病请描述： 多发胶质瘤病（multifocal and multicentric gliomas, MFG, MCG）是指颅内发生2个或2个以上的神经上皮肿瘤。本病多数起源于多发中心，少数是转移或肿瘤间断性发展而成。该病容易与多发转移瘤、淋巴瘤、脱髓鞘相混淆。病理类型中最常见的为胶质母细胞瘤。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳多发胶质瘤预后极差。Salvatid等（2003）报道的25例多发胶质瘤患者中，平均生存期7.6个月（0-16个月）。10例胶质母细胞瘤患者中，平均生存期3.2个月。治疗建议：对于没有颅高压的多发病灶应首选脑立体定向活检明确诊断，根据病理结果进行后续治疗；对于引起明显颅高压和神经功能障碍者，可尽早手术切除病灶减压，力争一次性切除较多个肿瘤；对于肿瘤相距较远者，可分次切除。 这是一位52岁男性患者，因头痛头晕伴右侧肢体乏力3个月入院。查体：神清，对答切题，双瞳等大等圆，直径2.5mm，对光反应灵敏，四肢自主活动，左侧肢体肌力V级，右侧肢体肌力IV＋。 该患者从网上了解到胶质瘤的生存期非常短暂，仅用月来评估寿命，无疑对这位中年且高度怀疑胶质瘤的他犹如晴天霹雳，每天游离在死亡边缘的他曾多次到医院就诊，均未获得明确的答复。患者曾一度酗酒、吸烟，生活堕落不堪，家人也惆怅不已。 偶然的一次机会，他们了解到复旦大学附属肿瘤医院神经外科在脑肿瘤，特别在胶质瘤、脑转移瘤等恶性肿瘤治疗方面具有相当丰富的经验且效果显著，患者平均生存期已打破世界平均水平。这对于他们就像黑暗中的一抹灯光，重新点燃了求生的信念。他们不辞万里，千里迢迢来到上海肿瘤医院神经外科求诊，希望我们能救救他。 患者入院后我们对他进行了全方位的评估，头颅MRI检查示：左侧丘脑类圆形病变，左枕叶深部胼胝体压部后方病变，较为弥散，T1WI为低信号，T2WI为高信号，FLARE为高信号，无强化。 经科室详尽讨论后，考虑患者病灶多发，位置较深，位于功能区，且病灶较为弥散，不适合手术切除。患者目前无颅高压，无中线移位，无脑疝等影像学表现和临床表现，故拟行脑立体定向活检（左枕叶）明确诊断，根据病理结果进行后续治疗。 术后病理提结果提示：术后病理结果未见明显肿瘤成分，可能的原因有：1、病变组织量少或者未取到；2、病变处于早期阶段无法诊断；3.病变本身不是肿瘤。跟患者家属沟通交流后，患者及家属决定继续观察病情变化。半年后复查患者发现病灶有增大趋势，且患者症状较前明显加重。经科室讨论后，拟行第二次活检术，且两个部位均进行穿刺，每个部位均于病灶中心、周边取材，以提高阳性率。患者积极配合诊治方案。左侧丘脑、左枕叶均进行取材术后病理结果提示：术后病理提示：左枕叶胶质瘤III级，左基底节区胶质瘤VI级。术后按胶质瘤诊疗规范进行了同步放化疗，后进行12个疗程的化疗*（替莫唑胺）。复查头颅MRI如下，病变明显缩小，无明显临床症状及神经功能障碍。病灶明显缩小患者从第一次就诊到现在已2年余，已投入到正常的工作和生活中去，每次门诊复查感激之情溢于言表，是复旦大学附属肿瘤医院神经外科救了他的命，给了他一次重生的机会。体会：1、颅内多发病变可考虑活检明确诊断；2、在保证安全前提下对多个病灶多个靶点进行取材，以提高阳性率；3、颅内多发肿瘤可存在不同级别及不同类型，可能为同源的不同进化阶段，也有可能为不同源病变。 因此，神经导航下脑立体定向活检术为不明或不能手术的病变提供病理诊断，胶质瘤的正规治疗不容忽视，纵使IDH野生型，也应先尝试胶质瘤常规治疗方案，耐药或者效果不佳的情况下可考虑加用化疗或者靶向药物。 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8762
