病请描述：神经外科戴大伟教授一直从事神经外科尤其是颅脑和脊柱神经外科工作，持续钻研攻关脊髓脊柱疾病，在国内神经外科界独树一帜，每年诊治数千名全国各地患者，每年为数百名脊柱脊髓疑难复杂疾病患者手术，积累了丰富的临床诊治和手术经验，获得了广大病患的高度信任和众多业内专家一致好评。戴大伟副主任医师就广大患者关心的“脊髓空洞症”的相关问题进行全面细致解答。 1.脊髓空洞症是一种什么样的疾病？ 脊髓空洞症（syringomyelia）可以理解为一种由多种原因引起的、缓慢进展的脊髓内液体异常积聚的为特征的退行性疾病，算是脊髓的“脑积水”。它最常见于颈段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中枢脑干（延髓和桥脑）。 因为脊髓的功能十分重要，它是脑控制躯干和四肢之间的连接，大脑接收信号和发出指令全靠脊髓，相当于一颗大树，扎入土壤深部的树根吸收水分和养分要通过树干传递到树枝和叶子，这里树干就相当于脊髓，脊髓空洞症相当于树干空心了，大树的生命就发生威胁。 2.脊髓空洞是怎么形成的？ 有关脊髓空洞的发生机制目前没有统一的推断，最有代表性的发病机制研究为1960年代Gardner提出了水动力学理论。在正常胚胎发育过程中，脉络丛的脑脊液搏动对神经管的扩张起到了重要作用。小脑幕上下脑脊液搏动不均衡会导致后颅窝容积改变从而引起Chiari畸形和脊髓空洞症。 多数学者认为与脊髓局部的脑脊液循环障碍有关，导致脑脊液循环不畅的原因有很多，如小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），该畸形位于颅颈交界区，可以引起明显脑脊液循环障碍，脊髓内的脑脊液与第四脑室脑脊液流动不畅。或者是寰枢椎脱位、颅底凹陷症引起相对的小脑扁桃体下疝，后颅窝容积减小导致脊髓内脑脊液循环障碍。 此外，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯等疾病都可以引起脊髓中央管扩张，脑脊液进一步在脊髓内部异常积聚，导致脊髓空洞症。 脊髓损伤头尾端空洞 3.脊髓中央管扩张是脊髓空洞症吗？ 脊髓中央管扩张实际上是脊髓空洞的早期表现，它的发展趋势主要有两种，一种是稳定不变，每年复查脊柱核磁共振，中央管扩张无明显扩大，也无明显临床症状，一般不需要手术干预。另一种为脊髓中央管扩张逐渐加重，且有临床症状影像学习、工作或生活，则需要积极治疗。据临床观察，脊髓中央管扩张多数为稳定性。 多发颈段脊髓空洞，形成分隔 4.哪些因素会导致脊髓空洞的发生或加重？ ①先天因素：小脑扁桃体下疝畸形，脊髓栓系综合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或终丝脂肪瘤，脊柱裂，脊髓纵裂，椎管内先天性肠源性囊肿，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性脑积水等。 ②后天因素：寰椎枕化畸形，寰枢椎脱位，颅底凹陷症，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯，脊柱肿瘤，脊髓多发性硬化，脑积水等。 ③生活习惯因素，饮食因素：长时间低头看书、看手机或工作，导致的颈椎颈椎生理曲度变直、反弓，加重颈椎病和颈椎管狭窄，屈曲位时脊髓前方受压加重，脊髓中央管脑脊液循环受阻，脊髓中央管逐渐扩张。不正确坐姿或工作负重加重脊柱侧弯也会加重脊髓空洞 目前没有证据表明饮食与脊髓空洞发生发展相关。 5.脊髓空洞是良性病变还是会恶变？ 脊髓空洞症实际上是脊髓的积水，像脑积水一样当然属于良性病变，不是肿瘤性病变，不会恶变成为癌症。只要及时发现，正确对待，听取医生的建议和治疗，会得到很好的疗效和远期预后。 6.脊髓空洞症的分型有哪些？ 根据脊髓空洞腔内脑脊液特点和脊髓形态，以影像学MRI表现为依据可分为：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎缩型脊髓空洞。 根据MRI矢状位脊髓空洞特点分为：①单发性脊髓空洞；②多发性脊髓空洞。以及①单节段型脊髓空洞；②多节段型脊髓空洞。 根据MRI横断面脊髓空洞程度分为：①轻型； ②中型； ③重型。 根据MRI横断面脊髓空洞位置分为：①中央型； ②偏中央型。 7.脊髓空洞症患者会有哪些表现呢？ 脊髓空洞症患者主要有以下临床表现： 手内在肌萎缩，畸形，手灵活性降低 鱼际肌萎缩，手指无法展开，灵活性下降 ① 空洞内脑脊液张力性压迫症状 脊髓空洞压迫脊髓中央管前方的痛觉神经纤维及脊髓前角运动神经元细胞，导致受累节段的痛温觉丧失、肌肉萎缩、肌力下降，而触觉保留（触觉受双侧神经纤维支配），患者往往表现为上肢肌肉，尤其是手内在肌萎缩（大小鱼际肌），手指麻木、灵活性下降，痛温觉下降后患者容易烫伤，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感觉障碍常位于一侧肢体，并逐渐加重。 ② 脑脊液循环障碍症状 头痛，可位于后枕部或颈部，可放射至顶部、乳突、肩部，常为阵发性。 ③ 其他合并疾病症状 如合并小脑扁桃体下疝、寰枢椎脱位等可有走路不稳、眼球震颤，一过性视物模糊、呼吸困难、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调等症状。 8.脊髓空洞症如何诊断？ 脊髓空洞症的诊断和其他脊柱脊髓疾病诊断一样，以临床表现为主，结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为“脊髓空洞症”，必须是临床症状体征与影像学表现相符合才能明确诊断，有时候有相关症状，但影像学不支持，不能明确诊断。有时候影像学有相应表现，但无临床症状体征，也不能明确诊断，也不一定需要手术治疗。这里需要经验丰富的神经外科医生来判断。 小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）伴脊髓空洞症 9.脊髓空洞症是良性病变需要治疗吗？ 脊髓空洞症是良性病变，不一定需要手术治疗，但是临床上必要的复查和随访是必须要做的，患者要定期看专门医生，最好是一直看一位医生，长期规律随访复查，对比临床症状体征的变化和影像学脊髓空洞本身的改变。必要时，医生会根据病情本身严重程度选择合适的治疗方式（保守治疗、药物治疗、微创手术治疗） 10.脊髓空洞症如何治疗呢？ 总体来说，脊髓空洞症的治疗可以概括为保守治疗、药物及物理治疗、微创手术治疗。 ① 保守观察 定期随访观察也是治疗，对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。 ② 药物及物理治疗 对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗，如口服塞来昔布、加巴喷丁、普瑞巴林胶囊、盐酸乙哌立松等，针灸、理疗等也可以尝试。 ③ 微创手术治疗 对于较为严重或进行性进展的脊髓空洞症，建议行显微镜下的微创手术治疗，手术为脊柱后路小切口微创手术，分离肌肉和一个节段的椎板（部分患者采取半椎板入路），损伤较小，手术方式包括脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流术，空洞穿刺造瘘术。而前者手术更加微创，疗效确切，并发症更少。上海长征医院神经外科戴大伟教授团队经过多年潜心研究和临床实践，提出根据脊髓空洞症分型个体化手术治疗。选取脊髓空洞张力最高空洞最明显的区域为手术目标区域（尽量避免高颈段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的区域），对于部分患者采取脊髓后正中沟入路，对于病因治疗无效及特发性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛网膜下腔分流术是安全且有效的治疗方法。 