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I 型神经纤维瘤病介绍及常见...

病请描述:1、咖啡斑与I型神经纤维瘤病什么是咖啡斑?咖啡斑为淡褐色或棕褐色的常见色素沉着斑,大小不一,圆形、卵圆形或形状不规则,边界清楚,表面光滑,不高出皮面(图a),对于出生时或出生后不久出现的要考虑遗传因素。据国外统计,在新生儿中有2.5%的人至少有一块咖啡斑,其中部分为与综合征无关的单纯性咖啡斑,而多发咖啡斑(6个或6个以上,青春期前直径>0.5cm,青春期后>1.5cm)通常见于I型神经纤维瘤病(简称NF1)。什么是I型神经纤维瘤病?I型神经纤维瘤病是最常见的遗传性疾病之一,患病率约为1/3000-l/4000,其中约50%的病例为自发基因突变所致。临床上以全身多发皮肤或皮下神经纤维瘤、咖啡斑、雀斑样色素沉着,眼部虹膜错构瘤(Lisch结节)为主要特点。另有一些少见的并发症:骨骼异常,神经心理障碍,恶性肿瘤如视神经胶质瘤,恶性周围神经鞘瘤等。2、NF1的诊断标准是什么?NF1的美国国立卫生研究所(NIH)诊断标准(具备下述特征中的2条可基本临床诊断NF1,但也有符合临床标准其实假阳性的可能性,基因检测找到NF1基因致病突变依然是诊断NF1的“金标准”)诊断标准一般出现年龄A.6个或6个以上咖啡斑(青春期前直径>0.5cm青春期后>1.5cm)(出生后)(图a)B.2个以上任何类型的神经纤维瘤(青春期)(图d)或1个丛状神经纤维瘤(出生后)C.腹股沟或腋窝的雀斑样色素沉着(儿童期)(图b)D.骨性病变(蝶骨、胫骨发育不良,脊柱侧弯等)(儿童期)E.2个以上的虹膜Lisch结节(儿童期)F.视神经胶质瘤(儿童期)G.一级亲属患有NF13、NF1的诊断与鉴别诊断由于NF1的很多临床表现都是和年龄相关,除了咖啡斑外,其余在儿童期并不出现或表现不明显,因此临床上根据美国国立卫生研究所(NIH)的诊断标准来早期诊断NF1有一定困难。此外,还有很多与咖啡斑相关的遗传性综合征,如Legius 综合征(又称为 NF1样综合征,临床上主要表现为多发咖啡斑和皱褶部雀斑样色素沉着,可以并发认知障碍、发育迟滞、巨颅等,但没有神经纤维瘤及恶性肿瘤等表现。预后相对较NF1好), LEOPARD综合征(可有心脏病变), 斑驳病等。这些疾病有时临床上早期难以鉴别,并且预后和随访关注点不一样。因此早期诊断有咖啡斑表现的患者(尤其是婴幼儿和儿童)有重要意义。而基因检测是一种有效的鉴别方法。4、神经纤维瘤通常出现的年龄是多大?良性的皮肤和皮下神经纤维瘤最早可在4-5岁时出现,一般青春期表现的更明显;丛状神经纤维瘤一般出生后即存在,1岁后逐渐显现,表面可有多毛和色素沉着。5、NF1患者咖啡斑治疗现状如何?由于多发性咖啡斑是由于NF1基因突变所致,所以一般不建议激光治疗,因为治疗效果不好,而且容易复发。对于发生在面部的、严重影响美容的患者,可以考虑选择美容激光治疗,但NF1中咖啡斑的总体疗效相对普通咖啡斑较差。6、NF1基因突变种类与疾病严重程度的相关性如何?目前国际上关于NF1较明确的基因型与表型关系只有4种:一、大片段缺失突变与早发神经纤维瘤及多种并发症如恶性肿瘤,骨骼畸形,智力障碍等相关;二、框内移码突变2970_2972delAAT与相对轻的临床表型(不长神经纤维瘤)相关;三、错义突变c.5425C>T (p.Arg1809Cys)与2970_2972delAAT类似,表型为相对轻的无神经纤维瘤。 四、844-848密码子区域的错义突变与严重表型相关若NF1突变不属于这4种类型突变,将来的严重程度目前无法预测。7、NF1遗传的风险?I型神经纤维瘤病是一种常染色显性遗传病,遗传率为50%。如果父母有一方患有该病,则生育小孩有50%概率得这个病。因此,一般患儿长大后有生育需求时,或者父母有一方患有该病时有再生育需求时一般建议要做产前诊断。若无多发咖啡斑和神经纤维瘤病的父母,已经生了一个NF1患儿,有2种情况,1)父母精子和卵子正常,可能是小孩在受精卵早期自己突变的,这种情况再生有NF1的小孩的概率很低,就是这个病的发病率约4000分之一;2)还有一种可能是父母的精子或卵子有局部嵌合突变,那么再得这个病的概率就高了,跟嵌合突变比例有关,所以我们建议患儿表型正常的父母若有再生育一胎需求时可考虑进一步检测不同组织中(毛囊、口腔黏膜脱落细胞、皮肤、精子等)是否存在NF1基因嵌合突变。8、NF1的基因诊断和产前基因诊断现状如何?目前国际上对临床怀疑为NF1患者的基因突变检出率在90-95%左右,因此如果基因检测的结果是阴性,并不能100%排除NF1。部分罕见NF1基因突变目前技术是检测不出来的,或者还有可能是其他伴咖啡斑的疾病,如Legius 综合征(又称为 NF1样综合征,临床上主要表现为多发咖啡斑和皱褶部雀斑样色素沉着,可以并发认知障碍、发育迟滞、巨颅等,但没有神经纤维瘤及恶性肿瘤等表现)。目前主要有2种产前基因诊断的方法。 一种是羊水穿刺做产前基因诊断,孕妇孕16-20周左右抽羊水,分离提取羊水中的胎儿DNA进行基因检测,优点是价格适当,在常规产科羊水筛查的同时进行针对性基因检测,同时孕周较晚胎儿已基本成形,一般不会再自发突变,缺点是一旦提前终止妊娠对孕妇损伤大。另一种是胚胎植入前产前诊断,取精子和卵子体外受精,培养形成胚胎后,取部分胚胎细胞进行DNA检测,将检测正常或所需的胚胎植入子宫妊娠,使其生出正常后代。优点是对孕妇损伤小,缺点是价格较贵,无法保证后面是否会有自发突变(小概率事件)。9、NF1影响患儿的智力吗?重度精神发育迟缓(即智力严重受损)不常见,但小部分患者可有不同程度的学习和交流障碍,目前研究认为大片断缺失突变的患者更易有认知功能方面的影响。10、NF1患者并发肿瘤的风险?因为NF1是抑癌基因,所以突变后相对正常人群可能会有更高的患恶性肿瘤的机率。多个系统的肿瘤都在NF1患者人群中有报道,如白血病,恶性周围神经鞘瘤,神经母细胞瘤,颅内胶质瘤等,发生率一般在1-5%左右。11、NF1治疗及预后总结NF1患者恶性肿瘤的发病率约为1-5%, 国外统计如果没有恶性肿瘤出现,与正常人寿命相差并不大。但神经纤维瘤和其他并发症对于NF1患者是一个巨大的生理和心理负担。NF1后期常见表现如皮肤神经纤维瘤和丛状神经纤维瘤至今无有效治疗方法(国际上有较多相关药物临床试验正在进行中),产前诊断(如羊水穿刺、胚胎植入前遗传学诊断)预防下代患病仍是主要的干预措施,基于患者NF1基因突变检测的分子遗传学数据,将来可以此为基础进行产前诊断。皮肤神经纤维瘤若特别影响美观或压迫周围器官组织才考虑切除,但仍容易复发。另外患者可考虑定期随访全身核磁共振(尤其是头颅和脊柱部位)早期防治恶性肿瘤,骨骼畸形等并发症,若初次检查阴性,根据自身情况可考虑2-3年左右复查一次。