病请描述： 垂体瘤是颅内常见肿瘤，约占颅内肿瘤的10%-15%。由于垂体肿瘤会产生内分泌症状（肢端肥大症、闭经不孕、性欲减退、向心性肥胖等）和神经压迫症状（视力视野障碍等），给患者及家人造成了严重的影响，因此垂体瘤的诊断和治疗显得尤为迫切。除了PRL垂体腺瘤药物治疗和较小的无功能腺瘤无需治疗外，大部分垂体瘤需要外科治疗。复旦大学附属肿瘤医院神经外科高阳肢端肥大症(以下简称“肢大”) 是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病, 患者就诊时病程可能已达数年甚至10年以上。该病的主要特征是体内产生过量生长激素(GH)。95%以上的肢大患者是由于分泌和释放GH的垂体腺瘤所致。长期过度分泌的GH可导致全身软组织、骨和软骨过度增生, 引起面容改变、手足等末端肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合征等。此外,垂体肿瘤压迫症状、糖尿病、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤发生率也会相应增加, 这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者健康和生存质量, 寿命缩短。患者为陈X，中年女性，因面容改变前来我院就诊。表现为额骨隆起，眼裂增宽，嘴唇肥厚，呼吸困难，手指粗短。患者非常希望能通过手术解决面容改变的痛苦。鞍区MRI检查示：鞍区占位性病变，考虑垂体瘤。术前激素检查示：GH、IGF-1增高明显。经科室讨论，结合术前影像学图片、激素水平及临床表现，初步诊断为肢端肥大症，生长激素型垂体瘤。根据目前垂体瘤诊疗指南及患者基本情况，应首选手术治疗。拟神经内镜下经鼻蝶垂体瘤切除术，术中见：灰白色肿瘤组织，血供一般，肿瘤切除后可见鞍隔塌陷，无脑脊液鼻漏。手术顺利，术后复查头颅ct未见术区干净，无出血表现，术后激素恢复正常，视野缺损明显改善。患者术后5天出院，无脑脊液鼻漏、无发热、无鼻腔流血，美观保留。神经内镜的高清视野让神经外科医生视野更开阔、更清晰，操作更细致、更微创，损伤更小，术后恢复快，住院时间短，某种程度上减少患者痛苦及经济负担，新技术的应用为广大垂体瘤患者朋友带来福音！垂体瘤科普文章：垂体瘤是什么？垂体瘤的症状和治疗垂体瘤宣教十问垂体瘤惹的祸垂体瘤是否容易复发？垂体瘤影响眼睛看东西吗？《泌乳素型垂体瘤与怀孕》一直困扰着人们的话题！垂体瘤的药物治疗垂体瘤术后有哪些注意事项？垂体瘤术后为何要用激素药物？要终身服用吗？垂体瘤卒中要及时治疗垂体瘤手术出现脑脊液漏该如何处理？难治性垂体瘤的诊疗进展GH型垂体腺瘤/肢端肥大症的诊断和治疗垂体瘤有哪些分类方法？垂体柄效应-让泌乳素水平千变万化垂体瘤微创手术治疗肢端肥大症-上海市肿瘤医院神经外科眼睛是心灵的窗户—影响垂体瘤患者视觉恢复的因素有哪些？神经内镜下经单鼻孔垂体瘤切除术-让患者重见光明神经内镜下经单鼻孔微创切除垂体瘤-上海肿瘤医院脑脊柱外科高龄患者得了垂体瘤还能手术吗？复旦大学附属肿瘤医院 神经外科 脊柱肿瘤诊治中心 为您的健康保驾护航！ 当前浏览器不支持播放视频，建议使用火狐或者谷歌浏览器