申请发明专利，改良和优化目前分流管 标准化术式，标准尺寸置入，保证最好疗效 部分患者采取脊髓背根入髓区（DREZ）软脊膜切开，极其微创，避免后正中沟切开损伤薄束和楔束纤维，避免下肢深感觉障碍 软脊膜切开长度极小2.5-3mm 分流管远端务必要置入蛛网膜下腔，保证引流通畅，通则不堵。 11. 我不想做手术，能保守治疗吗？ 对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。定期随访观察也是一种治疗方式，对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗。患者不需要焦虑，正确面对脊髓空洞，完全能够监测疾病情况和发展趋势。对于病情较为严重和进行性进展的患者，不应该惧怕手术治疗而延误治疗，手术较为安全和微创，手术总体上肯定是利大于弊，挽救患者神经功能，给患者带来真正的获益。 12. 脊髓空洞症手术以后康复需要注意什么问题？多久复查？ ① 饮食方面 术后应注意补充营养促进伤口愈合。不要偏爱食物和挑食。也不能够吃太过辛辣刺激的食物，不能抽烟喝酒。 ② 并发症方面 康复期间要注意伤口生长情况，适当活动，不过度活动，短期内可能有肢体肿胀、疼痛等，对于有肢体功能障碍患者，要预防褥疮、肢体深静脉血栓等后遗症的情况。低头和弯腰要在医生建议下进行，必要时戴颈托、腰围等护具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五点支撑锻炼肌肉力量。 ③ 脊髓空洞症手术以后标准化复查应该这样的：手术后一个月、三个月、六个月、一年分别复查一次，以后病情稳定是每年复查一次。戴大伟副主任医师提醒，复查时带好出院小结和之前的影像学片子等资料，方便医生及时了解病情，并将最新的情况与之前病情表现进行对比。
戴大伟 2025-03-30阅读量4251
病请描述： 听神经瘤为良性肿瘤，引起的症状主要是随瘤体的生长，对周围神经、血管及脑组织产生压迫。听神经瘤大多数发生于单侧，虽然它发展缓慢，但与脑干及脑神经相邻，随着肿瘤的增大会导致耳鸣，听力下降，最终会导致丧失听力；肿瘤进一步生长还会引起其他颅神经受侵犯的症状，如面神经受累，出现面瘫，三叉神经受累出现面部，舌尖麻木、舌咽、迷走神经受累出现咳嗽无力、吞咽困难等。肿瘤压迫小脑后，会出现行走不稳，眩晕，不能完成一些精细的动作。肿瘤进一步发展可能会造成脑积水，一旦颅内压增高会导致头痛加重、呕吐、视力下降，甚至出现脑疝，威胁病人生命。由于听神经瘤起病隐袭，早期症状有耳鸣、听力下降、眩晕等。初期因症状轻微很容易被忽略。 听神经瘤的主要评估指征有哪些？ 1.面神经功能评估：可采用多种分级系统或量表对面神经功能加以评估。目前，通常采用House-Backmann（HB）面神经，将术前、术后1周、3个月、6个月、9个月、1年级2年的面神经功能分别进行评估，判定面神经状态，决定进一步治疗。 此外，根据掌握程度，还可以选择性使用区域性HB分级系统、面神经分级系统2.0（FNGS 2.0）、Sunnybrook量表、Terzis量表等，对面神经功能进行更为精细地评估，面神经临床电生理检查可以作为面神经功能评估的参考指标。 2.听力：采用美国耳鼻咽喉头颈外科学会（AA0-HNS）听力分级法，据纯音平均听阈和言语识别率进行术前、术后听力评估。术后听力保留率以听力水平C级以上（含C级）为统计依据，术后听力良好率以听力8级以上（含8级）为统计依据。 3.肿瘤切除范围评估：可分为全切除（total removal）、近全切除（near total removal）、次全切除（subtotal removal）和部分切除（partial removal）。其中，全切除是指术中肿瘤全切，影像学为肿瘤残余；近全切除仅限于为保面、听神经完整性，在神经表面残留小片肿瘤，影像学为肿瘤残余；次全切除者仅限于为保留面、听神经核、脑干等结构的完整性，在这些结构表面残留块状肿瘤；部分切除者，其残留肿瘤较大，残留肿瘤大小用相互垂体的直径表示（如5mm×4mm），同时注明残留肿瘤位置，如内听道内残留、桥小脑角内沿神经残留、脑干表面或小脑表面残留等。 听神经瘤的治疗以手术为主要选择； 对于：患者拒绝、体积较小、临床症状轻微等情况的听神经瘤可以选择放射治疗； 化疗无效。 一般情况下，手术有3种不同的方法，分为中颅窝径路、迷路径路及乙状窦后径路。因肿瘤大小、听力及患者年龄等情况不尽相同，手术方法也不同，需要根据每个患者的不同情况做出不同的选择。 随着医疗技术的发展极大提高了听神经瘤的治疗效果，手术的目的也从以前的肿瘤切除进展到目前的肿瘤切除加功能保留。目前，我们正在努力追求的极致目标是除了完全切除肿瘤外，保留面神经功能及为具有实用听力患者保留听觉功能。 听神经与面神经的关系 面神经的运动纤维起始于脑桥下网状结构深部的面神经运动核，面神经纤维从核出发后向背内侧行走，向上弯绕外展神经核，形成菱形窝的面丘，随后向前、下、外侧延伸，于脑桥和延髓交界的外侧部穿出脑桥，在桥小脑角处位于听、展神经之间，与听神经一起进入内听道，在内听道底部与听神经分道进入面神经管，于该管以前外-后外下方的迂曲径道出茎乳孔。由于与面神经位置紧邻，起源于前庭神经的听神经瘤常与面神经粘连、压迫使面神经变薄、移位，使得外科医生在术中辨认保护面神经变得困难，造成面神经损伤，甚至断裂。 随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展，整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响，为避免进一步损伤面神经，应做到以下几点：1、锐性分离；2、牵拉肿瘤而不是面神经；3、勿过分牵拉面神经；4、保护面神经周围血供；5、避免电凝产生的热损伤。
赵天智 2025-01-07阅读量1781
病请描述： 有人在夏天包裹着厚厚的围巾； 有人为了喝一包奶，花费一个多小时，一滴一滴往嘴里灌； 有人拔掉了多颗牙齿才发现原来疼痛不在牙； 有人不敢说话、不敢微笑、甚至不能忍受一阵微风拂面； 有人不敢吞咽、吃饭就像“吞刀片”、咽口水就疼的像“上刑”； 因为这些行为很有可能会引发面部、头部、舌咽部位剧烈疼痛，就像电击、针刺、刀割一样。他们就是三叉神经痛、舌咽神经痛、偏头疼患者。 今天（10月21日）是2024年世界镇痛日，呼吁大家“积极诊断、正确治疗”，西安交通大学第一附属医院神经外科颅底颅神经疾病专家组姜海涛教授提醒大家，这些顽痛是可以有效治疗的。 一、三叉神经痛 三叉神经痛是中老年人发病率较高的一种疾病，原发性病因是由于颅内三叉神经与血管发生骑跨，主要表现为三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈痛，如刀割样、电击样、针刺样或烧灼样。这种疼痛来得快，去得也快，持续数秒钟到数分钟，严重影响患者的日常生活。 （1）疼痛一侧，偶见双侧疼痛。疼痛一般由面部、口腔或下颌某一点开始扩散，但疼痛范围不会超过面部中线，也不会超过三叉神经所分布的区域。 （2）存在“触发点”或“扳机点”：通过刺激某些部位，可以诱发疼痛发作，成为“触发点”或“扳机点”，一般包括上唇、鼻翼、齿龈、口角、舌、眉等处。 三叉神经痛治疗：早期可以先用药控制，常见的有卡马西平、奥卡西平、普瑞巴林等；药物效果差的情况下，可以考虑手术治疗。一般建议首选显微血管减压手术治疗，这个手术虽然是开颅手术，但是非常成熟的手术，是在脑组织与颅骨之间的蛛网膜下腔内进行手术，尤其是近年来微创手术理念的应用不仅使手术疗效明显提高，而且大大降低了手术的风险，也是目前根治效果最好的方法。 针对年龄大、无法开颅手术的患者，可以进行球囊压迫手术治疗。球囊压迫术是在影像辅助下，在嘴角侧开一个针眼大小的创口，微创治疗，不用开颅，不用开刀。