张佳 2020-04-17阅读量1.7万

弱视小常识

病请描述:弱视是儿童发育过程中的常见病、多发病,由于各种原因导致眼睛未能接受适宜的视觉刺激,使视觉发育受到影响而发生的视觉功能减退状态,不仅单眼或双眼视力低于正常,而且没有完善的立体视觉,将会给儿童今后的学习工作和生活带来明显不利的影响。 弱视可分为先天性弱视、形觉剥夺性弱视(如严重的先天性白内障、上睑下垂、致密的角膜混浊或屈光间质混浊)、斜视性弱视(抑制斜视眼导致该眼的视力低下和弱视形成)、屈光参差性弱视(双眼屈光度数相差较大)、屈光不正性弱视(近视、远视或散光)等。这些弱视除前一种治疗效果及预后较差外后四种弱视若能及早发现尽早治疗预后是很好的由于先天性白内障、斜视等疾病引起的形觉剥夺,必须及早去除原发疾病;因为屈光参差、或屈光不正引起的弱视,应首先佩戴合适的眼镜,使屈光异常得到矫正,然后进行弱视的早期治疗。 弱视治疗效果与治疗年龄密切相关,年龄越小,治疗的效果越好。研究表明:弱视主要在1-3岁时形成,3岁以内为关键期,8岁以前为敏感期,超过14岁治疗效果不佳。14岁以后的患儿,眼-大脑皮质神经通路基本发育完善,视力提高的希望越来越小,治疗的困难越来越大。因此早期发现儿童弱视至关重要:幼儿园体检和家长的重视起着非常关键和重要的作用尤其是家长应注意以下几个方面:发现孩子视物歪头爱眨眼眯眼等视力不良现象时应重视并及时让其就医。 弱视治疗的4种方法: 一.遮盖疗法:遮盖疗法是古老而有效的弱视治疗方法,它是治疗儿童弱视简单而经济的有效方法。 1.单眼严格遮盖法:适用于屈光参差性弱视和斜视性弱视患儿。这类患儿往往一眼视力较好,而另一眼因抑制较深,视力较差。方法为:用黑布眼罩严密遮盖视力比较好的眼,强迫弱视眼看东西,使其受到刺激锻炼,逐渐消除抑制,使视力提高。在治疗过程中,应当检查弱视眼视力变化情况,每半月复查一次,同时要注意健眼视力,防止发生因遮盖而引起的视力减退。 2.双眼交替遮盖法:适用于屈光不正性弱视和单眼斜视性弱视。如果弱视双眼视力相等,可采用双眼等量交替遮盖,左右眼分别遮盖3天。如果双眼视力有差异。可根据具体情况采用4:1的方法,即遮盖视力较好的眼4天,然后改遮盖视力较差的眼1天,使视力差的眼更多地看东西得以锻炼,促使视力提高快些,以求达到双眼视力平衡提高地目的。 3.半遮盖法:适用于弱视眼视力上升到0.6以上的患儿。使用半透明的塑料薄膜遮盖健眼,人为地造成健眼视力低于弱视眼,使弱视眼有更多的机会看东西,有利于双眼视功能的建立与完善。 4.短小遮盖法:适用于弱视眼视力已恢复正常但仍低于健眼者,为巩固疗效,可在做作业或看书时遮盖健眼,平时不遮盖。 二.视觉精细训练:是对弱视眼的一种特别应用锻炼,有利于视觉发育和提高视力。精细目力训练方法很多,可根据弱视患儿的年龄、智力和视力等情况选用。例如:用红丝线穿缝针,缝针大小可根据视力情况决定。也可练习描图、绘图、用筷子夹珠子等。精细目力训练必须使用弱视眼。视觉精细训练是儿童弱视治疗成功的重要环节,能有效提高弱视儿童的视觉定位、认识辨认、追随、搜索和视觉记忆等方面视觉功能,提高弱视儿童的视觉运用能力,从而提高其视功能(包括其视力)。家长要重视这种简便易行的训练,常抓不懈。 三.增视能信号刺激训练:通过条栅、正弦波、裂隙光、棋盘格、螺旋线等最佳的光学刺激模式直接刺激视网膜,给予视网膜细胞最大功效的刺激,增强视网膜细胞的感光能力。如脉冲红光疗法,适用于各种弱视患儿,后像灯适用于非中心注视的弱视,还有CAM视觉刺激法等。 四.中医疗法:即耳穴治疗,结合中医经络学说,采用中药王不留行、白芥子等贴在耳朵上与眼睛相应的穴位,刺激视力提高。 五.综合疗法:由于各种治疗方法机理不尽相同,所以综合疗法比单一疗法优越。一眼弱视患儿,首先常规遮盖健眼,给弱视眼更多的注视锻炼,配合视觉精细训练、脉冲红光刺激、穴位治疗等。 六.日常护理:合理膳食,多吃新鲜水果和蔬菜,适当增加蛋白质的摄入,限制过多糖类的摄入,以促进视网膜和视神经的发育。多吃含维生素A、维生素B、锌、钙的食物,如蛋类、鱼类、奶类、胡萝卜、菠菜、黄豆、海带、紫菜、猪骨、牛骨、动物肝脏、甲壳类、根茎类等。保证充足的睡眠维持交感和副交感神经的功能平衡;多锻炼如放风筝踢毽子打乒乓球等体育活动促进眼组织的血液供应和代谢 弱视治疗是一个综合、长期的过程。孩子年龄尚小,常需要家长监督和配合,尤其是屈光不正性弱视和屈光参差性弱视,首先应使弱视患儿配戴合适的眼镜,使屈光异常得到矫正,并坚持每天配戴眼镜,由家长督促进行视功能训练。由于儿童生长发育快,眼的屈光度也不断变化,故应在6-12个月后重新验光,及时调整眼镜度数,更换眼镜,帮助儿童养成配戴矫治眼镜的习惯,切忌反复间断,防止弱视程度加重。对于屈光参差性弱视,儿童双眼不能耐受完全矫正的眼镜度数,没有双眼同时视,只能按照传统的遮盖法进行单眼弱视治疗,延迟了双眼立体视的建立时间。建议佩戴角膜接触镜(RGP)减少双眼像差进行治疗的,由于佩戴麻烦,易感染,儿童依从性低而推广不大。针对这一难题,国内外专家进行技术攻关,应用准分子激光进行屈光参差的矫正,取得了满意的临床效果。准分子激光屈光不正矫正术早已用于18岁以上人群的近视、散光、远视治疗。随着准分子激光系统功能的不断完善,这一手术方式已被越来越多的人们接受。通过对4-6岁以上高度近视、远视屈光参差的患儿进行术后随访,认为这一手术是安全有效的。提前了弱视患儿的立体视建立时间,相对延长了弱视治疗的敏感期时间,获得了满意的临床效果。

赵立全 2020-02-24阅读量1.0万

勃起困难了,我该怎么办?

病请描述: 患者:25,男,结婚5年了,最近半年阴茎勃起很困难,有时候好不容易勃起后如果不马上放进去话就又软了.硬起来自己也没什么感觉.急求我该怎么办? 北京大学第三医院男性病专科赵连明: 不要着急,做爱和心理有很大关系,首先要摆正心态,和爱人沟通好,相互配合北京大学第三医院男科赵连明 咱们不一上来就吃药物,先从自身做起 1,想想自己以前怎么样,是不是也不行,还是和爱人不行 2,自己手淫的时候如何,是不是也是这种状态 3,自己一个人偷看“毛片”的时候勃起怎么样 4,早晨起来,半夜熟睡的时候是否有勃起(熟睡得让你爱人帮你看看) 5,以上都总结出来了,如果都没有,都不行,那应该到医院就诊了;要是其他时候行,那就要摸索一下,自己为什么在那个时候行,做爱时不行,对比两种状态,尽量让做爱时能进入状态。 夫妻间的性爱有很多方式,很多技巧,需要大家自己来学习和摸索。举个例子,在前戏的时候,可以抚摸,拥抱,亲吻,相互瘙痒,舔舐耳后啦,嘴唇啦,乳头啦,小腹啦,外阴啦,大腿内侧啦什么的。有些家庭喜欢粗暴、性感,有些喜欢温柔、含蓄。总之,这个事情是个体化很强的,别人不知道你们需要什么,希望你们自己能够摸索到自己内心真正的需求 当前浏览器不支持播放视频,建议使用火狐或者谷歌浏览器

赵连明 2019-09-05阅读量9066

给睡眠做保养,让身体更健康

病请描述:我们都知道爱车定期要去4S店做保养,才能保证开的长久。而我们人体同样需要4S店保养,保证人体的健康,这4个s是保证身心健康的基础:Sleep、Sport、Study、Superpower,运动和学习是保证思维和躯体健康的途径,精力充沛是精神和躯体健康的表现,而睡眠则是基础和前提,所以睡眠对健康的重要性不言而喻,睡眠可以消除疲劳、恢复体力、保护大脑、青少年还能促进生长发育、提高免疫力、美容等,睡眠是身体每天最重要的保养。当下很多年轻人喜欢熬夜,认为睡眠和自己关系不大,殊不知,长期的熬夜和不规律睡眠慢慢蚕食着你的青春,当你蓦然回首时,可能发现自己已经芳华老去,留下的皱纹和黑眼圈都是当年熬过的夜。如何让自己每天做好保养呢?答案是:规定的时间上床休息,保证睡眠质量。 看似简单的答案,其实很难做到,困难人群大致分为3类:1.失眠患者;2.生活不规律;3.焦虑患者。 一、对于失眠患者,睡前准备尤为重要,很多人因为入睡困难,导致翻来覆去夜不能寐,所以好的开始是成功的一半。推荐大家“三少,三宜,三忌”。 三少:1.少吃不消化食物,避免入睡后胃部饱胀感,中医说:胃不和,则卧不安;2.少看紧张片子,会让自己脑子无法安静,影响入睡;3.少做剧烈运动,剧烈运动后人体机能需要适应过程,有时反而影响入睡。 三宜:1.适宜的睡眠规律,每天按时上床,形成固定的生物钟;2.适宜的睡眠环境,睡眠房间的温度和体温相适应,舒适安静的环境对睡眠有很大帮助;3.适宜的睡眠视觉,睡前看一些不动脑子的书籍或者新闻。 三忌:1.忌喝酒,很多人认为喝酒促进入睡,但是长期喝酒可能影响身体,也容易在半夜早醒,出现头痛等症状,不利于后半夜的睡眠;2.忌吵架,吵完架大家会有一种胸闷憋屈的感觉,情绪不稳定时,你的大脑也无法得到安静,会影响入睡;3.忌多思:睡前一直考虑一些焦虑、烦心、工作上的事情,会让你入睡时脑海中像放电影一样,出现一幕幕你所担心的事情,不利于入睡。避免“三少”,保持“三宜”,杜绝“三忌”,对于失眠患者而言,你离入睡又近了一步。 二、对于生活不规律的人群,给自己一个规律作息、保证睡眠的理由,现在的你可以找出一千条晚睡或者熬夜的理由,但是你无法拒绝一次免费美容的机会,在睡眠过程中皮肤毛细血管循环增多,其分泌和清除过程加强,加快了皮肤的再生,所以睡眠有益于皮肤美容。经常提醒自己不要因为现在的透支身体为将来的健康埋单,当神经衰弱、焦虑找到你的时候,你可能再也体会不到睡眠带给你的美好。 三、对于焦虑而失眠的患者,患者最大的体会是脑海中不停的浮现出很多自己担心和焦虑的事情,无法让大脑安静,很多患者说:“顾医师,我已经努力对自己说不要想,还是停不下来,脑子里的电影放了一部又一部,越想越兴奋,越想越烦躁”。我把这类症状归纳为三个“静”:脑子无法安静(胡思乱想)、心里无法宁静(心跳快、心跳重)、身体无法平静(翻来覆去),如何解决这三个“静”?可以尝试用IBM法,I:Information(信息);B:Breath(深呼吸);M:maintain(维持) I:Information(信息):困扰焦虑失眠患者最多的脑子里信息太大,想的太多,如果把繁多的信息进行整合,会起到不错的效果。比如:晚上入睡时担心明天布置会场的事情、担心车辆安排的事情、担心就餐情况,这3件事情会不断地在你脑海中浮现。如果把这些事情归纳为几个关键信息和关键词,这样在脑海中就会减少出现次数,比如:前面的三件事情可以归纳为会场、车辆、就餐。把三件事归纳为三个关键信息,这样即使在脑海中不停的浮现,也只是3个词,大大减少了过多的信息量在脑海中。 2.Breath(深呼吸):很多焦虑失眠患者睡在床上自觉心跳快、心跳重、人烦躁,可以尝试通过深呼吸的方法进行调整,深吸一口气,分2-3次慢慢呼出,连续数次,慢慢会感觉胸闷、心跳快等症状缓解,很多寐友反应,尝试深呼吸后,先是心跳沉重感缓解了,慢慢大脑也不是很乱了,逐渐会有睡意。 3.maintain(维持):前面提到把事情整合成几个关键词,如果脑海中还是停不下来要多想,可以维持这几个关键词,反复滚动播出,比如:重复会议、车辆、就餐,这样既减少了过多信息在大脑中,也可以有一些催眠作用,反复心里配合默念这几个关键词,加上深呼吸,对入睡会有一些帮助。 如果您还在为睡眠而烦恼,可以尝试一下这些小方法,或许能给你带来一些惊喜。 睡眠对我们身体的重要性不言而喻,重视睡眠就是重视健康,拥有睡眠就是拥有健康,希望年轻人能够重视睡眠,老年人能够享受睡眠,失眠者能够改善睡眠,真正能够做到我的睡眠我做主。

