病请描述： 脑胶质瘤是颅内常见的肿瘤，多呈侵袭性生长，无包膜，边界不清，恶性程度各异，容易复发，治疗仍以手术为主，术后辅助放疗和（或）化疗，因恶性程度不同，疗效不一。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳然而，很多神经胶质瘤在影像学表现上多种多样（某些病变较深、位于重要功能区域、病变多发散在多发），还常出现同病异像、异病同像，容易与颅内其他疾病（如炎症、变性疾病、脱髓鞘病变、转移瘤、淋巴瘤等）混淆，从而延误治疗。脑立体定向病灶的活检是获得明确病理诊断、指导后期治疗的有效手段。复旦大学附属肿瘤医院脑脊柱外科，采用神经导航下脑立体定向活检术，为43例脑深部复杂病变明确了病理诊断。其中，胶质瘤17例，均为高级别（III级及以上）胶质瘤（2例颅内多发胶质瘤中，伴有II级病变）；所有胶质瘤中颅内多发胶质瘤3例，大脑胶质瘤病1例，中枢神经系统胚胎性肿瘤1例。1.颅内多发胶质瘤病多发胶质瘤病（multifocal and multicentric gliomas, MFG, MCG）是指颅内发生2个或2个以上的神经上皮肿瘤。本病多数起源于多发中心，少数是转移或肿瘤间断性发展而成。该病容易与多发转移瘤、淋巴瘤、脱髓鞘相混淆。病理类型中最常见的为胶质母细胞瘤。多发胶质瘤预后极差。Salvatid等（2003）报道的25例多发胶质瘤患者中，平均生存期7.6个月（0-16个月）。10例胶质母细胞瘤患者中，平均生存期3.2个月。治疗建议：对于没有颅高压的多发病灶应首选脑立体定向活检明确诊断，根据病理结果进行后续治疗；对于引起明显颅高压和神经功能障碍者，可尽早手术切除病灶减压，力争一次性切除较多个肿瘤；对于肿瘤相距较远者，可分次切除。2. 大脑半球胶质瘤病术后病理提示：弥漫性间变性星形细胞瘤，伴大脑胶质瘤病生长方式。（WHO III级）大脑胶质瘤病（gliomatosis cerebri, GC）是一种罕见的，以神经胶质细胞弥漫性瘤样增生，而原有解剖结构保持完整为特征的原发性肿瘤样疾病。GC病灶范围广泛、边界不清、站位效应不明显，无或者轻度强化。在影响和临床上及容易与各种脑白质病、病毒性脑炎、脑梗死相混淆。脑立体定向活检病理诊断是“金标准”，对于病变的后期治疗具有决定性作用。3. 不同级别肿瘤同时存在头颅MRI示：左侧颞叶深部天幕上缘病变，T1低信号，T2混杂信号，不均匀强化；左侧丘脑病变，T1等信号，T2高信号，未见明显强化。术后病理提示：左侧天幕缘：胶质母细胞瘤（WHO IV级，IDH野生型）；左侧丘脑：弥漫性胶质瘤（WHO II级）。病理性质相同，级别存在差异的比较少见，Salvatid等报道的25例多发胶质瘤患者中，病理级别相同的76%，病理级别不同的占24%。4. 胶质增生进展为胶质瘤，且不同级别肿瘤同时存在该患者为中年男性，因头痛头晕2个月就诊，头颅MRI示：左侧丘脑、左侧枕叶近胼胝体压部、四脑室周边异常信号改变，TI呈低信号，T2呈高信号，无明显强化。患者局麻性行神经导航下脑立体定向活检术，穿刺八点为左侧枕叶深部病变，术后病理提示：胶质增生。患者随访数月后，复查发现病变有增大趋势，故行第二次活检术。此次穿刺靶点为左侧丘脑和左侧诊断两个部位。术后病理提示：左侧枕叶：弥漫性星形细胞瘤（WHO III级；IDH野生型）；左侧丘脑：胶质母细胞瘤（WHO IV级；IDH野生型）。从该病例我们吸取的经验为：该病例第一次活检为胶质细胞增生，随访数月后进展为弥漫性胶质瘤，且另外一个病灶为胶质母细胞瘤。因此对于颅内多发病灶，尽可能对多个病灶、每个病灶多个靶点进行取材，才有机会提高阳性率。5. 术前误诊为淋巴瘤、转移瘤的颅内多发胚胎性肿瘤。该患者男，19岁，因头痛头晕1个月前来就诊。