将球囊植入到三叉神经半月节位置，然后注射显影剂使球囊扩张，从而压迫三叉神经半月节，破坏三叉神经感觉部分使痛觉消失达到治疗目的，适合于高龄、身体状况差的病人。 二、舌咽神经痛 舌咽神经痛是临床上较为罕见的神经痛，其年发病率约为0.7/10万。原发性原因主要是舌咽神经与血管发生骑跨，痛区始于咽部一侧、咽侧壁、舌根部或软腭，常向耳道深部放射。 舌咽神经痛治疗：一般来说，舌咽神经痛的治疗分为药物治疗和手术治疗两种。早期的舌咽神经痛患者可以口服药物进行治疗，比如卡马西平，药物可以抑制疼痛的病理性神经元反射来缓解症状。需要注意的是，药物对部分患者有一定疗效，但服药后疼痛缓解只能维持数小时，过后还会再次疼痛发作。另外，长期服用药物不但会降低药效，还会产生不良反应。 最终还是要手术治疗，手术首选方式是显微血管减压术（MVD），即在全麻下于患侧耳后4-5cm切口，在显微镜下仔细探查找到责任血管后置入Teflon垫片，将神经与血管进行分离，保护神经不再受到压迫，从而使疼痛消失。 显微血管减压术是目前唯一针对舌咽神经痛病因进行治疗的一种有效手段，同时不损伤神经。 三、偏头疼 耳颞神经痛是周围神经痛的一种，俗称偏头痛。多为同侧颞浅动脉博动性压迫耳颞神经所致，耳颞神经源于三叉神经的分支下颌神经，自腮腺上缘穿出后与颞浅动脉、静脉伴行，分布于颞部皮肤、耳前、下颌关节等部位。虽然主诉颞侧偏头痛的患者疼痛范围常涵盖整个颞部甚至是对侧，但该神经相关偏头痛发作起始点或最痛点常位于耳前至额部的发际线内，这是识别该类型头痛的关键。 耳颞神经相关偏头痛的症状 耳颞神经相关偏头痛常发作于颞部、耳朵、耳前、颞下颌关节等（常有病人被误诊为颞下颌关节炎）。 常呈胀痛、搏动性或内爆样疼痛。 通过局部的压迫可缓解症状 生活工作压力、熬夜常诱发发作。 采用手术方式进行游离、结扎颞浅动脉是治疗偏头痛的有效方式，手术效果佳，微创，切口隐蔽。
姜海涛 2024-10-24阅读量1849
病请描述： 三叉神经痛发作时，既像遭遇电击，又像在被刀割，还像被撕裂了一样，而且是突发突止。这种疼痛会沿神经支配区进行放射，每次持续数秒至数十秒，有的也可达数分钟。这种疼痛的发作，常常会随着病程的延长而变频繁、间歇期缩短和疼痛加剧。 三叉神经痛很容易发作，有时候仅仅是说话、咀嚼、刷牙和洗脸等面部的随意运动或不小心触摸到面部某一区域，就有可能被诱发。因为剧痛，患者在发作时常常用手揉擦面部以求减轻疼痛，久而久之面部皮肤变得粗糙、增厚和眉毛脱落，也有的患者为避免发作，不敢吃饭、洗脸，最终发展到面容憔悴，情绪抑郁。 六种误诊：最易被误诊为牙痛 由于都是发生在面部的疼痛，原发性三叉神经痛常常以几种“假面目”出现，从而导致患者“投错医”，医生“断错案”。 1、牙痛 三叉神经痛发病初期，最容易被误诊为牙痛，不少患者甚至将患侧的牙齿全部拔除，也没能缓解疼痛。“但事实上，三叉神经痛和牙痛很好区别，三叉神经痛的特点是电击样、刀割样和撕裂样疼痛，突发突止，而牙痛的特点是持续性钝痛或跳痛，而且，牙痛用X线或CT检查，即可明确。” 2、三叉神经炎 患者通常有炎性感染史，病史短，疼痛通常是持续性的，如果压迫感染分支的局部，会使疼痛加剧。而三叉神经痛通常每次只持续数秒至数十秒。 3、中间神经痛 疼痛主要位于一侧外耳道、耳廓及乳突等部位，严重的可向同侧面部、舌外侧、咽部以及枕部放射，因而容易与三叉神经痛混淆。“但其实，中间神经痛通常只是发作性烧灼痛，持续时间往往数小时，短的也有数分钟。而且，中间神经痛局部常伴有带状疱疹，还可能有周围性面瘫、味觉和听觉改变。” 4、蝶腭神经痛 虽然跟三叉神经痛疼痛的部位有些相近，但蝶腭神经痛发作时一般持续数分钟到几小时，而且伴有患侧鼻黏膜肿胀，会出现鼻塞、鼻腔分泌物增加。同时，可能会伴有耳鸣、耳聋、流眼泪、畏光及下颌皮肤灼热感和刺痛。而三叉神经痛没有这些症状。 5、偏头痛 虽然偏头痛的疼痛性质也为剧烈头痛，呈搏动性、刺痛及撕裂痛或胀痛，也会反复发作，但偏头痛一般是在疲劳、月经、情绪激动时诱发，每次发作前都会有先兆，如视物模糊、闪光、暗点、眼胀等。而且，一般会伴有恶心、呕吐、流眼泪、面色苍白或潮红等症状。 6、舌咽神经痛 疼痛性质也是突然发作、骤然停止，每次发作的持续时间跟三叉神经痛一样，也是数秒或数十秒，也是似针刺样、刀割样、烧灼样、撕裂样及电击样的剧烈性疼痛。但跟三叉神经痛不同的是，舌咽神经痛的疼痛部位在患侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部，有时以耳深部疼痛为主要表现。 术前影像学评估 所有三叉神经痛患者，治疗前应常规进行影像学检查(头颅CT或MRI)，用于区分原发性或继发性三叉神经痛。 对于诊断为原发性三叉神经痛的患者，在实施微血管减压术前均建议接受头颅MRI检查。头颅MRI检查虽然可显示三叉神经根周围的血管及其与三叉神经后根之间的解剖关系，但这并不能确定责任血管。
王景 2024-10-22阅读量2300
病请描述： 听神经瘤为良性肿瘤，引起的症状主要是随瘤体的生长，对周围神经、血管及脑组织产生压迫。听神经瘤大多数发生于单侧，虽然它发展缓慢，但与脑干及脑神经相邻，随着肿瘤的增大会导致耳鸣，听力下降，最终会导致丧失听力；肿瘤进一步生长还会引起其他颅神经受侵犯的症状，如面神经受累，出现面瘫，三叉神经受累出现面部，舌尖麻木、舌咽、迷走神经受累出现咳嗽无力、吞咽困难等。肿瘤压迫小脑后，会出现行走不稳，眩晕，不能完成一些精细的动作。肿瘤进一步发展可能会造成脑积水，一旦颅内压增高会导致头痛加重、呕吐、视力下降，甚至出现脑疝，威胁病人生命。由于听神经瘤起病隐袭，早期症状有耳鸣、听力下降、眩晕等。初期因症状轻微很容易被忽略。 听神经瘤的主要评估指征有哪些？ 1.面神经功能评估：可采用多种分级系统或量表对面神经功能加以评估。目前，通常采用House-Backmann（HB）面神经，将术前、术后1周、3个月、6个月、9个月、1年级2年的面神经功能分别进行评估，判定面神经状态，决定进一步治疗。 此外，根据掌握程度，还可以选择性使用区域性HB分级系统、面神经分级系统2.0（FNGS 2.0）、Sunnybrook量表、Terzis量表等，对面神经功能进行更为精细地评估，面神经临床电生理检查可以作为面神经功能评估的参考指标。 2.听力：采用美国耳鼻咽喉头颈外科学会（AA0-HNS）听力分级法，据纯音平均听阈和言语识别率进行术前、术后听力评估。术后听力保留率以听力水平C级以上（含C级）为统计依据，术后听力良好率以听力8级以上（含8级）为统计依据。 3.肿瘤切除范围评估：可分为全切除（total removal）、近全切除（near total removal）、次全切除（subtotal removal）和部分切除（partial removal）。其中，全切除是指术中肿瘤全切，影像学为肿瘤残余；近全切除仅限于为保面、听神经完整性，在神经表面残留小片肿瘤，影像学为肿瘤残余；次全切除者仅限于为保留面、听神经核、脑干等结构的完整性，在这些结构表面残留块状肿瘤；部分切除者，其残留肿瘤较大，残留肿瘤大小用相互垂体的直径表示（如5mm×4mm），同时注明残留肿瘤位置，如内听道内残留、桥小脑角内沿神经残留、脑干表面或小脑表面残留等。 听神经瘤的治疗以手术为主要选择； 对于：患者拒绝、体积较小、临床症状轻微等情况的听神经瘤可以选择放射治疗； 化疗无效。 一般情况下，手术有3种不同的方法，分为中颅窝径路、迷路径路及乙状窦后径路。因肿瘤大小、听力及患者年龄等情况不尽相同，手术方法也不同，需要根据每个患者的不同情况做出不同的选择。 随着医疗技术的发展极大提高了听神经瘤的治疗效果，手术的目的也从以前的肿瘤切除进展到目前的肿瘤切除加功能保留。目前，我们正在努力追求的极致目标是除了完全切除肿瘤外，保留面神经功能及为具有实用听力患者保留听觉功能。 听神经与面神经的关系 面神经的运动纤维起始于脑桥下网状结构深部的面神经运动核，面神经纤维从核出发后向背内侧行走，向上弯绕外展神经核，形成菱形窝的面丘，随后向前、下、外侧延伸，于脑桥和延髓交界的外侧部穿出脑桥，在桥小脑角处位于听、展神经之间，与听神经一起进入内听道，在内听道底部与听神经分道进入面神经管，于该管以前外-后外下方的迂曲径道出茎乳孔。由于与面神经位置紧邻，起源于前庭神经的听神经瘤常与面神经粘连、压迫使面神经变薄、移位，使得外科医生在术中辨认保护面神经变得困难，造成面神经损伤，甚至断裂。 随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展，整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响，为避免进一步损伤面神经，应做到以下几点：1、锐性分离；2、牵拉肿瘤而不是面神经；3、勿过分牵拉面神经；4、保护面神经周围血供；5、避免电凝产生的热损伤。
