有睡姿纠正的可能。理论上18个月以前都可以通过矫正头盔来调整，但是最好还是1岁前就矫正，效果比较好。
沈文俊 2021-04-22阅读量1.1万
病请描述：作者： 赖伟红 医学博士，杜克大学博士后，临床信息学管理硕士，副研究员 梅毒的病原体是苍白螺旋体，也称梅毒螺旋体。目前，梅毒发病率在全球范围内呈上升趋势。梅毒对人体健康危害比较大，也影响优生优育，被视为传统性病之王。本文讨论了梅毒的病程、分期、诊断和治疗。概述 梅毒螺旋体感染皮肤粘膜后，首先在局部形成无痛性硬结或溃疡，称为硬下疳。硬下疳可出现在阴道、肛门、直肠、口唇和口腔皮肤粘膜部位。由于不引起疼痛，硬下疳不容易引起注意或易于被忽视。 硬下疳可自行消退，但如果病人未得到治疗，梅毒螺旋体仍然存在于体内。梅毒螺旋体可长时间潜伏人体而无症状，但对人体器官的损害却在继续，最终造成包括大脑在内的各种器官的器质性损害。 梅毒螺旋体可以通过直接接触梅毒性溃疡而传播。这种直接接触主要是阴道性交、口交和肛交。通过一般接吻传染梅毒非常罕见。梅毒不会通过使用门把手、水龙头、餐具和马桶等日常生活接触传播。症状 梅毒的病程被人为划分为四阶段：一期梅毒、二期梅毒、隐性（潜伏）梅毒和三期梅毒。一期梅毒和二期梅毒统称早期梅毒，三期梅毒也称晚期梅毒。 在不同阶段，梅毒的症状不同。在一期梅毒和二期梅毒阶段，偶尔隐性梅毒早期，具有传染性。三期梅毒不具传染性，但症状最严重。一期梅毒 在梅毒螺旋体进入人体后，经过10天至3个月的潜伏期，在入侵部位的皮肤粘膜可出现单个或多个无痛性质硬的圆形溃疡或结节，称为硬下疳。 硬下疳在2周至6周内可自行消退。如果不作治疗，梅毒螺旋体仍然存留体内，病情继续进展。二期梅毒 二期梅毒的症状多样，包括：生殖器、肛门或口腔部位溃疡或扁平湿疣皮疹初起躯干部，逐渐蔓延全身，累及手掌和足跖，表现为红色或暗红色斑片，表面粗糙，不痒肌肉疼痛发热咽喉痛淋巴结肿大斑片状脱发头痛不明原因体重下降疲乏 这些症状可持续数周后消退，但也可以反复发生。如未得到治疗，病情可继续进展到隐性阶段或三期梅毒阶段。隐性梅毒 进入隐性或潜伏阶段后，皮损等症状消失，这一阶段可持续数年。由于螺旋体仍然存在，只是处于休眠状态，梅毒症状可随时再次出现，仍需要进行规则抗梅毒治疗。如果不治疗，病情可发展为三期梅毒，引起严重内脏器官损害。三期梅毒（晚期梅毒） 三期梅毒可发生在梅毒感染后10 - 30年，通常经过一段较长期的隐性阶段后发病。三期梅毒有多器官和多系统损害，可累及的器官包括：心脏血管肝脏骨骼关节 在身体各部位可出现软组织肿胀，称为树胶肿。器官损害，往往意味着功能障碍，可致死。因此，在三期梅毒之前及时治愈梅毒，非常重要。神经梅毒 神经梅毒意味着梅毒螺旋体侵犯了神经系统，常见于隐性梅毒和三期梅毒病人。但是，神经梅毒可出现在一期期梅毒之后的任何阶段。神经梅毒可很长时间不表现出临床症状，或者临床症状慢慢呈现。 神经梅毒的症状，可包括：脑病（痴呆）或精神状态改变步态异常四肢麻木注意力难于集中意识模糊头痛或癫痫发作视力下降或失明疲惫虚弱先天性梅毒 先天性梅毒病情重，往往致死。梅毒螺旋体可经胎盘传染胎儿，也可在分娩时经产道传染给新生儿。如果不做产前监测和治疗，70%的妊娠期梅毒的妊娠结局不良。梅毒导致的妊娠不良结局包括死胎或 新生儿死亡、早产、低出生体重和先天梅毒。 先天梅毒的症状包括：鞍鼻，鼻梁塌陷发热体重不足或瘦弱生殖器、肛门和口腔皮疹手足小水疱，随后成暗红或铜色丘疹或扁平丘疹，并蔓延至面部水样鼻涕 较大婴儿或儿童还可有下列表现：胡氏（Hutchinson）齿桑葚齿骨痛间质性角膜炎或失明耳聋关节肿胀军刀状胫（小腿畸形）生殖器、肛门和口腔皮肤瘢痕形成阴道外和肛门树胶肿治疗 早期梅毒可以完全治愈，及时尽快早期青霉素治疗非常关键。 