顾超 2019-08-17阅读量8974

不射精能治疗吗?

病请描述:不射精症90%以上是由精神心理因素引起的,通过性教育可不用一针一药即可使不射精霍然而愈,有报道才称有效率可达60%。最重要的是行心理疏导,消除各种心理障碍,学习性知识,建立正常射精的信心。性知识不足应给予必要的有关勃起射精的性知识,学习易射精的体位,令其能在性交时大幅度、快速抽动达到射精。女方也要配合,注意性生活的姿势和方法,使能受到更多的性刺激,使双方性兴奋加强。同时用性幻想的方法可以分散紧张和焦虑的情绪,也可通过性治疗训练来治疗。 性治疗训练重要的是夫妻关系的协调,积极做好女方的工作,鼓励女方迁就男方,主动配合协助男方治疗。如性交时可采取一些措施使摩擦阶段能加强性刺激,为了使男方进一步提高性兴奋,女方应采取最合适的体位,并紧紧拥抱男方,或有意识地收缩阴道括约肌,加强对阴茎的刺激。由女方用手或口刺激男方进入即将射精状态,然后改为在阴道口附近刺激阴茎,使他他临近高潮时插入阴道,继续刺激使精液射人阴道。只要有过在阴道内射精的经历,就会增强正常射精的信心,从而过渡到自然的性交射精。 中枢神经系统过分抑制的病人,除应详细了解性知识外,暂时与妻子分居一段时间,使大脑皮质得到充分的休息和调整,再度相逢时的新鲜感有助于冲破已有的抑制状态。 对于因性生活过频而不射精的,则应减少性生活的次数;若是药物引起的不射精,则在遵照医嘱的情况下停药或更换药物;大脑病变或脊髓外伤造成的不射精治疗较困难,为了妻子受孕可用经直肠电刺激射精,用丈夫的精液做人工授孕,来解决生育问题。 此外,对症治疗包括包皮环切术;加强体育锻炼,增加营养,强壮体魄,提高全身素质;戒烟酒;改善居室环境,保持身心愉快。还可采用传统的健身疗法,如气功、太极拳等,可有助于治疗。

叶臻 2019-08-02阅读量8468

正确认识“性幻想...

病请描述:        在夫妇性行为中,有些人会将自己性伴侣想象成知名的、有吸引力的好莱坞明星或者自己前女友等,而这种想象往往会被另一方认为“忠诚度”不高,没有“专一性”,也有些人为自己存在这种想法感到不齿,充满内疚。那么这种与性有关的海市蜃楼般的虚幻景象是否正常呢?要搞清楚这个问题,我们必须弄清楚什么是性幻想。性幻想是人在清醒或半清醒状态下,自发地或在外界刺激下产生了与性有关的虚构想象,也称作“白日梦”。美国汉密顿调查发现,经历青春期的男女98%~99%有过性幻想,国内调查结果,15~22岁的男性89%有性幻想,女性为78.3%;手淫时,有93%的人伴有性幻想。性幻想是自体性行为的组成部分,自体性行为就是性活动只涉及自己,而不涉及其他人。自体性行为虽然是一种普遍的性行为,它是性欲初开时对性的最早表达方式,男性所述性幻想一般开始在11.5岁,女性的性幻想一般开始在12.9岁,但是,它是传统上容易受到谴责的性行为。随着时代变迁,社会的进步,我们要正确认识性幻想等自体性行为的作用。性幻想能帮助我们创造环境与内在自我之间的平衡,在某种意义上,它是身体正常、健康运转的一部分。男性与女性性幻想存在差异。男性的性幻想更加直接,女性的性幻想则充满浪漫情怀;男性常常幻想着支配,女性则幻想着臣服;女性的性幻想常常与伴侣无关,而与个人的欲望和快感有关,男性则同时涉及伴侣与自己的快感、欲望。我们要从以下几个方面正确认识性幻想。一、性幻想有助于我们规划或预期可能出现情况,让我们在脑海里练习各种情况下采取的行动,为完美性生活提供思想准备。但是有些幻想内容不能为个人或社会所接受,所以不能付诸实施,只能在空想阶段,强制实施会带来严重社会后果,因此性幻想是一种幻想,不能完全等同于现实。二、性幻想有助于逃避枯燥、重复或有压力的场景,补充夫妻间性生活的不足,加深性体验,提供更深层的性满足,带来自我愉悦。三、性幻想可以类似梦境一样传达一些有意义的信号。如:反复幻想勃起功能障碍,可能代表了对性的恐惧或对特定的性对象的恐惧;反复幻想多种恋情,可能是对现有的婚姻和家庭不满。这些信号有助于我们解释或解决存在的一些性问题。四、性幻想有助于引导、定义和完善我们对自己性需求的认识,但我们必须认识到,有些幻想不尽合理或根本无法实现。性幻想可能是最为普遍的性活动,性幻想与性欲有关,性欲越高的人,性幻想的频率越高。性学研究者Harold Leitenberg和Kris Henning指出,大约百分之九十五以上的男性和女性表示自己曾于某种情境下产生性幻想,国外曾对1700多名大学生进行调查显示,94%的男性和76%的女性,每天至少会想到一次有关性方面的事。弗洛伊德曾说过:两个人做爱时,至少有四个人在场,——两个是确实在那儿的人,还有两个是心中想着的人。无论是自发地产生或由外部刺激引起的,性幻想都有积极的一面,应该允许自己和恋人有性幻想自由,但幻想毕竟是幻想,不是现实,我们要注意,有些幻想内容放在现实生活中是不符合法律和伦理规范的,切忌在现实生活中盲目模仿性幻想内容,导致自己生活走上错误的轨迹。对于青少年而言,出现性幻想是不可避免的,在闲暇或临睡前,不影响日常生活和学习情况下,出现性幻想,利大于弊,它可以为性欲意识、性兴趣、性冲动找到“排泄口”,“青少年性幻想的体验,对于日后的性唤起,以至正常的性生活是必不可少的。从来没有性幻想的人,往往缺乏想象力,其性唤起往往比较困难,性生活也比较枯燥”。但是,过多的性幻想会影响到学习、生活、工作,如果出现道德自责心理,就会造成更为严重的精神心理负担,因此我们要具体情况具体分析,客观对待性幻想,必要时寻求性心理咨询。  学术职务: 中国性学会副会长、中华医学会男科分会常委、中国医师协会男科分会常委、中华中医药学会男科分会常委、中华中医药信息学会男科分会副主任委员;上海市性教育协进会会长、上海市医学会男科分会副主任委员等。担任国内、外多家杂志编委或/和审稿人。多次参加男性不育、男性迟发性性腺功能减退等疾病指南编写或审定。 获得荣誉:2017年度男性生殖健康杰出贡献奖(中华医学会男科分会)第二届全国十大男性健康科普专家(健康报、中华医学会男科分会、中国性学会) 论文著作:在国内外期刊发表文章一百余篇。范围涵盖男性不育、性功能障碍、生殖内分泌、前列腺疾病等领域门诊时间:周一下午、周五上午浦西特需门诊(四号楼四楼)

