病请描述：神经外科戴大伟教授一直从事神经外科尤其是颅脑和脊柱神经外科工作，持续钻研攻关脊髓脊柱疾病，在国内神经外科界独树一帜，每年诊治数千名全国各地患者，每年为数百名脊柱脊髓疑难复杂疾病患者手术，积累了丰富的临床诊治和手术经验，获得了广大病患的高度信任和众多业内专家一致好评。戴大伟副主任医师就广大患者关心的“脊髓空洞症”的相关问题进行全面细致解答。 1.脊髓空洞症是一种什么样的疾病？ 脊髓空洞症（syringomyelia）可以理解为一种由多种原因引起的、缓慢进展的脊髓内液体异常积聚的为特征的退行性疾病，算是脊髓的“脑积水”。它最常见于颈段脊髓，在一些疾病可以向上延伸到生命中枢脑干（延髓和桥脑）。 因为脊髓的功能十分重要，它是脑控制躯干和四肢之间的连接，大脑接收信号和发出指令全靠脊髓，相当于一颗大树，扎入土壤深部的树根吸收水分和养分要通过树干传递到树枝和叶子，这里树干就相当于脊髓，脊髓空洞症相当于树干空心了，大树的生命就发生威胁。 2.脊髓空洞是怎么形成的？ 有关脊髓空洞的发生机制目前没有统一的推断，最有代表性的发病机制研究为1960年代Gardner提出了水动力学理论。在正常胚胎发育过程中，脉络丛的脑脊液搏动对神经管的扩张起到了重要作用。小脑幕上下脑脊液搏动不均衡会导致后颅窝容积改变从而引起Chiari畸形和脊髓空洞症。 多数学者认为与脊髓局部的脑脊液循环障碍有关，导致脑脊液循环不畅的原因有很多，如小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形或Arnold-Chiari畸形），该畸形位于颅颈交界区，可以引起明显脑脊液循环障碍，脊髓内的脑脊液与第四脑室脑脊液流动不畅。或者是寰枢椎脱位、颅底凹陷症引起相对的小脑扁桃体下疝，后颅窝容积减小导致脊髓内脑脊液循环障碍。 此外，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯等疾病都可以引起脊髓中央管扩张，脑脊液进一步在脊髓内部异常积聚，导致脊髓空洞症。 脊髓损伤头尾端空洞 3.脊髓中央管扩张是脊髓空洞症吗？ 脊髓中央管扩张实际上是脊髓空洞的早期表现，它的发展趋势主要有两种，一种是稳定不变，每年复查脊柱核磁共振，中央管扩张无明显扩大，也无明显临床症状，一般不需要手术干预。另一种为脊髓中央管扩张逐渐加重，且有临床症状影像学习、工作或生活，则需要积极治疗。据临床观察，脊髓中央管扩张多数为稳定性。 多发颈段脊髓空洞，形成分隔 4.哪些因素会导致脊髓空洞的发生或加重？ ①先天因素：小脑扁桃体下疝畸形，脊髓栓系综合征，脊髓脊膜膨出，脊髓或终丝脂肪瘤，脊柱裂，脊髓纵裂，椎管内先天性肠源性囊肿，畸胎瘤，先天性脊髓血管畸形，先天性脑积水等。 ②后天因素：寰椎枕化畸形，寰枢椎脱位，颅底凹陷症，颈椎病、脊髓髓内出血、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、脊髓肿瘤、脊柱侧弯，脊柱肿瘤，脊髓多发性硬化，脑积水等。 ③生活习惯因素，饮食因素：长时间低头看书、看手机或工作，导致的颈椎颈椎生理曲度变直、反弓，加重颈椎病和颈椎管狭窄，屈曲位时脊髓前方受压加重，脊髓中央管脑脊液循环受阻，脊髓中央管逐渐扩张。不正确坐姿或工作负重加重脊柱侧弯也会加重脊髓空洞 目前没有证据表明饮食与脊髓空洞发生发展相关。 5.脊髓空洞是良性病变还是会恶变？ 脊髓空洞症实际上是脊髓的积水，像脑积水一样当然属于良性病变，不是肿瘤性病变，不会恶变成为癌症。只要及时发现，正确对待，听取医生的建议和治疗，会得到很好的疗效和远期预后。 6.脊髓空洞症的分型有哪些？ 根据脊髓空洞腔内脑脊液特点和脊髓形态，以影像学MRI表现为依据可分为：①交通型脊髓空洞；②非交通型脊髓空洞；③萎缩型脊髓空洞。 根据MRI矢状位脊髓空洞特点分为：①单发性脊髓空洞；②多发性脊髓空洞。以及①单节段型脊髓空洞；②多节段型脊髓空洞。 根据MRI横断面脊髓空洞程度分为：①轻型； ②中型； ③重型。 根据MRI横断面脊髓空洞位置分为：①中央型； ②偏中央型。 7.脊髓空洞症患者会有哪些表现呢？ 脊髓空洞症患者主要有以下临床表现： 手内在肌萎缩，畸形，手灵活性降低 鱼际肌萎缩，手指无法展开，灵活性下降 ① 空洞内脑脊液张力性压迫症状 脊髓空洞压迫脊髓中央管前方的痛觉神经纤维及脊髓前角运动神经元细胞，导致受累节段的痛温觉丧失、肌肉萎缩、肌力下降，而触觉保留（触觉受双侧神经纤维支配），患者往往表现为上肢肌肉，尤其是手内在肌萎缩（大小鱼际肌），手指麻木、灵活性下降，痛温觉下降后患者容易烫伤，手部畸形，力量下降等。在疾病早期，感觉障碍常位于一侧肢体，并逐渐加重。 ② 脑脊液循环障碍症状 头痛，可位于后枕部或颈部，可放射至顶部、乳突、肩部，常为阵发性。 ③ 其他合并疾病症状 如合并小脑扁桃体下疝、寰枢椎脱位等可有走路不稳、眼球震颤，一过性视物模糊、呼吸困难、吞咽困难、眩晕、恶心、共济失调等症状。 8.脊髓空洞症如何诊断？ 