晚期梅毒仍然可以使用青霉素治疗，但需要更长疗程，更大剂量，而且无法修复已经受损的神经和器官。晚期梅毒经过正规足量青霉素治疗，可以完全清除体内的梅毒螺旋体，防止其对机体造成进一步损害。 梅毒治疗期间，病人需禁欲。治疗后，根据梅毒血清抗体滴度水平来判断疗效和病人是否仍具传染性。规则治疗完成后，梅毒传染性消失，性生活可恢复正常。 梅毒的治疗方案取决于症状和病程。对早期梅毒，采用苄星青霉素G，每周肌肉注射一次，用1 - 2周。对隐性梅毒和三期梅毒，可用同样方法，疗程延长到3周。 对神经梅毒，采用大剂量水剂青霉素，静脉注射或静脉点滴，连续用药2周，然后再给以苄星青霉素G，每周肌肉注射，用3周。 先天梅毒患者，出生后需立即接受规则青霉素治疗。 对于青霉素过敏的早期梅毒病人，可选用替代药物，如头孢曲松、四环素类、大环内酯类。 但对于妊娠期梅毒和三期梅毒，青霉素过敏者需接受青霉素脱敏治疗，以确保安全和有效的治疗。 梅毒治疗后的首日，病人可能出现吉海反应（Jarisch-Herxheimer reaction），表现为寒颤、发热、恶心、肌肉疼痛和头痛等。可给以小剂量皮质类固醇激素处理，病人无需因此终止抗梅毒治疗。实验室检测和诊断 梅毒的诊断需要综合考虑体检、性行为史和实验室检测结果。梅毒一旦确诊，病人性伴也需一同接受检测和治疗。梅毒抗体滴度常用来评判治疗效果和病情动态变化。同时，梅毒病人感染艾滋病毒风险增大，建议梅毒病人做HIV抗体检测。 梅毒的实验室检测包括：血液检测：血液中梅毒螺旋体抗体及其滴度。组织液检测：早期梅毒皮损组织液中的梅毒螺旋体，即暗视野显微镜检查。脑脊液检测：脑脊液中梅毒螺旋体抗体及其滴度。 对于梅毒和其它性病高危人群，即使无症状，建议在下列情况下，主动接受梅毒相关检测：无保护高危性行为之后有了新性伴多个异性性伴性伴确定有梅毒感染男男多性伴出现梅毒症状预防 目前尚无梅毒疫苗。值得注意的是，人感染梅毒后，并不产生保护性免疫力，不能防止其再次感染梅毒。梅毒感染后经过正规治疗后，还可以再次感染梅毒，并非梅毒复发。 对于性活跃人群，为了降低梅毒感染的危险性，可采取以下预防措施：适度禁欲单一固定性伴性交时使用安全套（仅保护生殖器部位，而不能保护其他部位）口交时使用口腔橡皮障避免共用成人玩偶远离酒精和娱乐性毒品，避免滋生性乱
赖伟红 2020-09-19阅读量1.3万
病请描述：泌尿生殖系其他器官结核，大多继发于肾结核，结核杆菌侵入肾脏，首先在双肾毛细血管丛形成病灶，但不产生临床症状，多数病灶由于机体抵抗力增强而痊愈，此时称为病理性肾结核。如侵入肾脏的结核分枝杆菌数量多、毒性强、机体抵抗力低下，则可侵入肾髓质及肾乳头，产生临床症状，此时称为临床肾结核。 1.诊断 遇有下列情况应想到肾结核的可能： 1）有慢性膀胱刺激症状即尿频、尿急、尿痛，而尿内又有蛋白和红、白细胞者； 2）青年男性患者表现为慢性膀胱刺激症状； 3）逐渐加重的尿频、尿急、尿痛或伴有血尿，经抗感染治疗无效者； 4）尿液呈酸性，有脓细胞而普通培养无细菌生长者； 5）有肺结核或其他肾外结核病灶，尿液出现少量蛋白，镜检有红细胞者； 6）体检发现前列腺缩小、变硬，表面高低不平，附睾、精囊硬节或输精管增粗，阴囊有慢性窦道者。 以上为肾结核的常见表现，但有相当一部分不典型病例可能没有上述表现，这类不典型病例往往从临床表现及一般化验检查中不易作出诊断，但却具有以下某种特征性表现： 1）中青年患者反复出现无症状血尿； 2）仅有轻微腰痛而无膀胱刺激症状，静脉肾盂造影(IVU)显示不明原因之一侧输尿管下端梗阻； 3）无症状而偶然体检IVU显示一侧肾脏不显影； 4）仅有顽固性尿频而无其他明确原因。 