戴继灿 2019-06-18阅读量1.7万

孕期用药与药物致畸

病请描述:药物的致畸效应是相对的,而不是绝对的,即使一个有明确致畸风险的药物在孕期使用了也不是必然会导致某种畸形。反而即使被认为孕期使用是相对安全的药物考虑到有可能药物有某些潜在未知的风险也不建议孕期随意使用。出于趋利避害的原则,出于保护母胎的原则,不建议孕期随意使用药物,应当谨慎用药。而不是因为孕期使用了药物就要放弃妊娠,这种逻辑是不成立的。河北省人民医院生殖遗传科张宁孕期大部分用药被认为是安全的,或者有些因为资料有限,不能给予明确的解释。我并不建议孕妇因为不知道自己怀孕使用了药物而轻易放弃自己的孩子。之所以我说大部分药物是安全的,是因为致畸和药物的剂量有很大关系。一般常规剂量用药致畸风并不大。药物本身也是自然界中的一种物质,或天然或合成,和我们每天吃的饭喝的水一样,都是物质,只是有些药物我们平时身体可能接触不到或者接触较少而已。目前明确致畸的药物很少,因为不可能所有药物都有孕期使用的资料。而且这些资料总结也很困难,因为有些缺陷不一定是在胎儿出生前后即显现出来,比如说药物和儿童期肿瘤的关系,除非这种肿瘤是罕见的肿瘤,再追溯孕期用药的情况,从而总结疾病和孕期用药的相关性。如果是常见的肿瘤,很可能根本不会被引起重视。比较明确会导致畸形或者影响较大的药物多为化疗药物,或者激素类药物。目前对药物对胎儿影响的研究仍停留在药物导致胎儿结构异常上。而对“胎儿智力”,“器官功能”或者以后“性取向”,社交能力方面的影响更无从谈起。所以出于对未知风险的规避原则建议孕期用药要谨慎。但是在没有出现结构异常时我们没有必要盲目的担心出现功能异常。因此在胎儿没有出现结构异常时我们不应当盲目的担心会出现功能异常而为了规避未知风险而鲁莽的终止妊娠。而且人与人对药物的代谢能力也不同。我想说的是,其实关于药物对胎儿的影响评估我们知之甚少,不应当轻易的评估与盲目的臆测。例如对胎儿智力,性取向的影响应当局限于特定的药物。目前考虑对胎儿智力有影响的药物主要是精神类药物,例如因为目前患有精神类疾病需要孕期使用精神类药物时才应当考虑这种风险,而不是使用了抗生素,紧急避孕药药后担心胎儿出现智力问题。性行为和生殖器官畸形的问题主要和孕期使用雌孕激素联系起来,而同样没有必要将所有药物和这些分先联系起来。目前,关于药物致畸的问题,我们有两个指导理论:首先,有句话我很喜欢,因为他说的很客观,是从外文翻译过来的,大致意思为“任何药物或者说物质都是可以导致胎儿畸形的,包括我们每天饮用的水。但是这和你摄入的剂量是相关的。你不可能喝的到达到致畸剂量的水。”药物也是这个样子,通常要在常规剂量的十几倍或几十倍以上时才会出现导致畸形的可能,而即使如此也不是绝对致畸的。常规剂量下绝大多数的药物都是安全的。例如咖啡因,民间流传着孕期不能喝咖啡,不能喝茶叶的说法,因为其中含有咖啡因。咖啡因的确有很明确的致畸性,在孕小鼠和大鼠的实验中,可观察到胎仔四肢及腭畸形发生率增加。再更大咖啡因暴露剂量下可以见到胎仔死亡,生长迟缓和骨骼变异。灵长类动物,食蟹母猴在孕期暴露于咖啡因,同样可以观察到其后代死产和流产发生率增加。但是在人类报道中,还没有发现咖啡因有导致胎儿出生缺陷的报道,因为一个人不可能一天喝上百杯咖啡,可是在动物实验中,每天让猴子喝的咖啡剂量远远高于一个正常人每天饮用的剂量。也就是说,“咖啡因致畸并不代表喝咖啡致畸。现在甚至因为茶叶中含有咖啡因就被误解为和茶也对胎儿不好,但其实茶水中含有的咖啡因更少。”药物是否致畸,和使用的剂量有很大的相关性。通常一个药物如果在常规剂量10倍以内即可产生对胚胎的毒副作用我们就认为它是一种强效致畸剂了,但往往药物对胎儿产生潜在风险都要在常规人类推荐使用剂量的10倍甚至数十倍以上。即使有致畸风险的药物也不是用了就一定会出现问题。在人类历史上最严重的一次药物致畸事件,“反应停事件”,反应停应用于早孕期早孕反应明显的孕妇,最后出生的婴儿约三分之一发生了肢体缺陷。因为“反应停事件”人们才开始关注孕期用药的安全性。美国食品药品管理局才开始要求所有药物都要注明对胎儿致畸风险的研究。建立了一套等级评估系统,即FDA分类,将药物有无致畸性分为A、B、C、D、X五类。其中A,B类药物为为孕期使用相对安全的药物。X类为孕期禁用的药物。C,D类药物要平衡利弊,当利大于弊时使用。其次,药物致畸和使用药物的时期也有很大关系。假如你使用药物时受精卵已经形成并且着床,这时胚胎才有机会接触到体液,才会有可能对胚胎产生影响,但在早期受精卵细胞很少,如果药物或者放射线等不良刺激因素影响到胚胎,胚胎就会死亡流产。假如胚胎存活下来就认为没有受到影响,这就是目前药物致畸学中“全或无”的理论。如果在排卵前或者着床前用药目前认为就不会产生影响,因为受精卵没有形成或者不会和体液接触。除非该药物的半衰期很长,在体内代谢干净需要很长时间。受精卵与体液接触往往要到排卵后7~10天以后才有可能。药物和环境因素导致胎儿发育的异常在所有出生缺陷儿中所占比例约为1%,也许因为药物和环境因素是可以避免的,所以人们才格外重视。也有资料报道药物所导致的胎儿畸形风险约增高不超过1%的风险。通常药物在动物实验中,为相当于人类使用剂量10倍以上出现死胎或畸形的药物被认为是致畸性很小,相对安全的药物。药物致畸的先决条件是药物入血,透过胎盘,与胚胎发生接触。如果是外用药只是局部起作用,真正吸收入血再循环到胚胎,摄入量微乎其微,又怎么会产生影响。同样,男方服药一般认为不会对胎儿产生影响。因为现有理论认为药物致畸的前提是受精卵与药物有接触的机会,而男方用药受精卵在发育过程中是没有机会和药物接触的。目前认为男方用药和生育的关系是有些药物可以抑制生精功能,导致生育能力下降或性能力下降。如果药物对精子产生影响精子会死去,能够授精的精子肯定是活精子。的确有些特殊的药物,会注明男方用药后应当避孕三个月以上。但是这些只是从规避潜在风险的角度出发。目前并没有官方的理论可以把男方用药与胎儿出生缺陷联系起来,也没有明确指出有男方使用后可以导致胎儿出生缺陷的药物。一般在孕12周后胎儿器官基本已经发育完成。就会又处于一个相对安全的时期。但是胎儿脑发育和生殖器官发育被认为是贯穿整个孕期的。人们最担心的是宝宝大脑功能会不会受到影响,但其实没有那个药物被明确会对胎儿脑功能造成影响,因为即使有这样的药物我们也是没有办法发现的。药物致畸风险的评估仅限于器官的结构与功能。因为药物增加的胎儿出生缺陷风险可能包括器官结构与功能,社会行为,成年后子宫畸形或某些疾病的高发。因此,目前尚没有检测方法能从理论上完全除外药物对胎儿导致的不良影响。所以避免孕期药物滥用是为了规避风险,保护胎儿。可是因为孕期误用“风险尚不明确或风险很小”的药物就放弃胎儿,就违背了保护胎儿的基本原则,违背了孕期避免药物滥用原则制定的初衷。除非药物导致胎儿结构出现异常,我们可以通过超声检查发现。有些人认为通过“羊水穿刺”可以除外药物对胎儿的影响。答案是否定的。羊水穿刺检查的是遗传病,主要用来检查胎儿染色体核型,染色体核型在受精卵形成的那一刹那就已经定型了,且不会改变了。以上就是我们目前所掌握的,所肯定的,所依据的理论。现在很多我们的孕妇通过网络知识都知道美国FDA分类。可悲的是我们很多医务人员也只知道FDA分类。其实FDA分类中有很多不足,有些只是根据“少数个案报道”,或“有限动物实验数据”得出的,且更新时间较慢,未必适合对孕妇提供咨询。因为它只关注了药物的致畸性,没有关注在“常规剂量下使用的安全性”和“不同使用时期对药物致畸性的影响”。有些药物在动物实验中数十倍人类剂量才会出现问题,可是FDA分类都将其归结为孕期禁用或者慎用的药物。而我们孕妇用了这类药物后,虽然是常规剂量使用的,却碍于说明书上的标识而不知如何是好。比如常见的口服避孕药在FDA分类中属于“X类”孕期禁用,我相信给动物孕期实验可能会诱发出畸形,但是人类都是在排卵前后或受精卵着床前使用紧急避孕药,谁会知道怀孕后还去吃避孕药呢?现在就没有关于使用口服避孕药导致胎儿致畸的报道。(某些肌注使用的中长效避孕药因代谢周期长,的确风险较大,但是目前临床早已淘汰不用)其实,在国外除了FDA分类之外还有很多对药物安全性进行分类的标准。如Wayne州立大学的致畸等级系统把药物的风险分成五类:0——极小的致畸风险1——很小的致畸风险2——小的致畸风险3——中等的致畸风险4——强的致畸风险这个分级系统认为所有物质都有致畸风险,而关注致畸风险和剂量的相关性,常规剂量下出现致畸风险的大小。我们把两个致畸风险分级系统相对比如下。在0级——极小的致畸风险中,常见药物有:对乙酰氨基酚(扑热息痛,感冒药中的常见成分),FDA分类B类;阿司匹林,FDA分类C类;咖啡因,FDA分类B类;头孢类抗生素,FDA分类B类;红霉素,FDA分类C类;胰岛素,FDA分类B类;左甲状腺素片,FDA分类A类;青霉素,FDA分类B类;利托君,FDA分类B类;特布他林,FDA分类B类;其中阿司匹林其实孕期使用很安全,对于反复流产、孕期有血栓倾向的孕妇,预防胎盘早剥都很有效,可是FDA却将其归为C类,慎用药物。孕期阿司匹林150mg/日以下认为没有致畸风险。在1级——很小的致畸风险中,常见的药物有:阿昔洛韦,FDA分类C类;西咪替丁,FDA分类B类;溴隐亭,FDA分类C类;甲硝唑,FDA分类B类;口服避孕药,FDA分类X类;黄体酮,FDA分类D类;丙硫氧嘧啶,FDA分类D类;普萘洛尔,FDA分类C类;维拉帕米,FDA分类C类;其中口服避孕药在FDA分类中为D类孕期禁用,可是在该分类系统中,却将其归结到了很小的致畸风险中。黄体酮注射液是早孕期保胎很常用的一个药物,却被FDA分类归到了D类,慎用药物。我觉得我们有大量的数据证明黄体酮的安全性,全世界出生的试管婴儿数以万记,所有做试管婴儿的孕妇孕期都使用了大剂量的黄体酮保胎,而我们并没有一份数据证明了试管婴儿导致胎儿出生缺陷率增高。4级——强的致畸风险氨基蝶呤,FDA分类X类;香豆素衍生物,FDA分类D类;环磷酰胺,FDA分类D类;异维甲酸,FDA分类X类;甲氨蝶呤,FDA分类D类;三甲双酮,FDA分类D类。三甲双酮与60~80的胎儿异常或自然流产风险相关,可FDA分类却将其归为D类,孕期慎用的药物。FDA分类中有很多不足,也有很多需要改动的地方。中国政府直接套用了现成的FDA分类,自己却不做一点点的努力。我们可以看看中成药,是药三分毒,凭什么就那么肯定中成药没有致畸的风险。