赵天智 2024-10-10阅读量1770
病请描述： 脑膜瘤是起源于脑膜成分的肿瘤，其内主要含有蛛网膜细胞或蛛网膜细胞分化的细胞。纤维型脑膜瘤是脑膜瘤常见的病理亚型，属于较少出现复发和侵袭的脑膜瘤。 2007年WHO根据脑膜瘤复发倾向和侵袭性对其进行分级和分型，分为3级15种病理亚型。 WHO I级为良性脑膜瘤(Benign meningioma，BM)，包括脑膜上皮型、纤维型、血管瘤型、砂粒体型、过渡型、微囊型、淋巴细胞丰富型、分泌型及化生型； WHO II级性质介于良恶性之间，包括非典型性、透明细胞型及脊索样型； WHO III级为恶性脑膜瘤(Malignant meningioma，MM)，包括间变型、横纹肌样型及乳头样型。 1、WHO I级脑膜瘤 约占脑膜瘤的90%左右，其中分泌性、化生型、微囊型及淋巴细胞丰富型少见。分泌型脑膜瘤(Secretory meningi-oma)其发病率约占1.6%。 微囊型脑膜瘤(Microcystic meningioma)也较少见，其发病率约为1.6%，其病理学特点是：肿瘤细胞胞浆透明，被细胞外液体分隔成囊状、梭形或星状。 化生型脑膜瘤(Metaplastic meningioma)发病率未见明确报道，其病理特点为：肿瘤细胞间可见骨、软骨或者脂肪细胞成分，为非特异性的胞浆脂质样变而非真正的化生。 淋巴细胞丰富型脑膜瘤(Lymphoplasmacyte-rich meningioma)少见，其发病率为1.7%，此型肿瘤内可见以淋巴细胞为主的慢性炎细胞浸润，可伴有生发中心结构，此类肿瘤也可见脊索样的组织学表现，但多出现于儿童和青少年。 2、WHO II级脑膜瘤 约占脑膜瘤的4.7%～7.2%，其性质介于良、恶性脑膜瘤之间，同I级脑膜瘤相比有较高的侵袭性及复发率，以非典型性脑膜瘤(Atypical meningioma，AM)为主。 非典型性脑膜瘤可以是上述各亚型的非典型性改变，但有其特殊的病理学特征，即每10个高倍视野下等于或超过4个有丝分裂相即可确定诊断。在有丝分裂率不增高的情况下，至少有以下5种征象中的3种才能诊断为非典型性脑膜瘤，这些征象包括：①细胞密集；②有高的核/浆比的小细胞成分；③核仁明显而突出；④典型结构消失，成弥漫状或片状生长；⑤区域性或地图样坏死。 透明细胞型脑膜(Clear cell meningioma，CCM)较为罕见，其发病率占脑膜瘤的0.2%～1%CCM同良性脑膜瘤相比有较高的侵袭性及复发性。 脊索样型脑膜瘤(Chordoid meningioma)罕见，占脑膜瘤的0.5%～1%，同样具有较高的侵袭性及复发率。肿瘤病理特点为与脊索瘤相似，并交错着脑膜瘤细胞。 3、WHOⅢ级脑膜瘤 少见，约占脑膜瘤的1%～3%，具有很高的侵袭性及复发率。 间变型脑膜瘤(Anaplastic meningioma)可由I、II级脑膜瘤演变而来，也可一开始即为恶性生长方式。其特点为瘤细胞明显退行性变、有较高的有丝分裂率(10个高倍视野20个或更多有丝分裂相)，或者二者兼有。 横纹肌样脑膜瘤(Rhabdoid meningioma)瘤细胞呈横纹肌样结构，常保留有脑膜瘤区域，肿瘤细胞密集，细胞核大、偏位，核旁可见包涵体样小体，核仁明显，核分裂象多见，并见坏死区。 乳头状脑膜瘤(Papillary meningioma)其显著特点是肿瘤细胞围绕血管呈乳头样排列，胞浆及胞核伸向血管壁，呈假菊形团，似漂浮在组织切片中，保留的脑膜上皮区域与经典的脑膜瘤不同，表现为细胞密集、可见核分裂及坏死区。 脑膜瘤属于良性肿瘤，生长慢，病程长。因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头疼和癫痫为首发症状。根据肿瘤位置不同，还可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在老年人，尤以癫痫发作为首发症状多见。颅压增高症状多不明显，尤其在高龄病人。 在CT检查日益普及的情况下，许多患者仅有轻微头痛，甚至经CT扫描偶然发现为脑膜瘤。因肿瘤生长缓慢，所以肿瘤往往长的很大，而临床症状还不严重。临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。 是不是所有的脑膜瘤都需要手术治疗呢？ 赵天智主任介绍介绍：虽说越早治疗，治疗难度和效果越低，但是手术毕竟是有风险和创伤的，所以临床上并不主张对所有的脑膜瘤患者进行手术治疗。 脑膜瘤患者是不是需要手术需要根据患者肿瘤的大小位置、生长速度，以及是否合并脑水肿，是否出现症状等来综合判断，具体如何处理则需要医生根据患者病情来制定相应的方案。 目前，临床上主主张对于出现肿瘤生长较快或出现癫痫、虚弱乏力、感觉缺失、颅神经功能紊乱等临床症状，需要手术治疗。 那么，哪些患者是不需要或者不建议手术治疗的呢? 1、患者没有出现临床症状，且肿瘤直径小于30mm，首选观察； 2、患者年龄较大(≥65岁)可能难以耐受手术的患者，不建议手术； 3、对于肿瘤位置特殊，手术危险性很大的患者，不建议手术； 4、对于病人难以接受手术的病例，不建议手术； 5、观察期间，如果发现脑膜瘤周围没有明显水肿，可以不手术； 6、脑膜尾征不典型； 7、肿瘤位于非重要功能区。 脑膜瘤手术，随着神经外科诊疗水平的不断提升，手术的效果和安全性也有了显著提高，因此，患者在发现脑膜瘤后最重要也是唯一要做的就是配合医生开展治疗或随访。 随着显微手术技术的发展，手术器械如双极电凝，超声吸引器以及激光的不断改进和普及，脑膜瘤的手术效果不断提高，使大多数病人得以治愈。影响手术类型的因素包括部位、术前颅神经损伤情况(后颅凹脑膜瘤)、血管结构、侵袭静脉窦和包裹动脉情况。原则上应争取完全切除，并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨质，以期根治。如患者无症状且全部肿瘤切除有产生难以接受的功能丧失的危险，应选择部分切除。对大脑凸面的脑膜瘤，力争全切肿瘤并要切除受累硬膜以减少复发机会。蝶骨翼内侧、眶、矢状窦、脑室、脑桥小脑角、视神经鞘或斜坡的脑膜瘤可能难以完全切除。对海绵窦脑膜瘤，要考虑到有损伤颅神经和颈内动脉的风险，外科治疗要求高，应选择正规神经专科医院就诊。 术中神经导航系统 神经导航技术又称为无框架立体定向导航技术或影像导向外科，是立体定向技术、代影像学技术、人工智能技术和微创手术技术结合的产物。神经导航可以术前设计手术方案、术中实时指导手术操作的精确定位技术，其意义在于确定病变的位置和边界以保证手术的微创化。对于小的脑膜瘤和深部脑膜瘤可精确的定位，指导手术，最大程度的减少手术对脑组织的损伤。 术中电生理监测 临床手术中神经系统监护或称手术中神经电生理监测是一个术语，用来表达应用各种神经电生理技术及血流动力学监测技术，监测术中处于危险状态的神经系统功能的完整性。在各科各类手术中，凡是可能影响到脑、脊髓、神经根和外周神经功能的手术，都可以在手术中通过不同方式的神经监测技术直接了解神经功能的完整性，减少神经损伤的机会，提高手术质量，利用脑干听觉诱发电位的变化估价重症昏迷病人的预后，利用脑电图监测，使处于药物性冬眠的病人脑组织功能代谢活动降低到最低程度，以保护脑组织。
