病请描述：一、病史摘要 患者，女性，66岁。因“阵发性右侧面部不自主抽动６年余，术后再发2年”入院。患者６年前出现右侧下眼睑不自主抽动，半月后发展到整个右侧面部，为阵发性发作，每次持续数秒至5-6分钟不等，情绪紧张、激动时可诱发，发作时伴同侧耳鸣，打鼓样响，耳鸣总是与面部抽动同步。无听力减退，无面部麻木、疼痛，无吞咽困难，无饮水呛咳、声音嘶哑。3年前曾在外院行“右侧面神经微血管减压术”，根据外院提供的手术记录资料，当时术中发现小脑后下动脉PICA压迫面神经REZ区。术后面肌痉挛及耳鸣均缓解。但是，术后15月右侧面部抽动再次发作，并逐渐加重，抽动部位、性质同前，同时伴耳鸣，耳鸣性质与术前相同，以中药、针灸控制，效果不理想。为进一步治疗，来我院就诊，拟“复发右侧面肌痉挛”收入院。查体：面部抽动发作时见右侧眼睑、口角抽动，右侧眼裂较左侧明显缩小，口角向右上歪斜，发作间期额纹、口角及鼻唇沟均对称；鼓腮、吹哨正常。 患者入院后，完善术前准备，行右侧面神经微血管减压术（再次手术），术中发现原先对PICA进行减压的Teflon减压材料位置良好，仔细探查发现新的压迫点，即小脑前下动脉（AICA）对面神经脑池段的压迫，并导致神经变性。再次手术后，面肌痉挛即刻完全缓解，耳鸣同时缓解，无面瘫，无其它并发症。随访一年无复发。 二、术前影像学检查 术前头颅3D-TOF-MRI：双侧椎动脉严重扭曲，并向右侧偏移，左侧椎动脉并有成角。左侧椎动脉较粗，右侧较细 （图1-2）。右侧面神经旁血管影经过。右侧面神经旁可见明确的血管影，似从基底动脉发出，故AICA可能性较大 （图3）。 图1：双侧椎动脉严重扭曲，左侧椎动脉较粗，右侧较细。左侧椎动脉有成角。 图2：双侧椎动脉严重扭曲，向右侧偏移。 图3：箭头所示，右侧面神经旁可见明确的血管影，似从基底动脉发出，故AICA可能性较大。 三、术中所见与处理 在AMR术中监测下行右侧面神经微血管减压术（二次手术）。右枕下乙状窦后入路，原切口切开头皮、肌肉，分离肌层，撑开，将原钛板、钛钉取出，暴露骨窗缘，向前方扩大并显露乙状窦。“T”形剪开硬脑膜，并悬吊，见小脑与硬膜间有部分粘连，小心松解、缓慢放出脑脊液，以明胶海绵及脑棉保护小脑，于小脑外下方间隙逐步分离蛛网膜进入桥小脑角。充分剪开蛛网膜以及周围粘连，见后组颅神经，松解周围蛛网膜并向头端探查，见上次手术置于PICA与脑干之间的Teflon减压材料位置良好，PICA与面神经已无接触（图4）。调整显微镜视角，发现AICA压迫面神经IV区起始段 （图4），抬起AICA后见面神经呈透明变性状，压迹明显 （图5），将血管小心松解后Teflon棉垫入血管与脑干之间 （图6），此时电生理监测显示异常肌反应波形消失 （图8-9）。探查面神经远端，见近内听道处AICA与面神经接触，也予垫开，减压满意。探查面神经全程，未见其他责任血管。由于面神经明显变性，为防止术后面瘫，术中始终避免接触变性部位，包括Teflon减压材料也不触及变性区 （图7）。无菌生理盐水反复冲洗手术野，未见出血。逐层关颅。 图4：可见第一次手术使用的Teflon，以剥离子挑起AICA。 图5：调整视角，发现AICA压迫使面神经脑池段明显变性（箭头所指）。 图6：将Teflon垫入AICA与脑干之间。 图7：面神经完全减压，箭头所示变性区，避免与减压材料直接接触。 图8：减压前，可记录到典型的AMR。 图9：面神经完全减压后，AMR波消失。 