高阳 2019-07-15阅读量8592
病请描述：垂体瘤是颅内常见肿瘤，约占颅内肿瘤的10%-15%。由于垂体肿瘤会产生内分泌症状（肢端肥大症、闭经不孕、性欲减退、向心性肥胖等）和神经压迫症状（视力视野障碍等），给患者及家人造成了严重的影响，因此垂体瘤的诊断和治疗显得尤为迫切。除了PRL垂体腺瘤药物治疗和较小的无功能腺瘤无需治疗外，大部分垂体瘤需要外科治疗。 肢端肥大症(以下简称“肢大”) 是一种起病隐匿的慢性进展性内分泌疾病, 患者就诊时病程可能已达数年甚至10年以上。该病的主要特征是体内产生过量生长激素(GH)。95%以上的肢大患者是由于分泌和释放GH的垂体腺瘤所致。长期过度分泌的GH可导致全身软组织、骨和软骨过度增生, 引起面容改变、手足等末端肥大、皮肤粗厚、内脏增大、骨关节病变以及睡眠呼吸暂停综合征等。此外,垂体肿瘤压迫症状、糖尿病、高血压、心脑血管疾病、呼吸系统疾病以及结肠癌等恶性肿瘤发生率也会相应增加, 这些代谢紊乱性疾病和并发症严重影响患者健康和生存质量, 寿命缩短。 患者为陈X，中年女性，因面容改变前来我院就诊。表现为额骨隆起，眼裂增宽，嘴唇肥厚，呼吸困难，手指粗短。 患者非常希望能通过手术解决面容改变的痛苦。 鞍区MRI检查示：鞍区占位性病变，考虑垂体瘤。术前激素检查示：GH、IGF-1增高明显。经科室讨论，结合术前影像学图片、激素水平及临床表现，初步诊断为肢端肥大症，生长激素型垂体瘤。根据目前垂体瘤诊疗指南及患者基本情况，应首选手术治疗。拟神经内镜下经鼻蝶垂体瘤切除术，术中见：灰白色肿瘤组织，血供一般，肿瘤切除后可见鞍隔塌陷，无脑脊液鼻漏。手术顺利，术后复查头颅ct未见术区干净，无出血表现，术后激素恢复正常，视野缺损明显改善。患者术后5天出院，无脑脊液鼻漏、无发热、无鼻腔流血，美观保留。神经内镜的高清视野让神经外科医生视野更开阔、更清晰，操作更细致、更微创，损伤更小，术后恢复快，住院时间短，某种程度上减少患者痛苦及经济负担，新技术的应用为广大垂体瘤患者朋友带来福音！
高阳 2018-07-16阅读量8955
病请描述：很多年轻未婚未孕的患者却已经发现自己患有泌乳素型垂体瘤，想怀孕生子怎么办？当泌乳素型垂体瘤患者在药物治疗过程中意外怀孕或者怀孕者发现自己患有垂体瘤时，不知何去何从。我需要治疗吗？选择什么样的方式治疗？垂体腺瘤本身对胎儿有影响吗？治疗对孕者及胎儿有影响吗？本文就这些问题进行医学科普，为广大患者排忧解难。泌乳素型垂体腺瘤常常引起高泌乳素血症，从而导致女性患者乳房溢乳、月经紊乱、闭经、甚至不孕。肿瘤体积较大者往往造成患者视物模糊，甚至失明。此时很多患者前往妇科、眼科等就诊未果，此时不妨到神经外科就诊，也许就是垂体瘤惹的祸！泌乳素腺瘤患者经过多巴胺受体拮抗剂（溴麦角环肽和卡麦角林）正规治疗后往往可正常排卵怀孕。当泌乳素瘤患者发现月经消失时，应行测孕检查，鉴别是泌乳素升高还是怀孕引起的月经消失。