中成药的说明书要么禁用,要么慎用,要么无相关数据。禁用的和慎用的却不说原因,和提供动物实验的数据。养几只老鼠做做试验真的很难吗?还是因为政府没有强制的要求。要让我们的孕妇怀孕后疑神疑鬼。中国为什么不拿出自己的分类。帮助我们的医务人员和孕妇对药物的风险进行评估。西药的数据一定要来自西方吗?至于中成药的问题,如果您用了,说明书上写禁用,我也建议您不要太担心。上边所说的禁用往往是因为中成药中有一些活血的成分,从中医的角度讲孕期使用有活血成分的药物有增加流产的风险。因此不建议使用或禁用。这里的禁用并不代表它有很严重的致畸风险。其实换个角度看,中成药药性多比较温和,很多中成药本身效果并不好,只是中国人思想上易于接受,其实很多药在国外都不被认可。治病的效果都不明显就别说致畸了。举个例子,冬虫夏草大家都是知道这个药材很好,可是做成中成药后效果如何就不知道了。至于我国医学界目前主要使用的“药物致畸性的FDA分类”,存在很大缺陷,并不是目前在国际上运用最好的分类方法,只是美国食品药物监督总局强制给药厂使用的分类方法。FDA分类只是对药物是否存在致畸可能进行了分类,而理论上任何物质对胚胎都是可能造成影响的。只是有些物质在低剂量,常规剂量,甚至大剂量时很难对胚胎产生影响,但是如果把这个剂量我们放大到无穷大是肯定会对胚胎发育造成影响的,但这个可以对胚胎产生影响的剂量是否是我们常规可以接触到的剂量?FDA分类只是根据有限且并不权威的动物实验数据对药物的致畸性进行了分类,且并没有关注在常规剂量下这些药物产生致畸风险的“大小”。一个致畸风险很小的药物甚至可以因为FDA发现了该药物在超常规剂量下动物实验中具有的致畸性而将其归为孕期禁用类,而这个药物假如在孕期被常规剂量使用后所带来的致畸风险“几乎为零或远小于自然界3~5%的自然出生缺陷率”,但是如果有人不经意使用了就会被这个FDA分类所误伤。如果再因此就放弃妊娠,就违背了本身为了“保护胎儿”而制定的孕期避免药物滥用的原则。我们常用的参考目录有:《妊娠期和哺乳期用药》(Drugs in Pregnancy and Lactation:A Reference to Fetal and Neonatal Risk);《出生缺陷与孕期用药》(Birth Defects and Drugs in Pregnancy)《致畸剂分类目录》(Catalog of Teratogenic Agents)目前我只能从市面上买到《妊娠期和哺乳期用药》——人民卫生出版社,这本书我在京东买到的,里边有详细的数据。我不可能把每个数据都记在脑子里,或者一个个的敲字给你们看,对于那些心结比较重的朋友,我建议你们可以花100多块钱,自己买一本,看看里边的数据,好解去心结。我目睹过很多很可悲的故事。因为孕期孕妇用了一点点的药物,尚不知道药物对胎儿是否造成影响的情况下,或甚者是例如阿莫西林、头孢类等孕期可以使用的药物。就进行了人工流产。我想说,这是您的孩子。有些孕妇因为孕期感冒过度担心会对孩子造成影响也把孩子做掉了。或者因为感冒了,不知道怀孕用药了就把孩子做掉了。我经常会对咨询我的患者说,“你能保证下次怀孕不感冒,不吃药吗?如果不能保证请不要做掉这个孩子。”有些医务人员也是建议患者把孩子做掉。这点我很痛心,我认为有些医务人员建议孕妇把孩子做掉出于以下考虑。首先因为中国的母胎医学发展缓慢,到目前还没有遗传科医生的执业注册。患者可能找到了一些妇产科医生,而这些医生所擅长的是妇产科手术。可能从理论上去给患者解释“缺乏沟通经验与技巧”。再者中国的医患矛盾过于复杂,政府对医务人员的保护不够。以我为例,一个进行孕期药物咨询的患者挂我的号找我咨询,一个号4块钱,医院给我提1块钱。我跟患者说您的孩子没有问题。可是自然界背景胎儿出生缺陷率约为5%。因为孕期检查所做的努力,河北省近年缺陷儿的出生率约为2~3%。我们可以理解为100个孕妇在不用药的情况下都可能会有5个胎儿是有问题的。假如我看了100个这样的患者,都告诉孕妇没有问题,挣了100块钱,有一个出现问题回头找我可能就让我赔几万。大部分人又不同意走司法途径解决,只会堵门。其实在给患者进行孕期药物咨询时我认为我承担了很大风险。在患者看来,孕期用药找医生进行咨询,医生给出一个答案,这个过程很简单。但是往往患者的提问方式就让医务人员很尴尬,“你说我的孩子有没有问题”?有许多早孕期来诊的患者甚至都还没有看到胎心,要知道早孕期自然流产率是15%。换位思考一下,其实这个问题在医务人员看来就是一个风险的转嫁。谁敢说没有问题?建议你做掉,孩子死无对证。不建议你做掉有了问题谁来负责?或者干脆说这个有可能有问题也可能没有问题,说的很含糊,把风险重新推回给你。这样的问题让我也很尴尬,我的建议是我们不要把问题停留在孩子有还是没有问题的层面上。应该关注的是所用药物的致畸风险到底有多大,安全性如何,动物实验中的数据报道。毕竟没有用药的情况下都没人敢保证孩子出来没有问题。一般我在对患者进行咨询后都会声明,上述理论只是通过目前医疗技术发展的水平给你分析你的孩子应该不会受到上述药物的影响或者影响很小,但是我不能保证你生的孩子没有出生缺陷。因为即使你没有接触任何不良因素的情况下你能保证出生的是一个正常的宝宝吗,所以你常规做检查就可以了。毕竟自然界背景出生缺陷率是5%,任何人怀孕就应当承担这样的风险。而且药物致畸的风险与本身自然界出生缺陷的风险相比甚小。其实,这简单的几句话是我想了很久才想到的如何和患者沟通用的。现在这句话我们中心的医务人员基本都学会了。我们换位思考一下,有的时候突然来一个孕妇给你一大堆问题,头都大了,很难一下想到怎么和她交流才算得体,怎么才能让她信任你,不仅你要告诉她没有问题,还要告诉她为什么没有问题,拿出数据和证据。我们看病又不像国外的医生需要预约,你有什么问题,人家提前把相关资料整理一下放到你的面前,走的时候再给你一个书面的资料。医生又想告诉患者没有问题,又找不到证据,孕妇又想要肯定的答案。如果孕妇相信了医生的建议,把孩子留了下来,生下来出现问题,医生自然觉得自己承担了很大的风险,自然逃避类似的回复。关于药物致畸的问题在医学生正规学习的教科书中所阐述的理论非常少,且没有具体药物分析。而这个问题几乎是近些年来突然涌现出来的问题,人们对出生缺陷越来越重视,但是对于我们现有的技术水平能做多少而知之甚少。风险只是其中的一个问题,还有另一个问题就是医生的时间与精力。孕期用药的孕妇来了,这样的患者往往都有很重的心结,要解开这个心结可不是我说没事,孕妇说好的就走了的问题。我知道她们不会轻易相信一个医生的话,她们会问好多医生,怎样回答的医生都有。我要说服孕妇留下这个孩子我要拿出证据,给她讲很多理论,这就是传说中的“说病”,还要拿出药物的说明书给她看。有些药物她一来我就知道没有问题,可我还是要当着她的面再看一遍,然后让她看一遍。这样她才会觉得你不是敷衍她。其实医生能做的就是“常常安慰,有时治愈”。过去叫做“说病”,现在叫做沟通。只是说病不挣钱。说半个小时也就是1块钱。现在肯给患者说病的医生越来越少了。我一上午平均下来40个号,一个病人5分钟。就为了一块钱说20分钟,还担很大的风险。这样的制度下很难滋生出负责任的医生。负责任的医生也很难在这个制度下生长。钱不钱的是小事,可是时间呢?我只是想告诉你们,现在进行孕期用药咨询的病人没人愿意看。别人经常把病人推给我,或者模棱两可的打发走了。在我们这样的公立医院,对于早孕期药物致畸咨询,医务人员承担很大的风险,却又一分钱不争。因此自然就把患者推来推去,其实是把风险推来推去。所以您在现实生活中很难找到一个医生肯定的给您说您的孩子没有问题。可是对于孕妇来讲,又十分想得到一个明确的答案。本来关于孕期药物对胎儿影响的数据我们本就知之甚少。所以我想对您说,您怀孕了本来就承担的孩子有3~5%自然出生缺陷的风险。这样的风险远远大于药物致畸的风险。您为了您的孩子,多承担这一点微不足道的风险吧。有时候我一看见这样的病人一下子就头大了,有时候丈夫,婆婆还来一家子人。这样的孕妇往往情绪紧张,有一次一个孕妇吃了根过期的火腿肠,来咨询会不会对孩子产生影响,还不挂号,我们一个女同事也不知道怎么跟她解释好,后边的病人等着急,就说了一句你去检测一下肠有没有问题不就行了吗?这下可好,孕妇急了,我问医生又没有问你,两家打起来了,把我们桌子砸了,医院也没有说法。还有一次一个孕妇在产科做完检查,走的时候正好医院在花园喷农药,她闻见了,不干了,非要找院长,行政楼的电梯需要刷卡,开电梯的临时工不敢给她刷卡,她就把临时工咬了。最后来了好多行政领导给人家说好话,才算了事。临时工被咬的事情就再也没人提了。还有一个孕妇,因为护士的疏忽,本来是要打黄体酮的,结果莫名其妙给人家孕妇做了一个头孢皮试,这下可好,要我们给人联系检测血中有没有药物浓度,还要检测给她用的那个针是不是给她用的以确定里边到底是不是头孢曲松钠,把她的妈妈从张家口,丈夫从北京都叫了过来。还有一个妇产科朋友,因为一个月经失调的患者,得了盆腔炎需要用药,用药前曾建议患者查个早孕试纸排除妊娠,可是患者拒绝检查,说自己测了,而且月经不准不可能怀孕。结果用药后发现自己怀孕了,索赔20万,天天去科室闹,我朋友差点因为这个把工作丢了,医院不管,让自己解决。我想说的是“因为这些不愉快的经历,让医生碰见类似的患者变的很紧张,甚至害怕、厌恶,不敢说话了”。医生就是这么慢慢的提防,慢慢的敌视,慢慢的不说真话,学的冷酷的保护自己。其实想想,我们报复的发泄的对象并不是真正得罪我们的人,而是她后边来的人。面对孕妇特殊时期,特殊的心理状态。经常会有些偏激的情绪波动。医务人员出于本能的自我保护,越来越不敢说实话,不敢有担当。而孕妇尽量保持冷静的态度,这样才不会给医务人员太大的压力。医务人员和孕妇,孕妇和医院人员都应该换位思考,我不建议把孩子轻易做掉。那些建议患者把孩子轻易做掉的医务人员出于本能他们可能为自己考虑的更多些。是否把孩子做掉还要孕妇自己决定。虽然我不能保证孩子绝对没有问题,但是至少我们医务人员应该为大多数孕妇着想,或者至少让孕妇看着更远,想着更远。多给孕妇一点的心理支持与安慰。毕竟有些人打过一次胎后后边怀孕都是问题了。因为对于药物致畸的恐惧,药物的致畸风险被夸大了。其实在药物致畸面前认为自己同样面临风险的不仅是医生和孕妇,还有药厂。在药物孕期使用的问题上其实药厂认为自己也是承担了很大风险的。如果一个药物没有写孕期禁用甚至推荐使用了这个药物,孕妇生下来孩子是有缺陷的,即使和这个药物并没有明确的关系,但是药厂很难拿出证据来证明某种缺陷和自己的药物没有关系,假如这样的事情发生在美国,药厂可能会面临着巨额赔偿。