上述表现对肾结核的诊断有很大帮助，然而尚需作进一步全面系统的检查，以确定诊断。 2.鉴别诊断 （1）泌尿系统慢性非特异性感染 慢性肾盂肾炎引起的非特异性膀胱炎有较长期的膀胱刺激症状，无进行性加重，可有发热、腰痛等急性肾盂肾炎发作史。慢性膀胱炎可反复发作，时轻时重，血尿常与膀胱刺激症状同时发生。而肾结核引起的膀胱炎以尿频开始，逐渐加剧，无发作性加重，血尿多在膀胱刺激症状一段时间后出现。结核性膀胱炎合并非特异性感染约占20%，多为大肠埃希杆菌感染，尿液培养可发现致病菌。慢性膀胱炎一般不是独立疾病，常有诱因存在，应行全面检查以排除肿瘤、结石、先天畸形等。 （2）尿道综合征：女性经常突然发作的尿频、尿急、尿痛等症状，时好时犯。发病时尿常规检查呈阴性。因而有膀胱刺激症状女性患者发病时应行尿常规检查以除外本症。外阴检查常可发现有处女膜伞或尿道口与阴道口间距较近，且无白带过多或阴道炎现象。 （3）泌尿系结石：血尿多为运动后全程血尿、血量不多、鲜有血块。肾结石静止时仅有肾区疼痛，发作时可引起肾绞痛。膀胱结石亦可引起长期、慢性膀胱刺激症状，尿常规有红、白细胞，但常有尿流中断、排尿后下腹疼痛加重等现象，多发生于男性小儿或老年患者。结合B超、X线检查可作出鉴别诊断。 （4）泌尿系肿瘤：常以无痛、间歇性肉眼血尿为主要症状，膀胱肿瘤合并感染或晚期者可有尿频和排尿困难而与肾结核相似，但肿瘤发病年龄多在40岁以上，血尿量较大并多有血块，可行B超、CT和膀胱镜检以确诊。 （5）慢性肾炎：有时肾结核被误诊为肾炎，后者其实并无膀胱刺激症状，多有高血压，尿常规中有大量蛋白而仅有少量红、白细胞，颗粒或白细胞管型。 3.治疗 临床肾结核是一种慢性进行性疾患，不治疗难以自愈，由于输尿管及尿道管腔较细，一旦发生结核病变，极易发生狭窄及梗阻，导致肾、输尿管积水，更促进了患侧肾结核病变的发展，若合并其他细菌感染，患肾功能将很快被完全破坏，形成脓肾。如健侧输尿管口或输尿管下段结核性狭窄或反流，则可致健肾积水，最终导致肾功能衰竭而死亡。 泌尿系结核应以药物治疗为主，抗结核药物不仅使早期肾结核病变获得痊愈，还可使一些患者缩小了手术治疗范围。肾结核的治疗应全面考虑肾脏病变损害和患者全身情况，选择合适的治疗方案。 1.全身治疗：包括休息、避免劳累、注意营养及饮食。 2.药物治疗：诊断肯定，病变范围明确，肾功能情况以及是否存在尿路梗阻等情况已查明的患者应尽早给予抗结核药物治疗。用药原则为早诊断，早用药，联合运用，持续足够疗程，但应切忌以下两点：①无任何诊断依据，随意试验性用药。②确诊为肾结核患者，不严格按照治疗方案用药，从而诱导结核杆菌产生耐药性，给进一步治疗带来困难。国内外数十年来采用异烟肼、链霉素及对氨基水杨酸联合治疗，疗程2年，结核菌转阴率达96%。但对氨基水杨酸对胃肠道刺激性较大，长期应用链霉素则对听神经有一定的毒性，使患者常常不能长期坚持用药，或不规则用药而达不到治疗效果。1966年利福平问世后，发现它有快速杀灭结核菌的作用。1972年后应用利福平、异烟肼、吡嗪酰胺短程化疗方案，使结核病疗程缩短而疗效维持。有学者应用利福平和异烟肼治疗肾结核6～8个月后肾切除病理标本，发现组织内结核菌被全部杀死，空洞愈合，肾实质可予保留。利福平，异烟肼，乙胺丁醇及吡嗪酰胺现已取代原先药物成为一线抗结核药物。 常用抗结核药物: 1）异烟肼(isoniazid)：对结核杆菌有较强的抑制和杀灭作用，能杀灭细胞内外生长旺盛的结核杆菌，对生长缓慢和间歇繁殖的细菌效果较差。