头颅MRI示：幕上、幕下多发病变。术前诊断：转移瘤？淋巴瘤？行右侧颞叶脑立体定向活检术，病理提示：中枢胚胎性肿瘤。中枢神经系统胚胎性肿瘤指有未分化或低分化的神经外胚层细胞形成的高度恶性的肿瘤，具有多向分化的潜能。该病比较少见，占中枢神经系统肿瘤的0.1%，好发于儿童和青少年。该病预后不良，明确诊断仍然依靠手术或活检。胶质瘤起病隐匿，影像学表现复杂，及易与其他疾病混淆而延误治疗，当前明确诊断仍然依靠手术或者脑立体定向活检获取病变组织，做到早发现、早诊断、早治疗，才有希望改善患者的生活质量、延长生存期 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8468
病请描述：很多年轻未婚未孕的患者却已经发现自己患有泌乳素型垂体瘤，想怀孕生子怎么办？当泌乳素型垂体瘤患者在药物治疗过程中意外怀孕或者怀孕者发现自己患有垂体瘤时，不知何去何从。我需要治疗吗？选择什么样的方式治疗？垂体腺瘤本身对胎儿有影响吗？治疗对孕者及胎儿有影响吗？本文就这些问题进行医学科普，为广大患者排忧解难。泌乳素型垂体腺瘤常常引起高泌乳素血症，从而导致女性患者乳房溢乳、月经紊乱、闭经、甚至不孕。肿瘤体积较大者往往造成患者视物模糊，甚至失明。此时很多患者前往妇科、眼科等就诊未果，此时不妨到神经外科就诊，也许就是垂体瘤惹的祸！泌乳素腺瘤患者经过多巴胺受体拮抗剂（溴麦角环肽和卡麦角林）正规治疗后往往可正常排卵怀孕。当泌乳素瘤患者发现月经消失时，应行测孕检查，鉴别是泌乳素升高还是怀孕引起的月经消失。一旦发现怀孕，最新国外文献支持停用多巴胺受体拮抗剂，以减少胎儿药物暴露。此时多巴胺受体拮抗剂对怀孕患者仅应用3-4周，药物暴露时间＜6周较为短暂，研究发现溴麦角环肽和卡麦角林治疗PRL型垂体腺瘤患者，并没有增加自发性流产、早产儿、多胎及先天性畸形的发生率。正常人在怀孕期间PRL水平可升高到正常水平10倍左右，垂体体积也会发生变大。对于垂体瘤孕者停药后的6-10周内，PRL水平会进一步升高，之后便不会增加，故不必过于频繁检测激素指标而避免引起过度担心。未经治疗的PRL型垂体瘤中，2%-3%的垂体微腺瘤和20%-30%的垂体大腺瘤会增大。因此，在怀孕期间，密切监测病情变化显得尤为重要，每三个月复查激素、视力视野改变及MRI平扫（非增强）。垂体微腺瘤可密切观察病情变化，必要时多巴胺受体拮抗剂药物是治疗首选。垂体大腺瘤患者如果出现视力视野改变，或者进展性头痛，或者垂体机能减退，及时复查头颅（鞍区）MRI，以便区分是垂体瘤增大还是出血卒中，当药物治疗无效或者患者不耐受药物治疗时，在权衡利弊的情况下可选择手术治疗。当然，条件允许尽量避开怀孕前三个月的各种治疗。如果怀孕接近晚期，先生产也是一种选择。产后哺乳对于垂体瘤影响不大，哺乳期间建议停用多巴胺受体激动剂。然而，仍然有很多问题摆在人们面前，需要医学领域进一步去研究探索。问题一：18%的患者对卡麦角林不敏感，从而要加大药物剂量来实现正常的PRL水平，卡麦角林高于传统剂量对于怀孕患者安全吗？问题二：多巴胺受体拮抗剂有效控制垂体大腺瘤的体积，当发现怀孕而忽然停药，同时雌激素快速升高，这对于怀孕患者安全吗？问题三：但怀孕期间做增强MRI安全吗？因此对于孕期妇女，如果发现或者诊断为垂体腺瘤，建议孕前先治疗，PRL型垂体瘤首选药物治疗，对于多巴胺受体激动剂不能耐受或者存在抵抗的患者或那些不愿长期接受药物治疗者应采取手术治疗，放射治疗仅用于手术不能切除肿瘤及术后肿瘤复发或药物治疗失败的患者。等病情确实稳定后2年左右再考虑怀孕，以免给孕期带来不必要的麻烦。反之，就要按照本文所述，根据情况进行综合治疗。
高阳 2018-01-29阅读量9252