脊髓空洞症的诊断和其他脊柱脊髓疾病诊断一样，以临床表现为主，结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为“脊髓空洞症”，必须是临床症状体征与影像学表现相符合才能明确诊断，有时候有相关症状，但影像学不支持，不能明确诊断。有时候影像学有相应表现，但无临床症状体征，也不能明确诊断，也不一定需要手术治疗。这里需要经验丰富的神经外科医生来判断。 小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）伴脊髓空洞症 9.脊髓空洞症是良性病变需要治疗吗？ 脊髓空洞症是良性病变，不一定需要手术治疗，但是临床上必要的复查和随访是必须要做的，患者要定期看专门医生，最好是一直看一位医生，长期规律随访复查，对比临床症状体征的变化和影像学脊髓空洞本身的改变。必要时，医生会根据病情本身严重程度选择合适的治疗方式（保守治疗、药物治疗、微创手术治疗） 10.脊髓空洞症如何治疗呢？ 总体来说，脊髓空洞症的治疗可以概括为保守治疗、药物及物理治疗、微创手术治疗。 ① 保守观察 定期随访观察也是治疗，对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。 ② 药物及物理治疗 对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗，如口服塞来昔布、加巴喷丁、普瑞巴林胶囊、盐酸乙哌立松等，针灸、理疗等也可以尝试。 ③ 微创手术治疗 对于较为严重或进行性进展的脊髓空洞症，建议行显微镜下的微创手术治疗，手术为脊柱后路小切口微创手术，分离肌肉和一个节段的椎板（部分患者采取半椎板入路），损伤较小，手术方式包括脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术，脊髓空洞-胸腔或腹腔分流术，空洞穿刺造瘘术。而前者手术更加微创，疗效确切，并发症更少。上海长征医院神经外科戴大伟教授团队经过多年潜心研究和临床实践，提出根据脊髓空洞症分型个体化手术治疗。选取脊髓空洞张力最高空洞最明显的区域为手术目标区域（尽量避免高颈段脊髓和上胸段脊髓血供十分薄弱的区域），对于部分患者采取脊髓后正中沟入路，对于病因治疗无效及特发性偏心型脊髓空洞患者，脊髓DREZ入路空洞-蛛网膜下腔分流术是安全且有效的治疗方法。 申请发明专利，改良和优化目前分流管 标准化术式，标准尺寸置入，保证最好疗效 部分患者采取脊髓背根入髓区（DREZ）软脊膜切开，极其微创，避免后正中沟切开损伤薄束和楔束纤维，避免下肢深感觉障碍 软脊膜切开长度极小2.5-3mm 分流管远端务必要置入蛛网膜下腔，保证引流通畅，通则不堵。 11. 我不想做手术，能保守治疗吗？ 对于无明显临床症状或轻型患者可以选择保守治疗，定期复查患者MRI平描或增强扫描、CT三位重建等。定期随访观察也是一种治疗方式，对于有轻微症状但暂不需要手术的患者，可以给与对症止痛、缓解肌张力和麻木的药物治疗。患者不需要焦虑，正确面对脊髓空洞，完全能够监测疾病情况和发展趋势。对于病情较为严重和进行性进展的患者，不应该惧怕手术治疗而延误治疗，手术较为安全和微创，手术总体上肯定是利大于弊，挽救患者神经功能，给患者带来真正的获益。 12. 脊髓空洞症手术以后康复需要注意什么问题？多久复查？ ① 饮食方面 术后应注意补充营养促进伤口愈合。不要偏爱食物和挑食。也不能够吃太过辛辣刺激的食物，不能抽烟喝酒。 ② 并发症方面 康复期间要注意伤口生长情况，适当活动，不过度活动，短期内可能有肢体肿胀、疼痛等，对于有肢体功能障碍患者，要预防褥疮、肢体深静脉血栓等后遗症的情况。低头和弯腰要在医生建议下进行，必要时戴颈托、腰围等护具，不要久坐或久站，需要注意防寒保暖，可以在床上做五点支撑锻炼肌肉力量。 ③ 脊髓空洞症手术以后标准化复查应该这样的：手术后一个月、三个月、六个月、一年分别复查一次，以后病情稳定是每年复查一次。戴大伟副主任医师提醒，复查时带好出院小结和之前的影像学片子等资料，方便医生及时了解病情，并将最新的情况与之前病情表现进行对比。
戴大伟 2025-03-30阅读量4217
病请描述： 颈动脉是一个血液流向大脑的通道，对大脑正常功能的维护有着重要意义。因各种原因造成该通道内部管径变小时，就被称作颈动脉狭窄。在引发卒中的危险因素中，颈动脉狭窄最不容忽视。临床统计显示，60%以上的缺血性卒中由颈动脉狭窄造成，可导致患者残疾甚至死亡。 颈动脉狭窄——导致脑卒中的高危因素 随着年龄的增长，颈动脉出现狭窄的几率会越来越高，患有高血压、高脂血症、高血糖、高血脂以及吸烟人群，动脉粥样硬化是颈动脉狭窄的主要病因，约占90%以上。其他的疾病，如夹层动脉瘤、纤维肌发育不良、动脉炎等也可以导致颈动脉狭窄。目前，中国有1/3的成人存在着颈动脉粥样硬化斑块。而在70～89岁人群之中，存在颈动脉斑块的人更是高达63%。 