赵天智 2024-10-10阅读量1756
病请描述：近日，四川蓝生脑科医院神经外科团队成功开展一例手术机器人导航下颅内海绵状血管瘤切除手术。这一创新性技术的开展为患者带来了更安全、精准的神经外科治疗方案，也标志着我院神经外科在脑血管病手术治疗水平，再上新台阶。 病例回顾 26岁小伙，来到四川蓝生脑科医院神经外科就诊，经了解病史、反复查体阅片，详细分析脑血管造影后，确诊患者右侧颞枕叶海绵状血管瘤，并引发脑出血。 颅内海绵状血管瘤 据了解，颅内海绵状血管瘤属脑血管畸形，并非真正的肿瘤，如同大脑当中的血流交通网出现了 “打结”，可能导致脑出血、盗血或占位效应，表现为剧烈头痛、癫痫或神经功能障碍。而患者病灶小且位于大脑皮层下，外观与正常脑组织无异，如何在最大程度减少脑损伤的前提下、一次性准确找到并切除位于脑深部的微小病变，则犹如深海排雷、大海捞针。 经与患者及家属沟通病情及手术方案后，神经外科团队决定采取手术机器人导航下颅内海绵状血管瘤切除术，顺利解决上述问题。 三维重建、规划手术入路 经过严密的手术评估和计划后，先将机器人的“眼睛”（摄像头）对准患者头部，通过面扫描注册技术快速注册好患者的头部位置信息，并融合术前患者头颅CT/MRI/DSA等影像数据，进行三维重建，扫描勾勒的三维立体头部结构清晰地显示出颅内畸形血管、血肿位置信息，直观地看到患者大脑内部结构与外部的位置关系，避开脑沟及动静脉，规划最佳手术入路（规避重要功能区、神经纤维束及血管）并直达病灶部位。 患者全麻后，黄光富院长在手术机器人精准导航下，沿规划手术路径，顺利找到并在显微镜下完整切除海绵状血管瘤。 手术机器人作为神经外科手术的“GPS”系统，包含“脑”“眼”“手”三个部分。“脑”观察患者头部三维图像，计算病灶准确位置，规划最佳穿刺路径；“眼”实时跟踪，确保机械臂沿规划路径运动到指定的手术位置；“手”负责准确定位医生规划的穿刺位置，同时充当操作平台，帮助医生精确定位到颅内细微病变，实现精准、微创手术。 “导航下的神经外科手术，对患者造成二次伤害的几率明显下降，也能够减少术后并发症。”神经外科高晋健主任介绍说，神经导航是计算机技术与数字化医学影像技术相结合的产物。导航系统犹如赐予神经外科医生一双透视眼，让医生在术中可以即时标定病变范围，实现精确定位。神经导航的理论误差可以达到１毫米甚至更小，如果操作得当，便可真正意义上实现微侵袭。利用神经导航还能指示病变部位，大大缩短寻找颅内微小病变的时间，更大程度保障患者预后和生命质量。 来源：四川蓝生脑科医院
医疗健康 2024-08-19阅读量4603
病请描述：慢性疼痛 慢性疼痛是指持续或反复疼痛大于3个月以上，或者疼痛超过组织损伤愈合时间，失去了让机体产生自我保护的意义。因此，慢性疼痛不仅仅是一类症状，更是一种疾病， 慢性疼痛往往是急性疼痛的延续，伴有其相关区域的炎症、肌肉力学失衡、组织结构的病变和异常等。但是，慢性疼痛又不仅仅是急性疼痛的简单延续，随着长时间疼痛的刺激，神经系统会出现外周敏化和中枢敏化，中枢神经发生可塑性改变甚至重构。许多研究表明与健康无痛人群相比，慢性疼痛患者脑部某些核团的功能或者结构会发生改变，此时即使原来疼痛的部位得到了治疗或已经治愈，再塑(重构)的神经系统从可逆性则逐渐转变为不可逆性，不但使疼痛慢性化，而且难以彻底治愈，需要长期的管理和治疗。若慢性疼痛因各种原因疼痛得不到合理的控制，患者常无法胜任其原来的社会角色，因不能工作而失去经济来源，导致焦虑、抑郁等情绪障碍和失眠等问题，疼痛也会不断易化和泛化，最终使得部分患者失能或残疾。因此，在积极预防急性疼痛发生(一级预防)的同时，需要积极预防急性疼痛慢性化(二级预防)和慢性疼痛患者的失能和残疾(三级预防)。 疾病、易感基因、外界环境、心理和社会等多种因素相互作用可以促进急性疼痛向慢性疼痛转化。疾病因素包括:炎症、压力、肌肉痉挛、损伤、退行性病变、肌肉力学失衡、过敏体质、疾病性质(例如自身免疫，癌症)、身体机能低下、睡眠不足等。心理和环境因素包括: 抑郁、焦虑、创伤后应激障碍、社会孤立、对压力产生负面影响等*)。因此，慢性疼痛不仅仅是一种症状，也不仅仅是急性疼痛的一种时间上的延续形式，更是一种应当加以积极预防和治疗的疾病。 根据ICD-11，慢性疼痛分为:①慢性原发性疼痛:包括慢性原发性内脏痛、慢性广泛性疼痛、慢性原发性肌肉骨骼疼痛、慢性原发性头痛或颌面痛、灼口综合征、复杂性区域疼痛综合征。②慢性癌症相关疼痛，包括由原发癌症本身或转移病灶和癌症治疗所引起的疼痛。③慢性术后或创伤后疼痛，疼痛部位可局限于损伤或手术区域，投射到该区域的神经支配区域，也可牵涉到皮节。这类疼痛通常属于神经病理性疼痛。④慢性继发性肌肉骨骼疼痛，是一组表现各异的慢性疼痛，源于局部或全身病因引起的骨骼(包括脊柱与关节)、肌肉、肌健和相关软组织的持续伤害感受性刺激，也可与深部躯体损伤有关。疼痛可能是自发的或运动诱发的。⑤慢性继发性内脏痛，是指源自头颈部及胸腔、腹腔和盆腔内脏器官的持续性或反复发作性疼痛。⑥慢性神经病理性疼痛:由躯体感觉神经系统损伤或疾病引起的慢性疼痛，表现为自发痛、痛觉过敏或痛觉超敏，感觉异常，如带状疱疹性神经痛。⑦慢性继发性头痛或颌面痛:包括所有具有潜在病因的头痛和颌面部疼痛性疾病，在至少3个月内有一半以上时间发生疼痛与急性疼痛相比，慢性疼痛对机体的危害性更大，严重影响患者的生活质量: 影响日常生活:有数据显示，慢性疼痛患者中，54%的无法料理家务，47%的步行困难，43%的性生活方面有障碍，30%的生活不能自理。因此，慢性疼痛患者的日常生活饱受折磨。 睡眠:据不完全统计，44%的成年慢性疼痛患者伴有睡眠障碍()。情绪心理障碍:慢性疼痛会导致情绪心理障碍和认知障碍，后者反过来又会增强疼痛感受。对330例≥18岁的慢性疼痛住院患者的调查研究显示，64.1%的患者存在抑郁症状，44.7%的患者存在焦虑症状"。焦虑/抑郁情绪又进一步影响睡眠。 高血压:慢性疼痛的强度是高血压状态独立预测因子。对300例慢性疼痛和非慢性疼痛患者的对照研究显示，39%的慢性疼痛患者被诊断有临床高血压，只有21%的非慢性疼痛患者被诊断有临床高血压(p<0.001)(")。 影响社交能力和关系:28%的慢性疼痛患者认为他们的家人不理解疼痛对他们生活的影响，26%的患者认为他们的家人已经厌倦了听到他们对疼痛的抱怨和担忧，37%的患者因疼痛感到孤单。 残疾:慢性疼痛除了影响患者日常生活外，严重者还可导致残疾。2015年，全球因腰痛和颈痛导致的伤残调整生命年(DALYs)排在所有疾病(包含传染病、孕产妇、新生儿和营养性疾病，慢性非传染性疾病、伤害)的第4位。此外，骨关节炎也是导致残疾的常见原因()。 慢性疼痛与失业显著相关:慢性疼痛导致患者无法正常履职工作岗位，给患者的身心造成折磨的同时，也给患者的家庭经济带来沉重的负担和损失。研究显示，慢性疼痛患者因健康原因导致失业的比例显著高于无慢性疼痛者。 自杀意念:自杀意念在患有慢性疼痛的患者中相当普遍。3项酸立研究表明，慢性疼痛患者的自杀意念是非慢性疼痛患者的8倍。慢性疼痛患者中5%~14%的慢性疼痛患者在一生中尝试过自杀,约20%的患者有自杀的想法。他们常对疼痛感到无助和绝望。把疼痛灾难化，想通过自杀来逃避疼痛。
马彩毓 2023-12-15阅读量5494