一旦发现怀孕，最新国外文献支持停用多巴胺受体拮抗剂，以减少胎儿药物暴露。此时多巴胺受体拮抗剂对怀孕患者仅应用3-4周，药物暴露时间＜6周较为短暂，研究发现溴麦角环肽和卡麦角林治疗PRL型垂体腺瘤患者，并没有增加自发性流产、早产儿、多胎及先天性畸形的发生率。正常人在怀孕期间PRL水平可升高到正常水平10倍左右，垂体体积也会发生变大。对于垂体瘤孕者停药后的6-10周内，PRL水平会进一步升高，之后便不会增加，故不必过于频繁检测激素指标而避免引起过度担心。未经治疗的PRL型垂体瘤中，2%-3%的垂体微腺瘤和20%-30%的垂体大腺瘤会增大。因此，在怀孕期间，密切监测病情变化显得尤为重要，每三个月复查激素、视力视野改变及MRI平扫（非增强）。垂体微腺瘤可密切观察病情变化，必要时多巴胺受体拮抗剂药物是治疗首选。垂体大腺瘤患者如果出现视力视野改变，或者进展性头痛，或者垂体机能减退，及时复查头颅（鞍区）MRI，以便区分是垂体瘤增大还是出血卒中，当药物治疗无效或者患者不耐受药物治疗时，在权衡利弊的情况下可选择手术治疗。当然，条件允许尽量避开怀孕前三个月的各种治疗。如果怀孕接近晚期，先生产也是一种选择。产后哺乳对于垂体瘤影响不大，哺乳期间建议停用多巴胺受体激动剂。然而，仍然有很多问题摆在人们面前，需要医学领域进一步去研究探索。问题一：18%的患者对卡麦角林不敏感，从而要加大药物剂量来实现正常的PRL水平，卡麦角林高于传统剂量对于怀孕患者安全吗？问题二：多巴胺受体拮抗剂有效控制垂体大腺瘤的体积，当发现怀孕而忽然停药，同时雌激素快速升高，这对于怀孕患者安全吗？问题三：但怀孕期间做增强MRI安全吗？因此对于孕期妇女，如果发现或者诊断为垂体腺瘤，建议孕前先治疗，PRL型垂体瘤首选药物治疗，对于多巴胺受体激动剂不能耐受或者存在抵抗的患者或那些不愿长期接受药物治疗者应采取手术治疗，放射治疗仅用于手术不能切除肿瘤及术后肿瘤复发或药物治疗失败的患者。等病情确实稳定后2年左右再考虑怀孕，以免给孕期带来不必要的麻烦。反之，就要按照本文所述，根据情况进行综合治疗。
高阳 2018-01-29阅读量9277
病请描述： 头痛、视物成双或者眼睑下垂是脑内动脉瘤破裂的“警报” 上周晚上，接到一个同事的电话，说神经内科急诊一位头痛和眼睑下垂的患者，急诊CT没有发现颅内出血，但是头颅CT血管造影（CT angiography, CTA）发现颅内动脉瘤，问我要不要收进病房。我说收进病房，必要时紧急行微创颅内动脉瘤弹簧圈栓塞术。 我也急忙赶到病房，看到患者斜斜躺在床上，一个眼睛睁不开，右手捂着头。问她头痛怎么起来的，她说，已经痛了半年，但是直到昨天才出现特别厉害的头痛，主要是眼眶周围为主，伴有恶心欲吐，这种头痛以往从来没有过。而且头痛后不久，右侧眼皮就挂下来了。因此就送到上海九院神经内科急诊。我看到CT血管造影上这个动脉瘤大约3mmX6mm左右，成香肠形状，在一个母瘤的顶上膨出一个子瘤，这个子瘤的形成就是动脉瘤不断张大的结果。突然的头痛提示动脉瘤近期明显增大，有破裂的可能。而且，动脉瘤增大后压迫了附近的动眼神经，导致眼皮下垂，视物成双，瞳孔扩大等表现。看到这个动脉瘤的形态，我就觉得这真是一个“定时炸弹”。我觉得患者处在动脉瘤破裂病情恶化的风险之中。 