上海蓝十字脑科医院【同济大学附属上海蓝十字脑科医院(筹)】学术副院长、4A脑血管病一科主任席刚明教授介绍，颈动脉狭窄患者在早期大多无症状，偶尔有突然出现的头晕、头痛、四肢麻木，一过性的黑懵等。后期可有缺血性脑卒中相关症状：记忆力减退、肢体感觉障碍、偏瘫、失语、脑神经损伤、昏迷等。根据有无临床表现可分为无症状性和有症状性： 无症状性颈动脉狭窄：既往6个月内无短暂性脑缺血发作(TIA)、卒中或其他相关神经症状，只有头晕或轻度头痛的临床表现。 有症状性颈动脉狭窄：既往6个月内有TIA、一过性黑矇、轻度或非致残性卒中等临床症状中一项或多项。 根据血管狭窄程度可分为以下4级别： ①轻度狭窄：<50%; ②中度狭窄：50%~69%; ③重度狭窄：70%~99%; ④完全闭塞：闭塞前状态测量狭窄度>99%。 席刚明教授指出，颈动脉狭窄程度在中、重度的无症状患者，每年发生脑卒中风险为1.0～3.4%。重度颈动脉狭窄患者，即便采用有效的药物治疗控制，2年内脑缺血事件发生率也会高达26%以上。因此，对狭窄小于50%的患者，药物治疗。对于颈动脉狭窄>70%或伴有症状的颈动脉狭窄>50%的患者应尽早地手术。对于存在血流动力学障碍及药物治疗无效的患者来说，血管内介入治疗颈动脉狭窄是目前主要的治疗方式。 ▲ 动脉粥样硬化是颈动脉狭窄的主要病因 复杂颈动脉狭窄，病情棘手 近日，4A脑血管病一科主任席刚明教授、4A脑血管病一科副主任王贵平博士顺利为一位多处颈动脉重度狭窄、闭塞、串联病变患者，分期实施了介入手术。 患者为老年男性，因言语不利，伴右侧肢体活动不利入院。外院行头颅CT检查：双侧脑室旁及基底节区腔隙灶。入院后，头颅MRI平扫+DWI+MRA提示，脑干、双侧小脑及双侧大脑半球多发腔梗、缺血灶;MRA：脑动脉硬化，左侧颈内动脉不完全闭塞，右侧颈内动脉C3-C6段、右侧大脑中动脉M2段多发狭窄。“主动脉弓+全脑动脉造影”提示：右颈内动脉起始段重度狭窄，左颈内动脉起始段重度狭窄，串联左颈内动脉岩骨段中度狭窄，左颈内动脉眼动脉段闭塞。 ▲ 右颈内动脉起始段重度狭窄 ▲ 左颈内动脉起始段重度狭窄，并串联多处狭窄、闭塞 双侧颈内动脉起始段狭窄90%，并且左侧颈动脉属于串联病变。根据患者临床症状及造影结果，席刚明教授、王贵平博士考虑患者双侧大脑半球血流明显灌注不足，属于卒中高危病人，如不开通颈内动脉，反复脑梗死风险极高。但是，如果同时处理两侧颈动脉发生高灌注综合症风险高。 而颈动脉串联狭窄，定义为累及颈内动脉和同侧颈总动脉或头臂干的多节段动脉粥样硬化性狭窄，且狭窄程度>50%。此种情况极少发生，在所有需干预的颈动脉狭窄患者中，其比例<5%。该类手术难度较单处狭窄病变明显增加，术中每一处的问题处理不好，对病人都是致命的。 席刚明教授、王贵平博士针对患者病情进行综合研判，决定采取分期手术方式，有利于颈动脉闭塞远端血管逐渐恢复，相应颅内血流也逐步开放，降低手术并发症风险，从根本上解除患者因颈内动脉重度狭窄引起的脑缺血症状，预防缺血性脑卒中的发生和复发。 ▲ 席刚明教授、王贵平博士在为患者手术 迎难而上，顺利打通血管 排除手术禁忌，充分完善手术预案并获得家属同意后，9月4日，席刚明教授、王贵平博士顺利为患者进行了脑保护伞下右侧颈动脉支架置入手术，经皮右侧颈动脉球囊扩张成形术。 术后一个月，经过综合治疗，患者病情稳定。10月11日，再次行经皮左侧颈动脉慢性闭塞开通术，脑保护伞下左侧颈动脉支架置入手术，经皮左侧颈动脉球囊扩张成形术。术中造影显示，左颈内动脉起始段多发重度狭窄，左颈内动脉前向血流慢，左颈内动脉岩骨段中度狭窄，左颈内动脉眼动脉段、后交通段多发重度狭窄伴次全闭塞。 对于长节段颈动脉慢性闭塞再通，血栓逃逸是一个很重要的问题。由于患者左侧颈内动脉多处串联病变，闭塞段血栓负荷量大，保护伞无合适着陆位置，手术风险极大，难度极高。 术中，席刚明教授、王贵平博士采用COSIS技术，在保护伞无法到位的情况下，利用Syphonet®取栓支架作为颅内的远端保护装置，减少栓子逃逸，同时利用Syphonet®取栓支架的输送导丝完成微导管交换、球囊扩张、支架置入等操作，减少器械交换，降低并发症的发生。 经微导丝成功进入狭窄、闭塞颈内动脉，在支架保护下，进行球囊逐段扩张，支架置入……，经多次球囊扩张，置入支架后，造影显示左颈内动脉起始段狭窄明显改善，左颈内动脉颅内段顺利再通，左颈内动脉眼动脉段、后交通段狭窄明显改善。造影及3D造影见左颈总动脉、左颈内动脉、左大脑中动脉显影可，行支架CT见颅内支架成形可，手术取得成功! 术后，患者生命体征平稳，无新发神经功能障碍。术后，患者言语不利、肢体活动不利等症状明显好转。 ▲ 术后，右颈内动脉起始段狭窄明显改善 ▲术后，左颈内动脉起始段狭窄明显改善，左颈内动脉颅内段顺利再通，左颈内动脉眼动脉段、后交通段狭窄明显改善 “高血压、糖尿病、长期吸烟等都是颈动脉闭塞的高危因素。”席刚明教授表示，这些高危因素会引起血液粘度增加、动脉血管病变，导致血流缓慢，造成动脉狭窄甚至堵塞。因此，想要预防颈动脉狭窄及闭塞，大家一定要注意良好生活习惯的养成，戒烟戒酒、清淡饮食，减少油脂类食物的摄入，避免劳累、熬夜等。 对于既往有高血压、高血脂、高血糖等疾病的患者，要遵医嘱服药，将血压控制在正常范围内;一旦出现反复发作的头晕头痛、肢体麻木无力、吞咽功能障碍等情况，尽早到有卒中中心的医院进行检查治疗。 部分内容参考来源：卒中视界、人民网、北京积水潭医院、浦东疾控等。 版权声明：部分图片源自摄图网，如有版权纠纷，请及时联系医院。一经查实，将立即删除。