病请描述：在门诊经常有病人或家属带着CT报告来问：“这个蛛网膜囊肿是什么病？需要怎么治疗，要开刀吗”？蛛网膜囊肿是一个水囊一样的病变，外表是一层薄而透明的包膜，内部是无色透明像水一样的囊液。很多家属听了这句话以后就说：“哦，原来就是脑积水，就是脑积液，脑内积液、水疱、对不对”？错！临床上有一种叫做“脑积水”的疾病，它和蛛网膜囊肿是完全不同的，也有一种叫做“硬膜下积液”的疾病，颅内还有一种正常的成分叫做“脑脊液”，这些专业术语都指的完全不同的意思，所以不能似是而非地转述，正确的叫法就是“蛛网膜囊肿”，没有别的名称。如果你给其它医生转述病情的时候命名错误，可能导致其它医生误诊误治！蛛网膜囊肿是一种良性病变，不会变成肿瘤，也没有侵袭性，它的危害在于：如果体积太大，占据了过多的颅腔空间，压迫正常脑组织，使周边脑组织变性，从而产生头痛、头晕等症状，少数严重者甚至引起癫痫。蛛网膜囊肿的病因是什么呢？多数蛛网膜囊肿是先天性畸形（但不是遗传性疾病，和基因无关）；可能是胚胎发育过程中有一小片蛛网膜发育成双层，中间逐渐积聚了大量脑脊液，成为囊肿；所以60%以上的蛛网膜囊肿患者都是儿童，有的患者没有什么症状，或只有轻微的头痛，在某次做头颅CT中无意发现；也有些患者有明显的头痛、头晕，当学习紧张、休息不好时加重，甚至恶心呕吐，但一般没有肢体瘫痪、失明、失语等神经功能缺失。少数患者可能合并癫痫，这是因为囊肿周边的脑组织受压太严重，神经变性而产生癫痫灶。极少数特别巨大的囊肿，不仅导致癫痫，而且引起头围增大、脑发育受限、痴呆、脑瘫。从CT上来看，蛛网膜囊肿最常见于外侧裂和枕大池这两个部位，体积小的只有2-3公分，体积大的直径达到8-9公分。如果蛛网膜囊肿体积不大，多年复查下来也没有变化，病人没有明显的症状，这种蛛网膜囊肿不需要治疗，只要定期复查就可以了。但有的蛛网膜囊肿体积很大，或者复查过程中发现越来越大，脑组织受压明显者，应做微创手术治疗。为什么蛛网膜囊肿会逐渐增大呢，可能有两种原因：囊壁分泌液体逐步撑大囊肿，或者囊肿上有一个很小的单向流动的活瓣样开口、外面的脑脊液会通过活瓣流进囊肿，但却不能流出。这种囊肿压力是非常大的，需要做显微切除术。我们可以做一个一寸左右的小切口，在颅骨上切一个硬币大小的锁孔，在显微镜下切除大部分囊壁，解除压迫，并把蛛网膜囊肿与正常的脑池打通，形成双向流通，就可以避免复发。这种显微切除手术彻底而且安全，所以是首选的，此外，还有神经内镜手术和分流手术，神经内镜创伤更小一点，但复发率较高，而且万一有出血不易止血；分流手术只适合复发的患者。显微切除手术的有效率99%以上，安全性很高，有经验的神经外科医生完全可以做到零死亡率和零致残率。最后有两点要特别强调：1. 手术切除囊肿以后，手术部位仍有一个空腔，这是因为原来囊肿占据很大空间，脑组织长期受压萎缩，术后的再生是非常缓慢的，所以短期内复查CT的话，空腔仍在；长期复诊会发现脑组织逐步生长，儿童年龄越小、完全修复的可能性越大；2. 如果手术前已有癫痫，一般手术后仍有癫痫，需要长期抗癫痫药物治疗；换句话说，对于大的蛛网膜囊肿，不能等出现癫痫再来手术，太晚了。
郑学胜 2017-08-30阅读量1.6万
病请描述： 头痛、视物成双或者眼睑下垂是脑内动脉瘤破裂的“警报” 上周晚上，接到一个同事的电话，说神经内科急诊一位头痛和眼睑下垂的患者，急诊CT没有发现颅内出血，但是头颅CT血管造影（CT angiography, CTA）发现颅内动脉瘤，问我要不要收进病房。我说收进病房，必要时紧急行微创颅内动脉瘤弹簧圈栓塞术。 我也急忙赶到病房，看到患者斜斜躺在床上，一个眼睛睁不开，右手捂着头。问她头痛怎么起来的，她说，已经痛了半年，但是直到昨天才出现特别厉害的头痛，主要是眼眶周围为主，伴有恶心欲吐，这种头痛以往从来没有过。而且头痛后不久，右侧眼皮就挂下来了。