特点为疗效好，用量少，口服吸收好、毒性低。主要副作用为周围神经炎和肝炎。异烟肼的结构与维生素B6相似，可使体内维生素B6贮存减少。神经炎的发生与药物剂量有关，长期应用异烟肼时应同时服用维生素B6。肝炎常见于老年人及乙酰化低患者，长期服用异烟肼可使血清转氨酶升高，应定期检查肝功能，如转氨酶明显升高应停药，停药后转氨酶一般可恢复正常。 2）利福平(Rifampicipicin)：对繁殖期结核杆菌作用最强，对静止期结核杆菌亦有杀灭作用，但所需浓度较大。利福平还能穿透细胞膜进入巨噬细胞，对其中的结核杆菌有杀伤作用，是全效杀菌药。副作用较轻，主要为肝脏毒性、消化道反应及皮肤症候群等。肝毒性主要表现为转氨酶升高，肝脏肿大和黄疸。早期无症状性转氨酶升高一般可自行恢复正常而无需停药。应当指出，原有慢性肝炎，酒精性肝病和老年患者更易于出现肝毒性；利福平与异烟肼合用后肝功能异常者增多，应密切观察。消化道症状常见者为恶心、呕吐、厌食、腹痛，但一般不影响继续用药。皮肤症候群多发生在用药早期，于服药后2～3h出现，以面部最为常见，皮肤红、痒，眼部发红，若持续发作可行脱敏治疗。 3）乙胺丁醇(Ethambutol)：早期认为乙胺丁醇为抑菌药，近期发现其有杀菌作用，在中性环境下作用最强。与其他抗结核药无交叉耐药性，临床上可用于对链霉素或异烟肼产生耐药性的患者。与利福平和异烟肼合用可增强疗效并延缓耐药性产生。口服常量不良反应较少且轻微。最主要为视神经毒性，表现为视觉敏度减退及色觉丧失，多在用药后2～6个月内出现，发生率与剂量有关。视觉功能改变一般可不停药，一旦出现神经炎则需停药并予大剂量维生素B1，烟酰胺及其他血管药物。 4）吡嗪酰胺(Pyrazinamide，PZA)：对牛型结核杆菌及非典型结核杆菌一般无抗菌作用，但对人型结核菌有抑制和杀灭作用，酸性环境有利于其发挥作用。巨噬细胞内pH值低，细菌生长缓慢，其他抗结核药难以杀灭结核菌，是结核病复发的根源，但吡嗪酰胺可对巨噬细胞内酸性环境中的结核杆菌具有特殊的杀灭作用。单独用药易产生耐药性，需与异烟肼或利福平合用。主要副作用为肝损害，但每天用量低于2g时肝毒性少见。治疗期中应定期检查肝功能，发现肝大、肝区痛、转氨酶升高应停药观察，一般可逐渐恢复正常，损害较严重者需及早应用肾上腺皮质激素。此外，吡嗪酰胺的代谢产物可与尿酸竞争而抑制后者的排泄，可使体内尿酸积聚，引起关节疼痛。 配伍方案: 异烟肼300mg/d；利福平＜50kg者300mg/d，＞50kg者450mg/d；吡嗪酰胺25mg/(kg·d)；或＜50kg者1.5g/d，＞50kg者2g/d。2个月后停用吡嗪酰胺，再服用异烟肼、利福平4个月，总疗程半年。 异烟肼300～600mg/d，利福平300～450mg/d，乙胺丁醇600～750mg/d，连用2个月后停用乙胺丁醇，再服半年如症状消失，尿结核菌转阴，再服异烟肼1年以上。 为减少异烟肼的不良反应，可同时服用维生素B<sub>6</sub> 100mg/d，服用乙胺丁醇者每6周检查视野1次，以尽早发现神经损害。肾病变严重或膀胱病变广泛时，前2个月可加用链霉素1g/d。现提倡药物于早饭前半小时 1次顿服，可使药物在体内达到较高浓度，有较好的消灭结核杆菌和预防耐药菌株产生的作用。用药期间应每月检查尿常规1～2次，并行结核菌培养、结核菌耐药试验；每3个月行超声检查及静脉尿路造影，以观察疗效。若用药6～9个月仍不能控制者应考虑外科治疗。 抗结核药物停药标准： 1）排尿紊乱症状完全消失。 2）全身症状明显改善，血沉、体温正常。 3）反复多次尿常规检查正常。 