一般颅内动脉瘤第一次破裂出血，死亡率接近1/3，第二次接近2/3。因此，需要及时处理。特别是破裂过的动脉瘤，需要紧急开颅夹闭或者微创动脉瘤栓塞术，现在国际上首选微创动脉瘤栓塞术。 另外一部分动脉瘤，虽然没有破裂，但是有头痛，动眼神经麻痹等警示症状，也需要及时处理，防治破裂。我们这例患者就是这种情况。 在和家属解释病情和处理计划，做好准备后，开始了全麻下的动脉瘤栓塞手术。家属特别理解手术的必要性和手术的风险。但是家属的经济条件不太好，虽然是医保，由于动脉瘤栓塞术一般需要10-15万元左右的手术费用，他们自己承担的费用也不少。经过考虑，他们最后决定接受手术了。凌晨3点完成了该动脉瘤的微创栓塞术，手术顺利，全麻苏醒后患者回到病房，头痛消失了。当然动眼神经损伤的恢复需要更长的时间，一部分患者动眼神经麻痹恢复得比较好，一部分恢复得差一些。术后3天，患者出院。 动脉瘤是一种凶险的颅内血管性疾病。它的发生和家族因素、吸烟、高血压、动脉硬化等因素有关。其临床表现除了上述的警示症状外，它破裂后，患者出现剧烈头痛，一过性或者永久性昏迷，死亡率很高。有的患者一过性昏迷后，逐渐清醒，但是仍旧头痛剧烈，送到医院，头颅CT会发现蛛网膜下腔出血，然后，医生考虑颅内动脉瘤破裂所致蛛网膜下腔出血。随后往往性头颅CT或者MR血管造影，会发现颅内动脉瘤，但是更加准确的检查方法是DSA，就是数字减影血管造影。是金标准。明确诊断后，可以进行开颅夹闭或者微创动脉瘤弹簧圈栓塞术。 动脉瘤随时会发生破裂，第一次破裂出血送医院后，很多患者在医院内发生第二、三次出血，随即去世，或者成为植物人样的严重状态。有的患者第一次出血不严重，打算择期手术。手术前一天，在卫生间里用力解大便时破裂出血死亡。也有在全麻手术开始前，因为紧张在手术间里破裂死亡。当然，在开颅夹闭或者微创栓塞时，也更加容易发生动脉瘤的破裂，因为这个时候，对动脉瘤进行了直接的处理，处理过程中显然容易发生意外。而且一旦出现术中破裂出血，往往预后很差，难以挽救。 所以，我觉得动脉瘤也可以积极的通过头颅MRA进行筛查，在它没有出血时提前发现并且及时处理。风险会相对小一些。特别是对直径大于5mm的颅内未破裂动脉瘤，需要相对积极的处理。当然，未破裂动脉瘤术中破裂的风险也是存在的。这个需要医生和患者家属做好准备，包括心理准备。 生命是如此脆弱。以前遇到一位女性患者，她是周五来院，仅仅表现为枕部疼痛，甚至枕部神经有压痛。临床表现像一个枕神经痛。头颅CT平扫结果阴性。没有蛛网膜出血应该有的脑膜刺激症。对头痛患者，我们一般常规性头颅CT血管造影，排除颅内动脉瘤。头颅CTA是周六做的。一般CTA做好后，尚需要放射科医生进行三维重建，需要一定时间。就在周日，就是入院第三天，发生了动脉瘤破裂。随即急调CTA结果，发现颅内动脉瘤。周一，就是入院第四天，患者就去世了。可见，头痛的患者，都需要排查颅内动脉瘤，特别是平时没有头痛，而出现剧烈的、从来没有遇到过的头痛，或者头痛较平时明显加重的患者，更加要考虑动脉瘤的可能。 由于动脉瘤一旦发生破裂出血，病情会很重，即使处理了动脉瘤，脑部一过性出血受到的打击也会非常严重、留下严重的后遗症。而且，一部分患者一旦发生破裂，病情就非常严重，不适合进行动脉瘤的处理，随机发生第二次破裂而去世。
刘建仁 2016-07-05阅读量8291