上海蓝十字脑科医院 2024-11-08阅读量2552
病请描述： 颅底肿瘤赵天智主任的网上工作站，有患者留言：“我今年56岁，三年前体检时发现有个脑膜瘤，当时医生建议观察，平时也没有不适，前两年复查肿瘤都没有长，近一个有头晕症状，到医院复查发现肿瘤长大了，这种情况该怎么办？是继续观察还要做手术吗？” 赵天智主任介绍：从患者提供的检查资料，发现脑膜瘤长大了，患者也出现了头晕症状，在这种情况下建议手术治疗，随着显微手术技术的发展，手术器械如双极电凝，超声吸引器以及激光的不断改进和普及，脑膜瘤的手术效果不断提高，使大多数患者得以治愈。 脑膜瘤是一种潜在可治愈性肿瘤，外科手术治能逆转大多数神经系统体征，大多数脑膜瘤。随着显微手术技术的发展，脑膜瘤的手术效果不断提高，使病人得以治愈。影响手术类型的因素包括部位、术前颅神经损伤情况(后颅凹脑膜瘤)、血管结构、侵袭静脉窦和包裹动脉情况。原则上应争取完全切除，并切除受肿瘤侵犯的脑膜与骨质，以期根治。如患者无症状且全部肿瘤切除有产生难以接受的功能丧失的危险，应选择部分切除。对大脑凸面的脑膜瘤，力争全切肿瘤并要切除受累硬膜以减少复发机会。蝶骨翼内侧、眶、矢状窦、脑室、脑桥小脑角、视神经鞘或斜坡的脑膜瘤可能难以完全切除。对海绵窦脑膜瘤，要考虑到有损伤颅神经和颈内动脉的风险，外科治疗要求高，应选择正规神经专科医院就诊。 术中神经导航系统 神经导航技术又称为无框架立体定向导航技术或影像导向外科，是立体定向技术、代影像学技术、人工智能技术和微创手术技术结合的产物。神经导航可以术前设计手术方案、术中实时指导手术操作的精确定位技术，其意义在于确定病变的位置和边界以保证手术的微创化。对于小的脑膜瘤和深部脑膜瘤可精确的定位，指导手术，最大程度的减少手术对脑组织的损伤。 术中电生理监测 临床手术中神经系统监护或称手术中神经电生理监测是一个术语，用来表达应用各种神经电生理技术及血流动力学监测技术，监测术中处于危险状态的神经系统功能的完整性。在各科各类手术中，凡是可能影响到脑、脊髓、神经根和外周神经功能的手术，都可以在手术中通过不同方式的神经监测技术直接了解神经功能的完整性，减少神经损伤的机会，提高手术质量，利用脑干听觉诱发电位的变化估价重症昏迷病人的预后，利用脑电图监测，使处于药物性冬眠的病人脑组织功能代谢活动降低到最低程度，以保护脑组织。 由于脑膜瘤属于良性病变，一般不侵犯脑组织，术后症状改善迅速，发生后遗症的可能性也相对较小。大部分患者在手术后一刀两周即可恢复正常，比如位于大脑半球凸面，矢状窦前1/3、大脑镰、脑室内的脑膜瘤多在术后一周左右恢复；而位于嗅沟、矢状窦的中后部2/3、蝶骨平台、鞍结节和桥小脑角的脑膜瘤患者多在术后两周左右恢复；而位于蝶骨嵴内侧型、松果体区、岩斜区的脑膜瘤手术难度比较大，术中损伤重要血管、神经的风险增加，如术后出现后遗症，一般需要3-6月的康复才能基本恢复正常。
赵天智 2024-10-30阅读量2270
病请描述： 10年前，家住陕西西安56岁的翟先生，无原因出现左耳外耳道流脓伴听力下降，经头颅核磁共振检查，提示：左侧桥小脑角及颞骨内占位性病变。 2016年做了脑部手术，2023年复查发现复发。 慕名找到唐都医院神经外科颅底肿瘤专家赵天智主任手术。因为赵天智主任援疆，患者等了一年。看到患者术后的笑容，所有的等待都是值得的。 由于患者的肿瘤组织与正常脑组织分界不清，与脑干前方面神经、听神经、三叉神经、外展神经以及后组颅神经均粘连紧密，病情复杂，手术难度大。 术前核磁检查 2024年9月13日，唐都医院神经外科颅底肿瘤专家组赵天智主任团队历时12个小时，采取枕下后正中入路，肿瘤组织位于桥小脑角区，在显微镜下仔细分块切除肿瘤，仔细清扫与脑干、颅神经与小脑粘连的肿瘤组织，尽量做到肿瘤幕下部分全切，同时保留患者面神经功能。 术后，患者面部活动正常，无后遗症。 术后病理：(左侧桥小脑角)神经鞘瘤，部分细胞增生活跃。 术后，患者在赵天智主任的网站工作站留下感谢信！ 需要提醒听神经瘤患者的是：手术是目前治疗听神经瘤唯一有效的方法！随着医学影像学、显微神经外科以及颅神经监测技术的发展，使得听神经瘤手术除了提高切除率延长生命之外，更加注重颅神经功能的保存和术后生活质量的维持，尤其是对于面神经的保护，是颅底外科医生和大多数患者在选择治疗方案时首先考虑的重要因素。 随着神经电生理和显微颅神经监测技术的发展，整个听神经瘤手术中均可在面神经监测下进行。