4）长期、多次尿检抗酸杆菌阴性。 5）尿结核杆菌培养阴性。 6）静脉尿路造影示病情稳定或已愈合。 7）无其他全身结核病灶。 （3）手术治疗 抗结核药问世之前，肾切除曾为肾结核的主要治疗方法，而现今在抗结核药物的治疗下，有些早期结核可避免手术治疗，有些原先需行肾切除者可仅行病灶清除、肾部分切除或整形手术。术前需应用抗结核药2～3周，保留肾脏的手术则术前至少需用药4周。 1）肾切除术： 适应证：-肾脏广泛破坏，功能已丧失或接近丧失，对侧肾脏正常，轻度积水或有轻度结核病变； - 一侧肾结核并发持续严重出血； - 肾结核合并难以控制的肾性高血压； - 结核性脓肾、特别是合并继发感染； - 无功能的钙化肾； - 结核菌耐药，药物治疗效果不佳； - 肾结核合并该侧肾脏恶性肿瘤。 肾结核发展至晚期时，结核病变蔓延至肾周，X线片上外形不清或肾蒂附近有钙化淋巴结阴影时，手术常较困难，对此类病例，应特别注意勿损伤附近脏器。右侧可能损伤下腔静脉及十二指肠，左侧应注意脾脏和胰腺。因此，肾切除时尽量切除肾周脂肪，但在特殊情况下亦可采用肾包膜下切除术。 进行患肾切除时，输尿管亦需切除，切除长度视输尿管病变范围和程度而定。若输尿管病变范围广泛而严重，输尿管粗而壁厚，腔内有干酪样物，则仅行输尿管部分切除后残端在术后多会导致重新发病，应一并将输尿管全部切除直至膀胱入口处。若输尿管病变较轻，术后不会重新致病，则行常规部分切除即可。但应注意，如果输尿管残端腔内存在结核组织，可能会影响肾脏切口愈合导致切口感染甚至窦道形成。因此，应用苯酚(石炭酸)烧灼残端，再以酒精中和，生理盐水清洁，丝线结扎，尔后以脂肪组织覆盖包埋，使其与肾切口隔开。 若膀胱结核病变严重，膀胱容量小，则术前应留置导尿管，以防术中膀胱过胀引起大出血。如肾结核合并附睾结核，在一般情况许可下，可同时切除附睾。 禁忌证： - 双肾严重结核，合并氮质血症； - 存在严重出血倾向； - 合并泌尿生殖系外活动性结核； - 全身情况不良，严重贫血者。 2）肾部分切除术：局限性结核病灶在经短程药物治疗后多能治愈，加之肾部分切除术手术较复杂，易产生并发症，已很少用于治疗肾结核，惟以下情况时，可考虑肾部分切除术。 局限性钙化病灶经6周药物治疗无明显改进；钙化病灶呈扩大趋势，有破坏整个肾脏危险时。未经正规药物治疗者，身体其他部位结核未控制者及同侧输尿管、膀胱已有明显结核浸润者不宜施行肾部分切除术。 3）肾结核病灶清除术：适用于靠近肾脏表面的闭合性结核空洞，以及孤肾或双侧肾脏局限性结核脓肿与肾盏不相通，有无钙化者均可手术。现可在X线或B超导向下行穿刺抽脓，脓腔内注射抗结核药物，效果良好，用以替代肾结核病灶清除术。 4）整形手术：整形手术运用于肾结核已经药物控制而输尿管狭窄者，引起输尿管结核狭窄最常见的部位为输尿管膀胱连接部，此处发现的狭窄即使患者未出现肾结核临床症状亦应考虑有结核可能。其次为肾盂输尿管连接部，中段输尿管狭窄较少见。少数患者全长输尿管狭窄纤维化甚至钙化，此种情况下，肾脏病变均很严重而不能施行整形手术。 5）输尿管下段狭窄可切除狭窄段后行输尿管膀胱再吻合术。肾盂输尿管连接部狭窄一般采用肾盂输尿管离断整形术，术后应用“双J管”行内引流，保留4～6周，可减少术后再狭窄机会。极少数中下段狭窄者，需采用游离回肠襻替代大段输尿管，以恢复肾盂与膀胱通路。由于结核性膀胱炎原本存在不同程度的结缔组织增生，无法施行膀胱壁管式(Boari flap法)重建10cm以内的狭窄。因多为一小段狭窄，经膀胱镜施行输尿管口及输尿管末端切开扩张术，效果亦难遂人意。
吴玉伟 2020-03-20阅读量1.1万