四、专家点评 根据Huh等（Huh, R., Han, I. B., Moon, J. Y., Chang, J. W., and Chung, S. S. Microvascular decompression for hemifacial spasm: analyses of operative complications in 1582 consecutive patients. Surg Neurol, 69: 153-157; discussion 157, 2008）大样本回顾性分析，面肌痉挛术后的复发率仅0.4%，复发往往发生于术后2年之内。本例术后第15月症状复发，与文献一致。 三叉神经痛的术后复发多由于新生静脉引起，而面肌痉挛的情况不同，因为静脉压迫引起面肌痉挛极为少见。Li等（Li, C. S. Varied patterns of postoperative course of disappearance of hemifacial spasm after microvascular decompression. Acta Neurochir (Wien), 147: 617-620; discussion 620, 2005）认为，面肌痉挛术后复发主要与责任血管遗漏有关，或者减压材料滑脱移位引起，因此对于面肌痉挛术后复发应积极考虑再手术。本例患者二次手术发现，原先的Teflon减压材料位置良好，PICA也不接触面神经，而发现AICA对面神经IV区压迫明显，以至于变性，说明在首次手术中遗漏了此处压迫。由于面神经变性严重，手术操作应严格避免对面神经的医源性损伤，以免术后面瘫。
郑学胜 2017-08-25阅读量1.2万
病请描述： 肉毒素是常用的美容药物，可以除皱、瘦脸、瘦身；也是神经内科常见的治疗肌张力障碍、面肌痉挛、脑梗死后肌肉痉挛疼痛的药物。但是，它是“毒素”，需要严格管理，在我们医院，患者是不能接触该药物的，所有药物的处置、传递都是医生亲自完成。因为该药剂量过量、使用不当可以导致肌肉麻痹，一旦累及呼吸肌肉、吞咽肌肉等，可以导致呼吸困难、吞咽困难窒息而危及生命。一旦发生这种病症，需要及时送专业规范的神经内科中心救治。 从2016年4月中旬起，上海交通大学医学院附属第九人民医院（上海九院）院神经内科接诊多例肉毒素中毒患者，病例分布范围以上海、浙江为主，部分来自四川、北京、山东等区域。患病人群主要为通过微整形工作室无资质注射肉毒素美容的青年人，注射项目以瘦腿，瘦脸类为主。突出特点为注射后3-7天出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳、肢体无力，并伴有口干、复视、视物模糊、便秘等症状，严重者有呼吸困难、胸闷等不适。截止目前为止，部分患者经我科积极治疗已显著好转出院。 A型肉毒素主要作用于胆碱能运动神经的末梢，通过暂时抑制支配肌肉运动的神经，使肌纤维不能收缩，可达到瘦腿、瘦脸目的，是医学美容的一种有效手段。我院收治的中毒患者中应用剂量最大者为腿部注射450单位肉毒素，最小者为咬肌部单侧注射100单位。临床上一般注射200-400单位正规产品A型肉毒素是安全的，近期出现多例全身中毒状况以往较少见。分析原因：所有患者均接受的是非正规医疗机构的注射，肉毒素来源可能是其中一种致病因素。此外微整形机构注射师多出自短期甚至山寨“注射美容培训班”，无医学解剖及药理学等基础，多例患者描述注射后局部出现淤青，不排除肉毒素直接进入血管导致全身中毒症状。 按照国家规定，A型肉毒素及其制剂列入毒性药品管理，目前药监局在我国批准的肉毒素药物为国产品牌“衡力”以及进口品牌“保妥适”，并明确规定，药品供应企业只能将A型肉毒素制剂销售给医疗机构。因此提醒，此类“毒药”临床上属“红处方”药物，建议到正规医疗机构进行注射，防止美容成毁容。 （上海九院 神经内科 神经系统疾病肉毒素治疗中心 刘建仁教授，李强博士，沈皛磊硕士，王硕硕士）
刘建仁 2016-07-05阅读量6749