病请描述：口下颌肌张力障碍的诊断及治疗 口下颌肌张力障碍 (OMD) 是一种罕见的局灶型肌张力障碍，表现为下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动。患有 OMD 的人可能会向牙医或全科医生提出非特异性症状（包括下颌或面部疼痛、磨牙症、下颌半脱位或脱位，或下颌颤抖），或者可能被转诊给颌面、耳鼻喉科或头颈专家。许多临床医生不了解这种疾病，这可能导致诊断延迟、不必要的并发症和不适当的治疗，重要的是不要错过肌张力障碍的诊断，因为它可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理治疗、口腔矫治器和深部脑刺激来成功控制。 发病年龄通常在45至70岁之间，女性与男性的比例约为1.3-2:1。据报道，患病率为 6.9/100 000，发病率为3.3/1 000 000。 包括 OMD 在内的肌张力jQuery18101482208915366079_1682214066755障碍通常被认为由于漏诊和延误诊断而被低估，这可能部分是因为临床医生的知识有限，通常诊断延迟为1-6年。 病因是什么？ 大多数成人发病的肌张力障碍是原发性和“特发性”，没有具体原因。 继发性肌张力障碍是由潜在疾病引起的，可能是遗传的（已知的遗传起源）或获得性。 获得性继发性肌张力障碍包括神经退行性疾病（如帕金森病和多系统萎缩）、外伤性和围产期脑损伤、脑干疾病（如缺氧、中风、肿瘤或多发性硬化），以及药物，尤其是抗精神病药物。人们认为，大多数肌张力障碍病例都有一个共同的病理生理过程，主要表现在三个方面：感觉运动回路内的抑制丧失、感觉运动整合被破坏和适应不良的稳态可塑性，这会导致肌肉变得过度活跃。 OMD症状的临床特征 由于OMD可以伪装成其他几种牙科和医学疾病，因此很容易被忽略。常见的症状是磨牙和磨牙、牙齿断裂和折断、下颌和面部疼痛、流口水、颞下颌关节 (TMJ) 半脱位或脱位，以及舌头和面部的不自主运动。患者可能会非特异性地抱怨面部和咀嚼肌的肌肉紧张和疲劳，并且头痛、抑郁、焦虑和睡眠障碍也可能很突出。 在OMD患者发病之前，可能有间歇性、不自主运动的病史，这些运动涉及干扰说话和进食的下颌肌肉组织。有许多典型的肌张力障碍的特殊特征，在病史上询问它们是有用的（特别是“什么使它变得更糟？”和“什么使它变得更好？”）。 不自主运动往往会使OMD变得更糟：这些可能是下颌肌肉组织的局部（例如，说话时下颌震颤）或身体远端部位（例如，下颌仅在行走时才会偏斜）。有时症状是特定于任务的，仅在某些活动中出现，例如，仅在说话时而不是在唱歌时。矛盾的是，在某些人中，诸如咀嚼或将舌头移动到某些位置等自愿运动可能会减轻或暂时停止他们的症状；这种被称为“姿势拮抗”或感觉技巧的临床特征是肌张力障碍的特征。询问职业史很重要，因为专业和高度练习的木管乐器和铜管乐器演奏者的OMD发病率增加，即所谓的“口气肌张力障碍”。 它可能会特别出现在乐器的吹嘴周围形成密封的问题（“特定于任务”），或者可能会在其他活动中表现出来，例如，说话时缩回嘴唇，或在休息时自发地做鬼脸。 体征 在OMD中，下巴和面部肌肉、舌肌或舌头肌肉或组合的收缩是持续的和有规律的（在同一方向上）。它们通常是“扭曲的”，并且通常会因自愿运动而加剧。有时会伴随下颌、舌头或嘴唇的震颤，或受影响的肌肉肥大。异常的不自主肌肉运动会干扰正常的口腔功能。它们通常会导致“姿势”，这被视为下巴的不自主打开或关闭，或者向前或横向拉动和扭转下巴。 亚型取决于受影响的肌肉，可按以下一种或多种模式分类：咬合（闭合）、张开、偏斜或下巴偏斜，或舌头不自主地伸出。 颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外侧肌通常受累，触诊时它们会变得柔软。收缩本身可能是缓慢的或迅速的、偶发的（仅发生在某些位置）或连续的，有时可能发生在一天中的某些时间。这会使诊断变得困难。如果患者试图抵抗运动，则可能会看到额外的“溢出”运动，为了减轻这些运动，应在放松和自主运动期间评估。 张力障碍性痉挛可以以多种方式出现，可能表现为鼻部收缩、面部表情、嘴唇撅起或吸吮、舌头运动障碍、嘴角回缩和颈阔肌痉挛。OMD有时是节段性的，与颈部或肩部肌肉的肌张力障碍（颈肌张力障碍）、眼睑（眼睑痉挛）、上面部肌肉或喉部（痉挛性发音障碍）有关。 当出现眼睑痉挛和上面部肌肉痉挛时，称为梅格综合征。偶尔它可能是多灶性的，例如，一个从青年时期就有“作家痉挛”(手部局部肌张力障碍)的人可能在以后的生活中出OMD。询问身体其他部位的肌张力障碍的先前或长期症状是有用的，因为他们可能不是自愿的，但它们的存在增加了新的下颌骨症状由OMD引起的可能性 诊断 OMD的诊断是复杂的，因为它以各种形式和严重程度呈现。诊断基于个人信息、病史、神经系统检查和肌内肌电图 (EMG) 确认。OMD患者通常由神经科医生诊断并意识到他们的问题。鉴别诊断包括 TMJ 疾病（如磨牙症或自发性髁脱位）、面肌痉挛和心理障碍。 OMD的症状会因情绪因素而恶化，这也是延误诊断的原因之一。 治疗 药物：目前用于治疗肌张力障碍的各种药物疗效的循证信息不足。然而，抗胆碱能药物、巴氯芬、苯二氮卓类药物、抗帕金森药物、抗惊厥药、卡马西平、多巴胺受体激动剂、左旋多巴和锂是一些用于管理OMD的药物。 物理疗法：物理疗法被认为会随着时间的推移促进大脑重塑，从而减少肌张力障碍运动。 这种反应在音乐家中得到了很好的认可。 肉毒杆菌神经毒素 (BoNT) 注射：BoNT注射液是治疗OMD的一种有前途的疗法，它是一种有效的神经毒素，可阻止突触前连接处乙酰胆碱的释放，从而导致骨骼肌的暂时化学去神经支配。如果以EMG为指导，BoNT注射可以留下更好的效果，这样可以延长BoNT注射之间的间隔。BoNT注射主要依赖于技术。根据治疗剂量的不同，预计会出现下颌无力或震颤、失去微笑和吞咽困难等副作用。oNT 可能具有免疫原性，一些患者在多次注射后可能会出现继发性无反应。据报道，BoNT治疗舌肌张力障碍时出现吞咽困难、言语问题和过度肌肉无力。 深部脑刺激（DBS）：深部脑刺激手术是一种有效且安全的治疗方法，已经广泛应用与治疗肌张力障碍，对于对药物治疗反应不佳的OMD，可以通过对苍白球或丘脑底核进行深部脑刺激来治疗,可以明显改善症状，提高生活质量。 总结 口下颌肌张力障碍 (OMD) 的特征是下颌、面部和舌头持续或重复的不自主运动，导致姿势异常，有时还会出现震颤。下颌肌肉不自主的、重复的、有规律的收缩，随着自主动作而恶化，应怀疑OMD。颞肌、二腹前肌、咬肌和翼外肌通常受累，触诊时可能肥大和触痛。OMD 可以通过肉毒杆菌毒素注射、口服药物、物理疗法和深部脑刺激来成功管理。
潘宜新 2023-04-24阅读量4791
病请描述：大家知道，解放前中国人有一个耻辱的名字，叫“东亚病夫”，这个名字是从我们曾流行的一种疾病——结核而来的。这种传染病代表的是贫穷和落后。现今我们已经走向富裕之路，但富贵之后就容易得上各种“富贵病”，其中最典型的代表就是血管病，尤其是各类动脉疾病。为什么生活好了血管疾病反而多了呢？这就要说到现代文明和富裕生活对血管的种种侵蚀和考验了，了解了这些，便可以帮助我们更好地了解血管疾病的来龙去脉，进而防微杜渐，经受住富裕生活对血管的考验。第3章 血管富贵病的核心：动脉硬化前些天，公司副总何先生急急忙忙地找到我，面带几分惊慌之色。原来，他在年度体检中拍了胸片，结果提示主动脉硬化和钙化斑块。这下把他急坏了，自己50岁还不到，事业正如日中天，可主动脉怎么就硬化了，以后该咋办啊。其实，何先生的情况在中老年朋友的体检中是很常见的现象，有的人是通过胸部X线摄片发现主动脉钙化，有的人则是通过彩超发现颈动脉硬化斑块。那么，这些动脉硬化斑块因何产生？如何发展？有何危害？遇到这种情况，我们又该如何应对呢？别急，且听我从头说来。动脉硬化是富裕生活和现代文明侵蚀血管的直接结果，同时，它又是各类血管“富贵病”的核心和发病基础。随着生活的富裕，我们在临床中屡屡见到年仅三、四十岁，而动脉硬化却已颇为严重的情况。一、什么是动脉硬化？正常动脉由内膜、中膜和外膜三层组织构成的富有弹性的管状结构，心脏泵出的血液通过它才能被输送到全身各器官。而动脉硬化一般指动脉粥样硬化，它是动脉的一种非炎症性病变，可使动脉管壁增厚、变硬，从而失去弹性，并导致动脉管腔缩小。病变从内膜开始，一般先有脂质积聚，再有中膜的逐渐退变、纤维化和钙化，甚至发生斑块内出血、管腔血栓形成等(图1)。 