颅底外科医师在分离肿瘤与面神经时的操作熟练度也会对术后患者面神经功能造成影响，为避免进一步损伤面神经，应做到以下几点：1、锐性分离；2、牵拉肿瘤而不是面神经；3、勿过分牵拉面神经；4、保护面神经周围血供；5、避免电凝产生的热损伤。 听神经瘤治疗现状： 1、随访观察对于年龄较大（＞70岁）或寿命有限者，或有同侧听力丧失但没有脑干压迫或脑积水症状的患者，可定期行CT或MRI随访，并密切观察症状，反复神经系统查体。症状和体征因肿瘤增大加重或肿瘤生长每年大于2mm的患者需要积极治疗。 2、外科手术治疗桥小脑角区的肿瘤多为良性肿瘤，治疗的主要方法为手术治疗，尽可能安全彻底的切除肿瘤。 3、放射治疗可单独治疗或作为外科手术的辅助性治疗。多用于直径小于3cm肿瘤，还可用于不愿意进行显微手术，一般状况不稳定、有症状的老年患者、显微手术切除后复发和手术再次全切除后有残余病变的患者。
赵天智 2024-10-15阅读量1607
病请描述： 胆脂瘤是颅内一种少见的先天性肿瘤，好发于桥小脑角，其生长特点是见缝就钻，包绕、压迫桥小脑角区域的三叉神经、面神经、舌咽神经，进而诱发相应的临床症状。 床上，颅内胆脂瘤患者根据肿瘤生长位置的不同可能出现多种症状。 如小脑桥脑角位置，此部位最常见，多以三叉神经痛起病，可有患侧耳鸣、耳聋，可逐渐发展为小脑桥脑角综合征。体征表现为第V、VII和VIII颅神经功能障碍，面部感觉减弱，面肌无力，听力下降，共济失调等。少数可出现舌咽、迷走神经麻痹表现。 鞍区位置的胆脂瘤则常类似于垂体瘤，早期表现为视力减退、视野缺损等，甚至出现晚期视神经萎缩，但由于一般病情进展缓慢，视力严重减退和失明比较少见。亦可出现内分泌障碍，如性功能减退、多饮多尿等垂体功能不足及下丘脑损害症状。随着肿瘤的生长，可向前生长导致额叶症状，可向后突入第三脑室导致颅内压增高。 位于鞍旁者亦可向中颅窝扩展，累及三叉神经节而出现疼痛、感觉麻木、颞肌及咬肌无力等。位于脑实质内时，大脑半球肿瘤常有癫痫发作、精神症状及一侧肢体活动障碍，而小脑部位则多引起眼震、共济失调等。 脑干肿瘤可出现交叉性瘫痪，患侧第VI、VII颅神经麻痹和对侧强制性轻瘫。脑室内胆脂瘤则多见于侧脑室三角区及颞角，可体积较大，甚至充满脑室。由于脑脊液循环受阻而产生颅内压增高症状。相对来讲，少见于第三、第四脑室。位于颅骨表面时，肿瘤可发生在颅骨的任何部位，但往往多见于中线或者近中线部位。可偶然被发现，呈颅骨表面隆起，较韧硬，一般无压痛。由于位于中线，故可向颅内扩展而累及静脉窦或深入脑组织内。 总而言之，不同位置的胆脂瘤患者症状表现差异较大，尤其是本病好发于40岁以上人群导致患者出现症状后经常和正常的听力视力变化等混淆，导致就诊时病情已经相对较为严重。 目前对于胆脂的治疗主要以手术切除为主，早期确诊非常重要，早诊早治，切勿错失最佳的手术治疗时机，降低手术风险。赵天智主任介绍：颅内胆脂瘤手术的成功率，相对于其他颅脑肿瘤较高。颅内胆脂瘤不是肿瘤，而是颅内的异位上皮，可不断分泌胆脂成分。胆脂瘤无血供，因此术中不如处理其他肿瘤时，需要处理血供后再去处理肿瘤。另外，颅内胆脂瘤质地较软，术中不需要过多去剪或用超吸刀打碎，使用吸引器吸引基本就能将其吸出。如果胆脂瘤能得到微创和彻底的切除，手术成功率较高。对于颅内胆脂瘤手术，最大的难度主要有以下几点： 1、粘连：颅内胆脂瘤会分泌胆脂成分，可能与旁边神经发生化学性炎症而导致粘连，此时分离需要小心，应将胆脂瘤从神经上分离； 2、位置：对于胆脂瘤，可以长的位置较多，可在颅内到处生长，所以应选择较好的入颅方式，甚至需联合入颅，或通过分期手术将其彻底切除。
赵天智 2024-08-08阅读量1893
病请描述： 刘先生（化名），左侧面部及眼周不自主抽动1年，抽动的时候口角向左侧歪斜，口服甲钴胺后症状有缓解，1个月前面部抽搐加重，发作频率增加。频繁的面部抽搐给自己的生活及工作造成影响，为了彻底解决这一烦人的面部抽搐，6月14日，西安交通大学第一附属医院神经外科颅底颅神经疾病姜海涛教授专家组为他进行了显微血管减压手术治疗，术后面部抽搐完全消失！ 术前与术后面部 多根血管压迫面神经，全部减压面肌痉挛才能治愈！ 姜海涛教授介绍：“刘先生是典型的原发性面肌痉挛，他的病情比较复杂，左侧椎动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉压迫面神经出脑干处,考虑为多根责任血管,内听动脉穿行于面听神经间,全部分离血管减压后，术中神经电生理监测显示AMR波消失，治疗效果显著，且没有面听神经功能损伤。术中需要注意的是要将多根血管与面神经分离减压，才能彻底解除面部抽搐。” 面肌痉挛手术前，先明确诊断 确诊面肌痉挛必须与下列疾病相鉴别：视疲劳及干眼症导致的眼睑痉挛、习惯性眼肌痉挛、癔症性眼肌痉挛、局限性运动性癫痫、面神经麻痹后遗症(眼肌纤颤、面部脸带运动)、梅杰综合征(眼口舌综合征)、舞蹈病及手足徐动症所伴发的面部抽动、运动神经元病导致的面部痉挛等。因其特有的临床体征，典型的面肌痉挛确诊并不困难，对于体格检查不足以确立诊断的患者，还可以进行肌电图诊断、面神经电生理监测。 其次：术中避免遗漏责任血管 术中显微镜下探查面神经，椎动脉参与压迫的此类责任血管的患者，进行MVD（显微血管减压）手术难度大，由于椎动脉相对粗大，移动空间狭小，责任血管可能是椎动脉本身，也可能是隐藏在椎动脉下面的穿支小血管，术中还需仔细探查小血管的压迫。