我上学的时候读过一篇阅读理解,美国的产品说明书往往有几十页,假如你买了一个梯子使用过程中摔伤了,说明书没有提示使用梯子有可能造成摔伤,生产梯子的厂家可能都要面临赔偿的可能。因此,即使一个致畸风险很小的药物,药厂也会尽可能的提示风险的存在,以及不建议孕期使用。即使没有明确致畸风险存在的情况下,药厂也会写致畸风险尚不明确,不推荐孕期使用来逃避药厂本身的风险。但是药厂的说明书忽视了一点,应该写明在不知情怀孕的情况下即使使用了也不建议放弃妊娠。风险被推给了医生和孕妇。说明书是只提示风险,不提示也有可能宝宝是健康的,而且这种可能性更大。无意间在孕妇这种特殊心理群体面前,药物的致畸风险被夸大了。而孕妇本身对药物造成宝宝出生缺陷风险的关注程度远大于宝宝没有受到药物影响的关注程度。孕妇本身的认识往往是片面的。我认为孕期用药致畸风险的评估意义非常有限,很难具体到个例,无法给予太具体的风险数字,因为这样是不可能的。对药物致畸风险的关注应当适用于群体风险,不应当局限于个例的风险。药物致畸性的表达和胚胎接触药物的剂量是有直接关系的。这个接触剂量和母体摄入单次剂量与使用时间是有直接关系的。而大多数人忽视了用药时间的概念,误认为用药就会导致风险。孕期偶尔用药,总体接触剂量非常有限,这种情况我认为不应当参考药物的说明书或者相关动物实验数据。因为动物实验数据是基于一定剂量和作用时间给药后对胚胎产生影响的可能性。即使是这种可能性也不是百分之百必然的可能性。药物理论上导致胎儿出现异常的几率远小于自然界5%的背景出生缺陷风险。即使药物导致胎儿出现问题,往往会有超声可以发现的结构缺陷,不会仅仅是超声不能发现的功能性的问题。但只是人们过渡的关注了这些功能性的问题。我建议患者在不知情怀孕却使用药物后继续妊娠出于一个原则,对母体有利的原则,对胎儿有利的原则。我们避免孕期药物滥用的原则就是保护母胎,趋利避害不主张孕期药物滥用,(但其实最早被滥用出问题的药物是抑制早孕反应的药物,像这种药物没有必要)。制定这个原则的初衷并不是让人因为在不知情怀孕误用药物的情况下就把孩子做掉,而是孕期避免不必要的用药,避免可能存在的风险,平衡利弊如果必须用药即使妊娠当然也是必须用药的。如果因为不知道怀孕用药了,就把孩子做掉就违背了保护母胎,有利于母胎的最基本原则。如果是这样就没有必要教导人们孕期不要滥用药物。即使是致畸风险再明确的药物,真正导致畸形的可能性也是相对有限的。有许多患者说,为什么每个医生给出的建议都不同?医生让我们自己做决定。因为这个建议就不应该是普通医生给的。我听说过很多因为担心孕期用药致畸风险最后放弃妊娠的事情,我认为这是我们民族的耻辱。假如这样的事情发生在英国,孕妇可以参考英国国家致畸信息服务(NTIS)的建议。NTIS提供全英国妊娠期使用药物和化学物质毒性的信息和建议,且与欧洲、美国和加拿大等效。由遗传学医生给出专业的建议,而中国目前尚没有遗传专业的医师注册。即使有从事遗传专业相关工作的医生,例如我的诊费也仅仅是1元钱,谁又愿意去趟这个浑水。甚至在中药广泛使用甚至存在滥用的国情下,我们的政府甚至拿不出相关中成药和中药致畸的数据供临床医生参考,这难道不是我们民族的耻辱吗?但即使是做了相关数据总结,真正在临床上的指导意义也是有限的。我说许多医生不会与患者沟通您可能还不信。您知道我被问过的问题有:怀孕了吃了味精对孩子有影响吗?怀孕后吃了泡菜对孩子有影响吗?怀孕后用相机照相了对孩子有影响吗?怀孕了照相能开闪光灯吗?书本上去哪里找味精、泡菜致畸的数据,说明书上也没有相关提示。从保护胎儿的角度出发,我们孕期应该少接触药物和半加工食物,或者一些食物添加剂,但是没有必要因为接触了就耿耿于怀不能自已,甚至现在被误解为因为接触了孩子就会出现问题。但行好事莫问前程。这不是单纯的医学问题,而是生活的哲理,是文化。这些问题已经不是单纯的医学问题了,而是生活的哲理,是文化。中国人不缺理论,缺辨别理论真伪的能力。不缺知识,却缺智慧。也许我还不能真正了解孕妇的心情。但现在有些风气很不好。什么男方孕前没有戒烟戒酒孩子能不能要,这些并没有什么科学依据,只是一些保健方面的书上的论调,也许是那些专家没有的写了或者道听途说。当然孕期孕妇是不应该吸烟喝酒的。而孕期现在必要的超声检查却有很多孕妇拒绝,因为大家都说超声对孩子不好。有国外的一份资料,我认为描述的很真实,在男方酗酒的人群中,胎儿缺陷率是有所增高的。但最终的结论是,因为男方酗酒,他的伴侣往往是在酒吧中认识的,所以往往伴有女方酗酒。因此认为胎儿缺陷还是和女方酗酒有关,而不支持男方酗酒会导致胎儿缺陷率增高,因为从理论上无法解释。在这里我说的酗酒不是喝了两口酒这么简单。我认为防辐射服只有在中国才有消费市场,如果在国外就会涉及商业欺诈被起诉了。中国人还在担心电脑辐射对孩子不好。世界卫生组织的资料是这样说的,迄今没有证据显示电脑辐射增加了流产率,但是从事电脑工作的孕妇流产率是增加的,主要考虑因为长时间从事电脑工作精神高度集中,导致的腰酸,劳累,流涕等感冒症状增加了流产的风险,因此在国外建议孕妇从事电脑工作者每天工作时间不超过6小时,且经常起来活动变换体位。有些妊娠高血压、糖尿病、甲状腺功能异常的患者,因为担心药物致畸孕期拒绝用药,最后不仅导致胎儿死胎和母亲生命发生危险的事例并不是没有发生过。我认为那些因为孕期用药就把孩子做掉的人其实是患有精神洁癖,他们想要的孩子是完美无瑕的,就好像他们刷碗一定要用餐具洗一样。其实有些时候不用餐具洗也可以洗的很干净,而且餐具洗在冲洗不干净的情况下还会对我们的身体有害。给孩子机会就是给我们自己机会。人流不仅让我们轻易放弃了一个生命。而且同时会对我们的身体带来一些伤害,这些伤害并不是单单的靠“无痛”就可以遮掩的。有开车常识的朋友我问你们,自动挡的汽车在行驶过程中你把档位挂到“P档”会怎样?我认为,女性怀孕后下“丘脑、垂体、卵巢”三个器官各激素相互协调分泌维持胚胎发育,如果人为打断,无异于在汽车行驶过程中将档位挂到P档。只不过汽车不能自我修复,而我们人体可以自我修复。但是能修复多少呢?我碰到过不少女性人工流产后排卵就出现了问题。越来越多的人开始担心这个或者那个因素对胎儿以后智力的影响,我想说的是。我也很担心我即将出生的女儿是否健康。但这种担心只是偶尔且转瞬即逝的。可能在一个信仰缺失而科学迅速发展的社会越来越多的人开始关注“智力”而不是“智慧”。也许是人心本惰,祈求上天给我们智力比我们自己去挖掘智慧更容易。智力别说孕期了就是生下来也很难评估。与其你无谓的担心孩子以后智力会出现问题倒不如想一想日后如何挖掘培养孩子的智慧。想想那个最强大脑节目中那个算数学比计算机还快的傻子。人类的大脑只有10%在得以使用,而你我的大脑未必使用了10%。胎儿出现问题对每个人来说都是一个很可怕的事情,但是没有任何依据下担心孩子出现问题就不是可怕而是可悲。把一些无解的答案抛给医务人员,又恰巧碰到了一些没有文采且和你不相干的医务人员。而在医生的眼里这是麻烦与风险转嫁。最终你就会被推来推去,直到越来越多的人建议你放弃这个孩子,以避免你把这种纠结情绪扩散以及风险的转嫁。不论孩子日后智力如何,能做到以下就是智慧,你就应该觉得幸福。我至今做不到这些。《坛经》心平何劳持戒,行直何用修禅。恩则孝养父母,义则上下相怜。让则尊卑和睦,忍则众恶无喧。若能钻木取火,淤泥定生红莲。苦口的是良药,逆耳必是忠言。改过必生智慧,护短心内非贤。日用常行饶益,成道非由施钱。菩提只向心觅,何劳向外求玄。听说依次修行,西方只在目前。懂得“笃行”的含义:马走竹下,小心翼翼的样子,不要别人说什么就轻易的相信。博学之,审问之,慎思之,明辨之,笃行之。老祖宗留下的。我很感动有这么多朋友看了我的文章给了我这么多好的评价。我想我们一起做一件事情,假如你曾经也因为类似的事情而困惑,而孩子现在很健康的来到这个世界上的时候,在下边回复一下,告诉大家你的故事。这样以后那些发生类似问题的妈妈,看到你们的经历就会变得更加有信心的准备迎接自己的宝宝了。推动社会的进步。鉴于孕期用药致畸性研究有限数据的不可靠性,以及个性化用药方案风险不可预知性。我认为孕期用药与药物致畸咨询的范畴应当局限于因母体疾病,如“癫痫、妊娠高血压、糖尿病、甲状腺疾病、风湿免疫类疾病”等孕期需要长期大剂量使用药物的情况,而非孕前、排卵期前后、偶尔一次或数次,常规剂量使用某种药物,局部用药,或男方用药等情况。这些情况下药物或不良因素是否对胚胎产生了影响根本无从谈起,其实去谈也无任何依据可言。当您在孕30天前后问我因之前偶尔不经意的用药是否对胚胎产生了影响时,在我的眼里您因为怀孕而面临着自然界固有的15%的自然流产率,2%的宫外孕发生率。3~5%的自然界出生缺陷率,其中包括1/700的唐氏儿(21-三体,智力低下)出生率,男婴中1/700的克氏征(47,XXY,不能生育)出生率,等。最后我想送给大家的一句话,“但行好事,莫问前程”。人类生育风险频率(与是否用药无关)生育风险频率每100万个妊娠中免疫学或临床诊断的自发流产350,000每100万个妊娠中临床可辨的自发流产150,000每100万个分娩中的遗传病110,000多因子或多基因(基因—环境间相互作用)90,000显性遗传病10,000常染色体和性染色体连锁遗传病1,200细胞遗传病(染色体病)5,000新发突变3,000每100万个分娩中的明显的先天性畸形30,000每100万个分娩中早产40,000每100万个分娩中胎儿生长受限30,000每100万个妊娠(>20周)中死产20,900上表摘自人民卫生出版社《产前诊断》,看见自然界固有的这么多的风险,您还在担心那些说不清道不明的药物吗?药物所带来的可能的风险在这些面前微乎其微。不要让自己毁了自己。现在经常有人来咨询我孕期用药相关问题,我想对你们说,能救你们的不是我,是你们自己,不要被自己的想当然,自己的畏惧所打败。做父母,应当先学会坚强。还记得《骇客帝国》中,那个来自地心城市的飞船驾驶员与救世主的对话:“这里只有你吃过麦片,你能告诉我们麦片是什么味道的吗?不过你也没有真正的吃过,麦片的味道是电脑告诉你的,假如电脑告诉你错了怎么办?”——我们知道了药物可以致畸,但是这种致畸性并没有你认为这那么强,反而很小而且局限在个别药物之上。之所以夸大了药物的致畸效果恰恰是我们的道听途说与一知半解,是我们自己的担心与片面认识,而这并不一定是事实。