因此就送到上海九院神经内科急诊。我看到CT血管造影上这个动脉瘤大约3mmX6mm左右，成香肠形状，在一个母瘤的顶上膨出一个子瘤，这个子瘤的形成就是动脉瘤不断张大的结果。突然的头痛提示动脉瘤近期明显增大，有破裂的可能。而且，动脉瘤增大后压迫了附近的动眼神经，导致眼皮下垂，视物成双，瞳孔扩大等表现。看到这个动脉瘤的形态，我就觉得这真是一个“定时炸弹”。我觉得患者处在动脉瘤破裂病情恶化的风险之中。 一般颅内动脉瘤第一次破裂出血，死亡率接近1/3，第二次接近2/3。因此，需要及时处理。特别是破裂过的动脉瘤，需要紧急开颅夹闭或者微创动脉瘤栓塞术，现在国际上首选微创动脉瘤栓塞术。 另外一部分动脉瘤，虽然没有破裂，但是有头痛，动眼神经麻痹等警示症状，也需要及时处理，防治破裂。我们这例患者就是这种情况。 在和家属解释病情和处理计划，做好准备后，开始了全麻下的动脉瘤栓塞手术。家属特别理解手术的必要性和手术的风险。但是家属的经济条件不太好，虽然是医保，由于动脉瘤栓塞术一般需要10-15万元左右的手术费用，他们自己承担的费用也不少。经过考虑，他们最后决定接受手术了。凌晨3点完成了该动脉瘤的微创栓塞术，手术顺利，全麻苏醒后患者回到病房，头痛消失了。当然动眼神经损伤的恢复需要更长的时间，一部分患者动眼神经麻痹恢复得比较好，一部分恢复得差一些。术后3天，患者出院。 动脉瘤是一种凶险的颅内血管性疾病。它的发生和家族因素、吸烟、高血压、动脉硬化等因素有关。其临床表现除了上述的警示症状外，它破裂后，患者出现剧烈头痛，一过性或者永久性昏迷，死亡率很高。有的患者一过性昏迷后，逐渐清醒，但是仍旧头痛剧烈，送到医院，头颅CT会发现蛛网膜下腔出血，然后，医生考虑颅内动脉瘤破裂所致蛛网膜下腔出血。随后往往性头颅CT或者MR血管造影，会发现颅内动脉瘤，但是更加准确的检查方法是DSA，就是数字减影血管造影。是金标准。明确诊断后，可以进行开颅夹闭或者微创动脉瘤弹簧圈栓塞术。 动脉瘤随时会发生破裂，第一次破裂出血送医院后，很多患者在医院内发生第二、三次出血，随即去世，或者成为植物人样的严重状态。有的患者第一次出血不严重，打算择期手术。手术前一天，在卫生间里用力解大便时破裂出血死亡。也有在全麻手术开始前，因为紧张在手术间里破裂死亡。当然，在开颅夹闭或者微创栓塞时，也更加容易发生动脉瘤的破裂，因为这个时候，对动脉瘤进行了直接的处理，处理过程中显然容易发生意外。而且一旦出现术中破裂出血，往往预后很差，难以挽救。 所以，我觉得动脉瘤也可以积极的通过头颅MRA进行筛查，在它没有出血时提前发现并且及时处理。风险会相对小一些。特别是对直径大于5mm的颅内未破裂动脉瘤，需要相对积极的处理。当然，未破裂动脉瘤术中破裂的风险也是存在的。这个需要医生和患者家属做好准备，包括心理准备。 生命是如此脆弱。以前遇到一位女性患者，她是周五来院，仅仅表现为枕部疼痛，甚至枕部神经有压痛。临床表现像一个枕神经痛。头颅CT平扫结果阴性。没有蛛网膜出血应该有的脑膜刺激症。对头痛患者，我们一般常规性头颅CT血管造影，排除颅内动脉瘤。头颅CTA是周六做的。一般CTA做好后，尚需要放射科医生进行三维重建，需要一定时间。就在周日，就是入院第三天，发生了动脉瘤破裂。随即急调CTA结果，发现颅内动脉瘤。周一，就是入院第四天，患者就去世了。可见，头痛的患者，都需要排查颅内动脉瘤，特别是平时没有头痛，而出现剧烈的、从来没有遇到过的头痛，或者头痛较平时明显加重的患者，更加要考虑动脉瘤的可能。 由于动脉瘤一旦发生破裂出血，病情会很重，即使处理了动脉瘤，脑部一过性出血受到的打击也会非常严重、留下严重的后遗症。而且，一部分患者一旦发生破裂，病情就非常严重，不适合进行动脉瘤的处理，随机发生第二次破裂而去世。
刘建仁 2016-07-05阅读量8261