姜海涛 2024-06-28阅读量1716
病请描述：上海长征医院神经外科戴大伟教授团队认为，脊髓空洞症实际上就是脑脊液在脊髓内部异常积聚，和脑积水、椎管内囊肿、骶管囊肿、神经根袖套囊肿有“异曲同工”的病理生理基础和临床症状体征，产生一系列四肢尤其是上肢运动感觉症状，表现为肌力下降，感觉麻木，肌肉萎缩，走路不稳。1.脊髓空洞的原因？有些是因为脊髓外伤、内部出血、脊髓肿瘤或炎症感染等因素，导致脊髓中央管局部黏连，脑脊液循环障碍，引起脊髓空洞症。2.脊髓空洞的分类？交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。3.脊髓空洞要不要手术？要不要手术取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需神经外科手术。神经外科戴大伟教授团队多年来潜心研究脊髓空洞症，总结出脊髓空洞症的治疗方案应该遵循“个体化、微创化、实用化”手术策略原则： （1）与小脑扁桃体疝有关的脊髓空洞症有后颅窝减压治疗，通常包括枕骨大孔后缘切除术、上颈椎板切开术及硬脑膜移植替换术等。近年来发展的微创手术应用微创器械，切口小（长约4－6厘米），骨窗小（2×3厘米大小），在显微镜的辅助下完成硬脑膜内的各种操作，如分离小脑扁桃体与脑干之间的粘连，解除第四脑室中间孔的梗阻。术中损伤周围重要结构的可能性较小，降低手术风险。 （2）如第四脑室流出受阻，可扩大重建流出口。如空洞很大，有人推荐对液体空洞直接减压，膨胀空洞的减压手术可获得短暂的症状缓解，但这一过程的额外益处尚不确定，术后病情可复发。 （3） 对Chiari畸形应首先消除脑积水再行空洞手术，结果通常很好，多数病例的神经病变可以得到稳定和恢复。外伤后的脊髓空洞症如果所致神经系统症状进行性加重或发生难以忍受的疼痛，需进行外科处理，如髓内囊腔的各种引流术、脊髓切开术、外科脊膜突出形成术等。术后根痛和感觉障碍通常可以得到改善，但对痉挛的效果则不太满意。 （4）由髓内脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症处理主要是切除肿瘤，囊腔减压仅可短暂缓解症状。 病例图片均来自戴大伟副主任医师团队
戴大伟 2021-07-04阅读量9990
病请描述： 典型的椎动脉型颈椎病：是由于椎动脉受到外来的压迫或刺激，引起功能失调，脑部供血不足而产生的一系列症状。 表现为发病突然，约半数以上病人是突然发病的，原来可以毫无症状，也没有什么预兆，只是颈部向某个方向转动一下，当即出现眩晕，甚至感到天昏地暗。有时伴有头疼，恶心呕吐，耳鸣，视物不清等。 椎动脉狭窄： 椎动脉发自锁骨下动脉第一段的后上方。左侧椎动脉直接发自主动脉弓者占6%。椎动脉的分支不象颈内动脉那样总是颈总动脉母体血管的直接延续，而是几乎总与供体血管成直角发出。椎动脉直径为3~5mm，相对于锁骨下动脉是非常小的血管，故锁骨下动脉内的正常血流仅少量进入椎动脉。这种解剖学上的差异，能够很好地解释颈动脉脑循环与椎基底动脉脑循环在血流动力学方面的差异，以及形成动脉粥样硬化斑类型不同的倾向。位于椎动脉的粥样硬化斑病变通常是“平滑的”，很少因继发血栓形成而发生溃疡。颈动脉与椎动脉粥样硬化斑这种形态学上的差异主要来自血管造影所见，仅得到极少数已发表的病理学资料的支持。 椎动脉在解剖学上可分为颅外三段和颅内一段。从椎动脉起点至进入第5与第6颈椎横突孔前为第一段。第二段在到达位于寰椎下方的第三段前，始终走行在椎间孔内；第三段出椎间孔后头端朝向头状孔。最后一段亦即颅内段在颅骨基底处穿入硬脑膜和蛛网膜，终末端在延髓桥脑交界处与对侧椎动脉会合形成位于中线的基底动脉。椎动脉颅外段发出小的脊髓支到骨膜和椎体，肌支到位于深部的周围肌肉区。行程短的颅内段发出重要的脊髓前、后动脉到延髓和脊髓，细小的穿支血管到延髓；其最大的分支—小脑后下动脉（PICA），负责咀侧延髓一小部和小脑的血液供应。当PICA分支偶尔缺如时，由侧枝血管负责延髓外侧供血。椎动脉入颅后，管壁发生显著的变化，外膜和内膜变薄，内膜和外膜弹力层的弹力纤维减少。 头痛： 颈椎病的症状还包括放射痛、窜痛、麻痛、胀痛、沉痛、热痛、凉痛、局部痛、前额痛、两侧痛、巅顶痛、轻痛、中痛、重痛，重则“碰墙”止痛，甚则呕吐。头晕目眩：头痛、眩晕、甚则恶心、呕吐、一过性失明伴头昏、头沉等，甚则有欲晕倒的感觉或突然晕倒、过后苏醒、已如常人。 中风： 中风病人有90%以上都有颈椎病，很多人中风后仍不清楚这一原因。当颈椎发生病理改变时，变薄变矮的椎间盘，致使椎间隙变窄，使椎动脉受压变形，也可致椎动脉受压．可压迫椎动脉第三段造成扭曲，致使脑椎－－基底动脉供血不足.