张宁 2018-11-26阅读量1.0万

47,XXX

病请描述: 患者提问:疾病:47xxx综合症小孩能不能要?病情描述:38周岁,22周做羊水穿刺47XXX超雌。希望提供的帮助:张大夫我看了你的《活产婴儿中常见的染色体异常的发生率》性染色体异常中怎么没有说47XXX的表现特征呢?这样的孩子出生后会有这样的异常,能不能正常的生活?治疗情况:时间:0000-00-00河北省人民医院生殖遗传科张宁0000-00-00医院科室:市人民医院妇科治疗过程:宫腔镜摘除息肉河北省人民医院优生、优育、优教中心张宁回复:47,XXX综合征发生率较低。发生率见于千分之一女婴。她们通常没有明显的表型异常。身高可能较正常人群高。这些女性的性发育通常正常。可以生育正常后代。在一些患者中偶见有一定程度的发育延迟和学习困难。——《产前诊断学》人民卫生出版社。 你可以这样理解,这样的患儿以后的人生可能谈不上什么造诣。情商差些。 视你的情况吧,是否有孩子,以及生育要求是否强烈。毕竟这个年龄以后再次生育的机会较小了。的确有部分较老版本的医学资料中提到47,XXX可能会影响到生育。但是我想问现在染色体正常的夫妇有多少不能生育的?其实我是想说,之所以很多旧版本的医学医学资料认为47,XXX对生育有影响,是因为第一例47,XXX的女性是因为不育就诊,进行染色体核型检测之后发现为47,XXX的情况。因为在染色体检测兴起之初染色体检测并不是一个很普及的检测,想必当时对于很多人来说还是一笔不小的花费,并没有大规模的流行病学调查数据,检测的群体通常是有临床问题而就诊的,所以在第一例报道47XXX时阐述了不育的临床表现。但是之后在大规模的流行病学调查数据中显示这种情况其实和不育的相关性并不大。