图1 动脉硬化示意图 二、动脉硬化斑块的发展过程粥样硬化斑块形成的过程包括脂质条纹、纤维斑块和粥样斑块三个阶段（图2）。脂质条纹为点状或条纹状的黄色病灶，就象内膜上沉积了一层黄色的小米粥样的污渍，其平铺于内膜上或仅稍高出内膜，故不使动脉阻塞，不引起临床症状。随着动脉硬化的发展，脂质条纹就会演变为纤维斑块，颜色从浅黄色变为瓷白色，并不规则隆起而突入动脉管腔内。纤维斑块继续发展，其中央基底部常因营养不良发生变性、坏死而崩解，这些崩解物与脂质混合形成粥样物质，也叫脂核，外面包着一层纤维帽，这就形成了粥样斑块，此时，灰黄色的斑块既隆起于内膜表面而堵塞管腔，又向深部压迫和破坏中膜。粥样斑块形成过程中，在脂核中可出现结晶钙的沉积，即钙化，因为它硬如石质，所以能在X射线下显影，何先生的胸片中看到的就是这样的钙化斑块，在钙化严重的病人，甚至能看到清楚的钙化血管轮廓。 图2 动脉硬化斑块的形成过程三、动脉硬化的发病原因直到今天，科学家仍未完全弄清动脉硬化的发病机理，但已经明确了脂质浸润、内膜损伤和血小板聚集是动脉硬化的三大基本成因(图3)。1. 脂质浸润：人类早在19世纪，就认识到了动脉硬化是因血脂水平升高所引起的，用高脂高胆固醇的饲料喂养动物，可诱发类似人类动脉粥样硬化的病变。此后，又发现胆固醇和胆固醇酯是构成粥样斑块的主要成分，降低血液中胆固醇的浓度可明显降低动脉硬化的发病率和严重程度。高血脂促使大量脂质尤其是胆固醇进入动脉壁积聚，引起局部巨噬细胞和平滑肌细胞集结，这些细胞吞噬脂质后“肚子被撑大”，形成“泡沫”一样的泡沫细胞，同时细胞合成间质增多，血管内膜增厚，导致动脉硬化病变形成。大量研究已经证实，动脉硬化与高脂饮食和脂质代谢失常关系密切，吃得太好自然易发。2. 内膜损伤：动脉内膜深居人体内部，似乎备受保护，但实际上在人的一生中，内膜面临着很多损伤因素的威胁，比如，长期的高血脂、高血糖，高压血流的冲击损伤、动脉分支处的血液湍流剪切力，以及细菌、病毒、毒素、炎性因子、香烟中的尼古丁、一氧化碳等有害成分的刺激。内膜长期暴露在这些损伤因素的作用之下，足以引起内膜的完整性破坏和功能紊乱。动脉内膜一旦受伤，就容易“卡住”胆固醇，导致脂质的沉积。3. 血小板聚集：动脉内膜损伤后，人体会反应性的对这些损伤进行“修复”，包括调动起局部的凝血机制，引起血小板的粘附聚集和血栓的形成，并刺激平滑肌细胞和内皮细胞增生。可惜的是，这种“修复”会带来很大的副作用，那就是促进动脉硬化的发生和粥样斑块的形成。四、动脉硬化的危害动脉硬化的危害可以归纳为阻塞动脉管腔和破坏动脉壁两部分，前者导致“缺血”，后者则导致“出血”（图4）。图4 动脉硬化的主要危害 1. 缺血性危害：动脉管腔阻塞包括原位阻塞和远处阻塞两种情况，下面分别加以介绍。随着脂质的沉积和斑块的形成，动脉管壁逐渐硬化，管腔逐渐变窄，但身体在很长一段时间并不会有任何症状。经过漫长的岁月，斑块逐渐阻塞血管，使流到相应脏器的血液慢慢减少，当血流量严重下降，脏器将无法从血液中得到足够的氧和养料，这时候就会导致脏器功能下降甚至坏死。这就是所谓的原位阻塞，即发生在粥样斑块原本位置的阻塞。斑块表面常有小的溃疡，导致血小板在溃疡处聚集、形成附壁血栓。在血流冲刷下，附壁血栓和斑块碎屑可能脱落下来，并随着血液“随波逐流”飘向远方，由于从心脏到脏器，动脉越变越细，这些漂流的杂物必将在某处被卡住，形成所谓的远处阻塞。以上两种阻塞都会造成动脉管腔狭窄甚至完全闭塞，造成危害。冠状动脉硬化狭窄是大家最熟悉的，它会引起心肌缺血，发生心绞痛、心肌梗塞。而对于脑、肠、下肢等动脉的硬化狭窄，人们往往并不熟知。其实，这些动脉发生硬化狭窄时，它们所供应的脏器也会和心脏一样，产生各种缺血性表现。比如，供应脑的颈动脉、椎动脉发生硬化狭窄后，可引起脑缺血甚至脑梗死，症状包括头昏、头痛、黑朦、失语、情感异常、记忆力下降、偏瘫等。再比如，下肢动脉硬化可引起下肢发凉、间歇性跛行、疼痛甚至坏死等缺血表现。此外，肾动脉狭窄可引起肾功能不全、顽固性高血压，肠系膜动脉狭窄可引起餐后腹痛、消化不良、便秘、肠坏死等。所以，除了心梗，动脉硬化还可以导致脑梗、肠梗、肾梗、腿梗等等。2. 出血性危害：除了阻塞管腔，硬化斑块还会破坏动脉壁的正常结构，使管壁的强度和韧度不断减弱，弹性降低，甚至破裂出血，比如脑动脉破裂引起的脑出血。此外，薄弱受损的动脉壁也可以发生扩张，导致动脉瘤或动脉夹层，并最终发生破裂大出血甚至致死。 五、动脉硬化了该怎么办？首先，不必象何先生那样因为动脉硬化而惊慌失措，不要把动脉硬化当作什么天要塌下来的事。在某种程度上，我们甚至可以把动脉硬化看作是一种人体的自然老化过程，只是，这种过程由于富裕生活和现代文明开始得太早了而已。认识到了这一点，我们就应该针对高血压、高血脂、吸烟、运动不足等诱发和加重动脉硬化的因素采取适当的措施，控制动脉硬化的进展和并发症的发生。发现动脉硬化后，有相关症状的人应该到医院作个全面的血管系统检查，明确动脉硬化的范围，并及早发现动脉管腔阻塞和动脉管壁破坏的程度，供医生决定是否需要药物或手术干预。有问必答问：罪犯斑块和易损斑块是怎么回事？答：罪犯斑块是血管专家对导致心脑血管急性闭塞等严重病情的斑块的形象称呼。而易损斑块是Muller和Naghavi等人提出的一种概念，指具有发生破裂和血栓形成、导致血管急性闭塞倾向的一类粥样硬化斑块，它们极可能快速进展成为罪犯斑块。易损斑块（图5）或者脂核大、纤维帽薄，就象“皮薄馅大的饺子”一样；或者炎症活跃、斑块内有裂隙或出血。它们容易发生破裂导致急性心梗等突发情况，也被称为高危斑块、不稳定斑块、软斑块等。图5 易损斑块及其破裂问：中国人动脉硬化比西方人少和晚吗？答：以往的病理解剖资料显示，发生同等程度的动脉粥样硬化病理变化，国人比欧美人平均要晚上15年左右。然而，随着人口老龄化、饮食结构改变和生活方式变迁，这种情况在很多发达地区已经发生了深刻的变化，我国已成为“动脉硬化大国”。 问：动脉硬化是从青少年时期开始的吗？答：是的，这类人群的动脉硬化早在青少年时期就已经开始发生，并随着年龄增长而逐渐发展，到中老年阶段则加重并导致各种疾病。现代医学已经发现，脂质条纹多于5~8岁的儿童开始，粥样斑块则最早在20岁左右就可出现。 问：哪些人容易发生动脉硬化？答：高血压、高血脂症和吸烟被认为是动脉硬化的三大危险因素，此外，诸如糖尿病、肥胖、运动不足、精神紧张、高龄、家族遗传因素等，都会促进动脉硬化的发生。从这些因素可以看出，动脉硬化是个现代病和富贵病，富足而不当的现代生活方式是动脉硬化的根源。 问：现代都市人为什么动脉硬化高发？答：现代都市中的公务员、经理人、技术人员等，更容易成为动脉硬化的侵袭对象。他们往往缺少运动、过度劳累、压力巨大，加之餐食不规律，速食油腻饮食过多，工作环境空气污染等，和生活在山野中粗茶淡饭的体力劳动者比起来，他们的动脉必然面临着更多更大的危害。 问：动脉硬化者如何饮食调节和药物治疗？答：首先，应减少食物中动物脂肪的含量，控制摄取蛋黄、内脏和煎炸食物，降低胆固醇的摄入量，同时，应补充足够的蔬菜、水果以及黑面包、糙米等粗粮。对于超重者，不仅要减少热量摄入，还应该增加体力活动，加强能量消耗。对于高胆固醇血症和易损斑块者，常常还需要在医生的指导下服用他汀类药物，以达到调节血脂、保护血管内皮、稳定斑块甚至逆转动脉硬化的作用。 问：哪些动脉需要重点检查？答：动脉遍布人体全身，除了针对症状有的放矢地进行检查外，重点应关注三处最容易阻塞的动脉硬化区，包括冠状动脉、下肢动脉和头相动脉（包括脑动脉和供应脑组织的颈动脉和椎动脉），以及一处最容易发生破坏和动脉瘤的动脉硬化区，即主动脉。 问：发现动脉狭窄或扩张一定要手术吗？答：对于动脉狭窄和动脉瘤样扩张，现在基本上都能通过微创的腔内血管手术获得有效的治疗，但程度较轻的病变常常并不需要立即进行手术，而是允许进行保守治疗和随访观察，具体的措施应听取专业血管外科医生的意见。 问：动脉硬化和动脉粥样硬化是一回事吗? 