在中老年人脑动脉硬化的基础上，颈椎病加重脑供血不足，可使脑血管中的血液流动速度变慢，血栓形成的机会增多，极容易诱发中风。所以，有颈椎病的中老年患者更应及时治疗。 失眠： 由于椎动脉受到压迫而使脑供血不足。颈椎病变对椎动脉的直接压迫，或者刺激动脉使之痉挛等因素，造成椎动脉血液循环障碍，而使脑供血不足。即便是白天没有任何不适的人，晚上躺在床上时，如果使用了高度不合适的枕头，也很可能压迫颈椎。所以有些人白天好好的，但是到了夜里就失眠多梦。这时候可以考虑换一个合适的枕头。因颈椎病所致的失眠患者，不能单纯依靠镇静安眠药对症治疗，而要从病因方面采取综合性治疗，如推拿、牵引及适当的运动等。 记忆力严重下降： 很多患者会突然出现记忆力明显下降、丢三落四、到此位忘记做此事、昨天的事情记不清楚、甚则是否吃饭都不能记忆。这些并不是因为年纪大了健忘所致，而是因为椎动脉受颈椎压迫引起，严重会续发脑梗甚至脑出血。 高位截瘫： 颈椎骨质增生，骨刺压迫颈部神经根和脊髓，导致发病瘫痪。很多患者在颈椎病初期、中期并不重视，发作时随便服用消炎止痛药物，这虽然在一定程度上暂时缓解了症状，但错过了治疗时机，症状将越来越严重病情加重，丧失了劳动能力，甚至会瘫痪在床。 颈椎病患者常会感觉肩背部沉重感，上肢无力，手指发麻，肢体皮肤感觉减退，手无力，有时不自觉的握物落地。另一些颈椎病的病人下肢无力，行走不稳，二脚麻木等。出现这类情况都是属于颈椎病的症状表现。 颈椎病的症状最主要的表现是头、颈、肩、背、手臂酸痛，颈脖子僵硬，活动受限。颈肩酸痛可放射至头枕部和上肢，颈椎病患者有时伴有头晕，房屋旋转，严重的颈椎病患者伴有恶心呕吐，卧床不起，少数可有眩晕，猝倒。有的一侧面部发热，有时出汗异常。 有少数颈椎病患者常出现大、小便失控，性功能障碍，甚至四肢瘫痪。这也是颈椎病的症状的表现。这些颈椎病的症状与发病程度，发病时间长短，个人的体质有一定关系。多数起病时轻且不被人们所重视，多数能自行恢复，时轻时重，只有当颈椎病的症状继续加重而不能逆转时，影响工作和生活时才引起重视。 多数起病时轻且不被人们所重视，多数能自行恢复，时轻时重，只有当症状继续加重而不能逆转时，影响工作和生活时才引起重视。如果疾病久治不愈，会引起心理伤害，产生失眠、烦躁、发怒、焦虑、忧郁等症状。 在体征方面，发病时病人颈部活动受限，作颈部旋转或活动可引起眩晕、恶心或心慌等症状;部分病人在患侧锁骨上听诊检查能听到椎动脉因为扭曲、血流受阻引起的杂音。后颈部拇指触诊能摸及患椎向一侧呈旋转移位，同时棘突及移位的关节突关节部有明显压痛。这也是颈椎病的症状表现。 欢迎加微信理性沟通：
马彩毓 2018-04-15阅读量1.1万
病请描述：椎动脉型颈椎病是近年争议最多的类型，诊断没有统一的标准，尽管CSA的病因、病理复杂多样，最终导致椎-基底动脉供血不足而产生一系列症状。它主要是指颈椎钩椎关节退行性改变引发的骨质增生、侧方椎间盘突出等继发病理改变刺激、压迫椎动脉，造成脑供血不足者。关于椎动脉型颈椎病的分型报道很少，目前也无统一的分型，杨克勤教授等将其分为三型：① 椎动脉型颈椎病；② 椎动脉－神经根型；③ 椎动脉－交感型。笔者认为由于颈椎问题导致椎动脉供血异常所引起的一系列疾病都应该归于椎动脉型颈椎病，是否以其它问题芝士粉性问题而已。1 症状和体征椎动脉型颈椎病的临床症状来源广泛，表现复杂，可见于内耳、脑干、小脑、间脑、大脑枕叶、颞叶及脊髓等部。可有枕部疼痛及发作性眩晕、恶心、耳鸣及耳聋等，可同时发生猝倒，上述症状每于头部过伸或旋转时出现，其眩晕特点是常于颈椎位于每一位置时发生，猝倒数秒后恢复、无意识障碍、无后遗症。头部到中立位时症状立即消失或明显好转，椎动脉严重狭窄梗阻时，导致脑基底动脉供血不全，可出现延髓外侧综合征，表现为共济失调、吞咽因难、病侧面部感觉异常、软腭瘫痪及霍纳氏综合征以及对侧肢体痛、温觉紊乱等。还可出现视觉不清，有的病例有后颅窝神经症状，出现声音嘶哑、讷差、吞咽因难，有的可有动眼神经症状，出现复视。同时还可以有记忆力减退、健忘、寐差且多梦、易惊等伴随症状。我们曾经治疗多例患者，双眼复视，视物重影，眼颤等，经过正骨矫正后立竿见影，轻则一次，重者一周症状消失痊愈。建议出现以上症状的患者及时到医院就诊，尤其是在治疗无效的情况下，及时请专业颈椎病医生会诊，通过无创的正骨手法调整，既是治疗，又是诊断手段和鉴别诊断的安全有效方法。椎动脉转颈试验是诊断本病的重要手段之一，实践证明其简便易行，阳性率高。磁共振检查准确率最佳。Burke认为头颈转向对侧会加重椎动脉于C1~2间的狭窄或梗阻而引起症状。若颈部活动可诱发或加重一般症状，或伴有颈肩、枕部病与神经根症状，或有脑干受损的其他表现，查体有典型的椎动脉扭曲试验阳性，即为初步诊断。也有学者认为颈后部触诊上颈椎或其它颈椎有移位，相应的关节囊部肿胀，压痛亦可为诊断标准之一。
马彩毓 2017-12-03阅读量1.3万