张宁 2018-11-26阅读量8154

肝豆状核变性

病请描述: 肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD),因最早由Wilson首先报道和描述,故又称为威尔逊病(Wilson’s disease,WD)。该病为常染色体单基因隐性遗传疾病,是由ATP7B基因突变导致的细胞内铜代谢障碍,细胞内铜过量聚集引起的氧化应激反应导致细胞功能损害,最终导致肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。世界各地报道患病率不一,为0.3~3/10万。河北省人民医院生殖遗传科张宁 遗传方式及发病机制: 肝豆状核变性为常染色体单基因阴性遗传病,其致病基因位于13q14.3,基因全长约78kb,含21个外显子和20个内含子。该基因序列与Menkes病致病基因ATP7A具有62%同源性,故又称ATP7B,是转运阳离子的P1B型ATP酶家族成员之一。ATP7B亚细胞定位受细胞内铜离子浓度调控,铜离子浓度升高时,在其他它铜转运蛋白的协助下将细胞内多余的铜离子以囊泡的形式自肝细胞胆管面分泌进入胆汁进而排出体外,当ATP7B基因表达异常时,多余的铜不能排出体外而致病。此外,ATP7B基因突变造成蛋白质功能异常以致铜蓝蛋白合成减少,血液中与白蛋白疏松结合的铜显著增加,从而易沉积于其他器官,因此导致各器官致病产生相应的临床表现。 临床表现:肝豆状核变性以儿童和青少年发病为主。以7~12岁多见。一般认为WD 病的最大发病年龄<40 岁。男女比例相等。起病多以肝病和神经系统异常为首发症状,少数病例以溶血性贫血、骨关节症状、血尿等起病。起病年龄较小者,多以肝病症状为主诉。起病年龄较大者常以肝病或神经症状为主。成人期发病者多以缓慢进展的神经、精神症状为主。 一、肝病表现 WD 患者的肝脏表现多种多样,可表现为无症状的肝功能异常,也可表现为急性肝功能衰竭。一般WD 患者都有血清转氨酶异常,许多患者的ALT 轻度升高,但ALT 的水平并不能反映其肝脏病变的严重程度。儿童可无任何临床症状。起病年龄越小,以肝病症状起病者越多见。患者的临床表现可与急性病毒性肝炎相似, 也可出现自身免疫性肝炎的表现。WD 患者可出现血清免疫球蛋白升高及非特异性的自身抗体, 对于儿童自身免疫性肝炎或对治疗不敏感的成人自身免疫性肝炎,要考虑WD 可能。 二、神经精神症状 WD 患者的神经精神症状一般出现在有肝病表现之后,神经系统症状主要表现为锥体外系症状。常见肌张力不全,表现为头部或肢体的异常姿势、步态异常、躯体扭转痉挛。出现细致动作,如吃饭、写字、穿衣困难。常见行为改变,学习困难,情感不稳,易冲动,注意力不集中,思维缓慢。不能做手眼协调要求较高的动作, 写字笔迹潦草甚至发展成帕金森病样小写症。类似帕金森症状,运动不协调﹑咀嚼吞咽困难、进食慢、流涎、语言不清、语速慢﹑肌张力异常﹑肌强直、表情呆滞等。一般没有严重的智力低下和感觉障碍。其他神经症状少见,个别可有癫痫发作,轻度偏瘫,锥体束征,小脑性共济失调等。WD 患者除肝病和神经精神表现外,还有其他系统的表现,如肾脏疾病如氨基酸尿和肾结石,骨骼系统疾病如骨质疏松和关节炎,还有心肌病变,胰腺炎,不育症及习惯性流产等。 三、角膜K-F 环 角膜内弹力层有铜沉积,故角膜边缘形成色素环,肉眼可见,呈棕绿或棕黄色。宽1~3mm,可达4~5mm,称为凯-弗环(Kayser-Fleicher ring,  K-F环)。K-F环对本病的诊断有中药诊断价值,然而角膜K-F 环并不是WD所特有,慢性胆汁淤积性肝病及新生儿胆汁淤积也可出现角膜K-F环。凡以精神症状起病者几乎均可见到K-F环。 四、其它表现 有研究表明,约11%的WD 患者伴有轻度溶血,某些患者可因溶血而出现短暂的黄疸。溶血多为一过性,但可反复发作。本病溶血是由于大量铜由肝释放到血循环,直接损伤红细胞膜所致。此外,铜在肾脏沉积以近端肾小管上皮细胞最明显,表现为肾小管重吸收功能障碍,出现氨基酸尿,糖尿、磷酸尿以及尿的酸化功能缺陷。骨骼病变与肾小管功能障碍有关,也可能与铜沉着在骨骼系统有关。肝肾功能损害还可影响维生素D代谢活性物质生成,使25-(OH)D3及1,25-(OH)2D3的合成减少,从而导致骨质疏松、佝偻病、退行性骨关节病等。 诊断:中华医学会神经神经病学分会帕金森病及运动障碍学组与中华医学会神经病学分会神经遗传学组共同推出的诊断标准:1.      具有肝功能损害临床表现或神经系统症状。2.      血清铜蓝蛋白降低(<0.2g/L)。3.      24h尿铜升高(>100μg)。4.      裂隙灯下可见角膜K-F环。同时具备以上1~3项者可拟诊为WD。 对于高度怀疑WD而实验室检查又不太十分明确时可以考虑用青霉胺激发试验。即青霉胺激发后进行24h尿铜定量检测。24h尿铜是儿童WD的重要诊断指标之一,52μg临界点对诊断儿童WD有显著意义。  目前,目前特异性等位基因探针基因突变分析或完整基因序列测定是可行的,可进行完整基因序列测定的基因突变分析。特异性检测已知的基因突变或单倍型分析应当作为WD病患者的一级直系亲属筛查的主要方法。13号染色体上的ATP7B基因标记的单倍体核型检测已被用于临床。最常见的突变点位是H1069Q和Arg778Leu。在北欧,H1069Q点位突变占欧洲突变的40-50%。大多数患者为复合杂合子。目前已知有500种基因突变,而几乎所有已知的基因突变都处于低流行状态,因此在一定程度上限制了等位基因探针分析技术的应用。 对于曾经分娩过肝豆状核变性患儿的夫妇,可先通过基因检测先证者,确诊后。女方再次怀孕,孕期进行产前诊断。因目前肝豆状核变性基因检测周期较长,建议女方再次怀孕前先进行先证者及夫妇双方是否携带相同治病点位的基因验证。 治疗: 治疗原则以驱铜及阻止铜吸收的药物为主,对症处理,控制饮食,以高蛋白饮食为主,多吃低铜食物,如精白米、精面、新鲜蔬菜、水果、牛肉、牛奶等。避免进食铜含量高食物,如海鲜、坚果类、动物肝脏和血制品、菠菜、豆腐等。对于严重肝病的患者可进行亲属肝移植治疗,对有严重神经或精神症状的患者因其损害已不可逆,不宜做肝移植治疗。 

张宁 2018-11-26阅读量6118

施宝民教授谈保留脏器功能的胰...

病请描述:“胰腺肿瘤切除,扩大还是缩小?我们有幸请到了上海同济大学附属同济医院普外科施宝民教授来探讨“保留脏器功能的胰腺肿瘤局部切除术”这一话题。 胰腺肿瘤是一种较为常见的消化道恶性肿瘤,胰腺是腹膜后器官,解剖位置特殊。胰腺癌的生物学特性决定其容易侵犯腹腔淋巴结及周围的大血管。这导致胰腺癌切除困难,切除率仅为 10%~20%,并且,临床上因腹腔大血管受累而未能切除的胰腺癌高达 30%~40%。尽管外科治疗胰腺癌早期缺乏明显症状,大多数病例确诊时已是晚期,手术切除的机会少。现已被公认为 60 余种恶性肿瘤中预后最差的,手术依然是目前胰腺癌的首选治疗手段。外科治疗胰腺癌需要针对不同病期和肿瘤病灶局部侵犯的范围,采取不同的手术方式。如何选择合适的手术方式和改善患者预后,是当前胰腺外科领域一个亟待解决的难题。 下面选取部分访谈摘要 问:施教授您好,对于胰腺恶性肿瘤,施教授认为局部切除术可行吗?对于术后患者生存时间,无病生存时间是否会有不利的影响,是否存在循证医学的证据? 施宝民:恶性肿瘤局部切除,一般不主张,尤其是位于胰头的病例,切除范围不好定,创面不好处理。胰体尾倒是可以灵活掌握,如果肿瘤较小,多保留些胰腺组织还是可以的。确切的循证医学证据还没有。 问:施教授,您好!胰腺肿瘤是一种较为常见的消化道恶性肿瘤,外科治疗时对可能切除的胰腺癌是否予以手术的主要因素是什么?影响胰腺癌手术成功实施的主要因素有哪些? 施宝民:这个和大多数癌症的外科治疗相同。是否予以手术,参照可行性,可能性,必要性等几大要素。首先,手术是必要的,没有发生远处转移,是应该切除的;其次手术是可能的,一是肿瘤本身可以切掉,二是全身情况必须允许;还要有逆向思维,如果不手术,会怎么样,有没有比手术更好的方法,如果没有就选择手术;手术者的技巧和经验是成功的保障;手术后精细管理,预防并发症发生,更重要的是靠得上病人,时刻走在病人床边,心理上与家属和病人达成一致,预防并发症的同时,更是预防不必要的纠纷。 问:施教授,你好!局部切除术除了复发之外,发生梗阻的概率大不大?目前有报道梗阻的情况吗?又该如何治疗? 施宝民:你指的是胰管梗阻吧。发生梗阻的概率不大,我做过的接近50例病人,有一个胰腺囊腺瘤病例,做了中段切除捆绑式吻合,术后发生率慢性胰腺炎,胰管扩张明显,多个医院考虑肿瘤,最后我又做了二次手术,发现是胰腺断端粗大致使吻合口处狭窄。只好做了胰管空肠侧侧吻合。现在大部分做胰肠端侧吻合方法。 问:施教授,您好!如果术前检查及术中探查发现门静脉和(或)肠系膜上静脉受累,应该如何处理?是否需要联合血管切除?血管切除重建时门静脉阻断的时间如何考虑? 施宝民:如果术中或者术前已经有发现门静脉或者SMV受累,病人整体条件较好,且掌握血管切除吻合的技术时,还是可以做血管切除重建的。这在很多文献中提及,切除PV或者SMV,提高了切除率,并发症发生率并没有因此而增加,所以是有益的。切除方式依据浸润的范围和程度,局部切除、楔形切除、局段切除吻合、甚至人工血管都可以尝试。时间一般30分钟内,绝大部分都能够完成。而合并动脉切除重建的效果就不好。 问:施教授,您好!早期胰腺癌没有特殊症状,胰腺的解剖位置又很隐蔽,那么胰腺癌的高危人群主要有哪些?针对早期诊断,我们医生可以做些什么? 施宝民:正如您所说,早期发现胰腺癌非常困难。高危人群,以慢性胰腺炎,比如酒精性胰腺炎,家族史,中壮年为主。早期诊断,包括B超,cT,磁共振,现在的内镜超声,已经比前10年有了很大提高了。现在早期胰腺癌,胰腺良性肿瘤的发现率已经大有提高,所以局部切除术才会应运而生了。 问:施教授,您好!请问胰腺癌采取局部切除,手术范围缩小了,可能保留器官的功能,不知道是否可以延长生存?您认为转移性胰腺癌只切除胰腺癌局部肿瘤对患者是否有益? 施宝民: 胰腺癌如果是早期的,体积小的,一般小于2厘米,恶性程度低的,才考虑做局部切除可能。首先是预防复发,其次才是保留功能。转移性胰腺癌大部分都可以做局部切除,比如最常见的胃癌胰腺转移,如果手术熟练,没有并发症或者极少,还是有益处的。 访谈嘉宾简介 施宝民,现任上海市同济医院普外科主任。2000 年华中科技大学同济医学院获普外科博士学位。2004 年赴法国欧洲微创外科中心学习腹腔镜外科。2007 年~2008 年在德国洪堡大学 Charite 医学院作访问学者,并获得德国医学博士学位。施教授主要从事普外科尤其是肝胆胰脾外科的基础和临床研究。对于肝胆胰脾肿瘤的根治性切除术、复杂的肝内外胆管结石、门静脉高压症的外科治疗和微创外科技术有较深入研究。 近年来,施教授相继开展了腹腔镜胆总管切开取石术、腹腔镜肝切除术、腹腔镜脾切除术、保留十二指肠的胰头切除术、保留幽门的胰十二指肠切除术、保留脾脏的胰体尾切除术、胰腺肿瘤的局部切除术、精准半肝或肝段切除术、部分脾切除术、合并部分肝及胰十二指肠切除的胆囊癌扩大根治术、合并半肝切除的肝门部胆管癌的扩大根治术等多种术式,并积累较丰富经验。

施宝民 2018-10-21阅读量1.2万