答：严格来说，二者并不是一回事。动脉硬化最常见的类型是动脉粥样硬化，因此，通常我们所说的动脉硬化，若不加指明，一般是指动脉粥样硬化引起的病变。除此之外，动脉硬化还包括细小动脉硬化、动脉中层硬化两种类型。前者是细小动脉的弥漫性增生病变，使许多脏器血供减少、功能损害，尤其对心、肾、脑的影响显著。后者主要累及中小型动脉，致使血管变硬、延长、扭曲，但不会导致明显的管腔狭窄和管壁破坏，因此不引起症状，一般只是在体检时发现动脉变硬屈曲。 第4章 “九高一少”与动脉硬化85岁的离休干部王老是多种慢性病的老病号，集高血压、高血脂、糖尿病、痛风、肾功能不全等于一身。这次的年度体检中增加了一个项目：全身磁共振血管造影。不查不知道，一查却吓一大跳。原来，血管外科的专家发现，王老同时存在颈内动脉斑块、右冠状动脉狭窄、双侧肾动脉狭窄、腹主动脉瘤样扩张等多种血管病变。医生翻阅过王老的病历后，大为感慨：这么多老毛病，怪不得动脉硬化这么厉害！一、什么是“九高一少”随着社会老龄化进程，像老王如此全身多发血管病变的人越来越多。究其病因，我们常能发现隐藏在血管病变背后的“祸首”：九高一少。“九高”是指高年龄、血糖、高血脂、高尿酸、高肌酐、高血黏度、高血压、高体重、高压力，而“一少”即运动减少，医学上也称为“代谢异常综合症”。二、“九高一少”促发血管危机血管遍布于人体全身，因此血管病是一种全身性的疾病，局部脏器的病变根源是血管疾病的局部表现。有调查显示我国内地每10个成年人中就有2个患心血管病，每年死亡超过300万例，平均每10秒钟一例，占总死亡人数的45%左右。我国每年用于心血管的医疗费用高达1301.17亿元。同时，值得注意的是我国现有高血压患者1.6亿，血脂异常者1.6亿，糖尿病患者超过2000万，肥胖、超重者2亿，烟民3.5亿，被动吸烟者9亿，这些人都是血管疾病的“后备军”。血管病的特点是发病率高、致死率高、致残率高，“九高一少”已致使血管病在发病人群中日益呈现“全民化”，在发病部位趋向“全身化”。血管系统面临着前所未有的疾病危机。三、“九高一少”使血管伤痕累累“九高一少”已严重威胁人体血管系统的健康。在正常情况里，人体内的血管有完整的内皮，血管内皮就像是河堤，河堤平滑坚固，河水就能顺畅的流淌，如果河堤不坚固，在河水的侵蚀下就会出现塌陷、管涌，堵塞河水的畅行，造成洪水泛滥。人体的血管内皮在“九高一少”等因素的影响下会受到损伤，受损的血管内皮会变得像河堤受洪水侵蚀一样表面坑坑洼洼，血管内皮细胞紧密的连接也像河堤在水的侵蚀下变得不光滑连续。血液中升高的脂质、凝集的血小板附着在不平的血管壁上，逐渐形成粥样硬化斑块，全身血管多发病变、影响血流供应；同时血管内皮受损，血管的弹性也会变差，有时还会出现血管痉挛，最终影响脏器血液供应，导致心梗、脑梗等供血不足事件的发生。 1. 高血压在这些危险因素中，高血压首当其冲。高血压不止是血压升高，更是心血管疾病的重要危险因素。最新研究报告显示，每10位门诊高血压患者中，就有5位有糖代谢异常，其中有3.5位未被检出来。高血压合并糖代谢异常比例高，已成为中国高血压重要流行趋势。高血压可以引起小动脉痉挛，并进一步引起小动脉内膜和中膜的破坏，使得管壁增厚、变硬，管腔狭小。高血压本身并不可怕，可怕的是高血压引起的一系列血管疾病，常见的高血压并发症主要有冠心病、脑血管病、高血压心脏病、高血压脑病、慢性肾功能衰竭以及高血压危象，发病时往往严重影响着病人的生活质量。2. 高血脂主要指的是血管破坏严重的低密度脂蛋白胆固醇和甘油三酯增高，血脂增高会使血液变得黏稠，血流速度减慢，时间长了还会破坏血管内皮，使内皮变得不光滑，血液中的垃圾就会附着在血管壁上。同时我们知道血小板在人体是发挥止血功能的，血小板凝集在一起也会形成血液中的"垃圾"。这几种血液中的"垃圾"组合在一起就会形成血栓，从而造成心脑血管硬化和堵塞。3.高血糖高血糖即糖尿病。根据目前的研究，威胁糖尿病患者最严重的是血管病变，约70％以上的患者死于血管病变的严重并发症，而且血管病变十分广泛，糖尿病是冠心病和脑卒中的一个主要危险因素, 心脑血管疾病和糖尿病伴随率非常高。糖尿病患者发生心血管疾病的危险是非糖尿病者的2倍。如果糖尿病患者没有很好地控制病情，他会比其他人更早发生心血管疾病，而且对全身造成更大的损害（图1）。高血糖同样能引起动脉粥样硬化，也能使 血液变得粘稠。 图1 糖尿病导致的全身各处病变图2 高尿酸不仅损害关节，还影响血管4. 高尿酸是指血液中的尿酸含量高于正常，“痛风”即与高血尿酸有关。尿酸是蛋白质的代谢产物。高尿酸的患者往往伴有高血脂和糖尿病，而高尿酸也是通过高血脂、高血糖间接引起一系列血管疾病（图2）。5.高血黏度可造成血液淤滞、供血不足、血管损伤、局部缺氧和酸中毒，甚至形成血栓。而血栓的形成犹如在血管内埋下“地雷”，造成肢体肿胀、缺血、组织坏死，严重者危及生命。6. 高年龄 血管疾病多发生于60岁以上的老年人群。老年人血管逐渐老化，结构和功能逐渐退化，血管疾病发生率升高，55岁以后，年龄每增加10岁，脑卒中的危险增加1倍。血管疾病多数历经慢性发展的过程，以上所提及的致病因素往往通过十几年甚至几十年的作用才表现出各种症状，才提醒人们去医院检查。因此，35岁以后，甚至更早，就要重视对血管疾病的预防。 7. 高体重 与超重肥胖相关的疾病包括高血压、冠心病、缺血性脑卒中、糖尿病、部分癌症、痛风及骨质疏松等。大量前瞻性研究表明，体重指数超标是冠心病、脑卒中，特别是缺血性脑卒中发生的重要危险因素。 8.高心理压力 工作疲劳、压力过大，会造成交感神经兴奋过度，出现心动过速、易激动。如果缺乏体育锻炼，极易罹患高血压病。精神紧张因素长期存在，血压的升高便会成为一种持续状态。 9. 运动减少日常生活中，人们最容易放弃的便是运动。身体缺乏运动使发生冠心病和脑卒中的危险增加50%。人如果没有足够的运动，吃进去的食物所转化的能量无法消耗，就会变成脂肪储存下来。然后，体重指数越大，血压越高，血糖、血脂均明显升高。间接引起血管疾病。有资料表明，在年轻时就一直坚持运动的人，其冠心病、脑中风、高血压的发病率明显低于长期不运动的人群。 四、控九多一少 防血管疾病如果你有“九多一少”中一种危险因素，你不一定会发生心血管疾病。但是，你拥有的危险因素越多，你发生血管疾病的可能越大。血管疾病多是慢性疾患，病程较长，因此血管疾病的早期预防更为重要，控制“九多一少”，全面预防才是减少血管疾病的根本。 有问必答 问：什么是糖尿病?答：糖尿病（diabetes）是胰岛素分泌缺陷和胰岛素分泌不足伴有或不伴有胰岛素抵抗（组织细胞对胰岛素不敏感，或组织细胞对葡萄糖的利用能力减弱）的代谢紊乱综合症。临床上以血糖高为主要特点，“三多一少”是其典型症状，即多尿、多饮、多食、体重下降。 问：糖尿病的有哪些分型？答：糖尿病分为四型：1型糖尿病、2型糖尿病、妊娠糖尿病及其它特殊类型糖尿病。 1型糖尿病又称为胰岛素依赖型糖尿病，是一种自体免疫性疾病。糖尿病患者的免疫系统攻击分泌胰岛素的β细胞，导致其不能分泌足够的胰岛素。而2型糖尿病又称为非胰岛素依赖型糖尿病，占糖尿病患者80%以上。患者体内产生胰岛素的能力并非完全丧失，有的患者体内胰岛素甚至产生过多，但胰岛素的作用效果却大大削弱，从而形成体内的胰岛素相对缺乏。 问：糖尿病的如何诊断？ 答：通过以下方法诊断：①糖化血红蛋白（HbA1c）≥6.5%；②空腹血糖FPG≥7.0 mmol/l（126mg/dl）。空腹定义为至少8h内无热量摄入；③口服糖耐量试验(OGTT)时2h血糖≥11.1 mmol/l(200mg/dl)。葡萄糖负荷使用的是75g无水葡萄糖并溶于水中口服；④在伴有典型的高血糖症状或高血糖危象的患者，随机血糖≥11.1 mmol/l（200mg/dl）；满足以上任何一条即可诊断为糖尿病，但是如果没有明确的高血糖，应进行重复测试以明确诊断。本文摘自冯睿教授出版的书籍《血管通-血管病防治保健必读》
冯睿 2021-11-07阅读量1.2万