病请描述：三叉神经痛（Trigeminal neuralgia，TN）是指发生于三叉神经所支配区域的神经性疼痛，典型的三叉神经痛表现为阵发性、短暂的疼痛发作，每次发作持续时间由数秒到数分钟不等，疼痛剧烈，无法忍受，疼痛呈电灼、针刺、刀割、撕裂样等，发作时可伴有面部肌肉抽搐，口角偏向一侧。疼痛多发生于单侧，沿三叉神经分布区常有触发点（扳机点），如上下唇、口角、牙龈、舌、鼻翼等，可在洗脸、刷牙、饮水、说话、剃须时诱发，严重影响患者日常生活。疼痛发作间歇期如常人，发病早期间歇期较长，以后逐步缩短，严重者数分钟发作1次，甚至发展为持续性疼痛，未经治疗疼痛不能自然缓解。神经系统检查多没有阳性体征。三叉神经痛的诊断主要依靠临床表现，影像学检查如CT、MRI主要用于排除继发性三叉神经痛。 三叉神经痛通常分为典型和不典型两种，也可分为原发性和继发性两种，目前临床上与治疗方案选择和手术疗效密切相关的是前一种分类方法。因此，这里介绍典型和不典型三叉神经痛的诊断标准。 典型三叉神经痛的诊断标准：（1）三叉神经分布区出现的阵发性疼痛；（2）疼痛为阵发性，每次发作持续数秒至数分钟不等，间歇期完全正常；（3）疼痛为闪电样、电击样、触电感剧烈难忍，当洗脸、刷牙、饮水、说话、甚至风吹时可诱发；（4）在感觉末梢集中分布的区域（如上下唇、口角、牙龈、舌、鼻翼等）存在扳机点现象；（5）在疾病初期，卡马西平治疗有效；（6）神经系统检查多没有阳性体征。 不典型三叉神经痛的诊断标准：（1）三叉神经分布区出现的剧烈疼痛；（2）疼痛发作频繁，出现间歇期疼痛，甚至表现为持续性疼痛；（3）疼痛性质多样化，患者很难描述，但在洗脸、刷牙、饮水、说话时可诱发疼痛加重；（4）多数患者不存在扳机点现象；（5）出现面部麻木、皮肤粗燥和感觉减退；（6）神经系统检查可出现患侧皮肤浅感觉减退。 临床上典型三叉神经痛的诊断并不困难,但是非典型三叉神经痛的诊断就需要与多种疾病进行鉴别,如牙痛、颞颌关节痛、偏头痛、舌咽神经痛、翼腭神经痛、中间神经痛等。具体的鉴别要点如下： 一、颅外疾病 1、牙痛：多为炎症所致，如牙龈炎、牙周炎、踽齿等，因牙痛常沿着三叉神经分布区反射至同侧上下牙龈及头面部，容易与三叉神经痛混淆，典型牙痛为牙龈及颜面部阵发性疼痛，后期为持续性胀痛或跳痛，牙齿对冷热敏感，刺激后可诱发，口腔检查可见牙龈红肿、张口受限、叩击痛，牙科检查治疗后疼痛消失。 2、颞颌关节痛：多由颞下颌关节炎、颞颌关节功能紊乱所致，疼痛限于颞颌关节区域，疼痛为持续性，与下颌关节运动（张口、咀嚼）有关，下颌运动受限，张口有弹响，局部有压痛。风湿、类风湿患者可见血沉、抗“O”、类风湿因子等升高，X线摄片可见颞颌关节间隙模糊、狭窄及骨质疏松等。 3、偏头痛：为血管舒缩失衡所引起的单侧头痛，有疼痛先兆如心情烦躁、视力模糊、恶心、呕吐等，疼痛位置多在颈外动脉分支区域（如颞浅动脉、枕动脉），为搏动性跳痛、胀痛，持续时间为数小时甚至数天，情绪紧张或者疲劳时加重，口服非甾体类止痛药（阿司匹林、芬必得等）有效。 4、副鼻窦炎：可由上颌窦、筛窦、额窦等炎症所致的面部疼痛，疼痛程度与体位变化有关，为持续性的胀痛、钝痛，无扳机点，疼痛不固定于单侧面部。副鼻窦引流手术能治愈，X线或薄层CT颅脑扫描有助于鉴别诊断。 二、颅神经痛 1、舌咽神经痛：发病率较三叉神经痛低，疼痛部位在舌根、咽部、扁桃体等处，常在进食、吞咽、说话时诱发，需要与三叉神经痛（III支）鉴别。 2、中间神经痛：疼痛部位主要位于耳部，咀嚼、说话、吞咽时并不疼痛，叩击面神经可诱发，可能与面神经的病毒感染或面神经受血管压迫有关，口服卡马西平效果不佳。 3、蝶腭神经痛：疼痛位于颜面深部，可放射至鼻根、颧、上颌、眼眶、乳突、耳部、枕部、肩部，眼眶周围有压痛，疼痛呈烧灼样痛或者胀痛，可阵发或持续性痛，发作时可有鼻粘膜充血、眼结膜充血，鼻塞、流泪等。蝶腭神经节封闭有效。 4、不典型面部神经痛：可能与交感神经系统功能障碍有关，多见于青壮年，疼痛不沿神经分布，疼痛较弥散、深在、不易定位，无扳机点，持续时间较长，发作时伴有交感神经系统症状如流泪、面部潮红、鼻粘膜充血等，用血管收缩或非甾体类止痛药往往有效。 5、三叉神经炎症：多由病毒感染、糖尿病等导致三叉神经脱髓鞘病变，疼痛为持续性，可为单侧或双侧三叉神经支配区域的疼痛，三叉神经感觉功能减退，或伴有三叉神经运动功能障碍。 三、继发性三叉神经痛 1 桥小脑角区良性肿瘤：胆脂瘤、三叉神经鞘瘤、听神经瘤、脑膜瘤、血管瘤等，除三叉神经痛症状外，可伴有面部感觉减退，面听神经受累至面瘫、听力下降、眩晕等症状，小脑、脑干受压症状。头颅CT、MRI检查是重要的诊断依据。 2 颅底恶性肿瘤：鼻咽癌或其它转移癌侵犯颅底，骨质破坏，肿瘤压迫侵润三叉神经引起，为持续性剧痛，肿瘤侵犯动眼神经、滑车神经、面神经等颅神经可引起相应症状，如面部麻木、复视、面瘫等。头颅CT、MRI检查可以帮助鉴别。 四、丘脑性疼痛：多因中风（脑出血、脑梗）致丘脑损害引起的一侧面部疼痛、疼痛为持续性钝痛、烧灼样痛，无明显扳机点，卡马西平不能缓解疼痛。患者有中风病史，头颅CT、MAI有助于鉴别诊断。
郑学胜 2017-08-25阅读量1.6万